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陈琦主任医师 郑州大学第三附属医院 小儿外科 如何应对隐形儿童“杀手”——肝母细胞瘤——对话郑州大学第三附属医院小儿普外科主任医师、硕士生导师陈琦在很多人看来,儿童患肿瘤是难以想象的,但事实上我国儿童的肿瘤发病率已经呈现逐年上涨趋势。其中,肝母细胞肿瘤是儿童最常见的肝脏原发性恶性肿瘤。幼儿为什么会患此病呢?患病后应该怎么办?今天我们非常荣幸邀请到郑州大学第三附属医院小儿普外科主任医师、硕士生导师陈琦做客健康大河南直播间,为观众朋友们分享一些有关肝母细胞瘤的知识,帮助更多的家庭守护好孩子的健康。主持人:陈主任好,欢迎做客健康大河南直播间,先跟网友们打声招呼吧。陈主任:主持人好!观众朋友们大家好!问题一、听闻今年六月初,陈主任和您的团队成功为一个六个月大的宝宝实施了一例巨大肝母细胞瘤切除手术,让宝宝重获新生,真是振奋人心,可喜可贺!陈主任对小儿肝母细胞瘤治疗经验丰富,今天就请陈主任为观众朋友们讲解一下什么是肝母细胞瘤?六月处我们成功为一个6个月的男婴切除了直径10cm、肝右叶的巨大肝母细胞瘤,术后又做了一个疗程的化疗,现在孩子已经出院回家,等待下一个疗程的化疗。肝母细胞瘤(hepatoblastoma,HB)是一种好发于婴幼儿肝脏、具有多种分化方式的恶性胚胎性肿瘤,为儿童最常见的肝脏原发性肿瘤,是位于神经母细胞瘤和肾母细胞瘤之后。是儿童第三大常见腹腔内实体肿瘤。肝母细胞瘤的病理可分为上皮型和混合型,其中上皮型包括:胎儿型、胚胎型、上皮混合型、小细胞未分化型、粗大小梁型、胆管母细胞型,而混合型分为伴有畸胎瘤成分型和不伴有畸胎瘤成分型。不同的分型预后不一样。肝母细胞瘤多为单发,包膜完整,目前已知的病因是患儿在出生之前,存在抑癌基因功能的缺陷,出生后很快发生相应的肿瘤,如果发现较早,通过手术治疗可达到较好的治疗效果,然而大部分患儿均是在病情晚期时被发现,整体预后较差。问题二、我们大概了解了肝母细胞瘤是什么,那么它的临床表现有哪些?好发于婴幼儿、恶性度较高、发现时往往肿瘤较大。如果能完整切除肿瘤结合正规的化疗,术后生存率还是很高的。临床常表现腹部逐渐增大、上腹可以触及包块、食欲减退、消瘦、贫血等,呼吸困难,部分患者还可影响生长发育、累及生殖系统发育,腹痛、腹胀。肿瘤破裂可引起大出血、休克等,晚期会有黄疸、腹水。问题三、肝母细胞瘤有哪些危害呢?它会给患者带来一些什么样的并发症呢?影响患儿的生长发育甚至生命,并发症有肿块的压迫症状,如呼吸困难、食欲差、贫血;肿块破裂导致的大出血、休克等。青春期早熟、出现阴毛、生殖器增大以及声音变粗,问题四、发现有患肝母细胞瘤的迹象后,需要做哪些检查呢?首先要做较详细的体格检查;超声检查:无创、可重复、经济,表现为实质性、强回声、肝内包块;CT与MRI有很好的定性定位价值。增强CT或MRI可行肝脏及相关血管的三维成像,显示为外周强化、中心空腔样改变。为手术方案的设计提供很大帮助;甲胎蛋白检测可作为肝母细胞瘤诊断、预后、疗效的观察指标。这些检查还有助于肝脏错构瘤、血管瘤、畸胎瘤等包块进行鉴别。问题五、陈主任您的临床经验丰富,针对这一疾病现在有效的治疗方法有哪些?郑大三附院在这方面的治疗有哪些新的方法和技术呢?