外耳道胆脂瘤

11岁的小王，10天前被家人发现双耳有血性渗出液流出，由于学业比较紧张，家长周日才抽时间来到佛山复星禅诚医院找到耳鼻喉郑立岗主任就诊。郑主任让他做个耳内镜清理看看出血的原因，结果是双侧巨大外耳道胆脂瘤。由于范围太大，清理起来孩子痛的受不了，就入院了。住院全面评估后发现孩子的外耳道胆脂瘤确实非常的严重，双侧的外耳道都扩大了，右侧还并发了许多的肉芽组织。梅晓峰主任、郑立岗主任带领的耳鼻喉团队在认真分析患者病情后建议行全麻耳内镜双侧外耳道胆脂瘤清除，术中需注意保护鼓膜及外耳道的皮肤。手术由郑立岗主任和刘兰花医生主刀，术中发现右侧外耳道由于破坏严重有大量的肉芽组织，左侧的外耳道以胆脂瘤为主。整个的手术完整保留了鼓膜和外耳道皮瓣，用时约40分钟，非常的顺利。术后查房患者感觉良好，无明显的不适及手术并发症。对于外耳道胆脂瘤，其实主要是小朋友阶段没有定期的清理外耳道耵聍和脱落的上皮组织导致的，耳鼻喉医生一般建议在10岁之前最好每年来医院耳内镜清理外耳道耳屎一到两次。由于许多家长和孩子平时比较忙，没时间来医院清理。佛山复星禅诚医院耳鼻喉多年来一直在周六、日正常开展耳鼻喉的各种内镜检查（耳内镜、鼻内镜、电子喉镜及听力、耳石复位等），方便大家。佛山复星禅诚医院耳鼻喉团队在梅晓峰主任（耶鲁大学博士后）和郑立岗主任（2016中国耳鼻喉十佳好大夫）两位学科带头人的带领下，坚持通过创新来不断提高疗效，使科室在耳鼻喉疾病的特色治疗方面走在了全国前列，每年都有许多来自全国各地的患者慕名前来。

外耳道胆脂瘤是阻塞于外耳道骨部的含有胆固醇结晶的脱落上皮团块，具有破坏骨质的特性。其发病率较低，多发生于成年人，约占耳科疾病的0.1％。病变早期局限在外耳道，随着病变发展，可侵及鼓膜、鼓室、乳突等中耳结构，甚至波及面神经和颞骨外结构。手术是治疗外耳道胆脂瘤的主要方式。根据临床特点和颞骨薄层CT的影像学特征，将外耳道胆脂瘤分为四型。手术是治疗外耳道胆脂瘤的主要方式。Ⅰ型、Ⅱ型病变较局限，多采取局部清理、换药等干预手段，对于Ⅲ型外耳道胆脂瘤的治疗，由于病变范围较大，破坏较多，为了彻底清除病变，多主张行开放式乳突根治术，但是手术破坏了外耳道的完整性，遗留较大根治术腔，不是理想的手术方式。基于此，我们对一些外耳道胆脂瘤患者进行过一些改良手术，包括完壁式乳突根治鼓室成形术+自体皮质骨外耳道重建术，并且术后得到了理想的效果。考虑到异体材料的排异性，目前我们主要采用自体皮质骨进行重建。而对于如何确定外耳道后壁的缺损范围并确定如何术中雕刻自体皮质骨，除了术中仔细观察评估外，我们还采用了目前已经成熟应用于教学及临床的3D打印技术，即我们通过患者的颞骨CT采集患者的三维数据，然后通过分析三维数据，将患者的病变及缺损部位进行定位并进一步对其重建进行设计，最后通过3D打印设备将这些“切片”按照层面顺序累加打印。最终得到患者个体化的外耳道缺损模型，这些模型可指导我们术中对外耳道后壁进行精准重建。此项新技术与改良的手术方式，既可彻底清除病变，又可在副损伤最少的情况下、最便捷、精准的完成外耳道后壁的重建，而无需借助人工材料，无需担心组织相容性等，是一种值得推广的新技术新方法，是外耳道胆脂瘤手术治疗的里程碑式的进步。

