-
2021年09月19日
668
0
0
-
陈敏主任医师 北京儿童医院 耳鼻咽喉头颈外科 成人综合医院工作5年，接诊过一个耳后脓肿、胆脂瘤手术的患者，除了病变的严重程度，最让我印象深刻的是她的年龄，2岁半!五年的工作经历中似乎也就遇上了这一个儿童胆脂瘤患者。2008年至今，转眼在儿童医院工作十几年了，接诊、手术的胆脂瘤患儿已到了三位数，除了常见的耳后脓肿，乙状窦周围炎、硬膜外脓肿、岩尖炎、面瘫、重度感音神经性耳聋等教科书上罗列的严重并发症也都有了遭遇战，虽然都能化险为夷，但每每都会有一点遗憾！如果早一点诊断会怎样。。。武侠小说里有一句话“天下武功，唯快不破”，我借用一下，“天下疾病，唯早能治”！儿童的胆脂瘤先天性居多，虽然文献报道不多，但不是发病率低，更多的是因为认识不足，不能及早诊断。儿童听力下降最常见的原因是分泌性中耳炎，我个人碰到的第一例先天性胆脂瘤就一直被诊断为分泌性中耳炎，辗转了不同的医院、城市，一直被建议做腺样体切除+鼓膜切开置管术。这个三岁的小男孩最显著的特点是鼓膜（中耳的“窗户”）后方有一团白色的组织，这也是儿童胆脂瘤被早期发现的一个重要线索，实际上，有的胆脂瘤正是家长在给孩子掏耳朵（强烈不建议）时发现深部有一块“白东西”，从而就诊才发现的。除了看鼓膜可以早期发现儿童胆脂瘤，国家推行了20余年的0-6岁听力筛查诊断体系也是儿童胆脂瘤发现的重要途径。在重要的时间节点，如出生后3天及42天、1岁、入园、入学体检听力筛查不通过，若能及时转诊给耳鼻喉专科医生，诊断时点有可能提前。第三种早发现途径是孩子的主诉，一般在学龄后，“*耳听力下降”。我们曾在鼓膜表面正常的听力下降的孩子中，中耳探查发现了砧镫关节（听小骨的重要组成部分，对儿童听力的传导至关重要）“围脖状”胆脂瘤病变，清理重建后恢复正常听力。还有的偶然发现是孩子不小心将异物塞入耳道后，医生检查时发现了鼓膜后的病变。这种发现具有戏剧性，没有推广价值。胆脂瘤的早期诊断不是目的，治疗才是！2021年05月25日1813
2
2
-
戴海江主任医师 北京首大眼耳鼻喉医院 耳鼻喉科 胆脂瘤分为先天跟后天 先天性胆脂瘤：先天胆脂瘤往往是因为在胚胎发育过程中耳朵上皮发育差，残留在中耳腔或者是岩尖的部位，就会形成先天性胆脂瘤，所以家长如果发现在小孩子早期出现了两侧听力差，耳鸣耳闷这些初期症状时就该及时就医，排除一些危险。不过值得庆幸的是，先天性的发病率并不高。 后天性胆脂瘤：发病率占比较高的其实是后天产生的胆脂瘤。一种原因是病人耳内的鼓膜偏离了正常位置，向鼓室腔内陷，由于鼓膜内外气压不平衡导致，另外一种原因则是鼓膜内陷上方最薄弱处形成了内陷囊袋（注意：后期一旦判断出是岩尖部胆脂瘤，一经发现要早做手术）。而且成年病人同样需要注意的是，不经常清理耳耵聍也会得胆脂瘤。 出现哪些症状有可能是胆脂瘤？如何自测？ 胆脂瘤早期症状其实还是挺明显的，初期它会听力下降，病人会流脓，流脓就有水，脓水还带着腥臭或是腐臭味，且脓里含有血丝或鲜血。 耳科疾病初期症状猛的一看好像都大同小异，其实不然，在这其中胆脂瘤还算比较特殊的一种症状，一发现耳内有脓血水流出也就可以判断个八九不离十，这个时候就需要病人自己花点心思了，可是有些自己花心思的朋友们轻信偏方，百度上查西医中医也罢了，自己直接搜治疗耳朵偏方，要让您难过了，盲目用偏方治病，最终结果得不偿失。 胆脂瘤疾病在于预防 胆脂瘤有些病人常常小时候他的耳朵和嗓子之间的通气管就不好，或者小时候得中耳炎没有得到重视，长大了自己也不清不楚，误判导致后天胆脂瘤形成。 