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陈良嗣主任医师 广东省人民医院 耳鼻咽喉-头颈外科 医学科普——罕见的双侧梨状窝瘘广东省人民医院&广东省医学科学院头颈五官疾病诊治中心颌面咽喉头颈外科陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室 梨状窝瘘(congenital pyriform sinus fistula,CPSF)的发病有特殊的侧别倾向,那就是90%以上的病例好发于左侧颈部。这种高概率的单侧倾向极易让医者习以为常、思维固化,从而对异于寻常的“弱势群体”——双侧CPSF熟视无睹。【案例一】 2018年2月,我接诊了来自湖北赤壁的一位6岁男孩,根据典型的病史(右下颈肿物1年余、肿痛并切开排脓1次)及体征(右下颈皮肤3cm横型疤痕),“右侧梨状窝瘘”的推断几乎是不假思索的。可一周后,下咽造影左侧梨状窝瘘的回报却令人愕然。 “影像描述与临床症状的侧别不符合,难道是一时半会的疏忽,还是确有其事?”疑虑让我审慎复核下咽造影的影像,同时完善颈部增强CT。双侧梨状窝瘘管的结果既令人咋舌也令人释怀。追问病史,妈妈若有所思地回忆:左侧颈部既往亦曾肿痛1次。 后续的内镜检查确认双侧内瘘口,患儿顺利接受了经口内镜手术。【案例二】 无独有偶,2019年8月的一次诊治经历更值得玩味。 7岁的男孩来自广东清远,在外院被诊断为“左侧梨状窝瘘”,过往5年先后接受了4次切开排脓和一次手术。束手无策的同行,急不可耐地把还在住院的烫手山芋,抛给了我。 入院后的检查(下咽造影及颈部增强CT)“右侧梨状窝瘘”赫然在目,与外院结果背道而驰。经审核,我院的影像诊断也千真万确,莫非是外院的侧别书写失误?出乎意料,查阅外院的影像及复印病历,“左侧梨状窝瘘”的证据确凿。那么,两个结果孰是孰非,还是另有可能?思前顾后,唯一的解释:这是一例罕见的双侧梨状窝瘘,只不过不同医院影像检查机缘巧合地各自显影一侧。 果然,经口内镜手术证实了合理的推断。【CPSF的侧别倾向】 CPSF是胚胎发育早期,第三或第四咽囊发生异常穿破、不完全闭锁或退化不全所致,占所有鳃裂畸形的1%-10%。 超过90%的CPSF患者发生于左颈,可能与右侧后鳃体缺如或退化、第四鳃弓血管结构不对称性发育,以及左侧先天性胸腺畸形好发有关。【双侧CPSF的概率】 CPSF几乎都是单侧发病,并且好发于左侧,右侧罕见,双侧发病者极为罕见,截止2018年,英文文献报道4例,而中文文献尚未见报道。 截止2020年9月30日,“陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室”共收治475例CPSF,其中左侧458例(96.4%),右侧15例(3.16%),双侧2例(0.42%)。【双侧CPSF易于疏漏的原因】 双侧CPSF之所以易被漏诊,可能与以下因素有关: 某种程度上,CPSF左侧高发的侧别倾向,导致了临床医师思维定势,忽略低概率事件。 此外,临床诊断过于依赖影像结果(各种影像检查均存在不同程度的假阴性),缺乏综合评估和质疑精神,也是潜在因素。 当然,对于发病侧别模棱两可的CPSF病例,缺乏内镜(支撑喉镜)检查双侧梨状窝底部的主动意识,或许才是根本所在。 【如何避免遗漏双侧CPSF?】 “一招鲜,遍天下”,避免双侧CPSF疏漏,不妨用好“三招”。 首招:典型的病史和相关体征(比如:频繁下颈部肿痛、急性化脓性甲状腺炎、下颈部皮肤瘢痕等)是CPSF的重要诊断线索。 二式:对于疑似病例,单一检查无法明晰时,应联合多种手段,提高诊断阳性率。谨记!影像报告始终是冠以“客观”的主观判断,甚至是“真实的谎言”,如若结果与临床不一致,应审慎复核,不可尽信。 杀手锏:一旦前两招无法御敌制胜,“支撑喉镜左右开弓、常规探查双侧CPSF则是最后杀手锏”。【双侧CPSF的治疗选择】 CPSF颈部开放术式不仅带来影响美容的切口疤痕,而且可能存在损伤喉部神经(喉上神经外侧支和喉返神经)和甲状旁腺的风险。 毫无疑问,双侧CPSF颈部开放术式的切口,以及喉部神经和甲状旁腺损伤的概率也必然大于单侧。因此,相对美容、微创的经口内镜术式无疑是双侧CPSF治疗的首选。【结语】 尽管双侧CPSF是“腊月初三打春雷——少有的事”,但是,当病史与体征、症状与影像、外院资料与本院信息等存在前后抵触、自相矛盾而又无法解析时,临床不妨多想想一直缺乏存在感的“弱势群体”。或许内镜左顾右盼之后,一切变明了!参考文献盛晓丽,陈良嗣,张贝,等.儿童双侧先天性梨状窝瘘1例.临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2020,34:848-850.梁璐,陈良嗣,许咪咪. 成人右侧先天性梨状窝瘘二例. 