作者：刁明芳侯昭晖解放军总医院 耳内镜外科1.什么是耳闷？ 耳闷就是耳朵堵塞、闷胀的感觉，有的描述为耳朵塞棉花的感觉，有的描述为感觉如同置身水下的感觉，或者感觉听声音很遥远，有的感觉自己的耳朵不透亮。这些不同的主诉，都是表达一个意思-“耳闷”！2. 耳闷也算病吗？它到底是什么病呢？耳闷是耳部的一个症状，本质上是耳部的一个主观感觉，外耳、中耳、内耳的疾病都可导致耳闷，要明确它到底是什么病，需抽丝剥茧鉴别诊断，主要包括以下疾病：① 外耳疾病：耵聍栓塞、外耳道异物、外耳道肉芽、外耳道胆脂瘤等，简而言之就是能导致外耳道被堵住的各种疾病。② 中耳疾病：咽鼓管功能异常、分泌性中耳炎、慢性中耳炎、乳突发育不良等。③ 内耳疾病：突发性耳聋、低频感音性耳聋、前庭性偏头痛、梅尼埃病、膜迷路积水等。④ 鼻咽部疾病 ：腺样体肥大、鼻咽部肿物等。⑤ 其他：颞下颌关节疾病等。3. 发现有耳闷，该怎么办？首先要进行耳镜检查，明确外耳道是否有耵聍、异物等，观察鼓膜的形态结构，是否有穿孔、积液等。同时还要鼻咽镜检查，观察鼻咽部的形态、咽鼓管咽口，明确是否有鼻咽部疾病。然后听力学相关检查，判断是否有听力下降的症状。必要时还需颞骨CT、内耳核磁检查。因此，当出现耳闷时，要尽早到医院耳鼻喉科就诊，完善检查，明确病因，对症治疗，争取治愈，而不是等待耳闷自愈或自行用药。

任何疾病早期诊断都是为了早期治疗，儿童中耳胆脂瘤的早期治疗也不例外，甚至到了最为重要的地步。这么说的理由是因为：手术切除是胆脂瘤唯一的治疗方案，药物治疗或其它保守治疗无效！儿童中耳胆脂瘤，先天性多见，英文里称为“珍珠肿”，是因为病变初期表现为白色球样结构---上皮组织堆积而成。此期的胆脂瘤看起来是一副人畜无害的样子，甚至还有些“可爱”，确实，处于“圆球期”的胆脂瘤局限，尚未对周围的骨质或软组织造成破坏，如果在此期发现并诊断（详见“儿童中耳胆脂瘤的早期诊断”），通过耳道的耳内镜微创手术即可清除病变，患儿手术创伤轻、恢复快、听力保全好。错过了“圆球期”，胆脂瘤开始扩张，最显著的特征是破坏其接触到的骨质。人体最小的三块骨头：锤骨、砧骨、镫骨构成的听骨链往往首当其冲，其中又以砧镫关节最易破坏，结果是听力下降，而此时的儿童多数还不能自诉；盾板，也就是鼓膜上部的骨质结构，是第二容易破坏的地方，这个地方的破坏儿童会表现为耳朵少量的流血或者耳道深部有较硬的结痂；其它能破坏的骨头还有面神经的骨管----损伤后出现面瘫（口眼歪斜、闭目不全、鼓腮漏气）、颅底的骨质---损伤后出现脑膜炎、脓肿、血栓性静脉炎等。到了此期，胆脂瘤已经引起了并发症，手术切除范围扩大，而且由于胆脂瘤“无孔不入”和中耳乳突“蜂巢”样的多孔结构，完全切除变得困难，复发相对多见。此期多需要从耳后皮肤切开，并磨除足够多量的骨质，完全暴露病变并清理，手术创伤大、恢复时间长。

什么是外耳道胆脂瘤？外耳道胆脂瘤是阻塞于外耳道骨部的含有胆固醇结晶的脱落上皮团块。胆脂瘤常位于外耳道耵聍（耳屎）后方，容易被误诊为外耳道耵聍栓塞。外耳道胆脂瘤是如何形成的？外耳道胆脂瘤的病因不明。一般认为各种原因导致外耳道角化上皮细胞脱落增多且排出受阻，堆积于外耳道内形成胆脂瘤团块。外耳道胆脂瘤有哪些症状？外耳道胆脂瘤的形成非常缓慢，早期没有症状。如形成团块彻底阻塞外耳道会表现为耳闷胀感。这时检查可见外耳道软骨部耵聍堵塞，去除部分耵聍后可见深处白色上皮团块。如果发现“外耳道耵聍”很难取出，需要考虑外耳道胆脂瘤的可能。一部分患者因剧烈耳痛、流血水就诊。常见的原因是挖耳后继发感染。查体可见外耳道软骨部肉芽团块堵塞，去除肉芽后可见白色上皮团块。