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田静副主任医师 湘雅二医院 风湿免疫科 编辑&排版中南大学湘雅二医院干燥综合征小组GY TJ LR家住长沙某小区的王女士，从去年下半年开始感到爬3-4层楼梯就费力，走快步后就有气促不适感。家属带着王女士来医院看呼吸科，被告知王女士肺部确实有问题，CT提示间质性肺病，建议王女士进一步去风湿免疫科就诊。王女士和家属疑惑不解，不清楚什么叫间质性肺病，也不清楚为什么明明肺有问题，却要去风湿免疫科看病。风湿免疫科医生详细询问了病史，体格检查，并查阅了已有资料后，发现王女士6年前就已经出现了口干症状，并逐渐出现掉牙齿，但王女士以为是蛀牙，并没有引起重视。抽血化验发现王女士有抗SSA、SSB等自身抗体阳性，还有干眼症，最终确诊为“干燥综合征”。正是这种名叫“干燥综合征”的风湿病,导致王女士罹患间质性肺病的元凶。随后风湿科医生向王女士讲解了病情并耐心回答了她的一系列疑惑。什么是间质性肺病？间质性肺病(interstitial lung disease，ILD)是一组疾病，有150多种，是胸部影像学表现为双肺多发阴影病变的统称。它们是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及相邻支撑结构病变的一组非肿瘤、非感染性疾病群，病变可波及细支气管和肺泡实质，因此亦称为弥漫性实质性肺疾病。为什么干燥综合征患者会出现间质性肺病？干燥综合征(Sjgren syndrome，SS) 是一种慢性全身性自身免疫性疾病，除口干、眼干等表现外，还可出现全身多系统受累，肺组织亦不例外。事实上，干燥综合征患者出现间质性肺病非常常见，其发生率为8%-38%。国内报道住院干燥综合征患者有肺部病变者占42.3%，而间质性肺病占23.3%。间质性肺病就一定是干燥综合征导致的吗？不是，间质性肺病是一大类疾病总称，包括:1）结缔组织疾病导致间质性肺病：除干燥综合征外，类风湿关节炎、系统性硬化症、皮肌炎/多发性肌炎等结缔组织疾病都可以引起肺间质病变。2）某些职业可导致间质性肺病，如煤矿工人；3）某些药物导致间质性肺病，如长期使用博来霉素，胺碘酮等；4）环境相关的间质性肺病；5）其他未知病因引起的包括：特发性间质性肺炎、肉芽肿性肺病等。间质性肺病有哪些临床表现？早期可以无症状，逐渐发展为干咳（或刺激性干咳）、活动后气促。部分患者起病初期就表现为进行性呼吸困难。合并感染可以出现咳痰、发热。部分患者还可以有咯血、胸痛等症状。晚期出现肺纤维化，预后差，部分患者最终因合并重症肺炎，呼吸衰竭而死亡。质性肺病等同于肺纤维化吗？间质性肺病与肺纤维化是两种不同的疾病谱，肺纤维化是间质性肺病中的一部分，是指肺内大量的胶原纤维沉积，胸CT上可见蜂窝肺的表现，是间质性肺病发展至晚期表现。简单的打个比方，肺纤维化就相当于新鲜的肺组织变成了干枯的丝瓜络子。人们都知道肝硬化这个疾病，肺间质病发展到肺纤维化阶段时，也就相当于“肺硬化”。实际上，“肺硬化”比肝硬化的更严重、预后更差。如何治疗间质性肺病？间质性肺病的治疗包括病因治疗（如远离过敏原，治疗原发病如结缔组织病）、对症支持治疗和康复治疗。康复治疗包括运动锻炼、呼吸肌锻炼、营养疗法、氧疗及健康行为、教育介入等。目前临床上对间质性肺病的治疗，以特发性肺纤维化（IPF）最为棘手。IPF是原因不明、出现在成人、局限于肺、进行性致纤维化的间质性肺炎，其组织病理学和放射学表现为寻常型间质性肺炎。