类似病例应该在病人儿童时期，发现他有反复上呼吸道感染的情况要引起格外注意。 出现：扁桃体炎，咽炎，鼻炎，鼻窦炎要及时去医院治疗，以预防胆脂瘤的产生。 治疗方式 在上篇文章里我们也提到了，治疗胆脂瘤的最佳方式就是手术治疗，保守治疗并不建议（个别病例不耐受手术除外）。 对于这种浸润侵袭式的疾病快刀斩乱麻是最快最有效的办法。 但我们知道，任何医生都不能给病人百分之百的承诺，承诺不会复发，保证后期疗效。我们必须要承认的是，胆脂瘤如果不切除干净是容易复发的，只不过复发几率会小很多。医生的技术是一方面，加上现在普遍临床上用的都是耳显微外科治疗，足够可以把胆脂瘤切除干净，这点可以放心。 上述就是关于胆脂瘤问题的所有整合。胆脂瘤的预防大于治疗。即使预防的不及时，治疗也要赶上最早的一班车。 祝愿大家身体健康，我们下期再见。2021年03月26日1112
0
3
-
赵天智副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 日前，在唐都医院颅脑肿瘤中心神经外科赵天智好大夫工作站，有患者咨询：2020年11月在体检时发现胆脂瘤，患者平时出现头疼，头晕及左侧眼眶酸困感，偶有疼感，有时头部会有麻木感，总想揉搓缓解，因一侧心脏血管堵塞65%，平时喝降压药和阿司匹林。想咨询下：胆脂瘤的位置在哪里？胆脂瘤手术可否切除干净，如果切除不干净后续会复发吗？身体的基础疾病影响胆脂瘤手术吗？手术需要等待多长时间？赵天智主任：根据所提供的资料，胆脂瘤的位置在脑干的前方，大脑的重心区域，是可以手术的，还需要提核磁检查及DWI检查结果，看到肿瘤的精准位置后才能评估手术是否能全切。目前患者的身体情况可以手术治疗，需要心内科会诊评估手术风险，至于手术预约大概需要2-3个月。患者疑问：现有的核磁检查结果已提供，还想咨询下：胆脂瘤存在原发吗？是不是原发的切除干净了剩下的没切干净也不会再长了？我母亲的情况如果一直不处理会有哪些后果？胆脂瘤生长有一定的规律吗？如果手术没切干净的话，做手术意义是不是不大？赵天智主任：胆脂瘤都是原发的，起源于异位胚胎残余组织的先天性良性肿瘤，也称表皮样囊肿、上皮样囊肿或珍珠瘤，如把它切除干净后就不会再生长，如不处理肿瘤就会一直分泌，随着时间的推移越来越多，增加手术风险，建议尽早手术治疗。提醒：目前对于胆脂的治疗主要以手术切除为主，早期确诊非常重要，早诊早治，切勿错失最佳的手术治疗时机，降低手术风险。2021年03月17日917
1
0
-
邓月副主任医师 上海长征医院 耳鼻喉科 引起胆脂瘤的原因胆脂瘤并非真正的肿瘤，但是引起的危害可不小。 耳朵长胆脂瘤的原因有两种：1、先天性胆脂瘤，是在胚胎期发育时上皮遗留在中耳引起。2、后天性胆脂瘤，有些是因为鼓膜穿孔，上皮进入中耳造成，有些没有鼓膜穿孔，因为鼻炎鼻窦炎造成咽鼓管功能不好，鼓膜内陷造成。 胆脂瘤会造成哪些不适的症状胆脂瘤长在耳朵内部，像滚雪球一样会越长越大，逐渐破坏周围的骨质，导致听力下降，甚至全聋，有些会引起耳鸣，头晕，还会引起耳朵长期反复流脓。 胆脂瘤的危害如果得了中耳胆脂瘤不及时手术，会破坏耳周围的重要结构，比如：1.引起面瘫，也就是嘴巴歪，脸不对称；2.破坏迷路，引起眩晕；3.破坏脑板，造成脑膜炎；4.乙状窦血栓性静脉炎等。 胆脂瘤如何治疗有些患者耳流脓，听力下降没有及时到大医院就诊，不及时发现胆脂瘤，可能已经造成上面描述的严重症状，才来就诊，那时再行手术，就比较棘手，手术的难度和风险都会增加，有些损伤也无法弥补，所以发现胆脂瘤应尽快手术治疗。2021年12月30日1809