经过结合病史的体格检查、超声、增强的CT或MRI及三维成像可作为术前评估和治疗(手术)方案的制定提供帮助。1、可一期手术切除病例:做好术前准备,尽量完整切除肝脏肿瘤——手术后配合正规的化疗持续6~8月,两年存活率已达80%以上。2、不能一期手术切除的巨大肿瘤病例 :加强支持治疗,手术前化疗5~6个疗程(约4~6个月)后,肿瘤缩小——进行延期手术切除肿瘤或合并应用肝动脉选择性栓塞术,甚至选择性门静脉栓塞术约4~6个月后,肿瘤缩小、正常肝组织代偿性增大——进行延期手术切除肿瘤3、肿瘤巨大弥漫至全肝或侵犯严重,无法手术切除病例 积极准备,实施原位肝移植。问题六、我们知道很多手术存在并发症,那肝母细胞瘤的术后并发症有哪些?在肝母细胞瘤的手术过程中应该怎样降低或避免并发症的出现?肝脏是人体最大的实质性器官,血液丰富,胆管与血管交错,是解毒及合成、分解和储藏营养物质的主要器官。手术设计和操作稍有疏忽,就可能危及生命。在术中及术后应注意可能发生以下较紧急的情况: 出血:肝脏切除术,尤其是不规则的肝脏切除术出血量多,意外损伤各类血管时出血量更多。大出血是术中和术后不久死亡的主要原因。心跳骤停:搬动或牵拉肝脏、扭曲下腔静脉而突然减少回心血量,致血压剧降,心率变慢,心跳骤停。空气栓塞:肝静脉破裂或下腔静脉破裂,易吸入空气,形成气栓,可致心跳骤停。术后肝昏迷:肝硬变患者或保留的正常肝组织太少,或误认已有硬变的肝为正常的肝组织,予以保留的后果,术后残留肝脏代偿功能不足。 术后黄疸、胆漏:右三叶肝切除术后常出现黄疸,只要残存的10-30%的左外叶肝组织迅速增生,黄疸可在术后不久消失。如果误扎或误断被肿瘤挤压移位、变形的肝管,则黄疸进行性加重。术中胆管处理不当,术后胆管断端漏胆汁。6、低体温 与小婴儿及新生儿则多见、环境温度低及输入大量库存血有关。问题七、在接受治疗期间特别是日常护理过程中,患者应该注意哪些问题呢?穿宽松棉质衣服,避免局部压迫,以免瘤体破裂。注意保暖,避免感冒咳嗽,避免到人群聚集的公共场所。引导患者正确认识疾病,消除恐惧心理,积极配合治疗。出现不适及时就诊。合理饮食,加强营养,进食易消化、高营养的食物。.多吃新鲜蔬菜和水果。问题八、很多患者家属担心肝母细胞瘤转移问题,它会转移到哪些部位呢?肝母细胞瘤转移后又有哪些具体危害呢?肝母细胞瘤会转移,肝内转移,左肝到右肝或右肝到左肝;主要容易转移到肺’转移到骨;转移到肾;腹腔种植转移等,发生转移后,治疗的难度加大,强度也要加大。问题九、陈主任,很多人想知道,肝母细胞瘤会遗传吗?截止目前肝母细胞瘤的发病原因还不太清楚,可能是存在抑癌基因功能的缺陷,发生相应的肿瘤,如果发现较早,通过手术治疗可达到较好的治疗效果,然而大部分患儿均是在病情晚期时被发现,整体预后较差。肝母细胞瘤不是遗传病,是基因突变所致。所以是不会遗传的。问题十、我们常说,“安全第一、预防为主”,日常生活中,为减少儿童肝母细胞肿瘤患病率和死亡率,平时应该注意些什么呢?陈主任可以给家长朋友们一些建议吗?良好的生活习惯、饮食习惯可减少肝母细胞瘤的发生率。备孕期要戒酒、戒烟,居家要触摸孩子腹部可助于早期发现肝母细胞瘤。.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。结语 主持人:谢谢陈主任的精彩讲解!孩子的成长,离不开父母的精心照料。医学没有界限,对于未知到来的疾病,我们除了提前预防,还要做到早发现、早治疗,只有这样,我们才能尽最大可能延长生命的长度,确保生命的质量。好的,本期节目就是这样,感谢您的收看,我们下期节目再见!2019年07月08日 2048 0 0
