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黄郁林副主任医师 广州市番禺区中心医院 耳鼻喉科 先天性梨状窝瘘（congenital pyriform sinus fistula，CPSF）是罕见的颈部鳃源性畸形，起源于第 3 和第 4 鰓囊，系胚胎发育过程中鳃沟与咽囊发生异常穿破或不完全闭锁所致，占所有鳃裂畸形的 1%~10%。梨状隐窝瘘80%以上在学龄儿童发病，绝大多数（＞90％ ）位于左侧颈部，可能与鳃性组织右侧消失较早有关。 梨状窝瘘管自梨状窝至甲状腺周围间隙，在环甲关节内侧，沿甲状软骨下缘与环状软骨之间走行于喉上神经外支与喉返神经之间。由于梨状隐窝位于甲状腺上端深面，所以梨状隐窝瘘常累及甲状腺上极并导致甲状腺炎症。早期可表现为发热、颈前肿痛、咽喉不适等，可伴有颈部淋巴结肿大。进展期可形成颈深部脓肿，切开引流或自行破溃后症状可缓解，但易反复发作或形成持久不愈的瘘管。梨状隐窝瘘导致的炎性肿块多位于颈前三角 、胸锁乳突肌中1/3前缘（相当于甲状腺上极区域）。当发现急性化脓性甲状腺炎或新生儿颈部炎性肿块逐渐增大，尤其在左颈部肿块反复发作时，应高度怀疑梨状窝瘘。 下咽造影检查可显示瘘管存在和走行。急性期由于炎症浸润，内口及窦道可能形成区域性闭合，梨状窝瘘的钡剂造影检查最好在炎症静止期进行(一般认为是炎症控制后6～8周)。颈部CT检查典型征象是甲状软骨下角附近炎症改变。在炎症静止期行下咽造影检查后即刻行颈部CT平扫可以了解梨状窝瘘窦道的位置及周围情况。 炎症期脓肿形成时首选穿刺或切开引流；静止期彻底手术是根治的关键。内镜下梨状窝内瘘口灼烧术。其内瘘口烧灼术共同机制是通过烧灼，使内瘘口周围黏膜水肿，促使其发生粘连及瘢痕形成，从而使内瘘口闭合。2020年09月17日
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陈良嗣主任医师 广东省人民医院 耳鼻咽喉-头颈外科 医学科普——梨状窝瘘致命否？广东省人民医院&广东省医学科学院头颈五官疾病诊治中心颌面咽喉头颈外科陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室广东省人民医院耳鼻咽喉-头颈外科陈良嗣 在中国民间，死亡被老百姓认为是不吉利，甚至忌讳的。作为医者，死亡，特别是疾病意外死亡却是无法回避且必须直面，而又应该极尽全力预防和避免的专业问题。 平素，在门诊的咨询过程中，多数患者及家属的刨根问底，都可胸有成竹地回复。然而，近一段时间，几位患儿家长不约而同地涉及“梨状窝瘘是否会致命？“的追问，却让毫无准备的我一时语塞。 好奇的驱使，结合自身的经验，查阅文献，我尝试梳理、解答“异想天开”的疑惑。 【案例一：虎口脱险】 2020年3月，我们的团队给一例来自粤东的7岁梨状窝瘘男孩实施了经口内镜CO2激光微创手术，术后患儿顺利康复。妈妈喜极而泣，回忆起孩子过去一年多时间里令人唏嘘的两次死里逃生，几度哽咽。 2018年10月，梓涵因为一次感冒后，咳嗽、发热住院。谁知，入院后病情急转直下，竟然发生了纵膈脓肿、脓胸、化脓性心包炎、脓毒性休克、呼吸衰竭，经过儿童ICU、胸外科和麻醉科的全力抢救后，命悬一线的孩子转危为安。此时距离入院已经1个半月，25万多的住院费用让小康之家抓襟见肘。 时隔1年余，2020年1月，命运中的黑天鹅再次来临。“前奏”依旧是莫名的咳嗽和发热，但“主旋律”却是不同于以往的颈部肿痛和呼吸困难，随后的影像（颈部MRI）发现，巨大的咽后脓肿已将气道压迫呈缝隙状。性命攸关之际，在儿童ICU、耳鼻咽喉头颈外科和麻醉科的联合抢救下，上天的垂怜，孩子再度化险为夷。【案例二：夺命元凶】 接下来，我们再来看看国内法医学者发表在《Diagn Pathol》的一篇个案，文献中的这例患者并没有得到命运之神的垂青。 病例概要如下：男性、19岁、因复发性左侧颈部脓肿1周，被送往医院，入院后拟计划切开和引流脓肿。 但是，手术前夕，男子病情恶化并意外死亡。 病史回顾显示，患者在两年前曾因颈部脓肿进行过切开引流。法医尸检显示致命的严重颈部脓肿是由第三鳃裂瘘管导致的。 “如果没有正确诊断和治疗颈部感染，这种常见的（作者按：梨状窝瘘并非常见疾病）、非致命疾病可能导致潜在的死亡。”原文的结论如此。 我们检索了相关的中英文献，该病例应该是梨状窝瘘致死的孤例报道。【梨状窝瘘何以致命？】 一个看似平淡无奇的先天性瘘管竟然可以致命，这是令人难以接受，但却无法罔顾的事实。那么，它又是如何致命的呢？ 解剖学上，梨状窝瘘的内瘘口起自梨状窝底部，窦道穿过下咽缩肌和/或环甲肌，终于甲状腺上极或周围。外界病原微生物等可籍此路径进入颈深间隙，继发感染，并波及邻近组织。 潜藏于颈深间隙的窦道如果没有继发感染，或许终此一生默默无闻。然而，根植于早期胚胎异常发育的瘘管注定不甘寂寞——有如落草为寇的山大王一样，总想伺机而动，干一番惊天动地的大事业。 妊娠后期的胎儿或新生儿期，是梨状窝瘘的第一次显山露水。此期，瘘管往往表现为颈深部喉气管食管沟旁巨大囊肿。出生后，如果同时合并感染，囊肿可短时间内迅速增大压迫气道，引起吸入性呼吸困难，甚至窒息。 儿童、青少年或成人期，蛰伏已久的梨状窝瘘蠢蠢欲动，一旦时机成熟，便频繁兴风作浪，通常表现为继发于呼吸道感染之后的急性化脓性甲状腺炎、甲状腺脓肿、颈深部脓肿及颈部蜂窝织炎。当感染菌群的侵袭力较强、患者的免疫力下降或者合并基础性疾病（如糖尿病等）时，部分患者可继发严重的菌血症、脓毒血症，甚至致命的感染性休克。 当上述炎症感染得不到有效遏制时，借助地心引力，脓肿还可通过颈深部与纵隔存在自然解剖间隙，径直下行蔓延、一泻千里，继发更为棘手的纵膈和胸腔脓肿。【极端并发症可以避免吗？】 梨状窝瘘的极端并发症——死亡，终归是一个极低概率事件，但是，未雨绸缪聊胜于无。临床又该如何防范于未然呢？几点意见： 第一、对于新生儿梨状窝瘘合并颈深部囊肿者，解除气道压迫、保证呼吸通畅是第一要务。 