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黄郁林副主任医师 广州市番禺区中心医院 耳鼻喉科 淋巴管瘤（lymphangioma），又称为淋巴管畸形（Lymphaticmalformation），它并非真性肿瘤，是一种先天性脉管畸形。有三种类型：囊状淋巴管瘤（囊状水瘤）、海绵状淋巴管瘤和毛细淋巴管瘤。淋巴管瘤发病率为1/4000-1/2000，占婴幼儿所有良性病变的5.6%，约50%在出生时即已存在，90%以上在2岁以内发现，与性别和种族无关。1、发病机制：在胚胎期静脉丛中的中胚层形成原始淋巴囊，引流进入中心静脉系统以后，淋巴囊逐渐退化，或发展成与静脉平行的淋巴管系统。原始淋巴囊如果不能与中心静脉系统相连通，则形成囊状淋巴管瘤；如果不与淋巴系统主干相连通，则形成海绵状淋巴管瘤。因颈静脉淋巴囊形成最早，体积最大，所以颈部发生囊状淋巴管瘤最常见75%，其次为腋部（20%）、纵膈（5%）。2、临床表现：囊状淋巴管瘤最常见，发病部位都为颈后部。大的肿物可以越过胸锁乳突肌至颈前部并越过中线，向上可达腮腺、颊部、口底及舌根部，向下可达腋部及纵膈。多数患儿以颈部无痛性肿块就诊，肿块质软，边缘光滑，有波动感，表面皮肤正常，不粘连，能透光，随着年龄增长，肿块逐渐增大。3、诊断：颈部肿块根据病史、体征考虑淋巴管瘤，应常规行超声检查。超声表现：颈部疏松结缔组织间隙内肿块，“爬行样”生长；多为多房囊性包块，边界清晰，内可见纤维分隔，分隔腔隙较大；囊液为无回声或云雾状极低回声；加压可见变形。彩色多普勒无血流或分隔上可见点状血流。MRI检查T1W1囊肿呈低信号，有囊内出血呈高信号，T2W1为高信号。CT检查：常为颈后肿块，可向上延伸至咽旁间隙，向下达纵膈，大部分为多囊，可互相连通，少数为单囊，有钻孔生长特征；平扫囊内密度均匀一致，呈等密度或稍高于水样的密度；增强扫描病灶内部无强化，囊壁不强化或轻度强化。4、治疗淋巴管瘤是淋巴系统的良性病变，生长缓慢，很少自然消退。在感染、发生囊内出血常突然增大、呼吸困难。对该病需采取积极恰当的治疗。1）手术切除：是淋巴管瘤的主要治疗方法。治愈率75%。手术时需要仔细解剖颈部的重要神经、血管等结构。由于淋巴管瘤具有“见缝就钻”的特点，包裹重要神经血管组织，25%术后复发，复发可通过注射硬化剂治疗。2、介入硬化剂注射：硬化治疗是淋巴管瘤重要的治疗手段，通过化学物质破坏囊肿壁内皮细胞，产生无菌性炎症，导致局部的成纤维细胞和胶原纤维增殖，使囊腔凝固、硬化、粘连、闭合。目前常用的硬化剂有平阳霉素（Pingyangmycin）和聚桂醇。介入硬化剂注射治疗时，应进行分部位、多次囊腔内注射治疗，避免损伤重要神经、血管。在影像引导下尽可能抽尽囊腔中的淋巴液，再注入合适剂量和浓度的硬化剂。硬化治疗有以下优点：1）创伤小，不易损伤重要神经、血管组织；2）巨囊型效果良好、治愈率高、不易复发；操作简便、比较安全；3）外形恢复良好，无明显瘢痕。2019年01月16日
