毛周角化病

毛周角化症是遗传因素造成皮肤问题，目前无有效治疗方法，一般随着孩子们成长，会稍微好一些，不那么粗糙。过度搓洗或者一些去角质产品不仅无效而且可能造成皮肤敏感，皮肤屏障损伤。不建议家长们去进行过度治疗，积极润肤保湿即可。毛周角化症经常合并局部毛细血管扩张，容易皮肤发红。

毛周角化症又称为毛发苔藓、毛发角化病，民间俗称“鸡皮肤”，是一种慢性毛囊角化性疾病。其特征是以毛囊口内有一个小的角质栓或大如针头和毛孔一致的角化性丘疹，伴有不同程度的毛囊周围红斑。约有50%的人有轻重程度不同的毛周角化病，轻型患者于儿童期发病，青春期发病率最高，以后随年龄增长皮疹逐渐减轻。毛周角化症可以用刷酸治疗。果酸或水杨酸焕肤等治疗，适用于轻度的毛周角化症。如果是重度毛周角化或者整个四肢存在面积比较大的毛周角化，可能治疗的次数就会非常多，需要考虑到治疗费用的问题，可以选择其他价格较为低廉的治疗方法，比如口服或外涂药物等。如果是面颊部的毛囊红斑黑变病，完全可以用刷酸进行治疗，同时可以结合光子嫩肤治疗来改善局部的红斑。

形似烟头烫的疤，其实它是——汗孔角化！今天来讲一种极其形似烟头烫的疤痕的遗传病——汗孔角化症。        本病是一种少见的，起源于遗传的慢性进行性角化不全性疾病。        病因:        为常染色体显性遗传，一般呈家族性发病。但也偶有散发者，可能为染色体变异。该病为表皮细胞的不正常的克隆增生，可受某些刺激而激发，比如肾移植、辐射、日光及慢性皮肤损伤等均可诱发或加重皮损。        临床表现:        皮损开始为一小的角化性丘疹，缓慢地向周围扩展形成环形、地图形、匐形或不规则形的边界清楚的斑片（形似烟头烫的疤），边缘呈堤状、有沟槽的角质性隆起，灰色或棕色，中心部分皮肤干燥光滑而有轻度萎缩，缺乏毳毛，其间汗孔处有时有针头大小的角质栓。皮损直径大小从几毫米到几厘米者都有，数量因人而异，从单个到几百个。（病例照片中患者的皮损数量就较多，多达数百个）        皮损好发于面部、四肢、颈部、肩部及外阴，也可累计头皮及口腔粘膜。且不同部位的皮损有不同的临床表现:        位于受压或摩擦部位的皮肤增厚处，堤状隆起边缘可特别显著；        位于趾间者，形似鸡眼；        位于面部，边缘可为一圈黑线，而不隆起；        位于腋窝等皮肤娇嫩处，其角化和萎缩均较轻；        位于踝部，皮损形似疣状痣；        位于头皮，可产生斑秃；        位于口腔粘膜，边缘浸渍，呈乳白色升高的条索状；        位于阴茎，可产生糜烂性包皮龟头炎；        位于甲母质，可产生甲营养不良、甲板增厚、浑浊、嵴纹等。        本病多见于男性，幼年发病，但也偶有成年发病者。皮损持续存在，发展缓慢。        本病最大的损害是易恶变，恶变大多发生于线状型，且多数位于下肢。        除病例照片中的经典斑块型之外，还有一些特殊类型，如:        1.浅表播散型:边缘纤细如一条黑线，类似于萎缩性扁平苔藓。        2.单侧线状型:类似疣状线状表皮痣，常单侧分布。        3.播散性浅表性光线性汗孔角化症        4.显著角化过度型:皮损发红。        5.炎症角化型:类似老年角化症，并可发生破溃、结痂等炎症反应，外观似鳞癌。        6.掌跖泛发型:首发于掌跖部位，其后泛发至全身。        7.