红斑狼疮

红斑狼疮（LE）是一种慢性、反复迁延的自身免疫性疾病。该病为病谱性疾病，病谱的一端为皮肤型红斑狼疮（CLE），病变主要限于皮肤；另一端为系统性红斑狼疮（SLE），病变可累及多脏器和多系统，皮肤损害包括特异性皮损及非特异性皮损。其中，系统性红斑狼疮是各类型红斑狼疮中最严重的一型。系统性红斑狼疮是一种可累及全身多脏器的自身免疫性结缔组织疾病,病因尚未十分明了。目前认为是在遗传素质的基础上,由于环境因素(如紫外线、病毒、药物、化学品)及神经内分泌等的作用而引发本病。其临床表现多样,而发热、蝶形红斑、关节痛及水肿,血中或骨髓中查到红斑狼疮细胞是主要特征。一、临床表现1.一般症状：全身不适、疲乏、食欲不振、发热等。2.皮肤症状：SLE的皮肤症状是全身症状的一部分,常在早期出现,包括面部皮疹、皮肤血管炎、黏膜损害及盘状红斑等。（1）碟形红斑这是本病所特有的症状,皮损以鼻梁为中心在两颧部出现红斑,两侧分布如蝶状,境界一般比较清楚,扁平或因局部浸润轻度隆起。严重者可见有局部水肿,甚至出现水疱,炎症消退时可出现鳞屑、色素沉着,大部分病例皮疹消退后不留痕迹。（2）盘状红斑黏膜损害常见在上唇皮肤部分及下唇唇红部位出现红斑、脱屑,境界清楚,有的伴有轻度萎缩。（3）皮肤血管炎阳性率约50%,表现虽无特异性,但却提示有结缔组织病的存在。可表现为瘀点、丘疹、结节、网状青斑和浅表溃疡,这些损害都可能是SLE的最早表现；常见指趾尖处肿胀、红斑和毛细血管扩张,甲周毛细血管扩张,甲半月板区发红,掌、跖、肘、膝或臀部持续性红斑或紫色斑,附少许鳞屑,微小的毛细血管扩张常见于颜面或其他部位皮肤。（4）狼疮脱发弥漫性非瘢痕性脱发形成在额部顶前区的头发参差不齐、短而易折断,称为狼疮发。（5）黏膜损害见于25%患者。可发生结膜炎、巩膜外层炎以及鼻腔与女阴溃疡,当全身症状加剧时,口唇的炎症反应亦常加重,黏膜出现红斑糜烂或小的溃疡,被有黄色的分泌物,疼痛。另外,多形红斑是常见的皮肤症状：一种是光感性多形红斑,另一种是寒冷性多形红斑,发病率高,有辅助诊断价值。除一般症状与皮肤症状外，系统性红斑狼疮也会有如关节痛与关节炎、肾脏受累、心血管系统、中枢神经系统、血液系统、胃肠系统、呼吸系统在内的内脏系统表现。二.诊断要点11条中连续出现或同时出现4条或4条以上,即可诊断为系统性红斑狼疮。颊部红斑固定红斑,扁平或高起,在两颧突出部位。盘状红斑隆起的红斑上覆着角质性鳞屑和毛囊栓,陈旧病灶处可发生萎缩性疤痕。光过敏可观察到或病史中提及光照后面部出现不寻常的红斑。口腔溃疡可观察到口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性。关节炎累及2个或2个以上周围关节的非侵蚀性关节炎,可有关节肿胀、压痛或积液。浆膜炎胸膜炎有肯定的胸痛病史,或听诊有胸膜摩擦音,或有胸腔积液的证据；心包炎有心电图异常,或有心包摩擦音,或有心包积液。肾脏病变蛋白尿>0.5g/24h,若不能定量,持续>(+++)；或见细胞管型,可分为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合性细胞管型。精神神经病变癫痫发作：无诱发药物或已知的代谢紊乱,如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱；精神病：无药物影响或已知的代谢紊乱,如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱。血液学异常溶血性贫血,或白细胞减少(<4×109/L),或淋巴细胞减少(<1.5×109/L)或血小板减少(<100×109/L,除外药物影响)。免疫学异常抗dsDNA抗体阳性;或抗Sm抗体阳性;或抗心磷脂抗体阳性。抗核抗体免疫荧光抗核抗体滴度异常,或相当于该法的其他试验滴度异常,排除药物诱导的“狼疮综合征”。