由于胆脂瘤有破坏骨质的特点，胆脂瘤在耳道内膨胀性生长：向内可挤压鼓膜、听骨，导致鼓膜内陷粘连，甚至听骨吸收破坏；向后破坏外耳道后壁进入乳突继发胆脂瘤型中耳炎，如累及外耳道后壁后方的鼓索神经会表现为同侧舌前三分之二味觉障碍，再继续向后累及面神经垂直段可表现为面瘫；向前破坏外耳道前壁可累及下颌关节。辅助检查听力学检查为传导性耳聋。中耳CT：外耳道内软组织团块影，可突入鼓室或乳突，外耳道骨部扩大。治疗及预后如发现较早，胆脂瘤尚未完全堵塞耳道，可像清理耵聍样取出。如完全堵塞耳道，取出时疼痛难忍，往往需要在全麻下取出。胆脂瘤取出后并不是万事大吉、一劳永逸了。由于耳道自净功能异常，后续还会有胆脂瘤上皮逐渐堆积于耳道，需要定期（3-6个月）复查，在胆脂瘤尚未完全堵塞耳道前将其取出，避免再次全麻手术。典型病例病例1：胆脂瘤局限于耳道。取出来的胆脂瘤见下图病例2：胆脂瘤破坏外耳道后壁突入乳突。取出胆脂瘤同时需要重建外耳道后壁。病例3：胆脂瘤突入鼓室内。病例4：胆脂瘤累及上鼓室外侧壁及乳突

外耳道胆脂瘤是耳鼻咽喉科常见疾病，影响患者听力，也是导致耳鸣的原因之一，有时候伴急性感染时，耳痛非常明显。耳内镜下外耳道胆脂瘤清除手术，是目前最微创、无痛、胆脂瘤清理彻底、手术后恢复快的方法。 结合今天的一例患者，给大家科普一下。这是一例在其他医院取过两次而没有取出来的病例(没有成功的原因是①医生认为是耵聍，其实是胆脂瘤②没有耳内镜)。 外耳道胆脂瘤的诊断，除了做耳内镜检查之外，还需要做颞骨CT检查，通俗的讲就是耳朵也需要做个CT。但是在日常工作中，有些患者不理解一个“耳屎”也要做CT?觉得是不是过度医疗？请大家相信，耳屎和胆脂瘤的区别，耳鼻咽喉科的专业医生能够区别出来的，所以如果考虑是胆脂瘤，医生会让做一个CT检查，如图所示CT 局麻耳内镜下外耳道胆脂瘤清除术通过耳内镜和CT检查确定了是外耳道胆脂瘤后，那么，接下来就是选择局部麻醉下清除外耳道胆脂瘤。为什么要选择局麻呢？原因如下①局麻下患者处于无痛状态，能够配合好医生的手术操作。②局麻对患者的全身影响小(相对于全麻来说)。在耳内镜下通过高清影像系统，医生能够看清楚胆脂瘤和外耳道皮肤、鼓膜等重要结构的关系，手术操作就会更加精准，大大降低了副损伤。本例患者手术时间只用了10分钟，而且没有什么损伤，鼓膜也是完整的。如图 手术后患者就可以回家。 术后病理检查结果是外耳道胆脂瘤，如图

外耳道胆脂瘤是一种外耳道皮肤脱屑、胆固醇结晶堆积、上皮包裹所形成的囊状团块。其并非真性肿瘤，故又称为外耳道阻塞性角化病、表皮病。囊状团块的内层为复层鳞状上皮（包括基底层、颗粒层、棘细胞层、角化层），囊的外层即基质层为一层厚薄不一的纤维组织，与周围临近组织连接紧密。多见于中老年人，男女发病率无明显差别，单侧多见，也可以双耳发病。由于胆脂瘤呈膨胀性生长，周围骨质长时间受压、破坏、吸收，导致外耳道扩大。主要危害是对外耳道、中耳乳突及相邻骨质的广泛破坏，引起听力下降，甚至引起颅内外严重并发症而危及生命，应及时取出。 病因 病因尚不明确，观点不一。目前大多数学者认为与外耳道皮肤受到各种病变有关，如耳外伤、耵聍栓塞、异物、炎症、真菌感染、手术等的长期刺激，而使外耳道皮肤上皮的完整性遭到破坏，局部皮肤生发层中的基底细胞生长活跃、角化上皮细胞脱落异常增多，并且由于外耳道受到不良刺激产生慢性充血，导致狭窄，使得脱落物向外移行排除受阻，便堆积于外耳道内，形成团块。久之团块中心便会腐败、分解、变性，最终产生胆固醇结晶。此外也与局部的引流，湿度密切相关。 临床表现 在疾病之初期，若无感染，由于胆脂瘤较小并无特殊不适症状。随着团块的不断堆积，胆脂瘤体积不断增加，会出现一系列临床症状： 1.