脊髓拴系综合征

问：椎管内肿瘤会不会引发脊髓栓系？ 答：脊髓栓系综合征(tethered Cord syndrome，TCS)系先天或后天性因素致异常组织牵拉脊髓，使其活动受限，造成脊髓圆锥张力异常增加，由此引发的一系列临床症状和体征，主要包括排尿、排便功能障碍、双下肢运动、感觉障碍，躯体畸形，疼痛等。脊髓终丝和圆锥周边的肿瘤（如脂肪瘤、室管膜瘤、神经鞘瘤、皮样囊肿等）是后天性因素的重要成分之一，同样可以引起脊髓栓系表现。

1.什么是终丝：正常的脊髓随着椎管下移会逐渐变细,脊髓圆锥在腰2水平会变细成一条丝状物,向下终止于骶骨（一般为骶2）的硬脊膜上，称为终丝。 2.终丝的作用：终丝向下固定在骶骨的硬脊膜上,具有稳定脊髓的功能。 3.什么是终丝脂肪变：终丝脂肪变性也称脊髓终丝脂肪沉积，是临床较常见的一种终丝退变的表现。由于终丝脂肪变性，表现为终丝增粗、紧张和变短。这种情况是异常现象，属于变态反应，对于正常的终丝形态来说属于变性的一种性质。临床上终丝脂肪变容易合并脊柱裂、脊髓纵裂及脊髓栓系。 4对于儿童来说，终丝会随着身高的发育逐渐延长，终丝脂肪变容易导致终丝延展性受到抑制，脊髓受牵拉，出现脊髓栓系，从而产生一系列临床症状：包括遗尿、大便干燥等二便功能障碍，严重者还会出现下肢发育畸形、步态异常等并发症。所以如果一旦出现症状，就提示脊髓受到牵连，导致功能障碍，这个功能障碍因人而异，即使再采取手术的治疗方式，临床上也不能保证脊髓功能完全恢复正常。所以，对于儿童的终丝脂肪变可以采用积极的治疗策略。 5.终丝脂肪变的手术方式：临床上建议微创手术，将终丝离断，由于终丝有弹性，显微镜下终丝离断，相当于皮筋被截断一段，两端会向相反的方向回缩，术后复发的可能性很小。并不建议将终丝全部切除。终丝的作用是固定脊髓，将终丝全部切除和部分离断效果相同。因为终丝一般位于腰2-骶2的长节段，将腰2-骶2椎板全部打开进行手术，术后脊柱的稳定性容易出现问题，长期来看可能出现脊柱侧弯等远期并发症。 我们上海新华医院小儿神经外科往往采用椎体间隙的微创手术治疗策略，尽量减少脊柱的损伤；同时可以在显微镜下将终丝与周围的神经安全剥离，可以起到创伤小、安全、预后好的疗效。如下图所示，腰4-5间隙的微创术后照片，手术顺利，终丝离断，栓系解除，后期不再考虑脊髓发育受终丝影响。 6.终丝脂肪变术后的护理极其重要。由于小朋友不会配合，一般建议术后俯卧位，腰骶部沙袋压迫，从而减少局部术后伤口渗出、大小便污染等风险。术后前三天的恢复极其重要，如三天后伤口换药恢复良好，整体恢复期已完成80%。如术后护理不到位，伤口大小便污染，严重者会出现中枢感染等严重并发症。 李奇峰主任介绍：副主任医师，小儿神经外科医学博士，就职于上海交通大学医学院附属新华医院 中华医学会神经外科分会小儿神经外科学组委员，上海市医师协会神经外科医师分会第一届委员，上海市医学会神经外科专科分会第十届委员会委员（脊髓脊柱学组）加拿大SickkidsHospital国际儿童医学中心访问学者。 对儿童脑、脊髓疾病的治疗经验十分丰富。擅长骶神经刺激器治疗神经源性膀胱、脊髓功能障碍、大小便失禁等情况；对微创治疗脊髓栓系、脑瘫、脑积水、蛛网膜囊肿、颅缝早闭、chiari畸形、脑肿瘤、颅脑外伤、脑血管病等疾病具有丰富的临床经验。 门诊时间： 周一上午、周三上、下午小儿神经外科专家门诊， 周四下午小儿神经外科特需门诊。

