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贾钰华主任医师 南方医科大学南方医院 中医内科 1.舞蹈症是指亨廷顿舞蹈病,通常不能治愈,且随着病程的发展,症状可能逐渐加重。亨廷顿舞蹈病是一种以舞蹈样不自主运动、精神障碍和痴呆为特征的遗传性神经系统变性病,为常染色体显性遗传,由位于4号染色体短臂的亨廷顿基因的三核苷酸CAG异常扩増所致。2.舞蹈症患者的临床特征为运动障碍、精神障碍和认知障碍三联征,通常隐匿起病,缓慢进展。运动障碍的早期表现为累及面部、躯干和肢体的快速、不自主、无节律运动,范围和程度常逐渐加重,患者可将舞蹈样动作整合到随意运动中,但正常动作的控制出现困难。3.疾病晚期可代之以僵直、少动为主的帕金森症状。运动保持困难也较常见。认知障碍的主要特征是执行功能障碍,晚期则出现记忆丧失。而精神障碍的常见症状包括情绪低落、易激惹、淡漠和焦虑,少见症状包括强迫行为和精神病表现,抑郁、偏执、妄想和幻觉等均可能出现。01月08日 178 0 18
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惠凯主任医师 大庆龙南医院 神经内科 舞蹈症(二)小舞蹈病又称Sydenham舞蹈病、风湿性舞蹈病,多见于儿童和青少年以不随意舞蹈样动作、肌张力降低、肌力减弱、自主运动障碍和情绪改变无主要表现。病因A组溶血性链球菌感染有关,一般在风湿热或关节炎后2-3个月发病。好发于青春期,女性较多。妊娠和口服避孕药者可复发。血清可检测出抗神经元抗体,与尾状核、丘脑底核的神经元其反应。抗体滴度与疾病转归有关,提示该病可能与自身免疫有关。病理主要在黑质、纹状体、丘脑底核小脑齿状核、大脑皮质可逆性改变。临床表现1)常见5-15岁儿童,女性居多多数有发热、关节痛、扁桃体肿大等。多有呼吸道感染史。早期表现为情绪激动、注意力涣散、手足活动不协调、字迹歪斜、行走不稳等,症状日趋严重。2)舞蹈样动作常为双侧性,急性或隐袭起病。面部明显,表现为挤眉弄眼、噘嘴吐舌、扮鬼脸,伸舌很难维持,舌不停的扭转。肢体出现快速无规则的无目的的不自主运动。上肢明显逐渐累及一侧或对侧。下肢步态颠簸、行走摇晃、易跌倒。脊柱不停的弯、伸、扭转。可在2-4周内加重。3-6个月自行缓解。3)小舞蹈三联征:肌张力降低、肌力减退,舞蹈样动作,共济失调。上肢平举时出现手臂和手掌过度旋前--旋前肌征。舞蹈病手征--两臂前伸时手腕弯曲手指背伸。挤奶妇手法--握拳时握力时紧时松,又叫盈亏征。4)患儿可出现失眠、躁动、不安、幻觉、精神错乱等精神症状,称躁动性舞蹈症。治疗1.运动症状的治疗对舞蹈症状可用地西泮、硝西泮,或丁苯那嗪、氯丙嗪,亦可用氟哌啶醇。后两种药物易诱发椎体外系不良反应,需注意观察,一旦发生,需减少剂量。2.精神症状的治疗对症治疗。3.抗感染治疗在确诊本病后,无论病症轻重,均需应用抗链球菌治疗,目的在于最大限度地防止或减少小舞蹈病复发及避免心肌炎、心瓣膜病的发生。一般应用青霉素,l~2周为一疗程。以后可给予长效青霉素肌注,每月1次。如果不能使用青霉素,可改用其他链球菌敏感的抗生素,如头孢类。4.免疫疗法患儿患病期间体内有抗神经元抗体,故目前仍然认为尽早采用免疫治疗。可应用糖皮质激素,用血浆置换、免疫球蛋白静脉注射治疗本病,可缩短病程、减轻症状。预后本病为自限性,即使不经治疗,3~6个月后也可自行缓解,适当治疗可缩短病程。约1/4患儿可复发。2014年11月21日 4594 0 0
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李丽萍主任医师 杭州市中医院 针灸康复科 患者:病情描述(发病时间、主要症状、就诊医院等):头向上 右手向后甩 甩的高读有肩那么高 身子向左前冲 现在头不能自由转动 头和颈僵直向上 嘴和舌头颤动 眼睛又斜又向上翻 舌头抽动的好快 激动时身子会弯到腰下 好象要摔交一样 上半夜床上颤抖 无论什么时候睡觉起来半小时都跟好人一样 一点病都看不出来 这样的病不知道叫什么病 在南昌看过 没有效果 后来在上海华山医院看过 吃了巴录芬 太必俐 锭醇片 好了一点 现在吃这个药就控制不了 照了CT 自控也拍了 没有查出什么病 很想知道这个叫什么病 医生问叫什么病我们都叫不出来 如果查出这个是什么病是否好治疗?很想很想得到你们的帮助 谢谢啦杭州市中医院针灸科李丽萍:看上去舞蹈症的可能性很大。舞蹈症指肢体的某一部分或全身明显的不规则的,急速的,无目的舞蹈样的不自主运动。舞蹈动作的严重程度和频度因人而异,累及部位的关节产生交替伸直、屈曲、扭转等动作,手指不停动作。上肢伸手、舞动、举臂、前屈和后伸变幻多样。下肢不自主运动出现步态颠簸,易跌倒。躯干也可旋转、过伸或卷曲。面部呈鬼脸,撅嘴、眨眼、吐舌等。舞蹈样动作因精神因素和情绪激动可加剧,平卧安静时减轻,睡眠时消失。引起舞蹈症的各种原因有1、遗传性:(1)Huntington舞蹈症(2)良性遗传性舞蹈症(3)神经棘红细胞增多症(4)老年性舞蹈病(5)非进行性家族性舞蹈手足徐动症(6)家族性发作性舞蹈手足徐动症2、症状性:(1)小舞蹈病(2)甲状腺功能亢进(3)系统性红斑狼疮(4)妊娠舞蹈病(5)高尿酸血症(6)真性红细胞增多症(7)昏睡型脑炎(8)高血钠、高血糖症(9)甲状旁腺功能减退(10)Farh病(11)GM1神经节苷脂累积症(12)大脑视网膜变性(Kufs型)(13)异染性脑白质营养不良(14)弓形虫病。3、药物性:(1)抗精神病药(2)左旋多巴类复合剂(3)苯妥英钠(4)抗组胺药(5)雌激素。4、偏身舞蹈症和偏身投掷症:(1)中风(2)肿瘤(3)外伤(4)多发性硬化(5)丘脑手术后2011年01月31日 11806 2 0
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