第二、对于梨状窝瘘继发颈深部感染者，应积极抗感染、消炎治疗和充分引流，避免菌血症、脓毒血症、中毒性休克等的发生。 第三、当合并严重并发症时，应联合多学科（ICU、耳鼻咽喉头颈外科、胸外科、麻醉科等学科）会诊，通力合作，实施抢救。【结语】 如何客观地看待梨状窝瘘继发的、潜在的足以致命的严重并发症？专业和科学的态度是：不夸大、不低估。 整体而言，梨状窝瘘可控可治，预后良好。截止2020年3月，我们团队经治的430多例患者均顺利康复。 但是，对于高悬的达摩克利斯之剑，临床医生切不可小觑。毕竟，万分之一的一粒灰，飘落在患者身上，就可能是压垮生命的一座山！【参考文献】Tong, F; Liang, Y; Khan, MF; et al.A fatal case of severe neck abscess due to a third branchial cleft fistula: morphologic and immunohistochemical analyses.[J].Diagn Pathol.2016,11(1):87梁璐，陈柳勤，陈良嗣，等.先天性梨状窝瘘继发颈深部感染的病原学分析及治疗[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志，2018,32（7）：514-517.附：如需了解先天性梨状窝瘘的相关知识，可参考以往的科普文章（《匠心所致，不能？可能！（一例复发性梨状窝瘘）......》、《先天性梨状窝瘘的“前世今生”》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术前篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：手术篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术后篇》、《守得云开见月明，梨状窝瘘颈部开放手术可以按图索骥了》、《跨越1300多公里，他终于找到了能治好儿子的大夫！》、《“窦娥冤”，不是所有的颈深间隙感染都源自梨状窝瘘（写在350例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《读懂B超，慧眼识瘘（梨状窝瘘）》、《梨状窝瘘可能误诊为哪些疾病？》等）。End文：陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室广东.广州2020年5月20日（小满）（520ZR，FMTS）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。2020年05月20日7157
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陈良嗣主任医师 广东省人民医院 耳鼻咽喉-头颈外科 医学科普——梨状瘘可能误诊为哪些疾病？广东省人民医院&广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体及先天疾病诊治工作室“孙悟空三打白骨精”是名著《西游记》中妇孺皆知的章回。心存善念，却老眼昏花的唐僧，总是被诡计多端、矫情饰诈的白骨精迷惑视听，每每误判，以至于将忠心耿耿的弟子训斥、逐出师门......临床中，有些疾病的表现或者“乱花渐欲迷人眼”，或者似是而非。倘若仅仅囿于一隅、执于一端，不加以抽丝剥茧，轻者不得其解；重者，可能误入歧途。梨状窝瘘便是这样一种“见非是见”，以多重身份示人，善于伪装的疾病。本篇，我们尝试教你练就孙悟空的“火眼金睛“，来识破梨状窝瘘的“易容术”。【案例一：误诊甲状腺结核，抗结核治疗7个月】大雪已至，岁末的广州笼罩着暮秋的绚丽，没有一丝入冬的寒意。周二的门诊，我接诊了来自甘肃武威的10岁男孩。七八本大小不一、页面卷边的病历无声记录着小主人看病的波折。孩子反复左下颈肿痛2年多了。2019年4月，当地三甲医院确诊“甲状腺结核”，并给予抗结核治疗。遵嘱用药7个月之后，莫名的肿痛再度来袭。无奈，爸爸带着儿子赴京求医，怎知意见如出一辙。“既然是结核，治疗这么久了应该是有效的啊？”爸爸心中满是疑惑。上网搜索，几番周折，2019年12月中旬风尘仆仆的父子俩来到我的诊间。【案例二：误诊甲状腺癌，术后咽瘘】2018年端午前夕，龙舟水泛滥，暴雨如注，抹去地表的一切痕迹。临近午间，步入诊室的是神色疲倦的母子，黑瘦男孩下颈长长的刀疤醒目而狰狞，外露着的从左侧鼻孔穿出，绕道同侧耳后的褐黄色硅胶胃管表面粘附着密密麻麻的雨珠，晶莹剔透。带有浓郁广西口音的妈妈说，7岁孩子的胃管已经停留半年了。2年前孩子的左下颈莫名鼓起一个疙瘩，当地医院多次B超均提示甲状腺癌。慌张不知所措的父母接纳了专家的意见：手术。术后拆线不久，颈部术口感染裂开，竟然有食物残渣溢出。随后的检查（下咽和食道造影）证实：颈部皮肤瘘口与梨状窝相通。为了避免口水和食物经颈部医源性外瘘口渗出，经鼻腔留置胃管成为孩子衣着之外的“标配”。【案例三：误诊为囊状水瘤，术后声嘶】2019年8月底，正当第11号台风“白鹿”给粤东沿海带来风暴潮时，羊城酷暑难耐，诊室内外弥漫着焦躁和汗水的气息。周二上午，我接诊了一位低龄患儿——3个月14天的女婴。拨开紧粘稚嫩皮肤的敷纱，襁褓中熟睡的娃娃惊醒，扭转、挣扎，嘶哑、费力地啼哭。专业的直觉提醒我：声带出问题了。来自广东湛江的爸爸回忆，患儿刚出生时发生呼吸困难，随即被送入新生儿重症监护室，磁共振提示左侧全颈有一个巨大的囊肿（囊状水瘤？）压迫气管。为了改善呼吸困难，当地医生给生后1月的小Baby做了手术。术后，呼吸是顺畅了，可妈妈发现宝宝声嘶、吸奶呛咳（喉返神经损伤所致），并且有乳液经颈部伤口溢出......【关于疾病的误诊的概率】在人类与疾病抗衡的漫长历史中，一槌定音是医者矢志不渝的追求和美好愿望。