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曾辉主任医师 武汉市第六医院 肿瘤科 肝母细胞瘤付出巨大的努力,人不能完全治愈癌症1.手术、放疗设备的改进,做到了肿瘤治疗物理上的精准2.对肿瘤生物学、肿瘤遗传学、肿瘤免疫学等了解有限至今还不能完全做到肿瘤治疗生物学上的精准3.肿瘤细胞的异质性:癌驱动基因的多样性与变异性群体异质性、空间异质性、时间异质性4.肿瘤微环境的复杂性:乏氧与酸化,与体内大环境迥异肿瘤抑制性免疫微环境、肿瘤新生脉管形成、肿瘤组织代谢重塑肝母细胞瘤(hepatoblastoma)是儿童最常见的肝脏肿瘤,约占儿童原发性肝脏恶性肿瘤的62%。该病起源于肝脏胚胎原基细胞,属上皮来源的肝脏恶性肿瘤。1896年,Walter首先以癌瘤为名报道此病,也有称肝胚胎瘤、婴幼儿肝细胞癌。肝母细胞瘤多为单发,大小不等。本病恶性程度高,可通过血液和淋巴途径广泛转移,较常见的转移部位有肺、腹腔、淋巴结和脑。1.病因及发病机制病因:病因可能是胚胎结缔组织的异常发育,是由肝脏胚胎原基细胞发生的恶性肿瘤。新生儿可能在子宫内发生,有文献报道发生于妊娠7个月胎儿。成年人可能是胚胎性肝细胞在肝内多年后,才发生恶性肿瘤。发病机制:肝母细胞瘤多发生在肝右叶,约半数病例侵犯两叶或为多中心型。一般为单发,圆形,界限清楚,瘤体直径在5~625px不等。肿瘤的大体表现与所含的骨样、软骨或纤维组织等间叶组织成分有关。通常来说,肿瘤呈粗糙结节状或分叶状隆起于肝表面,界限清楚,半数有包膜,质地较硬。肿瘤颜色为棕褐色至灰白色,剖面质地均匀一致,可发生出血、坏死和钙化,多不伴有肝硬化。镜下显示,肿瘤由成熟期不同生长阶段的上皮成分和间质变异成分所构成。根据肿瘤细胞的分化程度,可分为胎儿型(高分化型)、胚胎型(低分化型)与混合型。胎儿型:胎儿型肝细胞比正常肝细胞小,呈多边形,胞界清楚,胞浆呈嗜酸性颗粒状,可有空泡,细胞核浆比例为1∶4~1∶2,核呈圆形或卵圆形,染色质粗细不一,含单个核仁,核分裂象少见。细胞排列成两个细胞厚的不规则肝细胞束,肝束之间为肝窦。肝母细胞瘤细胞核DNA含量分析显示,胎儿型多为二倍体。胚胎型:胚胎型肝上皮细胞分化较差,细胞小,梭形,胞界模糊,胞浆少,核浆比例为1∶1~2,核染色质丰富,核仁大而明显,核分裂象易见。此型细胞黏附能力差,往往簇集成玫瑰花瓣状或联结成疏松的索带状。肝母细胞瘤细胞核DNA含量分析显示,胚胎型多为异倍体,异倍体肿瘤易发生血管侵犯,预后较差。常见的肝外转移为肺、腹部淋巴结和脑等。混合型:混合型肝母细胞瘤还含有其他间质成分,如骨样组织、软骨、细条纹的肌肉、鳞状细胞灶、角化珠等。2.流行病学肝母细胞瘤基本上是小儿肿瘤,Kassai等报道90%的病人年龄小于3岁,5岁以上较少见,成人罕见。病人男女之比为2.5∶1。