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魏民主治医师 上海市儿童医院 神经外科 首先，我们需要了解一下脊髓。脊髓位于脊椎管中，人在生长发育过程中，脊椎管的生长速度大于脊髓，因此脊髓下端相对于椎管满逐渐升高。脊髓栓系 指脊髓下端因各种原因受制于椎管的末端不能正常上升（类似被绳子拴住了），使其位置低于正常，致使脊髓受牵拉，圆锥低位，造成脊髓及马尾神经出现缺血、缺氧、神经组织变性等病理改变。儿童先天性脊髓栓系起病隐匿，神经功能障碍呈进行性加重，致残率高，成年后严重影响患者生活质量。临床表现（每个小朋友可表现为其中一项或多项不适）：（1）腰骶部皮肤改变：隆突或凹陷，可能伴有分泌物或感染；多毛；隆起的大包块。多存在隐性脊柱裂、潜毛窦、脊膜膨出等，可能合并脊髓栓系。（2)下肢运动障碍：表现为行走异常，下肢力弱、变形和疼痛，还可合并脊柱侧弯。（3)下肢感觉障碍：表现为下肢、会阴部和腰背部的感觉异常和疼痛。（4)大小便功能障碍：大便秘结、便秘，或失禁；尿潴留，排尿困难，尿失禁，小便次多，每次量较正常少等。辅助检查（需要做的检查）：（1） MRI是—首选方法，可清楚显示脊髓圆锥的位置和形态以及增粗的终丝，并可以发现椎管内（外）脂肪瘤、脊髓空洞症、脊髓纵裂及其他合并的畸形，对于制订手术方案有重要参考意义。（2）腰骶尾椎CT检查：确定有无脊柱裂。（3）泌尿系B超及尿流动力学检查：评价泌尿系受累程度和脊髓神经功能受损情况。（4）直肠肛门测压：评估排便功能情况。治疗方法：对儿童脊髓栓系进行早期积极的手术是有效的治疗方法。手术效果：如果症状是神经系统的损毁性的损害造成的，这种损伤通常是无法修复的，手术仅仅是使病损不再继续加重。如果症状是神经系统的刺激性或不完全损害所致，此时手术可能达到减轻症状和防止病情进展的双重效果。2021年08月05日
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崔志强主任医师 清华大学玉泉医院 脊柱脊髓神经外科 腰骶部皮肤异常在人群中很常见，有些人可能出生是会发现腰骶部有一块痣，也有些人尾骨附近会有皮肤小坑，更有一些人会出现双侧屁股不对称，在临床中，常常会有很多患者来咨询这方面的问题，同时一些家长对此却不关心，今天，跟大家聊一聊腰骶部皮肤异常为何要就医。 腰骶部皮肤异常往往神经管发育异常的一个信号，在胚胎发育的第15～17日开始，神经系统开始发育，至胚胎22日左右，神经褶的两侧开始互相靠拢，形成1个管道，称为神经管，它的前端称为神经管前孔，尾端称为神经管后孔，胚胎在24、25日及26日时，前孔及后孔相继关闭。其中以神经管后孔关闭不全最常见，神经管闭合不全就会导致中胚层的缺陷以及各胚层的发育紊乱，会出现腰骶部的皮肤异常，主要表现为皮肤包块、色素沉着、毛发生长以及小凹。 前段时间，一位患者家长带着孩子来就诊，就医过程堪称曲折，孩子因为下肢皮肤纹路不对称在国内着名医院骨科就诊，多次找数位专家就诊，没有查出病因，究其原因就是忽略了对于腰骶部皮肤改变的重视，患者双侧臀部不对称，只要仔细的查体就能发现，对于有经验的嵴髓拴系专科医生只要一看就能发现问题。 如果新生儿出生后发现了腰骶部的皮肤异常，包括背部长包、皮肤凹陷、毛发生长、局部颜色改变以及双侧屁股不对称等异常情况，建议父母对此重视，必须到正规的嵴髓拴系专业的治疗机构就诊，以明确是否存在嵴髓拴系，以便做到正确的早期诊断和治疗，以免贻误病情，导致不可挽回的局面，希望大家看到这篇文章后，能够转发或告知给更多的人，让更多的家庭能够拥抱健康，让祖国的花朵能够茁壮成长。2021年05月24日1100