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2014,49:334-335.Lammers, D; Campbell, R; Davila, J; et al.Bilateral Piriform sinus fistulas: a case study and review of management options.[J].J Otolaryngol Head Neck Surg.2018,47:16.附:如需了解先天性梨状窝瘘的相关知识,可参考以往的科普文章(《匠心所致,不能?可能!(一例复发性梨状窝瘘)......》、《先天性梨状窝瘘的“前世今生”》、《先天性梨状窝瘘有问必答:术前篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答:手术篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答:术后篇》、《守得云开见月明,梨状窝瘘颈部开放手术可以按图索骥了》、《跨越1300多公里,他终于找到了能治好儿子的大夫!》、《“窦娥冤”,不是所有的颈深间隙感染都源自梨状窝瘘(写在350例梨状窝瘘诊治完成之际)!》、《读懂B超,慧眼识瘘(梨状窝瘘)》、《梨状窝瘘可能误诊为哪些疾病?》、《梨状窝瘘致命否》等)。 End文:陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室广东.广州2020年10月23日(庚子霜降)(ILMSS)如需解惑和帮助,可识别以下二维码,网络问诊或电话咨询。2020年10月23日 4722 0 3
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黄郁林副主任医师 广州市番禺区中心医院 耳鼻喉科 先天性梨状窝瘘(congenital pyriform sinus fistula,CPSF)是罕见的颈部鳃源性畸形,起源于第 3 和第 4 鰓囊,系胚胎发育过程中鳃沟与咽囊发生异常穿破或不完全闭锁所致,占所有鳃裂畸形的 1%~10%。梨状隐窝瘘80%以上在学龄儿童发病,绝大多数(>90% )位于左侧颈部,可能与鳃性组织右侧消失较早有关。 梨状窝瘘管自梨状窝至甲状腺周围间隙,在环甲关节内侧,沿甲状软骨下缘与环状软骨之间走行于喉上神经外支与喉返神经之间。由于梨状隐窝位于甲状腺上端深面,所以梨状隐窝瘘常累及甲状腺上极并导致甲状腺炎症。早期可表现为发热、颈前肿痛、咽喉不适等,可伴有颈部淋巴结肿大。进展期可形成颈深部脓肿,切开引流或自行破溃后症状可缓解,但易反复发作或形成持久不愈的瘘管。梨状隐窝瘘导致的炎性肿块多位于颈前三角 、胸锁乳突肌中1/3前缘(相当于甲状腺上极区域)。当发现急性化脓性甲状腺炎或新生儿颈部炎性肿块逐渐增大,尤其在左颈部肿块反复发作时,应高度怀疑梨状窝瘘。 下咽造影检查可显示瘘管存在和走行。急性期由于炎症浸润,内口及窦道可能形成区域性闭合,梨状窝瘘的钡剂造影检查最好在炎症静止期进行(一般认为是炎症控制后6~8周)。颈部CT检查典型征象是甲状软骨下角附近炎症改变。在炎症静止期行下咽造影检查后即刻行颈部CT平扫可以了解梨状窝瘘窦道的位置及周围情况。 炎症期脓肿形成时首选穿刺或切开引流;静止期彻底手术是根治的关键。内镜下梨状窝内瘘口灼烧术。其内瘘口烧灼术共同机制是通过烧灼,使内瘘口周围黏膜水肿,促使其发生粘连及瘢痕形成,从而使内瘘口闭合。2020年09月17日 4523 0 0
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秦昊副主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 耳鼻咽喉科 什么是梨状窝瘘?梨状窝瘘是颈部鳃源性囊肿和瘘的少见类型,大约80%的患儿于儿童期发病。它的原因一般是起源于第三或第四腮囊,发生在左侧占90%,右侧8%,双侧发生者极少,属胚胎时期发育畸形所致先天性疾病。 梨状窝在哪?为什么有瘘会引起颈部脓肿?梨状窝位于咽腔深部,大致位于食管入口的两侧,正常情况下为盲端。如果先天发育异常产生瘘口,那么吃饭时候食物可不单经食管入口进入胃内,还会经过瘘口进入颈部,引起颈部感染化脓。另外瘘口下方一般伴有瘘管,瘘管自身也具有感染的潜在风险。 梨状窝瘘的主要危害是什么?主要危害是常引起颈部反复化脓性的感染。 梨状窝瘘如何治疗?在颈部脓肿急性炎症发作期,需要采取抗生素抗感染治疗以及颈部脓肿切开排脓手术。传统观点认为需炎症控制后择期行开放手术,颈部开放切口探查切除瘘管组织并结扎封闭瘘口。 传统开放手术治疗的缺点传统开放手术治疗会在颈部遗留比较长的疤痕,影响美观,并且因为瘘管走形与甲状腺,喉返神经密切,有术后声带麻痹,声音嘶哑,咽瘘(颈部伤口愈合不良导致,吃饭时食物会从脖子漏出),需切除部分甲状腺组织等风险。 内镜微创手术的优点近年来诞生的内镜梨状窝瘘封闭术逐渐获得越来越多医生的认同。