本病以北美、日本及欧洲较多见,占儿童期肿瘤的0.2%~5.8%;英国15岁以下儿童发病率约1/10万,美国波士顿儿童医院医疗中心的住院患儿中的罹患率约为1/1万,我国西安地区统计占3%。肝母细胞瘤有家族性发病倾向,有报道一家姐妹和兄弟发病的记载。并与家族性腺瘤样息肉病(FAP)之间的家族性有关。有人报道5个家族有此两种病同时存在。有FAP家族病史的发病率0.42%,一般人群仅为1/10万。3.临床表现初发病时,一般症状不明显,无黄疸或发热。可腹部胀满在洗澡时被父母发现。有时是在健康检查时被医生发现了腹部肿块。稍大儿童可诉腹痛。肝癌细胞有时可产生促性腺激素而使患儿发生性早熟。个别患儿见皮肤出现色素沉着。有的患儿不觉有腹痛。病程较一般恶性肿瘤进展迅速。可有食欲减退、乏力、进行性体重减轻。晚期可有发热、继发性贫血、腹水及下肢水肿。偶见上消化道出血及黄疸。触诊肝大坚硬,肝边缘明显硬,表面不光滑、有结节。4.并发症巨大肿瘤偶有破裂,引起急腹症的症状和体征。另有小部分病儿伴有先天性畸形,如腭裂、巨舌、耳郭发育不良、右肾上腺缺如、脐疝、心血管畸形或肾脏畸形等。5.检查实验室检查:一般实验室检查可有血红蛋白降低,红细胞、血小板下降;肝功能轻度异常,AKP和IDH轻中度升高;AFP在大多数患者可显著升高,AFP80%~90%阳性,100%含量升高,个别可高达10万ng/mL;约50%患儿尿中排出胱硫醚,男性早熟患儿血清和尿中人绒毛膜促性腺激素(HCG)、促黄体生成素和睾酮水平升高。活组织检查经皮肝穿刺活组织检查可明确诊断。其他辅助检查:影像学检查可发现肝脏巨大占位性病变,对肝母细胞瘤的诊断有价值。B超:超声显示不均质回声增强的孤立性肿块。肝脏局部明显增大失去正常形态,肝内呈巨块型强回声,内部强弱不等,分布不均,有液化时呈混合型回声图像,偶尔能发现瘤内呈点状或不规则的钙化灶,肿瘤包膜光带完整。CT检查:CT显示低密度巨块性肿瘤,CT值降低,但呈多血供型者与肝癌不易鉴别。表现如下:平扫肝实质内单个或多个低密度肿块,均质或不均质(以不均质为多),边界清楚或不清楚。增强扫描病灶不均质增强,主要在病灶周围。6.诊断根据患者年龄小,为少年儿童,有些在出生后不久即可有腹部膨隆、厌食、腹胀、体重减轻、腹部肿块,或伴性早熟,AFP升高,影像学证实肝内占位性肿块,结合辅助检查多可做出诊断,活组织病理检查可明确诊断。7.治疗临床分期治疗原则(SIOPEL-Ⅰ分期)Ⅰ期:部分肝叶切除或相应部位肝段切除。ⅡA1期:肝右叶切除;ⅡA2期:肝左叶切除。ⅡB期:相应肝段切除。Ⅲ1、ⅢA2期:超半肝切除或先行联合化疗待肿瘤减量后手术切除。ⅢB1、ⅢB2期:先行联合化疗待肿瘤减量后行相应受累部位的肝切除。Ⅳ期:联合化疗或放疗后可行肝移植术。各期如有远处转移、肝外浸润及血管受累者应先行联合化疗,根据化疗效果判断是否予以手术治疗。手术治疗:早期的完全的手术切除可以治愈此病。肿瘤形态呈块状者容易切除,但肿瘤呈多发结节或弥漫浸润型则手术困难,有时成为不可能。肿瘤涉及左右两叶或侵犯静脉及下腔静脉者,均不能完全切除。如果麻醉和手术技术优良,肝切除可达肝脏的80%,切除后肝脏再生快者6个月内可以复原。儿童的肝脏再生力比成人好。肝癌限局在一叶时应尽快地进行手术切除治疗。对于巨大的肝癌,可以先采用放射治疗和化疗合并应用,待肿瘤缩小后再进行手术切除。