痉挛性截瘫

痉挛性截瘫是一种神经退行性疾病，病变部位主要在脊髓。痉挛性截瘫多在儿童或青春期起病，男性比女性略多。主要特征是缓慢进展的双下肢痉挛性截瘫，剪刀步态（类似电影里阿甘的走路姿势）。临床上分为单纯型和复杂型。单纯型较多见，主要表现就是双下肢痉挛性瘫，患者起初会感到双腿僵硬，小腿肚像抽筋的感觉。然后走路易跌倒，上楼困难，体检可见下肢肌张力增高，腱反射亢进，有病理反射。随着病情进展，双上肢也可出现锥体束征，即肌张力增高，腱反射亢进。晚期有些患者会出现感觉障碍和括约肌功能障碍。复杂型除上述表现外，还会有各种脊髓外表现，如视神经萎缩、视网膜色素变性、小脑共济失调、智力低下、癫痫等构成多种综合征。 辅助检查头颅MRI一般无异常，颈段或胸段脊髓MRI可能显示脊髓萎缩。电生理检查：下肢体感诱发电位(SEP)显示后索神经纤维传导速度减慢，皮层运动诱发电位显示皮质脊髓束传导速度显著下降。相比而言，上肢诱发电位通常是正常的，或仅显示轻度的传导速度减慢。 针对痉挛性截瘫，目前还没有特效的治疗方法。主要是药物治疗（如巴氯芬）降低过高的肌张力，及进行合理的中医康复治疗（如针灸、按摩等）。对于痉挛状况比较严重的患者，可以考虑新的治疗方法，例如脊髓神经电刺激，降低双腿肌张力。

腱膜松解术治疗痉挛性脑性瘫痪李文超 解放军总医院小儿骨科北京301医院小儿骨外科李文超脑性瘫痪（Cerebral Palsy，CP）简称为脑瘫，是出生前到生后1个月内各种原因引起的非进行性脑损伤，主要表现为中枢性运动障碍及姿势异常，伴有或者不伴有脑瘫异常。脑性瘫痪存在众多危险因素，以下几种情况，要注意脑瘫患儿的患儿的发生：家族中有脑瘫病史；早产儿；母亲多次妊娠；低出生体重儿；出生时或新生儿期严重缺氧、惊厥、高胆红素及脑出血；智力发育异常。临床上，脑性瘫痪后遗症—痉挛性双下肢屈曲畸形，发病率最高，占全部病人60%-70%。严重影响患儿正常行走功能。患儿表现为屈髋、屈膝、马蹄内翻足畸形。双侧下肢肌张力明显增高。解放军总医院小儿骨科采用腱膜松解术治疗痉挛性双下肢屈曲畸形，对每个患儿的不同程度及种类的畸形，进行针对性、个性化的综合治疗。相对于SPR（选择性脊神经后跟切断术）手术，具有创伤小、操作安全性高、手术效果显著等特点。（1） 腘绳肌松解术：改善膝关节屈曲畸形，使膝关节主动伸直；（2） 内收肌松解术：纠正双下肢内收挛缩畸形，改善剪刀步态、髋关节半脱位以及由于患儿严重下肢内收出现的阴部卫生护理困难等诸多问题；（3） 腓肠肌腱膜松解术：能够有效改善马蹄足畸形，恢复下肢肌肉长度，使患儿行走及下蹲时足跟着地，恢复下肢力线。（4） 髂腰肌松解术：当行走时髋关节内旋、髋关节后伸时主动外旋消失，建议性髋关节松解术。改善髋关节屈曲畸形。 术后下肢管型石膏固定，拆除石膏后逐渐进行功能锻炼。通过手术治疗，能够改善下肢肌张力，恢复正常肌力，使患儿能够独立行走、或者明显改善行走不同。 李文超 解放军总医院儿科医学部儿童骨科 主任解放军总医院副主任医师、副教授，医学博士，硕士生导师。“3+1”创新人才建设工程-新秀人才，军队优秀专业技术人员津贴。兼任中华医学会小儿外科分会小儿骨科委员，中国妇幼保健协会委员，中国体视学学会委员等。作为第一负责人主持国家自然科学基金、北京市自然科学基金、军队医学青年专项课题等省部级以上课题6项：第一作者发表SCI论著9篇、单篇最高影响因子12分，国家发明专利5项，副主译、主编著作4部。门 诊：解放军总医院第一医学中心周一上午、周三上午专家门诊；

