先天性青光眼

先天性青光眼在我国的患病率为0.002%~0.004%，可发生在出生前、出生时或出生后最初三年，但80%以上在出生后一年内发病，男性患儿较多，双眼累及者约60%~75%。先天性青光眼会造成严重的视功能下降，以至于影响宝宝一生的生活质量。那么，怎么发现宝宝患有先天性青光眼呢？“水汪汪的大眼睛”是对先天性青光眼很形象的描述。这是由于婴幼儿时期的眼球和身体仍处于发育活跃时期，因此不同于其他年龄的青光眼患者，有其独特的症状和体征。由于眼球壁尚未发育成熟，眼压升高使病变眼球增大，角膜扩张，先天性青光眼曾被称为“牛眼”，也有因角膜水肿称为“水眼”，就诊时首先感觉就是宝宝的眼睛很大。它首先表现的症状是“畏光、流泪和眼睑痉挛”，早期是在较强光线下有畏光表现，以后随着病情进展，逐步出现流泪、眼睑痉挛，眼睛内翻倒睫，总让人感觉“水汪汪的”。由于婴幼儿不会主诉，常表现用手揉眼、烦躁、喜欢埋头等行为，严重者在一般光线下也表现出畏光，强光下患儿面部隐藏在母亲怀中。病情加重时畏光流泪会突然加重，患儿烦燥哭闹，不愿睁眼，埋头。此外还可发现角膜变白或者发灰色，有白线状混浊。有部分宝宝家长能够发现眼球增大和角膜扩大，尤其单眼发病患儿容易被发现。正常新生儿的角膜横向直径为10~10.5mm，生后第一年增加0.5~1.0mm，也就是到10.5~11.5mm，如果超过12mm应高度怀疑为婴幼儿型青光眼。同时巩膜也会扩张，出现“蓝巩膜”，也就是通常说的白眼珠发蓝。另外患儿有屈光不正时，尤其近视屈光不正时要注意是否患有青光眼。那么“水汪汪的大眼睛”就一定是先天性青光眼吗？大角膜、高度近视也表现“大眼睛”，先天性遗传性角膜内皮营养不良、泪道阻塞也会眼睛“水汪汪”，那么究竟什么样才是先天性青光眼呢？先天性青光眼除了眼睛大、畏光，还具有眼压升高，房角发育异常，视杯扩大等体征，但是这些不是我们用肉眼就可以发现的，需要做一些相关检查来确诊宝宝是否真的患有先天性青光眼。由于宝宝小不能配合检查，通常需要在全麻下或者口服水合氯醛睡觉的情况下做全面检查。包括角膜直径、角膜水肿混浊程度，角膜后弹力层破裂情况、角膜厚度、角膜地形图、眼压的测量、前房及前房角的检查、眼底检查、视野、屈光、视盘的视神经纤维层厚度的分析。对于先天性青光眼原则上是一旦诊断尽早手术。抗青光眼药物安全性对于宝宝难以评价，如有不良反应患儿也不会自诉，因此，仅作短期的过度治疗，或者用于不能手术的患儿。从手术的效果来看，首次手术成功率高，尤其在3~12个月龄时手术成功率高，并且手术可以多次施行。

经常在门诊看见先天性青光眼的宝宝的家长由于病情急的不知所以，因此，对于前来就诊的家长做如下告知：宝宝诊断为先天性青光眼后，家长一般都很着急，但是光着急没用，要正确的安排好宝宝的就诊流程，才能更好地给宝宝治疗。这些宝宝经常合并一些先天异常，尤其是心脏和血液方面，有的甚至有代谢障碍，而这些往往会影响到是否能够安全的全麻，因此要先在门诊做全麻的术前常规检查，哪方面有问题马上到相应科室就诊，进行积极治疗。治疗病情稳定后才可以进行全麻。而且全身情况好也能减少术后并发症的出现。有些宝宝虽然表现为青光眼的症状，检查眼压也高，但是要排除继发因素，如：视网膜母细胞瘤所致的青光眼、Sturge-Weber综合症、Peter综合症、Manfan综合症、Marchesani综合症、PHPV都有可能引起眼压高，只有明确哪种性质的青光眼才能对症治疗，有效控制眼压。因此，虽然宝宝诊断为青光眼，也要做眼部的彩超检查，甚至眼眶CT，散瞳眼底检查。在做这些全身及局部的检查过程中，要经常到眼科门诊复查眼压，角膜水肿情况，医生会根据情况给予降眼压、营养角膜治疗。以尽量减少宝宝在手术之前视功能的损失。当宝宝的眼部检查结果明确是先天性青光眼，全身检查能够耐受全麻时，我们就可以安排抗青光眼的手术了。手术之前我们还要做视觉电生理检查来了解视神经的功能，评估手术的意义，做眼轴和角膜厚度的测量，以后复查时以作对比评估手术是否有效。本文系梁天蔚医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载

