麻痹性斜视

治疗前患儿自出生后被发现左眼“上翻”，向右侧歪头视物，查体代偿头位：右肩倾，眼位L/R5°，眼球运动：左眼内上转亢进（+3），歪头试验（+），遮盖一眼，歪头明显好转。治疗后治疗后1月手术设计为左眼下斜肌后徙，缝在下直肌颞侧止端旁2mm后2mm处，术后患儿歪头明显好转，眼位正位，左眼内上转亢进消失。

概述动眼神经麻痹是各种病变使动眼神经及其支配组织功能丧失，出现以眼肌瘫痪导致上睑下垂、斜视、眼球运动受限、复视、瞳孔扩大、瞳孔对光反射存在或消失为主要表现的神经科综合征。该病主要病因为脑干病变、动脉瘤、糖尿病神经病变、脑干脑炎及炎症环境等，本病无传染性，好发于糖尿病病史患者及存在多种心脑血管危险因素者。通过药物及手术治疗，动眼神经麻痹患者通常在几个月后可以恢复正常，但部分病例存在复发的可能。治疗不及时可引起弱视。 辅助检查眼科检查裂隙灯检查，包括上睑下垂、眼位外斜、瞳孔大小、对光反射、两眼协调性不佳等相关检查项目，眼底视网膜、视乳头检查也是检查的重点。头部及眼眶的CT或MRI有助于判断是否存在颅内和眶内占位性和炎性疾病，有助于通过该检查观察各条眼外肌状况。脑脊液检查通过脑脊液检查排除颅内造成动眼神经麻痹的占位和炎性疾病。有助于诊断炎症或肿瘤性脑膜炎。超声检查超声有助于检查脑血管狭窄和闭塞、判定病变范围和程度等。实验室检查包括血糖测定、糖化血红蛋白检测、胰岛素自身抗体以及胰岛细胞抗体等糖尿病相关抗体检查等，有助于病因确定，如有助于判断是否由糖尿病引起。诊断标准目前无确定描述的诊断标准，主要根据动眼神经支配的眼外肌麻痹出现的眼位异常和瞳孔散大对光反应消失等进行判断，根据其他辅助检查判断动眼神经麻痹的位置并排除眼肌病变。鉴别诊断眼肌型重症肌无力多表现为双侧的眼外肌麻痹，主要表现为上睑下垂、复视或斜视。症状为晨轻暮重，疲劳试验和新斯的明试验可呈阳性，肌电图可见重复低频刺激递减。胸腺CT可见胸腺瘤和胸腺增生。上睑下垂在眼肌型重症肌无力患者中最常见。可累及单侧或双侧，多不对称并且有波动。而动眼神经麻痹主要表现为眼睑下垂、眼位外斜、瞳孔扩张、两眼协调性等。疲劳试验和新斯的明试验阴性，CT有助于判断是否存在颅内和眶内占位性和炎性疾病，并且观察各条眼外肌状况。故通过典型的临床表现及疲劳试验、新斯的明试验、CT等检查可将两者进行区分。颅内动脉瘤动脉瘤是由于动脉壁的病变或损伤，引起动脉壁局限性或弥漫性扩张或膨出，以膨胀性、搏动性肿块为主要表现，可以发生在动脉系统的任何部位。后交通动脉瘤患者可伴动眼神经麻痹症状。CT血管造影和脑血管磁共振成像有助于鉴别。治疗动眼神经麻痹的治疗周期为3个月左右。常用的药物治疗有硫辛酸、注射用腺苷钴胺等，糖尿病所致的动眼神经麻痹应积极控制血糖，经保守治疗无效者通常选择手术治疗，如眼位矫正或上睑下垂的矫正术等。中医治疗及适当的康复训练也有利于疾病恢复。药物治疗硫辛酸硫辛酸的一个主要用途是治疗神经损伤，包括糖尿病患者的神经性疾病，硫辛酸可以透过它的抗氧化作用，在抑制神经损伤方面发挥作用。注射用腺苷钴胺腺苷钴胺是维生素B12的同类物，是体内细胞生长、增殖和维持神经髓鞘完整所必需的物质。腺苷钴胺有营养神经的的功效。