-
满晓军副主任医师 中国医大一院 泌尿外科 何为神经源性膀胱？神经源性膀胱即膀胱功能障碍，最常见于脊髓损伤者，多发性硬化、脑卒中等其他累及脑部或脊髓的疾病也可造成。有何症状？可能出现以下症状：●尿少尿频●不能排尿或膀胱不能排空●尿失禁●膀胱充盈感受损（有尿但没感觉）●反复发生泌尿系感染有针对性检查吗？有。医护人员将询问症状并进行体格检查，并可能要求坚持记录如排尿频率的排尿日记。可能需要进行的检查包括：●尿液检查●血液检查●尿动力检查膀胱功能–通过插入尿道的导尿管向膀胱注入液体，以检测膀胱的容量。随后检测膀胱能否自行排空这些液体。●影像学检查–可对身体内部成像，包括X线检查、超声、CT扫描和MRI。能否进行自我改善？能。以下措施可能有助于更好地控制膀胱：●膀胱再训练–按计划排尿。若决定每小时如厕一次，即使并无便意也需每小时去排尿。若需提前排尿，可尝试延迟直到1个小时后。一旦适应每小时排尿，则可延长去排尿的间隔时间。可能逐渐“再训练”至间隔3或4小时再去排尿。●骨盆肌肉训练–可强化控制尿流的肌肉。骨盆肌肉训练有所帮助，可向医护人员咨询如何正确训练，患者还可借助盆底治疗仪等仪器帮助训练肌肉。怎样锻炼盆底肌？怎样做凯格尔运动？附视频（男女均适用）怎样锻炼盆底肌？怎样锻炼PC肌？附视频（男）应就诊吗？若出现以下情况，应立即就诊：●出现新的尿失禁症状，尤其是同时出现腰痛或腿部无力。●神经源性膀胱合并泌尿系感染症状，包括：•尿痛或排尿烧灼感•尿频•尿急•血尿•发热如何治疗？治疗包括：●处方药–某些药物可使膀胱松弛，如奥昔布宁或丙胺太林。其他药物可使某些神经更为活跃，如乌拉胆碱。若患泌尿系感染可能还需使用抗菌药物。●膀胱导尿管–若无法完全排空膀胱，可能需要一日数次在尿道内插入导尿管。导尿有助于排空膀胱并避免感染和其他问题。有时需要长期留置膀胱造瘘管或留置尿管。若情况较为严重且药物和导尿管均无效，可能需要接受其他治疗。这些治疗包括使用神经刺激器、注射肉毒杆菌毒素和手术。男性自我导尿步骤：●用肥皂和水洗手。●如未割包皮，将其轻轻后拉●用肥皂和水清洁阴茎的顶端。●在导尿管上涂润滑剂(如未预涂)●维持阴茎笔直(朝远离您的身体方向)。●将导管轻柔地插入尿道内。●当插入的导管长度等于您阴茎的长度后，将难以推进。请放松、深呼吸，并将导管再推入约2cm。●尿液将开始流出导管。保持导管稳定，直到尿流停止。●缓慢移出导管，以确保排净尿液●用肥皂和水清洁导管，并将其储放于清洁干燥处女性自我导尿步骤：●用肥皂和水洗手。●单脚站立，另一只脚踏在坐便器上；或采取其他舒适的姿势●用肥皂和水清洁尿道周围区域。●在导尿管上涂润滑剂(如未预涂)●用一只手分开阴唇，用食指指尖找到尿道的开口。●用另一只手将导管轻柔地插入尿道内(一般用写字的手较容易)。●将导管朝肚脐方向推进●导管进入体内约5-8cm后，尿液开始流出●尿液开始流出后，继续将导管再推入约2cm。固定住导管，直到尿流停止、膀胱排空。●缓慢移出导管，以确保排净尿液●若导管为一次性，则丢弃；若为可重复利用的，用肥皂和水清洗干净，并储放于清洁干燥处。下面附了可重复使用间歇性导尿管（库里艾特520＋/套或其他）及一次性使用间歇性导尿管（润捷18＋/根或其他）附1：间歇性导尿管间歇导尿术（间歇自我导尿）是国际尿控协会推荐的神经源性膀胱管理的金标准。有研究称：膀胱内细菌繁殖在4h内不会产生致病性病理改变，及时排空并不会增加尿路感染概率。特点1.可折叠的导管护套护套内放消毒液，每天更换一次，消毒液推荐使用0.1%苯扎溴铵（新洁尔灭）溶液。2.多目的使用的弯钩装在护套上部的弯钩可用于护套折叠后的固定，也可用于使用导管时的挂钩。3.保持清洁的特殊帽盖特殊构造的帽盖，不仅用于护套与外部环境的隔离，还有利于消毒液自由地进入导管内。4.带收纳袋使导管护套的携带更加方便，保护患者的隐私。间歇自我导尿的优点：1.维护自立、社会生活，维持自尊心2.减少并发症：尿路感染、结石3.保护肾脏、膀胱，防止尿液返流4.辅助用具少，对皮肤的影响小5.自主排尿的几率增加一、目的1.保持独立生活2.减少尿路感染3.防止上尿路返流4.可以正常性生活5.减少依赖辅助设备或用具二、清洁间歇自我导尿的适应证1.神经源性膀胱不能完全排空膀胱或膀胱内压过高，例如脊柱裂，脊髓损伤，多发性硬化病及帕金森病等。2.低张力膀胱逼尿肌不能收缩，残余尿量及尿路感染危险性都有所増加。3.充盈性尿失禁由出口梗阻如前列腺增生及尿道狭窄，可造成此类尿失禁。在不适合手术的患者，可用间歇导尿治疗，而非长时间留置导尿管，以避免尿路感染。4.膀胱全切术后可控储尿囊成形术的患者。5．神经源性或其他疾病导致的高顺应性膀胱患者。三、清洁间歇自我导尿的使用标准1.残余尿量超过100ml2.视力及手活动正常3.患者愿意完成此操作或有家人及志愿者可以协助其完成此操作者4.有一定的学习能力四、技巧1.基本解剖男性尿道口显而易见。男性尿道长16-22cm成S形，插管时应向腹侧（贴近肚皮）提拉阴茎以拉直尿道，提拉阴茎的正确角度为60度。男性患者导管要插入尿道约20-24cm。女性尿道长3-5cm,开口位于阴蒂及阴道之间,初始用镜子会有助于寻找，导管应插入尿道约5.5-7.5cm。2.手部卫生在自行导尿前双手要清洗干净3.生殖器卫生生殖器要每天最少清洗两次，在导尿前清洗更佳。4.清洁间歇自我导尿的舒适位置患者可取坐，站或蹲位，采用自己觉得最舒适的姿势。尿液可直接引流到马桶内或适当容器内。当尿流停止，在耻骨上用手掌轻按，有助于将余下尿液从膀胱挤出。五、具体方法：1、通常间隔4小时导尿一次，每次导尿量保持在300－500毫升之间，病人应多饮水，保持一定的尿量有助于防止感染。每天晚上睡觉前可导尿一次，清晨醒后导尿一次。每天饮水量应根据尿量，24小时均匀摄入，避免短时间内摄入大量水分，需要额外导尿。2、具体方法为将所需的导尿用物品洗净晾干即可，一般采用12F－14F尿管，导尿时尿管插入尿道直至尿液从尿管流出后再插入1－2厘米，放尽尿液后缓慢拔除尿管。可应用专用的导尿管，每天更换套装内消毒液，两根导管轮流使用，一周更换一根，另一根清洗后晾干，一月时可将两套导管经煮沸消毒一次，半年更换两根导管。3、这种清洁导尿有可能导致菌尿，但在4小时导尿一次的前提下，膀胱内细菌因不断稀释而不足以发生破坏粘膜的细菌感染，无症状菌尿的发生率大约为74%，而伴有高热或肾盂肾炎者罕见。储尿囊内粘液较多，是导致泌尿系感染的重要因素，建议定期（1－3天）冲洗尿囊内粘液一次，尽量将其冲出。4、自家清洁间歇导尿如发现有尿液恶臭，明显浑浊，下腹坠痛，发热腰痛和里急后重症状时，提示可能存在膀胱炎或泌尿系感染。轻者可缩短导尿时间和多饮水即可缓解，症状严重者应口服3～5天抗菌药物。如高热者应及时到医院就诊，静脉点滴抗菌药物，同时经尿道或造瘘口留置尿管直至症状消失或体温正常3～5天后。5、采用自家清洁间歇导尿患者可每1～3个月查尿培养，一旦发生感染，可以根据上一次的尿培养结果先进行抗菌药物治疗，同时再次行尿培养检查。6、刚刚开始间歇导尿时很难估计膀胱储尿量，因此对病人来说如何掌握导尿时间和导尿量是一个逐渐的训练过程，在一段时间训练后，患者一般即能掌握一定的导尿规律。7、自家清洁间歇导尿有一定的合并症，如尿道损伤和泌尿系感染等，但与留置尿管相比更为安全和可靠。8、自家清洁导尿的意义在于患者掌握这种导尿技术后可以很好地回归社会，自我护理，独立生活。9、也可使用自制稀释碘伏溶液进行浸泡消毒（1份碘伏溶液＋10份生理盐水）。六、常见问题1、每天做几次清洁间歇自我导尿？插管的频率取决于患者的需要及他们的膀胱功能。膀胱充盈的速度很重要，而这受是否多饮水或是否运动影响。建议患者24小时均匀多饮水，最好在醒来时及临腄前自我导管，而在日间则尽可能每3-4小时导尿一次。2、是否需要限制饮料?应每24小时饮水至少1.5至2升，有其它医疗状况除外。亦应保持规律的大便习惯，运动及摄取充足纤维。这可防止便秘影响膀胱排尿功能。3、女性误将导管插入阴道如何处理？导管误入阴道后，因为感觉不同且没有尿液流出。移除导管冲洗并重新尝试。4、男性未能将导管插入如何处理？不应反复尝试，以免损伤。可以迟些再尝试。如仍插入困难，且不能自行排尿，马上寻求医师协助。附2：康乐保（Coloplast）润捷一次性使用导尿管无菌间歇式密封水溶性导尿管2023年05月09日