脊髓栓系综合症对多数人来说是比较陌生的，但其实脊髓栓系综合症患者很好理解，就是“脊髓被拉住不能正常生长和活动，导致患者出现相应的症状”。 脊髓是人体中枢神经延伸到脊柱的部分。脊髓存在于整个椎管内(脊椎骨和椎间盘组成的骨性管道)脊髓栓系综合征其实就是脊髓下端不能随着人体生长正常上升，导致脊髓受到牵拉。 脊髓受到牵拉以后，患者可能出现腰骶部皮肤异常、疼痛(可伴下肢放射疼痛)、感觉障碍、运动障碍(下肢无力和行走困难)、直肠功能障碍(便秘、排便困难)和肢体畸形等。此外，脊髓栓系综合征患者还可能出现紧张性、充盈性尿失禁，尿频，残余尿增多等症状。 临床上，脊髓栓系综合征患者在就诊的时候，家长多数会在确诊后询问该怎么治疗?目前，临床医生一般建议确诊的脊髓栓系综合征患者在确诊后及时治疗，避免随着人体生长脊髓牵拉逐渐加重，患者出现下肢完全瘫痪等后遗症。 手术治疗是脊髓栓系综合征患者治疗唯一有效的方式，医生一般建议患者已经确诊，尽快手术松解脊髓粘连。对脊髓栓系综合征患者手术可以通过解除脊髓的牵拉，来改善患者的症状。更重要的是，及时手术可以最大限度地恢复受损神经功能，避免出现终身性神经损伤和功能障碍。 脊髓栓系综合征的手术治疗需要在脆弱的脊髓神经中开展，如果手术中稍有不慎，就可能导致不可挽回的损失。因此，家长应该注意选择神经外科医疗水平较高的临床科室及时就诊。目前，神经外科医生可以在显微神经外科技术和设备的支持下较好的完成脊髓松解术，避免周围脊髓神经受到损伤。 总的来说，脊髓栓系综合征一旦确诊应该及时配合医生治疗，尽快手术，缓解症状并解决远期隐患!

影响切口愈合的因素1.切口张力--减张缝合缝合要确保两侧的进针和出针的深度要完全一样，缝合结束时候，真皮层严密的对合，没有缝隙，同时两侧的高度要一致。2.患儿的全身状况3.切口周边局部的血运状况4.患儿的体质5.减少切口处关节活动防止增加切口皮肤张力。理想的皮下缝合原则1.表皮对合好2.减张好3.对合面（缝合线结包含组织）血液循环影响小心形缝合在真皮层下与肌肉层筋膜之间修剪的脂肪做心形缝合，可以帮助很好的减张，也能使表皮对合良好，在真皮层没有线结，表皮充分向上翘起外翻，随着时间推移，能防止疤痕变宽；心形缝合使减张的着力点范围扩大了，对合面的血液循环影响也会减少。预防疤痕增生的缝合原则：1.注重无创，而非缝线的粗细；2.注重切口的无张力对合，而非/伤口缝合后不见缝线；3.注重根据不同的情况，不同的缝合部位采取不同的缝合方式，而非千篇一律的一种缝合方式。4.注重远期效果，而非缝合后的即时效果。硅酮药物的使用瘢痕早期使用，建议使用至少3~6个月的时间，对于瘢痕严重的情况，建议使用到瘢痕不红、平软、发白为止，贴片每天至少使用12小时以上，凝胶每天三次涂抹。减张器的使用保证减张器粘性的摩擦力1.切口周边皮屑及油脂擦拭干净待晾干2.将拉链拉至合适宽度贴上根据伤口大小的减张贴，可选择一个或多个3.对齐中心线贴好后将两边锁扣慢慢拉合紧密4.减去多余拉扣，洗澡时可贴上防水贴冲水洗澡

