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陈敏主任医师 北京儿童医院 耳鼻咽喉头颈外科 成人综合医院工作5年，接诊过一个耳后脓肿、胆脂瘤手术的患者，除了病变的严重程度，最让我印象深刻的是她的年龄，2岁半!五年的工作经历中似乎也就遇上了这一个儿童胆脂瘤患者。2008年至今，转眼在儿童医院工作十几年了，接诊、手术的胆脂瘤患儿已到了三位数，除了常见的耳后脓肿，乙状窦周围炎、硬膜外脓肿、岩尖炎、面瘫、重度感音神经性耳聋等教科书上罗列的严重并发症也都有了遭遇战，虽然都能化险为夷，但每每都会有一点遗憾！如果早一点诊断会怎样。。。武侠小说里有一句话“天下武功，唯快不破”，我借用一下，“天下疾病，唯早能治”！儿童的胆脂瘤先天性居多，虽然文献报道不多，但不是发病率低，更多的是因为认识不足，不能及早诊断。儿童听力下降最常见的原因是分泌性中耳炎，我个人碰到的第一例先天性胆脂瘤就一直被诊断为分泌性中耳炎，辗转了不同的医院、城市，一直被建议做腺样体切除+鼓膜切开置管术。这个三岁的小男孩最显著的特点是鼓膜（中耳的“窗户”）后方有一团白色的组织，这也是儿童胆脂瘤被早期发现的一个重要线索，实际上，有的胆脂瘤正是家长在给孩子掏耳朵（强烈不建议）时发现深部有一块“白东西”，从而就诊才发现的。除了看鼓膜可以早期发现儿童胆脂瘤，国家推行了20余年的0-6岁听力筛查诊断体系也是儿童胆脂瘤发现的重要途径。在重要的时间节点，如出生后3天及42天、1岁、入园、入学体检听力筛查不通过，若能及时转诊给耳鼻喉专科医生，诊断时点有可能提前。第三种早发现途径是孩子的主诉，一般在学龄后，“*耳听力下降”。我们曾在鼓膜表面正常的听力下降的孩子中，中耳探查发现了砧镫关节（听小骨的重要组成部分，对儿童听力的传导至关重要）“围脖状”胆脂瘤病变，清理重建后恢复正常听力。还有的偶然发现是孩子不小心将异物塞入耳道后，医生检查时发现了鼓膜后的病变。这种发现具有戏剧性，没有推广价值。胆脂瘤的早期诊断不是目的，治疗才是！2021年05月25日
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2019年07月09日2213
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丁秀勇副主任医师 宣武医院 耳鼻咽喉-头颈外科 什么是中耳胆脂瘤？中耳胆脂瘤是中耳内上皮堆积形成的瘤样病变。虽然为良性病变，其特征却类似于恶性肿瘤，容易破坏周围的骨质产生并发症，危害性不容小视。内镜下的中耳胆脂瘤中耳胆脂瘤有哪些类型？先天性胆脂瘤：胚胎发育异常导致。后天性原发性胆脂瘤：没有化脓性中耳炎病史的胆脂瘤。后天继发性胆脂瘤：继发于慢性化脓性中耳炎和分泌性中耳炎的胆脂瘤。中耳胆脂瘤的临床表现?最常见表现为外耳道反复流脓、听力下降、耳鸣，部分患者会有外耳道肉芽、眩晕、面瘫，甚至发展为颅内并发症。查体见鼓膜松弛部或紧张部后上边缘性穿孔，透过穿孔可见鳞片状或豆渣样无定形物质，伴有奇臭，部分有外耳道后壁或上鼓室外侧壁骨质破坏。先天性胆脂瘤则仅仅在正常鼓膜后方隐约可见白色团块样物，甚至查体完全正常。中耳胆脂瘤如何诊断？绝大部分中耳胆脂瘤通过医生的查体和影像学检查即可确定诊断。中耳胆脂瘤需要做哪些检查？纯音测听 : 了解听力情况，协助判断内耳有无受损。颞骨高分辨率CT : 发现细微的骨质破坏。在病变性质难以判断或可能存在以下情况时需要做核磁检查：硬脑膜受侵犯硬膜外或硬膜下脓肿乳突内脑膜脑膨出膜迷路或面神经存在明显炎症脑膜炎中耳胆脂瘤怎么治疗？中耳胆脂瘤容易破坏周围重要结构，药物治疗难以去除病变，因此最佳的治疗方式为手术治疗。中耳胆脂瘤手术目的和原则是什么？胆脂瘤手术的首要目的是彻底清除病变，在彻底清除病变的基础上一期或二期重建中耳传音结构。手术原则是避免并发症和防止复发。中耳胆脂瘤手术方法有哪些？手术方法分为显微镜手术和耳内镜手术，传统手术方式使用显微镜进行，近年耳内镜手术优势明显，成为越来越多患者的首选。显微镜手术有两种手术类型：完壁式乳突切除术：保留外耳道后壁，切除中耳胆脂瘤及乳突，优点是术后耳道内进水不会引起感染，可以正常洗澡游泳，但胆脂瘤复发几率较高（10%-40%）为其缺点。