角结膜皮样瘤

8年前做的角膜皮样瘤切除联合角膜移植手术患儿，由于疫情的影响，已经很久未来随防复诊了。前段时间（接下文）您能看出这是角膜做过手术的眼睛吗？（接上文）不欺然在专家门诊造访，家长说是要来配眼镜。一晃这么多年过去了，一个活泼可爱的小女孩站在面前，乍一见我还真不敢认，只能从她的术眼去辨识这是我曾经诊治过的女婴。尽管外观看着术后恢复挺好，远看也与正常眼几乎无异，但散光想来在所难免，没成想裸眼视力竟然有0.8，我不敢相信，生怕孩子是偷看蒙我，反复查了两次，结果相同。又进行电脑验光和检影验光，散光也仅仅只有50度，几乎可以忽略。当我告知家长孩子暂时不用戴镜，孩子的奶奶和姑姑喜出望外，千里迢迢来求诊的劳顿和因挂号周折的烦忧顷刻一扫而光，喜滋滋地步出诊室。我们很难预测每一个手术的结果，但我们每一次的精雕细琢和精益求精，又预示着某种未来，我们拿出的不仅是成品，而应该是艺术品。

角膜皮样瘤（dermoidtumors）是一种先天发育异常，属于迷芽瘤，是发生于儿童眼表的常见良性肿瘤，存在一定遗传因素，一般不会发生恶变。角膜皮样瘤出生后即可发现，常跨越于颞下方或颞侧角巩膜缘处，表面可有细小毛发，肿物较大者还可侵犯瞳孔区，或可累及整个角膜，影响视觉发育及外观，可造成孩子自卑、不愿与外界交流等心理问题。因此，应重视儿童角膜皮样瘤的诊治，不容大意。皮样瘤不可怕，预防弱视是关键由于角膜皮样瘤多在孩子出生时就有，常可引起角膜散光，影响视功能，如不尽早干预，就会抑制视觉系统发育，导致弱视的发生。由于儿童无法正确表述，不易及时发现问题，角膜皮样瘤造成的视力问题，发现时往往已有明显散光，甚至弱视。因此，角膜皮样瘤的早诊断、早干预、防弱视至关重要。家长一旦发现患儿眼部异常，应及时就诊。一旦确诊，就要密切关注患儿的视力发育问题，在医生指导下进行屈光不正的矫正和视功能训练，预防弱视的发生。一旦孩子出现弱视，需接受弱视训练，促进视力恢复，并在眼科医生的指导下定期检查。术中OCT引导下的个性化板层手术疗效佳角膜皮样瘤的治疗以手术为主，手术方式和时机非常重要。应结合病情轻重、临床症状、肿物大小及侵犯深度，综合考虑角膜发育情况、视力情况和美观要求等做出决定。一般建议等到患儿眼球发育相对成熟，两到三岁左右手术。但术前一定要注意视功能的管理，防控弱视发生。大多数角膜皮样瘤在切除肿物后联合个性化的部分板层角膜移植手术可获得良好效果，相较穿透性角膜移植术术后排斥率较低，恢复也较快。在术中OCT辅助下彻底切除肿物，安全性更高。术后外观可基本恢复大致正常外观，对患儿的心理健康成长十分重要。该病大都预后较好，切除彻底则基本不复发，家长无需过于担忧。但在做手术前，家长应在医生指导下进行屈光不正的矫正和视功能训练，预防弱视的发生。术后尽早进行专业的验光配镜和/或弱视训练。Goldenhar综合征角膜皮样瘤可以单独出现，也可以是Goldenhar综合征的临床表现之一。Goldenhar综合征，别名有眼一耳一脊柱发育不全、第一二鳃弓综合征、半侧颜面短小等，是一种涉及全身多个器官系统的先天性畸形，临床表现包括角膜皮样瘤、耳前附属物及下颌骨发育不全等。其好发于男性，男女发病率比例约为3:2，70%为单侧受累(右侧多见)，双侧受累者常表现为一侧较重。Goldenhar综合征早期发现和正确诊断是治疗的前提，产前胎儿超声检查可以发现胎儿某些畸形如唇腭裂、面裂、骨骼畸形、心脏畸形等，对产前诊断有一定帮助。角膜皮样瘤患儿应注意全身检查，排除Goldenhar综合征。

其实角膜皮样瘤并不是真正的肿瘤，它是由纤维组织和脂肪组织构成，呈灰白或黄色半圆形隆起的小肿物，多位于黑眼球外下方边缘处，也可位于其他部位。外表色如皮肤，边界清楚，表面可见纤细的毛发。有的患儿会伴有眼睑缺损、副耳或其他异常。 肿物出生即存在，随着患者年龄增长和眼球发育略有增大，较大的皮样瘤不仅影响美观，还可造成角膜散光、视力下降甚至弱视。 如果肿物较小，生长缓慢，不影响视力和外观，可暂时观察。如果肿物增大，影响视力或外观了，应尽早手术切除，根据侵犯深度决定是否行板层角巩膜移植。手术前后应及时验光佩镜，对矫正视力不良者应配合弱视治疗。