内镜微创手术的原理是内镜下找到梨状窝瘘口后,使用等离子刀,激光等器械烧灼瘘口,使瘘口封闭,这样的话进食时食物里唾液就不会经瘘口流入颈部诱发感染。 最大的优点是颈部无需切口,损伤神经及周围组织的风险很低,据文献统计有50-90%的概率可以避免颈部脓肿再次发作或减少发作频率。 内镜微创手术的缺点微创手术的缺点是只封闭了瘘口,未能完全切除潜在的瘘管,虽然减少了因食物残渣进入颈部导致的感染,但是无法预防瘘管本身引起的感染(部分瘘管自身具有分泌性,易引起感染)。 另外,瘘口封闭有时一次手术无法成功,需要多次手术封闭瘘口。对于多次内镜微创封闭瘘口手术后无效,颈部仍反复感染的患者,必须行开放手术。 手术时机选择如果儿童颈部反复发生不明原因的脓肿,特别是左颈部脓肿,那么一定要高度怀疑梨状窝瘘。 个人建议: 1,既往2次以上发作的颈部脓肿(脓肿主要位于甲状腺及梨状窝附近的),特别是左颈部脓肿,择期直接行支撑喉镜探查寻找瘘口,如找到瘘口可封闭。 2,既往发作过1次颈部脓肿的,如果发生第二次脓肿,可在本次颈部切开排脓手术同时行支撑喉镜探查寻找瘘口。 3,微创手术封闭瘘口后仍出现颈部脓肿的,可切开排脓同时检查瘘口是否未能封闭,若证实前次手术未能封闭瘘口,可再次尝试封闭。若明确瘘口已成功封闭但仍反复颈部脓肿发作的,需控制炎症后开放手术彻底切除瘘管并结扎瘘口。(因反复感染导致瘘管结构破坏黏连,开放手术也无法保证100%清除瘘管。)2019年12月03日 11847 2 7
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2019年08月03日 4109 0 0
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陈良嗣主任医师 广东省人民医院 耳鼻咽喉-头颈外科 先天性梨状窝瘘有问必答--手术篇广东省人民医院头颈五官疾病诊治中心颌面咽喉头颈外科陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病工作室【陈大夫,许多病友都说您是“鳃裂瘘管的终结者”!希望您能救救我家的孩子,都19年,呼和浩特、北京、上海,大半个中国都走遍了。】 有的患者说:陈医生,您是所有饱受鳃裂畸形疾病折磨的患者和家属心中的一叶方舟;也有的患者说:陈医生,您是所有辗转求医而又几经绝望的鳃裂畸形患者心目中的“神医”;还有的患者说:陈大夫,感谢您治好我女儿的疑难杂症,您是她的再生父母!以上均是我所治愈患者的溢于言表的感激!其实,我只是全中国600多万为了人民群众的生命健康保驾护航而负重前行的普通医务人员中的一个。 白岩松说过,“医生是近乎于上帝、佛、普通人之间的一份职业”。然而,医生不是万能的,疾病也不是都能被治愈的。因此需要我们“有时,去治愈;常常,去帮助;总是,去安慰”。具体到先天性鳃裂畸形的诊治,我们愿倾尽所能,用丰富的实战经验和日趋完美的临床技艺治愈每一位深受疾患折磨的患者。【孩子太小,我不想他遭罪,能有保守的方法替代,而不做手术吗?】 先天性梨状窝瘘出生后即存在,给患者带来的苦痛,便是上呼吸道和消化道感染后所继发的颈深部化脓性炎症。 就目前的医学而言,唯有彻底地根治手术方可永绝后患。局部的敷药(中草药)、单纯的抗感染治疗(口服或静脉使用抗生素)或切开排脓(初次切开引流后复发率高达89%-94%)等等,都是治标不治本。症状只是一时半会儿的改善,潜伏的瘘管又如休眠的火山总会隔三差五的爆发,那时追悔莫及!【我们在百度上查询,好像有一种是叫什么“鳃裂癌”来着?梨状窝瘘会恶变吗?】 文献中,鳃裂癌是一种独立存在的原发恶性肿瘤(诊断鳃裂癌的必备条件极为苛刻!),但是,越来越多的研究显示,这一类疾病并不存在。实际上,它们多是来源于头颈部Waldeyer环(舌根、腭扁桃体、鼻咽)和甲状腺的囊性转移癌。 尽管反复慢性炎症是上皮癌变的一个因素, 那么,假如鳃裂瘘管终生不处理,反反复复炎症感染会有恶变吗?这一假设暂时还不能坚决的否定!但是,在我们480多例各型先天性鳃裂畸形患者的诊治资料中,术后病理均未发现鳃裂囊瘘组织癌变。或许,鳃裂囊瘘癌变的几率就跟中六合彩一样,甚至永远都没有机会!【小朋友局麻可以吗?如果全麻,孩子这么小,我们担心麻醉影响智力?】 梨状窝瘘的手术,局麻状态下是根本无法实施。更何况局麻清醒状态下的惊恐手术经历,不仅不利于孩子精神心理健康发展,甚至可能留下终生的心理阴影。 那么,全麻影响智力吗?在麻醉行业内,尚无确切证据表明麻醉药物或全麻导致患者智力发育或行为异常。一般来说,满3周岁时,儿童的脑神经发育已经趋于完善。3周岁以上的全麻手术,完全没有必要担心麻醉对大脑的影响。不满3周岁者,就需评估病情是否适宜延缓至3岁以后再手术处理。 具体到梨状窝瘘,如果3岁以前确诊,因为担心全麻问题而延迟手术,那么一个无法回避的现实是:患儿和家长必须面对和承担等待期内不期而至的、反复发作的炎症感染和苦痛。因此,年龄问题绝不应该是先天性梨状窝瘘的手术禁忌。【一开始,我们都不选择手术,寄希望于药物控制不发作。