耳部闷堵感 当外耳道胆脂瘤体积增大堵塞外耳道时会出现耳部闷堵感。 2.听力下降 外耳道管径被阻塞2/3以上时，可能会出现听力下降。临床上主要表现为传导性听力下降。有时当局部继发炎症时，导致外耳道皮肤肿胀，可致听力骤降，应与特发性突聋鉴别。 3.耳痛 外耳道胆脂瘤具有破坏性，常常继发感染，可出现剧烈的耳痛。 4.耳漏 如果继发感染可有耳部流脓，脓液具有特殊臭味，或带血的血性分泌物。 5.其他 巨大的外耳道胆脂瘤可破坏外耳道下、后壁，通过破坏处进而侵犯到乳突、鼓窦及上鼓室，广泛破坏乳突骨质，并发胆脂瘤型中耳乳突炎，也可侵犯面神经乳突段引起周围性面瘫、侵犯鼓索神经引起味觉障碍。胆脂瘤进一步增大，病情严重者可出现颈侧脓肿、瘘管、眩晕及脑膜炎、脑脓肿等颅内症状。 6.体征 检查时可以见到外耳道内有灰白色或者黄色角蛋白碎屑、上皮样物堵塞，表面被多层鳞片状物包裹，外耳道皮肤充血、肿胀、糜烂，可伴有肉芽形成。较大的胆脂瘤清除后可以见到外耳道的骨质暴露，被破坏、吸收，外耳道骨段明显扩大，软骨段一般无明显改变。鼓膜一般是完整的，或充血，内陷，如果被胆脂瘤破坏，则会导致穿孔、萎缩和粘连。 检查 1.影像学特点 颞骨CT多表现为外耳道内软组织密度影，呈膨胀性生长，可侵入乳突及中耳，破坏骨质边缘光滑，与中耳胆脂瘤表现类似。但外耳道胆脂瘤的病变首先位于外耳道且以外耳道骨部下、后壁破坏为主，经此破坏可侵入乳突腔，造成乳突大片骨质损伤，面神经垂直段骨管破坏，硬脑膜暴露，而远离外耳道的乳突气房常存在，鼓室腔结构仍可保持完整。 2.听力学检查 一般呈现传导性聋，主要是因为声波经空气传导途径传导时受到外耳道、中耳病变的阻碍，到达内耳的声能减弱，致使不同程度听力减退。病变进展累及内耳后也可呈现感音神经性聋。 诊断 根据病史及体征，如检查耳道时可见外耳道有特征性白色胆脂瘤样团块嵌顿，耳道皮肤充血、肿胀、狭窄和肉芽形成，即可明确诊断。为进一步明确分期、指导治疗，应行颞骨高分辨率薄层CT检查，了解外耳道病变情况及骨质破坏范围，邻近组织的破坏情况，病变与周围组织结构的关系，尤其是面神经乳突段与外耳道胆脂瘤的关系。手术后取胆脂瘤样组织送病理检查确定诊断。 鉴别诊断 1.耵聍栓塞 是指外耳道内耵聍分泌过多或排出受阻，使耵聍在外耳道内聚集成团，阻塞外耳道，可导致耳闷胀感及听力轻度减退，遇水泡胀后引起外耳道炎后亦可疼痛难忍，容易与其混淆。但耵聍栓塞物中无上皮样结构，无骨质破坏。耵聍栓塞大多数患者在门诊即可取出，无严重后遗病变。 2.中耳胆脂瘤 当中耳胆脂瘤破坏至外耳道或形成的肉芽组织脱垂并阻塞外耳道，两者容易混淆。颞骨高分辨率CT显示骨性耳道骨质破坏和扩大以资鉴别。 3.慢性外耳道炎 由于耳道皮肤肥厚、脱屑，伴发急性炎症时，耳道肿胀狭窄，深部检查困难时容易与之混淆。仔细检查可发现鼓膜多正常，一般听力不受影响。颞骨CT外耳道无骨质破坏，中耳及乳突正常。 4.坏死性外耳道炎 起病较急，耳痛剧烈，有浆液、脓性、血性耳漏，有臭味，听力下降，下颌关节运动障碍。一般抗炎治疗无明显效果。常累及腮腺、下颌关节、乳突、颅底、脑神经和临近的大血管。如不能控制，最终因出血、脑膜炎、脑脓肿等危及患者生命。CT显示骨质破坏。病理检查可明确诊断。 5.其他 外耳道异物、色素痣或外耳道骨疣、乳头状瘤等造成耳道狭窄和阻塞，深部上皮堆积。结合病史、专科检查和颞骨CT以及病理可明确诊断。 6.