结膜皮样瘤和皮样脂肪瘤：是常见的先天性良性肿瘤，如生长扩大或影响美观，可考虑部分切除，后部切除要谨慎，其与眶脂肪相连，手术可能会引起眼眶紊乱等并发症，这比原发病更重要。1、皮样瘤常见于颞下角膜缘，表现为圆形、表面光滑的黄色隆起的肿物，其中常见有毛发。2、皮样脂肪瘤多见于颞上象限近外眦部的球结膜下，呈黄色、质软的光滑肿块。

张健 张明亮主编《眼病防治大盘点》 10.角结膜皮样瘤如何治疗 角结膜皮样瘤是一种类似肿瘤的先天性异常，在组织学上并非真正的肿瘤，而属典型的迷芽瘤。其来源于胚胎性皮肤，肿物表面覆盖上皮，肿物内由纤维组织和脂肪组织组成，也可含有毛发与毛囊、皮脂腺、汗腺，病变一般侵及角膜实质浅层，偶尔可达角膜全层甚至前房内。 肿物多位于颞下方球结膜及角膜缘处，为圆形淡黄色，实性表面有纤细的毛发。肿物的角膜区前缘，可见弧形的脂质沉着带，少数病例角膜缘处可出现多个皮样瘤，甚至相互融合，形成环形皮样瘤。有时肿物可位于角膜中央，仅遗留周边角膜。偶可表现为Goldenhar综合征，即眼部有角膜皮样瘤、伴有耳部畸形、脊柱异常等三联征。 角结膜皮样瘤宜手术切除及施行板层角膜移植。常用半月形带角膜缘的板层移植片修复。位于角膜中央者要在出生后6个月之前手术切除，并做板层角膜移植术，以防弱视。手术时如果见皮样瘤组织已侵入全层角膜，则改做穿透性角膜移植。

角结膜皮样瘤：一种类似肿瘤的先天性异常。【临床表现】出生就存在。多位于角巩膜颞下方。外表色如皮肤，边界清楚。较大皮样瘤常可造成角膜散光，视力下降。中央部位的皮样瘤可造成患眼的弱视。【治疗】角结膜皮样瘤治疗以手术切除为主。下图为术前术后照片对比。

“宝宝的黑眼珠上有块白，上面有些小毛毛，还在向黑眼珠里生长。”家长常常会焦虑的这样描述患角膜皮样瘤的孩子。家长的焦虑不仅仅因为皮样瘤影响外观，还会影响孩子的视力，而且要根本治疗角膜皮样瘤，只有手术一条路。1 什么是角膜皮样瘤？角膜皮样瘤是一种先天性迷芽瘤，初生时较小，以后逐渐长大。好发于角膜缘，尤其是颞下方。大多呈小圆形，边界清楚的实质性肿块，淡黄色，外观如表皮样，可有毛发；肿块单发或多发，巨大型可露出睑裂之外。2 患了角膜皮样瘤要注意什么？有些角膜皮样瘤的孩子还有附耳，这时家长就要尽早就医，检查听力，脊柱，心脏，唇系带等，因为这是一类特殊疾病，叫Goldenhar综合征。有很多孩子都是在眼科检查皮样瘤和眼睑缺损时发现的其他并发疾病。3 角膜皮样瘤一定要手术吗？如果皮样瘤生长较快，对角膜视力会有影响，还是建议尽早手术的。如果皮样瘤比较表浅，可以行单纯切除术，但是如果比较深，还是建议联合角膜移植术的。儿童手术肯定是在全麻下完成，不过目前北京儿童医院的麻醉技术是相当成熟的，孩子全身情况好，麻醉是非常安全的。如果一味等待，瘤体生长过快，会引起难治性弱视，角膜大散光等诸多问题。4 角膜皮样瘤需要用新鲜角膜材料吗？因为儿童本身较成人更容易发生排斥反应，而且移植材料需要伴随孩子一生，选择新鲜的角膜材料至关重要。我们现在的供体来源是由北京市眼库提供的。采用死后6小时内摘出符合医学标准的角膜供体；在optisal液中保存, 3—6天内使用；有时甚至是在24小时内使用。这就是我们的“光明宝宝”行动，把最好的材料给孩子！5 角膜移植发生排斥怎么办？排斥一直是最让医生头疼，也是家长最担心的。由于角膜移植使用的是他人的角膜，确实存在排斥的风险。但角膜本身没有血管，因此角膜移植是目前成功率最高的移植手术，尤其像皮样瘤大多在周边，往往是做部分的板层移植，排斥的概率就更低了。即使发生了排斥，我们通过术后及时详细的检查，早期发现，早期用药治疗，还是可以控制的。