本文转载自公众号 华山痉挛状态及脑瘫多学科诊疗专家简介：张海石，复旦大学附属华山医院神经外科副主任医师、副教授、医学博士。小儿神经外科亚专业组骨干成员；美国匹兹堡大学医学院长老会医院、美国哈佛医学院波士顿儿童医院访问学者；华山医院痉挛状态（脑瘫）联合诊疗团队（MDT）核心专家；中国康复医学会儿童康复专业委员会、中国残疾人康复协会小儿脑瘫委员会外科学组常务委员；中国研究型医院学会神经再生与修复专业委员会脑认知与神经调控学组委员；上海市康复医学会长三角足踝康复联盟特聘专家 。申园康复医学中心这位帅帅的汉子，在入住上海泰康申园康复医院后终于一改刚入院时的满面愁容，露出轻松笑脸。康复团队清楚，从术后卧床入院到如今能轻松走路，这一切对于这位年轻爸爸来说，实属来之不易。01 十年寻医四处碰壁，终于看到康复希望窦先生十年前突发双下肢乏力，症状逐年加重，并开始出现双下肢痉挛的症状，严重影响步态，走路缓慢步态不稳。窦先生回忆说，全国很多三甲医院都跑过了，没有得到明确诊断也就没有进行有效治疗，最终找到上海华山医院痉挛多学科团队联合门诊，经诊疗确诊为痉挛性截瘫，是一种世界罕见的累及神经系统的疾病，这才算是确诊了自己得了什么疾病。起初华山痉挛团队的神经内科医师建议先口服降肌张力药物看效果如何，但用药一段时间后双下肢肌张力异常症状仍没有缓解，最终华山团队讨论决定，采用外科手术进行干预。痉挛状态痉挛状态，是一种常见的综合病症，可以由多种疾病导致，包括脑瘫、脑和脊髓损伤、脑出血、脑梗塞、痉挛性截瘫、多发性硬化等，严重影响患者生活质量。对于痉挛性截瘫这种原发疾病，属于罕见病，目前尚无有效的治疗方法。但是针对痉挛症状，可以采取外科干预和综合康复的治疗方法进行治疗。七月底，华山痉挛团队的神经外科张教授给窦先生实施了电生理检测下的选择性脊神经背根切断术（SDR手术），来改善他异常增高的肌张力。没想到手术后效果非常明显，窦先生说，我双下肢的痉挛症状消失了，走路的时候整个下肢都轻松了，再也不是那么僵硬了。申园康复医学中心和华山痉挛MDT团队协作，开展特色一站式联合诊疗-康复新模式。经华山痉挛MDT团队精准的外科手术治疗后，在华山康复专家的指导下，再通过申园康复中心全面系统的综合康复治疗，为痉挛状态患者提供一站式专业规范化的诊疗康复方案，帮助他们重归正常生活。术后窦先生为进一步提高双下肢力量和步行稳定性，来到泰康申园康复医院接受进一步康复治疗。02 制定个性化康复方案，终能轻轻松松走路入住申园医院后，申园康复团队遵循泰康TKR国际标准康复体系，按照“无评估不康复”的MDT治疗指导，首先根据窦先生的术后状态，进行了详细的术后康复评估，并且根据其术后个人具体情况，制定了阶梯式的个体化康复治疗方案，力争更好的改善窦先生步态功能，提高生活质量。康复的作用康复是痉挛状态多学科诊疗中重要的一环，与手术同等重要。需要正视的一点是：手术的作用是在神经通路上调节肌张力，解除痉挛症状。在此基础上，进行后续科学系统的康复，才能帮助患者获得更好的关节活动度、力量、控制、姿势及步态。