脊髓空洞症

一日给学生上课，课间休息时，一位学生跑上讲台问我：“老师，我有个亲戚在附近农村，两个手麻木已经快一年了，转辗看了好几间医院，都诊断为周围神经病，但治疗老不见好转，反而逐渐加重，想带来给您看看，可以吗？”我随口答道：“可以呀，我留下电话号码给你，来之前你先告诉我，我等他！”约莫2周后的一个下午，这个学生带着他的亲戚按约定的时间到住院部找我。时值6月，天气炎热，他的亲戚穿着一件无领短袖上衣，露出健硕的肌肉和黝黑的皮肤，一看便知是长期从事体力劳动的人。我让他先坐下来休息休息，我坐在他旁边详细翻阅他以往的就诊记录。因为他到几间医院看病都是用同一本门诊手册，手册上比较详细地记载了他整个就医经过。第一次就诊的接诊医生记录的主诉是这样的：“双上肢麻木感2个多月”，其记载的体格检查也很详细地标明双上肢腕关节下痛触觉减退，最后的结论是：周围神经炎。并按周围神经炎进行治疗。此后多次就诊的接诊医生都按照这个思路进行思考、诊断和治疗，病人的病情并没有好转并且有逐渐发展加重的趋势，但因为病情并没有影响到病人的日常劳作和生活，所以病人也就不紧不慢的治疗着。了解完病人的就诊经过，我随即和病人聊起来，他告诉我最近麻木好象向上发展，但没有无力的迹象。我随后对病人进行体格检查。我让病人坐着，我站起来为病人检查十二对脑神经情况，发现没有脑神经受损的体征，当我往下看时我发现了一个细节：他右侧肩膀上有一个约莫巴掌大的隆起的瘢痕。我特别留意起来，问他这个瘢痕是怎样一回事，他回答说是由于干农活挑担时不知不觉磨损后发炎，最后经治疗好转留下了这个瘢痕，到现在已经快一年了。我马上接着问：“你挑担肩膀痛的时候你不会换一换肩吗？”我一句话提醒了他，他说：“对啊，我确实没有感觉到痛，所以才不换肩；所以才磨损的啊！”听罢此言我已经心中有数了，我仔细检查了他的肩胸部的感觉，发现在上胸段至肩部存在着一个明显的、医学上称之为“马褂型”的感觉障碍区。这是一个明显的信号，指向一个常导致这种体征发生的疾病：“脊髓空洞症”，我马上叫病人做一个以颈段脊髓为中心的核磁共振检查，结果证实了我的判断，磁共振显示一长条型的脊髓空洞波及颈髓，上至延髓下部，下至胸髓上部。这个病人的诊断过程给了我一个教训：不要轻易放过任何一个细节，一些疾病的漏诊，往往并不是它没有露出真容，而是我们在不经意间放过了它的“代言人”。

许多患者查出小脑扁桃体下疝后，以为就是脑子出问题了，但不少患者还合并有脊髓空洞，这又是怎么回事?怎么脑子的病和脊髓还有关系?这种情况该怎么治疗?能一次性把这两种病都治好吗?还是先治一个，再治一个?最近，一位37岁的女性患者来到宣武医院王作伟主任的门诊。她在当地医院检查出有小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞，并建议尽快手术，但当地医疗水平有限，她才来到北京。在两年前，她就出现过头疼、上肢疼麻、下肢发软的情况，之后一直四处求医，吃了许多药都没用。近期，她的症状加重，走路出现不稳，上肢也没有力气，就又去了医院检查，这次终于查明病因，但需要手术，这让她很恐慌，最后找到王主任治疗。怎么又是小脑扁桃体下疝，又是脊髓空洞?两者有关系吗?这位患者很不理解，自己怎么就得了这么复杂的病，又是小脑扁桃体下疝，又是脊髓空洞，这两种病有什么关系吗?其实,还真有关系!我们人体的脑、脊髓都泡在一种叫脑脊液的液体中，当患者出现小脑扁桃体下疝畸形(多是由于先天性的发育异常)，将下方的枕骨大孔堵住，甚至疝入到椎管里，这样一个通道就堵塞了，脑脊液循环受阻，慢慢地就形成了脊髓空洞。就像这位患者的情况，由于上面的小脑扁桃体下疝导致了她在颈6-胸2节段出现了一个较大的脊髓空洞，脊髓受到严重压迫，这个时候就要尽快手术治疗了，不然脊髓空洞还会越来越大，让患者出现更加严重的症状，比如四肢无力、肌肉萎缩等，甚至出行都要靠轮椅了。术前影像学资料：要做几次手术?可以一次性解决这两个病吗?都说要手术，那这两个病要做几次呢?可以一次手术把这些问题全部解决吗?脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症的这种情况当然可以只做一次手术。就像上面说的，这两种病是有关联的，只要手术将上面的小脑扁桃体下疝问题解决，通道疏通了，脑脊液循环逐渐恢复后，脊髓空洞自然就会慢慢减小。手术后，脊髓空洞会完全消失吗?一些患者的脊髓空洞不太严重，术后差不多能消失，而如果患者的脊髓空洞存在的时间长，又很大，脊髓压迫得非常严重，术后脊髓空洞会明显缩小，但可能就不能完全消失了。只是手术仍然很有必要，可以阻止病情进一步发展。这位患者搞清楚利弊关系后，欣然同意手术治疗，其后王主任为她成功进行了手术。术后，她的小脑扁桃体不再下疝，脊髓空洞几乎完全消失。患者的肢体无力、疼痛的症状也得到了极大缓解，她对治疗效果非常满意。术后影像学资料：如果您也有这样的情况，两个疾病合并发生，不要焦急，它们是可以一块治疗的。而且只要治疗得及时，一般手术的效果都是比较理想的。