有些病例报告,肿瘤缩小后进行手术根治性切除而得长期存活。化疗与放疗:肿瘤完全切除后应进行化疗,根据需要进行放疗。残留肝脏不多时,进行放疗要慎重。儿童肝脏组织对化疗药物及放射线非常敏感,因此多主张手术后可隔1~2个月,再进行化疗或放疗,以免妨碍术后正常肝细胞的再生。化疗药物有长春新碱、环磷酰胺、氟尿嘧啶(5-FU)、多柔比星(阿霉素)等,但疗效不如对神经母细胞瘤和肾胚胎瘤那样好。曾有人报道用氟尿嘧啶(5-FU)经肝动脉注射而取得一定的疗效。也有人提到用氟尿嘧啶(5-FU)和长春新碱联合应用,效果尚佳。00001.9.预后如果肿瘤是单发的、瘤体较小、位置表浅且无肝外转移,手术切除可获治愈。约超过半数的患者在就诊时就已失去了手术治疗的机会,而那些能切除者的预后也较差,肝母细胞瘤对放疗和化疗又均不敏感,因此本病预后不良。对较早期恶性程度较低的胎儿型及混合型,无转移的肝母细胞瘤,手术切除长期生存者15%~37%不等。肿瘤切除后综合治疗,长期存活率有报道可达80%。高亚等报道29例小儿肝母细胞瘤依时间和治疗原则不同分为早期(1965~1980年行手术切除)、中期(1980~1991年行手术切除+术后化疗)、后期(1991~1995年行术前化疗+手术+术后化疗)。早、中期总体手术切除率分别为37.5%、30%,总体1年无瘤生存率25%和30%。后期总体切除率62.5%,1年无瘤生存率50%。资料表明后期生存率提高是由于采用术前化疗,使进展期肿瘤切除病例增多;认为加强对Ⅲ、Ⅳ期肿瘤的术前化疗,是提高其切除率、改善本病总体预后的关键。2016年08月16日 2568 1 1
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郭磊主任医师 济南市儿童医院 血管瘤与介入血管外科 1. 肝母细胞瘤发病率高吗?肝母细胞瘤(hepatocastoma,HB)是儿童最常见的原发性肝脏恶性肿瘤,约占15岁以下儿童恶性肿瘤的1%和肝脏原发恶性肿瘤的79%。大部分在3岁前即被发现。2.什么原因导致的? 近来研究认为其可能于染色体异常、出生低体质量、母体妊娠期不良外界因素等有关。3.主要治疗方法?对肿瘤实施根治性的切除术是治疗的关键。然而50%以上患儿在被诊断为肝母细胞瘤时,即已失去手术机会。强行实施手术会导致较高的死亡率,存活率不足30%。介入治疗可使70%以上病例重新获得手术机会。4.常见症状有哪些?常表现为无症状性上腹部增大包块,随着病情发展,以消化道症状比如体重减轻、食欲减退、呕吐、腹痛,还有贫血、精神萎靡。晚期出现腹水,巨大肿瘤压迫引起的呼吸困难以及肿瘤转移的症状。5.有哪些特征性检查?约90%患儿血清甲胎蛋白(AFP)水平升高,且升高水平与疾病程度具有相关性。可以作为肝母细胞瘤的诊断、预后疗效的观察指标。超声下HB影像表现为强回声、实质性、肝内包块。CT平扫为肝内低密度肿块,在增强CT扫描中表现为外周强化,中心空腔样改变,甚至类似于囊性改变。6.鉴别诊断?需要鉴别的儿童肝脏肿瘤有血管瘤、血管内皮瘤、错构瘤、畸胎瘤、未分化肉瘤等。7.综合治疗有哪些? 肝母细胞瘤目前治疗方案是联合手术、化疗(辅助和新辅助)、介入治疗、肝移植、放疗、免疫、生物治疗等综合治疗。