如果术后没有通过系统康复治疗，将大大影响手术后的恢复效果。第1~2周（术后伤口保护期）术后一周，窦先生讲述，他的双下肢过高的肌张力基本解除了，小腿痉挛症状消失了，双下肢有轻微的麻木感。康复治疗团队进行评估后，考虑到术后伤口保护和手术后相对无力期，康复师周雪露首先给予床旁康复训练，对床上正确的体位摆放进行指导，同时进行床边的双下肢牵伸和低负荷的力量训练。术后3周随着双下肢麻木感逐渐减轻，康复治疗师评估后调整康复训练侧重点，实施针对性训练包括垫上躯干核心力量训练、坐位下躯干功能性训练，使用芬兰HUR气泵阻力器械进行双下肢力量抗阻训练，功率自行车提高双下肢耐力、牵伸训练提高下肢的柔韧性......经过短短3周的康复治疗，窦先生感觉双下肢的力量和躯干稳定性已经有所提高，步行的能力也有了很大提高。窦先生在康复师指导下进行康复锻炼窦先生在康复师指导下进行康复锻炼窦先生口述自己的改变康复前：从一开始站也站不稳；坐到椅子上的时候双腿发软不能控制；下地走路的时候感觉时刻要摔倒；治疗师让我先使用助行器步行，力量慢慢提升后再到使用肘拐步行；训练后：现在我可以使用肘拐步行了，而且走得更快更稳了，步行过程中，双膝关节也不会过伸了......提到之后的康复，窦先生满眼有光，他坚定的讲到，我一定捉住术后康复黄金期，继续努力配合康复，我相信不远的一天我会像正常人一样走路，能陪儿子一起踢球.....康复说泰康申园康复医院针对SDR术后患者围手术期的康复治疗特别组建了专业康复治疗团队，紧密围绕SDR外科干预各个环节，与外科密切协作，在SDR手术专业领域上不断地深入研究学习，为更多的痉挛状态患者提供一站式专业规范化的综合康复治疗，帮助患者重新回归正常生活，改写人生。对于痉挛性脑瘫、脑外伤后遗症、脊髓损伤后遗症、脑卒中后遗症、痉挛性截瘫、多发性硬化等疾病引起的痉挛状态患者，如有需求，可咨询申园康复医院康复医学中心痉挛状态MDT团队进行初筛评估。

遗传性痉挛性截瘫( hereditary spastic paraplegia, HSP) 是一类少见的、以长行纤维束功能障碍为特征的单基因神经退行性病变，病变涉及皮质脊髓束以及退变相对轻的后柱；该病具有显著的遗传异质性。1880年，德国神经学家Strümpell首次报导了遗传性痉挛性截瘫；尸检病理发现了皮质脊髓侧束、薄束和脊髓小脑束的退行性改变。1888年，法国神经病学家MauriceLorrain对遗传性痉挛性截瘫进行了进一步的临床解剖研究。后来人们也将遗传性痉挛性截瘫称为Strümpell-Lorrain病。遗传性痉挛性截瘫全球平均患病率约为每10万人中有1.8人，区域差异性大。常显遗传性痉挛性截瘫在北欧和北美人群中占优势。单纯遗传性痉挛性截瘫在常显遗传性痉挛性截瘫遗传模式的家庭中更为常见。而复杂遗传性痉挛性截瘫，则在常隐遗传性痉挛性截瘫P或X-连锁遗传性痉挛性截瘫中更为常见。分子遗传学的进步表明遗传性痉挛性截瘫是一大类异质性疾病。已发现80多个不同的HSP遗传亚型，并在临床上和/或基因上与其他退行性疾病重叠。约70-80％常显遗传性痉挛性截瘫表现为单纯HSP患者。其中，超过40％的人在SPAST中有突变基因（SPG4），大约10％的常显遗传性痉挛性截瘫患者具有ATL1基因突变（SPG3A）。