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医生手札——鳃裂畸形,可以选择“带瘘生存”吗?
医生手札——鳃裂畸形,可以选择“带瘘生存”吗?广东省人民医院&广东省医学科学院头颈五官疾病诊治中心颌面咽喉头颈外科陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室前些日子,一位同行告知,说是有朋友的孩子疑似第一鳃裂畸形,推荐到我处诊治,可是,家长咨询了某大学附属医院的专家后,就放弃手术治疗了。 专家到底给患儿的家长支了什么“妙招”,可以让他打退堂鼓呢? 同行转来一则信息,以下为部分内容。 在医学院校专科殿堂淬练已久的专家,给出的建议着实令人费解,我更希望这是患儿家人在转述过程中不经意的遗漏,或者仅仅是忽略前提的断章取义。当然,不管如何,还是有必要对其中的几点误区进行科普。【让鳃裂畸形患者“带瘘生存”,这种观点正确吗?】 “带瘘生存”是否适合鳃裂瘘管患者?且不论观点对错,先来了解表达形式上接近的一个概念——“带瘤生存”。其多指晚期恶性肿瘤患者经过抗肿瘤治疗后,瘤体缩小或没有进展,肿瘤所致的相关症状缓解或消失,患者病情相对稳定,可生活自理和独立工作。 至于,“带瘘生存”则是源自肝肠外科的专业词汇,指的是某些患者因肛周脓肿继发久治不愈的肛瘘的一种生存方式。 那么,让鳃裂畸形患者“带瘘生存”的观点,到底是学科碰撞产生的新理念,还是雷人的奇思异想,抑或是无奈的妥协? 首先、鳃裂畸形与恶性肿瘤,或者鳃裂畸形与肛瘘是风马牛不相及的两类疾病,把云泥之别的不同概念混淆,或者是逻辑模糊,或者是偷梁换柱。 其次、我们必须思考鳃裂畸形这类先天性疾病治疗的目的?稍有常识的专科医生都知晓:无非是彻底根除隐匿的病灶,避免反复感染导致的肉体苦痛、精神焦虑;改善颈面部外观畸形或者多次切开排脓导致的颈面部美容单元内的瘢痕;规避继发感染可能带来的致命威胁,如:脓毒血症、感染性休克、呼吸窘迫(梨状窝瘘继发颈深部脓肿可压迫气道);减少反复就医的卫生经济成本支出等等。 显然,于鳃裂畸形而言,彻底的外科干预才是王道,冠冕堂皇的“带瘘生存”本质上是向原本可以治愈疾病的妥协和屈服。【如罹患鳃裂畸形,您是否愿意选择“带瘘生存”?】 不妨假设鳃裂畸形患者选择了“带瘘生存”,那么,结局如何?或许,终其一生,疾病未曾发作。 然而,这毕竟是假设,选择了“带瘘生存”,意味着时刻生活在疾病继发感染的巨大阴影之下;意味着最终无奈接受手术时,无法避免的潜在并发症。临床观察中,绝大多数患者从年幼开始,可能经历少则若干次,多则数十次的颈面部间隙感染(在各类鳃裂畸形疾患中,除外颈部鳃源性皮肤软骨遗迹,第一鳃裂畸形、第二鳃裂畸形、梨状窝瘘、胸锁关节窦均易于继发感染 ),频繁的肿痛和/或脓肿切开引流不仅带来常人难以理会的肉体折磨和心灵恐惧,甚至可能导致长期无法弥合的“一朝被蛇咬,十年怕井绳”的精神创伤。 因此,除非患儿的父母内心足够强大,可以忍受孩子因疾病反复感染所带来的痛楚;除非患儿的父母不愿意接受合理的科学建议,固执地盲从所谓的偏方和神话;除非患儿的父母逃避现实,怀揣侥幸,期待不治而愈的谎言…… 否则,炎症静止期手术是根治鳃裂畸形的唯一方法。此处附上一封第一鳃裂畸形患者的感谢信,娓娓道来的字里行间可以感同身受那一段段曲折和辛酸。【“小孩的面神经太细”,或者“(病灶)很难清干净和易复发”,可以作为放弃唯一根治手段(手术)的理由吗?】 “小孩的面神经太细”是否就是第一鳃裂畸形手术的绝对禁忌?换一种说法,年龄能否作为第一鳃裂畸形患儿可以接受手术的界定标准?面神经的雏形在胚胎十二周时基本形成,1岁后基本发育成熟,可耐受手术的解剖牵拉。已有研究证实,新生儿和婴儿颅外段面神经主干较短、直径偏细、位置较表浅。因此,从避免并发症角度考虑,1岁以后的炎症静止期实施手术是安全可行的。当然,对于确实需要手术干预的1岁内患儿,只要掌握异于成人的解剖特点及规律,精准解剖、精细操作,亦可将手术对面神经的影响控制到最低。截止2019年12月31日,我们已完成149例第一鳃裂畸形诊治,学龄前儿童占比为35.6%(53/149),最小患儿仅9个月。术后暂时性面瘫为18.7%(28/149),没有永久性面瘫。 第一鳃裂畸形的病灶可以切除干净吗?第一鳃裂畸形源于胚胎早期的异常发育,与腮腺、面神经、耳大神经、外耳道,甚至中耳关系密切。胚胎解剖学的特殊性,加之既往多次炎症感染和切开引流史,决定其手术难度比一般腮腺外科有过之而无不及。然而,只要掌控手术时机,娴熟运用耳外科及腮腺外科精细解剖技艺,必要时使用神经监护设备,依然可在保护面神经功能的前提下,囊中取物、乘风破浪。在我们已诊治的149例患者中,复发率为2%(3/149)。【 结语】 一千个读者心中有一千个哈姆雷特,但是,“鳃裂畸形是否可以带瘘生存的疑惑”,答案只有一个。【参考文献】陈振东,陈洪祥,张学强, 等.婴儿面神经颅外段的外科解剖[J].中华口腔医学杂志,1994:94-96.张贝,陈良嗣,黄舒玲, 等.Work Ⅱ型先天性第一鳃裂畸形与面神经解剖关系研究及外科策略[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2017,52:760-765.张贝,陈良嗣,黄舒玲, 等.先天性第一鳃裂畸形临床特点分析:附56例报告[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2016,30:1359-1362.附:如需了解先天性第一鳃裂畸形的相关知识,可参考以往的科普文章(《一例跨洋第一鳃裂畸形咨询有感》、《先天性第一鳃裂畸形,知无不言》、《100例先天性第一鳃裂畸形随想》、《明知山有虎,偏向虎山行——一例复发性先天性第一鳃裂畸形手术的思考》、《先天性鳃裂畸形诊治的“变与不变”》等)。End文:陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室广东.广州2020年1月7日(腊月十三)(FMTSS)如需解惑和帮助,可识别以下二维码,网络问诊或电话咨询。
陈良嗣医生的科普号2020年01月07日 4722 6 7 -
医学科普——孕期鳃裂囊肿怎么办?
