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李惠萍主任医师 上海市肺科医院 呼吸科 “咳咳咳——”一进入冬季，像这样的咳嗽声就开始不绝于耳，由于气温下降，空气干燥，呼吸疾病便进入了高发期。常见呼吸疾病如感冒、哮喘、慢性支气管炎等都会引起咳嗽，但是如果一年四季常处于干咳的状态，同时伴有气喘，经常感冒，并且极易肺部感染，病程延绵且很难治愈，就要当心特发性肺纤维化了。什么是特发性肺纤维化（IPF）呢？这是一种严重的致命性肺部疾病，它会使肺组织纤维化，形成疤痕，导致肺功能持续下降。由于IPF疾病认知率低，早期症状不明显，患者误诊率高，确诊时间晚，患者确诊后的中位生存期仅2-3年1，5年生存率低于30%2，所以常被称作“不是癌症的癌症”。由于特发性肺纤维化患者的肺呈蜂巢状，所以又被形象地称为“蜂窝肺”或“丝瓜筋肺”。特发性肺纤维化（IPF）病因不明，绝大多数IPF患者在疾病早期没有典型症状，随着疾病的进展，患者出现活动后气促、呼吸困难等症状后才到医院求诊，就诊率很低。有国外研究显示，IPF患者从首次症状出现到被明确诊断，通常被延误1-2年，超过50%的IPF患者往往看过3个医生才被明确诊断。首诊时有一半的IPF患者会被误诊为慢性阻塞性肺疾病（COPD）、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病，这些因素都大大贻误了治疗时机3。1Nunes H, et al. Eur Resp J 2011;38:100（Abstract P646)2Vancheri C, et al. Eur Respir J 2013;41:262-93IMS IPF marketing research 2016那么应该如何做到尽早确诊呢？我们先来看一位特发性肺纤维化患者的典型画像：多为50岁以上的男性，常见症状包括长期干咳，呼吸困难。患者有两个主要体征，一是手指指端粗大发紫，形如鼓槌，二是医生在听诊的时侯可以听到爆裂音或者湿啰音，类似于撕开尼龙拉扣的声音。部分患者有家族史，另外，抽烟、所在地区污染严重、胃食管反流也是诱发特发性肺纤维化的因素。因此，当你发现自己或身边的家人符合以上几种情况时，要高度警惕，尽快到医院呼吸科就诊，在医生指导下，通过高分辨率CT（HRCT）和肺功能等检查，帮助诊断是否为特发性肺纤维化。高分辨率CT（HRCT）检查是确诊特发性肺纤维化（IPF）的必要手段，较普通CT可更明显、清晰地显示特发性肺纤维化患者肺部如蜘蛛网一样的小蜂窝阴影。由于IPF的疾病进展具有不可预测性，一旦发生急性加重，会大大增加死亡风险，因此患者一经确诊就应该尽早开始治疗。根据特发性肺纤维化诊治国际循证指南的推荐，治疗方案主要包括药物治疗、康复呼吸操、氧疗、肺移植等一系列综合治疗手段。在药物治疗方面，抗纤维化创新药物的问世，成为了IPF治疗史上的里程碑。抗纤维化药物给患者提供了新的治疗选择，通过抑制肺纤维化，可有效延缓疾病进展，改善生活质量。长期干咳气喘切勿大意，面对特发性肺纤维化，请记住六个字：早诊断，早治疗！本文系李惠萍医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年03月16日
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