口腔皮样或表皮样囊肿

20241027：看图识病——左口底颏下表皮样囊肿并窦道（婴儿）广东省人民医院&广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室End文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州2024年10月27日（甲辰九月廿五）（ILMSS、GBO、GBMF）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。如欲了解更多的头颈先天疾病知识，可识别以下“陈良嗣医生的科普号”二维码

有的疾病较为罕见广东省人民医院耳鼻咽喉-头颈外科陈良嗣广东省人民医院耳鼻咽喉-头颈外科陈良嗣广东省人民医院耳鼻咽喉-头颈外科陈良嗣甚至会被认为是福气的象征皮样囊肿就是常被误会的疾病之一常言：“好看的皮囊千篇一律，有趣的灵魂万里挑一。”这里的皮囊指的是颜值、身材等，而非我们要说的皮样囊肿。后者不但少见，而且表现多样，易让人混淆，头颈部皮样囊肿更甚。1眉间瘘孔，“二郎神”再世？一位神秘的患者推门而进，长长的宽沿帽舌压得很低，黑色的口罩几乎盖住了整个脸庞。我暗自警惕，可当“武装”揭开，答案已然清晰。年轻的阿雅来自黔东北的土家村落，出生时眉间鼻背皮肤处就长有一个小孔，孔的中央还有一簇毛发。村里的族长说这是“二郎神”再世，四乡八里都来庆贺。阿雅3岁那年，眉间的瘘管突然肿得像个小馒头一样，还继发了脑脓肿，幸好及时救治。从此，“二郎神”给家里带来的欢喜也就终结了。随后，眉间的脓肿频繁发作。她的记忆中，几乎充斥着吃药、打针、切开排脓......2口底囊肿，银蛇衔珠报恩？患儿来自桂北，龅牙、口齿不清，如口中含水一般。患儿妈妈回忆，孩子2岁多时，已发现舌头下方长一块小肉肉。当地风水先生说蛇年宝宝口内衔“珠”，是银蛇报恩、家有福气。直到4岁，孩子舌下的肉团越长越大，不仅说话含糊不清，还经常流口水、睡觉打呼……3面颊瘘口，误为浅笑梨涡来自湖南常德的2岁男童睿睿，自出生便一侧面颊有个小凹陷。一开始全家人以为是招人可爱的小酒窝。孩子1岁时，酒窝底部的凹陷处竟然出现一个小瘘口，时不时有豆腐渣样的分泌物渗出。父母跑遍了当地医院，各种说法都有。什么是皮样囊肿皮样囊肿是胚胎发育结合期，上皮残留于周围组织中所形成的先天性囊肿，出生时即有，40%患者在新生儿期被发现，70%患者在5岁以前被确诊，发病率约占儿童总患病人群的万分之三。鉴别头颈部皮样囊肿头颈部皮样囊肿极易与头颈部其他囊性病灶相混淆；鼻部皮样囊肿需与神经胶质瘤或脑膜脑膨出等鉴别；口底舌下皮样囊肿应与舌下腺囊肿、表皮样囊肿、淋巴管畸形（大囊型）等鉴别；颏下皮样囊肿应和淋巴管畸形（大囊型）、甲状舌管囊肿等鉴别；颧部的皮样囊肿需与钙化上皮瘤、表皮样囊肿等鉴别；面颊部皮样囊肿并瘘管需与第一鳃裂瘘管、牙源性瘘管等鉴别；颈根部皮样囊肿或皮样瘘管需与支气管囊肿、胸腺囊肿、胸锁关节窦等鉴别。如何确诊头颈部皮样囊肿经验丰富的专科医生根据病史、症状、体征，诊断基本八九不离十。但是，为了术前精确评估和手术精准切除，术前影像学检查（MRI或CT）必不可少。头颈部囊肿手术可以不留疤？不留疤？那是不可能的！但可以努力做到隐蔽切口或者美容切口。手术必须在病灶彻底根治的前提下，尽可能地兼顾切口设计的科学性、隐蔽性、生理性，术后可以达到较为满意的美容效果。作者｜陈良嗣广东省人民医院&广东省医学科学院头颈五官疾病诊治中心编辑｜阿芒吴秋秋责编｜张秀丽供稿｜广东省医师协会广东卫生在线全媒体团队出品