医学科普——孕期鳃裂囊肿怎么办?广东省人民医院&广东省医学科学院头颈五官疾病诊治中心颌面咽喉头颈外科陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室 暮秋初冬的广州,珠水长天、落日余晖、姹紫嫣红……演绎着一年中最舒畅的惬意。小雪刚过,一股透心凉的寒流终于“眷顾”了羊城。 周二上午,朝北的诊间是那种搓手跺脚都无济于事的阴冷,室外却宛如农贸市场般人声鼎沸。临近11点,一位大腹便便的孕妇侧身、努力地挤过人头涌涌的人墙(省级医院,电子叫号系统已经存在多年,可患者依然喜欢簇拥在诊间门口,生怕错过“稍纵即逝”的就诊机会)。 “陈主任,我怀孕35周2天,3周前左边的脖子突然鼓起一个包块,有些胀痛。”吱嘎一响,落座后的33岁王小姐一边拧头,一边拨开披肩长发,露出左侧脖子上成人拳头一般的醒目肿块。 “我的产科医生建议到专科看看。****医院的耳鼻咽喉科医生一开始怀疑是鼻咽癌转移,可是电子鼻咽镜和验血(指的是EBVDNA)都没事。”王小姐的眼神里满是困惑。 我点点头,示意她继续。 “后来,他们又给我做了颈部B超,排除甲状腺肿瘤,并怀疑是鳃裂囊肿?我在网上查过,您是这方面的专家。请问我脖子上的肿物到底是什么?是否需要立即手术?现在的状况适合手术吗?”急切的语调中充满了求助。 望闻问查之后,我一边录入繁琐的、据说是3.0高级版本的电子病历,一边琢磨着王小姐的诸多疑惑……【颈动脉三角区的囊性肿块都有哪些可能?】 颈动脉三角区(由胸锁乳突肌上份前缘、肩胛舌骨肌上腹和二腹肌后腹围成)位于下颌骨后下方,是上颈部承上启下的的一个重要解剖区域。 此区域解剖结构复杂、囊性肿块病因繁多,依据性质来源,可分为先天性(如:鳃裂囊肿、大囊型淋巴管畸形、喉气囊肿)、炎性(如:坏死性淋巴结炎、结核性脓肿)和肿瘤性(如:囊性神经鞘瘤、囊性转移癌)。 因此,对于上颈部,尤其是颈动脉三角区的囊性肿块,需谨慎评估,详细甄别。【孕妇脖子上的肿块是鳃裂囊肿吗?】 回答这个问题之前,不妨了解相关信息: 第一、鳃裂囊肿在颈动脉三角区原发性肿块中所占有的比例?在一组颈动脉三角区原发性肿块的流行病学调查中,鳃裂囊肿的比例最高,占23.97%(64/267)。这也意味着平均每四个颈动脉三角区的囊性肿块,就有一个可能是鳃裂囊肿。 第二、第二鳃裂囊肿都有哪些临床特点?首先、 第二鳃裂畸形(包括囊肿、瘘管和窦道)占所有鳃裂畸形的80-90%。其中,以囊肿型最为常见,比例可高达80%以上。其次、好发于20-40岁年龄段(瘘管和窦道型好发于婴幼儿时期);第三、通常表现为侧颈上方(相当于颈动脉三角区)无痛性囊性包块,多呈椭圆,大小不一、质软、界清、活动、无压痛、可有波动感。 显然,颈动脉三角区的囊性肿块需要先考虑第二鳃裂囊肿可能,但又不可想当然。 具体到本文中王小姐案例,结合已有的外院B超、电子鼻咽喉镜和EBVDNA结果,基本上可以判断第二鳃裂囊肿。当然,如果欲进一步明确,可完善细针穿刺细胞学检查和颈部MRI。【为什么,毫无迹象的鳃裂囊肿会突然发生并肿大?】 尽管鳃裂囊肿(尤其是第二鳃裂囊肿)是一种与生俱来的先天性疾患,但却不等于必须在出生时或年幼阶段发病。临床观察,许多病例等到成年之后才显山露水。在我们经手的病例里,就有患者60多岁才首次发作。 关于鳃裂囊肿突然肿大的原因目前尚无定论,但是,多数研究显示鳃裂囊肿多继发于上呼吸道感染。可临床中,还有一部分女性患者并无呼吸道感染史,却在怀孕之后发生了鳃裂囊肿,这又如何解析? 2017年,一项来自德国柏林夏里特大学和洪保大学的研究,告诉我们:“男女真的不平等”。原来,女性在妊娠状态下,体内存在高水平的雌激素,后者可能刺激鳃裂囊肿囊壁内的雌激素受体,导致一直蛰伏深藏的鳃裂囊肿自然生长。 基于这个研究,就可解析处于孕期的王小姐为何突然发生上颈部的鳃裂囊肿。【孕期发生鳃裂囊肿如何取舍?】 妊娠状态下,发生鳃裂囊肿到底是切还是不切?这不只是王小姐个人的困惑。临床的处理需视具体情况来决定。 如鳃裂囊肿增大,没有明显压迫和感染症状(如:红、肿、热、痛等),可采取“等待和观察”策略,待顺产后,再尽快择期手术。 如鳃裂囊肿合并感染,应当积极抗感染和消炎治疗。如感染后合并脓肿,则需切开引流。【孕期鳃裂囊肿继发感染的抗生素选用原则】 临床中,妊娠期感染的抗生素选择,必须既能治疗孕妇感染疾病,又兼顾不影响胎儿的发育和健康。 美国食品和药物管理局(Food and Drug Administration,FDA)根据药物对胎儿的致畸危害分为A、B、C、D、X五个等级,其中A、B两类相对安全。 目前,属于B类级别对孕妇和胎儿较为安全的抗生素包括以下几类:第一、青霉素类,毒性小,是对孕妇最安全的抗生素,包括广谱青霉素如氨苄西林、阿莫西林、氧哌嗪西林、哌拉西林、美洛西林等。第二、头孢菌素类,可通过胎盘,但无致畸报道。包括头孢氨苄、头孢唑林、头孢拉定等。第三、大环内酯类:因分子量较大,不易通过胎盘。包括红霉素、林可霉素、罗红霉素等。第四、克林霉素,可通过胎盘并进入乳汁,无对胎盘不良影响的记录。第五、甲硝唑,过去为C类,现在归入B类。 临床使用中,青霉素和头孢类抗生素可作为孕妇首选,如果对青霉素类和头孢类过敏,可选用大环内酯类和克林霉素等。【结尾】 ...... “陈主任,您的全面解析让我不再担忧,等顺产后,我再来麻烦您!”王小姐扶着桌角,努力地移动着沉甸甸的腹部。 诊室的门一开,冷风扑面,令人不禁一颤,吹走了王小姐三个多星期的困惑,可我的烦恼却是门外扎堆守候着、不知何时才能看完的患者……参考文献江中明, 周中华, 吕春堂, et al. 劲动脉三角区原发性肿块流行病学分析[J]. 口腔颌面外科杂志, 2003, 13(4):314-316.黄舒玲,陈良嗣,张贝, 等.双侧先天性第二鳃裂畸形四例[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2016,51(6):464-465.Raguse Jan D, Anagnostopoulos Ioannis, Doll Christian, et al. Possible Estrogen Dependency in the Pathogenesis of Branchial Cleft Cysts[J]. Biomed Research International, 2017:1-5.黎曙霞.孕产妇用药第三讲妊娠期抗菌药物的合理应用[J].新医学,2002,33(6):372-374.*************************************************************************************************** 附:如需了解鳃裂畸形的相关知识,可参考以往的科普文章(《先天性鳃裂畸形诊治的“变与不变”》、《六载耕耘 耳鼻喉科打造先天性鳃源性畸形治疗全国品牌》、《鳃裂囊肿(瘘管),你找对医生了吗?》