330
1
29
-
李旭东主任医师 西安交通大学第一附属医院 泌尿外科 近半年林女士有这样一个烦心事——尿频尿急，每次外出第一件事就是找卫生间，就是害怕自己来不及跑厕所尿裤子了，近期尿频症状加重，特别是晚上严重影响到睡眠……林女士是典型的膀胱过度活动症，这是以尿急症状为特征的症候群，常伴有尿频、夜尿症状，亦可有急迫性尿失禁，好发于中青年女性。一般排尿次数达到白天≥8次，夜间≥2次，平均每次尿量<200ml时考虑为尿频。夜尿指患者每夜≥2次，因尿意而觉醒排尿。根据发病原因分为神经源性膀胱过度活动症和非神经源性膀胱过度活动症。1、神经源性膀胱过度活动症：中枢神经、外周神经，尤其是膀胱传入神经的异常都可以导致膀胱过度活动症状。2、非神经源性膀胱过度活动症：如逼尿肌平滑肌细胞的自发性收缩和肌细胞间冲动传递增强，均可以诱发逼尿肌不自主收缩，产生膀胱过度活动症状。此外，尿道及盆底肌功能异常、激素代谢失调也可引起膀胱过度活动症状。膀胱过度活动症的发生，受到多种因素的影响。膀胱过度活动症的病因主要有：1、逼尿肌异常收缩：任何原因导致憋尿肌异常收缩时就会引起膀胱过度活动症，比如非神经源性因素。2、神经中枢异常：神经中枢异常时通向膀胱传递抑制或者是兴奋的信号就会出现异常，可能会引起膀胱过度活动症。3、排尿功能异常：如果有排尿功能发育不全或者是退化的情况下，也会出现膀胱过度活动症。如何治疗膀胱过度活动症？膀胱过度活动症的治疗主要包括以下几个方面：1.膀胱训练延迟排尿：通过改善精神因素、控制排尿达到降低膀胱敏感性的目的，逐渐使排尿量超过300毫升。定时排尿：适用于合并尿失禁、尿频症状较轻的患者，主要目的在于提高生活质量。盆底肌肉训练、生物反馈治疗等。2.药物治疗放松膀胱的药物可帮助缓解膀胱过度活动症症状，并减少急迫性尿失禁的发作。这些药物包括：托特罗定、奥昔布宁、奥昔布宁贴剂、奥昔布宁凝胶、曲司氯胺、索利那新、达非那新、米拉贝隆、非索罗定。膀胱注射肉毒素是把A型肉毒杆菌注射到膀胱的肌肉里，阻止膀胱神经的传导，使膀胱憋尿肌失去收缩力。一般来讲，100~200单位的肉毒素能够控制膀胱收缩4~6个月，可能效果会延长到9个月，但是最终都是会失效的。膀胱注射肉毒素之后会引起排尿困难，如果有这种现象的话，需在医生的指导下进行药物调整。骶神经调控：骶神经调控治疗，对部分顽固的尿频、尿急及急迫性尿失禁患者有效。主要是通过电刺激骶神经根，引起传入神经兴奋，使骶反射平衡及协调得到恢复，从而改善症状。此外，还对神经源性膀胱、间质性膀胱炎治疗效果显著。2023年01月03日99
0
0
-
李旭东主任医师 西安交通大学第一附属医院 泌尿外科 神经源性膀胱会导致没有尿意的，因为神经源性膀胱是由于中枢神经或者周围神经受到损伤以后，不能支配膀胱出现自主排尿的功能，使膀胱感觉迟钝，感觉出现障碍，所以会导致没有尿意。出现没有尿意的情况，容易引发尿潴留，膀胱尿潴留以后，由于神经的障碍，患者没有出现腹胀的症状，这样有可能没有引起患者的重视，而导致膀胱内压力增高，出现尿液反流，引起肾积水，肾积水可以压迫肾脏的实质而引起肾损伤。神经源性膀胱导尿治疗对于排尿困难的病人，逼尿肌收缩彻底无力的患者，就只有采取导尿的方式让尿液引流出来，这样可以避免患者双肾积水，从而影响他的肾功能。一般情况下，睡前和起床时应该各安排一次，其余时间每间隔3-4小时导尿一次，以间隔期间不发生尿失禁及导尿在“安全膀胱容量”范围内为宜。神经源性膀胱的治疗要长期管理神经源性膀胱治疗还有药物治疗、膀胱训练等方法，及手术治疗，骶神经调控治疗，其治疗需要长期管理，在保护上尿路功能（保护肾脏功能），确保储尿期和排尿期膀胱压力处于安全范围内；恢复∕部分恢复下尿路功能，提高控尿∕排尿能力，减少残余尿量，预防泌尿系感染，提高患者生活质量。2022年11月29日356
0
1
-
2022年10月13日376
0
0
-
李旭东主任医师 西安交通大学第一附属医院 泌尿外科 有患者疑问，神经源性膀胱肉毒素注射后更加尿不出来、有时又漏尿，到底是什么原因？西安交大一附院泌尿外科李旭东教授介绍：如果患者是高压小膀胱，肉毒素打到膀胱里面，目的就是让尿不出来，为什么呢？这是因为膀胱压力过高，不仅把尿挤出来，同时也挤到肾脏里面去了，肉毒素治疗希望膀胱的压力变低，这个时候尿不出来是正常的，然后再配合间歇性导尿进行治疗。有时候还有漏尿的问题，原因有两种，第一，膀胱压力过高，膀胱安全容量不够大。可以进行用膀胱扩大的办法，再注射肉毒素，M受体阻断剂等办法治疗，来治疗漏尿。第二，膀胱括约肌过于松弛，DLPP膀胱漏点压力过于低，就会有漏尿现象，这种情况就需要服用药物。如果膀胱的压力很安全，可以吃膀胱收缩的药物，例如度洛西丁，盐酸米多君。每位患者的原因是不同的，需要进行严格的评估，判断病人属于哪种类型的膀胱，选择个体化的治疗方案。2022年10月11日156
0
0
-
李旭东主任医师 西安交通大学第一附属医院 泌尿外科 泌尿系感染是泌尿外科的常见病和多发病，有研究显示全球每年1.5亿人罹患尿路感染，光美国每年就有超过800万人就诊（多为膀胱炎），超过10万人住院（多为肾盂肾炎），女性发病率明显高于男性，每个女性一生中平均会患有症状性泌尿系感染1～3次，男性则在50岁以后由于前列腺增生高发此病。而神经源性膀胱患者的尿路感染率更是不容小觑，基本上所有的神经源性膀胱患者都有尿路感染问题。泌尿系感染可分为上尿路感染和下尿路感染，前者为肾盂肾炎，后者主要为膀胱炎。肾盂肾炎、膀胱炎又有急性和慢性之分。根据有无基础疾病，还可分为复杂性和非复杂性尿路感染，还有一种无症状性菌尿。泌尿系感染病原菌绝大多数为大肠埃希菌；治疗宜选用毒性低、口服方便、价格低廉的药物；3日疗法：选用阿莫西林、阿莫西林/克拉维酸、口服头孢菌素、氟喹诺酮类、多西环素等；7日疗法：呋喃妥因；单剂疗法：磷霉素氨丁三醇3g；对于一些复杂性的尿路感染，首要治疗在于尽可能去除复杂因素，需根据细菌培养及药敏结果选用抗菌药物；口服头孢菌素类、阿莫西林、阿莫西林/克拉维酸、氟喹诺酮类，SMZco适用于敏感菌所致感染，疗程一般10－14天；孕妇：青霉素类、头孢菌素类、磷霉素；对于反复发作性尿路感染应做到长期预防：非育龄妇女尿路感染半年发作≥2次或每年发作≥3次、5岁以下儿童3－4度返流，疗程至少半年，绝经后妇女阴道局部应用雌激素软膏，可降低尿路感染的发生率。除了药物治疗，间歇导尿被国际尿控协会推荐为治疗神经源性膀胱功能障碍的首选方法，间歇导尿可使膀胱间歇性扩张，有利于保持膀胱容量和恢复膀胱的收缩功能，还有助于减少神经源性膀胱患者的尿路感染几率。2022年10月05日133