可每一回都是脖子肿痛刚刚好了就复发,前后已经折腾了一年!这一次我们绝对听从您的建议!请告诉我们:什么是炎症静止期?最佳的手术时机该如何掌握?】 上面的对话,来自许多有切肤之痛的家长的心声! 炎症静止期是一个专业医学术语,指的是炎症感染彻底控制以后的时间段。此时,患者没有发热、没有颈部红肿胀痛、没有颈前局部皮肤的溃破流脓等等。 有些家长惧怕手术,寄希望于药物控制病情;也有些患者看到炎症消退了,一切生活与平素没有两样,好了伤疤忘了疼,可过不了几个月又复发了。因此,爸爸妈妈可得记住了:梨状窝瘘一经确诊,应该在炎症静止期彻底手术,永绝后患,切不可有侥幸的心理。 先天性梨状窝瘘的最佳手术时间是炎症感染控制以后1-2个月。这也是我在门诊千叮万嘱的。此时间段内,瘘管周边组织炎症黏连、疤痕肉芽均明显改善,出血较少、手术视野较清晰,有利于瘘管辨认、彻底切除以及重要解剖结构的保护,减少并发症及复发。【有些家长说这个病该到儿童专科医院,有些家长说综合性大医院才放心?您们做过的病例中,小朋友多吗?最小年纪有多大?】 所有的鳃裂畸形均好发于儿童青少年,梨状窝瘘也不例外。理论上,小朋友的疾患儿童专科医院似乎会更具优势,但是,疾病的归属并非全都是按照年龄来划分的,况且梨状窝瘘还有20%-30%的患者为成人。因此,不能生搬硬套,思维固化。其次,现代医疗的发展,一家医院并不能独揽大局,或者百花齐放,不同医院的专科是各有所长,尤其是特色品牌专业与学科带头人、传承、沉淀、积累密切相关。 “陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室”是国内唯一针对先天性鳃源性疾病开展诊治研究的品牌团队。截止2017年12月,已经收治480多例先天性鳃裂畸形患者,其中先天性梨状窝瘘患者220多例,经文献查阅,这是全球最大的单中心病例。其中,70%左右是儿童青少年患者,30%左右是成人患者;年纪最小的是刚出生1个月的婴儿,年纪最大的是65岁的老人。【目前,梨状窝瘘的手术方式都有哪些,可以简单介绍一下吗?】 梨状窝瘘的主流方式包括:颈部开放性术式和经口内镜烧灼术式。 颈部开放性术式,简单地说就是通过颈部切口,探查追溯瘘管,彻底切除病灶及受累组织。切除的范围包括梨状窝瘘瘘管全段,以及同侧部分甲状腺(梨状窝瘘瘘管的终末端绝大多数止于同侧的甲状腺腺叶上极)。 经口内镜烧灼术式,是通过物理或化学方法使内瘘口及周边黏膜形成手术创面,继而局部形成粘连和疤痕而闭合,从而在源头上切断感染途径,避免咽腔分泌物、上呼吸消化道细菌和病毒进入瘘管引起的继发感染。通俗地讲,内镜烧灼可以理解为补漏,也即通过烧灼的方法,把梨状窝底部的内瘘口封闭。【哪些病例可以接受颈部开放性术式?颈部开放性术式疗效如何?都有哪些并发症?】 理论上,所有确诊的先天性梨状窝瘘患者均可接受颈部开放性术式。但是,有一种特殊的情况是不适合的。是哪一种呢?那就是既往已经接受颈部开放性手术,并且手术中已经切除部分甲状腺和解剖喉返神经的病例。由于,甲状腺床和环甲关节区域正常解剖层次已破坏。再次手术损伤喉上神经外侧支、喉返神经、食道的风险非常高(这一段比较专业,但为了解释更清楚,不想省略)。这也是,为什么复发的患者来诊时,我总是要求复印既往手术记录,并且需要再次复查颈部CT(增强)和电子喉镜等检查。 颈部开放性术式的优点是可以彻底切除瘘管,但是,许多家长和患者更为关心的问题是它的疗效如何?都有哪些并发症?复杂的瘘管走行和解剖毗邻、曾经的反复炎症感染、甚至还有既往不恰当的外科处理,多因素的影响使传统的颈部开放性术式术后复发率高达4.9%~39.0%。同时也带来诸多并发症,比如:喉返神经和喉上神经损伤引起的声嘶(发生率为3.71%~33%)、迁延不愈的医源性咽瘘、面神经下颌缘支麻痹、颈部皮肤疤痕或疤痕疙瘩(对既往未曾接受切开引流和手术的患者而言)、误切甲状旁腺引起的低钙血症等等。 随着经验的积累和不断的开拓、改良、创新,采用基于先天性梨状窝瘘瘘管走行规律和解剖特点的创新术式“改良梨状窝瘘瘘管切除术式--Chen's Method”,专业的、可胜任的“陈良嗣头颈部腺体外科及先天性疾病工作室”已经把先天性梨状窝瘘并发症和复发率均降低到2%-3%以下。当然,“零复发率”是我们的终极目标。【哪些病例可以接受经口内镜烧灼术式?经口内镜烧灼术式疗效如何?有哪些并发症?】 在国内,陈良嗣头颈先天性疾病工作室,将微创、美容理念应用于先天性梨状窝瘘的手术治疗,首先开展“内镜CO2激光烧灼治疗先天性梨状窝瘘”。2017年2月,该技术荣获“2016年度广东省医学科学院&广东省人民医院医疗新技术、新项目二等奖”。 所有确诊的先天性梨状窝瘘均可接受经口内镜烧灼治疗。以初治病例、年轻患者(婴幼儿和儿童患者内瘘口较小、瘘管较短)、窦道型为佳。优点是安全、微创、美观、可重复性强。可能并发症包括:牙齿脱落、手术创面出血、口咽黏膜撕裂、术后吞咽疼痛、术后感染等。 经口内镜烧灼术式的疗效——梨状窝瘘内瘘口的闭合率,也是家长们最关心的问题。