畸胎瘤

一、概述胎儿骶尾部畸胎瘤发生在腹膜后，位于骶尾部的腹侧面，是最常见胎儿先天性肿瘤之一，占所有胎儿肿瘤的50%，活产儿中发生率为1/40000~1/23000。女性发病率是男性的4倍，恶性者男性多见。本病为散发性，但也有遗传类型的报道。二、胚胎发育与畸形特点骶尾部畸胎瘤起源于胚胎原条的原结或Hensen结。原条是大在受精后的第14天在内外胚层之间形成的细胞索，由此发育形成中胚层。由于中胚层的迅速增生，原条越来越位于胚盘的尾侧，其比例也越来越小，正常情况下原条及原结最终消失。当原结不消失而持续存在时，可在骶尾部形成畸胎瘤。由于原结内含有多能干细胞，因此肿瘤组织可包含有内胚层、中胚层、外胚层来源的各种组织。根据肿瘤的部位以及肿瘤伸向腹腔内的程度，骶尾部畸胎瘤可分为4种类型。I型:肿瘤瘤体主要突于体腔外，仅小部分位于骶骨前方。II型:肿瘤瘤体显著突于体腔外，但也明显向盆腔内生长、伸展。Ⅲ型:肿瘤瘤体突于体腔外，但肿瘤的主要部分位于盆腔和腹腔内。IV型:肿瘤仅位于骶骨前方，不向体腔外突出。骶尾部畸胎瘤在宫内常可长得很大。组织学上绝大部分为良性(约占80%)，恶性者仅占12%，但恶性者中肿瘤完全位于腹腔内者(IV型)比I型多见。由于肿瘤在宫内可生长得很大，经阴道分娩时可发生难产。笔者曾遇到1例I型巨大恶性畸胎瘤，突向体腔外。约18%骶尾部畸胎瘤可伴发其他畸形，有脊柱裂、无脑畸形、腭裂、食管闭锁、十二指肠闭锁等。尚未发现有某种特定类型的畸形总是与之相关存在。三、超声特征1.回声复杂多样 由于骶尾部畸胎瘤组织成分复杂，回声也复杂多样，可表现为实质性、囊实混合性及以囊性为主的肿块图像。2.肿瘤常较大 从骶尾部突向体外，在臀部形成较大肿块，其平均直径可达7~8cm，最大直径可达25cm以上。3.显示困难 位于盆腔内、骶尾部前方的肿瘤部分有时显示困难，尤其IV型肿瘤不突出于臀部，均位于盆、腹腔内，若肿块较小，易漏诊，其他类型的肿瘤腹腔内部分较小者，显示辨认难度增加，可沿着肿块向体内的伸展方向追踪探查，大部分能明确诊断。4.囊性为主 以囊性为主的畸胎瘤超声不易漏诊，囊内容物主要为出血、坏死、液化，也有含清亮囊液的囊肿，此类囊液常为脑脊液，由肿瘤内脉络丛组织产生。较小的以实质为主的畸胎瘤易漏诊。如为单纯囊性畸胎瘤,应特别注意与脊膜膨出相鉴别，仔细检查脊柱的完整性及脊柱位于肿块的后方是鉴别诊断的要点，脑内有无异常是与开放性脊柱裂鉴别的要点之一。与闭合性脊柱裂的鉴别主要依靠脊柱超声特征来区别，部分病例鉴别诊断相当困难。此种类型的囊性畸胎瘤与脊柱前方脊膜膨出鉴别相当困难。5.彩色多普勒血流显像 可显示肿块内血液丰富，其供血动脉常来自骶正中动脉,伴有动静脉瘘者，血流速度明显增快而出现五彩血流，频谱图上可出现典型高速低阻血流频谱。6.血液供应丰富 由于肿瘤血液供应丰富，生长迅速，肿瘤内出血,动静脉瘘形成可导致高心排血量心力衰竭,可出现胎儿水肿、羊水过多、胎盘增大。7.肿块可压迫膀胱 使膀胱向前移位。压迫膀胱流出道可导致膀胱出口梗阻而出现相应表现，压迫泌尿系统其他部位也导致泌尿系统慢性梗阻，严重者可导致肾发育不良，压迫肠道时可致肠道梗阻。8.合并畸形 如无脑畸形、脊柱裂等。9.区别困难影响 从胎儿臀部突出的较大肿瘤还有脂肪瘤、血管瘤、横纹肌瘤、肉瘤、骶尾部脊髓脊膜膨出等，超声图像上有时区别困难。10.甲胎蛋白(AFP) 部分病例羊水中甲胎蛋白(AFP)含量升高。四、临床处理及预后胎儿骶尾部畸胎瘤预后与肿瘤的病理类型及大小有关。I型无转移，预后较好，恶性畸胎瘤预后差。所有病例出生后都需要手术切除。一般来说，肿瘤实性成分较多、肿瘤越大或生长迅速，肿瘤内动静脉瘘形成或充血、出血引起胎儿心力衰竭、水肿、贫血，预后较差。肿瘤实性成分较少、肿瘤较小预后良好，出生后手术切除成功率高。肿瘤明显突入腹腔者，手术难度加大，可引起神经损伤而导致患儿大小便失禁。肿瘤虽然多为良性，但随着婴儿年龄的增长，肿瘤有恶性倾向，最终可转化为恶性肿瘤而出现转移。因此，应在出生后尽早完整切除,手术延后或切除不完全,均有恶变可能。出生后2个月内恶变转移者约为20%，4个月后达80%。本病多为散发性，少数为家族性常染色体显性遗传，偶可见染色体7q畸变。    根据《胎儿畸形产前超声诊断学》内容编辑