点状汗孔角化症:多于儿童期发病，为1～2mm大小点状角化性或棘状丘疹。        8.为2～4mm红褐色形态不规则的丘疹，可有融合现象。        9.疣状斑块型:多见于青壮年臀部等易受压或摩擦部位，表现为疣状增生性丘疹或斑块，皮损面积大，可达十几厘米。但有特征性组织病理——角质层可见由角化不全细胞组成的“鸡眼样板”。        10:混合型。        组织病理:        取自周围高起的角化过度嵴处，镜下该嵴呈充有角蛋白的凹陷。其凹窝以某种角度向下方深部伸展，其顶端偏离损害中央部位。在充有角蛋白的凹窝部中央，有一不全角化柱，即圆锥形板层，此为本病最有特征的组织特点。        诊断及鉴别诊断:        本病皮损特征典型，诊断不难，必要时可以做活检病理确诊。但其特殊类型，需与扁平苔藓、萎缩性硬化性苔癣、疣、光线性角化症、疣状表皮痣、Bowen病等鉴别。        治疗:        尝试过的方法有:外用水杨酸、尿素、维A酸膏、氟尿嘧啶等封包治疗，口服维A酸，冷冻，电灼，二氧化碳激光、手术切除等，但效果均不好。遗留色素沉着斑、疤痕等，且无法防止其复发。        但由于本病有恶变可能，故应定期随访，一旦有恶变趋势应立即冷冻、电灼、激光或手术切除，以防后患。

     毛囊角化病又称Darier病，1889年首先由Darier命名，故又称达里埃病。在临床比较少见，主要表现为皮脂溢出部位的毛囊性坚实丘疹、融合成疣状斑块、上覆油腻状痂皮的皮肤病。 一．发病原因：   目前认为本病发病与遗传有关。是由于肌浆/内质网钙离子ATP酶2b亚型(SERCA2b)功能缺陷引起细胞内尤其是内质网钙离子信号异常所致,结果基底层上细胞黏合性丧失(棘层松解),并诱导细胞凋亡(角化不良)。另外环境、日晒、内分泌与本病发病也有关系。 二．临床表现：   好发年龄：可见任何年龄，以8~16岁的青少年为多。   特征的表现为：皮脂溢出、角化型丘疹、指甲异常与黏膜改变。   皮损好发部位：好发于皮脂溢出部位。如面部、颈部、前胸、肩、腋、腹股沟、外阴以及四肢屈侧。   初起细小、坚实、正常肤色的毛囊性小丘疹，皮肤色或黄棕色，逐渐增大呈疣状，顶端覆以油腻性痂或糠样鳞屑，去除丘疹顶端见漏斗状小凹坑。丘疹常群集，形成斑块。皮损如果位于腋下及股内侧常呈乳头瘤样。   典型皮损特点：特征性的皮肤损害为针尖至豌豆大小、坚硬的丘疹，和正常皮肤颜色基本相同，上面覆盖油腻性结痂，痂皮去除后顶端有漏斗样的小凹窝。丘珍可渐渐增多扩大、颜色变深，呈灰棕色、黑色，有的相互融合，形成不规则的疣状斑块。   自觉症状：轻度瘙痒。   部分患者指甲会出现白色或红色的直条纹，甲瘠、裂纹及角化过度。   黏膜的改变多出现在嘴巴，也可出现在肛门及生殖器黏膜。三．相关检查1.组织病理学检查是皮肤病诊疗中常用的辅助检查之一，典型的组织病理学特征有助于进一步正确诊断，也可以和其他类似的疾病进行鉴别诊断。医生通常会在典型皮损处取一小块组织，然后在显微镜下进行观察。    特殊形态的角化不良，形成圆体和谷粒；基底层上棘层松解，形成基底层上裂隙和隐窝；被覆有单层基底细胞的乳头，向上不规则增生，进入隐窝和裂隙内；可有乳头瘤样增生、棘层肥厚和角化过度，真皮呈慢性炎症性浸润。2.基因检测对于采用病理学检查仍无法确诊，或者有产前诊断要求的患者，可以考虑基因检测。通常是抽血进行基因突变位点的检测，根据所检测到的基因突变位点，可在患者及家庭成员有生育要求的时候，提供产前诊断。四．