结缔组织病

一、抗核抗体：揭开神秘面纱抗核抗体，听起来挺高大上的，其实它就是一组针对细胞核内的DNA、RNA、蛋白质或这些物质的分子复合物产生的自身抗体。换句话说，它是人体免疫系统误将自身细胞核组分当作外来敌人，从而产生的抗体。在风湿免疫科，ANA常被用作自身免疫性疾病的一项重要筛查指标。二、滴度变化：从低到高的意义当我们看到ANA的检测结果时，最直观的就是那个比值，也就是滴度。不同的滴度代表了ANA在血清中的浓度，也反映了人体免疫系统的活跃程度。1:80：这是一个相对较低的滴度。在健康人群中，ANA低滴度阳性的情况并不少见。有研究显示，健康人群的ANA阳性率约为10%～20%，且随着年龄的增长，阳性率也会有所上升。因此，如果ANA的滴度为1:80，且没有明显的临床症状，那么很可能只是生理性的低滴度阳性，无需过于担心。.1:100：这个滴度仍然处于较低水平。虽然它比1:80的阳性率要高一些，但同样不能单凭此就确诊某种疾病。如果患者伴有关节疼痛、皮疹、发热等临床症状，或者同时存在其他自身免疫相关的实验室指标异常，那么ANA1:100就可能具有一定的临床意义。.1:320：当ANA的滴度达到1:320时，其临床意义就相对增加了。这个滴度通常被视为阳性结果的阈值之一。虽然它仍然不足以独立确诊某种自身免疫性疾病，但医生通常会更加关注患者的临床表现和其他检查结果，以便进行进一步的评估。1:1000：这是一个相对较高的滴度。当ANA的滴度达到1:1000时，往往提示患者存在某种自身免疫性疾病的可能性较大。特别是在系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征等结缔组织病中，ANA高滴度阳性的情况较为常见。三、阳性结果：并不等同于结缔组织病虽然ANA阳性在结缔组织病中较为常见，但阳性结果并不等同于结缔组织病。ANA阳性可能由多种原因引起，包括但不限于：自身免疫性疾病：除了结缔组织病外，ANA还可能在其他自身免疫性疾病中呈阳性，如系统性硬化症、多发性肌炎等。但这些疾病的发病率相对较低，且通常伴有其他特定的临床症状和实验室指标异常。感染性疾病：某些感染性疾病，如寄生虫感染、结核杆菌感染等，也可能导致ANA阳性。但这些疾病通常伴有明显的感染症状，且ANA的滴度往往不会特别高。肿瘤性疾病：某些肿瘤性疾病，如淋巴瘤、白血病等，也可能导致ANA阳性。但这些疾病通常伴有其他肿瘤相关的症状和体征。药物影响：某些药物，如普鲁卡因胺、肼苯哒嗪等，也可能引起ANA的异常。但这些药物引起的ANA阳性通常是在服药后的一段时间内出现，且停药后可能会逐渐恢复正常。生理性因素：正如前面提到的，健康人群中也可能存在ANA低滴度阳性的情况。这可能是由于人体细胞衰老、凋亡增加等原因导致的。这种情况下，ANA阳性通常没有临床意义，也不需要特殊治疗。四、如何正确看待ANA阳性？当我们看到ANA阳性的检测结果时，应该如何正确看待呢？不要过于紧张或恐慌。ANA阳性并不一定意味着患有结缔组织病或其他自身免疫性疾病。我们需要结合患者的临床症状、其他实验室检查结果以及影像学检查等来进行综合评估。如果ANA阳性且伴有明显的临床症状或其他实验室指标异常，那么就需要及时就医并寻求专业医生的帮助。医生会根据患者的具体情况进行进一步的检查和诊断，并制定相应的治疗方案。即使ANA阳性被确诊为某种自身免疫性疾病，也不必过于担心。随着现代医学的不断进步和发展，许多自身免疫性疾病都可以得到有效的治疗和控制。只要我们积极配合医生的治疗和建议，保持良好的生活习惯和心态，就能够战胜疾病并恢复健康。写在最后抗核抗体作为风湿免疫科的一项重要筛查指标，其阳性结果并不等同于结缔组织病或其他自身免疫性疾病。我们需要结合患者的具体情况进行综合评估，并及时就医并寻求专业医生的帮助。