脊髓空洞症患者在接受手术治疗后，术后进行核磁共振成像（MRI）检查时，结果显示空洞有所减小，但患者可能会发现自己的症状并没有明显的改善。这种情况可能有多种原因。首先，脊髓空洞症的病理机制复杂，空洞的形成可能只是其中的一部分表现。即使空洞体积减小，脊髓内部的其他病理变化，如神经纤维的损伤和功能障碍，可能仍然存在。这些变化可能需要更长的时间才能恢复，或者可能无法完全恢复。其次，手术本身可能带来一定的创伤和炎症反应，这些因素也可能暂时影响患者的症状。在手术后的恢复过程中，患者的神经系统需要时间来适应新的状态，这可能导致症状在短期内没有明显改善。此外，脊髓空洞症的症状表现多样，包括疼痛、感觉异常、运动障碍等。这些症状的改善程度可能因人而异，且与空洞的减小并不一定成正比。有些患者的症状可能与脊髓空洞症无关，而是由其他合并症或并发症引起的，因此即使空洞减小，这些症状也不会有所好转。最后，术后恢复是一个复杂的过程，可能需要较长时间才能在临床症状上体现出来。患者在手术后仍需进行康复治疗和定期随访，以促进神经功能的恢复和改善生活质量。

脊髓空洞的病因复杂多样，其中包括：小脑扁桃体下疝畸形、外伤、脊髓炎、脊髓肿瘤、脊髓血管畸形等。然而，在有些病例中，医生可能无法明确找到导致脊髓空洞的具体原因，对于那些没有明确病因的脊髓空洞症，这种情况被称为特发性脊髓空洞症。对于病因明确的脊髓空洞症，治疗策略主要集中在病因的针对性处理上，例如，因小脑扁桃体下疝畸形引起的脊髓空洞症，通过矫正小脑扁桃体下疝畸形，可以缓解由此引发的脊髓空洞症状。至于那些病因不明的脊髓空洞症，目前的治疗建议是进行密切观察，监测空洞的形态变化及患者自身症状的发展。定期进行核磁共振检查，若发现空洞逐渐扩大且症状持续加重，严重影响患者的生活质量，则需考虑对空洞进行相应的治疗措施。

第一种情况，脊髓空洞症在较短的时间内出现明显的症状加重，或者影像学检查显示空洞体积扩大，这可能预示着疾病的快速发展，此时手术治疗有助于阻止病情进一步恶化，缓解症状。第二种情况，出现肢体的麻木、无力、疼痛、肌肉萎缩等症状，这些功能障碍严重影响了患者的生活质量，应尽早手术，手术的目的在于减压脊髓，尽可能保护和恢复神经功能。第三种情况，出现饮水呛咳、呼吸困难、胸闷憋气，夜间容易憋醒的情况，需要手术治疗。第四种情况，脊髓空洞症伴小脑扁桃体下疝畸形，且临床症状明显也是需要手术治疗。第五种情况，脊髓肿瘤导致进一步的脊髓压迫，引起脊髓空洞，加重神经功能障碍。此时，手术治疗不仅是为了处理脊髓空洞症，还需要解除其它造成的压迫，以保护脊髓免受损害。