0
1
-
张维宇主治医师 北京大学人民医院 泌尿外科 1.概述小儿神经源性膀胱可因神经系统任何水平的损害而产生。包括大脑皮质、脊髓或周围神经系统。导致小儿神经源性膀胱的神经系统疾病主要是先天性神经管缺陷，包括脊髓脊膜膨出、脂肪脊膜膨出、骶部发育不全和引起脊髓栓系的隐匿性病变。另外，脑瘫和脑膜炎、中枢和周围神经系统损伤、神经系统肿瘤及盆腔手术(如巨结肠、高位肛门直肠畸形和盆腔巨大肿瘤等)损害支配膀胱和尿道的神经，也可引起神经源性膀胱。然而无论潜在的原因是什么，治疗的原则往往是相似的。绝大多数对于小儿神经源性膀胱治疗原则的理解来自于脊髓脊膜膨出的长期治疗经验，这也是最常见的小儿神经管缺陷。随着过去几十年神经外科、骨科和泌尿外科取得进展，制定了一系列综合治疗策略和管理措施，对于改善神经管缺陷儿童的生活质量和预期寿命起到了至关重要的作用。在神经源性膀胱患儿出现尿失禁之前，就可能存在不可逆的上尿路损害。因此，及早认识那些对上尿路造成损害的危险因素，并积极开始正确的治疗十分重要。2.病理生理有多个因素造成神经源性膀胱（NB）患儿上尿路损害。根据膀胱内压力判别NB引起上尿路损害的危险因素已成为共识。膀胱充盈过程中当逼尿肌压力超过40cmH2O时，肾脏和输尿管内尿液无法顺利进入膀胱，导致梗阻性肾输尿管积水并可引起膀胱输尿管反流。任何导致膀胱压力间歇性或持续升高至40cmH2O以上的病理生理过程都会使患儿面临上尿路功能受损、尿路感染和最终肾衰竭的风险。间歇性膀胱压力升高可能是由于逼尿肌高张力和逼尿肌过度活动(DO)，或两者兼而有之。过度活动可能导致膀胱压力间歇性升高，尤其是当外括约肌反射性地收缩而不是放松，这就是逼尿肌-括约肌协同失调(DSD)。经过一段时间，压力大于40cmH2O的DO可能导致逼尿肌失代偿，出现肌源性衰竭、逼尿肌无反射或逼尿肌肥厚伴憩室形成。这些病理生理变化影响膀胱的弹性。并导致机械性输尿管膀胱连接部梗阻。膀胱出口梗阻导致逼尿肌高张力或肥厚性小容量的膀胱，进一步造成膀胱压力持续升高至40cmH2O以上。膀胱出口梗阻可由DSD或继发于部分或完全去神经支配后尿道外括约肌纤维化引起。膀胱出口梗阻还可导致排尿压力升高，将加重逼尿肌失代偿或肥厚的程度。最后，膀胱尿液潴留引起的反复UTI可通过膀胱炎症和纤维化过程加重膀胱的损害。UTI合并膀胱内高压和(或)膀胱输尿管反流，可导致肾盂肾炎和不可逆的肾损害。3.诊断儿童神经源性膀胱诊断同成人，但尿流动力学检查具有一些特殊性。如果处理得当，尿流动力学检查可以直接判别出新生儿和婴儿神经源性膀胱功能障碍的亚型。功能分类有利于对具有危险因素的膀胱进行早期处理，理解新生儿、婴儿和儿童不同时期尿流动力学检查的复杂性是很重要的。尿流动力学评估可以在新生儿和婴儿中提供可重复的结果，但需要注意机械因素和膀胱灌注速度对检查结果的影响。儿童年龄越小，机械因素(如用于检查的测压管阻塞膀胱出口)可能产生人为的逼尿肌漏尿点压力升高或膀胱无法排空的风险就越大。研究还表明，膀胱灌注速度越接近膀胱自然充盈速度越好。这对于正确评估逼尿肌的功能非常重要。快速灌注速度对抗了膀胱逼尿肌的弹性，错误地显示逼尿肌高张力。另一方面，在有明显的低顺应性膀胱测压的过程中，由于括约肌活动低下而在充盈过程中漏尿，逼尿肌反射亢进可能无法被识别。在这些儿童中，用气囊导管阻挡膀胱出口部位，以确定膀胱颈部手术治疗尿失禁前未被识别的逼尿肌亢进。尿道外括约肌肌电图评估和识别DSD，使用针式电极会比贴片电极得到更可靠的信息。影像尿流动力学检查可以准确评估膀胱内压力和膀胱输尿管反流之间的关系，并提供逼尿肌和括约肌之间协同作用(或失调)的直接视觉信息。4.治疗治疗原则：①保护肾功能，避免上尿路功能损害。②防止尿路感染。③改善异常的膀胱尿道功能，达到低压、高容量及可控的要求，避免长期留置导尿管，提高患儿的生活质量，从而融人正常的社会生活。小儿神经源性膀胱的处理原则其实与成人患者相同，对于NB的病理生理、诊断与治疗措施可以参考成人。同时鉴于儿童的特点，治疗上又与成人有一定的差异性。小儿的神经源性膀胱的治疗原则并不与成人治疗方案相抵触，而是重点突出儿童的特殊性以及某此治疗措施在儿童患者的应用特点和适应证。需要强调的是对于小儿神经源性膀胱的处理，应当采取多学科联合协作的模式。(1)非手术治疗1)排尿日记：排尿日记往往被大多数家长和临床医师忽视。排尿日记是有效记录了一名患儿日常的液体量摄入、排尿量及排尿规律的重要文件。家长或医师可以通过记录准确的排尿日记，了解患儿具体的排尿规律，发现其储尿和排尿过程当中的具体问题制订和调整个性化的治疗方案。更为重要的是，排尿日记作为无创的监测手段，应该被家长和医师充分利用。2)清洁间歇导尿(CIC)：对于NB患儿，CIC是充分排空膀胱、安全的首选治疗方法，是一种非常有价值的控尿手段。CIC使用的材料和技术种类繁多，只要应用一些基本原则，如适当的教育和培训、清洁和非创伤性应用以及长期良好的患者依从性，似乎就不会影响疗效和安全性。对于教育、培训和随访期间的进一步指导，专业尿控医务人员是无价的。在开始CIC之前，患者和护理人员必须了解膀胱和括约肌出了什么问题，以及为什么建议使用CIC治疗，他们必须学会如何正确导尿。即使对于新生儿和婴儿期的惠儿，父母也能熟练掌握CIC为其导尿，使这项工作成为他们日常生活中的一部分，一些学者更倾向于所有神经源性膀胱患儿在出生时即开始CIC，这种CIC的早期引入可以提高患儿家长的依从性，以及他们帮助孩子应对疾病和掌握CIC的能力。CIC可以成功地教会已熟悉导尿的孩子们，一般6岁左右孩子就能熟练地自行导尿。所需的导尿频率取决于以下几个因素：液体摄入量、膀胱容量和膀胱充盈/排尿压力。在实践中，建议婴儿每天导尿6次(与喂食时间有关)，学龄儿童每天导尿5次。虽然报道的与CIC感染风险的发生率是可变的，但一般认为，只要实现膀胱完全排空，感染风险是很低的。此外，重复使用的导尿管与频发尿路感染无关。如果出现症状性感染，主要是膀胱排空不完全所致，需要对儿童或护理人员使用的CIC器具进行优化。为了防止男童尿道狭窄和假道形成，提侣导尿管事先润滑和插入时避免用力操作。为了保持青少年对CIC治疗的依从性常需要心理辅导支持。3)抗胆碱能药物：抗胆碱能药物适于合并低顺应性膀胱、反射亢进性膀胱和(或)VUR的神经源性膀胱患儿。在这些患儿中，VUR是继发于神经源性膀胱高膀胱内压所致。继发性VUR的处理不同于原发性VUR，后者发生在非神经源性膀胱的患者中。继发性VUR患者的治疗措施包括采用抗胆碱能药物降低患者的膀胱充盈压，使用CIC预防膀胱过度充盈，对于某些病例，还需要使用预防性抗生素以预防感染。值得注意的是，在婴儿期较晚开始治疗和越高的肾瘢痕形成率有关。在现有的抗胆碱能药物中，盐酸奥昔布宁是最常用的，长期经验也支持其在新生儿和婴儿中的安全性。奥昔布宁是一种叔胺类M受体阻滞剂，对逼尿肌亢进有很好的治疗作用，其有效作用是结合了抗胆碱能、抗疼挛和钙通道阻断活性等多种机制。到目前为止，绝大多数神经源性膀胱患儿可以用奥昔布宁(口服或膀胱内灌注)+CIC的金标准组合来实现成功治疗。