可是，现实中，受政治、经济、文化、宗教、信仰、医疗条件、认知水平等多因素的制约，误诊在临床中如影随形，难以杜绝。《临床误诊误治》杂志主编陈晓红，曾统计跨度20年（1990年起）的疾病误诊概况，国内误诊率波动在26%~31%之间，与国外大致相同。以恶性肿瘤为例，1990年~1999年期间，国内200种公开发行的临床医学期刊文献报道的误诊率为39.77%，其中，73.48%的病例延误诊断3个月以上。【梨状窝瘘的误诊率有多高？】那么，具体到梨状窝瘘（包括第三和第四鳃裂畸形）的首诊误诊率有多高呢？不妨先看看两篇文献的数据。2009年和2010年，来自美国马萨诸塞州眼耳科医院的两篇大宗病例综述显示：526例第四鳃裂畸形中，45%表现为急性化脓性甲状腺炎、42%表现为复发性颈部脓肿；202例第三鳃裂畸形中，33%表现为急性化脓性甲状腺炎、39%表现为颈部脓肿。这说明什么问题呢？那就是如果不加以甄别、分辨，梨状窝瘘被想当然地诊断为急性化脓性甲状腺炎或颈部脓肿，是一个大概率事件（70%～80%）。国内的数据又如何呢？2019年来自中华耳鼻咽喉头颈外科杂志的一篇文献报道：梨状窝瘘误诊率高达71.4%。作为国内开展头颈部先天性疾病专项诊治最多的单位之一，截止2019年12月，我们经治的梨状窝瘘患者达410例，其中85%（349/410)的病例存在首诊误诊，延迟诊断的时间跨度2个月～60多年。所幸，与恶性肿瘤延误诊断可能难以逆转的结局不同，梨状窝瘘诊断的延误除了多受一些皮肉之苦(频繁切开引流或者误诊手术）和精神心理折磨，多数尚不足以致命。【梨状窝瘘易于误诊的原因】到底是哪些原因导致梨状窝瘘易于被误诊呢？基于事实的数据分析，我们梳理出以下可能因素。第一：发病率低。头颈部先天性疾病是长期被忽视和遗忘的一个边缘领域。其中，各类鳃裂畸形约占儿童头颈部先天性疾病的20%，而梨状窝瘘是比较罕见的，仅占所有鳃裂畸形的1%-10%。第二：疾病认知度低。国内各学制医学教科书中，阐述梨状窝瘘的章节篇幅极为有限，内容也仅是寥寥数笔，中文文献的曝光程度更是长期不足，这些决定了梨状窝瘘是“养在深闺人未识”的疾病。第三：表现多样化，且无特异性。梨状窝瘘瘘管部位深在，如果无症状，一般难以发现；即便有症状，也可因年龄、病程、累积部位、致病菌群的侵袭性而有所不同，易与其他疾病混淆。第四：疾病诊治没有明确归属。长期以来，梨状窝瘘患者散落于不同专科，例如：小儿外科、普通外科、甲状腺外科、内分泌科、整形外科、肿瘤外科、耳鼻咽喉头颈外科等等。本来发病率就低，加之九龙治水式的各自为政、自取所需、缺乏交流，数据收集、经验积累难以资源共享，必然导致诊断水平的参差不齐。第五：婴幼儿及儿童问诊困难。梨状窝瘘80%好发于婴幼儿或儿童时期，此年龄段患儿无法或难以完整和清晰表述，也给病史问诊和信息收集带来一定的困难。【梨状窝瘘该与哪些疾病鉴别？】尽管疾病的命名包含有“瘘”字，但是，颈部瘘管并非梨状窝瘘的唯一表现形式，更多的外在征象往往障人耳目，极易与头颈部其他炎症性、先天性和肿瘤性疾病混淆。孕晚期胎儿和刚出生婴儿，梨状窝瘘往往表现为颈部巨大囊肿，与胎儿咽入过多的羊水有关。需与大囊性淋巴管畸形（囊状水瘤）、囊性畸胎瘤、胸腺囊肿、表皮样囊肿等鉴别。儿童和青少年时期，梨状窝瘘常常表现为上呼吸道感染后的化脓性甲状腺炎、甲状腺脓肿、颈深部脓肿或蜂窝织炎；或者颈部瘘管（与多次医源性切开引流和自然溃破有关）。需与第二鳃裂瘘管感染、甲状舌管囊瘘感染、颈部结核性瘘等鉴别。成人时期，还需鉴别导致颈深部感染的其他因素，如：牙源性瘘管、食道异物、颈段食管憩室、医源性感染（如甲状腺穿刺）等。对于未曾感染或感染后局限于甲状腺腺体内者，需与甲状腺良恶性肿瘤鉴别。【结语】黑格尔说过：人类从历史中学到的唯一的教训，就是没有从历史中吸取到任何教训。那么，疾病的误诊是否也会如此循环往复和重蹈覆辙呢？我们更愿意相信：随着科普认知、专业夯实、理念提升、检查规范，甚至大数据整合和人工智能应用，梨状窝瘘误诊率的降低未来可期。【参考文献】陈晓红.60417例恶性肿瘤文献病例的误诊原因分析[J].中国肿瘤,2002,11(6):344-345.Nicoucar,K;Giger,R;Pope,HG;etal.Managementofcongenitalfourthbranchialarchanomalies:areviewandanalysisofpublishedcases.[J].JPediatrSurg.2009,44(7):1432-9.Nicoucar,K;Giger,R;Jaecklin,T;etal.Managementofcongenitalthirdbranchialarchanomalies:asystematicreview.[J].OtolaryngolHeadNeckSurg.:21-28.e2马静,明澄,娄凡,等.儿童先天性梨状窝瘘的误诊原因分析及治疗方法探讨[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2018,53(5):381-384.陈良嗣,张思毅,罗小宁,等.先天性第四鳃裂畸形的诊断和治疗[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2010,45(10):835-838.附：如需了解先天性梨状窝瘘的相关知识，可参考以往的科普文章（《匠心所致，不能？可能！（一例复发性梨状窝瘘）......》、《先天性梨状窝瘘的“前世今生”》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术前篇?》、《先天性梨状窝瘘有问必答：手术篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术后篇》、《守得云开见月明，梨状窝瘘颈部开放手术可以按图索骥了》、《跨越1300多公里，他终于找到了能治好儿子的大夫！》、《“窦娥冤”，不是所有的颈深间隙感染都源自梨状窝瘘（写在350例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《读懂B超，慧眼识瘘（梨状窝瘘）》、等）。作者按：庚子年初，突如其来的新冠状疫情，给社会、经济、民生带来了前所未有的困扰，许多鳃裂畸形患者也因疫情的蔓延，无法及时就诊。随着疫情的缓解，我们将尽最大的努力，尽可能的帮助因疫情而延缓诊治的患者。End文：陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室广东.广州2020年03月22日（FMTSS）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。2020年03月22日6242
