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2023年04月14日 176 0 2
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杨晨辉主治医师 郑州市骨科医院 小儿骨科I 11月底的一天晚上,风尘仆仆的一家人从商丘睢县连夜赶到了郑州市骨科医院。他们带着厚厚一叠的片子和满心的疑问开始了在小儿骨科的就诊之旅:“当地医生说我们孩子得了股骨头坏死,孩子也会得股骨头坏死吗?” 问:儿童也会得股骨头坏死吗? 答:大家都听说过成人会得一种号称“不死癌症”的疾病——股骨头坏死。成人股骨头坏死多由创伤、饮酒、大量应用激素等因素引起,而儿童的股骨头坏死除了创伤引起的之外,多数是特发性的,也就是无明显病因的,与成人的股骨头坏死完全是两种不同的疾病。这就是本文要介绍的Perthes病。 问:什么是Perthes病? 答:儿童特发性股骨头坏死又称Legg-Calve-Perthes病,简称Perthes病,俗称扁平髋,是一种多见于4~12岁儿童的髋关节疾病。男孩多发,多为单侧发病。该病相对罕见,是指股骨头骨骺血运障碍导致的骨骺及软骨坏死并引起生长障碍,最终导致股骨头变形、关节不匹配、关节磨损、骨性关节炎,引起疼痛、跛行、活动受限等症状。这是一种致残率比较高的疾病。 问:为什么我家孩子会得这个病?应该怎么预防? 答:该病病因不明,可能与肥胖、内分泌失调、微小的创伤等有关。病因不明,也就没有什么具体办法可以预防。患儿家长应该督促家里的“小胖墩”加强运动,注意减重,可能对预防本病有所帮助。 问:家里人没有这方面的病啊,这个病会遗传吗? 答:本病不是遗传病,也没有遗传易感性、家族聚集性,不会遗传给下一代。 问:孩子两年来一直说膝盖疼,我们去了很多医院,给膝盖做了很多检查,都说没事,怎么最后是髋有问题呢? 答:这是很多髋部疾病都有的一种现象,叫做“髋病膝痛”,与感觉神经支配有关。如果孩子有膝关节疼痛的问题,一定不能忽视对髋关节的检查。 问:吃什么药或者什么食物对这个病好一点? 答:本病没有任何特效药物,一些中药可能对身体整体的调理有一定辅助作用,食物则与本病完全无关。 问:怎么能尽早发现这个病? 答:如果孩子有跛行,髋关节、膝关节或大腿、臀部等处的疼痛,不敢下蹲,不能跷二郎腿等情况,一定要及时到专业的儿童骨科就诊,进行X线、MRI等检查。 问:孩子这个腿以前老得滑膜炎,这个病是不是滑膜炎没治好引起的? 答:我们通常说的孩子的髋关节滑膜炎是儿童的特发性一过性滑膜炎,发病率比较高,学龄前儿童好发,具有自限性。本病不会引起股骨头坏死,只是股骨头坏死的前期表现与本病非常相似,难以区分。也就是说那些后来发现是股骨头坏死的患儿,在一开始就是股骨头坏死,只不过早期临床变现为滑膜炎。特发性一过性滑膜炎是不会发展成股骨头坏死的。Perthes病引起的滑膜炎只占儿童髋关节滑膜炎的2%~3%,因此没有必要对所有的滑膜炎患儿都筛查Perthes病。但是对于反复发作、经久不愈的滑膜炎,一定要想到Perthes病的可能。 问:这个病能治好吗?怎么治? 答:Perthes病有自愈性,整体病程2-4年,治疗的主要理念是增加对股骨头的包容,使股骨头在病程结束时有一个球形或接近球形的结果,如果能达到这样的结果,对日后的生活、学习甚至体育运动没有任何影响。但是Perthes病的预后与发病年龄、外侧柱高度等很多因素有关,许多病人即使经过正规治疗也不能得到一个完全正常的髋关节。医生会根据不同情况来选择不同的方法来增加包容,包括骨盆截骨、股骨近端内翻截骨等。 问:不想手术,可以保守治疗吗? 答:对于发病年龄<6岁,病情比较轻的患儿可以进行患肢免负重、关节功能锻炼、外展内旋支具固定等保守治疗方式治疗。 问:为什么大夫你说手术很成功,股骨头恢复很好,孩子走路怎么比以前还难看? 答:Perthes病术后通常都会出现臀中肌步态的问题,是由于臀中肌无力导致的,需要在医生指导下进行康复锻炼。 综上,儿童的Perthes病是一种罕见的、病因不明的、容易致残的疾病。家长一旦发现孩子有跛行、疼痛、关节活动受限等症状,一定要尽早到专业的儿童骨科就诊。2022年01月12日 403 0 0