手术切除是目前首选和最有效的治疗手段。如果不能一期切除应当考虑术前化疗(包括静脉化疗,肝动脉栓塞化疗),当肿瘤缩小后,将不能切除的肿瘤转化为能切除的肿瘤。当然术后也应当考虑辅助化疗防止转移复发。8.什么是介入治疗?半数以上的肝母细胞瘤患者初诊时已不可切除。术前可采取多种药物联合化疗以缩小肿瘤体积,延期和Ⅱ期手术,取得了良好效果,但全身化疗的不良反应较为严重。近年来,经动脉插管进行动脉化疗栓塞(TACE)已被成功应用到那些不能手术切除的肝母细胞瘤患儿,并取得较好的效果。 经导管动脉化学栓塞技术(transcatheter arterial embolization,TACE)是目前较为热点的一种治疗方案。临床实践证实,术前介入或术中置管的肝动脉内化疗能有效的减少肝动脉的血液供应,使肿瘤血管变细、减少或完全消失,从而使肿瘤体积缩小。它的优势在于能够使肿瘤吸收最大剂量的药物以及最大限度地减少药物的全身剂量。TACE后肿瘤包膜增厚,手术只需沿包膜外缘切除,不留肉眼残余即可,避免过多切除肝脏组织。TACE应被当作首选和惟一的术前治疗,并且可以通过多次TACE达到治疗目的,对于发生远端转移的HB,在进行TACE时必须配合全身化疗。因此SIOPEL组织仪推荐在预计到肿瘤无法完整切除时采用TACE技术。介入栓塞肝动脉及其侧支不会引起肝组织广泛坏死,在实施选择性或超选择性肝动脉栓塞时,将化疗药物注入供应肿瘤动脉内,利用肿瘤细胞清除药物慢的特性,可达到瘤体局部药物浓度高的效果,对肿瘤有很强的直接抑制作用,同时又栓塞了供血动脉,从而加速肿瘤组织坏死、纤维化;肿瘤血供减少,使得肿瘤包膜局限、边界清晰,可使肿瘤体积缩小,提高了手术切除率。9.介入适应证有哪些?①不能手术切除的肝母细胞瘤,瘤体占肝体积70%以下,肝功能为Child A 、B级者。②肿瘤过大,可用栓塞治疗使肿瘤缩小,以利二期切除。③肝母细胞瘤破裂出血不适于行手术切除者。④行肝移植术前等待供肝者,可考虑化疗栓塞以期控制肝母细胞瘤的发展。10. 介入疗效如何判断?介入治疗是肝母细胞瘤非手术治疗中疗效较好的一种方法,其疗效判断方面可参考以下几点:①患儿生活质量的改善;②肿瘤的大小及血供状态变化:可通过B超、CT、MRI、血管造影等方法测定,它是判断实体瘤的重要指标;③病理组织学改变:治疗后的肿瘤病理组织学改变是判断疗效的最客观的指标。肿瘤组织细胞坏死越彻底,正常肝组织受累越小,则治疗越有效;④甲胎蛋白的变化。甲胎蛋白是肝母细胞瘤患者预后情况及治疗效果的重要客观观察指标。国内外临床实践证实: 肝母细胞瘤介入(TACE)术后:1、甲胎蛋白可显著降低;2、肿瘤可有不同程度缩小;3、无明显的化疗毒性反应;4、可安全地施行外科手术。本文系郭磊医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年05月30日 8039 3 3