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王亮主治医师 济南市儿童医院 血管瘤与介入血管外科 淋巴管瘤又称淋巴管畸形，主要是由于胚胎发育过程中某些原始淋巴囊与淋巴系统隔绝而形成的先天性畸形，表现为柔软的肿块，一般生长缓慢，患儿多无不适。淋巴管瘤大多不能自行消退，部分孩子可因局部或全身炎性反应、外伤或激素水平改变导致淋巴管输入/输出管道受阻而造成淋巴液或者血液潴留，表现为突然增大的肿块，略硬，有的伴疼痛，严重者可压迫周围组织引起不适，比如压迫呼吸道引起呼吸困难等。也存在少部分生长在肢体或者口腔等部位的微囊型淋巴管畸形可导致明显畸形，如巨舌、巨唇、巨肢等。淋巴管瘤的治疗包括手术切除和硬化治疗等方式。由于解剖结构复杂，特别是头颈部淋巴管瘤，手术切除易损伤神经及血管。同时术中淋巴管瘤与周围组织并没有明确的边界，很难完整切除。影像引导下的硬化治疗主要是在影像设备的引导下，用穿刺针穿到病灶囊腔中，抽出囊液并将硬化药物注入到囊腔里，破坏囊腔内皮细胞，减少囊液的生成，使淋巴管畸形发生硬化闭塞。相比于外科手术，硬化治疗具有创伤小、恢复快、疗效好、不留疤痕等特点，且无明显不良反应，但由于药物有剂量限制，故需分多次进行，大囊型淋巴管畸形效果更佳。常见小问题：1.淋巴管瘤需行几次微创硬化治疗？目前淋巴管瘤首选影像引导经皮硬化术，创伤小，效果确切。但由于选择的硬化药物具有剂量的限制等原因，通常需要多次治疗，常规大约行2-5次介入治疗，间隔时间为1个月。相对而言，大囊型淋巴管瘤治疗次数较少，部分宝宝甚至做1次治疗便可达到临床治愈的效果，但对于小囊或者微囊型的淋巴管瘤，由于囊较多，囊液较少，间质较多，效果稍差，治疗次数也相对会多一些。2.硬化剂副作用大吗？目前，越来越多的硬化剂种类不断应用于临床，我们在选择硬化剂时，不仅要考虑硬化剂的疗效，也会考虑可能会带来的风险。同时我们也会严格根据患儿的年龄、体重、体表面积、瘤体的大小来综合选择。在安全剂量范围内使用硬化剂通常不会出现严重副作用。3.微创硬化治疗后需要注意什么？硬化治疗具有创伤小、恢复快、疗效好、无明显不良反应等特点，术后一般无特殊注意事项，也可在手术2周后正常接种疫苗。但家长需要注意瘤体有没有突然增大、张力增高等情况，如有发生需返院复诊。本文系王亮医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年03月13日6388
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狄奇副主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 介入血管瘤科 1、定义：由于淋巴管增生和扩张而成的一种先天性畸形，现称淋巴管畸形。2、分类：可分为两个类型：（1）大囊型：是临床上最多见的类型，好发于头颈部，其余可见于腋部、躯干、四肢、纵隔、腹部和盆腔。有间隔，单囊或多囊且大小不一，病灶增长缓慢，易并发感染，当发生囊内出血时，瘤体骤然增大，张力增高，呈青紫色，压迫周围器官可造成严重后果。（2）微囊型：常呈弥漫浸润性生长，使脏器呈弥散性肿胀，如巨舌症、巨唇症。涉及肢体者可使整个肢体肥大畸形，酷似像皮肿样变化，可伴有骨骼肥大。3、治疗方案：（1）硬化治疗（首选）（2）手术切除4、淋巴管畸形介入硬化治疗的疗效判断：（1）治愈：注射后瘤体完全消失，表面色泽正常，无功能障碍，随访无复发；（2）基本治愈：注射后瘤体基本消失(缩小80％以上)，皮肤色泽接近正常或有轻度色素沉着，无功能障碍，但外观尚未完全恢复正常，尚需随访、治疗；（3）有效(好转)：瘤体明显缩小，但缩小不足80%，需继续治疗；（4）无效：瘤体无缩小，保持不变或继续增大。