皮肤黑变病

一般中年发病，偶尔也有青少年和青年人，可位于周边角膜及结膜任何位置，表面有斑片状棕色色素沉着，无囊肿，病变可孤立存在，也可弥漫分布或多病灶存在，可扩散累及角膜上皮，呈无血管的斑点状，表浅色素沉着。有时表现为无色素性，受累结膜外观几乎正常或轻度增厚。

什么是色斑？色斑是指局部皮肤的黑色素增加。简单来说，黑色素来源于皮肤的黑素细胞，当各种原因诱导了黑素细胞的功能异常活跃或数目增多，黑色素就会产生过多，无法被皮肤正常代谢，即会产生色斑。 常见的色斑有：雀斑、晒斑、黄褐斑、老年斑、褐青色斑、炎症后色素沉着、黑变病、太田痣、咖啡斑等。 雀斑雀斑是一种遗传性疾病，常有家族史。儿童时期即可出现，青春期前后加重。雀斑好发于颜面、颈部、手臂等日晒曝光部位，特别是鼻梁和两颊最为常见，表现为浅褐或深褐色小斑点，圆形或不规则形，边界清楚，针尖至米粒大小，表面光滑，孤立而不融合。雀斑与日晒关系明显，夏天时数目多、斑点大，为深褐色，冬天则减轻。一般来说皮肤越白的人越容易长雀斑。 晒斑晒斑主要分布在两颊颧骨部位，形状不规则，呈黄色或浅褐色，平时不注意防晒或长期用电脑和强光照射的人群中比较常见，其实大多数人都会有，只是有多有少的问题。 黄褐斑黄褐斑是很常见但又非常难治的一种色斑，极易反复，多见于中青年女性。大多对称分布在面颊、前额及下颌，以两颊颧部最常见，通常深浅不一、形状不规则、边界不清，呈片状，淡褐色或深褐色。日晒后色斑颜色加深，有些患者月经前颜色也会加深。 老年斑在医学上称为“脂溢性角化症”，多发生在中年以上的人群中，但随着日晒和熬夜增多，发病年龄也逐渐低龄化。这种斑常见于面部和手背等曝光部位，表现为大小不一、形状各异的浅褐色、褐色或深褐色的斑点或斑片，表面光滑。随着时间推移，这类色斑会慢慢地高出皮肤表面，角质层严重增厚、粗糙。 褐青色斑在医学上称为“颧部褐青色痣”、“获得性太田痣”等。好发于20-40岁女性，表现为两侧颧部及颞部对称分布的直径1~5毫米左右的黑灰色或青灰色斑点，呈圆形或椭圆形，散在团状分布，通常不互相融合。一旦有融合趋势，一方面可能是色斑加重，另一方面则是合并了其他类型色斑，尤其是黄褐斑。 炎症后色素沉着顾名思义，就是指皮肤损伤时的炎症反应以后留下的色素沉淀。这种炎症可以是皮肤感染、过敏、外伤、晒伤等。表现为淡褐色、红褐色或深褐色的斑片，局限在皮肤炎症部位，界限清楚。最常见的就是痤疮（痘痘）消退后留下的“痘印”。 黑变病可有长期焦油、化妆品、香精、染发剂或染料等接触史，或者其他炎症性皮肤病史。早期表现为面部红斑、脱屑，可伴有瘙痒，随后逐渐出现网状或弥漫性色素沉着斑，常呈褐色或灰褐色，可伴有毛细血管扩张。 太田痣太田痣通常在出生时或出生后不久就发生，但也有少部分人到青春期才逐渐显现，多为单侧分布，优先累及三叉神经第一、二支区域，也就是常位于颧部、颞部、眶周、眼结膜等部位，表现为褐黄色、青灰色或灰蓝色的融合性斑片，边界不清，而且颜色深浅不一，通常中央色深，边缘渐变淡，偶尔色斑的某些区域可见隆起的米粒至绿豆大小的小结节。 咖啡斑咖啡斑通常也是在出生时或婴儿期就会出现，可以发生在身上任何部位（但主要是在非暴露部位），大小由数毫米到数十厘米不等，边界清楚、颜色均匀，因为长得像牛奶和咖啡混合在一起的淡咖啡色，所以也叫“牛奶咖啡斑”。如果是多发性的咖啡斑可能与一些遗传性疾病相关。 色斑表现复杂、原因多样，不同类型的色斑处理方法也不同。有些可以通过外用药和口服药物改善，而有些只能依靠激光、化学换肤或强脉冲光等治疗。一旦出现色斑，建议大家到正规的医疗机构找专业的皮肤科医生进行诊断和治疗。