按照以下剂量使用奥昔布宁：对于年龄小于12个月的婴儿，口服，每次0.1mg/kg，每日3次(如奥昔布宁口服液)；对于1岁以上的儿童，口服，每次0.1~0.2mg/kg，每日3次；对于年龄大于5岁的儿童，可以采用奥昔布宁缓释片，起始剂量为5mg/d，然后逐渐加量到有治疗效果(最大剂量20mg/d)。对于口服奥昔布宁副作用明显或口服给药困难的患儿。还可以采用与口服相同剂量奥昔布宁膀胱灌注的方法，疗效与口服给药方式相同。其他可供选择的抗胆碱能药物是托特罗定，口服。每次0.25~1mg，每日2次。在临床实践中，利用尿流动力学检查分类的4个主要亚型可以用来描述神经源性膀胱：括约肌过度活动伴逼尿肌活动低下(A型)或过度活动(B型)和括约肌活动低下伴逼尿肌活动低下(C型)或逼尿肌过度活动(D型)。治疗最简单的类型是A型。这种类型需要早期治疗，仅凭借CIC是有效和安全的，良好的排空膀胱可避免膀胱残余尿量增加。B型膀胱功能障碍将有高充盈和高排尿压力，是非常不安全的，即DSD。必须防止患儿自主排尿行为。使用奥昔布宁将过度活动的逼尿肌“药物转化”为一个不活跃的蓄水池(类似于A型)，联合CIC排空膀胱。在C型中CIC可减少尿失禁的程度，并能更好地控制尿路感染。为了达到控尿。这种类型患者在年龄大时可考虑膀胱颈部手术，增加出口阻力以减少尿失禁。应当重视这类患者在膀胱出口阻力增加之后逼尿肌不稳定的情况。如果逼尿肌不稳定性不被识别和治疗，膀胱出口手术将把“失禁但安全”的膀胱变成“控尿但不安全”的膀胱。D型亚型中，因逼尿肌不稳定而漏尿。随着逼尿肌肥厚和膀胱顺应性减退，继发性膀胱壁改变而膀胱逐渐变得不安全。因此，治疗方法包括CIC联合奥昔布宁治疗，将来行膀胱出口手术。4)其他药物治疗：α受体阻滞剂可以降低膀胱出口阻力，改善排尿困难症状，减少膀胱残余尿量，在部分NB患儿中可以使用。临床常用的α受体阻滞剂如坦索罗辛拟胆碱类药物治疗逼尿肌活动低下，以及作用于外括约肌的肌松药等可以对儿童产生较严重的副作用，且效果差，不推荐使用。5)抗生素在小儿神经源性膀胱中的使用：是否在神经源性膀胱患儿出生时应用预防性抗生素，仍存在争议。这对于合并VUR的神经源性膀胱患儿来说也同样存在争议。目前缺乏支持或反对在合并VUR的神经源性膀胱患儿中应用预防性抗生素的证据。治疗的重点应在于通过间断性导尿确保膀胱有效排空，以及联合抗胆碱能药物确保膀胱内压力处于安全范围。仅对于存在VUR，且应用CIC和抗胆碱能药物后，膀胱功能达到了安全稳定状态，但仍出现有症状UTI的患儿，应采用预防性抗生素治疗。对于进行CIC的患者，UTI是一个常见问题，尿液分析和尿培养常有异常结果。应只对有症状的患儿进行尿液分析和尿培养，如果结果阳性则进行相应治疗。约70%接受CIC的患儿会有菌尿，但没有症状也无须治疗。如果只是单纯尿液浑浊或者尿液异味，通常采用的治疗方法是增加液体摄入，1小时进行1次CIC，连续进行3~4小时，治疗感染后，应全面了解病史以评估UTI的原因。如果病史提示有必要，应行超声和(或)尿流动力学评估。UTI的可能诱发因素包括对治疗方案不依从便秘、尿流动力学参数变化，有可能需要调整治疗方案。部分患儿即便接受了的CIC方案和抗胆碱能药物治疗，其尿路功能仍持续恶化。这种情况下，夜间排空膀胱可能有一定帮助。可以在睡眠期间持续保留导尿管，或者夜间定时行CIC以达到夜间膀胱排空的目的。如果夜间膀胱排空不成功，为达到控尿和保护肾功能，可能需要行膀胱扩大术。6)A型肉毒毒素(BTX-A)：肉毒毒素膀胱壁内注射治疗，已被证明可以减少逼尿肌过度活动、缓解逼尿肌高张力、提高膀胱顺应性，降低膀胱内压力等作用。然而，并非所有神经源性膀胱患儿对肉毒毒素治疗都有显著的临床效果。对于那些有治疗效果的患儿，有时作用也是不持久的，必须重复治疗才能保持。肉毒毒素治疗的另一个不便之处是它需要对儿童患者进行全身麻醉。对于清洁间歇导尿联合抗胆碱能药物治疗不满意的患儿，肉毒毒素治疗可能是一个合理的替代膀胱扩大术的治疗手段。它也可以用于年龄较小或虚弱的患儿，其膀胱内压力高，但又不能耐受膀胱扩大手术的情况下，肉毒毒素治疗可以用来推迟这种手术进行的时间。儿童使用肉毒毒素剂量本指南推荐，从5U/kg到12U/kg，最大剂量为300U。7)盆底肌训练和生物反馈治疗：盆底肌训练通过反复主动收缩和松弛包括尿道括约肌在内的泌尿生殖器周围的骨盆横纹肌以增强盆底肌的收缩能力，主要用于较大儿童的压力性尿失禁治疗。生物反馈治疗（Biofeedback）通过特定的仪器将患儿不能直接感知的生物信号转化成能感知的视觉或听觉信号，以帮助患儿建立相应的反应，从而达到治疗目的。它包括盆底肌肉生物反馈治疗和膀胱生物反馈治疗。膀胱生物反馈治疗是通过向患儿发出反映膀胱内压力变化情况的信号，提示患儿何时进行盆底肌收缩，通过强化训练，建立起条件反射以治疗急迫性尿失禁。通过记录盆底肌肌电图并采用图像和声音信号形式指导患儿达行正确收缩和松弛盆底肌的生物反馈疗法能有效治疗DSD。治疗方案可采用每日2~3次，每次20分钟，共3~6个月。8)辅助排尿：Crede手法排尿和Valsalva动作排尿，这两种辅助排尿措施均会导致膀胱内压升高，通常也会引起尿道括约肌反射性收缩。因此，除非尿流动力学检查证实排尿期间膀胱内压均处于安全限制范围内，否则不提倡Credé手法排尿和Valsalva动作排尿。扳机反射排尿其并存的高压排尿的风险可以加重上尿路损害。因此，所有排空膀胱的辅助方式均要来降低膀胱出口阻力。扳机反射排尿可能会诱发自主神经反射异常，尤其是高平面脊髓损伤患者(T6及以上)。9)肠道处理：大多数神经源性膀胱患儿同时有在神经源性肠道功能障碍，引起肛门括约肌运动缓慢和(或)松弛。造成便秘和(或)大便失禁，可影响CIC治疗的成功实施。贮留的大便可能机械地损害膀胱充盈，增加对逼尿肌的刺激，也可加重尿潴留。大便失禁还增加UTI的风险。因此需要一个有效的肠道管理措施。神经源性肠道功能障碍的控便治疗目标是要通过口服轻泻药、栓剂及灌肠来预防便秘并及时清除大便，这些措施可以单独使用也可以联合应用。(2)手术治疗1)输尿管膀胱再植术：其实对于合并有VUR的神经源性膀胱患儿，单纯做输尿管抗反流手术在绝大多数情况下是徒劳的，可在膀胱扩大术的同时行输尿管膀胱再植术。输尿管膀胱再植术应用于神经源性脑胱患儿时需要慎重考虑。这些患儿的VUR通常是中膀胱压力增高引起，而不是因为输尿管膀胱连接部闭合不全或不充分所造成。在考虑输尿管再植术前重要的是需要认真评估患儿的膀胱功能，制定或退整CIC、抗胆碱能药物和预防性抗生素等保守性治疗方案。2)膀胱造瘘术：神经源性膀胱患儿很少需要长期带膀胱造瘘管。对于膀胱压力过高，严重VUR并合并反复UTI，CIC联合抗胆碱类药物方案治疗失败的婴幼儿，此手术可暂时性改善患儿的症状和缓解上尿路损害。利用膀胱造瘘术后争取的时间，调整CIC频率、抗胆碱类药物用量及预防性抗生素等非手术治疗措施，直到患者及其家属能够依从非手术治疗方案，或患儿可以适合施行膀胱扩大手术。3)膀胱扩大术：肠膀胱扩大术一般用于即便接受CIC和抗胆碱药物治疗后，膀胱压力仍然过高的患儿。这类患儿需要增加膀胱容量以降低膀胱压力，从而保护肾功能。膀胱扩大术可能对非手术治疗无效的严重尿失禁患者也有益处。在此手术中，通常用回肠或乙状结肠去管型的肠段，并添加到膀胱上以增加膀胱容量并降低膀胱压力。