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王振霞副主任医师 李惠利医院 健康管理中心 体检前常常发现耳前，耳后，颈部有未闭合的洞眼，一般出生时就有，在医学上称为先天性瘘管，一般跟遗传有关。 1.先天性耳前瘘管 它是常染色体显性遗传病，为胚胎期第1、2鳃弓发育不良或第1鳃沟封闭不全所致的先天性耳畸形，为最常见的先天性耳畸形。瘘管开口多位于耳轮脚前，少数可在耳廓之三角窝或耳甲腔部。一般无症状。按压时可有少许稀薄粘液或乳白色皮脂样物自瘘口溢出，局部发痒不适。无症状或无感染者可不作处理。局部搔痒、有分泌物溢出者，宜行手术切除。 2.鳃裂瘘管 它是鳃囊不闭合所形成的一种先天性疾病。瘘管开口多在胸锁乳突肌前缘下1/3部位，在瘘口的深处多能扪及向上延伸的条索状组织。可从瘘口间歇地排出粘液，继发感染时为脓性分泌物，同时瘘口周围皮肤发生炎性反应。最佳治疗为手术。手术在1岁以后施行较为安全。 3.梨状窝瘘 它是由于胚胎发育过程中，第3或第4鳃器未完全退化而形成的一种先天性疾病。瘘管开口于梨状窝。主要表现为反复发作的颈部感染。治疗方法主要采用手术切除。 上面三种瘘管都是先天发育不良的疾病。平时保持局部皮肤清洁，避免抓挠，预防感染。如果有感染倾向的及早手术切除。2020年01月05日2357
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秦昊副主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 耳鼻咽喉科 什么是梨状窝瘘？梨状窝瘘是颈部鳃源性囊肿和瘘的少见类型，大约80%的患儿于儿童期发病。它的原因一般是起源于第三或第四腮囊，发生在左侧占90%，右侧8%，双侧发生者极少，属胚胎时期发育畸形所致先天性疾病。 梨状窝在哪？为什么有瘘会引起颈部脓肿？梨状窝位于咽腔深部，大致位于食管入口的两侧，正常情况下为盲端。如果先天发育异常产生瘘口，那么吃饭时候食物可不单经食管入口进入胃内，还会经过瘘口进入颈部，引起颈部感染化脓。另外瘘口下方一般伴有瘘管，瘘管自身也具有感染的潜在风险。 梨状窝瘘的主要危害是什么？主要危害是常引起颈部反复化脓性的感染。 梨状窝瘘如何治疗？在颈部脓肿急性炎症发作期，需要采取抗生素抗感染治疗以及颈部脓肿切开排脓手术。传统观点认为需炎症控制后择期行开放手术，颈部开放切口探查切除瘘管组织并结扎封闭瘘口。 传统开放手术治疗的缺点传统开放手术治疗会在颈部遗留比较长的疤痕，影响美观，并且因为瘘管走形与甲状腺，喉返神经密切，有术后声带麻痹，声音嘶哑，咽瘘（颈部伤口愈合不良导致，吃饭时食物会从脖子漏出），需切除部分甲状腺组织等风险。 内镜微创手术的优点近年来诞生的内镜梨状窝瘘封闭术逐渐获得越来越多医生的认同。内镜微创手术的原理是内镜下找到梨状窝瘘口后，使用等离子刀，激光等器械烧灼瘘口，使瘘口封闭，这样的话进食时食物里唾液就不会经瘘口流入颈部诱发感染。 最大的优点是颈部无需切口，损伤神经及周围组织的风险很低，据文献统计有50-90%的概率可以避免颈部脓肿再次发作或减少发作频率。 内镜微创手术的缺点微创手术的缺点是只封闭了瘘口，未能完全切除潜在的瘘管，虽然减少了因食物残渣进入颈部导致的感染，但是无法预防瘘管本身引起的感染（部分瘘管自身具有分泌性，易引起感染）。 另外，瘘口封闭有时一次手术无法成功，需要多次手术封闭瘘口。对于多次内镜微创封闭瘘口手术后无效，颈部仍反复感染的患者，必须行开放手术。 手术时机选择如果儿童颈部反复发生不明原因的脓肿，特别是左颈部脓肿，那么一定要高度怀疑梨状窝瘘。 个人建议: 1，既往2次以上发作的颈部脓肿（脓肿主要位于甲状腺及梨状窝附近的），特别是左颈部脓肿，择期直接行支撑喉镜探查寻找瘘口，如找到瘘口可封闭。 2，既往发作过1次颈部脓肿的，如果发生第二次脓肿，可在本次颈部切开排脓手术同时行支撑喉镜探查寻找瘘口。 3，微创手术封闭瘘口后仍出现颈部脓肿的，可切开排脓同时检查瘘口是否未能封闭，若证实前次手术未能封闭瘘口，可再次尝试封闭。若明确瘘口已成功封闭但仍反复颈部脓肿发作的，需控制炎症后开放手术彻底切除瘘管并结扎瘘口。（因反复感染导致瘘管结构破坏黏连，开放手术也无法保证100%清除瘘管。）2019年12月03日11847