截止2017年3月,我们完成经口内镜烧灼 67例,随访期内1次烧灼闭合率83.5%(56 / 67),两次烧灼累积闭合率95.5%(64 / 67),三次烧灼累积闭合率100%(67 / 67)。这意味着不是所有的病例均能一次烧灼闭合。此外,这一术式理论上尚不能彻底根除瘘管。因为单纯的内瘘口封闭可能使瘘管末端形成一个闭合的窦腔,这一窦腔是否会自我吸收消失或持续存在成为潜在感染灶,尚不确定!【陈大夫,听了这么多,哪一术式最好,我们还是不懂,就拜托您给我们选择吧!】 在我费尽口舌、不厌其烦地解析之后,这样的问题屡屡发生。 其实,这两种术式的利与弊,上面清晰解析,在此,详情恕不赘述。需要强调的是:鱼和熊掌不可兼得。 冯唐说过:“信任是看病的基础。在这个诚信不足的就医环境里,我们最好的就医方式还是谨慎地选择相信医生”。但是,在相信医生给出策略和方案的前提之下,决定命运的事情,还是自己抉择吧!【我们家长都要上班,能否住院不要太久?我们从吉林来,时间长点都无所谓,就在大夫您这里治好再走!能告诉我们住院前后要多少天?这样我们好买回云南的返程车票。住院费用大概是多少?江西的医保可以报销吗?】 患儿的家长要求不尽相同。 关于住院周期,一般而言,处于炎症静止期的先天性梨状窝瘘患者,如果门诊已完善相关影像检查(颈部CT、下咽造影、甲状腺B超、电子喉镜等),入院后完善相关常规,2-3天后可安排手术,术后观察1-2天(术后立即出院,不利于病情观察;术后观察时间太长,又容易引起院内交叉感染。)可出院。整个住院周期约为7天左右。 关于手术费用,颈部开放性术式费用大致为2万5千左右;经口内镜烧灼术式费用大致为1万8千左右。患者可凭出院证明和记录回当地医保报销,具体需结合各地医保情况。To be continued......文:陈良嗣广东.广州2018年1月8日如需解惑和帮助,可通过我的个人网站,网络问诊或电话咨询。本文系陈良嗣医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2018年01月08日 15341 1 5
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陈良嗣主任医师 广东省人民医院 耳鼻咽喉-头颈外科 先天性梨状窝瘘有问必答:术前篇广东省人民医院头颈五官疾病诊治中心颌面咽喉头颈外科陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病工作室 本篇问答式科普,汇集并精选“陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病工作室”已经诊治的220多位梨状窝瘘患者及家属的种种疑惑,希望对其他的患者有所帮助。【陈大夫,这个梨状窝瘘到底是什么东西?我和孩子他爸一开始还在淘宝找“锅”呢!先天性梨状窝瘘与鳃裂畸形是一回事吗?】 “窝”与“锅”只是形近音似的汉字!新时代的年轻妈妈和爸爸竟然期盼万能的“淘宝”能搜出理想的答案!这样的极端个例给忙碌的门诊时间带来几分笑意。 胚胎发育早期,如果受各种因素影响,鳃器的鳃沟与咽囊发生异常穿破或不完全闭合,便可导致鳃裂畸形。先天性梨状窝瘘是其中一种,占所有鳃裂畸形的3%-10%,确切地说,是开口于梨状窝的窦道型第三和第四鳃裂畸形。 “梨状窝”是下咽的一个解剖部位,毗邻喉、食道入口、口咽。“瘘”便是梨状窝底部有一根异常发育的管道,与颈深部的甲状腺相通。【鳃裂畸形,难道腮腺出问题了?】 这个问题的疑惑,不仅仅见于毫无医学常识的患者及家属,许多医护人员也常常把这两个字混淆。 “腮”指的是面颊的下半部,脸的两旁,俗称“腮帮子”。腮腺是人体最大的唾液腺(分泌唾液,也即口水的器官),位于两侧脸部耳根前下方。 “鳃裂”指的是咽部两侧一系列成对的裂缝,直接或间接与外界相通。低等脊索动物及多数水生动物(如鱼类)的鳃裂终生存在,不仅是重要的呼吸器官(用于吸收溶解在水中的氧气),还有滤食和排泄的作用。高级脊椎动物(包括人类)的鳃裂只存在胚胎期。成体是用肺呼吸。【先天性梨状窝瘘会遗传吗?现在开放二胎了,我们准备再怀一个,就怕......】 “先天性”指的是出生以前即存在。但是,“先天”不等于“遗传”! 基于现有的文献,尚无确切的研究显示,梨状窝瘘与异常基因有关;临床也未见到一个家族中有多个梨状窝瘘患者的报道! 因此,二胎就放心怀吧。【梨状窝瘘还有分型吗?各型都有哪些表现?】 理论上,根据瘘口有无,梨状窝瘘可以分为囊肿型(没有内、外瘘口)、窦道型(仅有内瘘口)、瘘管型(有内、外瘘口)。 95%以上的病例均为窦道型。儿童和青少年此型多见( 80%以上患者于儿童时期发病。),多有急性上呼吸道感染史,常表现为一侧下颈部脓肿或急性化脓性甲状腺炎,患儿可有发热、吞咽疼痛或吞咽困难,不愿意进食。因疼痛,患儿颈部可向健侧歪斜等。囊肿型,是内瘘口堵塞所继发的,此型多见于胎儿、新生儿及婴幼儿。