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2022年11月11日
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徐峰副主任医师 昌平区医院 泌尿外科 肾囊肿及肾囊性疾病原因比较复杂，这使得当前全球范围内，对因治疗仍难以实现。但多囊肾常染色体显性遗传患者，在孩子出生前，可尝试通过基因敲除来治疗，预防子代继续出现该病。 究其可能的病因：感染源性、肿瘤性、创伤性、遗传学、梗阻性等均可引起肾脏囊性病变，不同病变类型，发生的机理不一。 其中肾囊肿的发病率最高，50岁以上人群，发病率可达到50%以上，不少患者还呈现出肾多发囊肿。 那肾囊肿如何治疗呢？要想获得精确的治疗，首先得从以下几个方面来分析这种疾病： 第一、肾囊性疾病最重要的是定性，即判断它的良恶性。目前而言，比较好用的评价系统为Bosniak分级系统，感兴趣的可以深入了解一下，不感兴趣者可以跳过继续往下浏览。 第二、定性的第二层境界是明确诊断，这就要求在排除其它疾病的基础上做出确定性的诊断，能做到这一步相对比较困难，基于肾囊性病变的复杂性，一些全国顶尖的医学中心也时常有判断失误的情况。 其中最容易误诊的是肾盏憩室， 为了最大化避免这种失误，我们除了术前常规采取泌尿系增强CT来鉴别，仔细阅片之外，术前、术中，我们还会常规采取经皮穿刺或腹腔镜下肾囊肿穿刺来协助鉴别，截止目前，本人这边尚无一例出现误诊情况。 肾囊肿及肾囊性疾病的治疗时机和方法治疗时机：如果是不能除外是恶性肿瘤，如Bosniak III-IV，无论囊肿大小，需尽早手术，手术方式依据囊肿大小、位置以及肾脏基础状况而定，一般可选择腹腔镜肾部分切除术或肾癌根治术。 如果明确是肾囊肿，直径>5cm或>4cm有腰疼等症状时需尽早采取手术治疗。这里说说为什么要尽早治疗，这是因为随着囊肿不断增大，受压那部分健康的肾组织会萎缩（类似于囊肿会“吃掉”部分肾脏），即使后期采取手术治疗，萎缩的那部分肾组织回不来，开窗术后残存的肾上会出现一个“火山口”。 生活中，这种现象类似于吃饼干，我们可以把肾脏想象成一个肾形的饼干，我们张口咬下去得越多，剩下的就越少，咬过的饼干形状也就是术后残存肾脏的形状。如果囊肿位于肾脏上极、“火山口”开口方向冲上（类似于直立的碗），术后影像学还可能看到积液，这是因为凹陷的空间像一个蓄水池，会囤积一部分囊液，满了以后会溢出到周边，被周边组织吸收，这种情况肾脏不承受压力，也就不会继续萎缩。而中下极的囊肿开窗后，“火山口”开口方向像侧着或倒着的碗，里面存不住囊液，术后影像学也就不会发现有积液。 那肾囊肿手术有哪些？我们该如何选择呢？目前肾囊肿的主流手术有腹腔镜肾囊肿开窗术（或去顶减压术）和经皮肾囊肿穿刺+硬化剂注射术， 腹腔镜手术相当于拿刀削去半个西瓜，当然削去的不是肾组织，而是囊皮，不会损伤肾脏，剩下贴合在肾脏表面半球形的囊皮依然具有分泌囊液的功能，腹腔镜开窗术后，囊液会通过大大的开口（类似于西瓜从中间劈开的切面一样）流到周边，被肾脏周边组织吸收，这样就不会继续压迫肾脏了。腹腔镜同时还能处理多发囊肿或双肾囊肿， 具有一定优势，效果确切，建议无腹腔镜手术禁忌者，首选腹腔镜。而经皮肾囊肿穿刺+硬化剂注射术，相当于往椰子（比喻囊肿）上扎了一根吸管，开口很小，虽然能把囊液抽掉，还能注射抽吸无水酒精（硬化剂），但不能让腔面有分泌功能的组织完全萎缩，而针眼大小的开口，很快就会堵上，这种术式复发率相对较高，但这种方式也有它优势，它可以在局麻下反复进行，即使80-100岁的高龄也能穿刺。适合那些不能耐受麻醉或害怕全麻手术的患者，以及想快速解决问题的患者（日间手术就能进行）。 但有些囊肿位置很深，周边有脏器遮挡，这种情况下经皮穿刺就无法进行，如右肾上极偏腹侧的囊肿，腹腔镜手术风险也相对较高，需要游离十二指肠和下腔静脉（下半身最粗的静脉）。 随着技术的进步，衍生出其它几种术式，如经尿道输尿管软镜肾囊肿内开窗术。 经皮肾囊肿电切术、经皮肾囊肿激光切除术（我这里都能开展）、介入栓塞术（介入中心）。 