青春，本应是梦想腾飞的季节，是追逐希望的年华。然而，命运往往在最不经意的瞬间给我们出其不意的挑战。对于年仅15岁的依依和20岁的欣欣，这一挑战来得猝不及防。一场突如其来的疾病，将她们的生活推向了未知的深渊。依依在军训时突发的剧烈胸痛，欣欣呼吸不畅、胸口压迫感严重，两个年轻的生命面临着同样的困境——她们都被诊断出患有巨大的前纵隔畸胎瘤，这一突如其来的疾病如同巨石般压在了她们年轻的生命上。更令两个家庭绝望的是，外院医生认为肿瘤位置复杂、体积巨大，无法进行微创治疗，只能采取传统开胸手术。面对肿瘤手术的抉择，家长们徘徊在传统开胸手术与微创手术之间。传统的开胸手术固然能解决问题，但其风险高，创口大，恢复期长，这对年轻的女孩们来说无疑是巨大的挑战。视频详情 点击观看视频👀  在复旦大学附属中山医院纵隔MDT（多学科诊疗团队）的介入下，事情出现了转机。团队深知前纵隔占位的复杂性，因此为两位患者进行了全面的检查，排除了其他可能的疾病，并详细评估了肿瘤的位置、大小以及与周围组织的毗邻关系。在充分准备的基础上，团队决定挑战微创手术的极限，为依依和欣欣争取更多的生存质量。在传统的治疗中，开胸手术是治疗胸腔肿瘤的常见方法，但其伴随的创伤、疼痛以及长时间的恢复期，给患者，尤其是年轻患者，带来了巨大的身心压力。然而，随着医疗科技的飞速发展，微创手术正逐步成为治疗胸腔肿瘤的新选择。微创手术与传统开胸手术相比，具备多个显著优势：它仅通过几个小切口就能完成复杂的肿瘤切除，从而大大减少了患者的术后创伤和疼痛。同时，由于创口小，患者的康复速度明显加快，术后并发症也显著降低。对于像依依和欣欣这样年轻的患者，微创手术意味着她们能够更快地恢复健康，重返学校和日常生活，继续追逐梦想。从科学角度来看，微创手术的核心技术包括胸腔镜或达芬奇机器人辅助下的手术，这些先进的仪器使得外科医生能够在不切开胸骨的情况下，通过高清镜头观察患者体内的细微结构，并利用精密仪器进行操作。这种技术要求外科医生具备极高的操作技巧和丰富的经验，也体现了现代医学在提高治疗精准度、减少患者负担方面的巨大进步。最终，两台手术都顺利完成。肿瘤被完整切除，女孩们成功康复，回归正常的校园生活。手术前的不安、焦虑，与手术后的欣慰与感激形成了鲜明对比。两位女孩和她们的家人，终于迎来了久违的平静。每一步都在期待新的可能，每一次努力都在为更好的明天铺路。纵隔亚专科的努力不仅为依依和欣欣这样的患者带来了新的生机，也为未来更多患者提供了希望。复旦大学附属中山医院纵隔亚专科微创手术自2017年开始广泛应用于各种复杂的胸腔肿瘤病例，随着技术发展和对病人身体状况越来越全面的考量，微创手术近几年逐渐开展，不断发展，为众多有可能的家庭提供多一种选择。不仅大大减少了术后疼痛和创伤，还缩短了患者的康复时间，帮助更多患者重新拥抱正常的生活。