0
1
-
张祎年主任医师 南方医科大学珠江医院 神经外科中心 胆脂瘤，又称为表皮样囊肿，因形似珍珠，又称“珍珠瘤”。是一种颅内的良性肿瘤，症状主要有头痛、头晕、耳鸣、听力下降、三叉神经痛等，治疗以手术切除为主。一般情况下，手术均可做到全切肿瘤，达到临床治愈的效果。兰州大学第二医院神经外科张祎年胆脂瘤具有“钻缝样生长”的特点，巨大的胆脂瘤可骑跨前、中、后颅窝，给手术带了一定的难度，因为在显微镜下看到的只能是直线下的一个视角，虽然通过变换手术显微镜角度可以多角度观察，但任然难免遗漏病灶。我们将手术显微镜与神经内镜相结合，可真正实现多角度观察，做到全切肿瘤，避免残余肿瘤的复发。这是一例巨大胆脂瘤的年轻患者，经过手术治疗全切肿瘤，术后恢复好，无神经功能障碍。张祎年医师门诊时间：每周二上午，兰大二院一号楼三楼神经外科门诊2020年05月27日2067
0
1
-
杨军主任医师 上海新华医院 耳鼻咽喉-头颈外科 上海交通大学医学院附属新华医院耳鼻喉头颈外科杨军病例报道经耳囊径路切除广泛型颞骨岩部胆脂瘤病例摘要：患者，女，41岁。主诉：右耳听力下降1年，加重伴头晕半月。查体：右侧外耳道底壁膨隆，鼓膜紧张部未见明显异常，松弛部暗黑色痂皮。右侧面神经功能HB-I级。辅助检查：CT及MRI提示：右侧颞骨边缘光滑软组织影伴骨质破坏。累及中耳乳突、颅中窝底、迷路、内听道及岩尖。右耳气导PTA 49dB,骨导27dB。言语识别率100%，识别阈57dB。cVEMP、oVEMP未引出。耳镜：术前CT:术前MRI:本例治疗经过：患者于全麻下行耳囊径路颞骨岩部胆脂瘤切除术。患者全麻后右耳朝向上，固定头位，常规放置面神经监护电极。术区常规消毒铺巾，耳后弧形切开，逐层切开皮肤及颞肌，向前掀起肌骨膜瓣，切开耳道后壁。见乳突皮质已有破坏，部分胆脂瘤外露。 磨开乳突骨皮质，见乳突腔内大量胆脂瘤，予以清理。乳突轮廓化，打开鼓窦入口，见砧骨短脚完整，保留以定位面神经垂直段。术腔上方暴露至颅中窝底硬脑膜，后方暴露乙状窦及其后方2cm硬脑膜，下方暴露二腹肌嵴以定位面神经垂直段。磨除外耳道后壁，去除外耳道皮肤，见鼓膜完整。术中见面神经垂直段被胆脂瘤包绕，用神经刺激仪定位面神经走形，剥离包绕面神经垂直段的胆脂瘤，保留面神经垂直段在原位，见垂直段下段面神经被增生的纤维组织包裹，上段面神经旁仍有部分骨质。 术中见迷路骨质已被胆脂瘤侵蚀，后、上半规管骨质已被破坏，外半规管尚完整。磨除后、上半规管，见迷路上内听道上方大量胆脂瘤，破坏颅中窝底骨质，已与硬脑膜紧邻，剥离子分离胆脂瘤并连同其基质一并清除。内听道下方亦充满胆脂瘤，并沿迷路下向前上延伸至岩尖邻近颈内动脉垂直段。保留面神经垂直段在原位，于其深面完整分离胆脂瘤并清理其基质。见内听道后壁骨质已被破坏，呈180度开放，脑膜尚完整，胆脂瘤未侵入内听道内。定位面神经内听道段，向上追踪面神经迷路段，见面神经迷路段外侧亦有胆脂瘤上皮包绕，清理后即显露迷路段面神经。 去除鼓膜及鼓室内容物，见上鼓室内亦有胆脂瘤上皮，面神经水平段深面亦有胆脂瘤上皮。去除鼓室粘膜及胆脂瘤上皮，保留面神经水平段完整。至此颞骨岩部胆脂瘤已被完全清理，面神经全程保留完整。 骨蜡封闭咽鼓管鼓口,“Blind Sac”技术封闭外耳道。取腹部脂肪填塞术腔，对位缝合肌骨膜瓣，分层对位缝合皮下组织及皮肤，切口加压包扎。