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刘湘源主任医师 无锡中和综合门诊部 风湿免疫科 临床工作中,系统性红斑狼疮合并股骨头坏死的病例并不少见,这会影响到患者的预后,应予以重视。 骨坏死的发病机制尚不清楚,近20年来的研究说明骨坏死常与一些全身性疾病或因素有关。并且常存在多种原因,如长期应用皮质激素,放射线照射,酒精中毒,胰腺炎,镰状细胞贫血,高雪病等都可引起骨坏死,还有一些患者找不到病因,近年来,随着皮质激素药物的广泛应用,这类患者有增多的趋势。引起骨坏死的原因以应用皮质激素为最多,占43%,既饮酒,又应用激素者次之,占23%,单纯饮酒者居第三位,占17%,三者加在一起,占总数的83%,因此,长期饮酒和应用皮质激素后,如出现髋关节疼痛,应当考虑股骨头无菌性骨坏死。 骨坏死的发病部位最常见于股骨头,其次为肱骨头。有文献报道,股骨头双侧受累占70.3%,单侧占29.7%,部分患者同时存在肱骨头、股骨远端、胫骨远端、跟骨等部位骨坏死,甚至个别患者出现骨折和半脱位等。 国外文献统计,股骨头无菌性坏死患者年龄绝大多数在50岁以下,好发于30~50岁,随年龄的增加,发病率呈递增趋势,从年龄分布来看,51~60岁最多,我国的发病年龄比国外要大一些,所在出现这一差别,分析与两种因素有关。一是外国人饮酒者多,二是外国人饮食中脂肪含量较高。按照股骨头坏死的脂肪栓塞学说,这两种因素均可促进股骨头无菌性骨坏死的发生,所以外国人发病年龄比我国小。 股骨头无菌性骨坏死的患者早期临床症状多为髋部位疼痛,活动时加剧,休息后减轻,疼痛有时向大腿和膝部放散,少部分患者首先膝部疼痛,以后转至髋部,患者常伴有不同程度的关节活动障碍,如下蹲困难,甚至需扶拐行走。查体可见髋关节屈曲、外展、内旋受限,“4”字试验阳性,有的可有肌萎缩。 股骨头无菌性骨坏死的早期X线表现很不典型,仅见骨质疏松或关节软骨下,距关节面2mm处见一条透明区,极易误诊和漏诊,确诊时大多数已属中、晚期,X线表现为不规则骨密度改变,有囊性变、明显塌陷以及严重变形和骨性关节炎,关节受到广泛破坏,甚至骨折和半脱位,为了便于观察病情变化,股骨头坏死可按Ficat标准予以分类,即I期:股骨头外型正常,骨小梁正常或轻微骨质疏松;II期:骨质疏松、硬化或囊性变,但股骨头外形仍正常;III期:股骨头变形、塌陷,有死骨形成;IV期:髋关节间隙狭窄,股骨头塌陷。也有人将股骨头密度改变分为如下三类:(1)单纯硬化,包括邻颈部的横行硬化带(颈横线);(2)混合硬化,硬化区和透亮区并存,包括伴硬化边的囊状透亮区;(3)死骨:呈单纯硬化或混合硬化密度,周围伴有并行的透亮带和硬化带。 目前X线片检查仍是最为常用的诊断手段,摄片时应取不同的角度,拍正位片时,髋关节至少应屈曲1100,内收250,还需拍侧位片及斜位片,以观察股骨头后缘的情况,后侧切线位拍片时,球管应倾斜30~500,这样才能了解股骨头的全貌。我们观察的病例中,髋关节症状于X线改变后0.5~1年内发生,故系统性红斑狼疮患者尽管无任何髋关节症状,也应定期行常规X线检查,以便早期诊断。 随着影像技术的发展,股骨头无菌性坏死的早期诊断已有更新的手段。核磁共振,同位素扫描,CT以及骨内压测定,骨髓腔内静脉造影等。 自1950年Boland和Headley首次报道使用肾上腺素皮质激素导致医源性骨质疏松以来,随着类固醇激素在临床治疗中的广泛应用,类固醇性骨质疏松症的发生率日益升高,尤其是发生肱骨或股骨头无菌性骨坏死的病人更应注意。一般而言,疗程较长,剂量偏大的患者,骨坏死的发生率高,并与患者的基础骨龄、年龄、性别及个体差异有一定关系。据国外报道,一日内激素用量大小累积量多少更与骨坏死发生有关。国内有人报道3个月内强的松总量大于3.6g(即每日超过40mg)发生率明显升高(P<0.001),而与总疗程无关。