5、就诊者须知：（1）淋巴管畸形为良性疾病，大多数早期不用处理，但瘤体进一步增大造成局部血栓形成、疼痛及功能障碍，因占位而压迫周围脏器出现脏器功能减退甚至衰竭可能时就需积极处理。住院目的主要是行影像引导经皮硬化术，缩小瘤体，控制瘤体生长，减轻疼痛症状及压迫、占位等引起的不适。一般住院3天。（2）为了诊断、鉴别诊断和了解病情，该病必需要做的化验及检查有：①血常规、血型、尿常规、大便常规；②肝功能、肾功能；③感染性疾病筛查（输血前四项等）；④凝血功能；⑤心电图、X线胸片、B超等。根据病情判断及鉴别诊断的需要，有时还需要查磁共振（MRI）。（3）影像引导经皮硬化术为治疗淋巴管畸形首选治疗方案。术前会介绍该病的常规治疗方案，告知各种方案的优缺点，提供可供选择的替代方案，签署知情同意书。（4）影像引导经皮硬化术为微创治疗方法，术后瘤体会局部肿胀，可能造成压迫症状进一步加重，可以自行缓解，如果压迫严重需在重症监护病房进一步观察。【本文由“狄奇医生”发布，2017年11月30日】本文系狄奇医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2017年11月30日5872
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李炯副主任医师 徐州市儿童医院 血管瘤介入科 1、什么是淋巴管畸形？ 淋巴管畸形是迷走淋巴系统或淋巴管阻塞引起的淋巴管异常扩张。儿童淋巴管畸形为先天性的、成人多为后天性的。 2、淋巴管瘤、淋巴水囊肿和淋巴管畸形是同一种病吗？ 是的，淋巴管畸形旧称淋巴管瘤、淋巴水囊肿，病理学基础是淋巴管异常发育畸形。所以淋巴管畸形更确切。 3、为什么会得淋巴管畸形？ 儿童特别是婴幼儿得淋巴管畸形占脉管系统疾病的6%。主要是由于在胎儿早期由于脉管系统分化，部分淋巴管胚芽迷走、与正常淋巴系统分离、导致淋巴液无法回流，潴留在淋巴管内致使淋巴管异常扩张而形成。 4、淋巴管畸形发病时间？ 一般来讲，儿童淋巴管畸形为先天性的、即在胎儿时期就发生了，大部分可以通过产前检查可以检查出来。 5、宝宝多大年龄时会发现淋巴管畸形？ 部分淋巴管畸形在宝宝出生时就可以发现，大部分在2岁以内被发现，还有一部分在6岁前发现。 6、淋巴管畸形有什么表现和症状？ 凸起的包块，呈水囊状，比较柔软，病灶皮肤温度不高。如果伴有出血，包块会突然变大，变硬，皮肤变青色。 7、淋巴管畸形如何确诊？ 淋巴管畸形症状比较典型，对于诊断困难的、可以通过超声及磁共振检查可以明确诊断。 8、淋巴管畸形需要及时治疗吗？ 淋巴管畸形为先天性病变，不能自行消退，需要早发现早治疗，特别是特殊部位的淋巴管畸形，如颈部淋巴管畸形可压迫气管，引起呼吸困难！ 9、淋巴管畸形会突然变大，变小吗，变小了还需要治疗吗？ 淋巴管畸形会突然变大，是由于随着宝宝年龄的增长，肢体活动明显增多，这样会引起淋巴管畸形出血，血液在囊内潴留致使淋巴管畸形迅速增大、变硬。 对于出生不久的婴儿，由于淋巴管畸形内的淋巴液被吸收，会慢慢变小，但是淋巴管畸形还是存在的，只是囊内液体被吸收，变扁了！ 对于变小了的淋巴管畸形，是需要治疗的，因为病灶还在，还会再次长起来！ 10、淋巴管畸形需要外科切除吗？ 目前不建议外科切除，因为：1、外科切除会留疤痕，影响宝宝容貌。2、外科切除创口比较大，愈合慢。3，外科无法彻底切除，特别是颈部和颌面部的淋巴管畸形，容易损伤大血管和神经。