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周明珠副主任医师 北京友谊医院 风湿内科 一位60岁的大爷,腹部隐痛3月,未予重视,3天前突然出现尿量减少,急诊就诊发现肾积水、肾功能衰竭,随后住院治疗,最终发现他得的病叫“腹膜后纤维化”,大爷一家一脸懵圈,没有听说过,跟医生沟通了解后才发现,这是一种少见疾病。一、 什么是腹膜后纤维化?腹膜后纤维化(retroperitonealfibrosis,RPF)是一种以腹膜后纤维组织增生为特点的少见疾病,增生的纤维组织包绕腹膜后脏器,如主动脉、输尿管等,从而引起压迫症状,其中输尿管受压引起尿路梗阻、肾积水最为常见,严重的输尿管压迫可导致不可逆转的肾功能衰竭。由于此病早期症状隐匿,往往就诊时已出现肾积水或肾功能衰竭,导致诊断及治疗延误,今天小编带大家了解一下这个少见疾病。二、 RPF的分类与病因?RPF分为特发性RPF与继发性RPF。2.1特发性RPF:具体病因尚不明确,约占2/3。2.2继发性RPF:与服用药物(麦角生物碱类)、肿瘤(淋巴瘤、结直肠癌、膀胱癌等)、感染、放疗、外伤及手术等有关,约占1/3。三、 RPF与IgG4相关性疾病的关系?IgG4相关性疾病(IgG4-relateddisease,IgG4-RD)是一组系统性炎症纤维化性疾病,其主要表现是一个或多个器官出现弥漫性/局限性肿胀或肿块,肿块的病理学检查可见IgG4阳性的浆细胞浸润,而非肿瘤性病变。IgG4-RD常累及全身多个器官,如自身免疫性胰腺炎、涎腺炎、间质性肾炎、腹膜后纤维化等。特发性RPF与IgG4-RD关系密切,IgG4相关腹膜后纤维化约占特发性RPF的30%-60%。四、 RPF有什么症状?4.1好发年龄40-60岁,男女比例约为2-3:1。4.2早期症状隐匿,可表现为腹部隐痛、背痛、乏力、发热、体重减轻等,由于缺乏特异性表现,RPF往往不易早期发现。4.3组织受压后表现:血尿、肾积水、肾功能不全、下肢水肿等。五、 RPF如何诊断?5.1实验室检查:血沉增快、C反应蛋白升高、血肌酐升高、IgG4水平正常或升高。5.2影像学检查:超声、静脉肾盂造影、腹部CT、腹部核磁MRI、PET-CT等,均可发现包绕血管或脏器的异常肿块。5.3病理学检查:对于可获得的肿块组织进行病理学检查十分必要,病理可见非特异性炎症细胞和成纤维细胞浸润,合并IgG4-RD患者还有IgG4+浆细胞比例增多,病理检查同时可排除恶性肿瘤、感染等原因引起的继发性RPF。腹膜后病变通常离大血管较近,穿刺风险相对较高,因此一部分患者很难取到腹膜后组织。因此,需要有经验的风湿科医生结合患者的临床、实验室、影像和/或病理学检查,综合分析,得出诊断。六、 腹膜后纤维化有好的治疗方法吗?6.1抑制炎症:主要治疗药物为激素,大多数病例应用激素后肿块可缩小。另外免疫抑制剂也可应用,如硫唑嘌呤、霉酚酸酯、环磷酰胺、甲氨蝶呤等。他莫昔芬在部分病人可能有效。对于难治的病例还可以应用生物制剂,如利妥昔单抗。6.2手术治疗:对于急性输尿管梗阻导致肾功能衰竭,需行手术解除梗阻,如输尿管松解术、放置输尿管支架和经皮肾造瘘等。