皮质激素导致坏死的原因是多方面的,主要有如下几个方面: 1、影响骨的正常代谢:(1)直接抑制新骨形成:由于类固醇的抗合成代谢的作用,可抑制成骨细胞合成骨基质、骨及皮肤的胶原纤维合成减低。(2)直接作用于破骨细胞,使破骨增强,离体骨细胞研究发现,皮质醇通过细胞表面的受体而加强甲状旁腺激素(PTH)的作用,PTH进一步促进环磷酸腺苷(cAMP)的合成,同时通过抑制细胞内磷酸二酯酶而加强cAMP的作用。 2、脂质代谢紊乱:皮质激素产生脂质代谢异常的原因如下:(1)高脂血症及脂肪肝的形成:实验动物摄入大剂量皮质激素的第4周,血清总胆固醇、甘油三酯较对照组明显升高,摄入剂量越大,升高越明显,说明皮质激素对脂肪代谢有显著作用。哺乳动物体内脂肪组织的动用有赖于神经和激素的调节,生长激素、糖皮质激素能促进脂肪的分解,使皮下脂肪分解或脂肪酸释放于血液,形成高脂血症。正常情况下,肝内脂肪含量占肝总量5%,血中的游离脂肪酸被肝脏吸收后,在肝细胞内转化成甘油三酸酯与特殊蛋白结合以VLDL形式释放入血液,经活性脂蛋白脂酶作用后被组织利用,如果进入肝细胞内的游离脂肪酸超过了肝脏将甘油三酯转化为VLDL的能力时,肝脏吸收游离脂肪酸转化的甘油三酸酯,必然将堆积在肝细胞内,最终形成脂肪肝。(2)脂肪栓子形成,骨内压升高,压迫微血管导致股骨头缺血坏死:应用皮质激素后,血中总胆固醇及甘油三酯明显升高,肝脏一方面释放出VLDL及乳糜微粒供周围组织利用,另一方面血内极低密度β脂蛋白乳化不全,脂蛋白球相互联合,在周围血流中形成脂肪栓子,又因股骨头前外上部血管很少有吻合枝,股骨头软骨下毛细血管攀呈180°转弯,且骨内动脉压从骨干向骨端依次下降,骨干最高,骨骺端最低,由此可见,应用皮质激素后,股骨头血压低,血流量减少,流速缓慢,流向急度转弯,脂肪栓子容易沉积,最终构成脂肪栓塞。机械性地阻塞股骨头坏死软骨下毛细血管,使血流受阻,股骨头骨髓腔内脂肪体积明显增大,脂肪组织堆积,引起股骨头内压进行性增高,进一步加重股骨头内缺血缺氧。此外,沉积在股骨头血管内脂肪球联合体在脂肪酶的作用下,引起局部中毒,加之血内前列腺素代谢产物增高,这些强有力的炎症介质潜在性引起骨髓腔血管内膜损伤,炎性渗出、水肿,血管内血小板聚集,血栓形成,导致股骨头缺血、坏死。 3.皮质激素可抑制钙吸收,增加排钙以及间接引起甲状旁腺机能亢进,钙质吸收下降,加之受重力负荷的作用,引起骨小梁骨折。 股骨头无菌性骨坏死的原因除皮质激素所致外,还应考虑与本病有关,结合病史,与本病所致的肾脏病变和血管病变有关: 1、狼疮性肾病:肾性骨病也是导致股骨头无菌性骨坏死的因素。近年来发现肾脏产生维生素D活性产物钙三醇,由甲状旁腺激素(PTH)刺激近端肾小管I―α羟化酶而生成,活性产物产生后又反馈抑制PTH的合成和分泌,它们之间成为轴心关系,在慢性肾病患者体内缺乏维生素D活性产物,反馈抑制作用消失,致发生甲状旁腺功能亢进,PTH过度产生,由于慢性肾病患者这两种激素发生明显变化,故影响骨矿物质代谢,导致骨病。 2、狼疮性血管炎:免疫复合物的沉积可导致血管内炎症介质增多,从而血管内膜损伤,血管内血小板聚集,血栓形成,患者体内常存在抗心磷脂抗体,抗心磷脂抗体可导致皮肤和内脏血栓形成、动脉栓塞和坏疽,无疑也是股骨头无菌性骨坏死的原因之一。 股骨头无菌性骨坏死的治疗,应视患者年龄、病变程度(Ficat分型)而区别对待,其目的是制止病变继续发展,促进再生血运,或坏死软骨部分重新修复,治疗包括如下几个方面: 1、药物治疗分为两大类:(1)通过抑制骨吸收而减少骨更新:包括钙剂、雌激素,降钙素和二膦酸盐,对预防骨质疏松非常有效,因为一旦骨量低于骨折阀后,防止骨量进一步丢失已无意义,通过补钙以抵消皮质激素所致的肠道钙吸收减少是最简单的方法。一般每日补钙1000mg即可,2个月左右可明显降低空腹尿羟脯氨酸和肌酐比值,从而抑制继发性甲状旁腺功能亢进的作用,使骨量得以维持正常。雌激素减低骨折发生率所需的最短时间尚未完全确定,一般认为需持续5年或更长。