4，外科切除后，4年复发率很高。 11、目前淋巴管畸形如何治疗？ 目前建议介入微创治疗。 12、淋巴管畸形介入微创治疗效果如何，会留疤吗，会复发吗？ 介入硬化治疗淋巴管畸形是用细针经皮穿刺淋巴囊，抽出淋巴液，再注入硬化剂，硬化剂破坏囊壁细胞，导致淋巴管畸形囊腔纤维化闭塞，消失！ 因为注入的硬化剂是液体，会在淋巴管畸形囊内流动弥散，所以治疗无“死角”，治疗后不复发！ 由于用细针直接穿刺淋巴管畸形，皮肤会留下和打屁股针一样的针孔，不会留疤！ 13、介入硬化治疗淋巴管畸形全身副作用大吗？ 不大，很小！因为注入的硬化剂只存在于淋巴管畸形囊内。 14、介入硬化治疗淋巴管畸形有什么优势？ 微创、无疤痕、全身副作用少、恢复快，不复发。 本文系李炯医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2017年09月08日21611
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刘树立副主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 普通（新生儿）外科 淋巴管瘤一、概述：1特点：淋巴管瘤，是良性错构瘤性质肿瘤。包含互相联通的淋巴管及囊性空间，多数直径小于5mm。 2/3在出生时既有表现，绝大多数发生在2岁以内。一些病例在产前既已诊断。淋巴管瘤很少自愈，淋巴管瘤大多不会自行消退，持续生长，可侵入临近组织包括皮肤皮下组织等。2发生部位：全身均可发生，75%在头、颈、腋部，大多呈外生性生长，部分病例向深部浸润；也可发生在肝脏、脾脏、肠道等脏器组织。二、分类：1单纯性淋巴管瘤 全身各个部位均可发生，表现为不超过一厘米单个水疱。2，海绵状淋巴管瘤最常见，大小不一，头颈部、四肢、躯干、口腔底部及纵隔。3囊性淋巴管瘤 大多发生于颈部。有些与扩张的毛细血管或静脉混杂称为淋巴血管瘤。三、危害、并发症淋巴管瘤虽是良性病变，由于其本身的生物行为可对人体也可造成危害。1感染：可造成淋巴管炎、蜂窝组织炎甚至败血症。2压迫: 引起相应部位症状。如发生于头颈部,侵犯口腔底部,气管或纵隔,可引起呼吸道阻塞、分娩困难。3影响功能：侵及舌部，导致口腔不能闭合。四、鉴别：要与淋巴水肿鉴别，通常超声检查可鉴别五、治疗 淋巴管瘤通常治疗有注射治疗及手术治疗，具体情况需根据病情及医生本身的技术决定。1.注射疗法不同类型对注射反应不一，囊状淋巴管瘤，可获得良好效果，海绵状淋巴管瘤的反应较差。由于注射疗法操作较简便，组织破坏少，可避免手术损伤及相关并发症，另外手术很难彻底切除瘤体，有人把注射方法作为囊状淋巴管瘤的首选疗法。2.手术治疗手术指征：影响外观或毁容；瘤体巨大；慢性淋巴漏；反复感染。手术切除是治疗淋巴管瘤的主要治疗方法，合并感染时先行控制感染。淋巴管瘤的实际病变范围术前难精确的估计，手术时常难以彻底切除，手术时要求操作精准，时刻牢记本病为良性疾病，不能为切除瘤体不顾功能及重要组织器官。精细解剖颈部的重要神经、血管等结构，防止损伤面神经麻痹和舌神经、喉返神经、膈神经。3.等待自愈：有人物少部分淋巴管瘤有自然消退的趋势，可观察，仅限于较小局限的淋巴管瘤、不影响功能及外观病例。经验不多。2016年01月18日8568