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吴剑平主治医师 广州市妇女儿童医疗中心 骨科 儿童股骨头坏死最早于1990年由美国学者Legg、法国学者Calve、德国学者Perthes相继提出,故此病又称Legg-Calvé-Perthes’ disease,简称Perthes’病或LCPD,是小儿骨科常见的疑难病症之一,多见于4-8岁儿童,男女比例约5:1,发病率因种族、社会经济、地理位置等而异,约4-32/100000[3-5]。本病系股骨头骨骺部分或全部坏死,自然病程约2-4年,有自愈性、自限性,即股骨头骨骺的坏死最终会自然修复,但修复后大多在儿童时期遗留不同程度的永久性股骨头畸形和关节功能障碍,并发展为骨性关节炎,甚至致畸、致残,而需行髋关节置换。目前认为Perthes’病的发生发展过程为各种原因引起的股骨头血液供应中断而出现局部缺血,引起股骨头骨骺缺血坏死,进而导致骨骺暂时性发育停止,坏死骨吸收,在生物力学或者创伤等因素作用下进一步引起股骨头囊变、碎裂、塌陷,进而引起软骨下骨折(病理性骨折),紧接着外围血管长入,骨骺血管再生,致使成骨作用恢复,新生骨形成,逐渐修复,愈合后遗留不同程度的股骨头颈畸形。自然病程分为以下四个时期:坏死期:部分或全部骨骺缺血,骨化中心软骨内化骨暂时性抑制,而关节面表层软骨有滑液营养可继续生长。病理表现为以骨细胞细胞核消失或缩小的骨坏死区为特征,伴有大片坏死的骨髓和骨髓腔中的死骨颗粒。X线表现为股骨头骨骺核较小和关节间隙增宽,坏死的骨小梁因碎裂、压缩,使其密度增高,此期股骨头大体形态和轮廓无明显变化,此期持续平均6月(6-14月),临床上一般无症状,Salter称此阶段为临床静止期,若能在此时恢复血供,可望不遗留严重畸形。碎裂期:由于死骨的刺激,毛细血管(来源于圆韧带、骨膜、干骺端)长入坏死区,破骨细胞增多,吸收坏死的骨小梁碎片。病理表现为以骨吸收为主导,纤维血管组织替代,再血管化过程。X线表现为干骺端囊变、股骨头碎裂。此阶段持续平均8月(2-35月)。修复期(再骨化期):成骨细胞增多,形成新生类骨质,此类骨质所形成的骨小梁较纤细,以后逐渐转变成板层骨。病理表现为关节软骨明显增厚,内外侧广泛的骨小梁坏死,周边可见新生骨形成。X线表现为股骨头外缘可见新生骨形成。此阶段持续平均51月(2-122月),由于新生的骨质强度较低,逐渐塑性成正常骨或根据承受应力的状况而改变形态,Salter称之为“生物性塑形”。愈合期(后遗症期):病理表现为正常骨小梁和骨髓结构,未见骨坏死和骨再生。此阶段股骨头密度无改变,形态可表现为完全正常到扁平膨大畸形不等,畸形严重者往往伴有股骨颈粗短、大转子高位等。Joseph及其团队进行Perthes’病自然史大样本临床研究后,将其疾病分期改良分为:坏死期:IA期:股骨头骨骺坏死、密度增高,但高度无丢失,此阶段持续平均4月;IB期:股骨头高度丢失,但无碎裂,此阶段持续平均3月;碎裂期:IIA期:碎裂早期,股骨头骨骺有1-2条垂直裂隙,此阶段持续平均4月;IIB期:碎裂中晚期,股骨头骨骺进一步地塌陷、碎裂,但无新生骨形成,此阶段持续平均4月;修复期:IIIA期:修复早期,股骨头外缘新生骨形成,此阶段持续平均7月;IIIB期:新生骨覆盖超过1/3骨骺宽度且有正常的骨质结构,此阶段持续平均11月。愈合期:IV期,股骨头完全修复,但遗留不同程度股骨头颈畸形。目前多数学者认为Perthes’病自然史不可改变,即均会经历坏死期、碎裂期、修复期、愈合期四个时期,尤其是畸形严重加重的碎裂期。然而,逐渐有研究发现如Joseph等、Thompson等、Sankar等研究报道在坏死期或碎裂早期进行手术治疗(股骨近端内翻截骨、骨盆截骨等),可促使本病跨过畸形加重明显的碎裂期直接进入修复期,获得良好的修复。为此,吴医生进行本单位病例收集分析,也发现了同样现象,目前正在进行Perthes’病的机制研究,期望能找到并调控相关机制,加快股骨头血管生成,缩短甚至跨过畸形加重明显的碎裂期,加速股骨头修复,减轻甚至避免股骨头畸形,为本病患儿的临床诊治带来福音!2020年09月07日 4455 0 17