大部分患者经过激素治疗后肿块减小,输尿管外压解除,肾功能恢复,可拔除输尿管支架或肾造瘘,但是也有一部分患者经过激素治疗仍需长期放置输尿管支架,并定期更换。激素对于RPF治疗效果肯定,可减小肿块范围,但是并不能完全逆转疾病。激素的主要作用是抗炎,急性期、早期治疗效果好,对于慢性纤维化组织作用不明显。免疫抑制剂、生物制剂对于RPF治疗均有小样本回顾性研究或病例报道,孰优孰劣,尚无大样本临床研究证实。RPF是一组纤维化为特征的疾病,目前尚无抗纤维化药物治疗的研究。首都医科大学附属北京友谊医院风湿科刘燕鹰教授及其团队长期致力于IgG4-RD的发病机制及临床诊治的研究,对RPF的治疗也积累了丰富的经验,目前正在开展或即将开展多项临床研究,旨在探索新疗法对于IgG4-RD和/或RPF治疗,感兴趣的患者可以周明珠医生门诊咨询。医学进步需要医患携手共建,让我们一起努力,早日实现“少见病不再难治”的目标。2022年11月08日 601 0 5
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楚瑞阁主任医师 江西省中医院 肿瘤科 患者转至我院肝胆胰腺外科二病区后,于6月18日行64排增强螺旋CT检查,结果回示:1、腹膜后占位,考虑腹膜后纤维化可能,请结合临床评估;2、右肺中叶微结节,建议定期复查;3、双肺下叶少许慢性炎症;双肺少许陈旧性病变;双侧胸膜局部增厚;4、左乳小钙化灶;5、纵隔及双侧腋窝多发小淋巴结;6、肝内门静脉期稍低密度灶,请结合临床评估;7、脾小血管瘤可能;8、双肾小囊肿;9、体尾部胰管扩张;6月19日复查CA199:481.5u/mol,较4月12日的89.5u/ml和5月27日的304u/ml呈进行性升高,为进一步明确患者腹膜后肿块性质,与患者家属沟通后考虑准备行“腹膜后肿物穿刺活检,碘粒子植入术备胰体尾切除术”,于是在2022.06.2209:20至2022.06.2213:00在全麻下行胰腺肿物穿刺活检,碘粒子植入术。术中发现:肝脏大小颜色质地未见明显异常,胆囊大小形态正常,肝外胆管未见明显扩张,胰腺体部一直径约6cm质硬肿块,位置固定,侵犯腹腔干、肠系膜上动静脉,肝总动脉旁可见数枚肿大质硬淋巴结,余腹腔脏器未见明显异常。打开胃结肠韧带,暴露胰腺肿瘤,穿刺针穿出3条白色肿块组织,经家属过目后送快速病理检查,结果提示恶性。确定肿块边界后,粒子针分点多次置入肿块内,共置入碘离子140枚,创面出血点缝扎止血,冲洗腹腔,检查创面无明显出血,于创面放置2片止血材料,于胃小弯侧及胰腺肿块穿刺旁分别留置腹腔引流管1根,自腹壁戳孔引出体外妥善固定,清点器械无误后逐层关腹,并施防肠粘连药物预防肠粘连,术后诊断:1、胰腺癌,2、体尾部胰管扩张;穿刺胰腺肿瘤家属过目后送快速冰冻提示:(胰体尾肿物)胰腺组织,间质纤维组织增生,期间可见不规则分布的腺体伴异型,考虑肿瘤;细胞印片:发现异形细胞;患者诊断基本明确,由于术中发现肿块较大,直径6cm,且已侵犯腹腔干、肠系膜上动静脉,肝总动脉旁也见淋巴结转移,考虑外科给予姑息放疗,对于已经发生转移的肿瘤患者(非广泛转移),选用碘125粒子置入治疗,可达到有效控制转移灶生长,保持器官功能、减轻疼痛的目的,适用于邻近重要血管、神经或脏器部位,传统手术、外放疗、消融治疗风险高的肿瘤,如包括胰腺癌在内的腹膜后肿瘤、邻近膈肌和胃肠道的肝肿瘤、纵隔肿瘤、门静脉癌栓、盆腔肿瘤等,是在尽力延长患者生存时间的同时保证患者生命质量且创伤相对较小的手术方式。