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史建刚主任医师 上海长征医院 骨科 问诊经常被问到的问题：问题1：史医生，我的孩子刚出生就发现后背上鼓了一个包，这是怎么回事？回答：您就诊很及时，这属于新生儿的异常情况，应高度重视。及时发现婴儿异常新生婴儿背部有包块、血管痣、皮肤凹陷、脊柱部位多毛、有小尾巴，都属于异常情况。这不仅是美观的问题，往往预示着婴儿的脊柱、脊髓先天畸形。立即前往医院检查一旦发现异常就应前往医院检查，而不是等待症状的出现。尽早手术治疗MRI及X线片检查发现有脊柱裂、脊髓脊膜膨出、脊髓栓系综合征等畸形时应尽早行手术治疗。注意：脊柱裂合并脊髓栓系综合征的患儿初期通常没有症状，随身体发育、牵拉脊髓，才会出现症状。研究表明，出现肢体无力、麻木等运动障碍后治疗者，仅有45%恢复正常；尿失禁后治疗者仅有12%恢复正常。因此，一旦发现脊髓栓系综合征，无论有无症状都应该接受手术治疗。问题2：史医生，我的孩子都3岁多了，同龄小朋友都能自己大小便了，但是他还是控制不住，这是什么原因呢？回答：3岁多的小孩应该可以做到自行控制大小便了，做不到的孩子可能属于疾病引起的大小便功能障碍，家长一定要重视，需要来医院做检查，以防是脊柱裂、脊髓栓系综合征。脊髓栓系综合征是一种忧郁先天或后天因素引起的脊髓圆锥低位，导致脊髓、马尾神经轴向张力过大，可以造成神经症状，其中最典型的症状之一就是大小便功能障碍，包括尿失禁、尿潴留、大便失禁、便秘等。观察到孩子这些情况时，应及时就医、确诊后尽早手术，防止神经损害加重。问题3：请问到底什么是脊柱裂？回答：脊柱中间有一个通道，叫做椎管。正常椎管壁是完全闭合的，内有脊髓。如果胎儿在发育过程中椎管壁没有完全闭合，留了一个口子，就叫做脊柱裂，好比是轮胎的外带破了个洞一样。脊柱裂可分为显性脊柱裂和隐性脊柱裂。显性脊柱裂脊髓或马尾神经通过缺口外突，好比轮胎的外胎破了个洞后，内胎突出来了。需手术治疗，且手术越早，疗效越好。隐性脊柱裂神经等组织没有向外突出，虽然轮胎外胎破了，但内胎没有突出来。一般不产生临床症状，无须手术。问题4：有人说吃叶酸可以预防脊柱裂，是真的吗？还有哪些因素会导致宝宝脊柱裂？回答：孕期前4周缺乏叶酸的话，缺失可能导致胎儿神经管异常，增加胎儿脊柱裂的患病风险。多吃叶酸含量高的水果水果中多富含叶酸，如樱桃、桃子、李子、杏、杨梅、海棠、酸枣、山楂、石榴、葡萄、橘子、猕猴桃、草莓等，同时还可增进食欲。遵医嘱补充叶酸计划怀孕的女性应从孕前开始补充叶酸，具体方案须由医生决定。我国自20世纪90年代起推广孕期保健，并制定在孕前3个月至孕后3个月需口服叶酸的方案。定期进行常见孕期B超等检查可以在孕早、中期筛查出神经管畸形，大大降低脊柱裂的发生率。注意：孕早期感染流感病毒、发热，也会影响胎儿神经管的闭合，增加脊柱裂的患病风险。（以上文字内容均出自由我主编，科学出版社出版的《脊柱：结构、功能与疾病》科普书，针对每一章节科普内容，书籍采用了图文并茂的形式，通俗易懂，感兴趣的患者可以自行查询购买）2020年01月19日
