壶腹周围癌

首先，我们复习一下“壶腹”的定义和解剖关系。Vater区的壶腹，或简称“壶腹”，是肠、胰管和胆道上皮的交叉部位，其由包括壶腹周围胰腺组织在内的壶腹狭窄区域的4个部分组成。胆管通过这个区域进入小肠，胆汁

壶腹癌是指起源于十二指肠大乳头附近2cm范围内的肿瘤，包括Vater壶腹、胆总管下端、胰管开口处、十二指肠内侧壁处肿瘤。组织学亚型为肠型、胰胆型或混合型。根据不同的分型，其药物治疗方案不一样，以下可见，胰胆型或混合型治疗方案相同，参照胰腺癌治疗方案，肠型则参照结直肠癌方案。

虽然都是壶腹癌，很多患者发现有的人手术后生存很长，而有的很快复发。这就是跟其分型有很大关系。随着病理技术进步及临床预后不同，壶腹癌逐渐被细分化，2022年NCCN指南第一次发布关于壶腹癌的指南，这包括了病理分型：胰胆型、肠型还是混合型，因为分型不同，预后截然不同，但化疗是针对分型设定，靶向、免疫也是如此。这也是对前期所有医学研究的总结和肯定。当然随着科学进步，会随时发生改变。靶向治疗相关基因包括但不限于：ALK,NRG1,NTRK,ROS1,FGFR2,RET等基因的融合；BRAF,BRCA1/2,KRAS,PALB2等基因的突变以及HER2基因的扩增检测，检测样本类型以肿瘤组织为优先推荐。另外，微卫星不稳定性（MSI）、错配修复蛋白缺陷（dMMR）以及肿瘤突变负荷（TMB）这些指标也是壶腹癌免疫治疗的有效检测指标，对于MSI-H,dMMR或者TMB-H（≥10mut/Mb）的晚期壶腹癌患者，NCCN指南均推荐使用免疫治疗。

在胰腺外科的病房，我们经常可以听到这样一些非常相似的疾病名称：“壶腹癌”、“瓦特壶腹癌”、“壶腹周围癌”，那么这三种疾病到底是什么呢？它们之间究竟有什么区别和联系呢？什么是壶腹？要想弄清楚这个问题，首先我们要弄清楚什么是壶腹。在胰腺外科临床中我们说的“壶腹”，指的是十二指肠肝胰壶腹（也称为乏特壶腹，vater壶腹）。它是由胆总管和主胰管在十二指肠肠壁内汇合形成的膨大部分，存在于约80%-90%的人群中。乏特壶腹末端开口于十二指肠乳头，周围有oddi括约肌，起到控制调节胆汁与胰液排放以及防止肠内容物反流的作用（图一、二）。这种共同通道或共同开口是胰腺疾病与胆道疾病互相关联的解剖学基础。例如胆道结石可导致胆汁逆流入胰管诱发胰腺炎，胰头肿瘤可能压迫共同通道导致黄疸等。了解壶腹的基础解剖构造之后，我们便可以更好的认识“壶腹癌”，“乏特壶腹癌”，“壶腹周围癌”。壶腹癌壶腹癌一般说的是乏特壶腹癌，指发生于乏特壶腹部的肿瘤；壶腹周围癌指乏特壶腹周围2cm范围内的恶性肿瘤，包括乏特壶腹癌，胆总管下端癌和十二指肠腺癌，广义上的壶腹周围癌亦可包括侵犯壶腹部的胰头癌。乏特壶腹癌约占所有壶腹周围癌的20%（图三）。虽然壶腹周围癌的三种类型在症状上具有相似之处，均可表现为黄疸、消瘦、腹痛等胆道梗阻症状，但不同类型的壶腹周围癌在诊断、治疗和预后存在差异，诊断和治疗计划应由医生根据个体情况确定。常用的检查方法常用的检查方法除常规超声（包括内镜超声EUS）、腹部CT及MRI以外，较为重要的还有内镜下逆行胰胆管造影 (endoscopicretrogradecholangiopancreatography,ERCP)和磁共振胰胆管成像(magneticresonancecholangiopancreatography,MRCP)。ERCP既可减轻黄疸,又可在直视下活检，在诊断和鉴别诊断方面具有重要价值。而MRCP的无创性给造影剂过敏及不能耐受增强CT和ERCP检查的患者带来福音。乏特壶腹癌具体来说，乏特壶腹癌恶性程度明显更低，淋巴结转移出现较晚，手术切除率亦较高，大约50%的壶腹癌可以进行根治性手术。临床表现可呈早期波动性黄疸，与肿瘤组织坏死脱落有关。常合并胆管感染，大便潜血可为阳性。ERCP可见十二指肠乳头隆起的菜花样肿物，胆管与胰管在汇合处中断，其上方胆胰管扩张。胆总管下端癌胆总管下端癌恶性程度较高，预后在三种类型的壶腹周围癌中最差。由于胆管壁增厚或呈肿瘤样，导致胆总管闭塞，临床表现可呈早期进行性加重黄疸，出现陶土色大便，但多无胆道感染。ERCP胆管可不显影，或呈梗阻上方胆管扩张，下端中断。胰管显影正常。十二指肠腺癌十二指肠腺癌恶性程度亦较低，预后较壶腹癌、胆总管下端癌均更好。临床表现由于胆道梗阻不完全，黄疸出现较晚，且黄疸不深，进展较慢。由于肿瘤出血大便潜血可为阳性，病人常有轻度贫血。肿瘤增长亦可导致患者出现十二指肠梗阻症状，如腹痛腹胀，恶心呕吐等。治疗就治疗而言，胰十二指肠切除术（Whipple术）是目前所有壶腹周围癌的标准治疗，部分病情较轻的患者可以适用保留幽门的胰十二指肠切除术（PPPD）。总的来说，壶腹周围癌的手术远期效果较好，5年生存率可达40%-60%。对于高龄，已有肝转移，肿瘤不可切除或一般情况无法耐受较大手术的病人，可行姑息性手术，目的在于解除胆道、十二指肠梗阻，减轻疼痛。全身辅助化疗仍然是局部晚期以及复发转移病人重要的治疗手段，具体化疗方案需要根据肿瘤的病理分型决定。总结总之，壶腹周围癌没有那么可怕。定期体检，关注黄疸、腹痛等高危症状，做好自我管理，早发现早治疗，通常患者可以获得很好的疗效，战胜壶腹周围癌不是梦！ 