约5 - 10％在REEP1（SPG31）发生突变。最后，据报道KIF5A突变（SPG10）约为3％。常隐遗传性痉挛性截瘫通常很复杂，主要表现为高度的血缘群体。SPG11是最常见的常隐遗传性痉挛性截瘫基因，其次是SPG15；这两种疾病除了突出的、进行性的痉挛性截瘫症状外，具有相当大的表型重叠，伴发薄胼胝体，脑室周围白质“山猫耳”样改变等。X-连锁隐性遗传性痉挛性截瘫通常具有复杂的表现形式，至少已知五种遗传性痉挛性截瘫亚型呈现X连锁传递。线粒体DNA突变遗传HSP则更为少见，呈迟发性表现。我们曾报告2例分属于SPG4、SPG3A两个常显基因变异型，表现为单纯性遗传性痉挛性截瘫；2例分属于SPG5、SPG30两个常隐基因变异型，SPG5病例表现为单纯性遗传性痉挛性截瘫，SPG30病例表现为复杂性常显遗传性痉挛性截瘫。临床主要表现为下肢痉挛状态，伴随通常不太严重的无力，尿急和振动感的降低。遗传性痉挛性截瘫临床分型包括单纯型和复杂型；单纯型遗传性痉挛性截瘫仅表现为缓慢进展的双下肢痉挛性肌无力，肌张力增高，剪刀样步态等，复杂型遗传性痉挛性截瘫可同时合并视神经萎缩、锥体外系症状、小脑性共济失调、痴呆、精神发育迟滞、耳聋、肌萎缩、自主神经功能障碍等。目前，该病尚无特效治疗手段。药物和单纯康复治疗无法有效的、长期的改善痉挛状态。而通过选择性脊神经后根切断术（selective posterior rhizotomy，SPR）改善痉挛后再行术后康复，为该类患者提供了一条可选的有效治疗方法。遗传性痉挛性截瘫的发病年龄可以从婴儿期到晚期成人期。在儿童期发病的单纯性遗传性痉挛性截瘫往往是近乎非进展性的；青春期的HSP病情常常表现为快速性进展。随着年龄增长遗传性痉挛性截瘫的步态障碍呈逐渐加重倾向，但临床进展速度并不一致；步态损伤恶化5～10年后，似乎进入功能相对稳定期，恶化速度有所降低。遗传性痉挛性截瘫通常不会缩短寿命，但遗传性痉挛性截瘫尸检常会同时发现不相关的年龄相关性疾病（如Alzheimer’s病和Parkinson’s病）。遗传性痉挛性截瘫患者以腘绳肌、股四头肌、内收肌和腓肠肌-比目鱼肌的痉挛最突出；肌无力以髂腰肌、腘绳肌和胫骨前肌为最重。持续痉挛的结果，造成了肌肉挛缩和关节畸形；痉挛和肌肉关节挛缩是造成遗传性痉挛性截瘫患者平衡障碍的主要因素，肌肉无力尚不作为遗传性痉挛性截瘫中影响平衡障碍的主要因素，这与脑干脊髓网状结构的代偿有关。通过训练提高肌肉力量，不太可能改善大多数遗传性痉挛性截瘫患者的平衡能力；然而由于缺乏活动和害怕摔倒，常造成遗传性痉挛性截瘫患者肢体“废用”现象。“青春期的遗传性痉挛性截瘫病情常常表现为快速性进展”的观点之依据可能是：第一阶段儿童期，患者处于肌肉骨骼运动发育期，遗传性痉挛性截瘫进行性肌无力与儿童运动发育期相平衡，维持了一个病情相对缓和期；第二阶段青春期，患者运动发育基本完成，HSP进行性肌无力的表征凸显，同时伴有心理或人群多因素作用比如青少年患病自卑情绪、家庭对患者继续维持正规治疗的疲劳性等等，患者病情表现出快速进展期；第三个阶段，就是病情恶化5～10年后，遗传性痉挛性截瘫进行性肌无力和患者日常生活运动能力相均衡，再次呈现出缓慢进展性。这仅为假想，具体机理有待于继续研究。 