胰岛素糖尿病所致的动眼神经麻痹在治疗上，应遵循积极控制血糖原则。胰岛素除能降低血糖、纠正代谢紊乱外，其本身还是免疫调节剂及神经营养因子，对糖尿病神经病变有良好的治疗作用。因此，糖尿病所致的动眼神经麻痹建议早期使用胰岛素。手术治疗应根据患者具体情况选择治疗方案。动眼神经麻痹的手术治疗是针对病因进行治疗，手术指征明确且经保守治疗无效者，通常选择手术治疗。眼位矫正多采用麻痹眼的外直肌后徙和内直肌截除术，合并垂直斜视者以减弱高位眼直肌为主，可分次手术或应用眼肌显微血管分离技术1次矫正。上睑下垂的矫正术如额肌瓣悬吊术、提上睑肌缩短术、CFS等。中医治疗及其他治疗康复治疗包括低频电疗、针刺治疗、功能康复训练等，对改善局部肌肉痉挛和紧张，促进神经兴奋的传导，改善血液循环，修复受损的神经有利。能否治愈经3～6个月相对稳定期后，约70%以上可自愈，部分病例存在复发的可能。日常护理及预防保持环境安静，避免过度刺激。患者应注意休息，避免劳累，保持良好心态等。患者要积极进行体育锻炼，控制体重，以降低血脂、体脂。避免用眼过度，避免强光刺激，减少电子产品的使用。患有糖尿病、动脉瘤等原发疾病的患者，应积极治疗原发疾病。合理膳食，三餐规律，控制总热量的摄入，可少食多餐。宜清淡饮食、低脂少油、少糖少盐，定时定量进餐。日常应注意避免外伤可能导致的颅脑损伤，预防感染性疾病等，以降低动眼神经麻痹的风险。 

概述动眼神经麻痹是各种病变使动眼神经及其支配组织功能丧失，出现以眼肌瘫痪导致上睑下垂、斜视、眼球运动受限、复视、瞳孔扩大、瞳孔对光反射存在或消失为主要表现的神经科综合征。该病主要病因为脑干病变、动脉瘤、糖尿病神经病变、脑干脑炎及炎症环境等，本病无传染性，好发于糖尿病病史患者及存在多种心脑血管危险因素者。通过药物及手术治疗，动眼神经麻痹患者通常在几个月后可以恢复正常，但部分病例存在复发的可能。治疗不及时可引起弱视。疾病分类病因先天性动眼神经麻痹：较少见，绝大多数为单眼，其原因为发育异常或产伤所致。后天性动眼神经麻痹：此类型虽较先天性动眼神经麻痹多见，但在与眼球运动有关的三对脑神经中，它是较少发生的。临床上动眼神经的分支麻痹较动眼神经麻痹多见。动眼神经上支麻痹较下支麻痹为多见。具体病因包括：1.脑干病变由于动眼神经核位于中脑，临近中线；另外脑桥侧视中枢发出纤维经内侧纵束至动眼神经核，故中脑和桥脑损害均可发生动眼神经麻痹。若供应神经干或神经核的血管发生梗死；受临近硬化或扩张的血管压迫或脑干内出血或兼有蛛网膜下腔出血均会发生动眼神经麻痹。由中脑梗死所致的动眼神经麻痹常伴其它神经症状，如偏瘫、共济失调等，因脑干有许多走行方向不同的神经传导束通过，因此即便很小的病变也会有许多复杂独特的表现。2.动脉瘤动脉瘤引起动眼神经麻痹的原理为因囊性动脉瘤扩张，直接压迫或牵拉神经或因动脉瘤出血引起神经推移或因淤血而致神经水肿，或因蛛网膜粘连等。而动脉瘤穿透动眼神经引起动眼神经麻痹非常少见，但已有文献报道。动眼神经麻痹易识别，常首先表现为瞳孔扩大，对光反应消失，其次为眼睑下垂，最后出现眼外肌(涉及内、上、下直肌和下斜肌)麻痹，影响眼球各向运动。3.糖尿病神经病变糖尿病神经病变是由于糖代谢紊乱，使营养神经的血管发生缺血、缺氧，导致神经受损。