常表现为颈部巨大囊肿,可压迫气道,继而发生呼吸窘迫,多见于刚出生的婴幼儿。胎儿时期的囊肿常在孕妇产检时B超发现。瘘管型,其实是窦道型继发感染自然溃破或医源性切开引流所致。此型成人常见,表现为颈部迁延不愈的瘘管,进流质食物时,液体可经外瘘口渗出。【既然梨状窝瘘是先天畸形,不知道我家小朋友是否同时合并其他畸形?我们好担心。】 根据我们的临床观察中发现,确实有一部分梨状窝瘘患儿同时合并先天性心脏病、耳前瘘管、小肠异常发育、甲舌囊肿、小耳畸形、副耳、肾脏畸形等等。 因此,是否合并其他畸形,需要完善相关检查加以排除。【我们那地方的医生要不就讲不清楚是什么病,要不总是说找不到瘘管!到底怎样才可以确诊先天性梨状窝瘘?这几乎是网络问诊中最为常见的问题。】 “病史至关紧要!” “病史至关紧要!”“病史至关紧要!”重要的事情说三遍。 如果你的小孩反复出现,上呼吸道感染(感冒)后的下颈部肿痛,尤其是左侧(90%以上发病部位位于左颈,可能与胚胎双侧第四鳃弓发育不对称有关)。B超检查又提示急性化脓性甲状腺炎或者颈深部脓肿,此时,就需要警惕梨状窝瘘的可能。 有哪些检查可以帮助诊断呢?常用的检查有电子喉镜、B超、下咽造影、CT和MRI等。每种检查都各有优缺点。比如:下咽造影易行、价廉、显示直观,可作为疑似梨状窝瘘静止期的初筛手段,但如果炎症感染期或者小朋友不能配合时,诊断的阳性率就会受影响。CT和MRI可提供更多的诊断信息,便于判断瘘管走行、毗邻和指导手术。多种检查手段联合,可提高诊断阳性率。 如果上述检查都无法明确诊断,告诉你还有最后一招:全麻状态下,支撑喉镜(或食道镜)检查发现内瘘口是梨状窝瘘诊断的金标准。【我们看过多家医院,给出的诊断五花八门:有的说是急性化脓性甲状腺炎;有的说是淋巴结核;有的说是甲状腺癌。不知道该听谁的?】 梨状窝瘘的临床表现虽典型,却无特异性,没有经验的医生极易将其误诊。在我接诊的复发病例中,外院多次误诊的例子数见不鲜。 儿童、青少年患者需与第二鳃裂瘘管感染、甲状舌管囊瘘感染、表皮样囊肿感染、颈部结核性瘘、化脓性甲状腺炎等鉴别。 婴幼儿患者需与淋巴管瘤、囊性畸胎瘤等鉴别; 成人患者需与牙源性颈深部感染、甲状腺恶性肿瘤等鉴别。【梨状窝瘘可以自愈吗?我们家三代单传,孙子3岁4个月了,已经切开排脓6次了。爷爷奶奶不想孙子再做手术遭罪……言谈之间,爸爸妈妈总是期待着奇迹。】 “自愈”,几乎是不可能! 有些患者在炎症感染控制后可以间隔一段时间不发作;也有些患者,年幼不发病,成年后才发作。这些都不等于自愈。 有过感染史的患者,发作的间隔只会越来越短,频率也会越来越高。寄希望于自愈或者不再发作,是不切实际的幻想。 先天性梨状窝瘘的确诊始于继发上呼吸道感染后的颈深部感染,止于彻底的手术根治。“治愈!”完全可能。截止2017年12月,我们经治的梨状窝瘘治愈率是99%! 【“什么是炎症感染期?是否有特效药?口服好,还是静脉点滴?用药时间要多长?”拥挤的诊间,一家5口逐个提问。】 炎症感染期是指梨状窝瘘患者继发颈深部感染的阶段,此期患者可有发烧、颈前区皮肤红肿热痛、吞咽疼痛、白细胞升高等一系列表现。 炎症感染期可分为两个阶段,第一个阶段是急性感染期(第1-2周),如有脓肿形成时,应配合行脓肿穿刺或切开引流,医生会根据细菌培养和药敏结果用药;没有脓肿或无药敏结果者,也可经验性地使用广谱抗生素。第二个阶段是亚急性感染期(第3-4周),已经没有明显的脓液,但颈前局部软组织仍肿胀,此期可继续口服抗生素、同时加强局部换药(如果有颈部切开引流口)。 梨状窝瘘继发感染的抗生素使用原则是:广谱(多为上呼吸道消化道G+及G-菌菌群混合感染)、足量(儿童患者不可随意减量)、足疗程(至少1-2周)、联合(需考虑厌氧菌和耐药菌)。 【陈主任,如何才能挂到您的号?如果挂不到,能否给我们加个号?】 关于就诊。找我就诊的患者均需提前预约(预约规则和优点不再细数)。 关于挂号。可以登录广东省人民医院官方网站(http://www.gdghospital.org.cn/)提前预约挂号(建议至少提前2周,医院一般在医生出诊前,提前两周放号!)。 关于加号。由于门诊有限时间内精力有限,也为了避免临时加号影响就诊秩序和给其他患者带来的不良影响,原则上,不予加号!!!但对于有就医需求,确实挂不到号的、远道而来的、外地初次就诊患者,可以登录好大夫在线“陈良嗣大夫的个人网站(http://chenliangsi.haodf.com/)”,通过“预约挂号”栏目,网上加号一次。或凭好大夫在线上与我图文咨询内容的凭据,加号一次。【就诊后的检查比如:下咽造影、CT、MRI、等需要预约吗?预约时间有多长?检查完成后再次复诊到预约手术需要多长时间?】 首先,从患者的角度出发,我也希望每一位患者来诊当天能把所有检查都做完,能够及时给我评估,给出诊治意见。甚至,最好能当天收入院,及时手术,避免来回折腾和反复预约挂号就诊的繁琐。可稍有常识的成年人都知道,这不仅在西方国家不现实,就在现有的有中国特色的医疗体系里几乎也是不可能的。