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2012年10月17日
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周平主任医师 世纪坛医院 皮肤性病科 大疱性类天疱疮是一种好发于老年人的慢性,瘙痒性大疱性皮肤病。由于大疱性类天疱疮患者血清和皮肤组织中存在抗基底膜带的抗体，因此认为大疱性类天疱疮是一种自身免疫性疾病。一、症状,体征和诊断典型的临床表现为在正常皮肤或红斑基础上出现张力性水疱,有时皮疹呈环形，暗红水肿性斑块基础上伴有或不伴有水疱。偶尔也可见到口腔粘膜损害，但其程度较轻，愈合快。瘙痒症状较常见，但通常不伴有其他症状。大疱性类天疱疮必须与天疱疮，线性IgA大疱病，多形红斑，药疹，良性粘膜类天疱疮，疱疹样皮炎和获得性大疱性表皮松解症相鉴别。同其他许多大疱病一样，大泡性类天疱疮在病理上表现为表皮下水泡。间接免疫荧光检查可发现血清中存在抗基底膜带的IgG抗体，据此可确定大疱性类天疱疮的诊断。直接免疫荧光检查显示皮损周围皮肤有IgG和/或补体沉积于基底膜带。二、治疗每日早晨口服强的松40~60mg常能见效。治疗数周后，可逐步减少到维持量。在老年患者偶尔出现新皮损，不应增加强的松剂量，因为这样弊大于利。大疱性类天疱疮对四环素和烟酰胺联合治疗有时亦能见效。其他治疗方法包括外用和皮损内注射糖皮质激素,口服氨苯砜,磺胺嘧啶,红霉素和四环素,抗生素的使用主要是利用其抗炎作用而非抗菌作用。大多数患者不需要硫唑嘌呤，环磷酰胺，环孢菌素或血浆置换疗法。正如天疱疮的治疗，有时也推荐使用非激素类药物。这类药物中使用最广泛且最有效的是硫唑嘌呤和环磷酰胺，一般使用4~6周才开始见效。2009年12月14日11762
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周平主任医师 世纪坛医院 皮肤性病科 一、概述：别名Hailey-Hai1ey病。家族性慢性良性天疱疮系一种少见的常染色体显性遗传病。是一种罕见的遗传性疾病。由不规则的显性基因引起，大多数患者有家族史。本病通常自青年或成年时期开始发病。二、病因 致病基因定位于3q21-q22，与编码一种新型钙离子泵的基因ATP2C1突变有关。新型钙离子泵在维持高尔基体的钙离子浓度中起重要作用，ATP2C1基因突变将导致角质形成细胞间粘附障碍，最终在表皮摩擦或感染后发生棘层松解。可能是表皮细胞张力细丝和桥粒复合物的合成或成熟障碍，或者是细胞间物质的合成障碍，使棘细胞有先天性的松解趋向。在外来刺激的作用下，如摩擦、寒冷、紫外线等，即引起棘细胞的松解而发生本病。比较重要的激发因子是感染，如葡萄球菌、念珠菌及病毒等。本病没有发现特殊抗体。三、临床表现 一般在10～30岁发病。好发于颈侧、项部、腋窝和腹股沟，少见于肛周、乳房下、肘窝和躯干，少数患者可有黏膜损害，主要累及口腔、喉、食管、外阴及阴道。皮损为红斑基础上发生的松弛性水疱，尼氏征阳性，常表现为一个部位多发性水疱，疱壁薄，易破溃形成糜烂和结痂，皮损中央可出现颗粒状赘生物。自觉瘙痒和灼热，间擦部位常因浸渍及皲裂引起活动性疼痛。一般在数月后愈合，不留瘢痕，但可反复发作。原有数据库资料基本损害为发于红斑或正常皮肤上的成群水疱，很快混浊并发展成为松解性大疱，破裂后形成糜烂面，覆以琥珀色痂。表皮松解征阳性。有时中心部分自然消退而边缘部分发炎及结痂，并逐渐向外扩展而成为环形或回状。反复发作后，表面可形成柔软而扁平潮湿的增殖性损害。多见于颈侧、腋下、腹股沟、胸、背部、外生殖器及肛门附近。可仅发于一处，亦可多处发生。自觉瘙痒。偶有口腔粘膜糜烂。夏季多汗，常促使皮损加重。四、辅助检查 基底层上水疱形成，棘层松解呈砖墙样外观。成熟的水疱基底部衬以单层基底细胞向上突入水疱腔内。直接免疫荧光检查阴性。电镜检查示张力细丝与桥粒分离。五、治疗 抗生素、抗真菌制剂及糖皮质激素外用有一定疗效。可系统应用四环素、青霉素、红霉素和米诺环素；氨苯砜(50～300mg/d)对部分患者有效；严重患者可用泼尼松30mg/d口服，疗效明显。顽固及皮损肥厚者可用X线局部放射治疗。原有数据库资料治疗主要是对症和控制继发感染。皮损多时可用皮质激素。六、预防预后? 平时应预防外伤及感染。2009年12月14日9133
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