小脑扁桃体下疝

     通过最小程度的开颅如何达到最大限度的减压，既可以达到外科治疗效果，又不会造成脊柱稳定性减弱。小脑扁桃体下疝的手术目的是扩大颅颈交界区的骨区域和扩张环绕脑干周围的硬脑膜，以减轻对脑组织的直接压迫和促进脑积液从第四脑室的顺利流出。有学者主张仅仅做骨质减压，有学者主张仅仅剥除硬膜系带，有学者主张做硬膜切开，剥除蛛网膜，各家观点差别很大。我们的体会是既需要做到充分的骨性减压，又需要做到充分的膜性减压。     我们的手术方法是：皮肤切口只有4-5厘米，去除1.5Ｘ3.0厘米枕大孔后唇骨质与C1后弓，颅颈交界处切除骨质宽度等同于硬脊膜宽度，剥除枕大孔区硬膜系带及粘连之硬膜外层，暴露菲薄的硬膜内层及蛛网膜，看到明显的蛛网膜下腔脑脊液搏动，达到枕大孔区的充分精准减压，同时手术中不残留不吸收的人工异物。手术操作过程中没有暴露蛛网膜下腔，没有脑脊液流出，避免了术后脑脊液漏、脑膜炎、脑积水，严格精准地控制骨切除范围，既充分骨减压，又避免了枕大孔区骨质切除过大导致的术后小脑下垂，这样的微创操作需要经验非常丰富的手术医生才能做到。      十年来，近千例的手术病例的效果总结，症状改善率95%以上，空洞改善率90%以上，术后7-8天即可出院。操作微创，创伤小，住院时间短，效果满意，几乎没有出血、感染等并发症，女性患者可以局部理发，出院之时没有剃光头带来的社交恐惧症，得到广大病患的一致好评！

一、什么是Chiari畸形Chiari畸形，中文全称为小脑扁桃体下疝畸形，是由于小脑扁桃体下疝引起的。小脑扁桃体是后脑最下端的结构，毗邻延髓、小脑半球，在多种因素作用下可以和其他结构一起下疝进入椎管。下疝的结果则是后颅窝及环枕交界区的脑、脊髓结构互相挤压，可继而出现该区域脑脊液循环的异常，形成脊髓空洞，从而产生相应的症状。因为这种下疝是历经常年累月、逐渐缓慢发生的，所以其症状往往表现为缓慢进展的模式。由于该症的发生大多与先天发育有关，常与颅底凹陷、环枕融合等颅颈交界区的多种先天疾患并存。人群发病率并不低。 二、Chiari畸形的分型Ⅰ型：单侧小脑扁桃体下端疝入枕骨大孔平面5mm以上，或双侧3mm以上,而延髓和四脑室位置正常。Ⅱ型：在Ⅰ型基础上，有延髓、脑桥下部向下移位,第四脑室下移延长;大多数患者合并脊髓空洞和脑水。Ⅲ型：最严重的一型，其主要表现为小脑、延髓及第四脑室疝入枕部或膨出的上颈段的硬膜囊中,多见于新生儿及婴儿。Ⅳ型：严重的小脑发育不全或缺如，其在以上4种类型中发病率最低，极少伴发脑积水。根据有无空洞进行分型： 三、Chiari畸形的临床表现1、枕颈区受压表现：头痛、声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限2、脊髓中央受损表现：延髓上颈段受压，可出现肢体运动障碍、偏瘫和四肢瘫、四肢感觉障碍，合并脊髓空洞时可出现感觉分离（即痛温觉消失，触觉及深感觉正常）或双上肢肌萎缩等3、小脑损害表现：小脑受累可出现共济失调、行走不稳及眼球震颤等症状4、颅内压增高表现：头痛、呕吐、视乳头水肿 四、Chiari畸形的治疗1、无症状性Chiari畸形以观察为主；2、无颈椎失稳的Chiari畸形，如有症状或合并脊髓空洞的患者，根据下疝程度和空洞位置进行处理。3、合并颈椎失稳的Chiari畸形需要根据具体情况行手术复位、固定及融合。手术多不能明显改善症状，而是稳定病情，预防病情进展。4、Chiari畸形病因复杂，长期对患者的脊髓功能影响极大。治疗上的技术要求较高，不恰当的治疗会加重病情，建议需至有经验的神经外科临床中心进行诊治。

今天让我们一起正确认识小脑扁桃体下疝，快来听听专家是怎么说的吧！小脑扁桃体下疝畸形，又称Arnold-Chiari畸形，也是我们常说的Chiari畸形里面比较容易见到的一种情况，通俗来讲就是正常的小脑扁桃体他出现在了不应该出现的位置，往往下疝到了枕骨大孔以下，甚至椎管以内，这样的情况我们就把它称之为小脑扁桃体下疝。小脑扁桃体下疝畸形引起脊髓空洞是我们临床上比较容易见到的一种情况。小脑扁桃体下疝为什么会引起脊髓空洞？当小脑扁桃体下疝到一定位置以后，它会影响环枕区脑脊液的循环，而随着脑脊液不停地搏动，它向下的这种力就会不断地冲击脊髓中央管，造成脊髓中央管的局部扩张，从而引起一些相应的神经功能出现的症状，像这种情况我们就叫它脊髓空洞。那么它们到底是怎样的关系呢？小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症，这是两个概念。所以关系应该是枕骨大孔畸形，引起小脑扁桃体下疝，后期再引起的脊髓空洞症。轻度小脑扁桃体下疝可无症状，主要症状表现为声音嘶哑，吞咽困难，颈部疼痛活动受限，肢体运动障碍，感觉障碍，行走不稳，眼球震颤，如果合并脊髓空洞症，常合并感觉分离，双上肢肌肉萎缩等。那如果真的出现这类问题该怎么办呢？如果真的遇到这类问题我们也不要怕，根据临床症状结合核磁共振检查，就可以清楚地显示小脑扁桃体下疝的具体部位，有无脊髓空洞症以及脑积水等。小脑扁桃体下疝脊髓空洞症是神经外科的一个比较常见的疾病，它会造成肢体力量出现减小的情况，有的患者可能还会有大小便失禁的症状。脊髓出现空洞会造成下肢没有力气，出现行走困难。时间长就会造成肌肉出现萎缩，麻木，有可能会出现痉挛性的瘫痪，所以是比较严重的。但是如果在早期进行及时的治疗，症状是可以得到有效缓解的。一般来说都是通过手术来进行治疗的。相信大家通过上面的学习已经能够正确的了解到小脑扁桃体下疝是怎么引起脊髓空洞的，希望对你有帮助！

如果您被诊断为小脑扁桃体下疝，同时伴有脊髓空洞，建议做手术！ 小脑扁桃体下疝，脊髓空洞相关的症状包括脖子长期不舒服、手麻、感觉不到疼痛、间断头晕恶心、行走困难等，这些症状可能是由于脊髓受到来自小脑的慢性压迫，出现了脑脊液循环不通畅和慢性的脊髓损伤。手术的主要目的是把狭窄的枕大池扩大重建，必要的时候会把没有功能的小脑切掉一部分，这样脑脊液能够顺畅流动，脊髓也不再受到压迫了。 我们用显微镜做这个手术，切口在后脑勺，大部分藏在发际线内，恢复也很快。下面是一位37岁的男性患者，他2021年5月在我们这里做了手术，8月份（手术后3个月）来到我的门诊复查，症状完全缓解。我帮他拍了伤口的照片。 如果您在北京，欢迎来我的门诊，门诊时间是每周二上午，宣武医院门诊三楼，神经外科二诊室。 如果不在北京，可以和我在好大夫网站联系。