临床上有时会见到家长带着两三岁的孩子来眼科，孩子的眼睛又圆又大，但是黑睛雾蒙蒙，看不清东西，甚至像盲童一样靠触摸来认物体。有些家长说，很小的时候就带孩子看过，一直认为是结膜炎角膜炎，点眼水也不好，随年龄增大孩子发现视力越来越差。这种眼病，称为“先天性青光眼”，是致盲眼病之一，如果没有早期发现早期治疗，孩子可能很小就丧失了视力。发病率在1/30000（3万个孩子里可能有一个），一旦患病，80%的孩子在1岁内发病，并且以男孩多见。主要症状是：怕光、流泪、眼睑痉挛。体征为：角膜增大到12mm以上（黑睛），角膜混浊水肿，视力降低，视野缩小，眼压高，眼底改变，近视。治疗：药物只能暂时性改善症状，一般都要手术。首选房角切开或小梁切开术，病情严重、复诊的需小梁切除术，硅胶管阀植入术，光凝/冷凝术等。

正常眼压的范围为1.47～2.79kPa（11～21mmHg)。 眼压就是眼球内部的压力，简称为眼压。它是眼内容物对眼球壁施加的均衡压力。正常人的眼压稳定在一定范围内，以维持眼球的正常形态，同时保证

婴幼儿怕光流泪眼球大——警惕先天性青光眼如果发现婴幼儿容易哭闹，怕光、流泪、眼睑痉挛，要警惕一种致盲性的眼病——先天性青光眼。这种患儿一般多眼睛大、黑而无光，视力较差或视物不清；由于婴幼儿时期眼球的结缔组织弹性比较大，所以与青少年或成年人的青光眼相比较，它具有许多独特的症状和体征。医生、家长掌握和认识婴幼儿时期青光眼的症状和体征，对及时发现和诊断这种疾病都具有十分重要的意义。目前，原发性先天性青光眼在普通人群中的发病率为1：10000，在婴幼儿性青光眼之中以原发性先天性青光眼最为常见。男性的发病率明显高于女性，大约占原发性先天性青光眼总人数的65%。75%的原发性先天性青光眼患者双眼同时或先后发病。虽然原发性先天性青光眼的发病时间不完全相同，但80%以上在出生以后的一年内发病。大多数原发性先天性青光眼的患者呈单个地发病。原发性先天性青光眼的发病机制是由于起源于神经嵴细胞的前房角发育受阻，通过一种或多种的机制导致房水外流受阻塞；睫状体和虹膜的高位附着到达小梁网上，造成对小梁网网孔的压缩；另外，小梁网的不同平面发育异常，如schlemm管的异常也可能是其中的原因；引起房水外流阻塞，导致眼压升高。婴幼儿期原发性先天性青光眼的症状和体征归纳起来有以下五个方面：（1）畏光流泪和眼睑痉挛；（2）角膜水肿增大和后弹力层破裂；角膜直径≥13mm（3）眼球增大前房加深和轴性近视；眼球增大主要发生在3岁以前，大约3至4岁以后，眼球极少继续增大。（4）眼内压力增高；眼压≥21mmHg（5）视乳头萎缩和凹陷增大；C/D>0.3，双眼C/D值不对称，差值大于0.2者，应怀疑有青光眼的可能。除非患儿眼压控制到正常水平，否则畏光流泪和眼睑痉挛的症状就一直存在，并且还会继续加剧。这些症状和体征的出现和存在不但是诊断婴幼儿期青光眼的一个重要依据，而且有助于判断青光眼手术后患者眼压是否正常。如果怀疑患儿有先天性青光眼，应做以下几种必要的检查：1、角膜直径的测量；2、前房角镜检查；3、眼球轴长的测量；4、散瞳验光检查。所以，如果家长发现婴幼儿黑眼珠大而无光、怕光、流泪、时常哭闹或明显看不见眼前物体，应该及时来儿童医院就诊，尽早、尽快进行治疗，以恢复或挽救有用视力。