膀胱扩大术似乎并不影响患者的身高和骨密度。接受回肠代膀胱扩大术的儿童其血清碳酸氢盐水平较低而氯化物水平较高。其他并发症包括：膀胱结石、膀胱破裂、尿液中黏液过多及反复性UTI。有实施膀胱扩大术后发生恶性肿瘤的报道。目前推荐肿瘤监测应在膀胱扩大术后10年开始，检查的项目应包括每年腹部超声检查、肾脏及血液的实验室检查，而无须常规行膀胱镜检查。另一种方式的膀胱扩大术，即膀胱自体扩大术，是将膀胱壁的部分肌肉组织移除。对于此类应用膀胱自体扩大术的病例系列研究得出不一致的结果。患儿的个体差异，如较高的膀胱基础容量，可能预示更好的结果，可以将肠膀胱扩大术推迟数年，从而预防肠膀胱扩大术所带来的短期并发症。4)可控性尿流改道手术：无法将导管插人自己尿道的患儿需要一个可控性腹部导尿通道，如阑尾膀胱造口术(Mitrofanoff法)或回肠膀胱造口术(Monti术式)。使用阑尾或肠段在膀胱和皮肤之间建一瘘管，并在脐部或下腹部造口，这个位置比尿道口导尿更方便。最常见的并发症是皮肤造口处狭窄或造口渗尿。5)膀胱颈部/出口手术：适用于尿道括约肌功能不全或功能完全丧失的患儿，表现为压力性尿失禁或完全性尿失禁，经药物治疗无效或不能有效地提高尿道阻力面控尿。如同时有逼尿肌反射充进，膀胱安全容量小及低顺应性膀胱，则应同时行膀胱扩大术。此类手术包括：单纯性膀胱颈悬吊术；②尿道延长、膀胱颈紧缩及膀胱颈悬吊术，如Young-DeesLeadbetter手术；③人工尿道括约肌植入术。6)胎儿期干预：神经管缺陷胎儿的宫内修复已在国外数个专科医疗中心开展。小型病例系列研究的结果并未显示胎儿干预对膀胱功能有任何改善。5.预后虽然大多数神经源性膀胱患儿将无法正常排尿，需要终身接受CIC治疗、药物治疗和(或)手术治疗。但在正确的治疗方案的干预下，患儿达到保护肾功能和控尿的目标是有可能的，从而实现其融入正常社会生活的愿望。2022年06月06日503
0
2
-
张维宇主治医师 北京大学人民医院 泌尿外科 1.膀胱榆尿管反流的处理继发于神经源性膀胱的膀胱输尿管反流(VUR)，是常见的并发症之一如不及时干预治疗，会引起上尿路积水和感染，最终导致肾衰竭。膀胱高压是造成神经源性膀胱继发VUR的主要因素。在治疗继发性VUR之前，要评估是否存在膀胱高压(DSD低顺应性膀胱等)、泌尿系统感染等导致VUR的诱发因素。一些继发性VUR随着膀胱高用的改善可以缓解甚至消失。纠正了诱发因素后仍然存在的VUR，若危及肾功能可以考虑外科手术治疗。(1)诊断：影像学检查是诊断VUR的主要依据常用方法包括膀胱尿道造影、泌尿系统超声等。高度推荐影像尿流动力学检查，既可明确有无反流、判断反流程度，又可了解膀胱功能障碍类型与反流时的膀胱压力。国际反流协会对VUR程度进行了分级，为反流的治疗和疗效评估提供了标准。(2)治疗1)非手术治疗：对于轻度反流没有肾脏损害者，可以采用非手术治疗，包括观察随访、间断或连续的抗生素预防应用、排尿训练等。若残余尿量过多和膀胱高压，在膀胱安全容量范围内通过间歇导尿(IC)和抗胆碱能药物来降低膀胱压、改善膀胱容量和顺应性。一旦出现发热等症状性泌尿系统感染或肾功能受损，则应考虑终止原定的保守方案，进一步评估病情，调整治疗方案。2)降低膀胱压力的手术：合并VUR的低顺应性膀胱患者需进行膀胱扩大术，对于程度严重的VUR[高等级和(或)低压反流应在膀胱扩大术同期行输尿管抗反流再植术，但不推荐在未行膀胱扩大术的情况下单独行输尿管抗反流再植术。3)输尿管膀胱再植术：经典输尿管膀胱抗反流再植术是将输尿管末段从膀胱黏膜下层穿行，以延长膀胱壁内段输尿管的长度。手术成功率高达92%~98%。输尿管膀胱再植术可分为经膀胱外、经膀胱内和膀胱内外联合途径。目前术式有Cohen术、乳头成形术等，输尿管扩张显著者应做裁剪或折叠，以缩小输尿管的口径。腹腔镜微创手术也可进行输尿管再植取术，但对于腹腔镜技术未熟练者，尚不推荐作为首选的手术方式。术后最常见的并发症是VUR未能消除，其次是术后输尿管膀胱连接部梗阻，也有术后反流和梗阻并存的情况。术后4~8周可应用B超复查肾输尿管积水程度，术后2~4个月可行影像尿流动力学检查或膀胱尿道造影来评估VUR疗效，随后参照神经源性膀胱的随访原则定期复查。2.泌尿系统感染的处理泌尿系统感染或尿路感染(urinarytractinfection，UTI)包括症状性UTI及无症状性菌尿，前者是指有相关临床症状或体征、同时具有实验室检查证实的菌尿、白细胞脓尿和尿培养阳性结果。UTI是神经源性膀胱最常见并发症之一，超过1/3的脊髓损伤患者长期处于无症状菌尿状态，国内近年统计表明其UTI发病率为8.9%，居各类并发症之首。神经源性膀胱UTI的具体发病机制尚未明确，目前认为主要诱因为对神经源性膀胱管理不当，如残余尿增加、膀胱高压、膀胱结石、膀胱输尿管反流、尿道器械检查和治疗(导尿等)；其他主要诱发因素可归纳为宿主固有防御机制改变，包括营养及卫生状况不佳、会阴部细菌定植改变、压疮和慢性疾病(如糖尿病)控制不良等另外，男性性别因素可能是复发性UTI的独立危险因素。反复发作的UTI可导致肾功能进一步损害生活质量下降、预期寿命缩短、患者死亡率升高等危害。(1)诊断：神经源性膀胱患者发生UTI相关的临床症状或体征，结合实验室证据可确立诊断。由于神经源性膀胱患者尿液中菌株种类和耐药情况与普通患者UTI有偏差，推荐确立诊断的“金标准”。应包括尿培养和尿液分析结果，但症状、体征和实验室结果量化阈值目前尚无确切循证学依据。CUA指南推荐主要诊断依据如下。1)临床诊断：神经源性膀胱患者UTI可表现为无症状菌尿、症状性感染及细菌定植状态，大部分患者的UTI为无症状菌尿。因为相关感觉缺失，患者临庆江特异性症状很少，如尿频，尿急、尿痛等典型主观症状；而往往主要临床表现为非特异性的，如发热、腰背部或腹部不适、高血压、出汗、嗜睡和(或)烦躁、自主神经反射异常、痉挛状态增加等，这些症状主要依赖于患者潜在神经系统疾病状态。有时候患者会出现排尿困难或加重、突发尿失禁或尿失林弯频发(加导尿间期溢尿或留置导尿期尿液在原管与尿道之间溢出)、尿液变红或浑浊恶臭等，而且尿液浑浊或恶臭是非常敏感的表征；这些表现中发热和自主神经反射异常被认为是神经源性膀胱UTI最特异的征象，但敏感性较低。在临床症状基础上，常规尿检白细胞超过正常范围上限，可初步做出临床诊断，如要确认病原菌或使用导尿管的患者，应当结合尿培养。2)病原学诊断：在上述临床诊断基础上，符合下述实验室检查的4个条件之一即可确认诊断。单独的定量菌尿或白细胞尿症不是UTI的阳性标准。但缺乏脓尿具有很高的阴性预测价值。①清洁中段尿或导尿留取尿液(非留置导尿)培养革兰阳性球菌菌数≥104CFU/ml，革兰阴性杆菌菌数≥105CFU/ml。②新鲜尿标本经离心，应用相差显微镜检查(400x)在每30个视野中有半数视野观察到细菌。③无症状性菌尿症患者虽无症状，但在近期(通常为1周内)有内镜检查或留置导尿史，尿液培养革兰阳性球菌菌数≥104CFU/ml，革兰阴性杆菌菌数≥105CFU/ml应视为尿路感染。④耻骨上穿刺抽吸尿液细菌培养，发现细菌可诊断尿路感染，细菌数≥105CFU/ml则更确认诊断。(2)治疗：首先多数神经源性膀胱患者菌尿，无临床症状时一般不考虑药物治疗。抗菌药物无法改善临床结局，还会导致耐药菌株显著性增加。