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04月09日 326 0 4
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黄磊主任医师 北京大学人民医院 肝胆外科 多囊肝本质上就是肝的多发性囊肿,只不过这个“多发”实在是太多了,基本上就是遍布全肝、不计其数。而且这些囊肿可以不停的增大、增多,以至于晚期的多囊肝体积极度增大,占据病人的整个腹腔,导致病人生活质量严重下降,甚至无法休息。当巨肝压迫胃肠等毗邻器官时,可有饱胀、厌食、呕吐甚至营养不良。当病变占据整个肝脏时可出现肝功能不全、甚至肝衰竭。 多囊肝是一种常染色体显性遗传病,常合并多囊肾,同时在胰腺、脾脏、双肺及女性卵巢也可发现囊性病变。多囊肝合并多囊肾的致病基因位于人第16对常染色体上,基因分析可作为疾病无症状时和产前的早期诊断。 本病主要依靠手术治疗,小而分散且无症状者不需要特殊治疗。多囊肝的主要治疗方法为手术,小而分散且无症状者不需要特殊治疗。囊肿开窗术仅可暂时改善症状,但不解决根本问题,远期疗效不理想。肝叶切除术是相对有效的治疗方法,在刺激肝细胞再生的同时可改善患者的生活质量,但真正获益的病人不多。只有肝移植可根除患者病源,远期效果及病死率均低,是晚期多囊肝的最佳选择,行肝移植治疗患者1年存活率超过90%,5年存活率超过80%。对合并有多囊肾并已有肾功能不全的患者,可考虑肝肾联合移植。2021年08月09日 3421 1 9
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陆朝阳主任医师 哈医大一院 肝脏外科 上一期编者介绍了一般的单纯性肝囊肿,这一期为大家介绍另一种肝脏囊性疾病,多发性肝囊肿,简称:多囊肝。一、什么是多囊肝呢多囊肝又称多发性肝囊肿,是一种常染色体显性遗传病,表现为肝脏的多发性弥漫损害,囊肿间的肝细胞正常,多合并多囊肾,同时在胰腺、脾脏、双肺及女性卵巢可发现囊性病变。多囊肝合并多囊肾致病基因位于人第16对常染色体上,DNA分析可作为疾病无症状时和产前的早期诊断。二、什么原因导致的多囊肝呢多囊肝是一种常染色体显性遗传病,其囊肿来源于胆道的异常改变。在胚胎期间,小叶内胆管未能退化或未能与小叶外胆管相连接而导致囊肿形成和囊液积聚。三、多囊肝有什么样的临床表现呢1.此病发展缓慢,病程较长,早期一般无症状,故表现为肝大而无任何临床症状,也是此病的特征。 2.当囊肿增大到一定程度时影响肝脏功能,可出现腹胀、间歇性或持续性右上腹不适和隐痛、呼吸困难等。当囊肿占据整个肝脏时可出现肝功能不全甚至肝衰竭。压迫胃肠等毗邻器官时,可有饱胀、厌食、呕吐甚至营养不良。3.囊肿破裂或内出血时可出现失血性休克和急腹症;带蒂囊肿可发生扭转,出现突发性上腹剧痛;并发囊内感染,则往往出现畏寒、发热、白细胞计数增多等;压迫胆管者可致梗阻性黄疸;肝门部的囊肿压迫门静脉或肝小静脉者,或肝内静脉血栓形成时,则出现门静脉高压。4.肝大,肝表面可触及无明显触痛、散在的囊性结节,较大囊肿可在右上腹触及肿块,可随呼吸移动,表面光滑,有囊性感,无明显压痛,压迫门静脉或肝功能不全时可出现腹水和下肢凹陷性水肿。四、需要做什么检查来诊断多囊肝呢影像学检查 (1)B超检查:是诊断多囊肝可靠而简易的方法。边界清楚的多发性无回声区是本病典型表现。可见肝大,肝内无回声病灶众多,相互连成片,由纤细光滑的囊壁分隔成大小不等的多房囊腔。 (2)CT检查:可明确囊肿的大小、数目、解剖位置,并可发现1~2cm肝囊肿。CT平扫表现为肝内弥漫大小不一的水样低密度影,边缘光滑清楚,CT增强后无强化。 (3)磁共振成像(MRI):可提高术前囊内出血和感染的确诊率。 (4)X线检查:可见肝影增大,膈肌抬高和胃肠受压异位等征象。 (5)放射性核素扫描:显示肝区占位性病变。 五、多囊肝有时会出现以下严重的临床表现和症状常见的并发症有黄疸、感染和出血。 1.黄疸并发黄疸者可行内镜逆行胰胆管造影(ERCP)检查,以明确病因。 2.感染 囊肿感染可致肝衰竭甚至死亡,应即时引流。此类患者合并的肾囊肿常与输尿管相通,故肾囊肿感染率更高。合并先天性肝纤维化者病死率很高,且易导致门静脉高压,少见消化道出血。 3.出血 出血可出现失血性休克,囊肿破裂时可有急腹症。 六、得了多囊肝该如何治疗呢多囊肝的主要治疗方法为手术,小而分散且无症状者不需要特殊治疗。 1.穿刺抽吸和硬化剂治疗 穿刺抽尽囊液,注入无水乙醇固定囊肿上皮细胞。注意预防感染。 2.经肝开窗术 可改善症状,通过在囊肿间建立通道使囊液排入腹腔。远期疗效不理想。 3.广泛开窗术或规则性肝叶切除术 广泛开窗术或规则性肝叶切除术是较为有效的治疗方法,在刺激肝细胞再生的同时可明显改善患者的生活质量。 4.肝移植 肝移植可根除患者病源,远期效果及病死率均低,是晚期多囊肝的最佳选择。对合并有多囊肾并已有肾功能不全的患者,可考虑肝肾联合移植。七、多囊肝的预后怎么样呢多囊肝的预后多取决于囊肿进展的速度,如囊肿对正常肝组织破坏较轻,进程较慢则愈好较好,如正常肝组织破坏严重,肝功能严重受损,则肝移植是唯一可行的手段。2021年06月02日 1430 0 3
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2021年04月04日 1739 0 6
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李涛副主任医师 上海瑞金医院 肝胆外科 下图是前些年开的的一个多囊肝肝移植的患者,整个肝脏切下来有一脸盆大!他患的是一种少见遗传病叫多囊肝,大部分患者同时合并多囊肾,因此他本人也是在数年之前早已经做了换肾手术!目前患者已经是换肾10年换肝5年了,术后生活质量非常好,和正常人生活无异!一般而言,偶然体检查出的肝囊肿多是单纯性肝囊肿,对于直径小于10cm的,无继发感染等症状的一般不用处理,随访观察即可!对于体积较大,有单个或多个囊肿超过10cm,可根据囊肿的部位等情况“个体化”选择腹腔镜肝囊肿开窗引流,肝切除,囊肿穿刺抽液,介入栓塞等方法来治疗! 那多囊肝到了什么程度需要肝移植呢?一般而言考虑两点 (1)囊肿破坏导致正常肝组织越来越少,出现腹水,黄疸,肝功能衰竭表现的; (2)肝功能基本正常,但因为肝脏体积太大,出现压迫症状,严重影响生活质量的; (3)可以根据情况一期肝肾联合移植,也可以先肾后肝或先肝后肾等序贯性肝移植!循证医学证据证实肝移植治疗晚期多囊肝的效果非常好!我们移植中心在联合脏器移植以及复杂的肝脏移植方面有丰富的临床经验,广大患有此症的患者可以来中心找我或电话详细咨询!2018年04月20日 5796 0 0