建议遗传性痉挛性截瘫患者在物理治疗师的指导下进行全面的康复训练。拉伸和运动是遗传性痉挛性截瘫物理治疗的主要方法；推荐自行车式蹬踏运动训练。然而，遗传性痉挛性截瘫患者持续的痉挛状态限制了康复治疗的有效进行。药物治疗包括口服巴氯芬、丹曲林或替扎尼定、苯二氮卓类等药物或注射肉毒杆菌毒素等，可减少痉挛；但药物多伴有全身明显的副作用，例如恶心呕吐、嗜睡、淡漠、下肢肌肉力量减退和头晕等，且疗效也非常有限。一直以来，SPR是公认的持久缓解肢体痉挛的有效治疗方法；但通过SPR手术治疗遗传性痉挛性截瘫的研究报导很少。少量研究报导认为，SPR至少在遗传性痉挛性截瘫的严重痉挛状态下产生了显著的效果，最适用于病程相对稳定的单纯性遗传性痉挛性截瘫病例；但对于复杂性遗传性痉挛性截瘫，会有更多风险以及不太可预测的结果。一般来说，患者SPR对于病情进展缓慢、肌张力3级以上的单纯性遗传性痉挛性截瘫患者的解痉效果是肯定的。一方面，从SPR术后优化功能康复的目标来说，宜选择轻度至中度步态困难的遗传性痉挛性截瘫患者；另一方面，从SPR术后缓解遗传性痉挛性截瘫患者痉挛疼痛、改善生活质量或家人负担来说，MAS分级4级患者仍可酌情考虑SPR。（这部分写的太多了，要把三段合成一段，突出与常规脑瘫痉挛的区别）综上所述，SPR手术对遗传性痉挛性截瘫患者有确切的解痉疗效，尤其可以改善单纯型遗传性痉挛性截瘫患者的步态和移动能力；手术应选择病情缓慢进展期、肌张力3级以上的单纯型遗传性痉挛性截瘫患者。SPR虽然不能改善遗传性痉挛性截瘫患者的肌力，但可使他们得到有效解痉、为高效康复提供了难得的窗口期，从而使遗传性痉挛性截瘫患者降低了发生废用性肌萎缩的可能、获得了移动能力的有限改善。但本病为进展性疾病，SPR手术只能缓解痉挛状态，提高生活质量，不能显著阻止疾病的进展，至于远期疗效，有待于继续随访。（徐金山梁树立）

遗传性痉挛性截瘫7型（HSP7）占到常染色体隐性遗传性痉挛性截瘫的第二位仅次于遗传性痉挛性截瘫11型，但目前为止中国大陆地区对该病的报道并不多。临床上常会遇到兼具痉挛性截瘫和共济失调表现的患者，这类疾病可以统称为痉挛性共济失调， HSP7是痉挛性共济失调一个很好的代表。HSP7通常表现为成年起病、缓慢进展的进行性下肢痉挛（平均发病年龄39岁，范围18-52岁），头核磁扫描常会发现轻度小脑萎缩，小脑萎缩在HSP7患者中可以占到57%，因此属于该病较常见的临床表现。 有报道，18.6％的既往未明确诊断的共济失调患者中发现了SPG7基因突变，HSP7患者起始症状可以仅表现为共济失调或表现为小脑萎缩合并轻微锥体束损害。SPG7基因突变在欧洲特发性小脑性共济失调患者中的比例为18.6-19.3%，是成年期起病的原因不明共济失调患者的病因之一，且该病为常染色体隐性遗传模式，因此疾病早期容易误诊为共济失调类疾病，即使在晚发性小脑性共济失调或疑诊多系统萎缩时也需要考虑该病的可能。