其次在治疗前应先积极解除神经源性膀胱导致UTI的解剖和功能上的危险因素与诱发因素，如良好的排尿方式、降低膀胱压，减少残余尿、处理输尿管膀胱反流等。再次，经确诊的神经源性膀胱者UTI属于复杂性感染，一般应使用特异性强或窄谱的抗菌药物。同时尽可能使用对正常菌群影响较小的抗菌药物，抗菌药物多以72小时为疗效评估周期，一般建议5~7天，依据感染严重程度或复发感染，可以延长至14天，不建议长期应用，以避免多重耐药菌群产生，还要加强针对膀胱病理生理改变的处理措施。对于非发热性UTI不需要急需处理的，建议等尿分析和药敏结果后使用合适抗菌药物。研究表明，改变尿液相关成分(如维生素C等酸化尿液等)、某些天然摄取物或中草药制剂(如宁泌泰等)可提高抗菌药物效感性和生物利用度，对缩短UTI治疗时间和缓解严重膀胱尿路刺激症状等方面有获益；这些治疗手段目前仍需要更多的循证医学证据支持。神经源性膀胱患者UTI和普通UTI类似，微生物常见以大肠埃希菌居首位，其次铜绿假单胞菌、克雷伯菌属，部分为金色葡萄球菌和表皮葡萄球菌，肠球菌也常见；但神经源性膀胱患者UTI的银绿假单胞菌、不动杆菌属和肠球菌属的发病率较普通UTI偏高，这些通常是医院内感染相关细菌。另外，神经源性膀胱患者UTI的混合微生物感染更常见，同时也不应忽视衣原体、支原体及真菌等非典型菌感染。因为菌群种类繁多，细菌耐药可能性也比较大，所以必须在经验性治疗前进行尿培养。根据药敏结果选用合适的抗菌药物。对发热患者(尤其寒战时)需及时留取血培养标本。症状轻者选择口服给药，发热患者(尤其血培养阳性)应静脉用药。如症状上需要立即经验性用药时(如发热等系统性症状表现或局部进展快有高风险因素时)，治疗原则应该遵循当时地域和个人的菌群状态及耐药状态而适当选择，一般首选以革兰阴性菌为主的抗菌药物，及时根据药敏结果调整。但对重症感染(尿脓毒血症)患者。病原菌以革兰阳性菌为主者为多重感染可能性大，经验性使用抗假单胞菌的第三代头孢菌素，必要时联合氨基糖苷类或碳青霉烯类抗菌药物。对神经源性膀胱患者反复发生的UTI，首先应考虑膀胱管理不善的可能性(如持续或间断膀胱高压及反流、膀胱排空不佳、膀胱结石等)。留置导尿管可成为细菌繁殖与隐藏区域，导管内外表面形成生物膜甚至结壳，推荐必须尽快移除留置导尿管状态，暂时不能移除时必须定期更换。间歇导尿对比长期留置导尿管状态，可明显降低UTI发生率。间歇导尿时选用亲水性、低摩擦性导尿管，以免尿道损伤或插管时加重感染；如无逼尿肌过度活动，每次间导时膀胱容量不要超过安全膀胱容积(即尿流动力检查时逼尿肌压达40cmH2O时膀胱容积，通常不超过400ml)；反之则需逼尿肌松弛剂抑制逼尿肌过度活动，增大膀胱安全容积，否则会因为膀胱膨胀过度或高压状态加重感染。对感染较重者，建议暂时留置导尿管持续引流，以消除残余尿，加快UTI控制。对复发性UTI，要警惕膀胱压过高、残余尿过多、膀胱输尿管反流等膀胱功能病变存在，推荐择期行影像尿流动力检查根据结果调整排尿方式。(3)预防：预防神经源性膀胱UTI首要措施是正确处理膀胱功能障碍(包括降低膀胱内压、排空膀胱等)、处理反流、避免长期留置导尿管、选择正确排尿方法、去除泌尿系统结石等。合理降低膀胱压力、减少残余尿，可显著降低复发性UTI发生率。有研究表明逼尿肌注射A型肉毒毒素可减少脊髓损伤后神经源性膀胱患者UTI发生率，推测与降低膀胱压有关。正确间歇导尿，尤其是无菌状态、采用消毒润滑剂或亲水导管可减少UTI发生，尽管也有研究提示亲水涂层导管没有比未涂覆导管有更多益处。每日适量饮水有利于预防UTI，在留置导尿管期间，如无特殊禁忌，建议日饮水量至少1500ml；在间歇导尿期间，推荐每日定时和定量饮水1500~2000ml；同时配合定时翻身和主动锻炼，有利于排空膀胱、预防结石与感染。虽然饮水有帮助，但局部膀胱冲洗对预防UTI无效，且不推荐抗菌药物盐水常规膀胱冲洗。最后，大多数神经源性膀胱患者，即便是留置导尿管患者也不需预防性应用抗菌药物。预防用药仅限于复发性UTI及存在膀胱输尿管反流的部分病例。预防性抗菌治疗不能量著降低症状性尿路感染，反而使耐药菌成倍增加，必须严格限制。3.合并排便功能障碍的处理神经源性膀胱患者常合并排便功能障碍，是由于肠道失去神经支配造成感觉运动障碍，使结肠活动和肛门直肠功能发生紊乱，进而引起储便和(或)排便功能障碍，产生一系列症状[便秘和(或)便失禁]的疾病总称。神经系统病变包括中枢神经系统异常，在排便中枢(脊髓骶段)之上的上运动神经元病变引起痉挛性肠功能异常，以及位于脊髓骶段排便中枢以下的下运动神经元病变，引起弛缓性肠功能失调。神经系统病变在导致膀胱功能障碍的同时，常导致肠蠕动功能、肛门括约肌功能及反射、直肠感觉、排便协调性等发生改变产生神经源性肠道功能障碍。(1)诊断1)病史：详尽的病史询问，包括排便的频率和性状(干硬还是松软、成形还是不成形、腹泻还是便秘)、便失禁的程度。症状的持续时间、严重程度以及加重的因素。询问患者的全身情况有助于发现全身性疾病或功能性病因。2)体格检查：肛门直肠功能紊乱的诊断要求全身检查以及腹部和盆腔为重点的局部检查。可评估低位腰神经根、骶神经根的功能及肛门静息和主动收缩时的肌肉力量、持续时间和向前的提升力。评估粪便性状、里急后重、腹痛、排便次数、排便量、排便时间等，可采用排便日记、神经源性排便功能障碍积分评估。3)肛管内超声：肛管内超声可以得到肛门内外括约肌准确的图像。可以评估肌肉的连续性和厚度，被认为是目前检测肛门括约肌缺陷评价大便失禁的有效方法。4)神经生理学检查：对疑有中枢或神经损伤导致的肛门直肠疾病患者需要进行相关检查，包括不同盆底肌肉的同心针肌电图、电刺激诱导的骶神经反射(阴部肛门反射和球海绵体反射)电刺激肛管后阴部体感诱发电位、经颅和经腰部磁刺激外括约肌运动话发电位。可以深入了解排便功能障碍神经源性病理生理机制。5)肛管直肠测压：评价肛门直肠生理反射、感觉功能和内外括约肌的功能状态，同时可以指导康复治疗。获取参数：肛管静息压、肛管收缩压、直肠排便压、直肠肛管抑制反射、括约肌功能长度、直肠感觉阈值及最大耐受量，直肠顺应性等。6)直肠镜检查：作为常规检查，用于检查肛门直肠病变，排除结肠炎和肿瘤。7)排粪造影：肛门直肠乙状结肠连接部联合其他盆腔脏器在咳嗽、收缩、用力和排空期间断行X线透视和录像，对直肠和肛门部功能性和器质性病变做出鉴别诊断，特别对功能性排出困难的动态观察。8)其他检查：三维超声、钡剂灌肠、结肠镜消化道激素测定、组织学病理检查等。(2)治疗：对于神经源性膀胱合并排便功能障碍的治疗应首先强调非手术治疗，要仔细分析患者的需求、康复目标和预期生活方式，全面考虑、选择合适的排便管理方案，并定期评价。具体分为便秘和便失禁。针对便秘的治疗如下。1）非手术治疗①排便训练：建立规律的作息或管理方案是控制排便和避免肠道中粪便潴留的基础。建立合理健康教育，患者养成良好的排便习惯。避免长期使用刺激性泻药；养成饭后或饮水后15~30分钟的规律性排便习惯。可配合手指刺激直肠，刺激粪便排人直肠，引发排便行为，适用于肠道反射功能障碍的患者；也可行Valsalva动作，闭口深呼气。②饮食管理：通过调整饮食结构控制大便的性状。下运动神经源性排便障碍的患者，需进食高纤维索、高容积和高营养食物，每日摄入适量的水。而上运动神经元性排便障碍的患者，高纤维饮食往往会引起腹胀和胃肠胀气，应尽量减少食用。③生物反馈和盆底肌训练：训练可分为3个阶段。