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余松远主任医师 上海市第十人民医院 超声医学科诊疗中心 多囊肾多囊肝是一种先天遗传性疾病,以肝肾普遍囊性化为主要特征,导致肝或肾内成千上万个大小不等的囊肿,肝或肾逐渐肿大,严重者占满整个腹腔,推挤胸腔,早期出现腹胀腹痛,高血压,蛋白尿、晚期出现尿毒症,多囊肝者出现肝功能衰竭,腹水等病症。该病到目前为止,并无根治办法,到晚期只能进行肝或肾移植治疗。 常用治疗方法是手术部分肝肾切除,腹腔镜囊肿去顶来达到部分延缓病情进展的目的。但是创伤大,费用高,腹腔镜只能对周边囊肿治疗等因素明显地限制了疗效。 采用介入超声微创下,多个囊肿穿刺抽液注入新型硬化剂,可以安全,多个较大囊肿抽液注药硬化,使多囊肝或多囊肾体积缩小,减轻压迫,缓解包膜张力,对肾性高血压、肌酐尿素氮升高等尿毒症病情快速缓解。对缩小肝脏,改善肝功能亦立杆见影。新型硬化剂不同于无水酒精,注射时无剧烈刺激性疼痛,对肝肾组织的损害更小,无醉酒等副作用,还有局部止血作用,可以多个连续操作,大大增加了一次治疗的囊肿个数。 治疗的目的是采用简便有效廉价的方法延缓多囊肝多囊肾肝功能衰竭、肾性高血压尿毒症出现的时间,有效延迟透析治疗或移植治疗的时间,为患者提高生活质量,节约巨额的透析费或移植费以及移植后的抗排异药治疗费用。 最近有湖南、江西、江苏及武汉多位患者来院治疗,均取得满意疗效。2010年04月18日 9880 0 4
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2009年11月15日 9655 0 0
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余松远主任医师 上海市第十人民医院 超声医学科诊疗中心 最近治疗了3例中老年人多囊肝患者,部分囊肿感染形成肝脓肿。 今天治疗的一位周姓女性患者,60岁,多囊肝多囊肾,有家族史,近二个月来,反复低热,肝区疼痛,白细胞升高,在多家医院检查治疗均认为多囊肝多囊肾是先天性疾病,无法治疗。在断续的抗感染治疗中,病情逐渐加重,乏力,不欲饮食,查彩超见多囊肝多囊肾,其中肝内一大囊肿达15cm以上,见均匀点状回声,透声差,考虑多囊肝大囊肿感染脓肿形成,这么巨大的肝脓肿,一旦破裂,脓液将直接流入腹腔,造成腹膜炎等严重病症,后果不堪设想。考虑患者年龄大,有多囊肝多囊肾,高血压,糖尿病等多种病症,选用损伤最小的超声介入治疗,抽出了脓性粘稠液1650ml,反复注射药物冲洗,历时3个多小时,顺利完成,患者在术中就已感觉腹部胀痛减轻及至消失,术后自已下床,返回病房。 多囊肝多囊肾是先天性疾病,有遗传性,没有根治方法,早期囊肿不大时,无需治疗,晚期肝肾功能严重衰竭时,只有肝、肾移植,移植费用高,风险大,移植后的抗排异治疗每年仍需一笔不菲的开支,有的达几万元的护理维护治疗。 在比较早期对大囊肿进行超声介入下治疗,可避免这种因感染而脓肿形成的后果,也可有利于改善肝肾功能,延迟肝肾功能衰竭出现的时间,提高生活质量,降低治疗费用。 因此,多囊肝患者应及时治疗大囊肿,避免囊肿变脓肿。2009年04月08日 5882 0 1