诊断要点1、本病是一种由位于常染色体12q23-24的ATP2A2基因突变所致的少见显性遗传性疾病,基因突变可引起内质网ATP酶(SERCA2)功能异常,进而千扰细胞内的钙离子信号传导。 2、临床表现为表面覆有痂皮的角化性斑丘疹,多分布于皮脂溢出部位,还可伴有掌跖部丘疹,指甲多样性改变,口腔黏膜白色丘疹。3、临床亚型包括肢端出血型,节段1型和节段2型。4、组织病理表现为棘层松解性角化不良伴基底层上裂隙形成,可见圆体和谷粒。 五．鉴别诊断1.黑棘皮病皮损颜色较深，多发生在腋下、腹股沟等部位，呈柔软的乳头瘤状；恶性型常合并内脏腺癌。2.融合性网状乳头瘤病青年期发病，好发于躯干上部，皮损为黄棕色扁平丘珍，可逐渐融合成网状斑片。3.脂溢性角化病多发于中年以上成人的面部、手背、躯干和上肢，典型皮损为褐色扁平斑丘珍，表面光滑或呈乳头瘤样改变。4.暂时性棘层松解性皮病好发于中年人的躯干部位，组织病埋学上可有毛囊角化病的表现。但皮损以丘珍、丘厄珍（丘疹页端有小疱)为特征，皮损一般可在数月内自行消失。5.家族性慢性良性天疱疮一般发生于成年以后，皮损部位具有明显的疼痛，无角化性丘珍。6.疣状角化不良瘤常为头部或颈部的单个疣状结节。六．怎么治疗呢？ 一）一般措施   穿轻薄的衣物及使用遮光剂可防止燥热、出汗及日晒加重本病。日常皮肤护理包括使用抗菌清洁剂预防有恶臭的细菌在皮损部位局部增殖,使用角质剥脱剂减少鳞屑和刺激。二）外用药物1.润肤剂、角质溶解软膏，如水杨酸软膏或尿素软膏等。2.外用维A酸软膏，适用于局限型病变。3.他扎罗汀和阿达帕林亦可能有效。4.皮质头固醇激素软膏可以缓解皮损刺激症状，但对病情的发展几乎没有影响。皮质类固醇激素软膏联合抗生素软膏，可以减少继发性感染。三）内服药物1.维A酸类药物皮损较多的重症患者可口服维A酸类药物，常用的异维A酸、阿维A等。常见不良反应为脱屑、口千、头晕及鼻出血等，严重时可暂停药或减量。长期使用应注意监测血液学指标、肝肾功能及血脂等变化。本类药物有致畸作用，女性患者使用过程中应注意避孕。2.维生素A维生素A已被应用多年，用于减轻病情，但多数效果并不理想，治疗过程中应注意避免维生素A过量。服用后如在阳光照射下出现不良反应，可加用羟氯喹。3.抗生素包括大环内酯类或四环素类药物，用于合并细菌感染者的治疗。4.环孢素发生严重炎症的患者应用环孢素，可控制炎症发作。四）外科治疗  外科治疗对于局限的尤其是分布于屈侧和臀部的顽固性皮损,可能是一种有效的替代疗法。分层切除术、皮肤磨削术或激光切割术(CO2或铒:YAG激光)后植皮可以使病情达到一种长期的缓解。为防止本病复发,治疗必须破坏至毛囊漏斗部。为避免瘢痕形成,特别是那些易出现瘢痕增生和形成瘢痕疙瘩的部位,操作者需要具备一定的经验。考虑到这个因素认为铒:YAG激光的治疗要优于二氧化碳激光。 七．预后毛囊性角化病是一种慢性、持续终生的疾病，一般不能自然痊愈。不同患者的严重程度不等，部分患者病情相对较轻，但也有病情很严重者。有些患者随着年龄的增加，病情会逐渐减轻。 八．并发症严重患者可并发大面积的皮肤感染，但一般无免疫功能的异常。1.单纯疱疹病毒感染会导致红斑、水疱、糜烂及结痂，患者常常感觉到疼痛。2.金黄色葡萄球菌感染也会导致水疱的产生。

