泪腺肿瘤

患者分别为年轻男性和女性，眼球突出就诊时，影像检查发现病变起自泪腺区，无论是瘤体的形态、生长速度。以及影像学表现均无绝对证据提示为恶性肿瘤，但不均质的信号表现必须高度警惕。因为泪腺上皮性肿瘤当中最常见的类型混合瘤，存在多种组织成分，因此核磁共振的表现可以多样化，通过其在术前辨别肿瘤性质有时还有难度，属于临床科研今后需要解决的问题。个别患者1、瘤体巨大；2、年龄偏大；3、肿瘤生长速度快，有复视；4、瘤体内有组织液化、坏死可能；5、瘤体内有钙化；6、伴有骨破坏；7、伴有眼眶外侧壁向后蔓延等趋势；8、伴眶周麻木、疼痛。医生在术前可能会起对性质保持更高警惕！其中5，6，7被认为泪腺恶性肿瘤的影像学特征；3，4，8要高度重视；其他各项需要警惕。按照医疗常规，选择合理的切口，完整摘除肿瘤，然而病理分别提示为：病例一：泪腺腺样囊性癌病例二：泪腺混合瘤恶变好在病变发现及时，瘤体完整摘除。患者也都搁置工作，以健康为重，完成手术。部分中青年人正处于职业生涯的关键时期，担有时心术后早期的上睑下垂、复视、眼睑水肿影响工作，拖延治疗，可能后果就很严重了。因为是完整摘除，建议后续补充放疗以降低肿瘤的复发可能。也提醒患者需密切随访，注意复发的早期迹象。如果术中瘤体破裂，势必有可能残留，那就不是放疗能够控制病情的；极端情况下甚至需要扩大手术，眼球不保….两例患者的启示在于：1、做医生久了，各种情况见的多了，就越发不会轻易断言“肯定没问题”，临床上的案例有时候并不像书上那么典型，蛛丝马迹的发现需要足够的临床经验，病理诊断才是最终的金标准。2、虽然工作、学习、升迁都很重要，但务必健康为重，如果一味考虑手术的风险或者对工作生活的干扰而延后治疗，病变治疗的难度会增加，如果是恶性肿瘤，扩散转移的风险更大。3、规范的诊治，尤其是第一次手术完整摘除病变对于预后至关重要，外科医生的价值就体现在这里。

泪腺炎性病变和肿瘤都会造成泪腺增大，并且炎性病变所占比例更多。它们共同特点是泪腺增大，继而造成眼球突出移位，在CT和磁共振上也都表现为泪腺区的占位。至于具体是哪种疾病，还需要结合病史、检查等综合分析，治疗和预后也不尽相同。以下是这些疾病的具体表现和治疗方式。一、泪腺炎性疾病1.特发性泪腺炎是特发性眼眶炎症最常见的类型，50岁左右人群高发，大约有20%的患者双眼发病。由于泪腺腺泡和导管被破坏，50%的患者有干眼。另外20%的患者有颞上方巩膜炎。大剂量激素治疗有效，但减量或停药后约50%会复发。手术切除泪腺肿块对于80%的特发性泪腺炎患者有效，治愈率74%，复发率8%。2.IgG4相关性泪腺炎IgG4是一种免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病，可累及全身多个器官和系统。显著升高的血清IgG4水平和肿块样病灶是最常见的临床表现。IgG4相关性泪腺炎表现为无痛性泪腺肿大，50-93%双侧发病，但仅8%伴干眼。IgG4相关性眼病存在患淋巴瘤的风险。口服激素反应良好，但半数患者在减量或停药过程中复发。复发或严重患者可联合甲氨蝶呤、利妥昔单抗和放疗。3.干燥综合征为自身免疫病，累及泪腺和唾液腺，导致腺泡萎缩和纤维化。干燥性角结膜炎是最重要的诊断依据。57%的患者表现为双侧慢性、无痛性泪腺肿大，伴眼睑红肿。64%患者具有干眼症。自身抗体抗SSA和抗SSB为其血清学特点。首选皮质类固醇激素治疗，效果不佳者建议放疗。4.结节病是全身疾病，以非干酪样肉芽肿为主要特征。好发于30~50岁人群，女性多见。36%的患者表现为双侧无痛性泪腺肿大，19%患者具有干眼。此外，55%的泪腺结节病患者具有肺门淋巴结病变，眼部病变还包括葡萄膜样。81%的泪腺结节病患者血管紧张素转换酶（ACE）阳性。对口服皮质类固醇激素高度敏感。甲氨蝶呤可用于慢性和顽固性病例。5.肉芽肿性多血管炎又叫做韦格纳肉芽肿，是一种坏死性肉芽肿性炎。泪腺肿块常为双侧，对应眼睑皮肤呈黄色瘤样病变，称为“黄色眼睑征”。眼眶肉芽肿性多血管炎会严重破坏眼眶软组织和骨质，导致眼球内陷、运动障碍和疼痛、视力下降甚至失明，危及生命。治疗可使用皮质类固醇激素、甲氨蝶呤、利妥昔单抗等。6.嗜酸性肉芽肿性多血管炎又称作Churg-Strauss综合征。特点是病变的泪腺本身以及血嗜酸性粒细胞增多。除泪腺增大外，其他症状包括哮喘、鼻窦异常、肺部浸润、神经病变等。可分为过敏期、嗜酸性粒细胞期和血管炎期。一线治疗为皮质类固醇激素。二线方案为环磷酰胺和硫唑嘌呤。利妥昔单抗对顽固性病例有效。二、泪腺肿瘤（一）泪腺上皮性肿瘤1.良性：最多见的多形性腺瘤，又叫良性混合瘤。8~80岁均可发病，平均发病年龄40岁。良性混合瘤存在恶变可能。2.恶性：最常见的是腺样囊性癌，40多岁和青少年都是发病高峰。其他还有：恶性混合瘤（癌在多形性腺瘤中）、黏液表皮样癌、腺癌、透明细胞癌等。无论良、恶性上皮性肿瘤均以手术完整切除为主，其中恶性以及破碎的良性肿瘤，术后行辅助放疗以减少复发。（二）泪腺非上皮性肿瘤1.良性：淋巴上皮增生性疾病。2.恶性：淋巴瘤，最常见的是MALT淋巴瘤，其次是滤泡性淋巴瘤，其他如套细胞淋巴瘤、浆细胞性淋巴瘤少见。10~15%的原发性眼眶淋巴瘤是双眼受累。怀疑非上皮性肿瘤时应进行开放性活检，确诊后进行系统性检查，明确全身病灶情况，根据分期分级选择放化疗。