降钙素一方面可抑制破骨细胞的活性,改善钙的负平衡,另一方面其止痛作用常常很受病人欢迎。二膦酸盐为无机焦磷酸盐的类似物,是强有力的骨吸收抑制剂,大量研究证明,二膦酸盐对绝经后骨质疏松、卧床后不活动骨质疏松和皮质类固醇性骨丢失等有效,可增加骨质量,由于这类药物停药后仍有残留作用,间断治疗可能与持续治疗一样有效。(2)刺激新骨形成的骨合成增强剂,包括氟化钠,甲状旁腺激素等,氟化钠可直接作用于成骨细胞,刺激骨形成,增加中轴骨的骨小梁,氟化钠长期治疗应补充钙剂,并严密监测脊柱和股骨的骨矿物质密度,为了防止氟骨症的发生,最佳治疗时间不应超过5年。 2、调整皮质激素用量:皮质激素无疑是产生股骨头无菌性骨坏死的重要因素,为缓解病情,应根据患者的具体情况及时调整皮质激素的用量,尽量减少累积总量或避免短时间大剂量用药。 3、减少关节负重:大量研究发现,股骨头坏死程度与应用皮质激素的量不成正比,有的患者应用皮质激素的量很大,而股骨头坏死程度较轻,相反,有的患者应用皮质激素量不大,而坏死的程度却较重,这是因为髋关节负重关系,实验表明,在阻断骨骺血运造成急性骨骺血运障碍时,由于减轻关节的负荷,缺血所造成骨坏死将消失,并且骨结构恢复,因此,在股骨头无菌性骨坏死的治疗中,减轻患肢的负重十分重要,患者最好使用双拐,这样又能防止股骨头的各种应力,有利于血管的再生,促进自然愈合和修复过程,预防塌陷的发生。 4、积极治疗本病:积极治疗系统性红斑狼疮,将可阻止狼疮性肾病和血管炎造成的骨坏死的诸多因素,以减轻骨坏死的发展进程。 5、其他辅助治疗:主要是扩张微血管,改善微循环,可用低分子右旋糖酐、阿司匹林、复方丹参片和维脑路通等。 6、手术治疗:人工关节置换术对治疗股骨头骨坏死效果较好,但由于术后出现一些并发症:如感染,股骨上端劈裂,假体移动或下沉等,而且一旦手术失败,再无其他手术可以补救,所以对该手术的适应证应从严掌握。对III期以前的股骨头无菌性坏死,塌陷明显,甚至继发有骨关节炎者,也就是坏死较重,接近IV期者或VI期者方考虑手术治疗。2010年02月14日 5020 0 0
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杨岫岩主任医师 《家庭医生.上半月版》2004年第5期杨岫岩(广州中山大学附属第一医院内科风湿免疫专科主任)许多人按照一般的市场规律来看待医药界,这是不恰当的。“便宜无好货,好货不便宜”的消费心理,用在看病吃药并不合适。其实,治疗红斑狼疮,贵药≠好药。治疗红斑狼疮最有效的药物,强的松1分多钱一片,环磷酰胺1个月十几元,甲氨蝶呤1个月不足5元。而那些非常贵的药物,疗效并不优于非常便宜的药。1.激素是一分多钱一片的强的松最好 激素是治疗红斑狼疮的基础药物,中~重度的红斑狼疮病人,在治疗的初期,几乎免不了需要用激素。但是多数病人不需要长期依靠激素,如果掌握得好,超过一半的病人在1~2年后可以停用激素。激素药有多种,最好的恰是最便宜的强的松(醋酸泼尼松片),1分多钱1片。地塞米松片、可的松片和氢化可的松片均不适宜于治疗红斑狼疮,前者对自身内分泌的副作用太大,后二者则作用不够强。在口服的激素片剂中,进口激素并不优于国产药。其实1分多钱一片的国产强的松优于2元多钱一片的进口激素。不少“有钱”的病人要求我给开进口的激素,我总是劝他们不要“花钱买难受”。现在全世界在治疗红斑狼疮的激素用药中,95%以上是用强的松片,而目前国内医药市场上进口的激素不是强的松,所以不要迷信进口激素。 但是重症和急症的红斑狼疮,需要注射激素时,甲基泼尼松龙针剂是最佳选择。在激素针剂中,地塞米松虽然便宜,但副作用大,尤其是需要较长时间使用激素,或需要用激素冲击治疗时,不应该使用地塞米松,除非是经济条件确实是非常困难者。甲基泼尼松龙针剂具有疗效好和副作用小的优点。2.昂贵的免疫抑制剂并非好药 在免疫抑制剂中,最有效的也恰是最便宜的。