开放式乳突切除术：不保留耳道后壁，彻底切除中耳胆脂瘤及乳突，胆脂瘤复发及残留几率在7%以下，但终生都要避免外耳道进水，需要每3月至半年到门诊清理外耳道痂皮，对生活质量有较大影响，儿童及青年人选择开放式乳突切除治疗中耳胆脂瘤需慎重。耳内镜手术耳内镜下胆脂瘤手术近10年取得飞速进展。内镜中耳胆脂瘤手术可保留正常的外耳道和乳突，术后可正常洗澡、游泳，统计结果显示，术后2年胆脂瘤残留率6.2%，复发率为3.1%，手术成功率也大大提高。除此之外，内镜中耳胆脂瘤手术没有明显的外部切口，避免了耳后瘢痕和切口麻木，住院时间短，术后返院复查次数也大大减少，是目前小到中等大小胆脂瘤的最佳选择。但需要注意的是广泛累及乳突的中耳胆脂瘤使使用耳内镜手术优势不明显，术后仍需避免耳内进水。因此发现耳部不适及早就医，及早处理中耳胆脂瘤，避免乳突受累是最好的办法。耳内镜术后伤口参考文献：Ruwan Kiringoda,Elliott D. Kozin, Daniel J. Lee,Outcomes in Endoscopic EarSurgery,Otolaryngologic Clinics of North America, 2016,49(5),1271-1290更多信息，请关注我的科普公众号！2018年04月26日9918
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于晓波副主任医师 中国医学科学院整形外科医院 整形外科 目前国际上学术界耳鼻喉科医生和整形医生已经在小耳畸形的治疗时机上达成了共识，小耳畸形的整形手术应该先于耳道闭锁的手术治疗。但是对于一些耳道狭窄的小耳畸形患者，他们有窄窄的耳道，听力也往往问题不大，但是经常会发现伴有耳道流水、甚至流黄水的情况。那么这种情况意味着什么呢？出现这种情况，往往意味着中耳出现了问题，如果把耳道周围的头骨比作水泥墙壁，现在就就好比本来干燥的墙壁出现了渗水渗液，肯定意味着管道出了问题。目前的国外的调查发现，外耳道闭锁或者狭窄的小耳畸形患者，外耳道峡部狭窄，难以自净，好比岩洞本来开着能够正常流水，墙壁就可以干燥，但是如果把口封住了，水就会蓄积。同样，如果耳道堵住了， 角化上皮细胞脱落异常增多，若其排出受阻，便堆积起来，形成团块。久之其中心腐败、分解、变性，产生胆固醇结晶。医学上叫做胆脂瘤。外耳道胆脂瘤有什么危害呢，轻者没有什么表现，如果蓄积过多，可并发胆脂瘤型中耳乳突炎，甚至也可引起周围性面瘫。胆脂瘤型中耳炎与慢性显著化脓性中耳炎有密切的关系经常。中耳发炎长期流脓，鼓膜受脓液腐蚀，穿孔，多次外耳道表皮易沿穿孔进入中耳腔及乳突腔。其上皮层角化，反复脱落、积累、压迫周围骨质，使之吸收形成空腔。且细菌繁殖产生乳酸，进一步腐蚀周围骨质，导致炎症扩散。如果胆脂瘤体增大过度，压力加大，一旦骨壁穿破，脓液和细菌即可经此而进入颅内，甚至可以发生严重的颅内并发症，如硬脑膜脓肿、乙状窦血栓性静脉炎、化脓性脑膜炎及脑脓肿等。所以晓波医生建议小耳畸形伴有耳道狭窄的患者，4岁后应该做个头颅CT，尤其是耳道流脓的患者，排查一下是否有胆脂瘤形成。如果没有胆脂瘤，小耳畸形为单侧且对侧听力正常，耳廓整形可在6岁以后，由整形外科实施；听力重建可在青春期以后咨询有经验的耳科医生。若为双侧耳道闭锁或者狭窄，则应在1岁以前就开始佩戴骨导助听器以免影响听力语言发育。CT也是4岁后做。CT检测应为高分辨率的CT检查（最好是听骨链三维重建螺旋CT），结束后，没有胆脂瘤可以放心等外耳整形。不建议单耳病变的孩子在出生后就去做头颅CT。因为增加放射暴露，到手术前多半又要重新拍片。但是如果出现耳朵流脓，就可能是继发胆脂瘤感染，需要CT排除，如果确诊要当即手术。强调一下，如果没有胆脂瘤，耳道没有问题，在再造外耳前，没有理由在头顶造一个洞，和家里新房装修不同，一定要搞明白顺序，家里装修一定是先改水电管道，再贴瓷砖。但是人的脑袋如果先打洞，周围皮肤就完全破坏了，就没有好皮让医生给大家做个漂亮的耳朵了！切记切记——小耳畸形的整形手术应该先于耳道闭锁的手术治疗。最后，晓波医生教你《一张流程图轻松掌握3度先天性小耳畸形诊治方案》本文系于晓波医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年06月01日5326
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