、《鳃裂畸形:小病种?or 大品牌!》、《你可信赖的鳃裂瘘管手术医生!》、《匠心所致,不能?可能!(一例复发性梨状窝瘘)》、《先天性梨状窝瘘有问必答:术前篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答:手术篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答:术后篇》、《守得云开见月明,梨状窝瘘颈部开放手术可以按图索骥了》、《跨越1300多公里,他终于找到了能治好儿子的大夫!》、《鳃裂畸形手术岂可止于病灶的简单挖除?》、《“窦娥冤”,不是所有的颈深间隙感染都源自梨状窝瘘!》、等。***************************************************************************************************End文:陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室广东.广州2019年12月12日(FMTSS)如需解惑和帮助,可识别以下二维码,网络问诊或电话咨询。
陈良嗣医生的科普号2019年12月11日 3752 0 4 -
鳃裂囊肿(瘘)手术失误与并发症的防治
第一鳃裂囊肿(瘘),多位于外耳道前、后下方,深浅不等,瘘管常在面神经的深面或浅面通向外耳道。瘘管常反复感染。(一)面神经损伤1,原因:瘘管常在神经干的浅面或是深面通过,手术切口过小,显露不清,盲目锐性分离,常可损伤面神经总干。2,预防:术前认真检查,必要时术前注入美蓝,或用碘油造影,以了解其深度和范围,也便于手术中分离。术中应解剖面神经并小心保护之,再将囊肿(瘘)切除。3,处理:一旦损伤,应尽快将囊肿(瘘)摘除,找出神经断端,立即吻合。(二)术后感染1,原因:瘘管本身有反复感染的病史;开口外耳道,外耳道杂菌较多;也有没按常规操作的原因,即医源性感染。2,预防:术前对感染的瘘管反复冲洗、换药;禁止在急性感染期作手术;外耳道应彻底消毒。3,处理:发生感染,按感染的治疗原则进行处理。(三)术后复发1,原因:常因囊肿摘除不彻底,导致复发。2,预防:必须将囊壁彻底摘除,如有破溃必须把破碎囊壁彻底摘除。如果瘘口与外耳道软骨相连,应切除相连处的软骨。3,处理:确定复发应该再次手术。第二鳃裂囊肿(瘘)手术失误与并发症(一)神经损伤1,原因:囊肿位于侧颈肩胛舌骨肌平面以上,常在颈动脉三角内。有时附在颈动脉鞘后部,或自颈动脉分叉处突向咽侧壁或开口于咽侧壁。(1)副神经损伤。囊肿的浅后方是副神经,当不慎完全断离胸锁乳突肌时,可能损伤副神经。(2)颈动脉鞘内的重要神经损伤。主要指迷走神经,其浅面有舌下神经及其分支,其深部还有颈交感神经的分支。2,预防:(1)尽可能不断离胸锁乳突肌,需要断离时尽可能只切断部分前束,将肌肉尽量往后牵拉。(2)术前注射美蓝。为了术中寻找方便,手术前一天,可往囊内或瘘管内注射美蓝,有利于术中分离。(3)应在保护神经的情况下,分离囊壁。3,处理:确认有神经损伤,应找出损伤部位,按显微外科的要求进行吻合。(二)血管损伤:1,原因:在作深部分离时,层次不清,特别是用锐性分离时,易损伤颈内动脉、颈内静脉与颈外动脉。2,预防:按层次由浅往深逐层分离,深部结构不清时,应在囊肿下端将血管层次显露清楚,在血管的浅层由下往上分离深部囊肿。3,处理:有颈内静脉即颈外动脉损伤时,应立即查出损伤部位,在损伤处的两端各用4号线作双重结扎。(三)迷走神经反射详见颈淋巴清扫术失误与并发症(四)颈动脉窦反射详见颈淋巴清扫术失误与并发症(五)复发上有内口者,原则上应将内口和咽侧黏膜的一部分与瘘管一并切除。但也有人认为只要把瘘管追至颈动脉分叉的深部,将瘘管切断处理以后,作荷包缝合,就能防治其复发。如果复发时间有半年以上,应该重作手术。第三与第四鳃裂囊肿(瘘)手术失误与并发症这种囊肿多在下颈部、锁骨上区的胸锁乳突肌前缘。其周围的结构与颈淋巴清扫手术所见基本相同,各种失误与并发症产生的原因、预防和处理详见颈淋巴清扫术的失误与并发症。解放军总医院第一医学中心(301医院)口腔科陈鹏、魏博医师
魏博医生的科普号2019年05月18日 6118 0 4 -
医学科普——鳃裂畸形手术岂可止于病灶的简单挖除?(如何避免鳃裂畸形术后复发和并发症?)
鳃裂畸形手术岂可止于病灶的简单挖除?(如何避免鳃裂畸形术后复发和并发症?)广东省人民医院&广东省医学科学院头颈五官疾病诊治中心颌面咽喉头颈外科陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室【案例一】仲夏的广州,暑气腾腾,窗外远处凤凰枝头摇曳的热烈火红已经掩盖了深绿。室外,候诊的人声鼎沸,喧闹中夹杂着奔波就医的怨气和久候的不满。诊间,妈妈的眼圈已红,话音里带着轻泣,气氛沉重得有如纤弱肩膀上背负的后坠双肩包。五岁的馨馨来自闽西南,明亮的大眼睛宛如秋日里的一泓深潭,配上卷睫毛、小酒窝、马尾辫,煞是伶俐可爱。大半个脑袋腼腆地紧挨在妈妈的身后。“这位医生伯伯很厉害的,快点过来!”递过沉甸甸的影像胶片,妈妈爱怜地拨开女娃娃垂面的刘海。呈现在我眼前的是令人触目惊心的面部粗大瘢痕和溃破的皮肤瘘口,更让我惋惜的是一侧歪斜的嘴角(面神经下颌缘支损伤所致)。原来孩子因(第一)鳃裂瘘管已经接受过两次手术,并且术后伤口就没停止过流脓……【案例二】“陈大夫,我们现在就想飞过来给您看看!”隔着话筒,也可以感受到另一端的急切,如同濒临绝望的溺水者慌乱中抓住一块浮板,挣扎着不放弃。“听了你的叙述,梨状窝瘘的诊断基本是明确的,由于你们路途遥远并且疾病已在改善中,目前没有必要专程来诊,还是在当地配合治疗,待颈部感染控制以后,再通过网络与我预约手术。”我不厌其烦地开导!2019年春节前的最后一次门诊,也是在电话问诊之后两周,宁夏银川的王小姐还是在丈夫的陪同下,不顾春运交通繁忙和人群拥挤,千里迢迢来诊。因为迁延不愈的病痛已经成为她年轻生命中的羁绊,两次的术后复发,更是让她寝不安席、食不甘味、坐如针毡。【案例三】“陈主任,我的孩子在老家医院诊断是(第二)鳃裂囊肿,已经开过两次刀,你看这脖子疤痕处有个瘘口,大半年了都没干过水,而且脖子还不能右转(副神经损伤所致)......”来自湖南怀化的爸爸叹气之余,从些许斑驳和久远的公文包里抓出一把凌乱不堪的复印件。铺开皱巴巴的一纸外院病历,篇幅不长的手术记录里,我努力寻找着更多的蛛丝马迹,可是除了寥寥数语的教条式描述,没有更多的有效信息。