第一阶段提高肌肉张力，采用Kegel法训练；第二阶段训练患者肛门自主收缩时括约肌与直肠的协调性，电刺激强度以患者能耐受为限度，通常刺激强度为8~20mA，刺激时间为20分钟，频率为5~10Hz；第三阶段以引起直肠扩张感的容量阈值。2)药物治疗①合理使用镇静镇痛药：停止服用可能影响胃肠动力的药物，减少腹胀、便秘发生的机会。②缓泻药口服，改善粪便性状：主要包括容积性泻药(膳食纤维)渗透性泻药(聚乙二醇4000散、乳果糖)、刺激性泻药(番泻叶、酚酞、蓖麻油)等。口服泻药通常伴有便失禁，对于神经源性排便功能障碍患者需要个体化治疗评估后方可给予。3)直肠功能训练：模拟排便法、腹部按摩术、肛门括约肌训练术、肛门牵张技术、盆底肌力训练术、低桥式运动。4)电刺激治疗：肛门内置入电极，帮助排便感觉功能恢复。主要对Bristol4分的患者最为理想，对软化粪便效果较差，适用于骶髓上损伤患者5)磁刺激治疗：目前尚无确凿的证据证明其长期效果。6)外科治疗①A型肉毒毒素耻骨直肠肌注射术：适应证为非手术治疗无效伴神经源性排尿困难的排便功能障碍患者。②神经刺激技术A.骶神经前根刺激器(SARS)：通常用于脊髓损伤后膀胱功能障碍的治疗，对一些排便功能障碍患者也有效。由于该术式创伤较大，临床应用较少。B.骶神经调节(SNM)：采用低频、低电压电流，慢性刺激骶神经丛。SNM对于脊髓完全损伤患者无效，对于神经通路存在或完整的神经源性排便功能障碍患者有一定疗效③开放手术A.结肠造瘘：是各种措施的最后选择，可以提高部分患者的生命质量。B.Malone顺行灌肠治疗(MACE)：采用阑尾作为输入道，通过阑尾将灌洗液冲洗灌肠治疗。主要应用于神经源性大便失禁合并便秘的患者，特别是脊髓脊膜膨出术后患者，研究提示长期随访患者满意率达80%。C.肛管括约肌修补术：适用于外伤所致的肛管括约肌损伤的患者。一股在损伤后3~12个月修补如时间过长，括约肌可产生失用性萎缩。D.肛管前方括约肌折叠术：适用于括约肌松弛的患者。E.经阴道括约肌折叠术：适用于括约肌松弛的患者。F.Parks肛管后方盆底修补术：适用于严重的神经性肛门失禁及直肠脱垂固定术后仍有较重的肛门失禁者。4.性功能和生育问题神经源性膀胱患者的性功能问题可从3个层面加以识别：首要问题是直接的神经性损伤，其次是全身性疾病、第三是心理和情感问题。神经病变或损伤会影响性健康，神经源性膀胱患者通常伴随性功能障碍。神经系统病变主要包括脊髓损伤(SCI)、脑卒中、多发性硬化症、帕金森病等，其中SCI患者超过80%处于生育年龄。神经系统损伤后，男性患者存在勃起功能障碍(ED)、射精障碍和精液质量下降；神经系统损伤对女性患者影响较小，但也会存在性交困难及药物影响受孕等问题。对于脊髓损伤的男性患者，ED是其性生活满意度的重要影响因素同。患者性功能障碍与脊髓损伤平面有关，T12以上损伤可阻断来自大脑的冲动，失去精神性勃起功能；S2以下损伤会影响反射性勃起；T12至S2之间损伤，会出现混合型勃起功能障碍。射精中枢位于T11~L3，此范围病变的患者不能射精(5脑卒中患者最常出现的症状是性欲减退，多发性硬化症患者较常见的并发症有性欲下降、ED、阴茎感觉功能下降和早泄。50%以上帕金森病患者存在ED，但无明显射精障碍。神经病变导致的性功能障碍与生育问题的处理需要特殊手段和方法。(1)男性勃起功能障碍1)药物治疗：磷酸二酯酶V型抑制剂(PDE5I)，脊髓损伤合并ED的患者使用PDE5抑制剂是安全有效的，可以长期使用，推荐PDE5抑制剂作为一线用药。近年来，PDE5抑制剂相关的药物都是安全和有效的，依据国际勃起功能指数-15(IIEF-15)量表评估发现，他达拉非、伐地那非、西地那非均能改善脊髓损伤患者逆行性射精和阴茎勃起功能，提高患者的性生活满意度。但没有研究证据证明在泌尿系统神经源性病变的患者中不同的PDE5抑制剂，它们的剂量、剂型与有效性和副作用之间的相关关系。此类药物在SCI患者中使用的主要副作用是头痛和面部潮红、消化不良和鼻塞。对于四肢瘫痪、高位截瘫或多系统萎缩的患者，使用PDE5抑制剂可能会导致数小时的直立性低血压。对于患有其他神经病变的患者，其作用尚缺乏数据。文献报道长期使用他达拉非或西地那非治疗多发性硬化症和帕金森病患者的ED是安全有效的。并且一项关于混合型ED患者人群的meta分析显示他达拉非是最有效的药物。包括一些随机对照试验在内的研究显示，脊髓损伤、多发性硬化症、帕金森病、糖尿病、脊柱裂和根治性前列腺切除术后的ED患者，用PDE5抑制剂治疗同样安全有效。绝大多数神经源性ED患者应长期接受PDE5抑制剂治疗，但有患者因依从性差、副作用等原因停药，也有一些严重神经受损的患者抵制使用PDE5抑制剂。PDE5抑制剂成功治疗的前提是必须有一些残存的、有功能的神经来诱发勃起。由于许多SCI患者使用硝酸酯类药物治疗自主神经功能紊乱，必须告知他们在使用硝酸酯类药物时禁忌使用PDE5抑制剂。2)设备治疗：负压吸引装置和阴茎环对于治疗脊髓损伤患者ED有效，但并不普及。3)海绵体注射疗法：脊髓损伤ED患者对口服药物无效者，海绵体注射血管活性药物(前列地尔、器粟碱和酚妥拉明)通常有较好的疗效，多发性硬化和糖尿病等ED患者采用此法也有较好的疗效。使用海绵体注射药物，需要谨慎调整药物剂量和实施一定的预防措施；该方法的并发症包括疼痛、阴茎异常勃起和阴茎海绵体纤维化。尿道内推注前列腺素E的疗法对脊髓损伤ED患者效果不佳。可以选择尿道内应用前列地尔，但是效果也不佳。服用硝酸酯类药物的ED患者首选海绵体注射疗法，它同样适用于担心PDE5抑制剂与其他药物存在相互作用的患者和对PDE5抑制剂不敏感的患者。海绵体注射疗法对射精和性高潮功能的影响以及早期应用此法对提高自发勃起率及长期有效性和耐受性尚不清楚。4)阴茎假体植入术：脊髓损伤ED患者在其他非手术治疗失败后，可选择阴茎假体植入术。该疗法的并发症包括感染和假体穿孔，阴茎穿孔发生率约为10%，发生率与使用的假体类型有关心。阴茎假体植入术也可帮助使用外部接尿器的男性患者固定接尿器。5)骶神经前根刺激器：对S前根刺激有可能帮助脊髓损伤患者重建勃起功能。(2)男性生育：导致神经源性不育的主要病因包括骨盆及腹膜后手术、糖尿病、脊柱裂、多发性硬化症和脊髓损伤。脊髓损伤患者常伴发不育症，发病率高于普通人，但原因不清，可能与ED、射精功能障碍、精子质量受损或3种问题的组合有关，但多数患者有较强的生育欲望。辅助生殖的出现，尤其是胞质内精子注射技术的开展，使SCI患者有更多的机会成为生物学父亲。有逆射精的患者可以使用球囊尿管阻塞膀胱颈口而达到顺行射精的目的。利用丙米嗪、麻黄碱、伪麻黄碱和去甲麻黄碱等交感神经作用剂收缩膀胱颈也可能逆转逆行性射精，如果无法达到顺行射精者，则要慎重考虑从尿道途径来获得精子。对于T10，以上损伤患者，前列腺按摩是获得精子简单安全的方法。采集精子最常用的两种方法是震动刺激(VS)和经直肠电刺激。对于T10以上损伤SCI患者，通常采用VS方法采精。如果患者对单独使用VS无反应者，可以同时口服多米君。如果反复采用VS无效者，可以采用经直肠电刺激。T6或T6以上损伤SCI患者，在性生活和射精时可能会发生自主神经功能紊乱，必须告知患者这个潜在威胁生命的可能。当VS或经直肠电刺激均无效时，可以采用手术方式，从附睾或睾丸获取精子。