外中耳恶性肿瘤 病史短，年龄相对较大，分泌物为血性，肉芽反复增生，耳深部持续性疼痛，但早期即出现张口困难，面瘫及其他颅神经侵犯症状，听力下降明显。局部淋巴结转移时出现颈部包块。CT检查可见明显而广泛的骨质虫蚀样破坏。病理检查可明确诊断。 治疗 1.器械去除法 没有完全阻塞外耳道的胆脂瘤，可以用耵聍钩沿着外耳道的壁缓慢伸入胆脂瘤内侧将其钩出。由于在外耳道各壁中后上壁的敏感性较差，所以可先从后上壁夹取胆脂瘤。贴近鼓膜的胆脂瘤团块或不能合作的患儿均不宜采用此种方法，以免损伤外耳道及中耳其他重要结构。 2.外耳道冲洗法 胆脂瘤坚硬难以用器械法取出者，可先用3%～5%碳酸氢纳溶液或硼酸甘油等滴耳，每日3～4次，3日后用冲洗器将软化的胆脂瘤一次或分次冲洗干净。冲洗时注意：有急、慢性化脓性中耳炎等鼓膜穿孔者忌用；冲洗液应接近体温，过冷或者过热，都可能会引起迷路刺激症状，导致患者头晕；冲洗时方向必须斜对外耳道后上壁，如果直对鼓膜，可引起鼓膜损伤，直对异物，则有可能将其冲至外耳道深部而更难取出。合并感染者，应先抗炎治疗，可滴入3%硼酸甘油或4%酚甘油，每日数次，必要时口服或静脉用抗生素，3～4日待炎症控制后再取。但单纯的炎症控制很难彻底，根据经验最好在控制感染的同时分次逐渐取出胆脂瘤。 3.全麻下内镜下或手术显微镜下取出法 对于感染严重、取出十分困难的患者可考虑用此法。同时全身应用抗生素控制感染。术后须随诊观察，若有残余或再生的胆脂瘤随时清理干净。 4.乳突根治术及鼓室成形术手术治疗 外耳道胆脂瘤侵入乳突和（或）中耳者应行乳突根治术及鼓室成形术手术治疗。手术原则为彻底清除胆脂瘤组织及破坏的死骨，扩大外耳道，恢复听力。彻底清理外耳道底是避免复发的关键。在局麻或全麻下，行耳内或耳后切口，于显微镜下行胆脂瘤取出术，同时根据不同的病变情况行耳甲腔成形术及鼓室成形术。术后换药至术腔完全上皮化。 5.术后外耳道胆脂瘤的治疗 此类胆脂瘤一般都可在门诊局麻下通过耳内入路来清除干净。方法为打开囊壁吸出胆脂瘤，建议取干净后在外耳道放置一张硅胶片，持续3周，可以防止粘连及复发。 预防 1.平时注意耳部卫生，戒除挖耳等不良习惯。凡有耳部湿疹、耳疖肿、化脓性中耳炎者，应格外注意耳道局部的洁净与干燥，耳痒时不要搔抓，可以用3%硼酸酒精滴耳液涂擦耳道。 2.耳部有阻塞或炎症时切忌水洗。若有污物或痂皮堆积，及时到医院找专科医生取出。 3.如两侧听力不同、耳闷胀感者，游泳前最好到医院检查耳道和及时清理。外耳道阻塞并外耳道炎症时禁止游泳。

当有的患者被医生确诊为外耳道胆脂瘤时往往会心里一惊，主要是听到了“瘤”这个字，但是不要害怕，外耳道胆脂瘤是一种外耳道皮肤脱屑、胆固醇结晶堆积、上皮包裹所形成的囊状团块，并不是真正的肿瘤。 由于胆脂瘤呈膨胀性生长，周围骨质长时间受压、破坏、吸收，导致外耳道扩大。主要危害是对外耳道、中耳乳突及相邻骨质的广泛破坏，严重者会引起听力下降，甚至引起颅内外严重并发症而危及生命，应及时取出。 很多门诊医生会在门诊将胆脂瘤取出，但是往往会将上皮残留，容易复发，一定要做好复查的工作。颞骨CT检查是必要的，可以看到对周围结构的破坏情况，而且外耳道胆脂瘤影像学上有个特点，就是往往在片子上所见病变范围不大，而实际手术中探查病变范围要比片子所见要大。 外耳道胆脂瘤如果发现对外耳道骨质有所破坏，必须要在显微镜下或者耳内镜下手术，以达到探查清楚，彻底清除病变的目的，术后定期复查。 本文系刘颖医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。