通过上述三个案例,我们可以发现,术后复发、神经和毗邻器官的并发症一直是鳃裂畸形外科无法回避的永恒话题,或许走行复杂、解剖变异、病例少见、经验不足都可以成为敷衍和搪塞的籍词,然而“任何掉以轻心、不以为然的直奔主题式的病灶简单挖除!”才是不可忽略的因素!【鳃裂畸形与邻近腺体、神经和器官的关系】先天性鳃裂畸形是一系列源于胚胎早期鳃器异常发育所致的先天性疾病。临床包括第一鳃裂畸形、第二鳃裂畸形、梨状窝瘘、胸锁关节窦等。前三者的病灶走行、分布复杂,毗邻重要的头颈部腺体、神经和器官,不规范处理,容易复发和导致相应并发症。【鳃裂畸形外科中,邻近腺体、神经和器官的正确处理方式】胚胎发育的同时性和起源的紧密性,决定了鳃裂畸形病灶与相邻鳃弓来源的腺体、神经和器官,呈现一种“剪不断理还乱”的复杂解剖关系。基于鳃裂畸形解剖特点的外科手术,术者必须把握三个原则:第一,邻近腺体处理:切勿“只见树木,不见森林”。与病灶瓜葛相连的邻近腺体的正确处理是避免鳃裂畸形残留而导致复发的关键!以梨状窝瘘为例,手术必须切除与瘘管相连的同侧部分甲状腺;第一鳃裂畸形手术,则需要处理与病灶邻近的部分腮腺组织。第二、邻近神经处理:应秉承解剖即保护的原则。针对病灶与邻近神经相互毗邻或者盘根错节的关系,手术切忌大刀阔斧如入无人之境,而应精雕细琢,逐层推进,清晰显露邻近神经之后,再根除病灶。例如:第二鳃裂畸形手术时,需识别保护区域毗邻神经。第三、邻近器官处理:彻底切除病灶的前提下,应注意重塑邻近器官的完整性。比如:第一鳃裂畸形切除后,应重建外耳道,避免狭窄;梨状窝瘘切除后,梨状窝底部应紧密缝扎,避免咽瘘。【鳃裂畸形外科医生的素质要求】显然,鳃裂畸形的外科处理并非是囊肿或瘘管的简单挖除。单一、局限、传统的耳鼻咽喉科视角和操作技能难以胜任复杂的鳃裂畸形外科手术,如欲涉足这一领域,术者必须具备以下两项素质:首先、“外科手术都是解剖+大胆。”我的硕士研究生导师中山大学孙逸仙纪念医院彭解人教授曾经教导我。工欲善其事,必先利其器。外科的“利器”便是“解剖”。熟悉各型鳃裂畸形与邻近腺体、神经和器官与生俱来的异常内在联系是开展鳃裂畸形外科手术的重中之重。其次、不同类型的鳃裂畸形对应于不同的头颈部腺体和颈部淋巴结分区,更确切的说,鳃裂畸形外科实际是头颈部腺体外科的延伸。术者必须具备扎实的头颈外科基本功和精细解剖技巧,同时接受和掌握足够的亚专科(耳专科、咽喉专科、甲状腺外科、涎腺外科、整形外科等)训练和手术技艺,以不变应万变。【结语】《孙子兵法》云:胜兵先胜而后求战,败兵先战而后求胜。(打胜仗的军队,通常是谋定后动,先制定策略,获取制胜条件,有备而战;打败仗的军队,则是有勇无谋,急躁冒进,鲁莽行事,寄希望在战斗中侥幸获胜。)鳃裂畸形的外科处理有如排兵布阵,与其采取急躁冒进的病灶挖除,而胆战心惊、险象环生、甚至功亏一篑,不如透切掌握鳃裂畸形的异常解剖特点,周密筹划、知己知彼,百战不殆!附:如需进一步了解鳃裂畸形的相关知识,可参考部分以往的相关文章(《先天性鳃裂畸形诊治的“变与不变”》、《六载耕耘耳鼻喉科打造先天性鳃源性畸形治疗全国品牌》、《鳃裂囊肿(瘘管),你找对医生了吗?》、《鳃裂畸形:小病种?or大品牌!》、《你可信赖的鳃裂瘘管手术医生!》。End文:陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室广东.广州2019年4月25日(己亥三月二十一)(srklandqdzyes)如需解惑和帮助,可识别以下二维码,网络问诊或电话咨询。
陈良嗣医生的科普号2019年04月25日 6074 2 5 -
医学科普——胸锁关节窦:鳃裂畸形家族中的“新手足”
医学科普——胸锁关节窦:鳃裂畸形家族中的“新手足”广东省人民医院&广东省医学科学院头颈五官疾病诊治中心颌面咽喉头颈外科陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室 1492年,在西班牙航海家哥伦布发现美洲大陆之前,欧洲人普遍认为整个世界只有欧、亚、非三个大洲,而没有其他大陆的存在。2017年10月,美国国家航空暨太空总署(NASA)正式宣称太阳系行星家族的新手足——神秘的第九行星(Planet Nine)确实存在。 唐纳德.拉姆斯菲尔德说过:有些事情,我们知道自己知道——这是已知的已知;有些事情,我们知道自己不知道——这是已知的未知;还有些事情,我们不知道自己不知道,这是未知的未知。与地理大发现和宇宙未知星际的探索一样,医学领域中,也有许多已经存在、却不为人知的疾病一直是是非非、模棱两可,永远令人困惑。 今天,我为大家科普的便是先天性鳃裂畸形(一系列源于胚胎早期鳃器异常发育的鳃源性疾病)大家族中的另一个新手足:一类临床罕见的,一直被忽略的和混淆的鳃裂畸形:胸锁关节窦。【事出有因】 作为全国知名的"头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室",在先天性鳃裂畸形诊治方面的工作早已在业界和患者中形成良好的口碑,在多年的临床诊治工作中,我们发现一类颈部瘘管有别于传统认知的第一鳃裂畸形、第二鳃裂畸形和梨状窝瘘,而且也不同于理论上存在的第四鳃裂瘘管。耳鼻咽喉头颈外科医生或者笼统地称它为鳃裂瘘管;普外科和胸外科医生则将其称为胸壁瘘管;甚至,皮肤科医生称之为皮肤瘘管。那么这类疾病是否属于鳃裂畸形的范畴?如果是鳃裂畸形,显然不同于已认知的类型,是否是新的类型?正是好奇和探索欲望的驱使,带着疑惑,我们开始了这类疾病的研究。【胸锁关节窦的特点】 那么这类颈部瘘管到底有哪些特点呢?在我们收治的患者中都有以下这些共性: 第一,所有患儿出生后均被发现颈胸交汇处——胸锁关节(胸锁乳突肌下端前内侧缘与锁骨交汇处)浅面皮肤有一个针眼大小的外瘘口。瘘口所在部位恰好位于乳突到锁骨的侧颈区,也即符合Moore and Persaud所描述的鳃源性疾病的好发区域。 第二,多数患儿出生后没有任何不适,仅是在继发感染后,局部病灶可反复出现肿痛或脓肿。这一特点与先天性鳃裂畸形的临床表现雷同。 第三,病灶90%左右发生在左侧。影像学检查(MRI和B超等)和手术探查均提示病灶仅为一个开口于皮肤、盲端终于胸锁乳突肌锁骨头肌筋膜浅面的窦道。无内瘘口、与甲状腺无关。理论上,这种左侧好发、与胸锁乳突肌下段关系密切的解剖特点符合第四鳃裂畸形的走行特征,但是没有内瘘口、甲状腺未受波及的特点却又不同于梨状窝瘘。 第四,术后病理标本表现为管腔结构,内衬复层鳞状上皮或柱状纤毛上皮。组织学特征提示这种瘘管组织为外胚层来源。【可能是......】 显然,上述疾病特点,不同于已知的或者是理论上存在的先天性鳃裂畸形。通过文献检索,我们发现此类瘘管不仅国内未曾报道,而且国外的文献也是寥寥可数,观点迥异。