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陈良嗣主任医师 广东省人民医院 耳鼻咽喉-头颈外科 先天性梨状窝瘘有问必答：术前篇广东省人民医院头颈五官疾病诊治中心颌面咽喉头颈外科陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病工作室 本篇问答式科普，汇集并精选“陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病工作室”已经诊治的220多位梨状窝瘘患者及家属的种种疑惑，希望对其他的患者有所帮助。【陈大夫，这个梨状窝瘘到底是什么东西？我和孩子他爸一开始还在淘宝找“锅”呢！先天性梨状窝瘘与鳃裂畸形是一回事吗？】 “窝”与“锅”只是形近音似的汉字！新时代的年轻妈妈和爸爸竟然期盼万能的“淘宝”能搜出理想的答案！这样的极端个例给忙碌的门诊时间带来几分笑意。 胚胎发育早期，如果受各种因素影响，鳃器的鳃沟与咽囊发生异常穿破或不完全闭合，便可导致鳃裂畸形。先天性梨状窝瘘是其中一种，占所有鳃裂畸形的3%-10%，确切地说，是开口于梨状窝的窦道型第三和第四鳃裂畸形。 “梨状窝”是下咽的一个解剖部位，毗邻喉、食道入口、口咽。“瘘”便是梨状窝底部有一根异常发育的管道，与颈深部的甲状腺相通。【鳃裂畸形，难道腮腺出问题了？】 这个问题的疑惑，不仅仅见于毫无医学常识的患者及家属，许多医护人员也常常把这两个字混淆。 “腮”指的是面颊的下半部，脸的两旁，俗称“腮帮子”。腮腺是人体最大的唾液腺（分泌唾液，也即口水的器官），位于两侧脸部耳根前下方。 “鳃裂”指的是咽部两侧一系列成对的裂缝，直接或间接与外界相通。低等脊索动物及多数水生动物（如鱼类）的鳃裂终生存在，不仅是重要的呼吸器官（用于吸收溶解在水中的氧气），还有滤食和排泄的作用。高级脊椎动物（包括人类）的鳃裂只存在胚胎期。成体是用肺呼吸。【先天性梨状窝瘘会遗传吗？现在开放二胎了，我们准备再怀一个，就怕......】 “先天性”指的是出生以前即存在。但是，“先天”不等于“遗传”！ 基于现有的文献，尚无确切的研究显示，梨状窝瘘与异常基因有关；临床也未见到一个家族中有多个梨状窝瘘患者的报道！ 因此，二胎就放心怀吧。【梨状窝瘘还有分型吗？各型都有哪些表现？】 理论上，根据瘘口有无，梨状窝瘘可以分为囊肿型（没有内、外瘘口）、窦道型（仅有内瘘口）、瘘管型（有内、外瘘口）。 95%以上的病例均为窦道型。儿童和青少年此型多见（ 80%以上患者于儿童时期发病。），多有急性上呼吸道感染史，常表现为一侧下颈部脓肿或急性化脓性甲状腺炎，患儿可有发热、吞咽疼痛或吞咽困难，不愿意进食。因疼痛，患儿颈部可向健侧歪斜等。囊肿型，是内瘘口堵塞所继发的，此型多见于胎儿、新生儿及婴幼儿。常表现为颈部巨大囊肿，可压迫气道，继而发生呼吸窘迫，多见于刚出生的婴幼儿。胎儿时期的囊肿常在孕妇产检时B超发现。瘘管型，其实是窦道型继发感染自然溃破或医源性切开引流所致。此型成人常见，表现为颈部迁延不愈的瘘管，进流质食物时，液体可经外瘘口渗出。【既然梨状窝瘘是先天畸形，不知道我家小朋友是否同时合并其他畸形？我们好担心。】 根据我们的临床观察中发现，确实有一部分梨状窝瘘患儿同时合并先天性心脏病、耳前瘘管、小肠异常发育、甲舌囊肿、小耳畸形、副耳、肾脏畸形等等。 因此，是否合并其他畸形，需要完善相关检查加以排除。【我们那地方的医生要不就讲不清楚是什么病，要不总是说找不到瘘管！到底怎样才可以确诊先天性梨状窝瘘？这几乎是网络问诊中最为常见的问题。】 “病史至关紧要！” “病史至关紧要！”“病史至关紧要！”重要的事情说三遍。 如果你的小孩反复出现，上呼吸道感染（感冒）后的下颈部肿痛，尤其是左侧（90%以上发病部位位于左颈，可能与胚胎双侧第四鳃弓发育不对称有关）。B超检查又提示急性化脓性甲状腺炎或者颈深部脓肿，此时，就需要警惕梨状窝瘘的可能。 有哪些检查可以帮助诊断呢？常用的检查有电子喉镜、B超、下咽造影、CT和MRI等。每种检查都各有优缺点。比如：下咽造影易行、价廉、显示直观，可作为疑似梨状窝瘘静止期的初筛手段，但如果炎症感染期或者小朋友不能配合时，诊断的阳性率就会受影响。CT和MRI可提供更多的诊断信息，便于判断瘘管走行、毗邻和指导手术。多种检查手段联合，可提高诊断阳性率。 如果上述检查都无法明确诊断，告诉你还有最后一招：全麻状态下，支撑喉镜（或食道镜）检查发现内瘘口是梨状窝瘘诊断的金标准。【我们看过多家医院，给出的诊断五花八门：有的说是急性化脓性甲状腺炎；有的说是淋巴结核；有的说是甲状腺癌。不知道该听谁的？】 梨状窝瘘的临床表现虽典型，却无特异性，没有经验的医生极易将其误诊。在我接诊的复发病例中，外院多次误诊的例子数见不鲜。 儿童、青少年患者需与第二鳃裂瘘管感染、甲状舌管囊瘘感染、表皮样囊肿感染、颈部结核性瘘、化脓性甲状腺炎等鉴别。 婴幼儿患者需与淋巴管瘤、囊性畸胎瘤等鉴别； 成人患者需与牙源性颈深部感染、甲状腺恶性肿瘤等鉴别。【梨状窝瘘可以自愈吗？我们家三代单传，孙子3岁4个月了，已经切开排脓6次了。爷爷奶奶不想孙子再做手术遭罪……言谈之间，爸爸妈妈总是期待着奇迹。】 “自愈”，几乎是不可能！ 有些患者在炎症感染控制后可以间隔一段时间不发作；也有些患者，年幼不发病，成年后才发作。这些都不等于自愈。 有过感染史的患者，发作的间隔只会越来越短，频率也会越来越高。寄希望于自愈或者不再发作，是不切实际的幻想。 先天性梨状窝瘘的确诊始于继发上呼吸道感染后的颈深部感染，止于彻底的手术根治。“治愈！”完全可能。截止2017年12月，我们经治的梨状窝瘘治愈率是99%！ 【“什么是炎症感染期？是否有特效药？口服好，还是静脉点滴？用药时间要多长？”拥挤的诊间，一家5口逐个提问。】 炎症感染期是指梨状窝瘘患者继发颈深部感染的阶段，此期患者可有发烧、颈前区皮肤红肿热痛、吞咽疼痛、白细胞升高等一系列表现。 炎症感染期可分为两个阶段，第一个阶段是急性感染期（第1-2周），如有脓肿形成时，应配合行脓肿穿刺或切开引流，医生会根据细菌培养和药敏结果用药；没有脓肿或无药敏结果者，也可经验性地使用广谱抗生素。第二个阶段是亚急性感染期（第3-4周），已经没有明显的脓液，但颈前局部软组织仍肿胀，此期可继续口服抗生素、同时加强局部换药（如果有颈部切开引流口）。 梨状窝瘘继发感染的抗生素使用原则是：广谱（多为上呼吸道消化道G+及G-菌菌群混合感染）、足量（儿童患者不可随意减量）、足疗程（至少1-2周）、联合（需考虑厌氧菌和耐药菌）。 【陈主任，如何才能挂到您的号？如果挂不到，能否给我们加个号？】 关于就诊。找我就诊的患者均需提前预约（预约规则和优点不再细数）。 关于挂号。