总体上IPF发病率呈明显增长的趋势，1991年到2003年间IPF的发病率估计每年增长11%，同时高分辨率CT中的应用也增加了确诊率。其病死率高，临床预后差，生存期中位数为2.9年，5年生存率不足50%。相对而言，结缔组织病如干燥综合征继发的间质性肺病治疗效果和预后较特发性肺纤维化好，部分患者有望通过原发病的治疗得到缓解。目前的主要治疗药物包括：（1）糖皮质激素，患者对激素的反应取决于间质性肺病的病理类型，研究发现中-大剂量糖皮质激素对富细胞型NSIP、OP以及LIP患者呈现出较好的疗效，而其他类型相对不敏感。（2）免疫抑制剂或细胞毒药物，生物制剂。环磷酰胺(CYC)是治疗干燥综合征继发的间质性肺病主要的免疫抑制剂，其他还包括吗替麦考酚酯、他克莫司、环孢素，硫唑嘌呤。利妥昔单抗是针对B细胞表面CD20 的单克隆抗体，可特异性清除B细 胞，在干燥综合征患者中显示了很好的治疗前景。（3）抗纤维化药物如吡非尼酮，尼达尼布。抗纤维化的药物被认为可以改善间质性肺病患者的肺功能和生活质量，被美国FDA批准用于特发性肺纤维化患者。目前已有个案报道应用吡非尼酮有可能改善硬皮病继发间质性肺炎的肺功能，且具有良好的耐受性和安全性。因此在应用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗效果差，肺功能受损的患者，可考虑抗纤维化治疗，以期最大程度的保持肺功能稳定。哪些检查可以发现间质性肺病？间质性肺病可发生在干燥综合征诊断之前、同时或之后，因此即使是无症状的患者，确诊了干燥综合征时，就可以进行肺功能（包括弥散功能、容量和通气功能）和肺部高分辨率CT 检查。值得注意的是，普通胸片对其诊断价值有限，不推荐使用胸片来筛查间质性肺病。若上述两项（尤其是肺部高分辨CT）均未见异常，可基本排除间质性肺病。确诊肺间质病变的患者可进一步通过血气分析，6分钟步行试验评估肺功能。此外支气管肺泡灌洗和肺活检在鉴别诊断，治疗和评估预后有着重要的价值。通过风湿科医生讲解，王女士对自己的疾病有了一定的了解及治疗信心。她向广大病友提个醒：一旦出现咳嗽、气促不适时请及时就医，记得别忘记筛查有没有干燥综合征等结缔组织病继发的间质性肺病。2019年05月14日
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陶章副主任医师 盐城市第三人民医院 呼吸内科 间质性肺炎呢，目前治疗呢，确实没有除了激素啊，等一些药物以外呢，确实也没有什么特别好的方法呃，而且呢激素的副反应也比较多，那么我有一个老要叫已冼半胱氨酸虽然呢，已经有文章证明了乙酰半胱氨酸并不能够有效地治疗间质性肺病中的常见类型，特发性飞行文化，但仍然有不少的间质性肺病的患者呢，从一线半罐酸这个药当中呢，获得了很多的收益该药呢，正常剂量下表现为化痰的作用，但在大剂量的呃作用下呢，它是有一定的抗纤维化和抗氧化的作用，长期使用呢，能使一部分的患者的稳定病情该药呢，需要长期使用甚至是终身服用，这个药呢，价格也比较便宜，建议呢，有一些患者呢，还是可以使用的。2019年05月12日5048