在已有大量鳃裂畸形积累的基础上,通过对疾病部位、临床表现、解剖特征、病理组织学改变的研究,我们推测这一瘘管的胚胎学来源可能为罕见的开口于皮肤的窦道型先天性第四鳃裂畸形(鳃裂窦),并给予“位置特征性”的中文命名:胸锁关节窦(sinus sternoclavicularis,SSC)。2016年9月6日在第九届全国小儿耳鼻喉头颈外科年会上,我们首次报道这一疾病,相应论文发表在2016年10月《中华耳鼻喉头颈外科杂志》。这项工作开创了广东省人民医院耳鼻咽喉头颈外科医生给予疾病命名的先河。 或许有学者会质疑我们的推断,然而,学术本来就存在争议!疾病的来源可能有不同观点,但精确命名却是有百利而无一害。如果所有的颈部鳃裂瘘管不加以仔细分类,均冠以“鳃裂畸形”,显然不利于诊断规范和学术交流,甚至可能导致误诊误治。就有如幼儿园的班主任老师面对一群活蹦乱跳的孩子,均直呼“小朋友”,没有对号入座的名称或序号,根本无从管理!【结语】 与所有的先天性鳃裂畸形疾患一样,炎症静止期彻底手术是治愈胸锁关节窦的唯一手段。已经仔细阅读这篇科普的患儿家长,请卸下因为不懂而焦虑和困惑的包袱,毕竟这是一类相对简单的鳃裂畸形。截止2018年6月,我们经治的46例胸锁关节窦,无一例复发。End文:陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室广东.广州2018年6月25日(FMS-CHZ)如需解惑和帮助,可识别以下二维码,网络问诊或电话咨询。本文系陈良嗣医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
陈良嗣医生的科普号2018年06月25日 8492 3 12 -
医学科普——在这里读懂“先天性第二鳃裂畸形”(下篇)
【宝宝自幼双侧上颈瘘口溢液,伴有耳前瘘管和副耳】“陈医生,帮我们看看这是什么病,我们那边县里医生都说不知道。”湖北荆州的轩轩出生后,妈妈便发现孩子双侧脖子上方有两个针眼大小的小瘘口,时不时有透明样黏液渗出。更为烦恼的是孩子的两侧耳朵前方各有两个小肉赘(副耳)和小瘘口(耳前瘘管)隔三差五总是肿痛、流脓。专家点评:双侧先天性第二鳃裂畸形极为罕见,约占所有先天性第二鳃裂畸形的9-11%,并以瘘管型或窦道型多见。部分双侧第二鳃裂畸形多有潜在遗传疾病,如鳃-耳-肾综合征(branchiootorenal syndrome,BORS)或鳃-耳综合征(branchio-oticsyndrome,BOS)或Guarisco-Winters综合征(GWS),相关率可达到66%。BORS是一种罕见的染色体显性遗传病,临床表现包括鳃裂畸形、小耳发育畸形和肾脏发育畸形。而,BOS无肾脏发育畸形,是BORS的特殊表现。上面例子中的轩轩其实就是一个典型的BOS综合征。通过肾脏B超等筛查,排除其他可能畸形之后,轩轩接受了彻底手术平安出院,爸爸妈妈两颗悬着的心平稳落地、如释重负。【谨记!谨记!并非所有的颈部囊性肿物都是第二鳃裂囊肿。】下完手术,医院里的一位同事给我短信,说:一位朋友的22岁女儿,因颈部肿物在外院B超考虑第二鳃裂囊肿接受了手术,可术后病理却提示甲状腺乳头状腺癌淋巴结转移,现家属很着急,麻烦我看看。专家点评:头颈部囊性肿物的种类繁多,既包括先天和炎症的,还有肿瘤来源的。即便是先天性的囊肿,较为常见的也有近十种之多。有时候,临床诊断很容易陷入思维定势和思维惯性,把一些少见的情况遗漏。囊肿型的第二鳃裂畸形不仅需要跟表皮样囊肿、脂肪瘤、囊性变的颈部神经源性肿瘤等鉴别,对于成年或青少年患者还需排除原发灶未明的颈部囊性转移癌。后者多来自分化型甲状腺癌(乳头状和滤泡状腺癌)和口咽鳞癌(舌根、扁桃腺等)。临床有怀疑时,可通过细针穿刺学活检明确,并进一步影像(甲状腺B超、颈部CT/MRI和PET/CT)、上消化道呼吸道内镜检查和多部位活检明确原发肿瘤部位。【瘘管就是鳃裂瘘管吗?千万别想当然,还有这些可能……】广西白色30多岁的蒙女士,在广东佛山打工,2年前,右颈莫名起来一个包块,不久便化脓溃破,蒙女士贪图方便,总是在小诊所治疗,药是吃了,针也打了,可是颈部瘘道依然“细水长流”。当地的一家医院考虑为第二鳃裂瘘管,并建议手术。可术后不久,颈部伤口很快又破溃了......最终,蒙女士被确认为颈部淋巴结核合并皮肤窦道,转诊专科医院接受规范的抗结核治疗。专家点评:瘘管或者窦道型的第二鳃裂畸形如果合并慢性感染,颈部外瘘口可以反复流脓、迁延不愈。此时,应该与颈部结核性皮肤窦道、先天性梨状窝瘘、偏于一侧的甲状舌管囊瘘等鉴别。本例疏忽的地方在于,颈部淋巴结结核患者颈部是没有外瘘口的,其瘘口的发生均是继发于淋巴结囊性变溃破所致。第二鳃裂瘘管与上述三者最大的鉴别点在于,第二鳃裂瘘管出生时颈部存在瘘口,而后三者在没有感染切开引流或自然溃破之前,颈部是没有瘘口的。询问病史时,这一细节医生应该注意,患者和家属亦必须谨记。当然,如果患者或家属遗忘或汇报不清晰,这时候需要进一步的鉴别。颈淋巴结结核:表现为单侧颈侧区或颈后三角区无痛性肿物,可有多个、呈串珠样排列,合并冷脓肿时,可溃破形成皮肤瘘口。部分患者可伴低热、夜间盗汗,PPD皮试多为强阳性。合并有肺结核时,胸片可提示纤维钙化的硬结病灶/浸润性病灶/干酪样。确诊依赖病灶细针穿刺活检或切取活检。至于,先天性梨状窝瘘和甲状舌管囊瘘的特点可以参阅我此前的相关科普。【结语】相比先天性第一鳃裂畸形和先天性梨状窝瘘,先天性第二鳃裂畸形的诊治相对容易,当然,这并不意味着诊断可以一蹴而就,治疗可以手起刀落。如若轻敌,依然可以阴沟翻船。作为外科医生,卓越而精致的技艺,可以让我们挥刀斩疾、得心应手......然而,优秀的外科医生不可仅止步于一个手术匠,只有具备内科医生一般严谨而缜密的临床思维,这样才可以让我们在疾病诊治工作中,疏而不漏、不惧风雨......作为资深的头颈部腺体及先天性疾病诊治团队,“丰富的临床经验、深厚的专业知识、精湛的外科技艺和良好的医患口碑”不仅承载患者治愈疾病的希望,更是我们御敌制胜之道!End文:陈良嗣广东.广州2018年5月30日如需解惑和帮助,可识别以下二维码,网络问诊或电话咨询。本文系陈良嗣医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
陈良嗣医生的科普号2018年05月31日 9337 9 11 -
医学科普——在这里读懂“先天性第二鳃裂畸形”(上篇)