肾囊肿术后会不会复发？答案是肯定的，跟采取手术方式有关。如果是采取了经皮肾囊肿穿刺的方式，类似于往椰子里面扎一根吸管，吸完椰汁之后，外壳还是留着的，针扎的小眼很快也会闭上，虽然抽取了囊液，还打了无水酒精破坏部分囊腔腔面有分泌功能的囊壁，但不一定完全，相比腹腔镜而言，复发率相对较高。所以身体状态较好者，建议选择腹腔镜肾囊肿开窗术（即去顶减压术），相当于拿刀削掉了半个西瓜，囊肿的开口开得大大的，不容易闭合，术后复发率较低。 需要注意的是靠腹侧的囊肿，开窗术后，腹膜会盖在囊肿开口表面，粘连后有可能再次形成闭合的死腔，导致复发，所以腹侧的囊肿我们常规会夹几个夹子（hem-o-lock）外翻囊肿，同时往囊肿腔内塞几块脂肪，避免囊肿再次闭合，减少复发率。 尽管我们想尽一切办法预防囊肿复发，但别忘了，肾囊肿的原因不清楚，所有的治疗只是对症治疗，做完一个部位的囊肿，肾脏其它部位依然会长囊肿（这叫新发，不叫复发）。 除肾囊肿以外的肾囊性病变的治疗方式，因其发病率低，本文只做简单介绍。一、囊性肾癌：因其是恶性肿瘤，根据大小及位置可以选择腹腔镜肾部分切或腹腔镜肾癌根治术。 二、肾盏憩室：对于较小的肾盏憩室，且无症状，首选定期复查。4cm以上有症状或5cm以上的肾盏憩室，可选择输尿管软镜下盏颈切开或球囊扩张术、经皮肾镜肾盏憩室粘膜电灼术、双镜联合手术，以及腹腔镜肾盏憩室切除术。 三、肾脓肿：经皮肾脓肿穿刺+有效抗炎治疗。 四、肾萎缩-肾脏重度积水，即无功能肾，腹腔镜肾切除术。 五、重复肾积水：没有症状、没有肾功能损害，定期复查。否则，腹腔镜或达芬奇机器人重复肾切除。 六、高密度囊肿：5cm以内定期复查，否认腹腔镜肾囊肿开窗术。 七、多囊肾：间断在局麻下经皮肾囊肿穿刺抽吸+硬化剂抽吸术，部分患者可做腹腔镜肾多发囊肿开窗，或肾移植术 ，未出生的小孩可选择多囊肾基因敲除。2020年06月09日5548
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王卫国主任医师 苏州科技城医院 泌尿外科 海绵肾又称髓质海绵肾（medullanyspongekidney，MSK），又称肾盏前小管扩张症，也有称之为髓质囊性病，发生率约1/5000~1/2000。为先天性发育异常疾病。肾功能一般无影响。许多患者在40～50岁时因出现肾结石、尿路感染等获诊断。男性多见，一般无家族史，但是仍有医生怀疑此病有基因有关。济宁市第一人民医院泌尿外科王卫国随着内镜手术的进步及增多，有学者发现海绵肾其实发病率远高于上述发病率，经统计认为，大约50-60%的反复发作肾结石的患者，存在海绵肾的可能。病理特征是远端集合管扩张，形成小囊和囊样空腔，囊壁为单层上皮细胞，内含不透明胶冻样凝块、钙质物质及小结石，扩张的集合管与近端正常的集合管相通。图1 肾正常解剖模拟图图2 髓质海绵肾病理解剖图我们已经简介绍过髓质海绵，这次主要介绍下髓质海绵肾的影像学改变。典型的海绵肾很容易诊断，拍一张最常用的KUB平片即可诊断：显示肾实质内呈簇状，放射状或多数性粟粒状排列的钙化和结石。典型的海绵肾是双肾同时发病，双肾绝大数的肾盏受累。CT平扫，则发现肾内多发钙化、结石，主要集中于肾盏乳头部位，结石脱落则位于肾集合系统各部位或输尿管内。有时是多发结石，在输尿管内形成石街。而不典型的海绵肾则于做内镜手术才可以发现。不典型的海绵肾则可能是单肾发病，个别肾盏受累，并且单个盏部分肾小管有病变。图3 髓质海绵肾腹X线平片图4 髓质海绵肾典型CT表现a图5 髓质海绵肾典型CT表现b图6 髓质海绵肾结石脱落，形成输尿管结石海绵肾的治疗：1、无症状的患者可不处理，注意定期复查；2、注意多饮水，补充枸椽酸盐，防止含钙结石的形成；3、有明显结石，需要处理的，根据结石情况，可以选择体外碎石、输尿管镜取石，或经皮肾镜取石；4、有代谢紊乱或肾功能异常，需要对症处理。5、王卫国医生认为：多发小结石、经常排出小结石的患者，做一次输尿管扩张术，能让小结石排石畅通无阻，可以达到措施1的效果。6、合并感染、反复排石，暂时没有清石条件，放置输尿管DJ支架也是权宜之计。2020年06月01日4542