有一些脊髓空洞症的患者在手术后，发现过了几个月，甚至半年、1年多，自己的症状没有明显缓解或者没有达到理想效果，非常焦虑。这是怎么回事?其实就算手术成功，患者的术后效果还和术前病情有很大关系!这也是医生比较惋惜的一点，许多患者来就诊的时候就已经晚了。拖到病情严重，会错失最佳手术时机!最近，一位49岁的女性患者来到宣武医院王作伟主任门诊。她在大约4、5年前就出现了手麻、没劲的情况，当时以为是工作久了劳累所致，一直也没注意。在去年，她发现自己的症状加重了，除此之外还有枕部疼痛，下肢走没劲，触碰热水感觉不到热等表现，她这才去了当地医院检查，当时就查出来“小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞”，建议她去上级医院进行手术。但当时她因为家庭和工作原因并没有去手术，直到今年症状继续加重，才在家人的陪同下飞到北京，找到王主任。王主任仔细询问患者的病情细节，再结合她的影像学片子，发现她的情况已经严重了，整个颈椎管里的脊髓几乎都空了，脊髓被严重压迫。而导致她出现这么大一个脊髓空洞的原因就是上面的小脑扁桃体下疝畸形，这个时候王主任建议针对病因，尽快进行小脑扁桃体部分切除手术。术前影像学资料：“王主任，我这些症状术后能不能消失?能缓解成什么样呢?”患者千里迢迢来到北京，就是奔着手术来的，最关心的就是术后效果。但是有点遗憾，她现在做手术已经有点迟了，错过最佳的手术时机，术后症状的恢复速度和效果会大打折扣。脊髓受压时间越长，程度越严重，术后恢复得就越慢，症状也不能百分百恢复如初了，至于能恢复到什么程度存在个体差异。若早做手术，术后效果会有翻天覆地的变化!小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞在神经外科门诊是非常常见的，这种情况一般都建议尽早手术，而且是越早手术效果越好。如果患者在症状较轻、脊髓受压较轻微时就进行了手术，那么术后症状就会得到明显恢复，甚至恢复到正常人水平。一个“早”字占尽先机，和晚做手术的患者比起来，花一样的价钱，但效果却是一个天上一个地下。毕竟不少患者手术做晚了，术后症状残留会给生活带来影响。那既然已经晚了，还要不要手术?像这位患者的情况，虽说错过了最佳手术时机，但仍然有手术的必要。因为这种情况不能自愈，脊髓空洞会越来越大，脊髓受压如果再进一步加重，压到坏死了，患者就会出现瘫痪。所以在患者没有出现不可逆的危害前，这时进行手术不仅是为了改善症状，更重要的是可以控制病情继续发展。最后，这位患者也是决定进行手术。王主任为她成功进行手术后，症状有所缓解，术后拍片显示脊髓空洞大大缩小。术后影像学资料：如果您也查出了这样的情况，就不要再拖了，越拖到后面越严重，治疗效果也越不好。如果再拖到出现瘫痪，那这个时候就真的没有办法治疗了。