广东省人民医院头颈五官疾病诊治中心颌面咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体及先天性疾病诊治工作室医患矛盾,原因无疑是多方面的,沟通不足和沟通不畅应该是其中之一。解决之道千千万万,既要居庙堂者,对医疗顶层设计的不断变革;也要医者,春雨一般地科普润泽。希望源于临床的经验凝练,能够让有需要的患者在寻医问药之前对自身的病痛有粗略而浅显的了解,减少对疾病的困惑和医患专业信息上的不对称,让就医前最后一公里变成坦途,让社会更和谐。 这一次,我们科普的对象是所有鳃裂畸形中发病率最高的,也是专科医生相对熟悉的一类疾病——先天性第二鳃裂畸形,此类疾病起源于胚胎早期第二鳃器(包括鳃囊、鳃弓和鳃裂)的异常发育,临床包括囊肿型、瘘管型和窦道型。 这里所讲的第二,并非评比语境的“排名”,而是“起源”。 【年轻姑娘无意间发现上颈部包块,误为肿瘤,虚惊一场。】“陈医生,呢一次我细妹嘅手术咁顺利,真系唔该您!我哋一家人都松咗一啖气!”广东台山小周的姐姐感激之情溢于言表。原来,今年春节假期与朋友聚餐时,小周被发现左脖子上方长了一个肿块。由于小周爸爸有鼻咽癌病史,整个长假,家人忧心忡忡。节后,经朋友推荐来诊,小周确诊为第二鳃裂囊肿,接受手术痊愈出院,虚惊一场的家庭又恢复了往日的平静。专家点评:先天性第二鳃裂畸形的发病占所有鳃裂畸形的80-90%。其中,以囊肿型最为常见,比例可高达80%以上。囊肿型病例的临床表现是颈侧部胸锁乳突肌中上段前缘或深面孤立的无痛性囊性包块,囊肿大小不一(在我们的病例中,最大者长径达到16cm),多呈椭圆,质软、界清、活动、无压痛、可有波动感。也有一部分患者也可上呼吸道感染后,突然间发现痛性肿块,并且迅速增大,引起痛性斜颈,严重者因肿物压迫引起呼吸和吞咽困难。继发脓肿者,囊肿可自行破溃或需要切开排脓。解剖学上,囊肿型病灶多数位于颈动脉三角区(该区域位下颌角下方的上颈部),与头颈部重要的解剖结构如面神经下颌缘支、舌下神经、副神经、迷走神经和颈鞘结构关系密切。如果不熟悉解剖,或者在疾病炎症感染阶段冒然手术,结局经常是不理想。传统颈部开放术式采用上颈部皮纹横切口,只要不是瘢痕体质,术后疤痕均不明显。新近的颈部隐蔽切口内镜术式(对术者的手术技巧要求更高)具有切口隐蔽,术后颈部不留疤的特点,可以满足一部分瘢痕体质、或者期待颈部无疤患者的需求,仅适用于既往未曾接受过颈部开放性手术,并且长径小于6cm,分型为BaileyⅠ~Ⅲ型的初治第二鳃裂囊肿患者。我们的研究团队在国内最早开展耳后发际入路内镜辅助上颈面部良性肿物(腮腺、颌下腺、第二鳃裂囊肿)切除术。2015年2月,该技术荣获“2014年度广东省人民医院&广东省医学科学院医疗新技术、新项目二等奖”。【Endoscope-assisted versus conventional second branchial cleft cyst resection. Surg Endosc, 2012.】【宝宝颈部瘘口溢液,家人护理不当,变成颈部脓肿。】“陈医生,我们是慕名从甘肃兰州专程过来的,请帮帮我的孩子吧......”两岁的苗苗,刚出生时,妈妈便发现宝宝右侧下颈部的皮肤上,有一个针眼大小的瘘口,时不时有液体渗出。由于缺乏医学常识和良好的卫生习惯,家人不但不注意局部皮肤卫生,而且也经常用手挤压瘘口。一个月前,宝宝的脖子肿了起来,整天啼哭......专家点评:在第二鳃裂畸形中,瘘管型或窦道型的比例较少,仅占10%-15%,好发于婴幼儿和儿童时期,约90%位于右侧颈部。记住了!这一明显的侧别倾向在各类鳃裂畸形的比例最高,非常有助于识别。第二鳃裂瘘管或窦道的典型体征是:右侧胸锁乳突肌中下段前缘针尖大小瘘口,挤压后有少量透明的、粘稠的、丝状的分泌物。如果合并感染,瘘口周围皮肤可有红肿和压痛,伴有脓性渗出。由于年龄段的不同,外瘘口的位置有所不同。婴幼儿的外瘘口比较靠近胸锁乳突肌的中点(上下颈交汇处);青少年和成人的外瘘口比较接近胸锁乳突肌的锁骨头(下颈部)。第二鳃裂瘘管的内瘘口位于扁桃腺隐窝,成年患者瘘管的走行路径可达10cm以上。在各类鳃裂畸形的瘘管型病例中,若以长短论英雄,非第二鳃裂瘘管莫属。由于病灶较长,几乎纵向走行全颈,因此此类型病例的手术通常需要使用颈部阶梯切口,才能充分暴露病灶。针对第二鳃裂瘘管溢液的处理是宝妈宝爸们最关心的问题。由于疾病本身不影响功能,加之全麻可能的潜在影响,患儿适宜的手术年龄是2-3岁以后。观察等待期间,如果瘘口不渗液,注意局部干洁就可;如果有渗液,可用消毒棉枝擦拭,并用75%酒精或碘伏涂抹。在夏天或者蚊虫叮咬后,为了避免患儿不经意的抓挠,可用消毒纱布覆盖。 【颈部反复肿痛20余年,反复切开和多次手术未果,遗留瘢痕。】每年的七、八月份是省医院看病的旺季,也是专科最为忙碌的月份。去年的酷暑,我接诊了一个特殊的病例。江西吉安的青年阿浩,自幼右上颈长有肿块,家里经济不好,乡里医疗水平也不高,每次颈部肿痛都是让他刻骨铭心,脓肿的处理不是自行贴敷草药,就是自行用针头挑开。年纪大些之后,到广东东莞打工有些积蓄,在镇医院两次手术却以失败而告终。后来经医生推荐,阿浩来到我院就诊......病虽不致命,可20余年的漫长病程,还有继发的颈部巨大瘢痕,一样地折磨身心!专家点评:不恰当的外科处理,几乎都是所有复发性鳃裂畸形的共性。反复感染、自行破溃是鳃裂囊肿最常见症状。第二鳃裂囊肿唯一根治手段只有彻底手术,其复发率约为5-20%。复发的因素与炎症期手术、术前反复切开引流、术者经验不足、瘘管走行复杂等因素有关。在上述例子中,因为多次不恰当的处理,导致颈部继发了巨大的瘢痕,这不仅给患者带来外观的影响,更给手术带来难度。针对复发性鳃裂畸形的处理,一直都是极具挑战性的。具体到第二鳃裂囊肿,由于胚胎发育异常,与上颈部重要血管神经关系密切,复发之后,正常解剖间隙模糊,手术难以循规蹈矩。在专业的头颈外科基础上,我们在国内最早将头颈癌择区性颈清扫的理念应用于复发性鳃例畸形的治疗,采用区域整块切除原则根除病变,这种另辟蹊径的理念转变和意识创新,让复发病例的治疗峰回路转,也让外科干预立于不败之地。【择区性颈清扫术治疗复发性鳃裂畸形. 临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2011.】患者朋友们记住了,复发病例再次手术,炎症静止期(炎症感染控制后1-2个月)依然是前提。“焦虑、着急、路途遥远、家人需要照顾等等”均不是借口,请谨记“欲速则不达”,这个时候保持最大的耐心,配合专业的建议,等待最佳的手术时机,让你信赖的医生给疾病最后地、致命地一击。To be continued......文:陈良嗣广东.广州2018年5月15日 如需解惑和帮助,可识别以下二维码,网络问诊或电话咨询。
陈良嗣医生的科普号2018年05月15日 12333 4 6 -
医学哲思——先天性鳃裂畸形诊治的“变与不变”