每月只需十几元的环磷酰胺,是目前治疗重症红斑狼疮最有效的药物;治疗轻~中症红斑狼疮最为安全有效的免疫抑制剂,甲氨蝶呤每月还不足5元钱。而那些每月需要近5千元的新型免疫抑制剂,治疗红斑狼疮效果并不优于十几元者,而副作用还更明显,环孢素就是一个例子。当然,环孢素也是治疗红斑狼疮的一个有效的药物,有少数病人用环磷酰胺效果不好,而改用环孢素有效;而更多的病人用环孢素无效后改用环磷酰胺有效。所以,如果你的红斑狼疮一确诊,医生就向你推荐每月数千元免疫抑制剂,有必要问个为什么,并多咨询几位医生。 骁悉是一个每月需要近5千元的新型免疫抑制剂,其治疗红斑狼疮效果不及每月十几元的环磷酰胺。但是环磷酰胺的卵巢毒性,可以使三十多岁的女性提早进入更年期。而骁悉没有这个副作用。所以,对于重症红斑狼疮,先用环磷酰胺治疗,一旦月经量减少或闭经,需要立即检查卵巢功能。如果有卵巢受损的迹象,则需停用环磷酰胺。此时,如果红斑狼疮病情已经比较稳定,可改用甲氨蝶呤或硫唑嘌呤维持治疗。如果病情还未稳定,则有2种选择:一是改用骁悉,这是最佳的选择,多数病人用骁悉的疗程需要1~2年,大约6~10万元左右的药费;二是继续用环磷酰胺,以舍去卵巢功能并进入更年期为代价,控制红斑狼疮。花十万元买回十余年的青春,是否值得,需要因人而定。我们反对一开始就用骁悉,虽然骁悉的副作用低一些,但正作用也低一些,诱导红斑狼疮缓解疗效不及环磷酰胺。3.多数“补药”对红斑狼疮有害无益目前多数“补药”,尤其是传销的营养品,对红斑狼疮多是有害而无益。几乎没有一个营养品是针对红斑狼疮而研制的。红斑狼疮的免疫病理是复杂的,用那些所谓“双向调节”的营养品或免疫调节剂,不可能理顺红斑狼疮的免疫紊乱。全世界都没有一个被科学证明为有效的免疫调节剂或营养品,能够理顺红斑狼疮的免疫紊乱。 许多的“补药”和营养品,被吹为是用几十种和数百种本草植物中提炼或合成的。这从红斑狼疮的角度来说更是有害的。红斑狼疮本身就是过敏体质,而且最忌讳过敏,过敏可以导致病情恶化,甚至死亡。营养品中所含的成分愈多,出现过敏的几率就愈高。所以,多数的“补药”和营养品对红斑狼疮是有害而无益。我们每年都会痛心地遇见一些因为吃传销品过敏,或吃传销品而停止治疗,导致死亡或者肾功能衰竭的病人。传销员本身就不是医生,更是不懂红斑狼疮,但常现身说法地举出许多生动的病例:某某人的红斑狼疮吃了这营养品,停了激素,病也好了等等。或者传销员本身就患红斑狼疮,更有说服力。其实某些红斑狼疮病人不过敏的营养品,不等于每个人都不过敏。4.用药“恰到好处”最重要治疗红斑狼疮,不在于运用名贵药物,不在于进口药物,不在于新的药物,而在于用药恰到好处。环磷酰胺和甲氨蝶呤均是50年代的老药,只是80年代后期,医学界对他们有了新的认识,成了治疗自身免疫性风湿病的重要武器。经过十几年的积累,医生们能够更加得心应手地运用这些老药,治疗红斑狼疮。使多数红斑狼疮病人不但能活着,而且能达到病情的完全缓解。是目前世界上一致认可的治疗红斑狼疮最有效的药物。治疗红斑狼疮的药物都是毒药,所以治疗过程中,效益与风险共存,没有副作用的药物就没有正作用。一个好的医生,在作用药决策时,都会充分权衡利与弊,根据病情的需要和药物的特点,小心翼翼地使药物发挥最佳的疗效,将副作用控制的最低程度,用药“恰到好处”最重要。虽然治疗红斑狼疮的药物并不贵,但有时候辅助治疗的药物会贵得多。例如,合并感染时,抗生素可能非常贵;体质差者用丙种球蛋白非常贵;低蛋白血症者输白蛋白和血浆也很贵。所以,病重需要住院治疗时,药费比较高。而病情趋向于好转后,在漫长的门诊随访治疗中,药费多数不高。2009年08月09日 25275 30 45