剪刀步态，常见于脑瘫患儿，是痉挛性麻痹的一种表现，症状特点是髋关节屈曲，内收、内旋，足下垂及内翻，行走时双膝互相摩擦，甚至两腿完全交叉，像“剪刀式”步态。剪刀步态在幼儿期出现，常见于脑性瘫痪。如果在比较大的儿童或者成年人缓慢出现，还要注意一个罕见的疾病-遗传性痉挛性截瘫。遗传性痉挛性截瘫（HSP）又称家族性痉挛性截瘫，是一种神经系统退行性变性疾病。其病理改变主要是脊髓中双侧皮质脊髓束的轴索变性和（或）脱髓鞘，以胸段最重。临床表现为双下肢肌张力增高，腱反射活跃亢进，病理反射阳性，呈剪刀步态。2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，遗传性痉挛性截瘫被收录其中。遗传性痉挛性截瘫是一种比较少见的家族遗传性疾病，最常见为常染色体显性遗传，也有常染色体隐性遗传及X连锁隐性遗传病例。该病以慢性进行性无力与慢性痉挛性下肢瘫痪为特征。发病机制至今仍不清楚。HSP的发病年龄多见于儿童期或青春期，但也可见于其他年龄段，男性略多于女性，常有阳性遗传家族史，即在患者的近亲属之间往往可见多人发病，症状类似，但轻重、发生年龄可以明显不一致。临床表现为缓慢进展的双下肢痉挛性肌无力，肌张力增高，腱反射活跃亢进，病理征阳性，剪刀样步态等。还可伴有视神经萎缩、视网膜色素变性、锥体外系症状、小脑性共济失调、感觉障碍、痴呆、精神发育迟滞、耳聋、肌萎缩、自主神经功能障碍等，还可有弓形足畸形。虽说本病有一定特征性，但是也要鉴别许多伴有类似症状的其他疾病，所以一旦出现类似症状时，仍应该找神经专科医生就诊。目前无特异性治疗可以预防、延缓、逆转HSP患者的进行性功能残疾。药物治疗的目标是减少残疾和预防并发症。肌力训练可提高未受损肌肉的力量，代偿无力肌的肌力，同时减缓肌肉萎缩，尤其是小腿肌，缓解背痛。做伸展训练，减轻并发症，如肌腱炎、滑囊炎和抽筋。有氧训练可改善心血管适应性，减轻疲劳，提高耐力。步行、骑自行车、游泳、水上健身操等是很好的选择。遗传性痉挛性截瘫是一种遗传病，没有特效的治疗方法，因此应将重点放在预防上。本病患者尽量不结婚，或结婚后不要生育。病程中应加强体育锻炼，防止过早卧床而致残废。本病发展缓慢，只要注意护理，可维持数十年生命。

前一篇文章讲了一下遗传性共济失调导致的行走不稳。今天我们再来看一种比脊髓小脑性共济失调更加少见的因为遗传因素导致行走不稳的疾病：遗传性痉挛性截瘫（HSP）。 这一疾病是因为遗传因素导致脊髓的变性，从而出现双下肢的上单位瘫痪。临床表现为下肢进行性的肌无力，肌张力增高，表现为特异性的剪刀样步态。早期好多年轻患者是因为在学校跑步等活动过程中容易跌倒来就诊的。 目前该病的基因检查已经确诊有关的基因达20种，不同基因型其遗传方式不同，有常染色体显性遗传，也有常染色体隐形遗传，还有X连锁遗传。发病率大约在10万分之二到十左右。多于儿童和青春期发病，男性多于女性，缓慢进展，中年左右瘫痪在床。 根据其临床特点的多样性分为单纯型和复杂型。前者主要累计脊髓，表现为下肢无力加肌张力增高，行走不稳，病理征阳性。后者则在脊髓常见表现外还具有脊髓之外损伤表现，比如说眼震，眼球运动障碍等等。 目前该病没有特意性治疗方法，部分减轻肌张力药物比如妙钠，巴氯芬等能缓解症状，理疗及功能锻炼有助于延缓病情进展。 总之如果青少年出先运动过程中容易跌倒，建议还是需要排除这一类少见的疾病。