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向明亮主任医师 上海瑞金医院 耳鼻咽喉科 疾病介绍淋巴管瘤是以淋巴管系统发育畸形为特征的疾病，即由异常增生的淋巴管组成、瘤内充满淋巴液的肿块。增生的淋巴管生长有一定的限制性，不具备类似肿瘤细胞增殖及转移的特征。淋巴管瘤比较常见，无明显种族和性别差异，多发人群是10岁以下的儿童，且80%以上患儿发病在2岁以前，50%-60%出生时即发病。淋巴管瘤病因淋巴管瘤发生原因目前并不明确。多数学者认为是由于淋巴管先天发育畸形或者某些原因，如外伤、炎症、寄生虫等引起发病部位淋巴液排出障碍，造成淋巴液潴留，导致淋巴管扩张、增生而形成的。小儿淋巴管瘤多因为先天发育畸形，外伤等多见于成人。有学者在颈部囊性淋巴管瘤的病因研究中发现，62 %的患病胎儿伴有染色体异常，说明淋巴管瘤的发生有可能与病人染色体数目或其亚型异常有关。淋巴管瘤种类淋巴管瘤可以发生在体内含有淋巴组织的任何部位， 约95 %发生在颈部和腋窝 (颈部约占 75 %，腋窝占 20 %)，其它部位少见。传统上习惯把淋巴管瘤分为以下3类：1）海绵状淋巴管瘤：是最常见的一种淋巴管瘤，主要由较大的淋巴窦腔构成，常伴有纤维包膜，多见于唇、舌、颊、颈等部位，主要表现为局部组织肿胀变形。该类淋巴管瘤不能被压缩，一般不侵及皮肤，但可侵及黏膜，在黏膜表面形成许多绒毛样突起。2）囊状淋巴管瘤：又称囊性水瘤。主要由肉眼可见的巨大淋巴腔隙构成，也是淋巴管瘤最常见的类型，多见于颈部及腋部，表现为大小不一的囊性包快，该病变一般界限清楚，有波动感，不能被压缩，穿刺可抽出淡黄色的液体。3）单纯性淋巴管瘤：又称毛细淋巴管瘤，非常少见，是由细小的薄壁淋巴管组成，常见于肢体近端，其外观像米粒大小的囊肿，突出于皮肤表面，破溃后可流出淋巴液，很少孤立存在，常为多个淋巴管瘤无规则的排列在一起。淋巴管瘤的主要症状多数淋巴管瘤临床表现为无痛性包块，质地软，有波动感，破溃后可流出淡黄色液体。当肿瘤增大对周围组织产生压迫，或者发生出血、 感染、扭转、破裂等情况时，可出现相应的伴随症状，如疼痛、发烧、呼吸困难、吞咽困难等。淋巴管瘤的检查淋巴管瘤的术前确诊率较低，尤其位于体腔内者。影象学检查和穿刺活检能够提高其诊断率。彩色多普勒超声检查简单快捷，可以确定肿瘤发生的部位、数量、与周围的关系等，但易受某些因素的影响。典型淋巴管瘤表现为低张力无定型囊性肿物，肿块大小0 . 5cm 至几十厘米不等，囊内可见条带状回声分隔，形成典型的蜂房样结构，不同囊液成分其回声可有强弱不同，囊壁有钙化时可表现为强回声。CT 更容易清晰显示肿瘤与周围脏器之间的关系，淋巴管瘤典型CT表现为：薄壁、光滑的囊状物，囊内密度均匀，可见分隔，囊壁和分隔可强化。MRI能够清晰显示肿瘤部位、大小、形态和范围， 是目前最好的检查诊断方法，通过电脑三维重建, 能够显示肿瘤的立体图像。在超声或 CT 引导下，进行介入穿刺可抽吸出瘤体内囊液。如果为浆液性或乳糜性，含有多量淋巴细胞，可高度提示淋巴管瘤的诊断。淋巴管瘤的病理淋巴管瘤的组织学特征是有一层扁平上皮的内皮细胞层，囊壁含有交错的淋巴组织、小的淋巴间隙、平滑肌和泡沫细胞。一般认为，淋巴管瘤是属于一种良性疾病，但是也有学者认为它有恶性之分，如淋巴管（内皮）肉瘤，淋巴管平滑肌肉瘤等就被认为是恶性淋巴管瘤，非常少见。淋巴管瘤的治疗淋巴管瘤不同于血管瘤，不会自动消失，因此若确诊为淋巴管瘤，应尽早治疗。淋巴管瘤的治疗方法较多，除手术外，还有肿瘤囊液抽吸、抽吸后注射硬化剂、热疗、放疗等。