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蔡小燕主任医师 广州市第一人民医院 风湿免疫内科 系统性红斑狼疮常见于生育年龄妇女,红斑狼疮合并妊娠越来越多见,糖皮质激素是合并妊娠的SLE患者最主要的治疗药物。如何在妊娠期中合理应用激素,确保母婴安全,值得深入探讨。红斑狼疮患者妊娠时机红斑狼疮患者可以妊娠的前提是病情缓解。虽然目前还没有统一的标准,但一般需要符合以下条件:(1)经正规治疗,病情缓解至少1年以上;(2)用于维持治疗的药物剂量很少(泼尼松≤10mg/d);(3)无红斑狼疮所致的严重器官病变;(4)停用免疫抑制剂半年及可以停用其他可能影响胎儿发育的药物。妊娠期激素的选择和剂量尽管关于糖皮质激素对胎儿的影响问题仍存在争议。但不少资料表明,妊娠后的红斑狼疮患者不宜停用激素。因为激素有助稳定病情,否则会使红斑狼疮复发,病情恶化,累及重要脏器,重则可危及生命。但妊娠期使用的激素剂量不宜过大,尤其是前三个月,最好控制在泼尼松≤10mg/d。因为糖皮质激素可能影响胎儿唇、口腔的发育,使唇裂、腭裂等发生率升高。三个月后,胎儿口腔发育已经基本完成,激素用量可以放宽,根据病情调整药物剂量。妊娠期间出现病情活动,强的松用量可增加至≤30 mg/d,有研究认为,此剂量对胎儿影响不大。如病情加重,必须加大剂量才能控制急性发作或恶化,可短期内应用大剂量激素,甚至有学者应用冲击治疗。但必须注意激素除对胎儿有影响外,还可增加先兆子痫、妊高征、妊娠糖尿病、感染和胎膜早破发生率,必须慎重衡量。对于狼疮病情比较活动的患者,必须及时终止妊娠,确保母亲安全。妊娠期激素种类的选择也十分重要。妊娠期用药多选用不易通过胎盘的泼尼松(强的松),胎盘可产生11 β 脱氢酶,能将母体循环中进入胎盘的泼尼松氧化成无活性的11 酮基形式,经胎盘代谢失活,对胎儿的影响较少。而地塞米松可以通过胎盘屏障影响胎儿(透过胎盘比例大约46%),故不宜使用,仅用于治疗胎儿疾患(如分娩前应用促进胎儿肺成熟)。甲泼尼龙经胎盘代谢失活比例不详。围手术期激素的应用分娩是一种应激状态,分娩时应增加激素用量,使用氢化可的松术前100mg静脉滴注,术后25-100mg静脉滴注,q6h/q8h。或使用甲泼尼龙40~80mg/d,静脉滴注。产后第3天恢复产前剂量,视病情发展产后还可以加用溴隐停和免疫抑制剂等。产后激素的应用产后视病情调整激素剂量。若患者病情稳定,仅需小剂量激素治疗,可以母乳喂养。母亲服用泼尼松≤20mg/d,甲泼尼龙≤8mg/d,乳汁中含量可忽略不计,并推荐于服药3-4小时后哺乳。地塞米松,无相关数据,不主张应用。如超出上述剂量,或产后使用溴隐停和免疫抑制剂治疗,需人工喂养。综上所述,红斑狼疮患者妊娠期糖皮质激素的应用非常考究。需合理应用,谨慎衡量,确保证母婴的安全与健康。本文系蔡小燕医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2009年07月21日 7212 1 0
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冯爱平主任医师 武汉协和医院 皮肤性病科 伴随着北国的寒流,雪花已飘到了江城武汉,意味着新春就要来了。一批民工在返乡。在这些人流中总有个别人因长期在疲劳和恶劣的环境下工作而染上红斑狼疮等疾病。每当接诊到这样的病人,为消除她们的顾虑和提高她们按医用药,规则治疗的依从性,我总要给他们讲讲我所经历的众多事例中印象比较深刻的一例:那是十年前,我刚当上主治医生不久,从某市医院转来了一位危重病人,全身浮肿,肚子挺得大大的,摇摇都是水,要破的感觉,下肢轻轻按一下,一个凹陷。这是一位年仅二十岁的名叫阿绣的女孩,得红斑狼疮一年多。当我问她父母,为什么会弄成这样呢?这位母亲用那干枯的手擦擦按流不住的泪水,哽咽的告诉我:“小孩原先活蹦乱跳,这两年在外打工,不知怎么冬天老生冻疮,后来开始咳嗽,关节痛,几经确诊,才知道是红斑狼疮。服了一段时间的强的松,症状都消失了.可听人说吃激素会发胖,她又断断续续停下来,哪晓得病又发作,越来越重,谈了一年的朋友听说她是红斑狼疮,再也不来见她了. 