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曹敏主任医师 南京鼓楼医院 呼吸与危重症医学科 间质性肺炎是一种比较少见的疾病，但近年来发病率逐年增高，渐渐受到医生和患者的重视。从狭义上讲，间质性肺炎是指一类原因不明，肺部以间质性改变为主要表现的疾病的统称，广义上讲，则同时包括很多其他病因导致的肺部的间质性病变，说间质性肺炎是绝症可能和近年来很多网络上的不实科普有关，事实上间质性肺炎当中，很多都是可以缓解甚至治愈的，只有极少的病种无法逆转病情，下面分别介绍一下。 胶原血管性疾病等原因导致的间质性肺炎 包括胶原血管性疾病在内的很多原因可能导致间质性肺炎，所谓的胶原血管性疾病以前被称为结缔组织病，这类疾病是由于自身免疫系统对自身发起攻击造成的病变，包括类风湿关节炎、系统性硬化症，干燥综合征，肌炎/皮肌炎，系统性红斑狼疮等，这些疾病通常侵犯关节，腺体，肾脏等组织和气管，很多时候也会侵犯肺脏，导致各种各样的肺部病变，间质性肺炎就是其中一种，这个原因引起的间质性肺炎其实是可以治疗和控制的，大部分依靠激素以及免疫抑制药物来缓解病情。还有其他原因，特别是药物引起的间质性肺炎，比如胺碘酮长期口服引起的情况，停药后可以自行缓解。 原因不明的间质性肺炎 原因不明的间质性肺炎又称为特发性间质性肺炎，包括总共七种类型，比如非特异性间质性肺炎，呼吸性细支气管炎伴间质性肺炎，淋巴细胞间质性肺炎，脱屑性间质性肺炎，急性间质性肺炎，隐源性机化性肺炎，特发性肺纤维化以及其他一些少见的类型，这其中除了急性间质性肺炎和特发性肺纤维化比较凶险，治疗困难之外，其他类型都有治疗缓解的机会，特别是与吸烟相关的类型，比如呼吸性细支气管炎班间质性肺炎以及脱屑性间质性肺炎在戒烟后有自行缓解的倾向。 被视为绝症的特发性肺纤维化也有一部分人可以长期生存。过去认为特发性肺纤维化隐匿起病，出现症状时通常病情已经比较严重，诊断后的生存时间在2-3年，但目前的观点已经发生改变，认为特发性肺纤维化患者当中也分三种亚型，一种确实发展较快，很难逆转，一种是症状渐渐加重，表现为亚急性进展，还有一种则表现为病情稳定，只要没有肺部感染以及心力衰竭等并发症原因，通常可以长期生存，特别是采用抗纤维化药物吡非尼酮和尼达尼布，提高免疫力，呼吸操等综合治疗后，可以长期避免急性加重。 总之，认为间质性肺炎肯定是绝症的观点已经落伍，随着对该病的进一步认识，会有更多的治疗方法问世，给病人带来福音。2019年03月30日11689
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张伟主任医师 山东中医药大学附属医院 肺病科 1、密切观察氧疗效果，如呼吸困难等症状减轻或缓解，心跳正常或接近正常，则表明氧疗有效。否则应寻找原因，及时进行处理。2、高浓度供氧不宜时间过长，一般认为吸氧浓度>60%，持续24小时以上，则可能发生氧中毒。3、氧疗注意加温和湿化，呼吸道内保持37℃温度和95%～100%湿度是粘液纤毛系统正常清除功能的必要条件，故吸入氧应通过湿化瓶和必要的加温装置，以防止吸入干冷的氧气刺激损伤气道粘膜，致痰干结和影响纤毛的“清道夫”功能。4、防止污染和导管堵塞，对鼻塞、输氧导管、湿化加温装置，呼吸机管道系统等应经常定时更换和清洗消毒，以防止交叉感染。吸氧导管、鼻塞应随时注意检查有无分泌物堵塞，并及时更换，以保证有效和安全的氧疗。2014年10月16日5177
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陶凯主任医师 山东省中医药研究院附属医院 内一科 患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：在一个月前，我母亲出现小关节对称性肿胀，到风湿免疫科检查除血沉高外，ccp等其余都正常，现突然体检出了肺间质纤维化。我母亲现在河北医大附属第一医院已输液消炎两天，在做一系列血液检查。我已买了冬虫夏草粉给她吃上了，别的药她还吃过治疗风湿的药物。