既然不可能,那该怎么办? 就诊后,需要完善相关检查,这些检查都需要预约。预约时间:电子鼻咽喉镜1天、B超2天左右、下咽造影1天、CT 1周左右、MRI 2-3周左右。 一经确诊、并且炎症感染控制1个月以上,可预约择期手术,等候时间一般为2周左右(我的患者来自全国各地,为确保医疗安全、手术质量、医疗秩序,我的所有手术均提前有序预约,请理解、配合和耐心等待)。【陈医生,来诊时还需要准备哪些资料?如果需要在您们医院重新检查,我们担心路途遥远,预约周期太长,能否在我们当地医院先做完检查,再来诊?】 来诊时,请携带既往所有资料。未曾住院治疗患者,请携带外院的门诊病历和影像资料等;曾住院者,还应该带上既往住院病历复印件(包括手术记录、术后病理、出院小结)。 原则上,我建议所有相关检查均在我院完成。原因如下:第一、先天性梨状窝瘘为较罕见疾病,多数医院的影像科缺乏摄片和诊断经验。第二、相关影像检查需要特殊体位、动作和技巧配合,部分医院影像技师经验不足。第三、部分医院的影像设备相对落后,图片层厚、清晰度和细节展示不足,不利评估。第四、外院资料无法在我院电脑系统阅片,可能遗漏细微异常。 当然,如果确实以方便为原则,可以在当地三甲医院完善检查,再来诊。但如果检查对诊治无帮助时,本着负责的态度,依然建议在我院重新检查。To be continued......文:陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病工作室广东.广州2018年1月1日(FMS:OC)如需解惑和帮助,可通过我的个人网站,网络问诊或电话咨询。本文系陈良嗣医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2018年12月31日 13367 3 7
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李晓艳主任医师 上海市儿童医院 耳鼻咽喉头颈外科 梨状窝瘘是儿童颈部比较常见的先天性疾病。其主要是由于胚胎发育过程中,第3或第4鳃器未完全退化而形成。表现为囊肿、窦道或瘘。通常我们也称为第三鳃裂瘘管或囊肿。按临床所见可将鳃裂瘘管分为3种类型,1.咽内及皮外两端均有开口者称为瘘管;2.仅一端开口者称为不完全瘘管(或窦道);3.若两端均无开口,仅为残留于组织内的上皮腔隙,因其内有分泌物储留,称为囊肿。三种病变可以互变。梨状窝瘘外口一般位于胸锁乳突肌前缘前下部,经颈阔肌深面顺颈动脉鞘上行,沿迷走神经行走,越过舌下神经、在舌咽神经或茎突咽肌下方,绕过颈内动脉,穿过舌骨与喉上神经之间的甲状舌骨膜,内口均开口于梨状窝。本病多发生于儿童,男女比例均等,大多位于左侧。常急性起病,表现为一侧颈部(常位于颈前三角区)红肿疼痛,偶有颈部弥漫性肿大,可伴颈部淋巴结肿大,可因上呼吸道感染或口腔内感染而诱发,临床出现发热,咽痛,吞咽困难,绝大多数局部皮温升高,红肿疼痛,压痛明显,偶可因炎症侵及局部喉返神经或喉上神经而出现声带麻痹和区域性交感神经受损的表现。炎症进展后局部形成脓肿,自行破溃或切开引流后症状缓解。感染也可形成咽后脓肿, 甚至可扩展至纵隔, 引起纵隔脓肿和脓胸。新生儿期可表现为颈部进行性增大肿块, 伴或不伴呼吸窘迫。易反复感染,诊治不当容易复发,二次或多次手术引起瘢痕粘连,增加手术难度,更加难以根治,给患者带来痛苦,也可能导致焦虑等心理不适。临床上当出现左侧颈部炎性肿块特别是反复发作,多次自行破溃或切开引流, 脓液培养显示链球菌、双球菌等时应考虑梨状窝瘘的可能。超声波或CT 检查在诊断梨状窝瘘方面很有帮助但是确诊阳性率不高。在内镜下找到梨状窝开口时诊断这个疾病的最主要的方法。但是一般术前的纤维或者电子镜检查发现瘘口的情况不多。治疗主要分2个方面:一是急性感染期:应给予抗感染治疗, 采用包括抑制厌氧菌在内的广谱抗生素或根据细菌培养结果选用敏感抗生素。脓肿形成时, 部分病例可自然破溃或应及时切开引流, 脓肿消退后症状多能缓解。感染消退后, 一般2周后可行完整的瘘管切除以避免再次感染。二是手术切除瘘管: 完整切除瘘管是避免复发的关键。而临床上很多时候寻找瘘管并不容易, 因为梨状窝瘘瘘管位置深、细小、行径易变异, 且大多数系复发性或反复感染、引流病例, 瘘管及周围组织糜烂坏死或致密粘连, 术中瘘管更难以辨认, 很易造成喉返神经等重要组织的损伤。怎样才能准确找到瘘管给予彻底切除是保证不复发的关键。我们上海市儿童医院耳鼻咽喉头颈外科运用显微直接喉镜技术在梨状窝寻找瘘管内口, 直视下于梨状窝内瘘口处注入亚甲蓝示踪剂,然后颈部消毒铺巾于外瘘口周围做梭形切口,直接到达甲状软骨下角,翻转整个喉体,暴露梨状窝,紧贴蓝染的瘘管管壁进行分离,于内瘘口开口于梨状窝处给予完整切除,并修复内瘘口处缺损。取得极好效果,避免了术后复发。术中对周围组织损伤小,能很好的避免对喉返神经的损伤,避免术后患儿声音嘶哑进食呛咳等并发症。手术一般在40分钟左右完成,时间较传统手术明显减少,体现了我耳鼻咽喉头颈外科对于第三鳃裂瘘(梨状窝瘘)手术治疗的优越性。本文系李晓艳医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年01月13日 21006 18 12