她听说这病不好治,是血癌。几次要寻死觅活的,我就这么个闺女,你行行好救救她呀!”面对眼前这位母亲的哀求, 我眼前又浮现出我刚毕业不久在皮肤科病房所见到的一幕:一位28岁的红斑狼疮患者在死前求着要见被他离婚的丈夫领走的儿子一面, 可还未等到,就睁着大大的眼睛,极不情愿的离开了人世--------母亲的哀求包容着多少爱的辛酸,一种强烈要拯救这位女孩的责任感在撞击着我.可这位女孩信心已失,怎么办?唯一的希望是让她尽快脱离水肿状况和危险期,才能慢慢鼓励她重塑战胜疾病的信心。好在我是在协和这样一所历史悠久,学术氛围很浓的教学医院,科里拥有众多经验丰富,德高望重的教授,年近八十的祝兆如教授,老主任许彤华,王椿森,郑岳臣等教授都来了,肾病科的教授来了,相关科室的教授也来了, 大会诊, 多学科的协作, 汇集了集体的智慧和力量……..可由于水肿很明显, 进针十分困难, 往往针好不容易打进去,不一会又肿了; 从头皮到足趾,为了找到一根哪怕很细的血管, 用给婴儿注射的很细的头皮针,多位有经验的护士也要费上好半天. 更可气的是这为女孩因情绪极不稳定, 刚打完的针, 她会给立即拔掉. 为了防止她的不理智行为, 只能把她捆着, 还得有人寸步不离的在身边招呼着.为了这位患者能配合治疗, 科里的老教授们不停的探视, 如亲人般的问候,一次次的讨论,一次次修改治疗方案,由经验丰富的护士打针. 终于, 危险期度过去了, 水肿在一天天消退。渐渐地, 清秀的面孔,初显苗条的身材开始露了出来------为了鼓励她,老教授们在查房时都要讲讲狼疮发病的原因:红斑狼疮是一种风湿性疾病, 临床上因受损的部位的不同又把它分为仅累及皮肤引起象冻疮样的损害, 这叫皮肤盘状红斑狼疮. 及累及有内脏的受损或器官功能的变化的叫系统性红斑狼疮; 而介于两者之间的叫亚急性皮肤性红斑狼疮. 这种病有些是与遗传有关,有些是由于过度劳累,感染, 药物或内分泌功能紊乱等引起人体内在的免疫器官发生争斗, 也就是免疫紊乱, 乱伤自己的器官,如多累及皮肤和肾脏等器官,引发不同的表现.可有时她老打断教授的讲解: “听说这是血癌, 不好治,很多人都复发, 而且激素用了很有害------”每到这, 教授门总要反复给她灌输新的观点:“这个病在60年前没有激素的时候, 的确都叫它血癌, 九死一生, 但现在不同了, 激素有好多种,副作用也比以前小, 加上很多新型的免疫抑制剂和中药的应用, 这个病只要及时早期治疗, 坚持在医生指导下用药, 是完全可治愈的, 现在还有自体干细胞或异体干细胞移植等新方法, 治这个病有很多武器了.没什么可怕的. 可怕的就是不能坚持, 害怕因激素引起的短时发胖而自行加减激素,不注意休息, 不注意防晒和防冻, 情绪不稳定, 治疗不规范, 能拖就拖, 复发都是因这些原因来的.激素应用也没什么可怕的, 只要在医生的指导下慢慢减量, 到了每天强的松一到两片的时候对机体根本影响不大, 量大的时候会有发胖, 多毛, 少数人因缺钙引起骨质疏松等现象, 只要合理补充钾钙等也会减少这类机会的发生, 激素减到一定量以后, 胖也就慢慢消失了------ ”一点点的灌输, 一件件成功治愈的病例:,女孩的笑容开始落在了脸上。可狼疮的治疗是一个比较慢长的过程,尽管现在有自身和异体干细胞移植等根治的新方法,许多免疫抑制和抗炎药物有效,但对大多数被疾病折魔的很清贫的家庭来说强的松(一种皮质激素)仍然是唯一的治疗希望。要想治好这个病,必须面对强的松这类激素可能产生的付作用这一关,还要预防感冒和其它感染,避免一些如晒太阳,劳累等加重疾病的因素,可这几关靠她自己能闯过去吗?为了有利于她的早日康复,更多的还需要她家人的配合和支持. 在这女孩出院前,我得和她的母亲好好谈谈。一是想要了解她家里的情况,二是告诉她们这病治疗的希望和要费的周折。这是位通情达理,十分善良的母亲。她告诉我孩子上面有两个哥哥,已分家单过. 这个闺女,平时很孝顺。