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王武庆主任医师 上海市五官科医院 耳科中心 耳硬化症，标准的学名应该叫耳硬化。 耳硬化，目前病因不清楚。可能和遗传，免疫，或者是病毒感染有关系。耳硬化的病理机制是在镫骨的周围，出现了新生的骨质，这些新生骨刚开始的时候是疏松的，到后面逐渐硬化，并导致镫骨的固定，失去传音功能，使听力进行性减退。 耳硬化症的发病率与人种有很大关系，白种人发病率高，黑人发病率最低，黄种人介于两者之间。发病年龄以中青年较多。 患者往往在成年以后，出现逐渐加重的听力下降，有的女性患者在妊娠和分娩之后会加重病情。发病可以双侧也可以单侧。 鼓膜正常的传导性聋就要考虑耳硬化的可能性。许多20岁以下的患者也会因为自己的听力出现下降，医院检查为传导性聋，被诊断为耳硬化。这种情况不管是医生和患者都要非常的谨慎，因为有的病人其实听力早就下降了，但是在幼年或者儿童的时候并未在意，只是在青春期后，有些亲密的交往，需要用到非常灵敏的听力，才发现自己的听力出现问题。对于20岁以下的年轻人的传导性聋，多数需要考虑是先天性的听骨畸形。检查鼓膜是正常的，没有中耳炎的表现，患者也没有中耳炎的病史，做ct检查，可以发现中耳乳突是正常的，或者可以看到镫骨周围骨质增生模糊或者硬化的表现。 患者因为听力下降，有时候会出现耳鸣，如果疾病引起前庭的问题，会造成眩晕。不过眩晕很少见。 当医生怀疑是耳硬化的时候，需要做颞骨ct。同时也需要做音叉检查，确定电测听的准确性。 耳硬化，目前没有特殊的药物治疗。氟化钠有可能会使病情稳定不再发展，但是国内并没有氟化钠片。 如果疾病向耳蜗方向发展，存在耳蜗型耳硬化。将会使听力下降出现感音性的成分并逐渐加重。耳硬化，目前可以通过人工镫骨手术治疗，效果非常好，听力明显提高甚至接近正常的概率会达到90%以上。我们现在也开展最先进和微创的耳内镜下人工镫骨植入，可以没有任何的切口。也无需理发。 如果患者是先天性的传导性聋也就是听骨畸形，虽然不是耳硬化，我们也可以进行人工蹬骨手术。不过先天性的听骨畸形往往会合并面神经的畸形，在手术当中要特别注意保护面神经。部分患者，镫骨没有发育，就是没有任何镫骨底板的存在。这种情况需要有经验的医生，在耳蜗的骨壁上进行打孔。有时候需要把面神经移位，找到最合适有效的位置。在这方面我们也有很多的经验。本文系王武庆医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年04月04日
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2012年11月25日4319
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刘苏辐主任医师 世纪坛医院 耳鼻咽喉头颈外科 什么是耳硬化症？这种病的病理变化是由于内耳骨迷路靠近卵圆窗部位的正常骨质被吸收而被一种富于血管的新生海绵状骨质所代替。这种海绵状新生骨灶逐渐骨化变硬，所以习惯上称作“耳硬化症”。这种病理性骨灶逐渐蔓延，侵及镫骨底板，使它固定在卵圆窗上。声音由鼓膜、听骨传达到这里，就不能再向内耳传过去了。如果这种病理骨灶向内蔓延及内耳，引起耳蜗损害或前庭蜗神经变性，称作“耳蜗性耳硬化症”。发病年龄以中青年较多。引起耳硬化症的原因，至今还未弄清。本病多发生于青年，病变是逐渐发展的，因此，听力减退也是慢慢出现。多半开始于20岁左右。开始是一侧，逐渐演变而成双侧。随着病期延长，听力减退也逐渐加重。但是不同的患者，甚至同一患者的不同时期，耳聋进行的速度差异很大。只要镫骨一旦完全固定，耳聋就渐趋稳定。如果病灶继续向内耳发展，由于耳蜗神经的退行性病变，引起的耳聋就会继续加重，不会因镫骨固定而终止。耳硬化症的病灶如果仅限于镫骨底板，声音传导受阻，表现为传导性聋。如果病灶侵及耳蜗，圆窗、前庭蜗神经末梢，就增添了感音神经性吸力障碍的成分，成为混合性聋。患者中约80%常伴有显著的耳鸣。耳鸣可发生于耳聋之前或同时发生。到了晚期，病变侵及内耳，空气传导和骨传导听力都将剧烈下降。耳硬化症的治疗原则：⑴本病致病原因不明，治疗目的只是恢复听力，不能根治。⑵手术治疗是提高听力最有效的措施，目前普遍采用的是镫骨部分切除术。⑶不能手术者可配助听器。2011年02月13日3464
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