“做人的差距怎么这么大呢？”这句话来自赵本山、范伟、高秀敏表演的小品《卖拐》。那么相似的问题来了，同样是壶腹周围癌，差距怎么也这么大呢？“这个肿瘤做完手术能活多少年？”这是家属问得最多的问题。但是，这个问题也是医生最难回答的问题。关于一个肿瘤的预后，通俗地说，就是患了一种癌之后，多久会复发、转移，还能活多长时间，主要取决于这个癌的类型及TNM分期，也就是手术时肿瘤的大小，有多少阳性淋巴结，有没有区域或者远处转移（就是老百姓常说的“肿瘤飞了”）。但是对于壶腹周围癌而言，除了上述因素外，还有一个非常特殊的注意事项，就是这个位置的肿瘤还能进一步分为胰胆型和肠型。胰胆型的癌，预后类似于胰腺癌和胆管癌，恶性程度高，预后就非常差；而肠型的癌，类似于结肠癌，术后对于化疗的效果相对要好，生存期自然要长。那问题来了，病理报告通常不会写这项，怎么才能知道这个癌是什么类型的呢？这要很专业的外科医生看病理单中的免疫组化结果才能来辨别了。想要了解手中的病理结果是胰胆型还是肠型，可以向杨医生提问。

40岁男性患者，2021年底无明显诱因下开始出现右下腹隐痛，外院就诊，胃镜于球后壁、大弯侧可见一凹陷上覆污苔，大小约1.51.5cm，周边粘膜充血，呈堤状隆起。病理提示：十二指肠球部腺癌，增强CT见肝