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吴剑平主治医师 广州市妇女儿童医疗中心 骨科 儿童股骨头坏死,又称Legg-Calvé-Perthes’ disease,简称Perthes’病,是儿童骨科主要髋关节疾病之一。多见于15岁以下儿童,发生率约0.4~32.0/100000。本病病因尚不明确,可能与以下因素有关:家族聚集性、基因突变:Miyamoto于2007年首次报道在一个日本家庭(12个成员),家族聚集性的Perthes’病,表现为常染色体显性遗传病,主要是COL2A1基因突变,导致氨基酸序列改变,II型胶原异常,从而引发Perthes’病。国内苏培强等学者于2010年报道在一个五代42人家族中也发现同样基因位点突变导致的家族聚集性的Perthes’病。Miyamoto N, Matsuda T, Kitoh H, et al. A recurrent mutation in type II collagen gene causes Legg-Calvé-Perthes disease in a Japanese family[J]. Hum Genet, 2007, 121: 625-629.Su PQ, Zhang LM, Peng Y, et al. A histological and ultrastructural study of femoral head cartilage in a new type II collagenopathy[J]. Int Orthop, 2010, 34: 1333-1339.凝血功能异常:2001年,发表在世界顶级儿科学杂志Pediatric上的一项病例对照研究(55例患儿和56例对照组)表明Perthes’病患儿血浆蛋白C、蛋白S水平明显降低,可能与静脉血栓形成、静脉高压、低氧性骨坏死有关。2014年,一篇关于12项病例对照研究(824例患儿和2033对照组)的Meta分析中,进行血液高凝状态遗传因素(凝血因子V、凝血酶原II、亚甲基四氢叶酸还原酶)和LCPD的关系研究,发现凝血因子V突变,可导致抗活化蛋白C的裂解,增加静脉血栓的风险,致使Perthes’病的发生风险增加近3倍。Eldridge J, Dilley A, Austin H, et al. The Role of Protein C, Protein S, and Resistance to Activated Protein C in Legg-Perthes Disease[J]. Pediatrics, 2001, 107: 1329.Woratanarat E, Thaveeratitharm C, Woratanarat T, et al. Meta-Analysis of Hypercoagulability Genetic Polymorphisms in Perthes Disease[J]. J Orthop Res, 2014, 32: 1-7.母亲孕期吸烟、二手烟:2008年,发表在世界顶级儿科学杂志Pediatric上的一项随机病例对照研究(852例患儿和4432例随机对照组)表明母亲孕期吸烟与Perthes’病的发生密切相关,大量吸烟增加Perthes’病的风险几乎达到100%(剂量依赖性,≥10支),增加Perthes’病风险可能与烟中有害物质如尼古丁等限制、损害股骨头血管发育有关。2017年,发表在世界顶级骨科杂志JBJSB上的一项病例对照研究(149例患儿和146对照组)表明吸烟与Perthes’病发生密切相关,吸烟暴露越早,Perthes’病发生风险越高,可能与烟中有害物质损伤血管引起股骨头动脉梗塞有关。Bahmanyar S, Montgomery SM, Weiss RJ, et al. Maternal Smoking During Pregnancy, Other Prenatal and Perinatal Factors, and the Risk of Legg-Calvé-Perthes Disease[J]. Pediatrics, 2008, 122: e459.Perry DC, Thomson C, Pope D, et al. A case control study to determine the association between Perthes’ disease and the recalled use of tobacco during pregnancy, and biological markers of current tobacco smoke exposure[J]. Bone Joint J, 2017, 99-B: 1102-8.