一般认为，治疗方法应根据肿瘤的大小、部位、切除的复杂性和操作的危险性决定。1）手术治疗：在各种治疗方法中，手术切除为淋巴管瘤的首选治疗。淋巴管瘤有浸润性生长和复发率高的特点，所以根据发生的部位和受累及的范围，应尽量一次完整切除瘤体，必要时可部分或全部切除受累脏器，同时结扎周围的淋巴管道，防止淋巴管瘘而导致复发。2）囊液抽吸：瘤体内液单纯穿刺抽吸只能暂时解除瘤体对周围组织或器官的压迫 ，由于瘤腔与淋巴管相通，所以会很快复发，此方法近年已经较少应用 。3）硬化疗法：瘤体内液穿刺抽吸后注射 OK-432、博来霉素、平阳霉素、纤维封闭剂等，能促使瘤壁发生炎症粘连，使淋巴管道闭塞防止复发，其中以应用纤维封闭剂剂果较好，甚至可避免手术。另外还有放射、激光、热疗等方法 ,但效果不甚理想。淋巴管瘤的预防由于淋巴管瘤的确切病因不明确，尚无有效的预防手段。但一般认为，妊娠期间，避免感冒和病毒感染，防止服用对胎儿可能有不利影响的药物，不接触射线，可能会降低先天性淋巴管瘤的发生率。注意个人及环境卫生，避免药物滥用，在有害环境中作业时注意个人防护，适当锻炼，增强体质，提高自身的抗病能力则可降低成人淋巴管瘤的产生。2014年05月05日35112
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项立医师 重庆医科大学附属儿童医院 口腔科 淋巴管瘤是淋巴管发育畸形所形成的良性肿瘤，按其临床表现及组织特征分为三种类型：毛细管型、海绵型和囊肿型。淋巴管瘤常为先天性，多见于婴幼儿及青少年，好发于皮肤、皮下及粘膜，最常见于舌、唇、颊、口腔粘膜及颈部、颌下区。 毛细管型淋巴管瘤常在软组织表面（舌、唇、颊粘膜多见）形成较多粟粒状白色或半透明的小泡点，质软，无压缩性。合并毛细血管瘤时称脉管瘤。 海绵型淋巴管瘤好发于颊部皮下组织，可波及全层皮肤，扪诊质软，边界不清，不可压缩，无痛，体位试验阴性。 囊肿型又称囊状水瘤，好发于婴幼儿，常常出生时就有，多位于颌下及颈后三角。质软有波动感，穿刺可抽出淡黄色清亮液体，压缩及体位试验均为阴性。 淋巴管瘤的治疗：1.硬化剂及平阳霉素瘤腔内注射治疗可适用于各型淋巴管瘤，特别是近来采用平阳霉素瘤腔内注射，对于婴幼儿囊肿型淋巴管瘤的治疗取得了令人满意的疗效，大大减少了手术对婴幼儿身体所造成的伤害。 2.手术治疗：手术治疗适合于各种类型的淋巴管瘤，且为最主要的治疗手段。但由于淋巴管瘤属于良性肿瘤，对于病变范围大的病灶应以部分切除，以免造成正常组织的缺损畸形。对于残留的肿瘤，可以考虑行二期手术，硬化剂及平阳霉素注射等其他治疗方法。2012年06月19日5339
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周忠信主任医师 广州中医药大学第一附属医院 介入血管外科 淋巴管瘤是由扩张的及内皮细胞增生的淋巴管和结缔组织所共同构成的先天性良性肿瘤，内含淋巴液、 淋巴细胞或混有血液。是一种淋巴管的良性过度增生。临床及病理上按照构成组织的淋巴管腔隙有大小不同，可分为单纯性淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤及囊性淋巴管瘤三型。大多数在出生时或1岁以内发病，但也有迟发者或老年发病。临床上虽可分为上述三型，但常混合存在。海绵状与囊性者需要区分，因两者治疗不一样。