孩子她爸因伤已做不了什么事,从土里每年也刨不出多少钱. 但为了这个妹妹,两个哥哥都很支持,也为了两老少点牵挂和遗憾, 他们愿意砸锅卖铁也要治好妹妹的病。有了家里的支持,成功已经有了一半. 我告诉他们,只要坚持在医生指导下合理应用强的松等药, 慢慢减量,定期复诊,这个病多数是完全可以治愈的。胖只是暂时的, 会慢慢瘦下来的,好后还可以结婚生子。因为这种病是由于免疫功能发生了紊乱,就像家里两个小孩吵架,吵累了也会停下来,有人劝和矛盾就会化解。一个人的免疫功能,在未成人期是在慢慢协调和完善的过程,青年人免疫功能很强,这时候如果因其它因素发生了毛病,就会出现免疫紊乱,好比自家人打自家人,引起的症状会很重. 人到中年,免疫功能开始疲乏,相互争吵的愿望也不会强烈,积极去调和它,狼疮的症状会随着时间的推移,越来越轻,治愈是完全可能的。出院前,我同女孩又谈了一次,告诉她家里人对她的期望以及这个疾病转好的过程,激素并不可怕, 只要在医生指导下根据病情服药和减量, 多不会有问题. 就怕自行减药或停药, 那反而把病情弄得越来越重, 激素的副作用会更大. 希望她能遵从医嘱,按时服药, 定期复诊。这以后几年, 她和她的母亲定期到我这来. 由于她家是在我省某县的一个偏远的山村, 离镇上还有五里多路.,来的早上, 他们得4点起床步行到镇上, 赶去县城的早班车,再在县城转乘到新华路的班车。年复一年,月复一月,冬去春来从未间断.每到那个时候, 大慨在10点左右, 会在门诊看到一位母亲背着厚厚的背囊,冬天装的是一床薄薄的棉絮,夏天是一把为女儿遮阳的雨伞. 有时候看病排对的人很多,我便说服其他人让她插个队,先去化验检查.为了省几个钱,他们往往当天返回。冬天有时太晚了,母亲只好叫女儿先坐车回家, 她留下来取完化验结果, 等拿药,因当天回不去,便随便找个地方过一夜。后来, 病情很稳定了, 强的松量已不大了. 我曾对她们说不要来得这么勤,如情况很好可打电话问一下,二三个月来一趟,也省点路费.执着的母爱感动了上苍,女孩的病情尽管几次有些反复,但从来未到要住院的地步. 强的松片也由开始的每天12片.,渐渐的减到1片半, 女孩已看不出病态.春暖花开,这位女孩在到汉复诊的途中,在车上认识了一位在外打工的男孩,两人谈得很投机,便通上了信。一次复诊,当她母亲告诉我她女儿谈恋爱了, 男朋友一表人才, 那脸上洋溢的喜悦让我也感动万分。她问我,她女儿能不能结婚生孩子。我告诉她们,结婚是没有问题。如果一片多药能稳定6个月以上,要孩子的问题也不大, 且这个药量本身对大人和孩子都没影响. 更何况强的松药会在胎盘里被破坏, 不会对胎儿的发育等构成威胁, 但怀孕还是得在医生指导下进行。执着的努力,换来了丰厚的回报,时间是最好的证明. 后来,阿秀也跟着他的男朋友在武汉市落了脚,两人一起租房在武汉打工。爱情的滋润是免疫功能的最好调节剂,阿锈恢复得十分的好,人也显得很漂亮。他们商量着在那年的春节结婚。在她母亲一再邀请下我见证了她热闹的婚礼. 婚后一年,她顺利产下了6斤的儿子,在她儿子做9周时候,我又应邀参加了他们的家宴. 看着这位初为母亲的女孩怀抱婴儿, 一 一展示给她的亲朋好友的时候, 那脸上写满的喜悦令我至今难忘----2009年05月13日 5437 6 1
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蔡小燕主任医师 广州市第一人民医院 风湿免疫内科 三年前,刚结婚的小倩怀孕了,丈夫忙里忙外,对她爱护有加。正当夫妻俩期待小宝宝的出生时,小倩开始感到身体不适。先是手脚关节疼痛,面部无原无故长出红色的斑疹,后来还出现脚肿和发热,到医院检查,医生告诉她得了“系统性红斑狼疮”。为了及时控制病情,医生劝她终止妊娠,并接受较强的药物治疗,病情得到控制。三年过去了,小倩逐渐康复,仅需小剂量的药物维持。她很渴望再次怀孕生育,但是,听说妊娠会使疾病复发和恶化而感到担忧,继而产生失望与悲观的情绪……在风湿免疫内科,碰到像小倩这样的例子并不少。