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2020年05月29日2826
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谷现恩主任医师 垂杨柳医院 泌尿外科 一、髓质海绵肾的临床表现及病理生理二、髓质海绵肾的影像学表现*仅描述髓质锥体的表现三、治疗髓质海绵肾的治疗包括一般性治疗和针对并发症的治疗，两者都很重要。【一般性治疗】不管患者有无症状，一经诊断应嘱患者多饮水，采用低钙、低草酸饮食。对高钙尿患者应长期应用降低尿钙的药物如噻嗪类利尿剂，并与枸橼酸钾联合应用，以防止或延缓结石形成。注意切勿做不必要的排石治疗，因结石位于肾乳头管内，不能将结石排出。【并发症的治疗】髓质海绵肾并发症包括继发性结石梗阻和感染。当海绵肾结石从乳头管排出并在尿路内停留、长大而引起尿路梗阻时，促使病情恶化。因此，一旦继发性尿结石形成，即应排石治疗，且不应长期等待，对不能自行排出的结石应做体外冲击波碎石治疗。继发尿路感染后会加速肾脏的损害，因此对继发感染患者应给予有效抗生素控制感染。对海绵肾结石患者不主张做手术治疗，除非是单侧病变患者，且已证明该侧肾脏因继发结石和感染已无肾功能者，方可考虑单侧肾切除。【预后】单纯海绵肾一般不影响肾功能，海绵肾结石若不伴有感染和继发性尿结石者也不影响预后，一旦继发结石形成并引起尿路梗阻和继发感染，会使肾功能急剧恶化。因此，对海绵肾结石患者的定期随访并及时治疗继发性病变十分重要。2019年09月26日2145
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华琼主任医师 河南省中医药研究院附属医院 肾病科 多囊肾的治疗多采用支持疗法和对症处理的办法。首先要控制高血压，这对保护肾功能、防止肾功能不全至关重要。首选的降压药是血管紧张素转换酶抑制剂，这种病对常用的降压药一般反应良好，但不主张应用利尿药，因它可能能会促进囊肿增大。发生血尿时，减少活动或卧床休息一般多能缓解症状，血尿严重且保守治疗无效时，可考虑做肾动脉栓塞手术。手术对表浅而较大的囊肿，尤其是伴有顽固性疼痛、进行性高血压或进行性肾功能不全者，可能有疗效。对后期出现肾功能衰竭的病人可根据情况进行血液透析或肾移植疗法。如有，严重的血尿难以控制的疼痛和肾性高血压或伴有新的肾脏肿物时，应手术切除患病的肾脏。在日常生活中要注意做好以下几点：①心者要注意避免体力活动和腹部创伤，在'肾脏肿人比较明显时，应避免腰带过紧，也可用吊带代替腰带，以免引起囊肿破裂。平时要注意身体检查，6个月至1年复查一次，检查内容包括测量血压、化验尿常规、肾功能和B超等。②在饮食上要低蛋白、低脂肪以及必需氨基酸和有一定热量的饮食，低蛋白的饮食可明显延缓病情的进展。③平时要注意避免尿路感染的发生，特别是女性病人，洗澡耍用淋浴，不用盆沿。切忌憋尿，养成勤排尿的习惯。排大便后手纸要向后擦。保持外阴卫生。性生活前服氟哌酸2片，事后立即排尿或清洁外阴。尽量避免导尿及其他尿路器械检查。④避免应用对肾脏有毒性的药物。摘自华琼《肾与尿路疾病答疑解难》本文系华琼医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2013年02月16日9767
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叶雄俊主任医师 医科院肿瘤医院 泌尿外科 患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）： 双肾多发结石（海绵肾结石），多发，多集中在肾乳头附近。 经治疗，山东省立医院给开的要“枸橼酸氢钾钠颗粒”或枸橼酸钾。 最好的治疗是什么？北京大学人民医院泌尿外科叶雄俊：髓质海绵肾是一种先天性疾病，因为肾小管的末端————集合管或者乳头管梗阻，导致尿盐沉积在肾盏粘膜下形成结石。这种疾病显著的特征是在腹平片上结石沿肾小盏成团簇状分布，一般情况下，结石都位于肾盏粘膜下。手术时打开肾盏粘膜后，可以看到结石位于海绵状的粘膜下组织内。海绵肾多发结石一般情况下不需要手术，主要1、多饮水，采用低钙、低草酸饮食，2、应用降低尿钙的药物，如噻嗪类利尿剂，并与枸橼酸钾联合应用，延缓结石形成。需要手术的指征主要是：1、有游离结石，既往曾经有排石史，反复造成感染或者血尿；2、结石已经造成明显的梗阻，导致肾积水，影响肾功能。可以采用经皮肾镜进行微创手术，需要强调的是，因为结石大多位于粘膜下，手术时好比在地下挖煤，因此结石往往无法完全处理干净。2012年01月29日10423