可以登录广东省人民医院官方网站（http://www.gdghospital.org.cn/）提前预约挂号（建议至少提前2周，医院一般在医生出诊前，提前两周放号！）。 关于加号。由于门诊有限时间内精力有限，也为了避免临时加号影响就诊秩序和给其他患者带来的不良影响，原则上，不予加号！！！但对于有就医需求，确实挂不到号的、远道而来的、外地初次就诊患者，可以登录好大夫在线“陈良嗣大夫的个人网站（http://chenliangsi.haodf.com/）”，通过“预约挂号”栏目，网上加号一次。或凭好大夫在线上与我图文咨询内容的凭据，加号一次。【就诊后的检查比如：下咽造影、CT、MRI、等需要预约吗？预约时间有多长？检查完成后再次复诊到预约手术需要多长时间？】 首先，从患者的角度出发，我也希望每一位患者来诊当天能把所有检查都做完，能够及时给我评估，给出诊治意见。甚至，最好能当天收入院，及时手术，避免来回折腾和反复预约挂号就诊的繁琐。可稍有常识的成年人都知道，这不仅在西方国家不现实，就在现有的有中国特色的医疗体系里几乎也是不可能的。既然不可能，那该怎么办？ 就诊后，需要完善相关检查，这些检查都需要预约。预约时间：电子鼻咽喉镜1天、B超2天左右、下咽造影1天、CT 1周左右、MRI 2-3周左右。 一经确诊、并且炎症感染控制1个月以上，可预约择期手术，等候时间一般为2周左右（我的患者来自全国各地，为确保医疗安全、手术质量、医疗秩序，我的所有手术均提前有序预约，请理解、配合和耐心等待）。【陈医生，来诊时还需要准备哪些资料？如果需要在您们医院重新检查，我们担心路途遥远，预约周期太长，能否在我们当地医院先做完检查，再来诊？】 来诊时，请携带既往所有资料。未曾住院治疗患者，请携带外院的门诊病历和影像资料等；曾住院者，还应该带上既往住院病历复印件（包括手术记录、术后病理、出院小结）。 原则上，我建议所有相关检查均在我院完成。原因如下：第一、先天性梨状窝瘘为较罕见疾病，多数医院的影像科缺乏摄片和诊断经验。第二、相关影像检查需要特殊体位、动作和技巧配合，部分医院影像技师经验不足。第三、部分医院的影像设备相对落后，图片层厚、清晰度和细节展示不足，不利评估。第四、外院资料无法在我院电脑系统阅片，可能遗漏细微异常。 当然，如果确实以方便为原则，可以在当地三甲医院完善检查，再来诊。但如果检查对诊治无帮助时，本着负责的态度，依然建议在我院重新检查。To be continued......文：陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病工作室广东.广州2018年1月1日（FMS：OC）如需解惑和帮助，可通过我的个人网站，网络问诊或电话咨询。本文系陈良嗣医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年12月31日13367
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陈良嗣主任医师 广东省人民医院 耳鼻咽喉-头颈外科 医学科普——先天性梨状窝瘘的“前世今生”广东省人民医院&广东省医学科学院头颈五官疾病诊治中心颌面咽喉头颈外科陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室【故事一：宝宝脖子反复肿痛，父母揪心！】“妈妈、妈妈！脖子好痛啊！”尽管连哄带骗，可是专科触诊时，来自湖北，已接受过多次颈部脓肿切开引流的4岁小涵依然不予配合！折腾了几宿没睡的妈妈望着歪着脖子、手捂痛处的女儿，一面陈述病史，一面擦拭着眼角的泪花。说起这事，话可长，整整4年来，感冒了、脖子肿了、化脓了、切开引流了、不停的往返于医院打针吃药，可好了数月，又来了一次，并且发作次数越来越频繁。有的大夫解释是化脓性甲状腺炎，有的说是结核脓肿，甚至有的还怀疑是甲状腺恶性肿瘤……孩子深受疾病的困扰，幼儿园已经断断续续停了一年多，孩子爸爸也因工作耽误，错过了难得的晋升机会，甚至小俩口还多次为小孩该去哪儿就诊争吵了若干次。望着女儿脖子上一道道疤痕，妈妈把话题扯到了生活的艰辛和就医体验的不满。【故事二：甲状腺癌竟然是鳃裂瘘管！】31岁的孟女士，是江苏南京某医院的护士，2015年底单位体检，发现左侧甲状腺上极结节，后续多次的甲状腺B超的诊断结果也是模棱两可。在一个谈癌色变的年代，孟女士毫不犹豫的接受了甲状腺外科医生的手术建议。然而，术后进食时，颈部切口竟然肿胀，并且有食物残渣经引流口溢出。术后的下咽造影和病理结果，终于明确了，原来孟女士患了先天性梨状窝瘘（较罕见的鳃裂畸形）。无奈！为了避免后续的感染和脓肿形成，只能留置胃管鼻饲饮食，后来经我们采用经口内镜CO2激光微创治疗，结束了术后3个月对胃管的依赖！先天性梨状窝瘘往往累及左侧甲状腺腺叶上极，没有继发炎症感染，或者轻微感染后，其局部的B超影像学改变，往往难以与甲状腺癌区分，极易误诊。因此，先天性梨状窝瘘有如甲状腺癌诊治高速公路上异常存在的“坑”。既“坑”没经验的小医生，也“坑”一路高歌猛进、想当然的老医生。【故事三：瘘管也可致命！】本是一次普通的感冒，可对于来自广东肇庆45岁的陈先生来说，却有劫后余生的感叹。患者的女儿回忆：2017年4月底感冒后，陈叔的左侧颈部肿痛起来，常年务农没有医学常识的他疏忽大意，随便喝了几副中药。可是几天过后，状况急转直下，面对“高烧、吞咽剧痛和呼吸困难”的危重病情，基层医院也不敢接收，于是家人连夜将患者转至广东省人民医院。经过急重症监护室、耳鼻咽喉头颈外科和胸外科全力以赴、数天地联合抢救，命悬一线的程叔终于被从鬼门关拉了回来。原来致命的杀手就是隐藏在颈部的先天性梨状窝瘘。上呼吸道感染后，病原体循着先天存在的梨状窝瘘管，深入甲状腺组织，导致急性化脓性甲状腺炎，并迅速引起颈深部脓肿和颈部蜂窝织炎，在重力作用下，炎症和脓肿下行蔓延至纵膈，压迫气道并出现了吸入性呼吸困难，更为严重的是细菌及毒素导致严重的菌毒血症和感染性休克......