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邹焱主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 儿童肿瘤外科 一.什么是肝母细胞瘤?肝母细胞瘤是一种胚胎性实体性恶性肿瘤,是儿童最常见的肝脏原发性恶性肿瘤。右叶多于左叶,约30%病例病变累及肝脏左右两叶。肝母细胞瘤病因不清,与胚胎发育时期肝脏细胞的增生与分化异常有关。临床表现主要为腹胀、腹部包块。根据病史、临床表现及体检对中晚期肝母细胞瘤的诊断并不困难,早期诊断还需要进一步检查。影像学检查包括:超声、CT和MRI。实验室检查包括:AFP,AFP是肝母细胞瘤重要的生物标记,对肝母细胞瘤的诊断、治疗效果及预后判断有重要价值。根据所含组织成分,病理类型可分为上皮型及混合型。上皮型又可分为:胎儿型、胚胎型、巨小梁型、小细胞未分化型。治疗方法首选手术、化疗相结合的综合治疗。其中手术能否完整切除肿瘤是肝母细胞瘤治疗的关键性因素。其他治疗方法包括肝动脉栓塞、消融治疗、免疫治疗、肝移植、高强度聚焦超声治疗等,但非首选方案。影响肝母细胞瘤预后的关键因素是肿瘤分期及病理类型。其他因素包括:1.能否完整切除肿瘤;2.胎儿型肝母细胞瘤预后较好;3.肿瘤切除后AFP明显下降或已达到正常标准,提示预后较好;4.不能一期切除,化疗后能二次切除提示预后较好。二.发现患有肝母细胞瘤怎么办?如果宝宝怀疑患有肝母细胞瘤,需进一步完善超声、腹部CT平扫+增强或腹部MRI平扫+增强检查。同行进行血清AFP检测。必要时还需进行肝活检,明确病理类型。明确诊断后需进行治疗。原则上:可一期手术切除的病例,肝脏肿瘤切除后进行术后化疗;不能一期切除的巨大肿瘤、肿瘤长在门脉区以及肿瘤累及左右肝叶等情况应术前全身化疗,之后手术切除以及术后全身化疗。三.术前治疗是化疗好还是介入治疗好?部分肝母细胞瘤患儿由于疾病分期、肿瘤部位等情况,不可以直接行手术或直接行手术风险较高,这时,往往需要接受手术前治疗。术前化疗:通常为2-4个疗程(即2-4个月左右),术前新辅助化疗可以降低疾病分期、提高完整切除率。化疗后可使大部分肿瘤缩小,较好的与正常肝组织分隔开,大多数肿瘤经术前化疗后可完整切除。术前化疗的优点:效果确切、提高远期生存率、经济费用低。缺点:可出现全身反应(如呕吐、骨髓抑制、脱发等);治疗不敏感时可造成疾病进展。介入治疗(肝动脉栓塞治疗):通常2-3次。经皮穿刺下肢动脉插管至肝动脉,选择患侧血管分支,注入碘油、明胶和(或)化疗药物,进行治疗。优点:可以潜在提高化疗药物的作用而不提高药物的全身毒性,使对侧肝脏增生。缺点:患儿每次治疗均需全身麻醉;由于婴幼儿血管较细,栓塞过程中出现血管破损风险高,造成化疗药物、造影剂外流,使局部形成粘连,增加手术风险,降低完整切除率;远期生存率较全身化疗低;经济费用高。新辅助化疗作为肝母细胞瘤患儿术前的首选治疗。当患儿出现严重化疗反应、化疗失败时,方考虑行介入化疗栓塞。本文系邹焱医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年05月04日 7654 5 5