术后MRI：术后CT：患者术后面神经功能HB-I级。 文献回顾及讨论 颞骨岩部胆脂瘤（petrous bone cholesteatoma，PBC）是指各种原因导致的胆脂瘤侵犯至颞骨岩部，与内耳迷路关系密切。PBC为良性疾病，生长缓慢，但会造成局部骨质破坏。由于其位置深在，缺乏特征性临床症状，早期诊断并不容易。最初可无症状，随着疾病进展，胆脂瘤可侵犯迷路或面神经致听力下降、面瘫，并逐步侵及颅底、颈内动脉、内听道、颈静脉球。手术是其唯一有效的治疗手段。 PBC的诊断主要依靠影像学检查，在颞骨CT上主要表现为颞骨骨质破坏，边缘光滑，增强后可呈环形强化。在MRI检查上表现为T1WI低信号或等信号，造影剂强化时呈不强化表现，T2WI显示高信号，DWI成像显示弥散受限，依据MRI表现可进行准确的定性诊断。 1993年意大利Sanna教授将PBC分为5类：迷路上型(supral??abyrinthine)，迷路下型(infralabyrinthine)，迷路下-岩尖型(infralabyrinthine- apical)，广泛型(massive)，岩尖型(apical)。本例患者病变累及中耳乳突、颅中窝底、迷路、岩尖，属于广泛型PBC。经耳囊径路是由Ugo Fisch教授于上世纪70年代所提出，即在手术中切除外耳道和中耳结构，面神经保留在原位。Fisch教授认为经耳囊径路采用封闭外耳道、封闭咽鼓管、脂肪填塞完全消灭术腔等措施后，大大降低了脑脊液漏的发生率。本例患者术前面神经功能HB-I级，影像学评估提示病变累及颞骨岩部多个区域，且病变倾向胆脂瘤，非富血供肿瘤，易分离。因此，采用耳囊径路能够在良好保留患者面神经功能的同时彻底清理病变，减少术后并发症。附：耳囊径路适应症---部分桥小脑角肿瘤向前侵犯的病例，术前面神经功能正常。---部分岩骨胆脂瘤病例。---部分岩骨肿瘤病例，术前面神经功能正常。---部分听神经瘤病例，病变累及耳蜗各转。微信链接：https://mp.weixin.qq.com/s?__biz=MzIxMzU5MzY4OQ==&mid=2247485485&idx=1&sn=21d5dc1e18cdb21d14b8af7474d2c5ef&chksm=97b5331ba0c2ba0d01e055f9e5274e75fe41c2786a6e0e7289941ebb208e2edc69b8e3a17937&token=2055163857&lang=zh_CN#rd2020年05月14日3121
0
2
-
杨军主任医师 上海新华医院 耳鼻咽喉-头颈外科 病例上海交通大学医学院附属新华医院耳鼻喉头颈外科杨军报道迷路上型颞骨岩部胆脂瘤切除病例摘要：患者，男，52岁主诉：自幼左耳听力差，头晕2周余。查体：左侧鼓膜完整，未见自发性眼震。面神经功能HB-I级。辅助检查：纯音测听左耳气导PTA70dB，气骨导差(ABG)46dB。术前CT:术前MRI:治疗经过该患者于全麻下行岩骨次全切除术，术中行乳突轮廓化，去除乙状窦表面骨质，打开鼓窦入口，见鼓窦内胆脂瘤，砧骨吸收破坏。磨除外耳道后壁，去除外耳道皮肤及鼓膜，见面神经水平段骨管缺失，面神经水平段深面见胆脂瘤组织。游离面神经水平段至膝状神经节，去除深面胆脂瘤，磨除受累骨质，可见外半规管吸收破坏，镫骨底板缺失。磨除迷路上方颅中窝底骨质，可见胆脂瘤紧贴颅中窝底硬脑膜，迷路上骨质亦有胆脂瘤浸润，彻底清除颅中窝底胆脂瘤及迷路上病变骨质。