特发性炎症性肌病

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目录
  • 1介绍
  • 2发病原因
  • 3症状表现
  • 4如何预防
  • 5检查
  • 6治疗方式
  • 7注意事项
  • 8预后

介绍

特发性炎症性肌病是一种亚急性或慢性起病的炎症性肌病,其主要病理特征是肌纤维坏死,再生及肌间质内炎性细胞浸润。

本病儿童的发病高峰为 10 ~ 14 岁,成人为 45 ~ 54 岁,男性的平均发病年龄大于女性。女性发病率明显多于男性。

主要症状以肢体近端、颈部和咽部肌群无力伴疼痛为主,可表现为上肢抬高困难、下肢不能抬步、下蹲后不能起立等。

发病原因

基本病因

本病的病因尚不明确,目前认为,本病的发生与下列因素密切相关:

  • 研究发现,本病与人类白细胞抗-DR3 包涵体肌炎、人类白细胞抗原-DR1 儿童皮肌炎等高度相关。
  • 柯萨奇病毒、黏病毒、副黏病毒、埃可病毒、流感病毒、乙型肝炎病毒等感染可促使本病发作。

危险因素

  • 感染:如细菌、病毒感染等。
  • 日光照射:皮损重者还应避免日光照射,否则会导致皮损加重。
  • 免疫功能紊乱:免疫系统未能真实有效地起到自我防御功能,或过强攻击,或过弱无法防御,常可引起多系统表现,如引起免疫性肾功能损害。

症状表现

主要症状包括上肢抬高困难、下肢不能抬步、下蹲后不能起立等,双上眼睑出现的水肿性紫红色斑,可蔓延到眶周,逐渐向面、颈、上胸部 V 字区扩展等。

典型症状

  • 感冒或低热:病前多有感冒或低热。
  • 对称性近端肌无力:如蹲位站立和双臂上举困难。
  • 关节疼痛压痛
  • 咽部颈部肌无力:颈部肌无力者抬头困难,咽喉部无力者有吞咽困难和发音障碍。
  • 皮疹:为多发性肌炎的特异性皮疹,表现为掌指关节和近端指关节的伸面,出现红色鳞状斑丘疹,日久后中心萎缩,色素减退。
  • 眶周出现淡红色水肿性斑疹:以上睑为主,约 50% 的患者早期即可出现此征,也为皮肌炎特征性皮疹之一。
  • 红斑:是位于颧部、肘、手指及膝关节伸面的红斑,可有脱屑、色素沉着和色素脱失的表现。

并发症

本病的常见并发症有:

  • 易摔倒
  • 呼吸困难
  • 反复发作肺炎
  • 呼吸衰竭
  • 心跳骤停
  • 急性肾衰竭
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如何预防

本病病因未明,也没有特别的预防方法。以下方法或许会对降低发生特发性炎症性肌病的风险有所帮助:

  • 避免感染、感冒、受凉、炎热等。
  • 加强体育锻炼,每日适量跑步或健身,保持心情舒畅,增强机体抵抗力。

检查

本病主要通过实验室检查、影像学检查、肌电图检查等进行诊断,具体检查方法如下:

  • 血沉:可用来辅助明确感染性诱因。
  • 血生化:血生化指标可以用来判断是否有肌肉代谢异常。
  • 自身抗体检查:对肌炎诊断较特异的自身抗体是抗 Jo-1 抗体,可用于辅助诊断。
  • 肌酶谱检查:其中肌酸磷酸激酶的改变对肌炎最为敏感,其升高的程度反映肌肉损伤的程度。
  • 血清肌酶活性:血清肌酶活性升高是本病的生化特征之一,以肌酸磷酸激酶最为敏感。
  • 肌电图:用以进行辅助检查,便于明确诊断疾病。多块肌肉检查可提高诊断阳性率。
  • 肌肉活组织检查:是本病的辅助检查之一,但肌活检阴性者也不能完全排除本病。
  • 肾脏活检:用以明确皮肌炎是否合并肾损伤,以及明确肾损伤的病因。

治疗方式

本病首选皮质类固醇治疗,可联合免疫抑制剂、细胞毒药物、血浆置换、血液透析等治疗。治疗方法主要包括药物治疗和其他治疗。

药物治疗

  • 皮质类固醇治疗:在本病治疗中发挥抗炎和免疫抑制作用。常用药有去炎松、地塞米松、倍他米松、氢化可的松等。
  • 细胞毒药物:既可改善症状又能减少皮质类固醇用量和并发症。常用药有环磷酸胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢菌素 A 等。
  • 大剂量静脉注射丙种球蛋白:对皮质类固醇和细胞毒药物治疗无效、或有以上药物禁忌证和并发症者,可采用静脉注射丙种球蛋白,减少并发症。
  • 抗贫血药:可用来改善贫血。常用药有铁剂、叶酸类、维生素 B12、红细胞生成素等。
  • 白蛋白:可用来改善本病合并肾损害引起的低白蛋白血症。
  • 蛋白质同化激素:可以升高白蛋白,改善低白蛋白血症。常用药有苯丙酸诺龙、康力龙等。

其他治疗

  • 心肺复苏:胸外按压、气管插管术等,主要在病情危重、出现心跳和呼吸骤停时使用。
  • 血浆置换和血液透析:必要时可作为辅助治疗。

注意事项

  • 服用皮质类固醇治疗时,有可能导致免疫力下降,如易出现感冒、感染等。出现反复感冒,或者出现皮质类固醇不良反应时,需根据指导减少药物用量。
  • 对于不能活动者,一定有陪护人员,避免摔倒。
  • 饮食每次要少量,对于吞咽困难者尽量选择稀饭或肉汤类,避免噎住引起窒息。
  • 出现皮疹者要避免长时间暴露在阳光下。

预后

本病经过正规治疗后,单纯性特发性炎症性肌病大部分预后良好,对于合并有肾损害、严重系统性血管炎以及对皮质醇治疗不敏感者,预后较差。

若不接受正规治疗,病情发展迅速,很快出现昏迷,呼吸、心跳停止,最后死亡。

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