三、治疗药物糖皮质激素：在治疗SLE中发挥着至关重要的作用，是SLE诱导缓解治疗最常用且国内外指南一致推荐控制SLE病情的基础用药。轻度活动的SLE患者仅当羟氯喹或非甾体抗炎药不能控制病情时，考虑使用小剂量激素（泼尼松≤10mg/d或等效剂量的其他激素）来控制疾病。中度活动的SLE患者采用中等剂量泼尼松[0.5mg/（kg·d）]或等效剂量的其他激素进行治疗。重度活动的SLE患者推荐标准剂量的泼尼松[1mg/（kg·d）]或等效剂量的其他激素联合免疫抑制剂进行治疗。病情危重的SLE患者使用激素冲击治疗。激素冲击治疗为静脉滴注甲泼尼龙500～1000mg/d，通常连续使用3d为1个疗程，疗程间隔5～30d。冲击治疗后改服泼尼松0.5～1mg/（kg·d）或等效剂量的其他激素，通常治疗时间为4～8周，但具体疗程应视病情而定。羟氯喹：长期基础治疗用药。用于除有禁忌证的全部SLE患者。羟氯喹羟氯喹可结合黑色素阻断紫外线的吸收，具有抗炎、免疫抑制以及降低血脂水平等作用。SLE患者长期服用羟氯喹可降低疾病活动度、降低器官损害和血栓的发生风险，提高SLE患者生存率。但用药时间延长，会存在视网膜病变的风险，因此用药安全与最佳疗效仍需进一步考虑。免疫抑制剂：可降低激素的累积剂量，控制疾病活动，提高临床缓解率，并可预防疾病复发。免疫抑制剂对激素联合羟氯喹治疗效果不佳的SLE患者，或无法将激素剂量调整至相对安全剂量以下的患者，建议使用免疫抑制剂；伴有脏器受累者，建议初始治疗时即加用免疫抑制剂。生物制剂：SLE患者中，针对B细胞的靶向治疗被证明疗效显著。贝利尤单抗第一个获批用于治疗SLE的生物制剂。高疾病活动度（SLEDAI>10）、泼尼松剂量>7.5mg/d、血清学活动（低补体3/补体4、高抗ds-DNA滴度）的SLE患者对贝利尤单抗治疗反应良好，合并皮肤、骨骼肌肉受累表现的SLE患者可能获益更多。利妥昔单抗对顽固性狼疮性肾炎和血液系统受累患者，可促进病情控制，并减少激素用量，但其属于指征外用药。泰它西普国产生物制剂，可同时抑制B淋巴细胞刺激因子和增殖诱导配体两个细胞因子的过度表达，适用于在常规治疗基础上仍具有高疾病活动度、自身抗体阳性的SLE成年患者。四、红斑狼疮认识误区1、红斑狼疮一定有面部红斑？不一定。红斑狼疮患者的免疫系统会无差别攻击全身器官，因此红斑狼疮的症状多样化，只是皮肤尤其是面部皮肤更多人关注，因此脸部红斑最常亦往往最先被人注意到。2、红斑狼疮具有遗传倾向，患者不能生孩子？不一定。红斑狼疮本身并不影响患者的生育能力，只是为了避免母胎面临的风险，需要提前计划生育，因为妊娠期禁用许多红斑狼疮的治疗用药。一般来说，最好在通过适用于妊娠期的药物使疾病静止6个月后再尝试受孕，并且需要接受孕前评估，受孕的患者最好能继续使用适用于妊娠期的药物并在妊娠期持续用药。但如果红斑狼疮患者在疾病活动度较高（尤其是肾炎）或有严重相关损伤（如肺动脉高压、心血管疾病）时妊娠，并发症发生率和死亡率较高，且胎儿结局不良。红斑狼疮本身不是遗传性疾病，但有一定的遗传倾向。也就是说，如果家里有人得过红斑狼疮，那么孩子可能更容易得。五、健康管理对提高SLE的治疗效果至关重要。因此，所有SLE患者均应加强健康指导，树立乐观情绪，创建健康安全的起居环境，日常做到劳逸结合，做好感染防治，避免阳光照射和紫外线照射等，以减少疾病复发。在医师指导下可适时接种灭活疫苗，预防流感、HPV感染和新型冠状病毒感染等。参考内容：[1]科普中国、健康时报等.[2]应振华,张园,王小冬.《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》解读[J].浙江医学,2022,44(01):1-5.[3]范瑞强,赖梅生,张文娟等.系统性红斑狼疮诊疗指南[J].中国中医药现代远程教育,2011,9(11):146-148.