我迫切想得到陶大夫的帮助，求助有无生存可能，能否逆转，治疗这种病哪里最好？什么药效果最好？食疗药注意什么？ 山东中医药大学附属医院肺病科陶凯： 间质性肺疾病已经成为一种临床常见，诊断复杂的肺部疾病，其共同特点是病变不限于某一肺叶或肺段，而是弥漫分布。它既是病理学的现象，又是影像学的一种非寻常的类型。就其解剖部位来说，虽发生在肺间质系统，但影响常常肺泡及支气管。就其病因而言，它是炎症、感染、变态反应、免疫、肉芽肿、肿瘤、增生、阻塞等多种因素所致肺疾病。自88年治疗第一例急性间质性肺炎至今，经过20多年对数千例间质性肺炎的观察治疗，我从临床医生的角度提出间质性肺炎的诊治有重要的三点。一.我们认为应该将本病分为急性、亚急性、慢性三类，我们认为这种分类方法对于中西医结合治疗间质性肺疾病，有着重要临床意义。1.急性间质性肺疾病发病急骤，变化迅速，病情危重常常需要诊断及时、用药准确，多数患者能转危为安。它常常是病毒感染引起的，SARS、禽流感及各种不明原因急性呼吸道感染导致的ARDS都是这一类急性间质性肺炎；2.亚急性间质性肺疾病起病隐匿，常常反复发作、进行性加重，用药有效性难以评判，但需要准确的判断、坚持长期正确的用药，多数患者能带病生存。它包括特发性肺间质纤维化及各种结缔组织疾病并发肺间质纤维化。您的母亲应该属于这种临床类型，通过这些年对数千例患者的治疗，我们体会有如下几点，1.糖皮质激素应该个体化，既是长期使用控制病情的最小剂量。2.中成药：百令胶囊10粒，日三次；肺力咳胶囊4粒，日三次；清开灵胶囊，3粒日三次，长期服用是有效的。3.营养：一定要长期使用，可以改变患者的免疫及体质状况，使疾病得到控制。3.慢性间质性肺疾病病情迟缓，易反复发作，而每次发作，易于缓解。常需制定长期治疗方案，有许多患者可有明显改善。它常常是COPD及肺结核、矽肺等慢性肺疾患疾病合并肺间质纤维化。二.基于有了以上的认识，我们不赞同给本病患者做肺活检，因为它对患者的意义远没有它带来的损伤大。而且，它的诊断意义多是确定患者间质性肺疾病的性质、分期，却不能给出一个肯定有效的治疗方案给患者，却肯定的已经给患者带来了伤害，而这种伤害有时却是致命的，特别是对急性间质性肺炎的患者。三.中医药治疗是有用的，但疗效不能盲目的扩大。应该说，它在预防急性间质性肺疾病发生；治疗急性间质性肺疾病的后遗症；亚急性、慢性间质性肺疾病进展期的作用是不能低估的。 而正确的中西医结合治疗常常会有我们出乎预料的疗效和结果。山东中医药大学附属医院呼吸内科陶凯 患者：非常感谢陶凯主任的详细解答，您是我求助的医生里回答最详细中肯的，今天河北医科大学第一医院的呼吸内科主任两位有不同的见解，一个老主任说不建议用激素治疗，说激素弊大于利，怕我妈出现糖尿病或高血压等不良反应，建议长期使用抗生素，另一个年轻的主任说建议用激素治疗，先把肺保护起来再说。我现在也不知道听谁的了，他们说也就是激素治疗、免疫日记？还是制剂？、长期小剂量抗生素（维宏）维持抗感染。明天他们要定治疗方案了，我想听听您的建议！再次感谢陶主任能在百忙之中给我回帖！谢谢！ 山东中医药大学附属医院肺病科陶凯： 1.糖皮质激素应该个体化，既是长期使用控制病情的最小剂量。2.中成药：百令胶囊10粒，日三次；肺力咳胶囊4粒，日三次；清开灵胶囊，3粒日三次，长期服用是有效的。3.营养：一定要长期使用，可以改变患者的免疫及体质状况，使疾病得到控制。 我们还没有体会阿奇霉素有好的作用。 患者：感谢陶凯主任在去年及时对我的求助的回复，使我母亲的病情得到了很大的缓解，目前一切都向好的方向发展，太高兴了，多谢您！