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李惠萍主任医师 上海市肺科医院 呼吸科 “咳咳咳——”一进入冬季，像这样的咳嗽声就开始不绝于耳，由于气温下降，空气干燥，呼吸疾病便进入了高发期。常见呼吸疾病如感冒、哮喘、慢性支气管炎等都会引起咳嗽，但是如果一年四季常处于干咳的状态，同时伴有气喘，经常感冒，并且极易肺部感染，病程延绵且很难治愈，就要当心特发性肺纤维化了。什么是特发性肺纤维化（IPF）呢？这是一种严重的致命性肺部疾病，它会使肺组织纤维化，形成疤痕，导致肺功能持续下降。由于IPF疾病认知率低，早期症状不明显，患者误诊率高，确诊时间晚，患者确诊后的中位生存期仅2-3年1，5年生存率低于30%2，所以常被称作“不是癌症的癌症”。由于特发性肺纤维化患者的肺呈蜂巢状，所以又被形象地称为“蜂窝肺”或“丝瓜筋肺”。特发性肺纤维化（IPF）病因不明，绝大多数IPF患者在疾病早期没有典型症状，随着疾病的进展，患者出现活动后气促、呼吸困难等症状后才到医院求诊，就诊率很低。有国外研究显示，IPF患者从首次症状出现到被明确诊断，通常被延误1-2年，超过50%的IPF患者往往看过3个医生才被明确诊断。首诊时有一半的IPF患者会被误诊为慢性阻塞性肺疾病（COPD）、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病，这些因素都大大贻误了治疗时机3。1Nunes H, et al. Eur Resp J 2011;38:100（Abstract P646)2Vancheri C, et al. Eur Respir J 2013;41:262-93IMS IPF marketing research 2016那么应该如何做到尽早确诊呢？我们先来看一位特发性肺纤维化患者的典型画像：多为50岁以上的男性，常见症状包括长期干咳，呼吸困难。患者有两个主要体征，一是手指指端粗大发紫，形如鼓槌，二是医生在听诊的时侯可以听到爆裂音或者湿啰音，类似于撕开尼龙拉扣的声音。部分患者有家族史，另外，抽烟、所在地区污染严重、胃食管反流也是诱发特发性肺纤维化的因素。因此，当你发现自己或身边的家人符合以上几种情况时，要高度警惕，尽快到医院呼吸科就诊，在医生指导下，通过高分辨率CT（HRCT）和肺功能等检查，帮助诊断是否为特发性肺纤维化。高分辨率CT（HRCT）检查是确诊特发性肺纤维化（IPF）的必要手段，较普通CT可更明显、清晰地显示特发性肺纤维化患者肺部如蜘蛛网一样的小蜂窝阴影。由于IPF的疾病进展具有不可预测性，一旦发生急性加重，会大大增加死亡风险，因此患者一经确诊就应该尽早开始治疗。根据特发性肺纤维化诊治国际循证指南的推荐，治疗方案主要包括药物治疗、康复呼吸操、氧疗、肺移植等一系列综合治疗手段。在药物治疗方面，抗纤维化创新药物的问世，成为了IPF治疗史上的里程碑。抗纤维化药物给患者提供了新的治疗选择，通过抑制肺纤维化，可有效延缓疾病进展，改善生活质量。长期干咳气喘切勿大意，面对特发性肺纤维化，请记住六个字：早诊断，早治疗！本文系李惠萍医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年03月16日
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胡洋主任医师 上海市肺科医院 呼吸科 特发性肺纤维化是一种少见病，大部分都不曾听说过，这是一种不可逆转的肺部疾病，几乎只发生于男性病人，吸烟人群更容易发作，大部分病人在发病之初没有任何症状，一旦有咳嗽气喘症状前往医院检查，大部分已处于病情的中晚期。因此，特发性肺纤维化诊断之后的生存期一般只有2-3年，被医生称为不是肺癌的肺癌。那么，特发性肺纤维化到底是一种什么样的疾病，为什么发展这么快。 特发性肺纤维化多发于50岁以上抽烟男性，开始没有症状，出现症状时主要表现为咳嗽气喘，一旦出现症状较晚 特发性肺纤维化是一种间质性肺病，因此，要了解特发性肺纤维化，首先要了解什么是肺间质。打一个形象的比喻，人的肺就像一幢拥有2亿间房间的大厦，楼道相当于肺的气管、支气管，每一个房间就是肺泡，房间的墙壁上平铺这一层肺泡细胞，这些细胞称为肺实质，而房间周围钢筋混凝土、水电煤网线管道就是肺间质，相当于肺泡周围的血管淋巴管以及固定肺泡的结缔组织，这些组织统称肺间质。肺泡具有伸缩性，一伸一缩相当于肺的一呼一吸，空气得以从楼道通过房门进入房间，空气中的氧气可以很快通过墙壁进入到肺泡周围的血管中去，二氧化碳则从血管中渗出到房间里来，从而完成气体交换。这就是肺泡的基本功能。 房间周围捆绑上了钢筋，失去了伸缩性，呼吸功能减弱导致呼吸衰竭 发生特发性肺纤维化时，肺泡周围一些平时负责修复创伤的细胞失去了控制，不断的在房间周围修修补补，钢筋混凝土越补越多，房间的墙壁越来越厚，氧气通过墙壁进入身体的难度越来越大，房间周围也像被一圈一圈的钢筋缠绕，伸缩性越来越小，这时候一方面空气不容易被吸入房间，一方面吸入房间的空气中的氧气越来越不容易被吸收利用，最终的效果就是吸入肺的空气少了，而且吸进来的空气几乎不被利用就被呼出了体外，肺失去了功能，人体得不到氧气的供应，最终缺氧导致呼吸衰竭而亡。 特发性肺纤维化终末期犹如溺水，窒息感伴随始终 目前来说，特发性肺纤维化还缺乏可以逆转病程的治疗方法，在确诊后只有氧疗和肺移植两种能够明显延长寿命的治疗方法，药物方面，国际上通过临床实验验证可以延缓病情恶化的药物只有吡非尼酮和尼达尼布两种药物。距离真正革命性的治愈该病还有很长的路要走。 目前仍无逆转病程的药物，缺乏治愈该病的治疗方法，吸氧和肺移植能够延长寿命 上海市肺科医院呼吸科是以治疗间质性肺病，特别是特发性肺纤维化为特色的专科医院重点科室，本科室治疗该病例数在华东乃至全国居于前列。不但有国外已经上市的药物在临床上进行临床试验，同时国际上大部分关于该病的成熟治疗方法本科都可以实行，本科独创的康复疗法以及免疫疗法已经在部分病人身上看到显著疗效，同时本院胸外科可以配合实行肺移植，大大提高了患者的生存时间。 上海市肺科医院呼吸科是少数拥有治疗该病能力的专科性医院重点科室 本院位于杨浦区政民路507号，本科室在2号楼8楼。有需要可以随时联系我。2017年01月23日2828
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