其并发颅神经损害的可能机制为神经营养血管特别是毛细血管基底膜增厚、血管内皮细胞增生、血管内壁有脂肪和多糖类沉积，导致管腔狭窄；同时糖尿病患者的血小板及纤溶系统功能异常，易促进血管内血栓形成，引起神经组织缺血、缺氧，最终导致神经损伤和坏死。糖尿病性动眼神经麻痹常以复视为主诉，多于动眼神经麻痹前数日出现额、颞、顶、眶部较弥散的不同程度头痛甚或仅为不适感，以单纯眼外肌受累占多数。4.炎症环境如脑膜炎、脑炎、由酒精、铅、砷和一氧化碳中毒或者由糖尿病导致的多发性神经炎、带状疱疹病毒感染、埃可病毒感染等均可能会引起动眼神经感染，从而引起神经的损伤和坏死，造成麻痹。诱发因素眼外伤和脑外伤均可导致动眼神经支配的眼肌麻痹。眶尖骨折表现为眶尖综合征，颅底骨折致海绵窦瘘，出现动眼神经麻痹、外展神经麻痹所致的眼球固定以及突眼等。流行病学动眼神经麻痹好发于50岁及以上人群，平均发病年龄约为68岁，患者多存在血管性的危险因素，呈急性或亚急性发病，病程之初的2-4周病情进展缓慢，主要表现为同侧头部及眼眶疼痛，发生率约61%，亦可出现瞳孔散大，瞳孔散大一般不超过1-2mm，且对光反射存在，这种改变于发病后1-2周最为显著。好发人群1.糖尿病患者糖尿病患者易出现神经受损，并可并发微血管病变，可能会造成动眼神经麻痹。2.存在多种心脑血管危险因素者存在心脑血管性危险因素常会导致血管急性或慢性缺血，可能会发生动眼神经麻痹。典型症状完全性动眼神经麻痹上睑下垂：由于提上睑肌是由动眼神经支配，动眼神经麻痹后常会出现完全性和不完全性上睑下垂。斜视：眼球向外下斜视，向上、向内、向下转动受限。动眼神经支配数条眼外肌和眼内肌，动眼神经麻痹表现为病变同侧眼的上直肌、下直肌、内直肌及下斜肌中一条或数条麻痹，不同的眼肌功能异常，会引起眼位的改变。复视，瞳孔散大，对光反射及调节反射均消失：动眼神经累及瞳孔。不完全性动眼神经麻痹不完全性动眼神经麻痹患者眼内肌未受累，表现为瞳孔大小及反应正常，眼外肌不完全受累，出现以下一个或多个症状，如不完全上睑下垂，患眼部分性内、上、下方位运动受限，不完全性瞳孔散大及对光反射减弱等。并发症1、斜视动眼神经支配数条眼外肌和眼内肌，动眼神经麻痹表现为病变同侧眼的上直肌、下直肌、内直肌及下斜肌中一条或数条麻痹，不同的眼肌功能异常，会引起眼位改变。2、上睑下垂由于提上睑肌是由动眼神经支配，动眼神经麻痹后常会出现完全性和不完全性上睑下垂。3、弱视先天性动眼神经麻痹或部分后天性动眼麻痹由于长期上睑下垂造成视觉发育异常形成弱视。 

慢性进行性眼外肌麻痹，眼外肌活检基因诊断一位48岁的日本男性，缓慢进行性复视，无家族史，腾喜龙试验呈阴性。血液分析显示乳酸和丙酮酸水平升高，提示线粒体疾病。肱二头肌肌肉活检，未检测到病理或遗传线粒体异常。随后，他接受了复视肌肉复制术，并对右侧下直肌进行了活检。从眼外肌组织提取基因组DNA进行遗传检查，发现多处线粒体基因缺失，异质性约为35%，诊断为慢性进行性眼外肌麻痹。在线粒体疾病中，应注意mtDNA中具有疾病相关变异的线粒体的组织分布，在进行活检时选择受影响的肌肉以进行准确诊断是很重要的。RinshoShinkeigaku.2022Dec17;62(12):946-951.