 汗孔角化症是一种少见的遗传性角化性皮肤病。临床上以边缘堤状隆起，中央处皮肤轻度萎缩为特征，往往无自觉症状，多见于男性。一般在幼年时发病，但也有到成年以后才发病。本病病程缓慢，皮损可长期存在，很难痊愈。祖国医学文献中无相应病名记载。现代中医从其临床表现的特点，将其称为“鸟啄疮”。一．病因现代医学认为本病是一种常染色体显性遗传疾病，病人一般都有家族史，在一家中常有几代成员中发病，但也有无遗传证据而散发于人群者。可能与以下因素有关：1、遗传：遗传性或散发性基因缺陷极可能在汗孔角化症中发挥了重要作用。针对DSAP家族性病例的研究支持该病是一种常染色体显性遗传病，且为不完全外显型。 2、紫外线辐射：暴露于紫外线可能促发汗孔角化症，DSAP好发于暴露于日光的皮肤以及有大量日光暴露史的个体。此外，在试验条件下给予人工紫外线照射可诱发DSAP病变。3、免疫抑制：良性疾病或血液系统恶性肿瘤情况下的药物相关免疫抑制或免疫缺陷可能增加发生汗孔角化症的风险，据估计免疫抑制状态的器官移植受者中汗孔角化症的发病率为从不足1%到高达11%，汗孔角化症可在开始系统性免疫抑制后3周到14年发生。4、其他：其他与汗孔角化症相关的因素包括放疗、创伤、肝病、实体器官癌症以及克罗恩病。绝大多数是自身免疫性疾病，遗传因素和环境因素共同参与其发病。 二．诱发因素1、紫外线辐射：暴露于紫外线可能促发汗孔角化症。2、免疫抑制：进行过器官移植或有血液系统恶性肿瘤情况下的药物相关免疫抑制或免疫缺陷，可能增加发生汗孔角化症的风险。3、其他：病毒性乙型肝炎、放疗、创伤等均可诱发该疾病。 三．临床表现本病初起为一角化性小丘疹，缓慢向四周扩展，边缘渐渐隆起，形成一环形、地图形、或不规则形的边界清楚的斑片，边缘呈堤状隆起，中央部分干燥平滑，轻度萎缩，略微凹陷，无毳毛，毛囊口处可见角质丘疹。皮损呈淡褐色或褐色，边缘颜色较暗。皮损大小不定，小的可以如绿豆大小，大的直径可在4~6厘米甚至更大。数目可多可少，从几个到数十个不等。   皮损多发于四肢、手足，其次面部、颈部、肩部、踝部、头皮、臀部。甲、口腔粘膜、阴部粘膜甚至角膜也可累及。  本病病程发展缓慢，皮损可持续多年不变，也可逐渐扩大，很难痊愈。有部分老年人可在萎缩的皮肤上发生鳞状上皮细胞癌。多见于男性，一般在幼年时发病，但也有到成年以后才发病，往往无自觉症状。累及生殖器区域的汗孔角化病可以是泛发型汗孔角化病的生殖器累及，或局限于生殖器的汗孔角化病（genitalporokeratosis,GP）。目前国内外文献仅有29例的GP报道，GP指的是初发于生殖器的汗孔角化病，可蔓延至邻近区域（如会阴、腹股沟、臀部及股部），大多数GP患者为中老年男性[5]，女性几乎不受累，仅Sengupta等报告了1例36岁的女性患者。多数患者无明显自觉症状，皮损表现为经典型汗孔角化病（porokeratosisofMibelli,PM）的皮损，少数则表现为角化过度性疣状斑块，伴有明显瘙痒。四．组织病理取角化隆起的部位做检查，可见特征性的改变。在角质层内有一楔形的鸡眼样板，它是一个由角化不全细胞所组成的细胞柱，在鸡眼样板下方的颗粒层减少或消失，棘细胞层内有胞浆嗜酸性染、核深染的角化不良细胞，真皮浅层血管周围轻度淋巴细胞浸润。组织病理上角化的发生与汗孔并无关系，因此汗孔角化症的命名是欠确切的。 五．诊断本病根据有家族史，多数幼年发病边缘堤状隆起，中央处皮肤轻度萎缩为特征及组织病理特点可以做出诊断。六．鉴别诊断临床上应与股癣、尖锐湿疣、外阴部的固定性药疹、银屑病及乳房外Paget病等相鉴别。上述疾病均可位于生殖器，但皮损中央一般无萎缩及堤状隆起性边缘，皮损不典型的尖锐湿疣可行醋酸白试验有助鉴别。