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李巍松副主任医师 安徽医科大学第一附属医院 小儿外科 肝母细胞瘤、肾母细胞瘤、神经母细胞瘤以及其他很多儿童实体肿瘤,早期无特殊症状,一经发现,往往已经是晚期,甚至已经转移。 这一类病人治疗起来非常棘手,大多数医生不愿接手,家长只能放弃治疗,看着孩子在痛苦中煎熬一步步离开我们。无论是谁,这都是一个苦难,每当遇到这样的病人我总想能经可能去帮助这些孩子,希望能给孩子一个好的结果,有些失败了,有些成功了。 下面结合个人经验谈谈体会,治疗效果最好的当属肾母细胞瘤,这个肿瘤发病率较高,虽然发现时候一般肿瘤比较大,但手术切除率相对高,即使包裹了大血管,甚至长到对侧也能完整的切除,只要手术中耐心细致操作。有时候肿瘤有沿着血管内生长,我们称为瘤栓,我见过这个东西长到心脏附近的孩子,还有些孩子双肺广泛转移,这样的孩子也其实有些也有希望,可以先化疗看看,大多数对化疗敏感,几个疗程下来可能瘤栓和转移灶就没了,然后再手术,术后再接着化疗半年到一年也能痊愈,也有些孩子化疗不敏感,这样的孩子,只有以减轻孩子痛苦改善生存期质量的方法为主,尽量以最小的痛苦和我们再见。 肝母细胞瘤效果仅次于肾母,但这个病的手术风险较大,手术风险有时候和大小无关,有时候很大的肿瘤切起来很容易,有时候不太大的肿瘤却切不干净,总体来说切除率挺高的,个人做过最大的是切除后只剩下四分之一肝脏,把胆管胆囊全部切除,术后四周复查时候肝脏已经长的和原来差不多了。以前类似这种情况基本上是无法手术,现在有很好工具比如超声刀,能量平台,可以精准的进行切除。肝母细胞瘤有个特点比较少发生转移,极其晚期才发现转移,初诊时候切不掉,通过化疗也可能让肿瘤缩小产生切除的机会。即使还不行,还可以肝移植,上海仁济医院目前是世界上小儿肝移植最多的中心,可以去那里治疗,这方面我没有经验,这最好去当面了解。 ? 最后说说神经母细胞瘤,这个我认为是效果最差的,位置隐蔽,而且生长时候包绕血管,神经以及重要的结构,肿瘤还没什么包膜,有时候发现时候骨髓都有转移。目前治疗效果差,五岁以下的效果不错,以上不太好,主要看病理组织分型。手术风险较大,我见过最严重的一个孩子包绕肾动静脉、肠系膜上动静脉,脾动脉还有腹主动脉的患者,分离血管就分离5小时,最难分的是静脉,稍不注意就破了,破了还得修补。在神经母治疗中化疗很重要,化疗效果不好的化可以试试维甲酸治疗,我有个病人6年前是颈根部,从颈部长到胸腔,因无法切除,当时只是做了病理,然后化疗。六年后又来了,包块还在,一做ct还是包绕血管神经,要切得把锁骨肋骨锯开,从颈部开到上纵隔,颈动脉锁骨下动脉,臂丛和迷走神经还从中穿过。住院后准备大干一场,锁骨钢板都订了,先活切了一块,病理报告节细胞神经瘤,这是良性的,不必冒这么大风险,和家长商量后决定与瘤共存,有压迫症状再考虑手术。调阅以前的病理,的确当时是恶性的神经母,可肿瘤通过化疗自我分化变成良性的了。这可能就是神经母的特性,这虽然是极少的,但也是的的确确存在的。 总体上来说儿童的实体肿瘤治疗效果远远优于成人,即使是非常晚期的孩子,很多孩子放弃了非常可惜。尤其是近年来药物的进步,比起二十年前治疗效果不知道提高多少倍,而目前最前沿的治疗技术比如靶向治疗及细胞治疗在儿童实体恶性肿瘤中几乎是空白,很可能在不久的将来就会有突破,所以别放弃,曙光在前面。 本文系李巍松医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载2016年01月09日 5880 5 6
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