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贾钰华主任医师 南方医科大学南方医院 中医内科 1.舞蹈症是指亨廷顿舞蹈病，通常不能治愈，且随着病程的发展，症状可能逐渐加重。亨廷顿舞蹈病是一种以舞蹈样不自主运动、精神障碍和痴呆为特征的遗传性神经系统变性病，为常染色体显性遗传，由位于4号染色体短臂的亨廷顿基因的三核苷酸CAG异常扩増所致。2.舞蹈症患者的临床特征为运动障碍、精神障碍和认知障碍三联征，通常隐匿起病，缓慢进展。运动障碍的早期表现为累及面部、躯干和肢体的快速、不自主、无节律运动，范围和程度常逐渐加重，患者可将舞蹈样动作整合到随意运动中，但正常动作的控制出现困难。3.疾病晚期可代之以僵直、少动为主的帕金森症状。运动保持困难也较常见。认知障碍的主要特征是执行功能障碍，晚期则出现记忆丧失。而精神障碍的常见症状包括情绪低落、易激惹、淡漠和焦虑，少见症状包括强迫行为和精神病表现，抑郁、偏执、妄想和幻觉等均可能出现。2024年01月08日
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耿鑫副主任医师 昆明医科大学第一附属医院 神经外科 【病例欣赏】大脑也跳舞-非酮症高血糖偏侧舞蹈症影像非酮症高血糖偏侧舞蹈症影像60岁，女性，因左上、下肢无力及抽搐20天就诊，伴有中风样症状和呕吐。糖尿病患者。影像表现：平扫MR显示右侧豆状核和尾状核（基底神经节）见T1高信号病灶，轴位T2和FLAIR图像上呈稍高信号，DWI呈等、稍低信号。 非酮症高血糖偏侧舞蹈症（HC-NH）非酮症高血糖性偏侧舞蹈症又称糖尿病纹状体病或舞蹈病、高血糖、基底神经节（CH-BG）综合征，是一种罕见的非酮症高血糖神经系统并发症，与非酮症高渗性昏迷和非酮症一样高血糖发作。它是偏侧舞蹈-偏侧弹力综合症的一个原因。由Jones等于1985年首先报道，该病多见于血糖控制不良的老年糖尿病患者，可表现为累及单侧或双侧肢体的舞蹈样动作及面部的不自主运动。典型表现为三联征：非酮症性高血糖、偏侧舞蹈症及症状肢体对侧纹状体MRIT1WI高信号、CT平扫高密度。该病的发病机制尚未明确，Hsu等对3例患者行PET检查，发现病变侧基底节区糖代谢较对侧显著降低。一般认为NC-NH患者基底节区平时由于微血管病存在慢性缺血，但未有真正梗死发生，当高血糖发生时，局部脑血流下降及糖代谢衰竭，三羧酸循环被抑制，脑细胞以γ一氨基丁酸为能量来源，酮症患者有乙酰乙酸作为再合成γ一氨基丁酸的物质，而非酮症患者的γ一氨基丁酸将很快耗竭，导致基底节正常活动受到损害，从而表现出症状。患者颅脑CT和MRI均显示病灶局限于基底节区，故也支持高血糖导致纹状体细胞代谢功能紊乱从而引起发作性舞蹈徐动症的观点。在对HC-NH患者CT检查中可发现基底节区高密度影，在MRI检查中可发现基底节区T1WI，T2WI以及DWI上高信号，其中以T1WI最具特征性。大多数患者的MRI表现可随着症状的好转而消失，但仍有少部分的病例MRI正常后症状仍持续存在，其具体机制仍不明确。既往多数研究者认为与点状出血相关，也可能有脱髓鞘改变以及钙盐沉积参与。但近期有人在对HC-NH的MRI随访以及对DWI表观弥散系数的分析后提出可能与高黏血症、细胞毒性水肿以及低灌注后脑缺血相关。HC-NH特征性影像学表现为，患侧肢体对侧纹状体MRIT1像高信号、CT平扫高密度，部分病例影像学改变是可逆的，在基底节区其他结构性或代谢性损害中未见到这种影像学改变。DWI上病灶呈稍低信号，T2相呈等或稍低信号。影像学表现形成机制目前解释说法不一：可逆性钙盐或某种未知物质沉积；胶质细胞增生；代谢紊乱引起的斑片状出血；脑缺血等。既往学者根据患者急性起病，CT显示基底节区高密度，CT值40～50HU，认为是斑片状出血。但不同于常规血肿，病灶局限，信号不均匀，但不累及丘脑和内囊等周围组织，无占位效应。患者亦无明显的头痛、呕吐及偏瘫等临床症状。其在MRI的信号改变也不符合通常血肿的时间演变规律。