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吴水华主任医师 湖南省儿童医院 神经外科 长沙的一位家长 不久前在网络上分享了一段自己的经历 呼吁其他家长重视 这位家长的崽崽因为疱疹去往某院 医生在给孩子检查时 发现尾椎骨上端有一个小凹陷 立即建议她带孩子到省儿童医院复查 经过省儿童医院的检查 发现孩子是脊髓栓系综合征 所幸发现及时 手术也十分顺利 5天后孩子就出院了 但在家长群里分享了以后...... 群里竟又接连确诊了两个孩子 这位家长觉得应引起更多重视 所以在网上公开自己的经历 这个孩子当时被诊断为终丝型脊髓栓系综合征 像他这样屁屁上有小凹陷并不少见 有的家长还以为带着如此特征的娃是“天选之子” 结果竟是病？ 这个病究竟是什么？ 为什么会得这个病？? 终丝型脊髓栓系综合征是脊髓栓系综合征的一种特殊类型，脊髓栓系综合征顾名思义是脊髓被扯住了，引发相关症状。脊髓栓系综合征是因为胚胎发育期二次神经根形成障碍后，终丝变性、增粗，或发生纤维化、脂肪化，导致脊髓圆锥受到异常牵拉。往往起病较隐匿，很容易被家长忽略。 图片 1 终丝型脊髓栓系综合征的诱发因素 ①孕期叶酸缺乏 ②孕早期高热 ③孕期服用药物，如抗癫痫药 ④孕前和孕期肥胖、高血糖 ⑤吸烟/被动吸烟 ⑥环境污染物暴露 2 终丝型脊髓栓系综合征的危害 儿童时期最常出现的症状为膀胱和直肠功能障碍。前者包括遗尿、漏尿、尿频、尿急、反复尿路感染、尿失禁和尿潴留，后者包括便秘、粪污（裤子上总有一点大便）或明显的大便失禁。刚开始发病时往往症状较轻微，孩子仅表现为夜间尿床，或偶有粪污，难以引起家长重视，也容易被误诊为泌尿系统、消化系统的其他疾病。 在孩子成长过程中某些情况可能导致症状突然加重。比如向上猛踢腿、向前弯腰、向后下腰、背部或臀部受到外伤等，较极端的情况下，孩子会突然出现双下肢瘫痪。而且，儿童生长发育期来临时，由于身高增长较快的原因，症状可能也会出现进行性加重。所以，这个病要尽早发现及时治疗。 孩子一旦出现上述症状 且经过相应科室治疗后 症状没有明显缓解 就应考虑是否有终丝型脊髓栓系 图片 而年龄较小的孩子 家长可通过一些体表标志进行初步判断 有些孩子屁股上方有“小凹陷”“小洞洞” 或腰背部皮肤色素沉着、毛发增多 或者屁股上长了“小尾巴”、小包块 或者体检时发现隐形脊柱裂 都应警惕是本病的可能！ 3 如何确诊终丝型脊髓栓系综合征？ 腰骶部的核磁共振（MRI）是确诊终丝型脊髓栓系最重要的检查手段，它能发现患儿脊髓圆锥位置是否偏低、终丝形态是否异常、终丝是否受牵拉等。因为终丝型脊髓栓系病变常微小，较难以发现，往往需要有经验的放射科医师和小儿神经外科专业医师判断才能够确诊。如果孩子出现之前所说的相关症状，也可以完善相应检查，进一步明确肛门、膀胱及双下肢的功能，有助于判断患儿疾病严重程度，及手术疗效。 4 如何治疗终丝型脊髓栓系综合征？ 对于本病唯一有效的方法就是手术治疗，手术最主要的目的是离断终丝，松解栓系的脊髓，解除病变终丝对于脊髓发育的影响，促使神经功能最大限度的恢复，以期缓解症状。因此，孩子一旦出现症状并确诊，建议尽早手术。2021年04月30日15732