治疗前患者中年男性，腰痛2月，二便功能无障碍，查体伸肌力弱，4级，行腰椎MR检查示圆锥畸胎瘤，脊髓栓系，下列各图右侧所示治疗后治疗后7天患者在显微镜下行圆锥肿瘤切除，栓系松解术，术后症状消失，无二便功能障碍，复查MR示肿瘤切除满意，术前术后对比见下，左侧为术后，术后10天痊愈出院

睾丸肿瘤在儿童中并不常见，发病率约为0.5-2.0/100000例。研究表明，儿童和成人睾丸肿瘤之间存在根本的组织学差异。值得注意的是，青春期前男孩的大多数睾丸肿瘤是良性的。手术是治疗睾丸肿瘤的重要手段。畸胎瘤是儿童最常见的睾丸肿瘤。对于患有睾丸畸胎瘤的儿童，如果可以保存睾丸，应充分考虑保留睾丸的手术，以避免切除睾丸。它不仅有利于儿童的心理和身体发育，而且可以维持生育和内分泌功能。AFP水平和超声波是手术前睾丸肿瘤的重要诊断工具。在我们的临床实践中，正常AFP水平和超声显示畸胎瘤可作为术前评估良性睾丸肿瘤的参考。随着手术技术的发展，特别是显微技术的发展，患有睾丸畸胎瘤的儿童可能会保留更多的睾丸。阴囊入路是目前治疗儿童睾丸肿瘤的主要方法。在临床实践中，阴囊入路不仅可以令人满意地实现保留睾丸的切除术或睾丸切除术，而且可以减少手术创伤。目前，本团队成功诊治了200余例睾丸肿瘤，术后疗效满意。

一、概述胎盘畸胎瘤为一种罕见的非滋养细胞来源的良性胎盘肿瘤，对妊娠没有不良影响。其性质属生殖细胞起源还是双胎之一不成形畸胎，尚存在争论。胎盘畸胎瘤位于羊膜与绒毛膜间，与胎盘呈蒂状相连，蒂部可见血管结构。肿瘤表面为皮肤组织，内部包含多种成分组织，如毛发、骨骼、脂肪等。在超声上表现为软组织肿块，其内钙化灶可有助于鉴别葡萄胎及绒癌，因为后者很少出现钙化。 一般认为胎盘畸胎瘤多系个体发育初期，部分多能性原始细胞分离出来，在胎盘内增殖发展成肿瘤。二、超声特征1.形态规则呈类圆形或椭圆形，边界清晰，内回声混杂，为囊实性混合性肿块，40%有钙化，肿块内常有强回声团伴声影，有时可见骨骼回声。2.有畸胎瘤的常见声像特征 如有毛发油脂形成的发团征、垂柳征、杂乱结构征等。3.彩色多普勒特征 大多数包块内部无血流信号，但蒂部可见营养血管。4.瘤体大小 畸胎瘤大小为2~11cm。5.需与无心畸胎相鉴别 鉴别要点是无心畸胎有脐带与之相连，脐带内血管在胎膜下与供血胎儿脐带血管相延续，血流方向与正常胎儿脐带内血流方向相反；胎盘畸胎瘤不能发现上述特征。三、临床处理及预后胎盘畸胎瘤是胎盘良性肿瘤，不伴发胎儿结构畸形，预后佳。肿瘤较大者可压迫胎儿，导致胎儿窒息。因此，对较大的胎盘畸胎瘤，产前及产时需加强胎儿监护。