当宝宝出生后，一家人还沉浸在欢乐的氛围中，有些细心的家长在照顾孩子的过程中发现宝宝的腰骶部皮肤不太对劲，有些宝宝在腰骶部正中或者中线旁有像皮下肿物一样凸起，有些则像肚脐一样有个凹陷，仔细看看凹陷底部似乎还有小洞洞，或者腰骶部有一片明显比较浓密的毛发，或者有片红红痣一样的东西，遇到这种情况，还是非常建议家长进一步检查，有种病叫做脊髓栓系，如果能及时治疗对宝宝的一生都将是意义重大的。什么是脊髓栓系呢，这个需要先从脊髓的胚胎发育来介绍。一、神经管发育在人类胚胎形成早期，特别在孕期的前三月中，胚胎宝宝的神经系统就开始了最早期的发育。这期间，胚胎的神经组织从一个扁平的结构逐渐背卷并闭合，形成神经管状的结构，神经管的前端逐渐发育成脑组织，后端逐步发育成脊髓。如上图蓝色的组织就是神经管，在胚胎早期是一个平板样的结构，逐渐发育向背侧卷曲，逐渐闭合形成一个管状的结构，这就是神经管的形成过程。神经管闭合后周围再形成骨性的脊柱以及肌肉和皮肤。但是各种原因，例如叶酸缺乏或利用障碍等很多因素，导致神经不能闭合，结果周围的脂肪组织等乘虚而入长入神经组织中。二、脊髓与脊柱而正常成人，脊髓要比脊柱短，脊髓的末端大部分在脊柱腰1水平，在胚胎时期脊髓和脊柱的长度相近，等到出生时已经接近成人的形态；但是脂肪组织长入后，这些脂肪就像船上的锚一样紧紧牵拉着脊髓，随着胎儿的生长，脊髓的末端被逐步拉长并受到严重的影响，如下图，黄色的脊髓被明显拉长了，脊髓的末端也明显低于正常脊髓的位置，这就是脊髓栓系的由来。上图是正常的脊髓，脊髓末端大致位于腰1椎体下缘，右图是发生脊髓栓系的示意图，脊髓下缘明显低于正常，脊髓被病理性拉长。三、脊髓栓系的危害在脊髓的末端，主管宝宝的大小便和下肢的运动及感觉功能，随着宝宝长大，脊髓也被一步步的拉长，导致病情逐渐加重，较为常见的症状有下肢以足部的畸形为主（见下图），大小便功能障碍（包括失禁），下肢的感觉障碍，背痛、遗尿等。上图也只是个模式图，实际临床工作中我们见到的多数比图中显示的要严重的多。四、脊髓栓系需要尽早治疗对于这种疾病，由于影响孩子的生理功能，对个人的生活质量将有严重的损害，对家庭也会造成很重的负担，这种病需要尽早发现，尽早治疗，才能够将损害降低至最小。这种病是儿童神经外科常见的一种疾病。对于这种疾病的手术治疗，目前还有一些争议，但是能够统一认识的是需要尽早治疗，出于对手术的安全性和有效性的考虑，国内外很多儿童神经外科医生一般都将此类疾病的手术年龄窗设置为6-8个月左右，但在我院儿童神经外科，由于前期我们曾经有多年的治疗经验，将手术时间已经大大提前至2月左右，即满月后，只要没有合并其他手术禁忌，早期开展手术治疗。毕竟，在患儿6-8月龄时，身长有较为明显的增加，增加的身长对脊髓的损害常是不可逆的，鉴于尽可能的保护脊髓神经功能，结合多年的手术经验，是我院儿童神经外科将时间窗提前的依据。这种做法经过多年的实践，已经取得明显的临床效果，并得到国内同行的肯定。五、注意脊髓栓系常见的皮肤异常表现在孩子出生后，有一些细节需要重视，这些细节有可能会提示神经管畸形的蛛丝马迹，例如腰骶部正中和中线两侧有皮下肿物，这些肿物往往是皮下的脂肪瘤组织，可以比较小，仅仅轻微的凸起，也可能像肿物一样比较明显明显突出体表，也可以像肚脐一样的凹陷，甚至隐约可见有窦道向深部延伸，这些组织是神经管畸形遗留在皮肤的痕迹，它的底端是和椎管内的脊髓相连的（见下图）；正中和中线旁异常的色素沉积，可以是一块像痣一样的斑，也可以是鲜红的皮肤血管瘤一样的外形，也可以是带着毛发的痣，或者一团明显茂密于周围的毛发分布，这些是由于神经管畸形附带的一些皮肤异常改变。当然，脊髓栓系不止发生在腰骶部，理论上从头颈到腰骶部都可以出现，只是其他部位较为少见而已。故而观察需要全面，颈部、胸部也是需要注意的（见下图）。六、总结最后再总结下，凡是新生儿从头部到腰骶部，正中或者旁正中的部位，出现皮下肿物，像肚脐一样的凹陷，异常的色素沉积（黑褐色的痣或鲜红的血管瘤），毛发分布异常，这些就是提示脊髓发育可能异常的信号，需要尽早就诊检查。七、祝愿我们的下一代健康成长，佛山市第一人民医院儿童神经外科专业组为孩子们保驾护航！