前言：在临床我们经常也会遇到一些患者，两个腿梆梆硬，活动不开，行走时剪刀样的步态，有些安静状态下两条腿就像剪刀样，患者靠自己的力量无法分开或活动，更别提走路了，像个正常人一样下地行走完全是一种奢侈的理想。这到底是什么呢？原因是什么？怎么解决？这就是医学上所说的“痉挛状态”，我山神经外科张海石教授等多科同事组建的痉挛状态MDT门诊帮助了我的好几个病人，效果不错，所以今天特别做一个介绍，也希望他们的团队能帮助到更多的人。做科普，除了传播知识，我也希望能够给一些患者在带去一些能够解决或改善疾病状态的治疗方法，尽可能的帮助到患者和家属。有时治愈常常帮助总是安慰医学上的这种“痉挛状态”，是一种常见的综合病症，可以由多种疾病导致，包括脑外伤、脑瘫、脑和脊髓损伤、脑出血、脑梗塞、多发性硬化等，严重影响患者生活质量。它是一种以速度依赖性的紧张性牵张反射增强为特点的运动障碍，表现为腱反射亢进，牵张反射过度兴奋，是上运动神经元综合征的一种表现。通俗一点，就是临床上常见的肌张力增高，腱反射亢进等表现。痉挛状态的症状包括肌肉紧张，肌肉痉挛，疼痛，肌肉疲劳。痉挛状态主要是由于肌肉群的激活和抑制失衡导致的。痉挛状态会使患者的肢体僵硬，活动受限，肢体无法达到应有的活动范围，随着痉挛状态的加重、肌张力的增高，肢体的活动范围会越来越小，最后将导致骨和关节发生挛缩畸形，甚至引起瘫痪，严重影响患者的生活能力和生活质量，严重的痉挛状态还会引起剧烈的疼痛。痉挛状态是医学界的一个诊治难题，传统的单一康复治疗对于痉挛状态的效果往往不理想。哪些原因可能导致痉挛状态呢？脑瘫是痉挛状态最常见的原因，尤其在儿童中间。成人最常见的原因包括脑卒中后遗症、脑或脊髓损伤后遗症、遗传性痉挛性截瘫和多发性硬化。1、脑瘫：脑瘫是最常见的痉挛性障碍的疾病，儿童发病率3‰左右，大约占痉挛性疾病患者的75%以上。据统计，我国目前每年新增脑瘫病例大约4万例。2、脑和脊髓损伤：脑和脊髓的损伤可以导致痉挛状态，常见于以下部位损伤：基底节，小脑，运动区皮质，脊髓，约有25%以上的脑或脊髓轻度或重度损伤可以导致痉挛症状。3、脑卒中（脑出血或脑梗塞）：与外伤性痉挛相似，任何上运动神经元或下行抑制性系统的损伤均可导致脑中风相关性痉挛状态。脑中风患者中大约有15-40%会发展成为痉挛状态疾病。4、多发性硬化（MS）：多发性硬化是一种累及脑和脊髓上运动神经元区域的脱髓鞘疾病。有相当一部分MS患者可以发展出现痉挛症状。有研究大数据库MS患者数据表明大约84%的MS患者在病程中会出现痉挛症状，其中34%患者出现轻度、重度或者失能症状。痉挛状态有什么的治疗方法？外科治疗1、SDR手术SDR手术，全称“选择性脊神经背根切断术”，我山神经外科引进美国先进的治疗理念和治疗技术，开展术中电生理监测下单椎板高选择性脊神经背根切断术。其原理是通过术中电生理监测，在找到引起过度放电的病理性脊神经背根，将其切断，从而降低传入信号，降低脊髓低级中枢反射弧的兴奋性，从而降低牵张反射，即治疗了痉挛状态，降低了肌张力。SDR手术具有微创、精准的特点精准，采用美国PARK术中电生理监测的方法，通过术中典型的肌电图表现，找到真正引起痉挛状态的罪魁祸首——过度放电的脊神经背根，精准手术，效果明显。微创，采用单个椎板切开的方式，替代了以往要多个节段棘突和椎板都要打开的方式，使手术创伤更小，对患者的影响更小，而且伤口无需拆线，患者恢复更快。SDR手术包括腰骶段SDR手术和颈段SDR手术，分别治疗下肢和上肢的痉挛状态。