医学哲思——先天性鳃裂畸形诊治的“变与不变”广东省人民医院&广东省医学科学院头颈五官疾病诊治中心颌面咽喉头颈外科陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室本文转载自2017年9月18日广东省人民医院官网(http://www.gdghospital.org.cn/NewsMessage-16840.aspx) 【不积跬步,无以至千里!】对于普罗大众而言,“200”只是一个普通的数值,但是对于由零开始,一步一个脚印积累的先天性鳃裂畸形疾病诊治团队而言,这是一个里程碑式的数字。截止2017年9月9日,我们已收治204例罕见疾病——先天性梨状窝瘘患者,他们来自全国29个省份及直辖市。第200例患者,是一位来自广西的3岁小女孩,与每一位辗转求医的患者一样,小朋友求医之路亦是一波三折、颇为不易。女孩的父亲告诉我,孩子因一次颈部外伤后莫名高热和颈部肿痛,随后出现了颈深部脓肿和纵隔脓肿,继而合并全身脓毒血症和感染性休克,几乎命悬一线,在当地多家医院的全力救治下,死里逃生,最终明确了致命元凶——先天性梨状窝瘘。后来,家人经多方查询、千里求医,在孩子满3岁生日之际,得到我们的规范诊治,已康复出院。【什么是先天性鳃裂畸形?】先天性鳃裂畸形指的是一系列源于胚胎早期鳃器(鳃弓、鳃囊和鳃沟)异常发育所致的先天性疾病。临床包括常见的第二鳃裂囊肿和少见的第一鳃裂畸形、梨状窝瘘、第二鳃裂瘘管、胸锁关节窦、颈部鳃源性皮肤软骨遗迹等等。此类疾病的共性是出生即存在,可表现为囊肿、瘘管、窦道或皮肤软骨遗迹等形式,或明显或隐蔽。通常在继发感染后,常引起头颈部软组织化脓性炎症,轻者局部红肿疼痛;重者压迫气道危及性命;更有甚者可因感染发生脓毒血症和休克。【诊治困境不变】在儿童和青少年的先天性颈部肿块中,鳃裂畸形约占20%。除了第二鳃裂囊肿较为多见之外,绝大多数类型少见,或者罕见。相关的知识即便是专业书籍也甚少篇幅介绍,或者是寥寥数语、一笔带过;国内的医学文献也仅是依样画葫芦,重复前人的陈年旧账。正是因为医者认知的有限和诊治经验的严重不足,临床误诊几乎成为此类疾病的主旋律。更令人尴尬的是,由于归属不明和传统医学的划地为界,此类疾病被纳入许多学科的诊治范畴(比如:耳鼻咽喉头颈外科、口腔颌面外科、普通外科、小儿外科、整形外科、肿瘤外科等等)。然而,专科的局限性和专业侧重不同,绝大多数医生仅是对鳃裂畸形的某一类型有所了解,缺乏系统的、全面的掌握。并且九龙治海,各自为政,资源分散,更不利数据积累和学习。【就医困境不变】在医学科普严重匮乏、在就医指引不完善、在转诊体系不顺畅的现实困境下,许多患者和家属往往盲目就医、无所适从,寻医问药的本能常常驱使他们在不同医生和医院之间辗转、颠簸数月到数年,迷惑不解、身心俱惫......疾病表象的变幻莫测、病灶的复杂解剖毗邻、炎症感染等因素的影响,在一定程度上使众多医者有心无力、怯而止步!也决定了先天性鳃裂畸形的外科处理,与头颈肿瘤比较,难度有过之而无不及。我们收治的许多的患者均有屡次被拒诊和推诿、多次复发的就医辛酸史。【以不变应万变】客观世界的“变”与“不变”是同时存在的,疾病也如此。先天性鳃裂畸形疾病所展现出来的各种“变”就是纷呈繁杂的乱象,以先天性梨状窝瘘为例,若仅局限于外在的表征,只知其然不知其所以然,极易将梨状窝瘘继发的颈深部感染理解为简单的急性化脓性甲状腺炎和颈部脓肿,甚至误诊为甲状腺癌、结核性冷脓疡等等。然而,万变不离其宗,即便是异常的事物亦有章可循。依然以先天性梨状窝瘘为例,“80%的好发于儿童青少年时期、90%好发于左侧、继发于上呼吸道感染后的反复颈深部感染”便是其内在规律。具体到梨状窝瘘的手术治疗,异常的瘘管走行、复杂的解剖毗邻,手术稍有不慎,便有神经损伤之虞。但是,只要熟悉瘘管的走行规律,掌握传统甲状腺外科和下咽癌外科的扎实解剖知识和精湛的外科技艺,便可兵来将挡水来土掩,以不变之策应万变,克敌制胜!【求新思变】在先天性鳃裂畸形的诊治现况中,传统的固定思维和墨守成规已无法顺应时代和患者对治愈疾病、降低并发症、改善生活质量的要求,根植于临床的革新求变,才是一种最为朴实和自然的顺变。1、诊断创新探索归纳总结先天性梨状窝瘘的各种影像特征,并提出临床诊断的初筛手段和最佳影像组合。(《中华放射学杂志》2016.3)2014年起,在国内,率先将改良Killian法电子喉镜检查应用于先天性梨状窝瘘的术前诊断及术后随访,极大地丰富和完善了先天性梨状窝瘘的诊断手段。在国内,首次总结Work II型先天性第一鳃裂畸形病灶与面神经的解剖关系及外科策略,为术前预判和术中避免面神经损伤提供借鉴和指引。(上述两个研究均即将发表于《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》2017.10)2、治疗创新外科手术是根治鳃裂畸形的唯一手段,但是传统术式不可避免带来较多的并发症和复发率。如何在不妥协根治的前提下,又兼顾美容、降低并发症和避免复发?答案唯有探索和求变。将功能性外科理念引入先天性第一鳃裂畸形的手术治疗,注重面神经和耳大神经保护、腮腺功能保留、颈面部外观美容。将美容理念应用于第二鳃裂囊肿的治疗,在国内,首先开展耳后发际入路内镜辅助上颈面部良性肿物(腮腺、颌下腺、第二鳃裂囊肿)切除术。2015年2月,该技术荣获“2014年度广东省人民医院医疗新技术、新项目二等奖”。(《Surg Endosc》,2012.5;《临床耳鼻咽喉头颈外科杂志》2013.22)将微创、美容理念应用于先天性梨状窝瘘的手术治疗,在国内,首先开展内镜CO2激光烧灼治疗先天性梨状窝瘘。2017年2月,该技术荣获“2016年度广东省人民医院医疗新技术、新项目二等奖”。(《中华耳鼻咽喉头颈外科》2014.7;《中华小儿外科杂志2015.12)基于瘘管走行规律和解剖特点的术式创新“陈氏改良梨状窝瘘瘘管切除术”,把先天性梨状窝瘘复发率降低到2%以下。3、首次给予特殊类型鳃裂畸形命名随着大量的病例积累和临床研究的深入,我们发现了教科书和专业书籍未曾报道的特殊类型——开口于胸锁关节处皮肤的窦道型先天性第四鳃裂畸形,并首次将其中文命名为“胸锁关节窦”。这种有位置特征性的疾病命名不仅能直观反映病变特点,避免疾病分类的模棱两可和同一化,更有利于医务人员认知、规范诊断和交流学习。(《中华耳鼻喉头颈外科杂志》2016.10)【结语】医路艰辛,如履薄冰。身为医者,治病救人的初心、信念和目标不变,“CHANGE WE NEED”的是方法、途径和理念。籍此变与不变,我们希冀,我们丰富的临床经验、深厚的专业知识和精湛的外科技艺能够帮助每一位遭受先天性鳃裂畸形困扰的患者,终结疾患所带来的苦痛!End文:陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室广东.广州2017年9月18日(FMS:OC)如需解惑和帮助,可识别以下二维码,网络问诊或电话咨询。
陈良嗣医生的科普号2017年09月17日 7252 4 5 -
宝宝腮瘘应什么年龄手术呢?