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林超副主任医师 浙江大学医学院附属儿童医院 神经外科 脊髓的最下端叫圆锥，圆锥再往下延续为终丝，终丝往下走，末端固定在尾骨。所以圆锥如果位置偏低（低于腰2下缘），一般跟终丝牵拉有关。那么如果磁共振报告圆锥位置偏低或圆锥低位，怎么办？分为两种情况不同处理。一、单纯圆锥位置低，终丝未见明显异常，没有脂肪瘤，没有膨出，平时没有任何异常表现，可能是无意中发现，临床没有大小便控制障碍，没有腰酸背痛，腰背部皮肤也很正常，那么可以选择暂时不处理，观察为主，如果出现不明原因的尿频、尿急、腰酸，尽快门诊复查。二、有终丝脂肪瘤、骶脊膜膨出，不论有无临床症状和体表异常的：a、临床症状有大小便控制异常，例如尿频、尿急、大龄仍遗尿?；有腰酸背痛、下肢麻木、下肢行走异常、高足弓；b、腰骶部皮肤有特征性表现：血管痣、皮肤小凹陷、皮下脂肪瘤、皮肤表面赘生物、毛发丛。如果有以上任何一个情况，都需要考虑是脊髓栓系，建议手术，把栓系松解。欢迎在线咨询或来门诊就诊。专家门诊时间：周二全天；周五下午门诊地点：浙大儿院滨江院区门诊四楼I区挂号方式：网上预约挂号；支付宝或者微信里医疗健康预约挂号；直接到医院门诊挂号（不限号，挂不到号可以到诊室找我加号）2019年09月19日8633
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李伟副主任医师 广西医科大学第一附属医院 小儿外科 脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome，TCS)是由于各种先天和后天的原因如：先天性脊柱裂、脊髓纵裂、硬脊膜内、外脂肪瘤、腰骶部脊膜膨出修补术后脊髓粘连等原因引起脊髓或圆锥受牵拉，导致脊髓末端位置过低，脊髓发生缺血、缺氧、神经组织变性而引起一系列神经功能障碍和畸形的综合征。由Yamada于1981年最先描述。近几年随着影像学、神经电生理学、显微外科技术的发展,对该疾病的认识取得了较大的进展,现对其病因、发病机制及诊断和治疗作一综述。 TCS的发病率无明显性别差异，出于其病因、病理变化和牵拉程度不同，所出现神经损害的年龄、症状类型和轻重程度差别很大。一部分生后即有症状，另一部分生后无症状，在以后的不同年龄阶段出现症状，因而又有儿童与成人TCS之分，但多数出现在幼儿时期，成人少见。其主要症状表现如下：（1）腰骶部皮肤异常，如有软组织包快、毛发异常、皮肤凹陷和窦道、色素斑等，但有部分患儿皮肤是正常的（如图）。（2）下肢畸形、感觉及运动障碍，可出现单足和/或双足畸形，下肢缩短等；鞍区、足背皮肤感觉减退；肌萎缩、肌无力，甚至瘫痪。（3）括约肌功能障碍：如有扩张性大膀胱、滴流性尿失禁，痉挛性小膀胱、压力性尿失禁或有遗尿症，大便失禁或便秘等。（4）其他：部分病例以腰痛为主诉。手术治疗至最重要的治疗方式，比较统一的观点是对有括约肌或肢体运动、感觉功能明显障碍者，一旦确诊需要尽早手术。但对MRI确诊而临床症状轻微或无症状的患者，是否都需要预防性手术治疗，一直存在争议。目前大多数学者支持对无症状的TCS患者施行预防性手术，因为脊髓、神经损害的发生和发展，是不可预测的，而且有的损害一旦发生，是不可逆转的。手术年龄越小术后功能恢复越好，因为神经损害呈不可逆性，出现症状在2年以内预后最好。有报道认为患儿出生后三天甚至数小时内手术效果更好，因为新生儿病理改变轻，手术容易改变症状，术后效果好。手术的目的是，切断异常的终丝、解除对脊髓和神经根的牵拉、粘连和压迫，恢复受损部位的血液循环，增加细胞氧化代谢，阻止脊髓神经的进一步损伤，最大限度的恢复受损神经功能。 