“小毛病”也可致命啊！程叔心有余悸地惊叹。【本来，甲状腺组织具有很强的抗感染能力。】甲状腺是人体内最大的内分泌器官，位于颈部甲状软骨下方，气管上端两旁，分左右两叶，中间由较窄的峡部相联。由于腺体组织外被覆有纤维囊（甲状腺被囊）、富含高浓度碘离子（是血液碘含量的25-50倍）、血供和淋巴回流丰富，因此，腺体组织有很强的抗感染能力。临床上依病程不同，甲状腺炎可分慢性、亚急性和急性。慢性者包括淋巴细胞性甲状腺炎（桥本氏甲状腺炎）和木样甲状腺炎（Riedel氏甲状腺肿），与自身免疫调节有关。亚急性者（肉芽肿性甲状腺炎）与病毒感染有关，而急性甲状腺炎则与细菌（或真菌、病毒等）感染有关。【可是，化脓性甲状腺炎还是存在滴！】百密难免有一疏，某些特殊情况下，例如：存在解剖变异（如先天性鳃裂畸形）、甲状腺基础疾病（如结节性甲状腺肿或甲状腺腺瘤）、医源性感染（如甲状腺穿刺）、血行或甲状腺邻近炎症直接蔓延，机体免疫缺陷或免疫功能低下等因素时，甲状腺组织还是可以发生化脓性炎症的！【原来，90%以上是先天性梨状窝瘘惹的祸！】先天性梨状窝瘘是胚胎早期第三或第四咽囊或鳃弓异常穿破或不完全闭锁所形成，占所有鳃源性畸形的1%～10%。其中90%发生在左颈，可能与胚胎早期双侧鳃弓发育不对称等有关。瘘管起自梨状窝底部，穿过下咽缩肌和/或环甲肌，紧邻甲状软骨下角内侧或外侧走行，终于甲状腺上极或周围。正是基于胚胎异常发育的解剖畸形，深入颈深部的梨状窝瘘管与下咽相通，病原微生物等可籍此进入瘘管，继发感染，并波及邻近组织。持续存在的梨状窝瘘就是急性化脓性甲状腺炎最主要的感染途径，约占化脓性甲状腺炎病因的90%以上。【造吗？所见非所见】先天性梨状窝瘘继发的颈深部感染的本质是瘘管，但其表象却是继发感染后的急性化脓性甲状腺炎、颈深部脓肿、颈部蜂窝织炎等颈深部感染。外在的征象总是障人耳目，带有迷惑性。不同的表现形式，与年龄、病程和累及部位、致病菌群的侵袭性等有关。1.在胎儿时期和刚出生的婴儿，由于胎儿咽入过多的羊水，因此孕妇B超产检或出生后颈部B超往往可以发现胎儿或婴儿颈部有巨大的囊肿。2.在儿童时期，常常变现为急性上呼吸道感染之后的急性化脓性甲状腺炎（感染局限于甲状腺腺体内部）。3.在青少年和成人时期，可表现为颈部脓肿（当炎症突破甲状腺包膜，而又被机化包裹时）和蜂窝织炎（炎症未能有效控制，脓肿波及多个组织间隙），同时也可由于多次医源性切开引流和自然溃破，形成颈部开放性瘘道。4.当然也有一些患者可以没有任何症状，只是在体检或其他咽喉手术时，偶然发现。【洞若观火，透过现象看本质】如果仅仅局限于外在的表征，则极易将梨状窝瘘继发的颈深部感染理解为简单的急性化脓性甲状腺炎和颈部脓肿，甚至误诊为甲状腺癌、结核性冷脓疡等等。那么由此而采取的所谓“对症治疗”，必然是无功而返，更不要提屡屡“误治”给患者带来的身心伤害。通晓梨状窝瘘的“前世今生”，把握疾病的内在规律，由表及里透过现象看本质，方可直击要害、标本兼治。End文：陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室广东.广州2017年5月24日如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。2017年05月24日13846
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李晓艳主任医师 上海市儿童医院 耳鼻咽喉头颈外科 梨状窝瘘是儿童颈部比较常见的先天性疾病。其主要是由于胚胎发育过程中，第3或第4鳃器未完全退化而形成。表现为囊肿、窦道或瘘。通常我们也称为第三鳃裂瘘管或囊肿。按临床所见可将鳃裂瘘管分为3种类型，1.咽内及皮外两端均有开口者称为瘘管；2.仅一端开口者称为不完全瘘管（或窦道）；3.若两端均无开口，仅为残留于组织内的上皮腔隙，因其内有分泌物储留，称为囊肿。三种病变可以互变。梨状窝瘘外口一般位于胸锁乳突肌前缘前下部，经颈阔肌深面顺颈动脉鞘上行，沿迷走神经行走，越过舌下神经、在舌咽神经或茎突咽肌下方，绕过颈内动脉，穿过舌骨与喉上神经之间的甲状舌骨膜，内口均开口于梨状窝。本病多发生于儿童，男女比例均等，大多位于左侧。常急性起病，表现为一侧颈部(常位于颈前三角区)红肿疼痛，偶有颈部弥漫性肿大，可伴颈部淋巴结肿大，可因上呼吸道感染或口腔内感染而诱发，临床出现发热，咽痛，吞咽困难，绝大多数局部皮温升高，红肿疼痛，压痛明显，偶可因炎症侵及局部喉返神经或喉上神经而出现声带麻痹和区域性交感神经受损的表现。炎症进展后局部形成脓肿，自行破溃或切开引流后症状缓解。感染也可形成咽后脓肿, 甚至可扩展至纵隔, 引起纵隔脓肿和脓胸。新生儿期可表现为颈部进行性增大肿块, 伴或不伴呼吸窘迫。易反复感染，诊治不当容易复发，二次或多次手术引起瘢痕粘连，增加手术难度，更加难以根治，给患者带来痛苦，也可能导致焦虑等心理不适。临床上当出现左侧颈部炎性肿块特别是反复发作，多次自行破溃或切开引流， 脓液培养显示链球菌、双球菌等时应考虑梨状窝瘘的可能。超声波或CT 检查在诊断梨状窝瘘方面很有帮助但是确诊阳性率不高。在内镜下找到梨状窝开口时诊断这个疾病的最主要的方法。但是一般术前的纤维或者电子镜检查发现瘘口的情况不多。治疗主要分2个方面：一是急性感染期：应给予抗感染治疗, 采用包括抑制厌氧菌在内的广谱抗生素或根据细菌培养结果选用敏感抗生素。脓肿形成时, 部分病例可自然破溃或应及时切开引流, 脓肿消退后症状多能缓解。感染消退后, 一般2周后可行完整的瘘管切除以避免再次感染。二是手术切除瘘管: 完整切除瘘管是避免复发的关键。而临床上很多时候寻找瘘管并不容易, 因为梨状窝瘘瘘管位置深、细小、行径易变异, 且大多数系复发性或反复感染、引流病例, 瘘管及周围组织糜烂坏死或致密粘连, 术中瘘管更难以辨认, 很易造成喉返神经等重要组织的损伤。怎样才能准确找到瘘管给予彻底切除是保证不复发的关键。我们上海市儿童医院耳鼻咽喉头颈外科运用显微直接喉镜技术在梨状窝寻找瘘管内口, 直视下于梨状窝内瘘口处注入亚甲蓝示踪剂，然后颈部消毒铺巾于外瘘口周围做梭形切口，直接到达甲状软骨下角，翻转整个喉体，暴露梨状窝，紧贴蓝染的瘘管管壁进行分离，于内瘘口开口于梨状窝处给予完整切除，并修复内瘘口处缺损。取得极好效果，避免了术后复发。术中对周围组织损伤小，能很好的避免对喉返神经的损伤，避免术后患儿声音嘶哑进食呛咳等并发症。手术一般在40分钟左右完成，时间较传统手术明显减少，体现了我耳鼻咽喉头颈外科对于第三鳃裂瘘（梨状窝瘘）手术治疗的优越性。本文系李晓艳医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年01月13日21006