脊髓栓系主要是由于多种脊髓先天性发育异常所引发的一系列综合征。可以是由于脊髓分裂畸形、脂肪脊髓脊膜膨出、皮毛窦、隐性脊柱裂、脊髓中枢紧张、皮样囊肿甚至膀胱膨出等所引发。通常患者会出现腰骶部皮肤改变的情况，常表现为皮肤隆起或者凹陷，也可能会有下肢运动障碍以及感觉障碍的症状。并且，患者还会出现脊柱后凸或者侧弯畸形等现象，还有部分患者可能会有大小便功能障碍的情况。 很多患者和家属对脊髓栓系的手术存在焦虑、紧张情绪，对于手术的准备毫无头绪，其实这些都是术前正常的心理状态，为了减轻疑惑，特将术前需要做的准备工作给大家介绍。 1、术前需要完善血液检查，一般是住院第二天早晨抽血(成人头天晚上10点禁食水;儿童根据情况决定)。 2、术前常规需要做胸片、心电图;根据患者情况，可能选做的检查包括腹部B超、心脏彩超、膀胱B超及残余尿检查，必要时可能需要复查脊柱核磁检查。 3、做手术前一天不能离开医院，需要做抗生素皮试、手术部位备皮，手术前一天晚上需要使用甘油灌肠剂或开塞露灌肠，一般成人前一天晚上10点后开始禁食水，儿童根据具体情况而定(母乳喂养禁奶4小时，奶粉喂养禁食水6小时)。 4、术前前一天医生会找家属签署手术同意书，将手术大致时间、术式、手术潜在的风险、术后注意事项告知家属。 5、术前需要准备的物品，小儿需要准备宝宝贴及退热药物(1岁以内准备布洛芬滴剂1瓶;1岁以上儿童准备布洛芬混悬液1瓶);500g食用盐1包;5岁以上儿童需要准备腰围1个。 6、术前头一天缴纳住院押金。 7、术前的准备需要家属积极的配合和参与，只有做好了充分的准备，才能更好地进行下一步的治疗哦! 温馨提示：以上是关于“脊髓栓系的术前准备有哪些”的相关介绍，希望可以帮到大家。

有患者问∶"我女儿9岁了，令人烦恼的是晚上尿床。虽然试用了许多方法，但尿床依旧。请问这是怎么回事?能治吗?" 遗尿症俗称尿床，医学上通常指小儿在熟睡时不由自主地排尿。3岁以内的小儿尿床，是由于正常的排尿反射尚未建立，排尿不能自控。3岁以后，如果夜间仍不能控制排尿，就属于异常现象了。 —般1-4岁时，仅20%有遗尿，10岁时5%有遗尿，有少数患者遗尿症状持续到成年期。没有明显尿路或神经系统器质性病变者称为原发性遗尿，约占遗尿患者的 70%~80%。 继发于下尿路梗阻（如尿道瓣膜）、膀胱炎、神经原性膀胱（神经病变引起的排尿功能障碍）等疾患者称为继发性遗尿。此种患儿除夜间尿床外，白天常有尿频、尿急或排尿困难、尿流细等症状。继发性遗尿最常见的是脊髓拴系症。这种疾病并不少见，不少患者甚至有些医生都对该病缺乏认识，以致发展为脊髓神经功能永久性损害而造成严重残疾。 脊髓拴系症是由于母亲怀孕早期感染病毒、严重缺乏叶酸（先天因素）或患儿做过腰骶椎管手术等（后天因素），造成脊髓下端拴系固定，脊髓受到牵拉发生缺血性病理改变，从而产生一系列神经畸形和功能障碍的症候群。随着年龄增长，脊柱脊髓发育和弯腰活动增多，神经组织的损害会逐渐加重。 磁共振扫描（MRI）是诊断脊髓拴系综合征的主要方法，不仅可以明确判断有无脊髓拴系综合征，还可以了解并存的其他病理改变，如脂肪瘤、脊髓纵裂等。 手术松解是目前治疗脊髓拴系症的唯一手段，已明确诊断的儿童患者适于手术者不宜拖延，成人有症状者需慎重考虑具体病情。 手术治疗可达到解除脊髓拴系压迫，恢复局部微循环，促进神经功能恢复的目的。由于神经功能障碍多为不可逆，为防止已出现的症状进一步加重和继续出现新的症状，提倡尽早手术。因本病起病隐匿，初发病时患儿常就诊于儿科、泌尿科、骨科或神经科，从而延误对病情的确诊，所以要提高对本病的认识，以避免漏诊、误诊和延误治疗。治疗越早，效果往往越好。