肥胖、瘦素:2013年,一项回顾性研究(150例/172髋)发现Perthes’病患儿中,有16%病例超重,32%病例肥胖,肥胖在Perthes’病患儿中常见,且与修复期、愈合期推迟有关。2016年,一项病例对照研究(41例患儿和41例对照组),Perthes’病组血浆瘦素水平明显高于对照组,瘦素受体水平明显低于对照组;研究表明瘦素水平与Perthes’病严重程度、疗效密切相关,瘦素可能是通过骨重建和促血管生成参与Perthes’病的发生发展。Lee JH, Zhou L, Kwon KS, et al. Role of Leptin in Legg-Calve-Perthes Disease[J]. J Orthop Res, 2013, 31: 1605-1610.Neal DC, Moualeu A, Jo CH, et al. Prevalence of Obesity in Patients With Legg-Calvé-Perthes Disease[J]. J Am Acad Orthop Surg, 2016, 24: 660-665.多动症(ADHD):2013年,发表在世界顶级儿童骨科杂志JPO上一项病例对照研究(146例患儿和142例对照组)表明多动症与Perthes’病密切相关,尤其是在对诊断2年时间内更加明显,可能与多动症发生股骨头骨骺损伤风险增大。2014年,一项病例对照研究(4057例患儿和40570例对照组)表明多动症与Perthes’病密切相关,可能与多动症引起的股骨头机械应力增高有关。Perry DC, Pope D, Bruce CE, et al. Hyperactivity and the Psychological Burden of Perthes Disease: A Case-Control Study[J]. J Pediatr Orthop, 2013, 33: 644-649.Hailer YD, Nilsson O. Legg-Calvé-Perthes disease and the risk of ADHD, depression, and mortality[J]. Acta Orthopaedica, 2014, 85 (5): 501-505.其他因素:如胰岛素样生长因子(IGF-1)通过影响股骨头骨骺骨化延迟,强度减弱,血管易受压缺血引发Perthes’病;白介素-6(IL-6)通过促进破骨细胞骨吸收和抑制成骨细胞骨形成引发Perthes’病;血管内皮生长因子(VEGF)、低氧诱导因子-1(HIF-1)通过影响血管长入引发Perthes’病;低出生体重(<1500g)与Perthes’病存在相关性,可能与营养不良造成股骨头血管发育、结构、功能缺陷所致的程序性易感性;滑膜炎,急性期股骨头会出现一定的血流动力学改变,股骨头压力仅轻度增高,可在3周内恢复正常,绝大多数研究报道滑膜炎后出现Perthes’病的发生率不到1%~4%,两者无明显相关。Neidel J, Schnau E, Zander D, et al. Normal plasma levels of IGF binding protein in Perthes' disease. Follow-up of previous report[J]. Acta Orthop Scand,1993,64: 540-542.Grasemann H, Nicolai RD, Hauffa BP, et al. Skeletal immaturity, IGF-I and IGFBP-3 serum concentrations in Legg-Calvé-Perthes disease (skeletal immaturity, IGF-I and IGFBP-3 in LCPD)[J]. Klin Padiatr,1996,208: 339-343.Matsumoto T, Enomoto H, Takahashi K, et al. Decreased levels of IGF binding protein-3 in serum from children with Perthes' disease[J]. Acta Orthop Scand,1998,69: 125-128.Srzenti S, Spasovski