现分述如下：（一）单纯性淋巴管瘤表现为群集、深在、张力性水泡，组成斑片状，可发生于身体各个部位，但常见于颈、上胸、肢体近端等处。单个水疱大小在1～3mm，一般不超过1cm，内容似粘液。有时带有血性水疱，呈淡紫色和暗红色。水疱下方的皮下组织有轻度的弥散性水肿，偶见整个肢体肿胀。有些水疱间甚至顶部皮肤可呈疣状外观，如破后流出浆液性液体。损害的范围变异很大。也可发生在海绵状淋巴管瘤之上方。皮肤多发，口腔粘膜发病也多见。常如黄豆大小，色淡黄透明，破损时有粘液样液流出，有时混有小血管而呈淡红或紫红色，多为成群聚集。未破损淋巴管瘤表面光滑柔软具有压缩性。 （二）海绵状淋巴管瘤这是淋巴管瘤中最常见的一种，主要由扩张迂曲的淋巴管组成。发生在皮肤、皮下组织及肌间结缔组织间隙中。表皮颜色多无变化，有压缩性，很柔软，多房性囊肿彼此相通，结构如海棉。发病以头颈最多，其次为下肢、臂、腋及躯干。可以很小，但也可很大，甚至侵及一个肢体。病损为境界不清、海绵状皮下组织肿块或弥漫性肿胀，质软，硬度如脂肪瘤。除非伴有血管瘤，一般表面无颜色改变。据统计，52％的损害侵犯头颈部，30％在下肢，16％在臂及腋部，20％在躯干。发生在颊部及舌部者多为单纯海绵状淋巴管瘤，而颈、腋、口腔底部及纵隔者以合并囊性者为多见。（三）囊性淋巴管瘤又名水瘤，是一种充满淋巴液的先天囊肿。与周围正常淋巴管不相连，主要来源于胚胎的迷走淋巴组织。好发于颈部后三角区，但可延伸至锁骨后、腋下及纵隔等多部位，向上可延及颌下、口底等，腹股沟及腘窝也可发生。常似拳头般大，缓慢生长，由于与皮肤无粘连，肿物表面皮肤无变化。性质柔软，囊性，分叶状结构，能透光，轻微压缩性。用针穿刺可抽出草黄色结晶、液性、透明，很快凝固，与淋巴液性质相似。无肿大压迫时没有临床上任何自觉症状，体积过大时视囊性淋巴瘤生长部位而产生相关的症状。继发感染，弥漫性肿可加剧压迫症状。通常为多房性、张力性皮下组织肿块，但不能压缩，大多发生于颈部，尤其是颈后三角，偶有发生于腋、腹股沟及腹膜后区者。通常进行性增大，膨胀性扩大，但也可不变大，很少数病例还可自然消退。起源于颈后三角者有向颊、耳下腺区域发展倾向，或下达纵隔。在颈前三角者，则倾向于侵犯舌部及口腔底部。淋巴管瘤一般不会自行消退，通常继续生长而扩大。病理生理淋巴管瘤是由淋巴内皮排列的腔隙而构成，其中含有淋巴液。在单纯淋巴管瘤，腔隙位于真皮上部，表皮可萎缩或增生，有些腔隙可在表皮内，类似血管角化瘤，角化过度可有可无。海绵状淋巴管瘤则在皮下组织中含有大而薄壁的淋巴管，不规则的管腔，有丰富的结缔组织间质。囊性则含有大的囊腔。壁厚，内含胶原，有时还有平滑肌。往往位于真皮深部，并可延伸至下方的肌组织或其它结构，以上各型均可合并有血管瘤成分。诊断检查单纯性淋巴管瘤，临床上有一定特征，可以诊断，其它两型则需作病理检查。治疗目前为止常规淋巴管瘤的治疗方法很多，手术室唯一有可能彻底清除淋巴管瘤的办法。但是由于病灶可能范围广泛或无明确边界，导致手术效果大多是姑息性的，所以治疗效果的关键是淋巴管瘤的范围和部位。在选择治疗方案时，要做到一定避免“杀敌一千，自损八百”甚至是“杀敌八百，自损一千”的尴尬局面。本文系周忠信医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2011年10月30日9747
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