深圳首例！完全腹腔镜下胰十二指肠切除手术信息来源：深圳市卫生健康委员会 信息提供日期：2022-08-0408:54 【字体：大中小 】 视力保护色：“只要一家人健健康康在一起，即使苦点累点，也是最幸福的生活。”家住江西吉安的胡女士（文中均为化名）和爱人结婚20年，育有一双儿女，女儿今年参加高考，学习努力，儿子刚刚7岁，听话懂事。为了小孩有更好的发展空间，也为了更多的工作机会，2021年胡女士携家带口来深圳发展，充满着对未来的美好憧憬。可就在一个月前，胡女士的上腹开始了不间断地疼痛，小便的颜色更是变成了类似豆油的深黄颜色。“真奇怪！我没有高血压、糖尿病，也不吸烟饮酒。大概是天太热了，喝水少了吧！”胡女士一边安慰自己，一边调养身体，但腹疼继续加重，尿色继续变深，她不得不去医院就诊。01幸福生活有弯道，“恶性肿瘤”找上门胡女士做完肝功能检测、腹部CT等检查后，结果显示——“胆总管下段显示不清，可疑软组织密度影在其内，同时还伴有肝内外胆管的扩张及胰腺炎表现；上腹核磁提示壶腹部有一个肿块，肝内外胆管显著扩张，胰管也有增宽，考虑壶腹恶性肿瘤……”医生解释：壶腹占位是导致背痛和尿色深黄的主要原因，可能得了非常严重的恶性肿瘤性疾病。胡女士拍片结果简直晴天霹雳！全家的生活刚刚迈上幸福的快车道，正准备踩下油门开始驰骋，却遇到这样的疾病！“该怎么办？是不是看不到听话的女儿上大学结婚了，是不是看不到可爱的儿子长大成人了……”正在胡思乱想的胡女士，被一个刚做了结肠癌痊愈的热心朋友打断！“我去年做手术，很快就痊愈了！这家医院胃肠外科医疗技术很高，北京总院胰胃外科专家长期留驻科室指导工作，推荐你去看看。”胡女士将信将疑，决定去这家专业医院（即“中国医学科学院肿瘤医院深圳医院”）彻底查一查，看到底要怎么治疗。02壶腹恶性肿瘤？一个陌生的名词带来的恐惧入院后检查，最终确诊为“壶腹恶性肿瘤”。光是听名字，就能够感受到手术的复杂。医学上，这个部位的肿瘤不但恶性程度高，而且位于胆道、肠道、胰管汇合的中心，是人体消化系统的交通要道。手术需要切除胰腺、胆总管、胃、十二指肠和部分空肠等，随后做胰肠吻合、胆肠吻合和胃肠吻合，俗称“四切三吻”。胡女士偷偷上网搜索这个手术，网上“病友”说手术疼痛难忍、术后创伤大、恢复慢。特别是手术后还要留下20多厘米的、巨大的手术疤痕，一想到这些胡女士就不寒而栗，充满了恐惧。中国医学科学院肿瘤医院（北京总院）胰胃外科专家郭春光教授在了解胡女士的顾虑后，和蔼解释道“传统开腹手术确实需要比较大的切口，损伤大，疼痛明显。但随着外科手术的进步，可以采用腹腔镜技术完成整个胰十二指肠切除和消化道重建，最终在腹壁上只会留下很小的切口（通常小于6cm）取出标本”。03两地三位教授协作，“小切口”完成大手术经过周密的术前讨论，胃肠外科的陈主任和郭主任一起为胡女士制定了详细的手术方案，明确了手术细节，准备行「完全腹腔镜胰十二指肠切除术」。胰十二指肠切除术示意图如果说在手术难度上“胰十二指肠切除术”是普外科手术里的珠穆朗玛峰，那么“完全腹腔镜胰十二指肠切除术”则是珠峰上的明珠。它需要术者团队对解剖的透彻理解和深厚的手术技艺，对医生团队的熟练配合和医院保障体系都有更高的要求。目前，该术式仅限于国内大型医学中心开展。为保证手术成功，中国医学科学院肿瘤医院深圳医院特地邀请到同期派驻肝胆外科的总院专家周教授联袂参加，并由麻醉科孙主任主持麻醉。多学科专家加持，手术成功有了更多的保障。多位专家加持术中，胡女士的解剖分离异常复杂，由于此前肿瘤堵塞胰管造成胰腺炎，组织水肿、渗出多，结构不清，为手术造成了很大困难。手术中也屡遇险情，好在几位专家经验丰富，最终化险为夷。历经多位专家8个小时共同努力，手术成功！苦苦等待一天的家人看到胡女士安全推出手术室时，终于长舒了一口气。为保证康复顺利，手术团队秉承国际先进的快速康复理念，采用术后不留置胃管，个体化给药等措施，帮助胡女士减轻病痛。在上述措施的助力下，胡女士术后第1天就在病床上活动，第2天下地行走，整个恢复过程非常顺利，未出现任何并发症。04“三名工程”专家常驻，深圳医疗水平up!据悉，腹腔镜下胰十二指肠切除手术在深圳较少开展，而切除和吻合都在腔镜下进行的完全腹腔镜胰十二指肠切除术，在深圳地区尚属首例。北京总院专家来深圳为肿瘤患者手术，不仅纾解患者异地就医的困难，更是助力本地医疗水平的提高，这也得益于深圳医院“三名工程”项目的开展与推动。什么是“三名工程”？高水平的医疗服务与周到的优质护理，是提高人民健康水平的重要保障。近年，中国医学科学院肿瘤医院深圳医院引进多个“三名工程”团队，特别是国家癌症中心/中国医学科学院肿瘤医院的王锡山教授领衔的“三名工程“专家团队常驻胃肠外科，大力促进了深圳地区结直肠肿瘤外科微创化发展，有效提高了深圳地区疑难病例的诊治水平。其中，深圳医院胃肠外科以结直肠癌和胃癌为诊疗重点，涵盖小肠肿瘤、腹腔及后腹膜恶性肿瘤治疗，提倡多学科综合治疗，中晚期肿瘤患者开展MDT治疗模式，为结直肠癌及胃癌的新辅助化疗、放疗，靶向治疗、介入等治疗提供最佳治疗方案。来源：中国医学科学院肿瘤医院深圳医院http://wjw.sz.gov.cn/wzx/content/post_9998497.html