V, Spasovski D, et al. Association of gene variants in TLR4 and IL-6 genes with Perthes disease[J]. Srp Arh Celok Lek,2014,142: 450-456Kamiya N, Yamaguchi R, Adapala NS, et al, Aruwajoye O, Drissi H, Kim HK. Legg-Calvé-Perthes disease produces chronic hip synovitis and elevation of interleukin-6 in the synovial fluid[J]. J Bone Miner Res,2015,30: 1009-1013Kim HK, Bian H, Aya-ay J, et al. Hypoxia and HIF-1alpha expression in the epiphyseal cartilage following ischemic injury to the immature femoral head[J]. Bone, 2009, 45: 280-288.Suehiro M, Hirano T, Shindo H. Osteonecrosis induced by standing in growing Wistar Kyoto rats[J]. J Orthop Sci, 2005, 10: 501-507.Lappina K, Kealeyb D, CosgroveaA, et al. Does low birthweight predispose to Perthes’ disease? Perthes’ disease in twins[J]. J Pediatr Orthop B, 2003,12:307-310.总之,儿童股骨头坏死(Perthes’病)病因不明,目前认为是遗传因素(如COL2A1基因、eNOS基因、肥胖基因等)和环境因素(如母亲孕期吸烟、二手烟等)等多因素综合作用导致。一旦存在上述危险因素,临床表现为膝关节或髋关节疼痛、跛行,家长应高度警惕,严禁患儿负重站立和行走,及早带患儿找儿童骨科专科医生评估处理,以免造成不可挽救的严重后果。2020年08月23日 2457 2 15
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高福强副主任医师 中日医院 骨科·关节外科 来自本中心公众号“股骨头坏死” 儿童髋部骨折很少发生,其大部分是由机动车事故或高处坠落的高能量创伤造成。但儿童髋部骨折的并发症发生率高,包括骨折不愈合、髋内翻、骨骺早闭以及最严重的后果——股骨头缺血性坏死(ON)。 儿童髋部骨折的 Delbet 分型 儿童发生股骨头坏死在高能量创伤后引起的股骨颈骨折导致的股骨头坏死并不稀奇! Delbet 分型可以很好地预测儿童髋部骨折后股骨头缺血性坏死。Delbet I 型或经骨骺的髋部骨折虽然并不常见,但其 ON 的发生率很高,甚至高达 100%! 再来看这个III型的患者(男,7岁):车祸伤,左侧股骨干骨折+右侧股骨颈骨折 24小时内行切开复位+内固定手术。 术后4年,虽然是24小时以内就行切开复位并行内固定治疗,但是还是发生了股骨头坏死: 儿童股骨颈骨折占小儿骨折的1%以下,但是股骨头坏死是该骨折类型的破坏性并发症之一。 那么儿童的股骨颈骨折的早期治疗和延迟治疗是否与股骨头坏死发生率相关呢? 国外2018年6月在线出版了这样一篇文献对这个问题进行了meta分析: https://doi.org/10.1007/s00264-018-3998-4 从1966年1月到2017年11月,通过搜索几个数据库(PubMed,Embase和Cochrane图书馆),用于比较早期( 24小时)治疗小儿股骨颈骨折的比较研究。并且分析了经历早期治疗与延迟治疗,切开与闭合复位,移位与非移位以及不同Delbet分型股骨颈骨折的儿童之间与股骨头坏死的关系。这篇文章发现不管切开或者闭合复位方法并没有减少股骨头坏死的发生率。 与延迟(> 24 h)治疗相比,早期(2020年05月11日 3260 0 1
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