自从4个月前孙医生发表了一篇关于体表肿物的科普文章《体表肿物，该不该切除》，收到很多患者来诊和网上咨询，孙医生把最常遇到的问题进行了整理和总结，写成一问一答的形式，希望大家可以从中有所收获。Q1、良性黑色素痣是怎么回事? 皮肤里的黑色素细胞可以产生黑色素，当黑色素细胞聚集形成巢状排列，就是我们所说的黑色素痣。它是一种良性病变，发生恶变的几率非常低。足底、手掌、会阴区、颈部等易摩擦部位，应重点关注。Q2、无色素痣怎么治疗？无色素痣是先天性的局限性白斑，色素脱失，边界清楚，形态往往不规则。要与白癜风相鉴别，治疗方案不一样。无色素痣也是良性病变可以不去治疗，若想改善外观，可以手术切除，面积大的需要植皮。Q3、痣上长粉刺是癌变吗？ 痣上长粉刺的比较少见，但并不是癌变的表现，所以不用特别紧张。可以按照粉刺的处理原则治疗，减少刺激和抠抓。但是如果痣经常性地破溃、流血或流脓，要高度警惕癌变的可能，建议去医院及时就诊。Q4、皮脂腺痣的症状？ 皮脂腺痣出生就会出现，表现为界限清楚的、黄褐色斑块，头面部多发，有清晰的局限性脱发区域，婴幼儿期发展很慢，青春期往往迅速增大和凸起。Q5、皮脂腺痣可以不管吗？ 皮脂腺痣有一定概率的恶变可能，而且头面部皮脂腺痣影响头发生长和外观，对孩子心理生理发育不利，建议尽早手术切除。大面积的皮脂腺痣可以一期埋置扩张器，等扩张满意后，再行切除和修复手术。Q6、鲜红斑痣如何治疗？ 鲜红斑痣又称为葡萄酒色斑，是一种毛细血管扩张性疾病，现在染料激光或者光动力治疗对于鲜红斑痣有非常不错的效果。建议发现后尽早去医院就诊，确定治疗方案。一般需要几个疗程，视具体病情严重程度而定。Q7、鲜红斑痣的最佳治疗时间？ 鲜红斑痣的治疗建议早发现早治疗，年龄越小面积越小病情越轻，治疗的效果越好。当然还需要综合考虑孩子的全身情况。建议发现此病后及时就诊，由有经验的医生评估病情，制定治疗计划。Q8、血管痣有什么危害？ 血管痣是皮肤或软组织的血管异常扩张、增生或畸形，它的危害：出血风险，甚至危及生命；特殊部位的血管痣导致功能受损，例如眼眶部位导致失明；破溃感染；影响外观。血管痣是良性病变，但治疗比较棘手。比较大的或特殊部位的，一定要高度重视，及时就诊。Q9、蜘蛛痣激光能治好吗？ 蜘蛛痣是特发性毛细血管扩张症，病变中央有中心点，周围辐射形的毛细血管分支，形似蜘蛛。多见于肝硬化、急性肝炎的患者，以及儿童和孕妇。激光对蜘蛛痣有很好的效果。Q10、祛痣后留下凸起的疤痕怎么消除？ 凸起的瘢痕往往是增生引起，可以通过瘢痕内注射治疗改善，也可以用CO2点阵激光，瘢痕颜色发红，可以通过染料激光去红。目前瘢痕的非手术治疗有相当不错的效果，需要的是选对治疗方式，和行动。Q11、激光点痣后痣更大更黑怎么办？ 首先应把握点痣的指征，不要超指征去点痣，其次点痣的技术和手法也很关键。如果点痣后更大更黑，没有一点改善，建议手术切除。若有改善，但局部没有点干净或者有残留，可以尝试再点一次，如果效果不好就考虑手术切除。Q12、激光去痣的效果？ 3mm以内的痣激光去除，更大的痣需要手术切除。激光去痣的效果比较满意，少数会出现复发，需要再次点痣，或改用手术切除。Q13、黑色素瘤怎么形成的？ 黑色素瘤是体内黑色素细胞的高度恶性肿瘤。机制尚不明确，主要病因：黑痣恶变，紫外线照射，种族和遗传，外伤刺激、内分泌因素等等。Q14、去除黑色素瘤的方法？ 手术治疗是首选方式：肿瘤扩大根治，肢端的黑色素瘤需要截指（趾），前哨淋巴结活检，必要时淋巴结清扫。还可以通过化疗、放疗、免疫治疗等辅助。目前最新的研究表明，免疫治疗对黑色素瘤有较好的疗效，可以显著提升生存率。Q15、黑痣与黑色素瘤的区别？ 黑痣是良性病变，形态规则，边界清楚，长期无变化或缓慢增大，可长有毛发。黑色素瘤早期可以表现为黑色病损，逐渐增大，隆起，斑块或结节，菜花状，易破溃、出血，周围不规则色素晕或色素脱失，会向周围扩散形成卫星灶，淋巴结常受侵及。Q16、什么是表皮样囊肿？ 往往是因为外伤、手术等原因导致皮肤及附属器卷入片下，局部炎症刺激，组织反应，逐渐形成囊肿。Q17、表皮样囊肿初期的症状？ 圆形或椭圆形凸起皮肤，质地较韧，光滑，生长缓慢，基底活动度好，无粘连。若伴发急性感染，炎症表现，红肿热痛，破溃流脓。反复感染会导致与周围粘连，边界不清，表面凹凸不平，瘢痕形成等。Q18、表皮样囊肿严重不严重？ 属于良性病变，可以观察，反复感染的建议手术切除Q19、表皮样囊肿怎么去除？ 手术切除是首选也是最有效的方案。一定一定要将囊壁切除干净，否则复发几率较高。Q20、表皮样囊肿会恶化吗？ 表皮样囊肿癌变几率非常低，但是也有类似的报道。所以需要密切观察它的变化。