泪腺位于眼眶外上方泪腺窝内，是各种良性和恶性病变的好发位置，约占眼眶占位性病变的10%。泪腺肿瘤包括上皮性肿瘤和非上皮性肿瘤两大类。虽然泪腺肿瘤临床症状和体征相似，但生物学行为截然不同，治疗和预后也存在差异。影像学检查（CT、MRI）可明确肿瘤的部位、形态、内部结构以及其他特征性改变，是临床鉴别诊断和治疗的基础。1.泪腺上皮性肿瘤泪腺上皮性肿瘤是来源于泪腺上皮的肿瘤，占泪腺肿瘤的20%~50%，其中55%为良性，45%为恶性。良性泪腺上皮性肿瘤以泪腺多形性腺瘤最常见，恶性者主要为腺样囊性癌、多形性腺癌及腺癌，其中以腺样囊性癌最多见。泪腺上皮性肿瘤无论良、恶性，均以手术治疗为主，恶性者术后需进行放疗。2.泪腺非上皮性肿瘤泪腺非上皮性肿瘤有良性淋巴上皮增生和恶性淋巴瘤，后者包括非霍奇金淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤。确诊为泪腺非上皮性肿瘤的患者需进行系统性检查，明确全身病灶情况，根据分期分级选择放化疗。

怀疑泪腺肿瘤时，主要从肿瘤本身（是不是肿瘤、什么肿瘤、长在哪里、有多大、良恶性）、有没有转移和对眼睛的影响三个方面进行检查。一、眼科检查包括视功能、屈光状态，眼前后节情况、眼球突出度、眼球运动功能、局部触诊情况、眶压等。二、影像学检查1.眼眶CT观察肿瘤的位置、形态、边界、与眼球和周围组织的关系、骨质受累情况。2.眼眶增强MRI除CT检查所能提供的信息外，能清晰显示肿瘤内部信号的均匀程度、是否存在纤维组织间隔和液化坏死等信息。3.区域淋巴结（耳前、耳后、颌下、颈部等）超声，胸部CT，腹盆部超声、CT或MRI。经济情况好的患者可行PET-CT检查。三、病理检查传统病理可判断是否是肿瘤以及良恶性、具体亚型、恶性程度等，分子诊断则有助于判断预后。此外还需进行医学摄影，记录术前、术后、随访当中患者状态。如果不幸罹患泪腺肿瘤，完全可以理解患者沮丧焦虑和不知所措的心情，但经过积极正规的综合治疗和科学严谨的术后管理，还是能获得良好的预后。相关治疗请看宋欣医生科普《泪腺肿瘤是什么病？怎么治疗？》以及《泪腺混合瘤能治好吗？》

手术切除是治疗泪腺多形性腺瘤的主要方法。手术重点在于充分外科暴露，切除眶骨膜，精细操作避免肿瘤术中破裂。尽量一次性整体切除肿瘤，且术中不破坏肿瘤假包膜，以预防术后复发。肿瘤较大或骨质破坏明显者，应采取外侧开眶入路，去除部分骨质，充分暴露泪腺窝，以完整切除肿瘤，并切除受累骨膜和眶骨，以防止肿瘤复发。切除的肿瘤组织进行组织病理学检查。对于提示肿瘤侵犯包膜或包膜不完整者，进行局部放射治疗对于减少复发具有意义。根据临床统计，泪腺多形性腺瘤首次手术完整切除者，5年的复发率约为3%；手术切除不完整者，术后复发率可高达32%。因此，在强调首次手术整体摘除肿瘤重要性的同时，应注意定期复查，及时发现问题。

泪腺良性与恶性上皮性肿瘤易于混淆，根据症状和影像学表现可初步鉴别。一、泪腺恶性上皮性肿瘤1.症状：症状病程短，常出现自发性疼痛、眼睑红肿等炎性反应表现。2.影像：显示侵袭性生长特点，骨质受累呈虫蚀样。二、泪腺良性上皮性肿瘤1.症状：少见自发性疼痛和炎性反应表现。2.影像：骨质以及肿物与周围组织多呈压迫性改变。最终鉴别有赖于对肿瘤进行病理检测。