封闭咽鼓管鼓口，“Blind Sac”技术封闭外耳道，取腹部脂肪填塞术腔。术后患者面神经功能HB-I级。 文献回顾及讨论颞骨岩部胆脂瘤（petrousbone cholesteatoma，PBC）是指各种原因导致的胆脂瘤侵犯至颞骨岩部，到达内耳的内侧范围，临床较少见，有报道其发病率占颞骨岩部病变的4%-9%。其为良性疾病，生长缓慢，但会产生局部破坏。由于其位置深在，缺乏特征性临床症状，早期诊断并不容易。最初可无症状，随着疾病进展，病灶可侵犯面神经或迷路致面瘫和听力下降，并逐步侵蚀岩尖和颅底内听道周围。手术是其唯一有效的治疗手段。PBC的诊断主要依靠影像学检查，在颞骨CT上主要表现为颞骨骨质破坏，边缘光滑，增强后可呈环形强化。在MRI检查上表现为T1WI低信号或等信号，造影剂强化时呈不强化表现，T2WI显示高信号，DWI成像显示弥散受限，依据MRI表现可进行准确的定性诊断。1993年Sanna将PBC分为5类：迷路上型(supral??abyrinthine)，迷路下型(infralabyrinthine)，迷路下-岩尖型(infralabyrinthine- apical)，广泛型(massive)，岩尖型(apical)；对于上述类型中有个别病例，可向斜坡、蝶窦、鼻咽部侵犯，即在上述分型的基础上再区分为3亚型：斜坡（C）、蝶窦（S）、鼻咽部（R）。（1）迷路上型：典型的先天性PBC或上鼓室胆脂瘤向深部侵犯的获得性PBC；它从上鼓室隐窝起源，一般朝向内听道侵犯，向前侵犯颈内动脉和耳蜗；极少向后侵犯至迷路后和迷路周围气房。此型通常在膝状神经节周围生长。（2）迷路下型：此型多为获得性岩部胆脂瘤，从后鼓室和迷路下气房起源向前侵犯，围绕岩尖、斜坡，可能会侵犯颈内动脉；向后会侵犯至后颅窝硬脑膜周围。（3）迷路下-岩尖型：可能来源于迷路下气房或岩尖气房；如果来源于前者，其将沿着颈内动脉朝着斜坡、蝶窦侵犯，主要为获得性；如果来源于岩尖气房，其会向后朝着迷路下气房侵犯，可能是先天性。（4）广泛型：侵犯耳囊及其周围的弥漫型，会朝向颈内动脉、内听道、后颅窝硬脑膜或迷路下气房侵犯；此型来源难以确定，可能是先天性或获得性。（5）岩尖型：典型的先天型岩部胆脂瘤，较为少见；其可能来源于岩尖，朝向颈内动脉水平段、三叉神经或中后颅窝硬脑膜侵犯。当患者出现面瘫、眩晕、听力下降可怀疑为岩尖胆脂瘤，极少病例会有三叉神经麻痹症状。微信链接：https://mp.weixin.qq.com/s?__biz=MzIxMzU5MzY4OQ==&mid=2247484576&idx=1&sn=274411836667dccc504202a6f0016d23&chksm=97b53f96a0c2b680a935f099fc1fdb3d4eaff62b732a5056ed502374139db161bd9bc0c75b77&token=2055163857&lang=zh_CN#rd2020年05月14日3375
0
1
-
2019年08月15日4512
0
0
-
2019年08月15日1800
0
0
胆脂瘤相关科普号
张青医生的科普号
张青 主任医师
上海交通大学医学院附属新华医院
耳鼻咽喉-头颈外科
3506粉丝27.7万阅读
王武庆医生的科普号
王武庆 主任医师
复旦大学附属眼耳鼻喉科医院
耳科中心
1.6万粉丝56.1万阅读
杨治权医生的科普号
杨治权 主任医师
中南大学湘雅医院
神经外科
8038粉丝47.7万阅读