临床特点：1、见于糖尿病患者；2、以急起的舞蹈样投掷动作为特征，一般无神经系统其他的症状和体征；3、发病时血糖高，但血酮体阴性；4、CT显示基底节区密度稍高，多为单侧，也可以表现为双侧，MRI表现为短T1信号，T2像改变不明显，也可出现稍短T2或者稍长T2的表现，DWI呈低信号或正常，少部分也可以呈稍高信号，增强扫描多无强化或轻度强化；5、疾病病理不明，可能与高血糖导致局部血管通透性增加导致血管渗血有关，也可能与高血糖所致的局部代谢障碍有关；6、首先应尽快纠正高血糖，同时可予氟哌啶醇等对症处理；7、预后：纠正高血糖后大部分病人症状消失。鉴别诊断：1.苍白球的生理性钙化颅脑CT扫描时发现苍白球钙化属于正常的生理现象，通常双侧比较对称，但也可不对称。但如果钙化出现在30岁以下，应警惕为病理性钙化。应仔细询问有无癫痫等相关临床症状或进行有关钙、磷代谢和内分泌方面的临床生化检查。2.甲状旁腺功能减低甲状旁腺功能减低是由甲状旁腺素分泌减低而引起的低血钙、手足抽搐、局灶性癫痫等，易被临床误诊为原发性癫痫。CT表现主要为脑内钙化，以基底核最常见，发生率100%，常呈两侧对称性。苍白球及丘脑钙化发生率为90%，其次可见小脑齿状核、脑叶，脑叶钙化多见于额、顶、颞叶，85%位于灰白质交界处，亦可见于半卵圆中心，基本呈对称分布。多数病例内囊区虽然被钙化的尾状核、壳核、苍白球、丘脑包绕，但本身并不钙化，称为“内囊空白征”。3.特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症（Fahr病）Fahr病为家族性特发性基底节钙化，临床症状有精神发育迟缓或痴呆、癫痫、锥体束或锥体外系受累症状，无钙磷代谢异常和特殊体型，有的毫无症状，CT上可见基底节区对称性钙化，大小形状不一，位于尾状核、豆状核和内囊，部分可达外囊，偶见基底节区囊性变，有的病人丘脑、下丘脑区可见类似钙化灶。4.结节性硬化（室管膜下结节）CT表现为室管膜下多发结节状钙化影，有家族史，多见于儿童，主要临床表现以智能低下较明显，面部有皮脂腺瘤及癫痫发作。2023年08月19日12444
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李丽萍主任医师 杭州市中医院 针灸康复科 患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：头向上 右手向后甩 甩的高读有肩那么高 身子向左前冲 现在头不能自由转动 头和颈僵直向上 嘴和舌头颤动 眼睛又斜又向上翻 舌头抽动的好快 激动时身子会弯到腰下 好象要摔交一样 上半夜床上颤抖 无论什么时候睡觉起来半小时都跟好人一样 一点病都看不出来 这样的病不知道叫什么病 在南昌看过 没有效果 后来在上海华山医院看过 吃了巴录芬 太必俐 锭醇片 好了一点 现在吃这个药就控制不了 照了CT 自控也拍了 没有查出什么病 很想知道这个叫什么病 医生问叫什么病我们都叫不出来 如果查出这个是什么病是否好治疗?很想很想得到你们的帮助 谢谢啦杭州市中医院针灸科李丽萍：看上去舞蹈症的可能性很大。舞蹈症指肢体的某一部分或全身明显的不规则的，急速的，无目的舞蹈样的不自主运动。舞蹈动作的严重程度和频度因人而异，累及部位的关节产生交替伸直、屈曲、扭转等动作，手指不停动作。上肢伸手、舞动、举臂、前屈和后伸变幻多样。下肢不自主运动出现步态颠簸，易跌倒。躯干也可旋转、过伸或卷曲。面部呈鬼脸，撅嘴、眨眼、吐舌等。舞蹈样动作因精神因素和情绪激动可加剧，平卧安静时减轻，睡眠时消失。引起舞蹈症的各种原因有1、遗传性：（1）Huntington舞蹈症（2）良性遗传性舞蹈症（3）神经棘红细胞增多症（4）老年性舞蹈病（5）非进行性家族性舞蹈手足徐动症（6）家族性发作性舞蹈手足徐动症2、症状性：（1）小舞蹈病（2）甲状腺功能亢进（3）系统性红斑狼疮（4）妊娠舞蹈病（5）高尿酸血症（6）真性红细胞增多症（7）昏睡型脑炎（8）高血钠、高血糖症（9）甲状旁腺功能减退（10）Farh病（11）GM1神经节苷脂累积症（12）大脑视网膜变性（Kufs型）（13）异染性脑白质营养不良（14）弓形虫病。3、药物性：（1）抗精神病药（2）左旋多巴类复合剂（3）苯妥英钠（4）抗组胺药（5）雌激素。4、偏身舞蹈症和偏身投掷症：（1）中风（2）肿瘤（3）外伤（4）多发性硬化（5）丘脑手术后2011年01月31日11946
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