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周建军主治医师 重庆医科大学附属儿童医院 神经外科 屁股上有小凹陷、 臀裂歪曲,小皮赘；有遗尿，内裤污粪、双足有“马蹄”畸形的症状需更加警惕，建议到医院进行筛查，孩子患终丝型脊髓栓系风险相对增高。 终丝型脊髓栓系的影响——大小便问题 因脊柱的增长，终丝变性后弹性差限制脊髓生长，牵拉脊髓，出现脊髓末端功能受损。表现为：双下肢功能异常（常表现为双足马蹄畸形、大小便问题（遗尿，内裤粪染）。大家在电视上可能有看到跳舞的孩子下腰导致脊髓损伤甚至瘫痪的报道，我科也曾经收治过此类患者，经检查发现是因为孩子存在终丝型脊髓栓系，脊髓受终丝牵拉弹性变差，此类孩子在下腰的过程中，过度牵拉比正常孩子更容易损伤脊髓，严重可能导致截瘫。如果早期发现问题及早治疗，则可以规避此类情况发生。 怎么确诊？——核磁共振（MRI） 终丝型脊髓栓系确诊比较方法简单，做腰骶段核磁共振（MRI）平扫即可，MRI是通过磁场成像，没有辐射，对小朋友身体没有影响。 怎么治疗呢？——显微微创手术 手术风险大不大？会不会有后遗症？这几乎是所有家长的顾虑，重庆医科大学儿童医院神经外科开展微创通道手术，只需做1.8cm小口，从椎间隙入路，几乎不损伤脊柱的稳定结构（骨性结构、韧带、椎旁肌），手术切口贴个创可贴，术后2-3天就可出院，对于学龄期的儿童不用担习影响学习。2021年04月29日2915
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李维新主任医师 西安交通大学第一附属医院 神经外科 经常会遇见许多脊髓拴系患儿家长疑问：孩子目前还没有症状，但是查出来是脊髓拴系，要不要治疗？啥时候治疗比较合适？ 脊髓拴系综合征是怎么回事？ 脊髓拴系综合征好发于小儿或青少年。正常的情况下，脊髓和神经在胎儿发育着的椎管里能正常移动，随着胎儿的生长发育，脊柱长得快，脊髓神经长得慢，这样神经在椎管中的位置相对上移。一旦脊髓的下端因各种原因受制于椎管的末端，脊髓神经被“拽住”以后，牵拉产生了一些神经损害，这种牵拉叫脊髓拴系。 正常成年人脊髓末端应该在胸12~腰1脊柱水平，但脊髓拴系导致脊髓被拴系固定，不能到达正常的位置。原因包括先天性因素（如妊娠早期病毒感染、缺乏叶酸等导致的发育畸形）和后天性因素（如腰骶椎管手术）。 拴系可见于脊髓的各个部位，但最常见于脊髓末端，也就是脊髓下端被拴系固定。比如圆锥（脊髓末端）被马尾终丝牵拉，脊髓受到牵拉后发生缺血性病理改变，从而产生一系列神经功能障碍和肢体畸形的征候群。 具体症状有哪些？ ◆1. 局部皮肤异常。该病常由于发育畸形引起，很多患者在出生时就可发现在腰骶部有皮肤包块，毛发异常增生，色素沉着甚至出现皮肤凹陷或窦道。 ◆2. 大小便功能障碍、便秘等。 ◆3.下肢的肌力减弱。 ◆4.下肢及腰骶疼痛和感觉减退。 ◆5.下肢畸形，可表现为高弓足、马蹄足等下肢畸形，影响患者的正常活动。 这种病什么时候治疗比较合适呢？ 一旦出现这些症状的时候，建议尽早治疗。 没有症状的时候，什么时候治疗呢？ 李维新主任建议：一旦确诊为脊髓拴系，确定有终丝牵拉的时候，我们在小孩发育比较成熟的时候，也建议尽早处理拴系。因为患者在青少年时期没有症状，没有畸形、没有足内翻等等症状，但是到中年以后也会出现圆锥缺血的症状。 所以，小孩出现脊髓拴系，建议还是要早期处理的。具体到每一位患者，还是要去正规医院神经外科进行评估。2021年01月08日1433