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余松远主任医师 上海市第十人民医院 超声医学科诊疗中心 1、多囊肝多囊肾的病因多囊肝多囊肾是一种先天性遗传性疾病,可分婴儿型、成人型。婴儿型多囊肾属常染色体隐性遗传,少见,发病率1/10000。B超检查时有发孕7个月时,宫内胎儿为多囊肾。儿童期也可有肾或肝功能不全的表现。成人型多囊肾属常染色体显性遗传,发病率1/1250,初期肾内仅有少数几个囊肿,随着年龄增长,发展为全肾布满大小不等囊肿,压迫肾实质,使肾单位减少。成人型多囊肾占晚期肾病10%,多为双肾型。该病发病机制不明,认为可能与肾小管梗阻或肾单位不同的部位局部扩张有关。 2、多囊肝多囊肾的临床表现多囊肝多囊肾在临床上常见有以肝脏为主或以肾脏为主,也有两者并存、无论以肝、以肾为主的,在疾病早期病人无明显全身症状,多数在体检B超检查时被发现,不影响日常工作和生活,常不被人们所重视,到中、晚期时出现了以下表现:1) 肝脏、肾脏进行性增大,自己或他人均可触及到腹部包块并有弹性感,有时腹胀,隐、钝痛,劳累后感疲倦、体力下降、情绪烦躁。由于囊肿挤压,邻近脏器会出现消化道症状,食欲减退,或进食后腹胀,身体逐渐消瘦。2) 恶心、呕吐、血尿或蛋白尿、反复发作尿路感染,肝、肾功能不全.。3)继发高血压。4)囊腔感染时,出现畏寒、高热、白细胞增高,甚至肾脓肿,出现败血症,感染性休克而危及生命。5)肾外表现,如胰腺囊肿、颅内动脉瘤(8%),心脏瓣膜病,结肠憩室等,其中颅内动脉瘤有引起头痛,甚至破裂出血危险,是早期死亡主要原因,及早MRI或造影检查发现是重要防治措施。3、治疗方法和注意事宜 治疗方法有:A.超声引导下穿刺抽液注入硬化剂。B.腹腔镜。 C.手术去顶减压术。无论以上何种治疗方法,对多囊肝多囊肾疾病都不能根治,而是缓解症状,减少对肝、肾组织压迫,保护肝、肾功能。介入超声下穿刺抽液注入硬化剂,腹腔镜都属微创,两者治疗效果一样,都使囊肿消失,两者对比,前者优于后者。图表说明:穿刺治疗大的囊肿后,控制小的囊肿发展是有效的。注意事宜: 此病属遗传性疾病,应正确对待,一旦发现不要惊慌,保持良好心态。囊肿增大有压迫症状时宜及时治疗,平时服用药物要慎重,减少对肝、肾功能损伤,最好在医师指导下用药。饮食上应注意清淡、低盐、易消化为主,补充蛋白质时,以植物蛋白为主,多饮水预防肾结石发生。多囊肾的患者大多数情况下,早期没有症状,随着病情的进展,囊肿不断增大,伴随肾内张力增加,压迫肾小管和肾小血管,使患者出现一系列临床症状和体征。应及早治疗,缓解症状。目前采用在超声引导下,对囊腔5.0cm以上囊肿,行穿刺抽液硬化治疗术。此方法可减轻肾内张力,解除对肾内血管的压迫,改善肾脏血液循环,使肾功能得到改善或恢复,减轻临床症状,延缓病情的发展。介入超声硬化治疗术,是一项新技术,有传统的手术疗法无可替代的优势。由于多囊肾是一种先天性发育异常疾病,因此不能根治,又不宜多次手术.采用非手术治疗的方法,减轻了病人的痛苦,降低了医疗费用,此方法疗效肯定,是该类患者应首选的治疗方法。多囊肝多囊肾宜早期治疗 我们曾对多囊肝最大一个直径约20cm病人穿刺治疗,抽出肝内囊液2900ml,穿刺后病人自觉腹胀等症状减轻能平卧休息了,饮食量明显增加。一周后,病人安全出院。通过此病例告诫多囊肝多囊肾患者,如您患有此病,应该引起高度重视,必须定期到医院进行检查,以免贻误了最佳治疗时机。可反复多次对较大囊肿硬化治疗,以延缓高血压和严重肝肾功能衰竭的发生。虽是姑息性的治疗,但是最有效而且损伤最小,费用最低的治疗方法,用较低的代价可获较好的效果,是为多囊肝多囊肾患者首选的治疗措施。对于因为囊肿感染而引起的肾脓肿,肝脓肿,有经验的超声医生可以及早发现,进行超声引导脓肿穿刺引流是最有效的治疗方法。2008年12月06日 21016 4 17
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