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毛志国主任医师 上海长征医院 肾脏病科 患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：患者女 64岁现在。现感觉腰酸 尿素18.80 肌酐17.20 尿酸400.07 曾在华东医院和新华医院治疗50岁右肾开过刀 54岁左肾开过刀 现在复发 没有明确的治疗方案。希望医院能有目的性的治疗方案 进一步的对病情加以控制。谢谢上海长征医院肾内科毛志国：多囊肾病是常见且严重的遗传性肾脏病，手术并不能根治多囊肾病。而且，目前临床上还没有能针对性治疗肾囊肿发生和发展的药物。对多囊肾病严重并发症的控制，对肾功能的保护和患者全身状况的调整是现今国际上多囊肾病治疗的重点。我们研究所和国外其他的多囊肾病研究中心一样，也在积极进行多囊肾病针对性治疗药物的研制，目前已经有部分药物进入了临床验证阶段。但这些药物在直接应用于临床之前，还有待对其疗效和风险进行科学、全面的评价。2011年12月18日14013
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毛志国主任医师 上海长征医院 肾脏病科 患者：检查发现多囊肾7年，肾功能不良，现在四肢乏力 浮肿 血压高，腹腔透析可以做吗？费用高吗？上海长征医院肾内科毛志国：多囊肾患者如果进入肾衰竭，同样可以在腹膜透析和血液透析之间进行选择。如果双侧多囊肾的体积不是特别大，没有显著的腹腔压力增高和胸腔压迫的话，是可以选择腹膜透析的。事实上，多囊肾病患者进行腹膜透析还有很多的好处，比如对残肾功能的保护、血压更容易控制、以及不容易发生出血并发症等等。腹膜透析如果进行顺利的话，费用比血液透析要低一些。目前国家也正在努力调整腹膜透析液的价格，腹膜透析的总费用在今后还有望进一步的调低，这对广大透析病友来说，也肯定是个好消息。2011年01月17日15847
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谷现恩主任医师 垂杨柳医院 泌尿外科 髓质海绵肾的治疗包括一般性治疗和针对并发症的治疗，两者都很重要。（1）一般性治疗 不管病人有无症状，一经诊断应嘱病人多饮水，采用低钙、低草酸饮食。对高钙尿病人应长期应用降低尿钙的药物如噻嗪类利尿剂，并与枸橼酸钾联合应用，以防止或延缓结石形成。注意切勿做不必要的排石治疗，因结石位于肾乳头管内，不能将结石排出。（2）并发症的治疗 髓质海绵肾并发症包括继发性结石梗阻和感染。当海绵肾结石从乳头管排出并在尿路内停留、长大而引起尿路梗阻时，促使病情恶化。因此，一旦继发性尿结石形成，即应排石治疗，且不应长期等待，对不能自行排出的结石应做体外冲击波碎石治疗。继发尿路感染后会加速肾脏的损害，因此对继发感染病人应给予有效抗生素控制感染。对海绵肾结石病人不主张做手术治疗，除非是单侧病变病人，且已证明该侧肾脏因继发结石和感染已无肾功能者，方可考虑单侧肾切除。 （3）预后 单纯海绵肾一般不影响肾功能，海绵肾结石若不伴有感染和继发性尿结石者也不影响预后，一旦继发结石形成并引起尿路梗阻和继发感染，会使肾功能急剧恶化。因此，对海绵肾结石病人的定期随访并及时治疗继发性病变十分重要。2009年05月17日6441
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