㈠UCTD定义 当患者出现1项以上其他结缔组织病（CTD） 的症状或体征，有一种以上自身抗体异常 ，如ANA（2次不同时间测到ANA≥1：80）、抗SSA抗体等阳性，持续一年以上，但又不符合任何其他结缔组织病的诊断标准，可诊断为UCTD。 ㈡UCTD概述 根据UCTD 定义，临床仅需要满足出现一种以上其他 CTD 的临床表现及一项自身抗体异常即可诊断。而反复流产（ RSA ）是抗磷脂综合征（ APS ）、红斑狼疮（ SLE ）、干燥综合征（ SS ）等 CTD的临床表现，且其本身也是UCTD的一个常见的临床表现。因此，对于血检自身抗体阳性、临床缺乏其他症状的RSA患者可诊断为UCTD。 Spinillo等对2458例患者进行了队列研究，发现妊娠结局中流产死产3.23%、子痫11.29%、 宫内生长受限8.06%、早产3.23%，其他有先天性心脏传导阻滞、新生儿狼疮等。以上数据提示UCTD与不良妊娠关系密切（OR=2.81, 95%CI为1.29-6.18），对妊娠和胎儿的结局有一定的影响 。 与确定的结缔组织病（ SLE 、 APS 、 SS 等）不同的是，妊娠合并 UCTD 对母婴的影响报道不多。尽管从总体上说对母婴的影响不如确定的结缔组织病严重，但临床上妊娠合并 UCTD 更常见，而且出现胎儿不良事件的风险明显增加。因此，更要引起风湿科及妇产科医生的重视。 诊断 UCTD 可以提醒妇产科医师对于这些患者在妊娠过程中应重视免疫异常的监测和防治，警惕像 SLE 、 APS 、 SS 等风湿免疫病以及免疫相关严重并发症的发生，在孕前提早准备，只有在较好的调节了免疫状态后方可备孕，必要时由风湿科医师全程参与，监控 UCTD 病情进展及产后随访

1. 结缔组织病是什么病？结缔组织病是一组多系统，多器官受累的自身免疫性疾病。包括系统性红斑狼疮、系统性硬化症、干燥综合征、类风湿关节炎、皮肌炎、结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿、巨细胞动脉炎等等。顾名思义，自身免疫性疾病，就是说它是一种免疫系统的疾病，并且疾病会涉及到多个器官，多个系统。2. 最容易并肺动脉高压的结缔组织病有哪些？世界卫生组织明确指出——很多结缔组织病可导致肺动脉高压，其中系统性硬化症、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮、干燥综合征是最常见的易合并肺动脉高压的结缔组织病。而在中国的结缔组织病相关肺动脉高压患者中，约50%为系统性红斑狼疮相关肺动脉高压。3. 结缔组织病合并肺动脉高压是怎么回事？什么是雷诺现象?免疫系统生病后会攻击人体的各种脏器和器官：如果攻击了皮肤和粘膜，会出现皮损、蝶形红斑、脱发、皮肤血管炎等；如果攻击了呼吸系统，则会导致胸膜炎、肺间质疾病、肺栓塞、肺动脉高压等；如果攻击了神经系统，患者还会出现抽搐、精神异常、痴呆、意识改变等症状；当攻击其他器官和系统时（如肾脏、心脏、血液系统、消化系统等），也会有各种相应表现。这时需要注意警惕“雷诺现象”——雷诺现象是结缔组织病常见的临床表现。尤其到了冬季，如果手指、脚趾遇到冷水或者暴露在冰冷的空气中，又或者只是一时情绪激动，雷诺现象就找上门了，搞不好整个冬天都赖着不走，十分折磨人。 对于结缔组织病患者，尤其是红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征、混合性结缔组织病患者而言，雷诺现象可以说是一个信号：如果出现了雷诺现象，则表示并发肺动脉高压的风险会比较高。如果活动后出现了胸闷气短、心慌、胸痛的症状，则是心功能下降的表现，需要尽快前往医院进行规范化地筛查肺动脉高压。4. 结缔组织病患者早日筛查肺动脉高压有何获益？肺动脉高压（PAH）是结缔组织病（CTD）的严重并发症之一。由于肺高压早期无特异性临床表现，绝大多数患者就诊时间明显延迟，至少1/5 患者从症状出现至确诊时间超过2年。当发现较晚时，患者肺动脉压明显升高，出现活动后气促，甚至乏力、头晕、胸痛、胸闷、心悸、 黑矇、晕厥等。肺动脉高压进展发生右心功能衰竭后，治疗就较前更有难度了。因此，希望各位结缔组织病患者早日筛查心脏超声或右心导管，提高警惕和提前发现肺高压，应用靶向药物治疗，延长寿命改善预后。辜和平主任医师 郑东院区 周一周五上午 肺高压门诊邢钰副主任医师 河医院区 周一周四下午 周六上午