因为系统性红斑狼疮是一种好发于年轻女性的风湿免疫性疾病,病人大多处于生育年龄。妊娠会影响病情,因而红斑狼疮患者能否生育,一直是个有争议的问题。为何妊娠分娩对于普通人来说只是一个自然的生理过程,而对于狼疮患者却是一大难题?如何让红斑狼疮病人如健康人一样生活、如健康人一样生儿育女? 要回答这些问题,还需从以下几个方面谈起。妊娠生育对红斑狼疮有何不利影响?红斑狼疮好发于生育年龄女性,青春期前和绝经期后的女性患病率相对较低。究其原因,是雌激素在红斑狼疮的发病中起了重要作用。而妊娠过程中会出现性激素的变化,尤其是雌激素、泌乳素水平的升高,使机体免疫反应持续增强,因此导致红斑狼疮活动和症状的加重。另一方面,妊娠期间由于胎儿代谢的需要,病人的心、肾负担加重,处于一种应激状态,是引起狼疮复发的又一个因素。狼疮病情加重,多见于妊娠的中、晚期和产褥早期(即产后4周), 据文献统计, 红斑狼疮妊娠期恶化率为16. 7~54 .3%。红斑狼疮会影响胎儿吗?红斑狼疮对胎儿也有影响。主要表现为异常妊娠,例如引起流产、早产、胎儿宫内营养不良和死胎等。出现这些异常主要是与狼疮患者血中存在的一组抗磷脂抗体有关。这些抗体与胎盘血管内皮细胞互相作用,使血管受阻而引起胎盘梗死及宫内胎儿窘迫。其次,一些治疗狼疮的药物,例如大剂量激素和免疫抑制剂,也会影响胎儿的正常发育。从上述两方面来看,红斑狼疮与妊娠相互影响,使得狼疮患者妊娠生育存在一定的风险,确实是一大难题。那么,是否红斑狼疮患者就不能生育呢?非也。狼疮患者能否怀孕?何时怀孕?在过去,红斑狼疮患者要绝对避孕,妊娠生育是禁忌症。据报道,国外20世纪50年代以前的红斑狼疮患者很少有妊娠的。但随着医疗水平的提高, 红斑狼疮妊娠的预后已大有改观。近几年,有学者提出,“让红斑狼疮病人与健康人一样生活、与健康人一样生儿育女”。提高红斑狼疮患者的生活素质是我们治疗的远期目标。究竟在什么情况下红斑狼疮患者妊娠生育的危险性相对较低,目前尚没有统一的标准。一般认为,最好在病情缓解, 即持续稳定一段较长时间之后才可以考虑妊娠。具体条件是:(1)经正规治疗,病情缓解至少1年以上。(2)用于维持治疗的药物剂量很少(泼尼松≤10mg/d)。(3)无红斑狼疮所致的严重器官病变。(4)停用免疫抑制剂及其他可能影响胎儿发育的药物。病情活动或有进行性心、肺、脑、肾损害者,不宜妊娠。怀孕前病情活动者怀孕后易恶化。病情缓解年限越长,恶化率越低。有研究分析,持续缓解达3年以上者,其妊娠后病情恶化率明显低于病情稳定不到3年的患者。提高狼疮患者妊娠生育期安全性有何对策?对已怀孕的红斑狼疮患者,一定要在风湿免疫科医生及产科医生共同关心下定期随访,严密监测。为防止妊娠期和产后病情恶化,妊娠时按病情需要服用泼尼松治疗。由于胎盘能产生一种酶(11-в-去氢酶),将母体循环中进入胎盘的泼尼松氧化成无活性的形式,保护了胎儿。因此,母亲服用泼尼松对胎儿影响不大。但是,有些激素,例如地塞米松可以通过胎盘屏障影响胎儿,避免不用。一般病情处于缓解期的狼疮患者给与泼尼松10mg/d,视病情变化增加泼尼松用量。分娩时应增加激素用量,常用甲泼尼龙60~80mg静脉滴注,产后第2天甲泼尼龙40mg静脉滴注,第3天恢复产前剂量,至少10mg/d,维持6周,视病情发展还可以加用溴隐停和免疫抑制剂等。对于有习惯性流产病史和抗磷脂抗体阳性的孕妇,主张口服低剂量阿司匹林(50mg/d),以防止流产或死胎。可见,尽管红斑狼疮患者妊娠生育存在一定的风险,但目前医学界已在这方面积累了相当多的经验。像小倩这样的狼疮患者如果病情继续稳定,可以考虑妊娠,圆一个当母亲的梦想。当然,患者要在风湿免疫科医生及产科医生的共同监测下。2009年03月18日 13004 1 0
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