盘状红斑狼疮（DiscoidLupusErythematosus，简称DLE）是一种自身免疫性疾病，它可以影响头皮，导致圆盘状的皮肤损伤。DLE可以引起不适和头发丧失，给患者的外貌和生活质量带来负面影响。在本文中，我们将深入探讨盘状红斑狼疮，包括其可能的原因、症状、诊断和可行的治疗选项。什么是盘状红斑狼疮？盘状红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，免疫系统错误地攻击身体的健康组织和器官，导致炎症和损伤。DLE通常表现为头皮上的圆盘状疼痛、发炎和红斑，这些症状可能会损害毛囊，导致脱发和头发丧失。盘状红斑狼疮的原因盘状红斑狼疮的确切原因尚不明确，但自身免疫因素被认为在疾病的发展中起关键作用。可能的原因和风险因素包括：自身免疫反应：DLE是一种自身免疫性疾病，免疫系统错误地攻击健康的皮肤组织，导致炎症和损伤。遗传因素：家族中有自身免疫疾病的人可能更容易患DLE，表明遗传可能在疾病的发生中起到一定作用。环境因素：某些环境因素，如紫外线暴露、某些感染和药物，可能在诱发或加重DLE的发作中发挥作用。盘状红斑狼疮的症状盘状红斑狼疮通常表现为以下症状：圆盘状红斑：患者头皮上出现圆盘状的红色斑块，通常边缘略微突起，有时呈现银白色鳞屑。头皮瘙痒：患者可能感到头皮瘙痒或灼热感，尤其是在红斑区域。脱发：DLE可能导致受影响区域的毛囊损伤，进而导致局部脱发，有时会出现永久性脱发。发际线改变：DLE可导致头发发际线的改变，可能导致头发稀疏或退缩。瘢痕：严重的DLE可能导致头皮上的瘢痕形成，影响头发生长。疼痛和不适：有些患者可能在受影响的区域感到疼痛或不适。盘状红斑狼疮的诊断盘状红斑狼疮的诊断通常需要结合病史、体格检查和实验室测试。以下是典型的诊断步骤：病史询问：医疗提供者会询问患者的症状、病史和可能的家族史，以了解可能的风险因素。体格检查：医生会仔细检查头皮和头发，寻找红斑、脱发和其他皮肤变化。头皮活检：有时需要取样头皮组织进行活检，以确定是否存在自身免疫炎症和损伤。实验室测试：血液测试，如抗核抗体测试和其他自身免疫疾病相关的测试，可能有助于确认DLE的诊断。盘状红斑狼疮的治疗选项盘状红斑狼疮的治疗旨在减轻症状、控制疾病进展、减少头发丧失和改善生活质量。治疗选项包括：皮质类固醇：医生通常会建议使用局部或局部注射皮质类固醇来减轻头皮炎症和红斑。抗疟药物：某些药物，如羟氯喹，可能用于控制自身免疫反应和炎症。光疗法：紫外线疗法（UVA或NB-UVB）可用于减轻疾病症状。口服药物：在一些情况下，医生可能会开处方药物，如免疫抑制药物，以帮助控制疾病进展。抗生素：如果感染是导致症状加重的因素，抗生素可能有助于治疗。外科手术：在瘢痕稳定的情况下，外科手术可能用于修复头皮上的永久性脱发区域。应对盘状红斑狼疮盘状红斑狼疮可能对患者的外貌和情感健康造成负面影响。以下是一些应对策略：定期随访：与医疗提供者合作，定期随访以监测病情并根据需要调整治疗计划。头发护理：温和地对待头发和头皮，避免使用刺激性的发制品，减少头发断裂的风险。掩饰品：在治疗生效之前，可以使用头巾、帽子或假发来遮盖头皮疼痛和红斑。支持系统：寻找支持系统，与其他SDLE患者联系，分享经验和情感支持。心理健康：寻求心理健康支持，学会应对可能引发的情感压力。防晒：避免过度暴露于紫外线，使用防晒霜和帽子，以减轻皮肤敏感度。结论盘状红斑狼疮是一种慢性自身免疫性疾病，主要影响头皮，导致圆盘状的红斑和可能的头发脱落。尽管目前尚无根治方法，但有多种治疗选择可用于控制症状和减缓疾病进展。如果您怀疑自己患有盘状红斑狼疮或正在经历头皮问题，请及早咨询医疗专家，以获得准确的诊断和个性化的治疗方案。请记住，在应对这种疾病时，支持和自我护理是至关重要的，它们可以帮助您更好地管理盘状红斑狼疮并保持整体健康。