遇上这样的好医生是我们所有患者和家属的福气！送上鲜花一束以表谢意！ 患者：我母亲4月份拍了一份肺部片子，跟去年4月的片子比较后发现很多过去纤维化的白色部分已经变黑了，逐渐正常起来，而且河北医科大学第一医院呼吸科的主任给听过呼吸音，说很好，没有任何杂音。她只有晚上睡觉的时候会偶尔咳嗽几声，她说嗓子痒痒。另外我母亲每天注意锻炼身体，她自己现在只吃1/4的激素，其他的药都停掉了，除非感觉不太舒服，才加上清开灵胶囊，您还有什么更好的建议吗？ 山东中医药大学附属医院肺病科陶凯：其实，我们治疗的绝大多数患者都是这样的结果。我们主张对起病隐匿、病情发展缓慢的亚急性间质性肺炎患者，糖皮质激素应该个体化，既是长期使用控制病情的最小剂量。同时和百令胶囊10粒，日三次、肺力咳胶囊4粒，日三次等；加营养乳剂（安素 雅培）长期使用，可以帮助改变患者的免疫及体质状况，可有效的使疾病的炎症得到控制。因为，这种疾病是缓慢进展的，但它具有不可逆性，因此，患者要有早期正确的治疗。接受治疗的时机较晚的患者病情恢复的缓慢，有些患者会丢失治疗的良机。2011年08月30日12979
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陶凯主任医师 山东省中医药研究院附属医院 内一科 患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：患者，男，25岁，八月初在西京医院医院确诊为SLE。肺部X光提示“肺部间质改变，心功能不全”西京医院住院十五天，目前使用激素加免疫抑制药治疗，疗效较好。近期回到家后，患者气短但不严重、有少许痰。患者在未检查出SLE之前，出现过气短的情况，六年前肺部发炎，在本地医院诊断为支气管炎，输液后痊愈。患者对花粉过敏。1、“肺部间质改变”和“肺纤维化”是否为一个概念，是不是间质改变的结果就是纤维化？2、因为患者是SLE，能否服用治疗肺病的中药？3、如果SLE控制住，肺部的损害能减轻或者停止？急盼陶教授的回复。谢谢。 山东中医药大学附属医院肺病科陶凯：1.是的。2.是的。3.应该是。 患者：陶教授，感谢您的回复。我现在把X片上传，麻烦您再给看一下，程度重不重？目前能用什么药？能否在九月底找您看病，会不会耽误治疗？ 山东中医药大学附属医院肺病科陶凯：对起病隐匿、病情发展缓慢的继发性间质性肺炎患者，糖皮质激素应该个体化，既是长期使用控制病情的最小剂量。同时和百令胶囊10粒，日三次、肺力咳胶囊4粒，日三次等；加营养乳剂安素（雅培）长期使用，可以改变患者的免疫及体质状况，以上治疗可有效的使疾病得到控制。假如，结缔组织疾病较为严重，常常还要配合免疫抑制剂小剂量的应用。因为，这种疾病是缓慢进展的，但它具有不可逆性，因此，患者要有早期正确的治疗。接受治疗的时机较晚的患者病情恢复的缓慢，有些患者会丢失治疗的良机。 患者：谢谢您的及时回复。目前患者服用金水宝胶囊，用不用再服百令胶囊？肺力咳胶囊SLE能否服用？我是患者的哥哥，陶教授您能不能告诉现在损害程度有多深？患者刚从西安回来，准备月底到北京再看一下免疫科，如果肺部病情较重，那么北京看完后我们就直接去找您看病。谢谢您。 山东中医药大学附属医院肺病科陶凯： 我们在临床实践中认为百令胶囊的抗炎作用好于金水宝，因此，我们常常是用百令胶囊2克，日三次，长期应用来控制这种非特异性炎症。2011年08月23日4309
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