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邰隽主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 耳鼻咽喉头颈外科 您的孩子有反复的颈部红肿流脓?确诊了梨状窝瘘?很多家长看到孩子这样反复受罪,心里的痛苦我们都能理解。对于确诊梨状窝瘘的孩子,现在国内外一致认为,手术是治愈的唯一办法。但手术需要在孩子没有发烧、颈部无感染的情况下进行,这是为了避免炎症扩散,造成更严重的感染。在手术前,孩子颈部感染的问题只能靠局部换药和静脉点滴抗生素来治疗,直到感染得以控制才能手术。我们的手术现在普遍采用支撑喉镜下CO2激光烧灼术。目前我院已完成近60例支撑喉镜下CO2激光烧灼术。术后2个月复查无复发病例,再次烧灼瘘口概率低。对于这样的孩子,我们现在还是主张孩子要带胃管出院,鼻饲2周后再拔除胃管。这是为了避免食物残渣污染伤口,在一定的程度上降低了复发的风险。此外,请您牢记出院后的复查时间,准时来院复查,我们在支撑喉镜下再次行梨状窝探查术,如再次发现瘘口,及时行烧灼术,避免孩子复发。对于一些病情特殊的孩子,比如颈部多次手术、病变严重累及甲状腺等,我们考虑仍性颈外路入梨状窝瘘切除术。这样的孩子,术后更需要您精心的护理,遵医嘱按时到耳鼻喉门诊换药,注意观察孩子伤口是否有红肿、溢液等情况,如有不适及时随诊。以上所述,希望可以给各位家长提供一些帮助。衷心祝您的孩子健康成长。本文系邰隽医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载2015年10月13日 11455 4 1
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邰隽主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 耳鼻咽喉头颈外科 您的孩子突然颈部红肿、疼痛,还常伴有发热和咽痛?在喉结旁边摸到了一个肿块,或者颈部弥漫性肿胀起来了,再严重时脓肿包块侵犯皮肤形成破溃?甚至因为肿块较大,发现孩子呼吸费力,呼吸时伴有“丝丝”的声音?不要着急,您的孩子可能患了先天性梨状窝瘘。梨状窝瘘是先天性鳃裂畸形的一种,是胚胎早期咽囊或鳃弓异常穿破或不完全闭锁所形成, 80%以上在儿童期发病。很多颈部脓肿、急性甲状腺炎、甲状腺脓肿其实都是由梨状窝瘘引起的。如果您发现孩子有以上问题,请您及时带孩子来到医院。医生会在询问病史、专业查体的基础上,按照患儿需要进行喉镜、颈部软组织B超、甲状腺B超、颈部增强核磁等检查,协助医生诊断。同时,用以明确病灶部位、范围、走行特点、界限、血供等情况。医生结合病史、查体及相关辅助检查,可作出初步诊断;但梨状窝瘘的最终确诊需要患儿在全身麻醉下进行支撑喉镜下的梨状窝探查术,探查梨状窝有无内瘘口,以明确手术适应症并最终确定手术方式。脓肿引流后症状缓解,但易复发。所以,梨状窝瘘的治疗方法以炎症静止期彻底手术为主要治疗手段。但在有急性感染或脓肿形成时,必须引流脓肿,控制感染后,择期手术。传统手术需做颈部外切口,分离神经、切除甲状腺或甲状软骨和淋巴结,手术创伤较大、感染几率高、复发可能性大、术后影响患儿颈部美观。我北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科头颈专业组目前开展CO2激光烧灼法治疗梨状窝瘘,手术技术成熟,经验丰富。该手术术式简单,手术用时短,术后美观(颈部不留瘢痕),降低了损伤重要解剖结构的风险,疗效还优于传统手术方法(传统方法复发率为35%左右)。患儿术后1-3个月再次行全麻支撑喉镜检查,大部分患儿显示内瘘口闭合,局部瘢痕形成;所有病例术后无明显吞咽困难,无声嘶,无呛咳,无环杓关节脱位或牙齿脱落,患者及家属对颈部外观满意。手术成功满意是每位医生和家长最期待的。但术后仍有一些事情需要您注意,才能更好的帮助孩子康复。一些孩子在术后需遵医嘱进行经胃管饮食(至少10天),不可经口饮食,可有利于伤口愈合,减少感染几率;另需进行口腔护理、特殊体位及相关用药治疗。术后1-3个月需返回耳鼻喉科病房行一日全麻手术来探查伤口愈合情况,判断患儿预后。希望以上信息对您和孩子能有所帮助,衷心祝愿您的孩子健康快乐的成长。本文为原创文章,转载请注明作者和出处,谢谢合作!本文系邰隽医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2014年11月05日 16818 6 9
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