图1的女孩一直被她的红脸和面部粗糙困扰，而且她弟弟也是这样。这其实是一种皮肤病，称为面颈毛囊性红斑黑变病，发红是因为面部毛细血管扩张和一些红褐色的色素沉着，范围可以由耳周伸展到颈部。因为侵犯毛囊，所以红色中间散在的一些浅色的毛囊性丘疹，摸上去有颗粒感 该病一般不影响健康，如果不介意也可以不治疗。症状较重的可以口服异维Ａ酸，外用尿素乳膏、维Ａ酸乳膏、阿达帕林、氢醌等，也可以来医院刷酸。 对美观要求较高，治疗愿望强烈的，激光是治疗该病的有力工具，只是治疗周期相对较长。可以选用强脉冲光（IPL）或者585nm，586nm脉冲染料激光，能够有效地破坏扩张的血管，也可以有效地改善红棕色色素。有报道前期用IPL治疗，后期联合双波长激光，即含短波长的脉冲染料激光（585nm）和长波长Nd：YAG激光（1064nm），也取得较好的效果

执笔：韩齐心 审校：吴严别人的侧颜可能是令人无限遐想，而你的侧颜却是又红又黑令人不敢多想。可是自己好无辜呀，我也好好洗脸了，可是天生如此，怎么办呀？中国医科大学附属第一医院皮肤性病科吴严关于这种天生的面颈部位的红黑色皮肤是一种叫面颈部毛囊红斑黑变病的疾病。这是一种面颈部毛囊受累的红斑色素沉着性皮肤疾病，其发病无种族和性别差异，但好发于亚洲青年。面颈部毛囊红斑黑变病这个病不仅名字难记而且难治疗。但不要惶恐，随着光电技术的出现，该疾病也是可以得到有效治疗的。一、病因本病病因尚不明确，研究者认为也许是一种多病因疾病，即遗传与环境相互作用的结果。有学者认为此病是由常染色体隐性遗传或自发突变引起，患者常伴有肩部毛周角化病。二、临床表现皮损常始于耳前，逐渐累及颈前及上颌区，也可出现在眉弓、颧部。皮损表现为境界清楚的红棕色色素沉着，伴有毛细血管扩张，色素沉着斑上散在密集毛囊性丘疹，触之有颗粒状感觉，对称分布，也可单侧分布。玻片压之呈苍白色，但色素沉着仍存在。进展缓慢，色素沉着持久不变，有时可出现糠秕状鳞屑及微痒，累及毳毛区则使毳毛脱落，而在头皮及胡须部位毛发脱落不明显。常伴有上臂及肩部的毛周角化病。无特殊感觉。三、治疗因为面颈部毛囊红斑黑变病一般无临床自觉症状，除美观需要外无需进行治疗。治疗方法一般为对症治疗，主要包括外用药物及光电治疗。如果病情严重，可以给予口服异维 A 酸治疗，以促进皮肤角质剥脱，促进色素代谢，从而减轻症状。1. 外用药物可外用温和的角质剥脱剂及脱色剂，包括尿素乳膏、乳酸铵液、维 A 酸乳膏、阿达帕林、对苯二酚霜(氢醌)等，20-30%的水杨酸和乙醇酸（果酸）也可用于治疗本病。也有报道表明维生素D衍生物如他卡西醇，也能够改善本病的临床症状。2. 激光/光相信了解激光/光的人都知道，激光/光能够特定地作用于红色及黑色的靶目标，而面颈部毛囊红斑黑变病正好表现为又红又黑，是激光/光治疗的适应症。光电治疗方式有：（1）强脉冲光（IPL）：强脉冲光不是激光，但作用原理与激光相同。具有涵盖可见光和近红外光的宽光谱，这段光谱里有包括红色和黑色靶色基的吸收光，是首选的治疗面颈部毛囊红斑黑变病的光电治疗措施。（2）长脉冲染料激光：有研究报道585nm脉冲染料激光在治疗面颈部毛囊红斑病方面也有很好的疗效，585nm波长是血红蛋白主要的吸收波长之一，脉冲染料激光能够有效地破坏扩张的血管，也可以很有效地被面颈部红棕色色素吸收。（3）IPL联合双波长激光：双脉冲激光是含有两种波长的激光，例如含短波长的脉冲染料激光(595nm)和长波长Nd:YAG激光(1064nm)，有报道表明前期用IPL治疗，后期联合双波长激光，可有效改善该病的临床症状。激光/光是治疗面颈部毛囊红斑黑变病的一种有力的工具，但由于该疾病的特殊性，治疗周期相对较长。参考文献[1]赵辩.《中国临床皮肤病学第二版》[M].江苏：江苏科技出版社，2017.[2] 姜启君， 唐娟，王贺. 面颈毛囊性红斑黑变病[J]. 中国医学文摘皮肤科学. 2015 年 10 月第 32 卷第 5 期.[3] 王竞，刘斌，王艳春，等. 强脉冲光治疗面颈部毛囊性红斑黑变病疗效观察. 中国皮肤性病学杂志2011年3月第25卷第3期.[4] Kim WJ, Song M, Ko HC, et al. Topical tacalcitol ointment can be a good therapeutic choice in erythromelanosis follicularis faciei et colli. J Am Acad Dermatol. 2012 Aug;67(2):320-1. [5] Li YH, ZHU X, Chen J ZS, et al. Treatment of Erythromelanosis Follicularis Faciei et Colli Using a Dual-Wavelength Laser System: A Split-Face Treatment. Dermatol Surg 2010;36:13441347. [6] Kurita M, Momosawa A, Ozaki M, et al.Long-Pulsed Dye Laser for the Treatment of Erythromelanosis Follicularis Faciei: Report of Two Clinical Cases. Dermatol Surg 2006;32:14141417.声明：此文章内容及图片源于参考文献及网络，文中内容仅供大家参考交流，如有侵权请联系作者删除。作者简介：韩齐心：中国医科大学附属第一医院皮肤科在读硕士，导师吴严教授，主要研究方向：银屑病，皮肤美容。吴严：女，中国医科大学附属第一医院皮肤科博士生导师、教授、主任医师，中共党员，加拿大不列颠哥伦比亚大学访问学者。主要研究方向：美容皮肤病学、激光/光免疫皮肤病学。兼任医学参考报皮肤病与性病学频道编辑部主任，中华医学会激光医学分会学组委员，中国医师协会皮肤科医师分会色素病工作组委员，中国医疗保健国际交流促进会整形美容分会委员、激光协作组副组长，中国面部整形与重建外科学会激光专会委员，中国整形美容协会医学美学设计与咨询分会常务委员，中国非公立医疗机构协会皮肤专委会白癜风学组常务委员，辽宁省医学会激光医学分会青年委员会副主委，辽宁省免疫学会免疫皮肤病专业委员会常务委员，辽宁省医学会皮肤性病学分会委员兼秘书、青年委员会主任委员，等。主持国家自然科学基金课题2项，发表SCI论文50余篇。