目前存在的问题，大部分报道认为脊髓栓系松解术对于肢体运动、感觉障碍等症状的治疗效果明显，大部分患儿术后神经功能均有明显改善，但是对于伴有直肠、膀胱括约肌功能障碍的患儿手术近、远期效果均不理想，此类病人通常本身存在脊髓发育不良，神经根变性、细小，甚至缺如，或就诊时间晚，脊髓神经损伤已不可逆，手术效果已不明显。从长期随访观察看，虽然手术能有效控制直肠、膀胱功能障碍的继续加重，但是如何进一步改善患者的直肠、膀胱功能，使其临床症状减轻、治愈，仍是需要进一步研究的主要课题。2019年08月17日3375
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李维新主任医师 西安交通大学第一附属医院 神经外科 脊髓拴系综合征是由各种先天和后天原因引起脊髓或圆锥受牵拉，产生一系列神经功能障碍和畸形的综合征。常见的症状表现有腰骶部皮肤改变（皮肤隆突或凹陷、多毛等）、下肢的运动障碍（下肢力弱、变形和疼痛等）、下肢的感觉障碍（下肢、会阴部等的感觉异常和疼痛）、大小便功能障碍（尿潴留、排尿困难、尿失禁、大小便失禁）等。脊髓拴系综合征出现后，如果不能及时处理，患者神经可能受到损伤，而神经的损伤是不可逆的，所以目前临床上主张及时对脊髓拴系综合征患者及时进行干预。那么，对于患者而言，出现什么情况就要立即手术了？ 1 如果脊髓拴系是皮毛窦（是一个通向脊髓的管道，皮肤表面的瘘口周围有毛发）引起的，因为有皮毛窦随时有感染的风险，所以无论孩子有没有症状，都要尽早做手术。2 如果孩子出现两条腿走路不平衡，走路步态发生改变；或者一个腿粗一个腿细，出现脚内翻的表现；或者有尿等待（到了小便池旁要等一分钟才能尿出来）、尿急迫（说要小便，还没走到卫生间就已经尿到裤子上了）的现象，说明神经受到损伤了，要尽早手术。3 一般大一点的孩子能表达出来，经常觉得脚怕冷或者总有麻木感，这种情况也要尽早手术。这里强调一点，手术要选择正规的医院做。有些患儿以前已做过手术，但仅仅切除了腰骶部的大包（即膨出的脊膜囊和脂肪瘤），而未处理椎管内的脊髓病变，实际上相当于做了腰骶部的“整形美容”手术，结果是无效或加重；甚至还有些患者或家属认为本病无法治疗，消极等待病情发展，教训惨痛。脊髓拴系综合征的手术目前在我们空军军医大学唐都医院神经外科脊柱脊髓专业组已经是成熟的技术了。对患者进行手术时应贯彻微创理念，坚持做显微外科手术，必要时配合神经电生理监测，以做到尽可能彻底松解拴系，避免神经损伤，减少再粘连和拴系，以及预防术后伤口并发症。2019年06月13日3838
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李维新主任医师 西安交通大学第一附属医院 神经外科 脊髓栓系综合征是由于各种先天和后天原因引起脊髓或圆锥受牵拉，产生一系列神经功能障碍和畸形的综合征。常见的症状表现有腰骶部皮肤改变(皮肤隆突或凹陷、多毛等)、下肢的运动障碍(下肢力弱、变形和疼痛等)、下肢的感觉障碍(下肢、会阴部等的感觉异常和疼痛)、大小便功能障碍(尿潴留、排尿困难、尿失禁、大小便失禁等)等。 脊髓栓系综合征出现后，如果不能及时处理，患者神经可能受到损伤，而神经的损伤是不可逆的，所以目前临床上主张及时对脊髓栓系综合征患者及时进行干预。那么，对于患者而言，出现什么情况就要立即手术了? 