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赵东升副主任医师 西安市红会医院 神经外科 2020年1月，一位50多岁的严先生因为下肢疼痛、长期便秘、尿失禁来到我的门诊，经查腰椎磁共振提示原来是骶管囊肿、脊髓栓系。肌电图提示腰骶部神经明显受损经西安市红会医院神经外科赵主任评估后，决定行骶管囊肿切除+脊髓栓系松解术手术切除囊肿壁、切断栓系的终丝术后病理提示符合骶管囊肿术后给他早期进行经颅磁刺激治疗，患者大小便功能逐步改善，待出院时，患者小便功能已能控制，便秘情况也明显好转。赵主任在这里提醒大家：一旦发现有长期便秘、尿失禁或者尿不尽、骶尾部或者腰腿疼，一定尽早查腰椎磁共振，以排除发育变异或者肿瘤可能。早发现早治疗，很多疾病可以达到治愈的目的。赵东升主任简介神经外科专家（全国昏迷促醒专家、脑脊髓损伤救治专家）原西京医院神经外科副主任医师，现任西安市红会医院神经外科副主任。担任陕西省保健协会脊柱脊髓专业委员会委员，陕西省保健协会脑疾病防治专业委员会委员。担任《全科医学杂志》、《实用心脑肺血管杂志》、《中国肿瘤临床杂志》审稿专家，《南京医科大学转化医学研究院》专利评估专家，《转化医学电子杂志》青年编委，《中外医疗杂志》委员。参编专著9部，发表学术论文20余篇，荣获国家专利27项。2017年率先在西北地区开展昏迷促醒工作，使用综合疗法已成功促醒昏迷患者60余例，救治脑干出血30余例。独创的“三位一体”疗法成功救治脊髓损伤瘫痪患者40余例。擅长使用中西医结合治疗脑、脊髓、周围神经疾病。个人擅长：昏迷促醒、脑中风（脑出血、脑梗死）昏迷、脑干出血昏迷、脑外伤后瘫痪的治疗与及康复；脊髓损伤瘫痪的救治、脑肿瘤、脊髓肿瘤、寰枕畸形（脊髓空洞、小脑扁桃体下疝）、脊髓拴系、烟雾病、脑积水等手术及康复治疗、三叉神经痛、面肌痉挛、面瘫、大小便功能障碍、周围神经损伤的治疗西安市红会医院功能神经外科门诊时间：周四全天门诊三楼310室2020年09月30日1996
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贺振华主任医师 广东省妇幼保健院 小儿神经外科 门诊经常有家长带着宝宝来看小屁股上有个凹陷或者小洞，这个位置的皮肤异常，有可能跟底下的脊髓神经异常有关，所以都需要做相关的检查排除一下。那么通常脊髓神经会有哪些异常呢？最常见的就是终丝牵拉型脊髓栓系。由于产前检查的普及，现在脊膜膨出型的脊髓栓系已经非常少见了（发现就引产了），但终丝紧张型、圆锥低位的脊髓栓系还是不少的，因为这些病变是在椎管内，常规的产前B超检查无法检测。脊髓栓系为临床较为常见的一种神经功能障碍病症, 先天性的脊柱裂、脊髓发育异常、脊髓脊膜膨出、硬脊膜内外脂肪瘤等因素均可导致此症。临床多表现为下腰骶部包块、下腰骶部局部凹陷、腰骶部肿物、二便功能异常、下肢功能异常等。