然而临床上皮损表现为中央萎缩伴堤状隆起性边缘的疾病有环状扁平苔藓（annularlichenplanus）及环状肉芽肿（granulomaannulare），此两病通常无自觉症状，因此组织病理是鉴别关键，除汗孔角化病外，上述所有易误诊的疾病在组织学上均无角化不全柱，可资鉴别。(一)寻常疣：为一角质增生，中央无萎缩，多单发、散发。(二)扁平苔癣：皮损为扁平发亮的丘疹，表面覆有蜡样薄膜鳞屑，粟粒至绿豆大，圆形或椭圆形，边界清楚，表面可见Wickham纹，多发生于四肢屈侧，自觉瘙痒。(三)毛发苔藓毛发苔藓即毛周角化病，又叫或毛发角化病，是一种慢性毛囊角化性疾病。其特征是以毛囊口内有一个小的角质栓或大如针头和毛孔一致的角化性丘疹，伴有不同程度的毛囊周围红斑。约有50%的人发生毛周角化病，轻型患者于儿童期发病，青春期发病率最高，以后随年龄增长皮疹逐渐减轻。(四)鱼鳞病鱼鳞病是一组遗传性角化障碍性皮肤疾病，主要表现为皮肤干燥。伴有鱼鳞状脱屑。本病多在儿童时发病，主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙，伴有菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞状或蛇皮状。寒冷干燥季节加重，温暖潮湿季节缓解。易复发。多系遗传因素致表皮细胞增殖和分化异常，导致细胞增殖增加和（或）细胞脱落减少。(五)钱币状掌跖角化病钱币状掌跖角化病是以在摩擦部位出现过度角化性斑块为特征的常染色体显性遗传病。发病机制还不清楚。皮损为过度角化性斑块或豆状角化过度。可试用角质剥脱剂及维A酸类制剂治疗。 七．预防（一）注意皮肤护理及卫生，防止继发感染。（二）多吃新鲜蔬菜、水果。（三）忌用刺激性强的外用药。（四）禁止近亲结婚。八．治疗 （一）药物治疗1.外用5-氟尿嘧啶封包治疗，外用10%水杨酸软膏或0.05%~0.1%维A酸软膏。2.维甲酸类药物：阿维A酯、阿维A或异维A酸口服往往在用药期有效。 （二）手术治疗1.皮肤损害切除术：目的是直接切除角化。明显的皮肤区域，恢复外观，并减少癌变风险。对于角化明显的损害，尤其是发生在臀部、手掌、脚掌的单发性损害均可予手术切除。2.皮肤磨削术：目的是减轻皮肤的角化程度，以恢复外观。一般仅限于面部汗孔角化症，用皮肤磨削机进行全面部皮肤磨削，对皮肤的环形损害边缘堤状隆起，以手术刀刮除为主。3.激光治疗：目的是祛除过度角化的皮肤区域，恢复外观，减少癌变风险。单个损害可采用二氧化碳激光治疗，对于角化较厉害的皮肤损害可多次重复照射。4.冷冻治疗：目的是祛除过度角化的皮肤区域，恢复外观，减少癌变风险。对单个汗孔角化采用棉签蘸液氮，直接涂于皮肤表面，使皮肤损害发白，反复冻融数次。 

为什么很多人都有毛周角化？毛周角化能够被治好？有没有既简单又有效的办法呢？毛周角化也被称为“🐔皮肤”，属常染色体显性遗传。当父母其中一方/双方患🧊时，子女出现的几率就要大很多。一般青春期最重，随年龄增长皮损会减轻（部分患者同时伴有鱼鳞病）它最常发生在面颊、上臂、下肢，表现为与毛孔一致的肤色/淡褐色丘疹，摸着疙疙瘩瘩不光滑。但它不影响健康，只是不好看。如果比较在意且严重者，需配合💊物，比如阿维A。那如果症状较轻，也可通过保湿/外用药来改善（但所有治疗都只能改善，不能去根）1⃣️做好保湿对鸡皮肤而言，保湿很重要‼️也可选用含水杨酸/果酸/维A酸保湿霜2⃣️化学换肤如果鸡皮肤比较重/着急看到效果的可选化学剥脱术，其原理呢是利用果酸、水杨酸等，帮助老化的角质脱落，使得皮肤更加光滑、细腻有弹性。