盘状红斑狼疮，英文简称DLE，是一种慢性皮肤黏膜结缔组织病。疾病主要累及头面部皮肤及口腔黏膜。属于口腔潜在恶性疾患，癌变率为0.5-4.83%。DLE属于狼疮类疾病中病情最为轻微的一种，约5%的DLE患者可进展为系统性红斑狼疮（SLE）。 DLE的主要表现为：下唇唇红的持久性红斑，中央萎缩凹下，周缘可见放射状细短白纹，并可越过唇红缘影响面部皮肤。DLE的诊断及排除癌变依赖于组织活检，因此对所有临床怀疑DLE的患者，需常规进行组织活检以明确诊断同时排除癌变。此外，部分DLE患者可同时伴有自身抗体异常，故DLE患者亦需常规检查ANA抗体谱。  DLE目前发病原因不明确，全球范围内亦无特效药可以彻底治愈，治疗的目的是：促进溃烂愈合，缓解疼痛，防止癌变。目前治疗可以使绝大多数患者病情明显缓解。治疗DLE的一线药物是：硫酸羟氯喹片。该药可能需要较长时期使用，且部分眼疾患者使用该药后可能加重原有眼疾病情，故使用前需遵医嘱做相关的眼科检查，以排除该药的使用禁忌症。DLE患者日常生活中须注意的事项：1.避免日光直射唇部，防止DLE转变为SLE及癌变2.避免寒冷刺激3.饮食清淡，勿进食烫食及辛辣刺激食物4.注意缓解紧张焦虑情绪5.勿咬、舔、扣患处及随意揭去唇部“死皮”6.DLE无法彻底痊愈且有癌变风险，故DLE患者需定期复诊，一般建议：唇部溃烂患者，每2周需复诊；唇部无明显溃烂但在用药患者，3-4周定期复诊；唇部无明显自觉症状且未在用药患者，每3个月定期复诊。

每年的5月10日是世界狼疮日，旨在提高公众对狼疮病的认识和关注，帮助患者更好地管理和治疗疾病。系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，它会导致免疫系统攻击身体的正常组织和器官，引起多系统损伤。据统计，全球有超过500万人患有狼疮，其中90%以上是女性。虽然狼疮是一种慢性疾病，但是通过早期诊断和治疗，患者可以控制病情，减轻症状，提高生活质量。同时，这是一种慢性病，需要长期治疗和管理，定期复查。恰逢世界狼疮日，我们做了一期科普，针对狼疮复诊的注意事项进行了讲解。希望通过医患的共同努力，我们可以为狼疮患者带来更多的希望和支持。狼疮复诊时需要注意以下几点：1.定期复诊：系统性红斑狼疮需要长期治疗和管理，定期复诊是非常重要的。医生会根据患者的病情和治疗效果，调整治疗方案和药物剂量。2.注意药物副作用：系统性红斑狼疮的治疗需要使用一些免疫抑制剂和激素等药物，这些药物可能会产生一些副作用，如免疫抑制剂可能会增加感染的风险，激素可能会导致骨质疏松等。在复诊时，医生会关注患者的药物使用情况和副作用，及时调整治疗方案。3.注意病情变化：系统性红斑狼疮的病情可能会反复发作，复诊时需要注意病情的变化。如果出现新的症状或病情加重，应及时告知医生，以便及时调整治疗方案。4.注意生活方式：系统性红斑狼疮的治疗不仅需要药物治疗，还需要注意生活方式。患者应避免过度疲劳、保持充足的睡眠、避免阳光暴晒。视频内容摘要：