脊髓拴系是脊髓空洞症的常见病因之一。脊髓位于脊椎管中，人在生长发育过程中，脊椎管的生长速度大于脊髓，因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高; 脊髓下端可能会因各种原因受制于椎管的末端不能正常上升，使其位置低于正常。它是多种先天性发育异常导致神经症状的主要病理机制之一，由此而导致的一系列临床表现即称脊髓拴系综合征。这些先天性发育异常包括∶脊膜膨出脂肪瘤、脊柱裂、脊髓纵裂等，这些发育异常可能单独或同时出现在同一位患者身上。 脊髓拴系综合征的临床表现1遗尿，婴幼儿随着哭闹有尿液滴出，没有成大泡的排尿现象。2下肢及腰骶疼痛、肛门周围感觉障碍（针刺痛觉迟钝）、下肢活动障碍及畸形。3大部分患儿合并腰骶椎裂，患儿腰骶部正中皮肤可有青紫色，色素沉着、长毛，甚至鼓大包（医学上称为脊膜膨出、脂肪瘤）。 4 磁共振为首选检查，可发现脊髓圆锥位置低，终丝增粗。 脊髓拴系综合征的治疗脊髓拴系松解术及推管重建术是目前治疗脊髓拴系综合征的有效手术疗法。手术经验对保证手术效果和减少脊髓损伤等并发症具有重要意义。有些患儿做手术仅切除了腰骶部的包或肉赘（即膨出的脊膜囊和脂肪瘤），而未对椎管内的脊髓病变作处理，没有进行椎管重建，结果是治疗无效或病情加重。成人脊髓圆椎低，终丝低位或增粗，且有症状者可视为终丝紧张状态，需实施终丝松解术进行干预，以追求疗效。

首先，我们需要了解一下脊髓。脊髓位于脊椎管中，人在生长发育过程中，脊椎管的生长速度大于脊髓，因此脊髓下端相对于椎管满逐渐升高。脊髓栓系 指脊髓下端因各种原因受制于椎管的末端不能正常上升（类似被绳子拴住了），使其位置低于正常，致使脊髓受牵拉，圆锥低位，造成脊髓及马尾神经出现缺血、缺氧、神经组织变性等病理改变。儿童先天性脊髓栓系起病隐匿，神经功能障碍呈进行性加重，致残率高，成年后严重影响患者生活质量。临床表现（每个小朋友可表现为其中一项或多项不适）：（1）腰骶部皮肤改变：隆突或凹陷，可能伴有分泌物或感染；多毛；隆起的大包块。多存在隐性脊柱裂、潜毛窦、脊膜膨出等，可能合并脊髓栓系。（2)下肢运动障碍：表现为行走异常，下肢力弱、变形和疼痛，还可合并脊柱侧弯。（3)下肢感觉障碍：表现为下肢、会阴部和腰背部的感觉异常和疼痛。（4)大小便功能障碍：大便秘结、便秘，或失禁；尿潴留，排尿困难，尿失禁，小便次多，每次量较正常少等。辅助检查（需要做的检查）：（1） MRI是—首选方法，可清楚显示脊髓圆锥的位置和形态以及增粗的终丝，并可以发现椎管内（外）脂肪瘤、脊髓空洞症、脊髓纵裂及其他合并的畸形，对于制订手术方案有重要参考意义。（2）腰骶尾椎CT检查：确定有无脊柱裂。（3）泌尿系B超及尿流动力学检查：评价泌尿系受累程度和脊髓神经功能受损情况。（4）直肠肛门测压：评估排便功能情况。治疗方法：对儿童脊髓栓系进行早期积极的手术是有效的治疗方法。手术效果：如果症状是神经系统的损毁性的损害造成的，这种损伤通常是无法修复的，手术仅仅是使病损不再继续加重。如果症状是神经系统的刺激性或不完全损害所致，此时手术可能达到减轻症状和防止病情进展的双重效果。