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陈洁主任医师 复旦大学附属肿瘤医院 神经内分泌肿瘤中心 2017-05-04 39健康网A-A+ 这种少见的肿瘤发病率直线上升，在过去三十年里增长了5-6倍！它对男女老少通杀，曾带走了“科技奇才”苹果公司创始人乔布斯。除了头发和指甲不长，它可以长在全身各处，大多数喜欢在消化系统“安家”，却有着一个特别的名字“神经内分泌肿瘤”。 欧洲神经内分泌肿瘤学会（ENETS）顾问委员会委员、中山大学附属第一医院消化内科主任医师陈洁教授介绍，神经内分泌肿瘤被发现已经110年了，但对于国内患者及很多消化内科医生来说，神经内分泌肿瘤还是一个陌生病。这种小众又疑难的贵族病，临床表现可谓“千人千面”，误诊漏诊率相当高，治疗复杂。为了让患者获得更好诊治效果，该医院建立起神经分泌肿瘤多学科诊治模式，并开设专病门诊，每周三下午由陈洁教授出诊。 专家介绍 陈洁 中山大学附属第一医院消化内科副主任、主任医师 。擅长胃肠胰神经内分泌肿瘤的诊治。作为课题负责人主持包括国家自然科学基金在内的多项科研基金；发表学术论文70余篇，其中包括在Journal of Clinical Oncology， Gut，Carcinogenesis，J Proteome Res.等知名国际学术期刊发表的论文40余篇。在多个大型国际学术会议上获得交流机会；参编专著6部。 目前为欧洲神经内分泌肿瘤学会（ENETS）顾问委员会委员，欧洲神经内分泌肿瘤学会（ENETS）会员，中国抗癌协会胰腺癌专业委员会神经内分泌肿瘤学组（CSNET）组长，中国抗癌协会胰腺癌专业委员会常委，中国抗癌协会整合肿瘤学分会常委，中国医促会神经内分泌肿瘤分会常委，中华医学会消化病学分会青年委员会委员，中华医学会消化病学分会肿瘤协作组委员，广东省医学会消化病分会委员，广东省医学会消化病分会肿瘤学组副组长，广东省医师协会消化科医师分会副主任委员，广州抗癌协会胃癌专业委员会常委，中国临床肿瘤学会（CSCO）会员，中华消化杂志通讯编委，医学参考报消化病学频道编委。 关注晚，肿瘤超六成发生在消化系统 “神经内分泌肿瘤（Neuroendocrine neoplasm，NEN）是起源于神经内分泌细胞的一大类肿瘤，像胰岛素瘤、胃泌素瘤、类癌等都归属于此。这类肿瘤在1907年首次被德国病理学家Oberndorfer发现，国内医生大概自2010年才开始关注”。 由于神经内分泌细胞遍布全身各处，可以分泌出几十上百种激素。因此，神经内分泌肿瘤可以发生在体内许多器官和组织，临床表现极为复杂多变。“又因神经内分泌细胞最集中于消化道和呼吸系统，所以 大约65%的肿瘤发生在消化系统，20%的肿瘤见于呼吸系统。”陈洁教授说，消化内外科医生比其他专科更容易碰到这类肿瘤，然而一直以来，肿瘤科和外科对其关注度更高，消化内科医生对它的关注不够。 目前，神经内分泌肿瘤的发病率为6.2/10万，其病因尚不十分明确。绝大多数病人与遗传无关，仅5%的病人有遗传背景，比如多发性内分泌腺瘤，病人在甲状腺、肾上腺、垂体都可以出现肿瘤，需要查基因。不像许多常见肿瘤有发病人群偏好，神经内分泌肿瘤的发病没有性别差异，并且病人年龄跨度很大，有七十多岁发病的老人，也有十多岁的少年。 易误诊，出现4大表现要当心 作为国内最大的神经内分泌肿瘤诊治中心之一，中山一院每年收到的病人超过200名。“不少病人从发病到确诊，都历经坎坷，有因反复血糖异常长期在内分泌科治疗，有因反复消化道出血当普通消化性溃疡治疗。” 陈洁教授表示。 这种分泌激素的细胞发生癌变后，要么保留分泌功能甚至更亢进地分泌激素，要么丧失分泌激素的功能，肿瘤傻傻长大。因此，神经内分泌肿瘤分为无功能性（约占80%）和功能性（约占20%）。 功能性神经内分泌肿瘤：引起激素的相关症状，由于人体存在几十上百种激素，所以症状复杂多样，比如分泌胰岛素的肿瘤引起病人低血糖；分泌胃泌素的肿瘤导致消化道溃疡、腹泻等。 无功能性神经内分泌肿瘤：主要表现为肿瘤占位引起的各种症状，如吞咽困难、腹痛、腹胀、腹部肿块、黄疸或黑便等。也有相当一部分无功能性神经内分泌肿瘤是体检时偶然发现的。 “大多数很难从症状去辨别，许多医生对本病认识不足，造成误诊误治，比如：胃泌素瘤常被误诊为普通消化性溃疡。”陈洁提醒病人出现这些情况，要警惕神经内分泌肿瘤： 1、 反复莫名其妙发生低血糖、腹泻、消化道溃疡； 2、 身上起奇形怪状的皮疹，面部皮肤无端出现潮红； 3、 体检偶然发现胰腺、胃肠、肝脏等部位有肿物占位，且影像检查显示这种占位血供丰富，要当心神经内分泌肿瘤； 4、 就诊时肿瘤很大且发生转移，病人被医院判了死刑，但过了几年仍活得好好的，很可能是误诊了，此时要怀疑是神经内分泌肿瘤。 诊断难，依赖于多种影像检查的综合分析 神经内分泌肿瘤分布部位广泛，涉及临床专科特别多，尽管目前检查技术和影像学技术有了较快发展，但部分患者从发病到诊断时间仍平均延迟约5-7年。 “有的肿瘤很小，又无明显症状，常规影像难以发现其踪影。”陈洁表示，为了提高诊断率，应该进行血清学检测特殊肿瘤标记物，同时通过多种影像学检查如内镜、超声、CT、核磁（MRI）、和PET-CT等进行肿瘤定位检查。其中，镓68-生长抑素标记的PET-CT扫描是神经内分泌肿瘤的诊断神器之一，“作为一种针对神经内分泌肿瘤的特殊核素影像检查，将镓68同位素标记的生长抑素打到体内，标记好表达生长抑素受体的神经内分泌肿瘤，然后进行PET-CT全身扫描，不仅能很快找到肿瘤，还能查清肿瘤的全身分布情况，以及生长抑素受体的表达情况，为后续治疗提供重要参考。”她说，目前国内拥有这项检查手段的医院只有五家左右，中山一院是华南地区唯一的一家。 在已知的实体肿瘤中，神经内分泌肿瘤算是非常复杂的一大类，其治疗手段也很多，包括内镜手术和外科手术治疗、放射介入治疗、放射性核素治疗、化学治疗、生物治疗、分子靶向治疗等。选择哪一种治疗手段，取决于肿瘤的分级、分期、发生部位以及是否具有分泌激素的功能。而国内有能力对这类肿瘤进行综合诊治的医院还很少。 (通讯员：彭福祥)2017年05月09日
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