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邰隽主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 耳鼻咽喉头颈外科 您的孩子突然颈部红肿、疼痛，还常伴有发热和咽痛？在喉结旁边摸到了一个肿块，或者颈部弥漫性肿胀起来了，再严重时脓肿包块侵犯皮肤形成破溃？甚至因为肿块较大，发现孩子呼吸费力，呼吸时伴有“丝丝”的声音？不要着急，您的孩子可能患了先天性梨状窝瘘。梨状窝瘘是先天性鳃裂畸形的一种，是胚胎早期咽囊或鳃弓异常穿破或不完全闭锁所形成， 80%以上在儿童期发病。很多颈部脓肿、急性甲状腺炎、甲状腺脓肿其实都是由梨状窝瘘引起的。如果您发现孩子有以上问题，请您及时带孩子来到医院。医生会在询问病史、专业查体的基础上，按照患儿需要进行喉镜、颈部软组织B超、甲状腺B超、颈部增强核磁等检查，协助医生诊断。同时，用以明确病灶部位、范围、走行特点、界限、血供等情况。医生结合病史、查体及相关辅助检查，可作出初步诊断；但梨状窝瘘的最终确诊需要患儿在全身麻醉下进行支撑喉镜下的梨状窝探查术，探查梨状窝有无内瘘口，以明确手术适应症并最终确定手术方式。脓肿引流后症状缓解，但易复发。所以，梨状窝瘘的治疗方法以炎症静止期彻底手术为主要治疗手段。但在有急性感染或脓肿形成时，必须引流脓肿，控制感染后，择期手术。传统手术需做颈部外切口，分离神经、切除甲状腺或甲状软骨和淋巴结，手术创伤较大、感染几率高、复发可能性大、术后影响患儿颈部美观。我北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科头颈专业组目前开展CO2激光烧灼法治疗梨状窝瘘，手术技术成熟，经验丰富。该手术术式简单，手术用时短，术后美观(颈部不留瘢痕)，降低了损伤重要解剖结构的风险，疗效还优于传统手术方法(传统方法复发率为35％左右)。患儿术后1-3个月再次行全麻支撑喉镜检查，大部分患儿显示内瘘口闭合，局部瘢痕形成；所有病例术后无明显吞咽困难，无声嘶，无呛咳，无环杓关节脱位或牙齿脱落，患者及家属对颈部外观满意。手术成功满意是每位医生和家长最期待的。但术后仍有一些事情需要您注意，才能更好的帮助孩子康复。一些孩子在术后需遵医嘱进行经胃管饮食（至少10天），不可经口饮食，可有利于伤口愈合，减少感染几率；另需进行口腔护理、特殊体位及相关用药治疗。术后1-3个月需返回耳鼻喉科病房行一日全麻手术来探查伤口愈合情况，判断患儿预后。希望以上信息对您和孩子能有所帮助，衷心祝愿您的孩子健康快乐的成长。本文为原创文章，转载请注明作者和出处，谢谢合作！本文系邰隽医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2014年11月05日16818
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周启星主任医师 武汉儿童医院 整形颌面外科 儿童颈部反复的感染，形成脓肿，特别是在左侧的甲状腺区，需要警惕一种疾病——梨状窝瘘。梨状窝瘘是先天性颈部鳃瘘的一种特殊类型，其内口位于食道的梨状窝处。该病好发于儿童期，年龄在2-6岁较多，主要发生在左侧的甲状腺区，占发病率的90%以上。该病发生时局部甲状腺区域出现红、肿、热、痛，可伴有发热，3-5天内迅速成脓肿，CT检查可以发现一侧的甲状腺后旁区域出现脓肿征象，常可以见到脓腔内晗有气体，细菌培养多为革兰氏阴性菌；该病脓肿引流后常常在数月内反复发作。诊断方法需要在感染控制后吞钡检查，可以在第五颈椎水平看到鸟嘴样钡剂残留影。部分病人多次感染后瘘管可以粘连闭合，后期不在发生感染，不能自愈的病人则需要手术根治，切除颈部甲状腺后缘的瘘管。该病在临床上极易误诊为一般的颈部脓肿感染。 梨状窝瘘如果反复感染超过3次，建议尽早行根治手术，从颈部做切口，于甲状腺上极背侧找到可疑瘘口，在食道入口处找到梨状窝瘘开口端，插入探针指引至颈部瘘口，进行结扎缝合，关闭瘘口。另一种治疗方法是从食道入口处找到梨状窝开口，用激光进行烧灼，有一定复发率，治疗后需要鼻饲一周。 梨状窝瘘伴发感染是个极易误诊的疾病，当反复出现甲状腺区感染是需要警惕此病。本文系周启星医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2014年07月18日6195
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梨状窝瘘相关科普号
周启星医生的科普号
周启星 主任医师
武汉儿童医院
整形颌面外科
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陈良嗣医生的科普号
陈良嗣 主任医师
广东省人民医院
耳鼻咽喉-头颈外科
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邓邦鱼医生的科普号
邓邦鱼 副主任医师
苏州市立医院
耳鼻咽喉科
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