患者术后经过抗感染、抑酸、保肝及改善循环、止痛、营养支持等对症治疗后病情平稳,并逐步好转,术后病理结果回示:胰体尾部肿物,穿刺活检组织:结合免疫组化,符合腺癌;后于6.28复查腹部CT示:1.胰头及腹膜后占位并碘离子植入术后改变,请结合临床评估;2.胰体尾萎缩并胰管扩张;肝门区及腹膜后多发肿大淋巴结;3.肝脾多发粒子;脾梗死;肝内多发异常灌注可能;4.双肾小囊肿5.腹腔少量积液6.所示胸腔积液、下肺膨胀不全7.右肺中叶结节。后继续给予上述治疗至病情好转并平稳,至此患者终于在漫长的求医路上,明确了诊断并根据病情制定了合适的诊疗方案,就诊过程画上了一个圆满的句号。对于患者的未来,我们仍需重视并及时复查,嘱咐患者随时注意症状体征的并即使及时复查。回顾患者的诊疗流程,不难看腹膜后纤维化,这样一个不太常见的疾病诊断有多困难!对于应用合理的临床思路思考,一步一步历经多次检验、检查、穿刺、活检,都还没有达到确诊的程度,甚至于最后通过手术打开腹腔才算是最终明了确诊断。所以,胰腺癌的早期,发病ے相当隐蔽,诊断十分困难,需要我们医生更加优化我们的诊疗思路,更加细致全面的考虑病情发展及病理生理变化,尽可能疾病的发生发展变化过程有掌控全局的能力,才能最大程度是患者收益!路漫漫而其修远兮,我们每一位从医者都需谨思慎行!2022年10月25日 504 0 0
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楚瑞阁主任医师 江西省中医院 肿瘤科 今天介绍一例由慢性胰腺炎导致的腹膜后纤维化的病例。谈到胰腺,首先我们要了解到的是胰腺是我们人体的第二大腺体,位于我们的左上腹部,胰腺头部靠近身体右侧,胰腺体尾部向左后上方延伸,胰腺头部被十二指肠包绕,体尾部位于腹膜后,位置很深,周围毗邻关系复杂,头部的胰腺管和胆总管共同开口于十二指肠乳头,便于胰酶及胆汁分泌进入肠道,促进脂肪及蛋白质的消化吸收。那么当出现各种病因诱因导致胰腺损伤,进而导致胰腺功能减退时,则可出现一系列五花八门的表现。近日,我们医疗小组收治了一位腹痛的病人,患者为一位老年女性,经过详细询问,她的主诉是“腹痛2月,发现腹膜后占位1月余”,患者因为一年前常规体检时发现“卵巢占位”,在当地医院就诊后考虑为“卵巢恶性肿瘤(黏液性囊腺癌)”,于是做了子宫及双附件切除术,后来规律体检。就在2月前,患者再次行体检时做了CT检查,发现:1.胰腺体尾部形态稍萎缩,胰管稍显增宽,胰腺后方及肠系膜上动脉周围低密度影,建议MRI检查;于是患者又做了MRI,提示:1.胰腺异常改变,考虑慢性胰腺炎?不除外肿瘤性病变,建议复查!2.考虑腹膜后纤维化;同时患者查CA19989.5U/mL,但是因为没有任何症状体征,患者便没在意,也没有治疗。1个月后再次复查时却发现CA199已经升高到了304U/mL,就在1天后,患者出现了上腹部持续性钝痛,同时向后背部方射,改变体位(由卧位变坐位)后可缓解,这里可以看到,患者已经有了胰腺炎的症状和体征,同时还有CA199这项胰腺相关肿瘤标志物的升高,这下患者不得不重视起来自己的病情。