1.病程 多在数年到数十年。本病因其生长缓慢，虽然肿瘤很大，甚至累及一个以上脑叶，其临床症状仍可以很轻微，故过去有人报告自出现症状到就诊的时间平均达16年之久。近年有人报告平均时间为5年。约70%病人病程在3年以上。2.伴发畸形 本病可伴皮瘘、脊柱裂、脊髓空洞症、基底凹陷症等。3.症状与体征 不同部位的表皮样囊肿临床症状及体征亦不相同。国外根据颅内表皮样囊肿发源部位和它们与颅底血管及脉络丛的关系，将其分为3组：①鞍后或椎-基底动脉组;②鞍上、鞍旁或颈内动脉组;③脑室内或脉络丛组。各部位表皮样囊肿的症状与体征分述如下：(1)脑桥小脑角表皮样囊肿：约70%病人以三叉神经痛为首发症状，少数以面肌痉挛、面部感觉减退、耳鸣、耳聋起病。体征包括面部感觉减退、听力下降、共济失调、后组脑神经麻痹，后期可表现为脑桥小脑角综合征。根据其临床表现又可分为以下3种类型。①单纯三叉神经痛型：约占全部颅内表皮样囊肿的42.9%。此型肿瘤多发生在脑桥小脑中上部三叉神经根周围。特点为患侧三叉神经分布区出现发作性电击样剧痛，常有扳机点，多不伴有神经系统其他异常体征，极易误诊为原发性三叉神经痛。故对青年或中年人三叉神经痛应警惕表皮样囊肿的存在。②脑桥小脑角肿瘤型：约占18.1%，肿瘤多位于脑桥小脑角下部，多以耳鸣、头晕、面肌痉挛及Ⅶ、Ⅷ脑神经受累等脑桥小脑角综合征为主要表现。个别病例可出现舌咽、迷走和副神经损害，并发小脑体征及脑干受累体征，因此，应与听神经瘤相鉴别。此型对听神经、耳蜗神经和前庭神经的影响程度很不一致，值得注意。③颅内压增高型：此型肿瘤多沿脑池方向伸展生长，对周围脑组织压迫轻微。当进一步发展时，梗阻脑脊液循环通路发生脑积水而出现颅内压增高。(2)颅中窝表皮样囊肿：颅中窝表皮样囊肿位于三叉神经旁，起源于硬脑膜外，沿岩骨嵴侵入颅中窝，位于半月神经节下，首先累及三叉神经，而后可累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ脑神经。50%跨越岩骨嵴侵入天幕下脑桥小脑角内，形成骑跨于颅中窝、颅后窝的“骑跨型”肿瘤。病人主要表现为三叉神经麻痹症状，如面部感觉减退，咀嚼肌无力等，有时亦可出现视力、视野障碍及眼球运动障碍等。(3)鞍区表皮样囊肿：占全部表皮样囊肿的3%左右。主要表现为进行性视力、视野损害，晚期可出现视神经萎缩。内分泌障碍较少见，个别病人可出现性功能障碍、多饮、多尿等。向额叶发展者可出现额叶精神症状，向后发展可梗阻第三脑室或室间孔而出现脑积水。鞍上表皮样囊肿一般不累及眼球外的脑神经。鞍旁表皮样囊肿向外侧发展可引起西氏裂综合征，病人表现为颞叶癫痫伴偏瘫。极少病例发生语言障碍。(4)脑实质内表皮样囊肿：大脑半球者约41%病人出现癫痫发作，50%病人有视盘水肿，有时亦可出现进行性轻偏瘫。小脑半球者可有共济失调等小脑受损症状。(5)脑室内表皮样囊肿：侧脑室表皮样囊肿多位于侧脑室三角区和体部，早期病人可没有明显的症状，随着囊肿的增大，可出现波动性或阵发性头痛发作，当阻塞脑脊液循环通路时，可出现颅内压增高症状。部分病人表现为Brun征及强迫头位。向脑室外发展者可引起轻偏瘫、偏盲及偏身感觉障碍。第三脑室者主要表现为梗阻性脑积水，内分泌症状不明显。第四脑室表皮样囊肿尚可引起走路不稳。(6)大脑半球表皮样囊肿：多位于大脑纵裂、外侧裂、半球表面。主要表现为癫痫、偏瘫、精神异常及颅内压增高症状。Tytus(1956)报告的143例大脑半球表皮样囊肿患者，41%有癫痫发作，50%视盘水肿。除此之外，尚可出现语言障碍等。(7)颅骨板障表皮样囊肿：常表现为颅骨局部增大的头皮下肿物，多无神经系统体征。向内发展累及颅内者可出现癫痫或颅内压增高。(8)其他部位表皮样囊肿：小脑蚓部表皮样囊肿主要表现为颅内压增高及躯干性共济失调，走路不稳。脑干旁表皮样囊肿表现为脑干损害及颅内压增高。松果体区表皮样囊肿晚期主要表现为颅内压增高和双眼上视困难、瞳孔对光反射消失、调节反射存在等Parinaud综合征。头皮表皮样囊肿可仅表现为头皮肿物、质韧。