目前医学临床普遍认为上述表现出现的原由在于终丝变异、变短、增粗、紧张及马尾粘连紧张导致脊髓圆锥位置下降、固定, 致使脊髓栓系部位上方脊髓受到纵向牵拉,高度绷紧引起血管功能不全, 进而继发一系列神经功能障碍征候群。如果婴幼儿期没有及时发现和治疗，等到成年，由于反复的终丝牵拉对脊髓圆锥的损伤，成人会出现会阴部及下肢疼痛;会阴部及下肢感觉麻木;下肢肌力;膀胱功能障碍情况。小儿先天性肛门直肠畸形约有20％到30％合伴有脊髓栓系，这主要是早期胚胎发育过程中尾端神经的发育不良所致，脊髓栓系的发生率与肛门直肠畸形的严重程度密切相关。所有肛门直肠畸形患儿均应常规做骶尾部磁共振筛查，了解是否同时存在脊髓栓系。正常终丝纤维组织排列疏松，未见脂肪组织。病变终丝纤维组织增生明显并伴有纤维素样变性、弹性降低，脂肪组织浸润，毛细血管数量增多。如果您的宝宝小屁股上也有个凹陷，请尽早带来我门诊就诊吧。 视频患儿小屁股的凹陷和术后的切口2020年06月28日6600
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崔志强主任医师 清华大学玉泉医院 脊柱脊髓神经外科 脊髓是人体的重要器官，是连接人体大脑和身体各个部分的关键纽带，是把大脑的命令传递到人身体各个部分的关键环节，因此，脊髓一旦受到损伤，会引起身体一系列异常表现。导致脊髓栓系综合征的发生原因包括基因和染色体的异常（TBX1基因, 22q11.2缺失, 21染色体三倍体 ,13q32 三倍体等）、胚胎发育的异常（脊柱发育畸形、椎管闭合不全、椎管内脂肪瘤、皮样囊肿、脊髓发育畸形）、后天原因(如腰骶椎管手术、脊髓与硬膜囊或瘢痕组织粘连、外伤)或者像是母亲妊娠早期病毒感染、叶酸缺乏等也都可能会导致小儿脊髓栓系综合征。脊髓栓系综合征的典型临床表现神经功能障碍包括大小便障碍、下肢肌力改变或疼痛、足部畸形和脊柱侧弯等。脊髓栓系综合征通过MRI结合患者临床症状通常可明确诊断。MRI诊断脊髓栓系标准：脊髓圆锥下端低于 L2椎体下缘，终丝横径大于 2mm。但绝大多数儿童脊髓栓系综合征患者无明显神经功能障碍，主要因骶尾部皮损而就诊发现，如骶尾部包块、条索状物、皮肤窦道、血管瘤、多毛症、色素沉着等。所以在日常生活中，会看到有些婴幼儿的“小龙人”尾巴，其实是脊髓末端或脊髓圆锥脂肪瘤（Lipoma of the conus medullaris,LCM）, 是导致脊髓栓系综合征的常见病因。由此可见，家长们有事没事多看看婴幼儿宝宝的屁屁还是很重要的。2020年06月10日2478
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史建刚主任医师 上海长征医院 骨科 门诊经常被问到的问题：问题1：史医生，您是治疗脊髓栓系综合征的著名专家，请问到底什么是脊髓栓系综合征？回答：脊髓栓系综合征是由于先天或后天因素引起的脊髓圆锥低位（低于腰2椎体水平），导致脊髓、马尾神经轴向张力过大，引起下肢感觉运动功能障碍、畸形、大小便功能障碍等一系列症状的集合。神经好比一根绳子，被拉长时张力增大，就会容易断掉。脊髓是人的中枢神经，因各种原因拉长后张力就会增大、供血供氧变差，时间长了就会造成神经的损伤与坏死，导致神经功能障碍和畸形。问题2：那到底什么样的原因会导致脊髓被拉长呢？回答：这个原因比较复杂，简单来说分为先天性和后天性两个原因。