脊髓空洞症是一种以脊髓积水及胶质细胞增生为病理特征的进展缓慢的脊髓病变。我国发病率为0.3/10万人口，60%~80%发生于20~40岁，男女之比2~3:1。脊髓空洞症的病因有以下三种学说：1、先天发育缺陷由胚胎时期神经管关闭不全所致的先天性发育畸形。这一观点广为接受。脊髓空洞症常伴发其他先天性异常，如脊椎裂、颅底凹陷、分节不全、寰椎枕化或ArnoldChiari畸形。2、机械阻塞学说 由于第四脑室出口受到机械梗阻，导致脑室内脑脊液压力增高，其波动不断冲击，使中央管扩大成腔。3、继发于脊髓外伤出血、蛛网膜炎或肿瘤由于瘢痕缓慢收缩、血管梗阻，导致脊髓缺血、坏死、软化，最终脊髓中央形成空洞。病变脊髓外观多为膨胀性梭形扩大，亦可呈正常或呈萎缩外观。空洞壁不规则，或呈梭形、椭圆形或圆形，大小不一，由胶质细胞和纤维构成。空洞周围有时可见异常血管，空洞内含有黄色或无色液体。空洞可为单发，也可多发，彼此不相连。好发于颈段和上胸段，亦可向上延及脑干（即延髓空洞症）。按空洞发生的部位分（1）脊髓空洞症：病变限于脊髓。（2）延髓空洞症：病变主要在延髓，可向上累及脑桥。临床上常见二者并存。根据空洞与脊髓中央管的病理关系分（1）交通性脊髓空洞症：指原发性脊髓中央管扩张所致，空洞与中央管相通，常合并枕颈区畸形，病变多由中央管附近向外周扩展。（2）非交通性脊髓空洞症：空洞与脊髓中央管无关，常继发于髓内肿瘤、外伤、蛛网膜炎等。发病缓慢，病程数月至数年，发病后症状一般逐渐加重，可能有症状缓解期。早期症状为一侧或两侧上肢及躯干部呈现多节段分离性感觉障碍，即痛觉、温度觉消失，而触觉、深感觉存在。脊髓内痛觉纤维受累导致神经根性疼痛。后期由于空洞逐渐扩大，可累及前角细胞，表现为肌肉萎缩，肌力下降和肌张力低下。侧角细胞及交感神经受累可出现Horner综合征，肌肉、皮肤营养障碍等。因锥体束受空洞或胶质细胞增生压迫或破坏，可表现为肢体痉挛性瘫痪及不对称性感觉障碍，锥体束征阳性。如空洞症波及延髓或始发于延髓，面部可出现分离性感觉障碍。枕颈部及脊椎X线片了解有无先天性异常肋、脊柱侧弯及椎管前后径扩大。CT可在脊髓横切面上显示脊髓灰质内有不规则低密度灶排除占位性病变。MRI是目前诊断脊髓空洞症的最佳手段，表现为脊髓中央纵向的囊管状空洞，T1WI及PDWI表现为低信号，受侵段脊髓可增粗、变细或正常。T2WI见囊腔高信号，受压的脊髓环绕囊腔呈低信号，脊髓外侧的脑脊液也呈高信号。核素脊髓腔扫描明确空洞范围及脑脊液动力学改变。脊髓空洞症应与以下疾病相鉴别：1、髓内肿瘤 与脊髓空洞关系密切，特别是室管膜瘤，常因肿瘤生长引起组织水肿而继发一个或多个空洞，这种空洞与中央管无关。髓内肿瘤进展快，较早发生脊髓受压或供血障碍而出现脊髓横贯性损害征，早期出现括约肌功能障碍，严重者蛛网膜下隙梗阻，脑脊液蛋白含量增高。2、脊髓型颈椎病 极少表现节段性分离性感觉障碍。3、运动神经元病 早期以小肌肉萎缩为主要表现，进展迅速，出现肌纤维颤动，腱反射亢进，但无感觉障碍。4、胸廓出口综合征 可表现为手内在肌萎缩和感觉障碍，但感觉障碍常局限于手和前臂尺侧，触觉障碍较痛觉障碍严重；深反射不受影响；锥体束征阴性。可伴有锁骨下动脉受压，表现为Adson征阳性。本病常可与脊髓空洞症并存。保守治疗包括B族维生素及神经代谢活化剂（ATP、辅酶A）及镇痛药物。理疗使受累关节和麻痹肌肉症状缓解、防止关节畸形。生活中防止痛觉缺失区皮肤烧伤、冻伤或其他外伤。手术治疗目的为：排除空洞内液体，减低脊髓内压；解除小脑扁桃体、延髓、脊髓的骨性压迫。手术方法有：脊髓空洞蛛网膜下隙分流术，枕颈区减压和空洞蛛网膜下隙引流术，终丝末端切开术，空洞腹腔引流术，带蒂大网膜填塞术脊髓空洞症进展缓慢，未经治疗亦可数年无改变，部分患者经治疗症状可有所缓解。少数病例可长期稳定不发展。但轻微外伤可使症状突然加重，或由于血液进入空洞内而使病情恶化，导致脊髓横贯性损害发生截瘫。由本病直接致死者甚少，残废多由于延髓麻痹、合并感染或其他致命性疾病所致。

脊髓空洞症是一种慢性病症，通常与脑脊液循环受阻有关。脊髓空洞症患者的脊髓内会形成一个大囊腔，里面充满液体，导致脊髓逐渐损害。脊髓空洞症的症状通常比较局限和轻微，但随着病情的恶化，可能会出现截瘫等严重后果。脊髓空洞症的发病原因和机制目前尚不清楚，但可能与先天发育异常有关。脊髓空洞症患者常与其他先天性异常同时存在，如脊柱侧后突、脊柱裂、小脑扁桃体下疝畸形、颅颈交界区畸形等。脊髓空洞症也可能继发于其他脊髓疾病，如脊髓肿瘤、脊髓损伤、脊髓蛛网膜粘连、脊髓炎症病变等。对于脊髓空洞症的治疗，一般采用手术、药物和康复治疗相结合的方法。手术可以解除脑脊液流动梗阻，缓解症状；药物治疗可以缓解疼痛、减轻症状；康复治疗可以改善肌肉力量和神经功能。如果你长期感到颈肩疼痛、手足麻木，不要简单地以为是“颈椎病”，应该尽快就医接受正规检查，早发现、早治疗是早期发现和治疗的关键。福建协和医院神经外科方俊杰主任开展各种神经系统疾病的综合治疗，欢迎相关患者前来就诊！