腰骶段的SDR手术最常应用于治疗痉挛性双下瘫的脑瘫患者。2、骨科手术很多人以为，做骨科畸形矫形手术可以把患者的走路姿势“掰”过来，于是着急做畸形矫形手术，其实，过早地做骨科畸形矫形手术，仅可以在短时间内减弱肌力，降低肌张力，从而缓解肌肉痉挛，看起来有效，但随着肌肉痉挛逐渐加重，患者还是有可能没法正常行走。事实上，在痉挛状态的治疗过程中，肌肉痉挛的治疗才是第一步，可以经过及时的神经外科手术（SDR）、肉毒素注射和康复锻炼进行，并不一定需要做矫形手术；但是，如果出现肌肉肌腱挛缩和/或骨关节已经出现畸形，或者通过神经外科手术及其他治疗方法缓解了肌肉痉挛，但仍有部分肌肉肌腱挛缩和/或骨关节的畸形时，就需要做骨科矫形手术，矫形手术包括挛缩肌腱松解、延长、肌腱转位、截骨矫形等手术。神经内科治疗神经内科医生主要通过痉挛状态的病因学判定，鉴别诊断，同时通过药物治疗痉挛状态。康复医学科治疗康复医学科医生会针对痉挛的发生部位与痉挛程度进行系统的康复评估，针对痉挛的肌肉（群）进行肌电或超声引导下的精准肉毒素注射、神经阻滞治疗，制定运动与物理因子治疗方法。常采用的物理治疗方法包括：牵伸与矫形器固定、冷热疗法、超声波、局部与全身振动、经皮神经肌肉电刺激(TENS)、生物反馈、冲击波治疗，可缓解脑卒中、脑瘫及截瘫患者的局灶性痉挛状态。友情提醒：诊治范畴：年龄大于等于4周岁的痉挛性脑瘫或中枢神经系统损伤（脑卒中，脑外伤、脑脊髓感染，遗传性痉挛性截瘫、脊髓损伤等）所致的痉挛性偏瘫、截瘫患者。有需要的患者可以关注、就诊哦！

什么是遗传痉挛性截瘫？遗传性痉挛性截瘫（hereditary spastic paraplegia，HSP），是一种神经系统退行性变性疾病，发病率约为4~9/10万。HSP的发病年龄多见于儿童期或青春期，部分患者成年起病，男性略多于女性。主要表现为逐渐进展的双下肢痉挛、无力，走路呈剪刀步态，容易摔倒，还可伴有讲话口齿不清、共济失调、尿频尿急，智力障碍、痴呆、癫痫等。不幸得了遗传痉挛性截瘫能否结婚生孩子呢？本病是遗传病，遗传基因众多，根据遗传模式，可分为三种类型：常染色体显性遗传，常染色体隐性遗传和X连锁隐性遗传。其中常显遗传后代有50%概率遗传到致病基因；常隐遗传后代一般不会发病，多为基因携带者；X连锁隐性遗传传男不传女。如果想要生育健康的后代，首先要明确遗传模式并进行基因检测，根据不同的基因检查结果行产前诊断。（tips：为了提高诊断准确性，建议父母兄弟姐妹子女的血样一起送基因检查。）遗传痉挛性截瘫能根治吗？HSP是神经系统退行性疾病，目前尚无特效治疗药物，主要是对症处理，改善患者症状。应用丁螺环酮片、巴氯芬、乙哌立松等改善肌张力增高，但应从小剂量开始，防止出现四肢乏力，头晕等不适。肌张力障碍明显者可采用肉毒杆菌毒素A肌肉注射。适当运动和理疗对患者也有所帮助。本病发展缓慢，只要注意护理，可维持数十年生命。本文系李宏福医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

病例：男性，35岁，“进行性行走困难30年伴发作性肢体抽搐10余年”，5岁起逐渐出现走路困难，姿势异常，左足内翻，吐词欠清晰，并进行性加重。学习成绩进行性下降，小学后期不能继续学业。16岁后不能行走并