腮瘘(窦或囊肿)是个先天性的疾病,表现于脖子下部有个小孔。其症状各有不同,有的什么症状都没有,有的会渗出一点分泌物或口水,有的局部红肿,有的渗脓,更严重的是脓肿压迫咽喉,血管或神经。腮瘘应做手术处理。什么年龄做手术呢?没有硬性规定。应平衡各种风险,我个人的做法如下,仅供参考:1.如果没有任何症状,或只是流一些口水(腮瘘是和咽喉相同的),可等到孩子六个月之后或更大再考虑手术。2.如果有感染,脓肿,渗脓的话,首先要排脓,用抗生素控制感染,然后尽快手术。不必受年龄限制,因为粘连会使手术游离时伤害周围组织的机率增加,有可能伤害的颈动脉或颅神经(9,12)。反复感染后再手术,复发率也相对的增加。3.如果有腮脓肿压迫咽喉,神经或血管的症状,手术则需要更加及时。本文系郑伟医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
郑伟医生的科普号2017年08月10日 14009 0 0 -
第一腮裂囊肿/瘘管
孩子反复耳后或者耳垂下方、下颌角附近红肿、流脓是件令人烦恼的事。这是什么在作怪呢?如果这种红肿、流脓发作2-3次以上,我们需要做的第一件事情是检查耳朵周围、耳道或者流脓感染区域附近有无小孔,就是生下来就有的小孔,平时可能会有白色分泌物间断流出;或者回忆流脓之前局部是否有小包块。。。这些往往是第一腮裂囊肿/瘘管在作祟。第一腮裂囊肿/瘘管为先天性疾病,临床少见,是在胚胎发育过程中上皮样组织(外胚层)误被包裹至深层组织结构(中胚层)中形成的,因为上皮样组织有定期的脱落,被包裹后无法排出,时间长了就会导致细菌感染、流脓。如果不进行手术完整切除这一块表皮样组织,感染、流脓就会反复发生。这一疾病长在耳朵周围,与三个人体结构:外耳道、腮腺以及面神经,密切相关。这种结构的相互关联对于手术造成了困难。如果病变进入耳道,多穿过耳廓软骨,位于耳道软骨表面,切除后会导致耳道变窄,术后需要耳道填塞抗感染材料2-4周维持耳道形状;如果病变长入腮腺,部分有消化功能(分泌消化酶)的腺体组织被破坏,致使伤口局部不易愈合,导致腮腺瘘,需要长期换药;其实最难的处理的是病变与面神经的关系,通过先天性小孔或者包块的位置,术前可将病变分成I型或II型,II型与面神经关系密切。切除过程中,如果面神经被损伤(牵拉或者切断)将导致嘴角歪斜、闭目不全等面瘫情况。除了熟悉解剖、仔细操作,术中使用显微镜和面神经监测仪具有重要意义。如果切除不干净容易复发,这在临床上常见;但是有时为了切除干净,往往要冒风险,如:外耳道狭窄、腮腺瘘、面瘫。本文系陈敏医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
陈敏医生的科普号2016年04月10日 13811 8 9
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淋巴结炎 14票
体表肿瘤 12票
擅长:小儿疝气单孔腹腔镜手术,儿童肿瘤腹腔镜手术,淋巴结病变、血管瘤、皮样囊肿、钙化上皮瘤、淋巴管瘤、脂肪瘤、神经纤维瘤、甲状舌管囊肿(甲舌囊肿)、鳃裂囊肿、鳃裂瘘管、梨状隐窝瘘等常见病,神经母细胞瘤、腹膜后畸胎瘤等腹膜后肿瘤,肝母细胞瘤、肝脏血管瘤、肝细胞肝癌等儿童肝脏肿瘤,骶尾部畸胎瘤、横纹肌肉瘤、原始神经外胚层肿瘤(PNET)、横纹肌样瘤等软组织肿瘤,甲状腺肿瘤,胰母细胞瘤、胰腺假乳头状瘤等胰腺肿瘤,大网膜囊肿,肠系膜囊肿和肿瘤,卵巢囊肿、卵巢畸胎瘤、浆液性囊腺瘤、粘液性囊腺瘤、颗粒细胞瘤等卵巢肿瘤的保卵巢微创手术,特别擅长经锁骨下静脉儿童输液港(化疗泵)安装。 -
推荐热度4.8徐凯 副主任医师武汉同济医院 耳鼻喉科-头颈外科
小儿腺样体肥大 10票
喉癌 9票
咽部肿瘤 7票
擅长:擅长于各种颈部良恶性肿瘤(咽旁间隙肿瘤、甲状舌管囊肿、先天性鳃裂囊肿、神经鞘瘤、淋巴管瘤、血管瘤、颌下腺、腮腺等)、甲状腺肿瘤、鼻咽癌、喉癌及下咽癌等头颈肿瘤的诊断和治疗,擅长肿瘤的微创切除和组织修复。能胜任鼻窦炎、鼻中隔偏曲、声带息肉、声带白斑、会厌囊肿、扁桃体肥大、腺样体肥大、中耳炎等常见病的诊断及手术治疗。 -
推荐热度4.7王磊 主任医师上海第九人民医院 口腔颌面-头颈肿瘤科
口腔颌面部肿瘤 43票
口腔颌面部囊肿 15票
舌癌 7票
擅长:口腔及面颈部肿瘤、囊肿等病变的手术切除及显微外科功能性重建,特色是神经化颌骨精细重建。包括腮腺混合瘤等的保留面神经微创治疗;颌下腺、舌下腺肿瘤、舌癌、颊癌、牙龈癌、唇癌等肿瘤的根治及同期重建;面颈部各类软组织、囊肿,颌骨囊肿开窗及造釉细胞瘤等颌骨肿瘤的治疗,颌骨骨髓炎、骨坏死、术后及外伤后畸形的整复等。