1、如果脊髓拴系是皮毛窦(是一个通向脊髓的管道，皮肤表面的瘘口周围有毛发)引起的，因为有皮毛窦随时有感染的风险，所以无论孩子有没有症状，都要尽早做手术。 2、如果孩子出现两条腿走路不平衡，走路步态发生改变;或者一个腿粗一个腿细，出现脚内翻的表现;或者有尿等待(到了小便池旁要等一分钟才能尿出来)、尿急迫(说要小便，还没走到卫生间就已经尿到裤子上了)的现象，说明神经受到损伤了，要尽早手术。 3、一般大一点的孩子能表达出来，经常觉得脚怕冷或者总有麻木感，这种情况也要尽早手术。这里强调一点，手术要选择正规的医院做。有些患儿以前已做过手术，但仅仅切除了腰骶部的大包(即膨出的脊膜囊和脂肪瘤)，而未处理椎管内的脊髓病变，实际上相当于做了腰骶部的“整形美容”手术，结果是无效或加重;甚至还有些医生认为本病无法治疗，消极等待病情发展，教训惨痛。 脊髓拴系综合征的手术目前在我们空军军医大学唐都医院神经外科脊柱组已经是成熟的技术了。对患者进行手术时应贯彻微创理念，坚持做显微外科手术，必要时配合神经电生理监测，以做到尽可能彻底松解拴系，避免神经损伤，减少再粘连和拴系，以及预防术后伤口并发症。2019年05月23日2042
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于朝春主任医师 上海市中西医结合医院 神经外科 脊髓栓系综合征和脊柱裂的诊疗中的误区1 、脊髓栓系综合征是一种独立的病症？脊髓栓系是存在于先天性脊柱裂的一种病理形式，是导致相关神经损害的最常见病理机制，极少见没有脊柱裂的脊髓栓系，故脊髓栓系综合征是先天性脊柱裂的一部分。除了脊髓栓系外，脊柱裂还常并存其它病理形式，如脂肪瘤、终丝增粗等，术前充分的了解所有并存病理形式的特点，对于保证手术的成功至关重要。 2 、患儿能排尿就算小便功能正常？ 膀胱的基本功能是储存和排出尿液，这是一个极为复杂的生理过程。正常的排尿是一个无需用力便能以一定的速率将膀胱内尿液完全排空、而且可以随意控制的过程。能排出尿液并不一定膀胱功能正常，还要注意其每次尿量，每天排尿次数和间隔时间，排尿间隔有无漏尿，排尿的用力及尿液是否能排尽等。没有经验的父母通常不能发现不严重的异常情况，临床医生也需要依据一定的检查结果来确定是否正常及哪一部分结构或其神经支配受损。3 、脊柱裂手术只需切除腰骶部包块即可？ 相对而言，腰骶部包块很可能只是一种无关紧要的外在表现，重要的是它提示可能存在一系列影响神经功能的内在病理改变，故发现腰骶部包块时应该做进一步检查明确其内在情况，如果存在导致或将来可能导致神经功能障碍的情况，尽量一期手术解决这些内在病理改变和外部包块。 4 、手术可以治愈脊髓栓系综合征？ 只有在还没有明显症状或只有可逆性的轻微症状时，手术可能完全治愈脊髓栓系综合征，既使这样，也需要较长时间的复查才能确保手术是永久性的解决了问题。在多数出现了明显的大小便和下肢功能障碍的患者，手术即使成功，功能障碍也不可能恢复到完全正常，有可能需要终生性的密切观察以防止造成肾损害和其它功能障碍再发展。 5 、脊髓栓系综合征和脊柱裂手术治疗后就算治疗完成？ 脊髓栓系综合征和脊柱裂是需要神经外科、泌尿外科甚至矫形骨科和康复科等多科共同完成治疗的疾病，而且这种治疗很有可能需要终生性的随访。2011年08月17日5209
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