神经皮肤黑变病(neurocutaneous melanosis,NCM),由 Von Rokitanski教授于 1861 年第一次报道。是一种罕见的神经皮肤综合征。它是由胚胎神经外胚层发育不良所致的遗传性疾病，其特征是巨大的或多发的先天性黑素细胞痣和中枢神经系统大量的黑色素瘤为特征。发病率为1/20000。男女比例差异不大。皮肤黑色素痣多在出生时即有，临床表现除有皮肤损害外，还可出现神经系统症状如癫痫发作、颅高压征、智能障碍、颅神经瘫痪和脊髓损害等，疾病进展会出现步态失调，之后失去行走能力。大部分人在2岁前出现症状。神经皮肤黑变病的诊断标准为1.有大片的或者多处软脑膜黑色素沉着或者胎记；2.皮肤病灶没有恶性改变；3.除了软脑膜外没有其他脏器具有黑色素沉着。在成人中大的定义为直径大于20厘米，在新生儿和婴幼儿中头部大约9厘米，身体大约6厘米，也有报道指出在皮肤中会出现恶性改变，或在其他远处脏器存在恶性转移。有些患者并没有皮肤改变，而仅仅表现为偏头痛等神经疾病。核磁主要是颞叶异常信号。部分文章报道神经皮肤黑变病存在基因突变，80%的儿童神经皮肤黑变病通常由 NRAS基因突变引起，成人神经皮肤黑变病通常是由GNAQ and GNA11 突变引起皮肤及软脑膜黑色素细胞在组织学上一般属良性，一部分患者可转变为恶性黑色素瘤在其他脏器也有黑色素沉着。神经皮肤黑变病的癫痫症状可以通过手术切除病灶治疗。脑积水是其主要的并发症，患者到最后会有脑积水造成颅高压，所以应在疾病进展为脑积水之前尽早就行切除手术。神经皮肤黑变病皮肤可激光治疗。大部分由神经症状的患者疾病会进展及死亡，一篇关于神经黑变病的综述中提到39个有3个存活，36个死亡的患者中有70%死于10岁之前，仅仅有4个死于25岁之后。所以应尽快明确病因并进行手术治疗。