手术方式包括显微外科附睾穿刺取精技术(MESA)或睾丸穿刺取精技术(TESE)。精液质量与精子活力：通过VS获取的精子活力好于经直肠电刺激获得的精子；顺行射精比逆射精获得的精子活力好；经直肠申刺激采用断续电流好于持续电流；间歇性导尿患者的精液质量好于留置压管患者；SCI患者的精液可以通过适当处理增加精子活力；对于SCI的男性患者，冻存精子并不能提高生育率，其他神经系统病变缺乏相关报道。(3)女性性功能：女性神经源性性功能障碍最常见的是脊髓损伤或者多发性硬化症的患者，65%~80%的SCI女性患者在受伤后仍然有性生活，但频率较损伤前减少，另据报道，25%的SCI女性患者性生活满意度下降，但总体生活质量高于男性，多发硬化症患者的性功能障碍很常见，但常被医师所忽略。性活动境碰最大原因是尿失禁，另外，还有肢体麻木后本体感觉下降及肌肉痉挛。多发硬化症患者性功能障碍与尿流动力学异常结果相关，例如，低膀胱容量、低膀胱顺应性、过高的最大逼尿肌压力，性伙伴可以协助SCI女性患者获得自信，增加患者自我魅力和吸引力。药物可以改善阴道干涩，西地那非可以部分逆转性唤起困难，另外，手动或振动刺激阴蒂可以增加性敏感性。尽管一些研究显示在治疗女性性欲减退和性高潮障碍方面，心理干预是有效的，但缺乏高等级的研究证据。神经生理学研究显示：对T11~L2，感觉范围有针刺感觉的患者，可以获得心理性生殖器充血。另外骶反射弧(S2~S5)存在的SCI女性患者阴道可以分泌黏液并可以获得性高潮。女性患者不会因特定损伤而导致特定的性功能障碍。即使骶反射弧完全损伤。在损伤部位以上区域的刺激，仍可唤起性高潮。与男性相比，女性对性欲相关的康复训练的数量和质量更不满意，她们更少关注性方面的信息。(4)女性生殖：关于神经源性损伤女性患者生育能力的研究较少，超过1/3(38%)的女性癫痫患者存在不孕，服用多种(3种或更多)抗癫痫药物、高龄，低教育水平的患者更易发生不孕。脊髓损伤后6个月左右，女性患者会出现停经，生育受到暂时影响。女性患者在受伤后，70%的会采取避孕措施，这一比例远高于受伤前，与受伤前相比，更少的女性采取服用避孕药的方式进行避孕。虽然脊髓损伤的女性患者可以妊娠，但其在妊娠期。分娩过程中发生并发症的概率要高于正常女性。并发症主要包括膀胱问题，痉挛、压疮、贫血和自主神经功能紊乱等。这类女性患者剖宫产率较高，出生婴儿低体重的比例也增多。分娩过程中可以采用硬膜外麻醉缓解自主神经功能紊乱，脊髓损伤后女性生者更年期情况几乎没有相关报道。对于其他原因神经系统病变的女性患者，其性功能和生殖能力未见相关报道。2022年06月06日315
0
2
-
张维宇主治医师 北京大学人民医院 泌尿外科 神经源性膀胱分类标准应包含以下内容；①以尿流动力学结果作为分类基础；②反映临床症状；③反映相应的神经系统病变；④全面反映下尿路及上尿路的功能状态。目前尚无理想统一的神经源性膀胱分类方法。国际尿控协会(ICS)将下尿路功能障碍分为储尿期和排尿期两部分描述，并基于尿流动力学检查结果针对患者储尿期和排尿期的功能提出一个分类系统，该分类可以较好地反映下尿路功能(膀胱/尿道)功能及临床症状。 Madersbacher根据神经损伤部位、充盈及排尿阶段膀胱逼尿肌和尿道外括约肌的功能状态，提出了一个分类图，描述了多种神经源性膀胱的类型。是对下尿路病理生理改变的直观描述与总结。 但是，上述两种分类都没有反映上尿路状态，廖利民在既往下尿路功能障碍分类方法的基础上，提出了一种包含上尿路功能状态的神经源性膀胱患者全尿路功能障碍的新分类方法，其中对肾盂输尿管积水扩张提出了新的分度标准。此分类方法被推荐用来评估、描述、记录上尿路及下尿路的病理生理变化四为制订治疗方案提供更全面、科学及客观的基础。2022年06月06日442
0
2
-
陈琦副主任医师 西安交大二附院 泌尿外科 39岁的杨先生，一年前，在干活中不小心从高空坠落摔伤，外伤治好后，一直存在排尿困难、尿不尽的问题。在西安交大二附院泌尿外科陈琦教授的指导下，杨先生完成了尿动力等检查，显示膀胱残余尿达到300ml，被诊断为神经源性膀胱。陈琦教授建议杨先生回家后通过间歇导尿的方式辅助排尿，但杨先生认为那样太麻烦了，因此拒绝了陈教授的建议。几个月后，杨先生因为反复尿路感染、尿痛，再次找到陈琦教授，经过复查发现除了存在残余尿量之外，杨先生已经出现了双肾积水。这一次陈琦教授告诉他，再不采取措施，就会损伤到肾脏。神经源性膀胱是由于神经病变、外伤、先天因素等引起的神经损害，造成膀胱逼尿肌、尿道括约肌功能障碍，进一步引起储尿和排尿异常。而泌尿系统的症状只是表现，其病因在中枢以及周围神经系统的损伤。其治疗原则除了积极治疗原发病之外，最重要的目标就是，保护上尿路功能。神经源性膀胱危及生命的原因1、当膀胱功能不好时，尿液不能很好地排出，这时就有可能出现膀胱压力过大，尿液反流到肾脏，导致肾脏积水，造成肾功能的一系列损伤或肾功能衰竭、尿毒症等，会危及生命。研究表明膀胱输尿管反流后易引起肾功能恶化，患者死亡率高达60%，神经源性膀胱患者首要致死的原因是肾衰竭。2、导致严重的泌尿系统感染，这些感染可以导致脓血症，毒血症，脓毒血症，甚至败血症，最终危及生命。3、神经性膀胱的病人，生活质量比较差，病人会产生一系列的心理问题，比如抑郁这些也都间接地导致了生命的危险。神经源性膀胱的治疗原则和治疗目标包括:神经源性膀胱的治疗原则:1、应遵守先保守后外科，逐渐从无创、微创、再到有创的循序渐进原则；2、影像尿动力学检查对于治疗方案的确定和治疗方式的选择具有重要意义；3、制定治疗方案时要综合考虑；4、病情具有临床进展性，应定期随访。神经源性膀胱的治疗目标：1、保护上尿路功能；2、恢复（或部分恢复）下尿路功能；3、改善尿失禁、提高患者生活质量。神经源性膀胱的治疗方法1、药物治疗：多数神经源性膀胱经药物治疗后效果非常不错。2、生物反馈和电刺激治疗：用弱电刺激，影响盆底神经排尿和储尿中枢，以达到治疗神经源性膀胱的目的。部分患者治疗电刺激方法，效果也很不错，但需要坚持一段时间后才有效果；3、药物注射疗法：最常用的是肉毒素注射。4、骶神经调节治疗，利用膀胱起搏器治疗神经源性膀胱，目前在全国取得近70%的疗效。它是利用介入手段将短脉冲刺激电流，连续施加于特定的骶神经(S2-S4)，以此剥夺神经细胞原有电生理状态，人为激活(兴奋或抑制)神经通路、干扰异常的骶神经反射弧，进而调节膀胱、尿道、结直肠、括约肌及盆底肌群等“骶神经功能靶器官”，起到“神经调控”的作用，缓解一系列排尿功能障碍症状，如尿频、尿急、尿失禁、性生活不和排尿困难，具有微创、可逆尿、可调节的优势。陈琦教授提示：让膀胱具有一定的安全容量，无返流，间歇导尿是协助膀胱排空的金标准。长期留置导尿或膀胱造瘘都会产生较多的并发症。神经源性膀胱的发生重点源自于控制膀胱正常功能的相应神经的病变，从而引发了相应的尿路障碍问题，如不能及时采取相关的措施，很有可能会造成肾积水、肾衰竭等问题，对患者的生命健康有极大的威胁。2022年05月27日707
0
1
相关科普号
张高岳医生的科普号
张高岳 主治医师
上海计生所医院
男科
2855粉丝202.3万阅读
赵东升医生的科普号
赵东升 副主任医师
西安市红会医院
神经外科
4223粉丝112.4万阅读
修波医生的科普号
修波 主任医师
中国人民解放军总医院第七医学中心
神经外科
6461粉丝33.2万阅读