脊柱脊髓先天性畸形如脊柱裂患者由于腰骶部椎板闭合不全，脊髓和脊膜常通过缺损的椎板膨出到达皮下，形成脊膜膨出，牵拉脊髓圆锥，产生脊髓栓系综合征，外表看要后部有一个包块。这好比轮胎的外胎破了个洞，内胎就会鼓出来一个包。外胎相当于椎板，破的洞就是椎板缺损的区域，内胎相当于硬脊膜和脊髓。脊髓和脊膜通过那个“洞”凸出来，从而导致脊髓被拉长，发生脊髓栓系综合征。脊柱脊髓后天性畸形脊柱裂患者术后可能会在手术区域行程瘢痕，瘢痕与周围组织及脊髓黏连也会导致脊髓被牵拉，产生脊髓栓系综合征。这种情况占10%-20%。因此，当家中小孩腰后部出现包块时，应及早就医，确定是否为脊髓栓系综合征。问题3：史医生，我的孩子出生就被诊断为脊髓栓系综合征，请问他大概会在什么时候发病呢？回答：脊髓栓系综合征大多数是先天性疾病，孩子出生后就有脊髓圆锥低位的情况，但具体什么时间发病则因人而异。常见的情况有三种。儿童期发病患儿出生后即发现腰骶部批复外观异常，双下肢畸形，感觉运动异常等。青春期发病青春期（女10~14岁、男12~16岁）时，身高快速增长，脊髓因跟不上脊柱的生长速度而被牵拉，导致或加重大小便功能障碍、下肢感觉运动功能障碍等症状。成年后发病成年前仅为影像学检查异常，无明显临床症状。但脊髓具有潜在的神经轴向高张力，长期牵拉后神经变性、坏死，综合脊柱退变、椎管狭窄等因素，成年后出现下肢感觉运动功能障碍及括约肌功能障碍等症状。问题4：史医生，我家孩子目前能够排尿，这个算不算小便正常？回答：能排尿不一定就是小便正常。正常的排尿是一个无须用力便能以一定的速率将膀胱内尿液完全排空，而且可以随意控制的过程，需要检查很多因素。注意：没有经验的父母通常不能发现不严重的异常情况，临床医生也需要依据检查结果来确定功能是否正常、哪一部分神经受损。问题5：那么脊髓栓系综合征可能会出现哪些症状呢？回答：脊髓栓系综合征的临床表现比较复杂，根据发病时间的不同，常见的有如下几种：运动障碍不影响上肢，常出现双腿无力、行走困难，且随年龄增长症状加重。有些患者会出现双腿长短或粗细不一、马蹄内翻足等畸形。膀胱和肢残功能障碍排尿控制能力差，有遗尿、尿频、尿急等表现，严重者会有尿失禁或尿潴留，也可伴有便秘或大便失禁。疼痛常见，往往说不清楚疼痛的具体位置。多是放射性痛、扩散痛或触电样痛，少有隐痛。腰骶部皮肤异常屁股上面一点的地方有毛发、痣、包块或“小尾巴”等。感觉障碍鞍区皮肤常有麻木或感觉减退等表现。问题6：那脊髓栓系综合征的孩子，将来可以生育吗？回答：脊髓受牵拉后影响血液循环，有可能使支配阴茎勃起功能的一些神经发育不良，增加勃起功能障碍的发生率（可达70%~80%）。缺乏性教育、对性功能情况不够重视或了解、尿失禁等症状，都容易引起自卑心理，影响性功能及生育能力。早期发现、早期治疗可以改善这种情况。问题7：那脊髓栓系综合征会遗传吗？回答：是有一定的遗传倾向，但目前尚未发现明确的致病基因，我们也在积极做这方面的研究。定期进行产检是最好的预防方式。（以上文字内容均出自由我主编，科学出版社出版的《脊柱：结构、功能与疾病》科普书，针对每一章节科普内容，书籍采用了图文并茂的形式，通俗易懂，感兴趣的患者可以自行查询购买）2020年01月20日2992
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