在患者已经于当地医院完善CT及MRI的基础上,为了进一步明确诊断,直接做了PET-CT,结果回示:胰头体肥大伴后方不规则软组织增厚影,边界不清,包绕腹腔干及肠系膜上动脉,双期显像代谢轻中度不均匀增高,结合增强CT,首先倾向于腹膜后纤维化或增殖性炎性病变,建议密切观察或穿刺活检除外肿瘤性病变;考虑:1.腹膜后纤维化2.慢性胰腺炎?;就在最近一周,患者的腹痛症状加重,逐渐波及全腹,性质同前,持续不能缓解,因疼痛导致夜间入睡困难,,于是来到我们小组寻求进一步治疗方案。这样的一个病例,我们反复提到了一个名词——腹膜后纤维化。那么,什么是腹膜后纤维化呢?腹膜后纤维化一般是指特发性腹膜后纤维化,特发性腹膜后纤维化是以腹膜后组织慢性非特异性炎症伴腹膜后腔纤维硬化组织增生为特点的一组疾病,增生的纤维组织通常累及肾动脉水平以远的腹主动脉及髂动脉,进行性影响周围腹腔脏器功能,其中以包绕输尿管引起肾盂积水最为常见。引起腹膜后纤维化的病因又有哪些呢?1.自身免疫缺陷:如:硬皮病、嗜伊红细胞增多症、结节性动脉炎、系统性红斑狼疮、肾小球肾炎、Riedle甲状腺炎、硬化性胆管炎、纵隔纤维化和眶后纤维假肿瘤等提示腹膜后纤维化可能是系统性硬化疾病的一种局部表现,也表明本病可能与免疫缺陷有关。2.药物副作用:最典型的是甲基麦角酸丁醇酰胺,而心得安、利血平、阿斯匹林等药物与腹膜后纤维化的因果关系还有待进一步证实;3.感染与炎症:结核、梅毒、放线菌、阑尾炎、溃疡性结肠炎、Crohn病、血栓性静脉炎、胰腺炎、等炎症性疾病亦可导致腹膜后纤维化;4.恶性肿瘤:恶性肿瘤局部产生等的5-羟色胺及其代谢产物浓度增高也可导致结缔组织反应性增生和纤维化,而能引起上述反应的有:卵巢癌、乳腺癌、子宫癌、肺癌、胃癌、甲状腺癌、结肠癌、肾癌、膀胱癌、前列腺癌等;5.主动脉瘤:引起周围纤维化发生率在5%-23%;6.损伤:如外伤、腹膜后血肿、放射性损伤;7、石棉。从上述原因中,我们一一进行排查,患者三代以内的直系亲属中,有一位亲妹患系统性红斑狼疮,但患者未见自身免疫性相关疾病,为了进一步排除患者是否有IgG4相关的自身免疫性胰腺炎可能,我们为患者检查了免疫全套和免疫球蛋白IgG4指标,结果回示:免疫球蛋白M3.24g/L,而IgG4只有0.64g/L,可见,自身免疫性胰腺炎引起的腹膜后纤维化可能性不大。患者既往并无如甲基麦角酸丁醇酰胺的用药史,也无长期服用如阿斯匹林、利血平等药物,所以药物引起的腹膜后纤维化也几乎可以排除了,患者既往无石棉接触史,各项检查更是排除了主动脉瘤的可能性,接下来就是感染与炎症、恶性肿瘤所引起的腹膜后纤维化可能性了,而患者恰恰在1年前刚刚因卵巢恶性肿瘤行子宫及双附件切除术,而2个月前开始的腹痛已经提示患者有慢性胰腺炎的体征了,可见,患者的腹膜后纤维化很可能是由于肿瘤及慢性炎症刺激导致的,可仅仅是做了CT、MRI、PET-CT,就能断定患者腹膜后肿物一定是腹膜后纤维化吗?2022年10月22日 618 0 0
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