小脑扁桃体下疝

如果您被诊断为小脑扁桃体下疝，同时伴有脊髓空洞，建议做手术！ 小脑扁桃体下疝，脊髓空洞相关的症状包括脖子长期不舒服、手麻、感觉不到疼痛、间断头晕恶心、行走困难等，这些症状可能是由于脊髓受到来自小脑的慢性压迫，出现了脑脊液循环不通畅和慢性的脊髓损伤。手术的主要目的是把狭窄的枕大池扩大重建，必要的时候会把没有功能的小脑切掉一部分，这样脑脊液能够顺畅流动，脊髓也不再受到压迫了。 我们用显微镜做这个手术，切口在后脑勺，大部分藏在发际线内，恢复也很快。下面是一位37岁的男性患者，他2021年5月在我们这里做了手术，8月份（手术后3个月）来到我的门诊复查，症状完全缓解。我帮他拍了伤口的照片。 如果您在北京，欢迎来我的门诊，门诊时间是每周二上午，宣武医院门诊三楼，神经外科二诊室。 如果不在北京，可以和我在好大夫网站联系。

鞍上池下疝的危害，为鞍上的蛛网膜下腔经扩大的鞍膈孔疝入蝶鞍内，为引起空泡蝶胺的比较常见的原因。 鞍上池下疝，如果无很明显的临床表现，则无需担心。但是，部分患者由于下疝的蛛网膜下腔对垂体以及蝶鞍周围的

孩子查出来小脑扁桃体下疝，家长们都比较担心。“这种病是不是必须要手术？手术是不是要尽早做？”,这些问题让家长们颇为揪心。 儿童出现小脑扁桃体下疝，不一定非要手术！ 最近，空军军医大学唐都医院神经外科脊柱组李维新主任门诊时遇到一位前来复查的小脑扁桃体下疝患儿。孩子只有5岁，由家长陪同前来。1年前，孩子查出小脑扁桃体下疝，情况非常严重，那时候的片子显示下疝已经到颈2水平了，在当地医院就诊时，那边医生也是建议进行外科手术治疗。 儿童出现小脑扁桃体下疝，可以靠保守治疗恢复吗？ （小脑扁桃体下疝到颈2水平） 为了进一步治疗，家长带孩子来到李维新主任门诊，但是在这里却得到了完全不一样的治疗意见--保守治疗。李维新主任解释：这个孩子虽然下疝比较严重，但是①孩子没有症状；②他脊髓也没有出现空洞，没有形成脑脊液循环的障碍。这种情况还是建议进行保守治疗。 今年，家长带孩子再来复查，从片子上看到孩子小脑扁桃体已经向上走了，走到了颈1层面，而且下方也是非常圆钝的，脊髓也没有空洞，所以这位患儿的保守治疗是非常成功的。 儿童出现小脑扁桃体下疝，可以靠保守治疗恢复吗？ （保守1年后，恢复到颈1） 儿童小脑扁桃体下疝什么时候要保守，什么时候要手术？ 对于儿童小脑扁桃体下疝来说，不一定非要手术治疗，如果孩子没有明显症状，脊髓没有出现空洞并且脑脊液循环是畅通的，没有压迫到延髓，没有出现后组颅神经症状的时候，我们应该给予一个保守的机会，不要急于进行外科处置。 儿童出现小脑扁桃体下疝，可以靠保守治疗恢复吗？ 反之，如果孩子出现上面这些问题，出现上肢乏力、肌力减退、痛温觉减退、走路不稳、吞咽困难、共济失调等等症状时就要尽快手术，这种情况下小脑扁桃体下疝不尽快手术，发展下去还会有瘫痪可能。 作为一名外科医生来说，既要有进行手术处置的能力，同时还要有一个尽量保守治疗，不要动刀的这样一个初衷，这样才对患者更加有益。 如果要做手术，孩子什么时候做好？ 一般情况下，如果孩子出现明显症状，小脑扁桃体下疝压迫延髓，出现脊髓空洞、脑积水等等，就要尽快手术了。这个时候就算孩子年龄较小，也应该尽早的手术。 但如果孩子还没有明显症状和脊髓空洞等等问题，可以观察，等孩子大一点的时候需要做了再做。

小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）是最常见的颅颈交界畸形。通常表现为枕、颈部及双上肢麻木、感觉过敏，上肢的分离性感觉障碍及四肢出现进行性肌力减退和肌肉萎缩。为明确诊断，可行颅-颈交界区MRI扫描，明确是否有小脑扁桃体下疝畸形及是否合并脊髓空洞症。对于存在神经压迫症状者，首选手术治疗，可根据情况选择骨窗减压，硬膜扩大修补、切除变性下疝的扁桃体及枕颈内固定植骨融合术等。手术目的在于解除压迫，促进受累神经恢复并防止其进一步恶化。这是我们最近手术治疗的小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞一例，术后三月复查患者脊髓空洞完全消失，临床症状缓解。

近日，在空军军医大学唐都医院神经外科脊柱组李维新主任门诊，一位6岁的小脑扁桃体下疝畸形患儿，下疝的情况比较严重，已经下疝到颈2水平，但是他没有脊髓空洞，这种情况到底要不要手术呢？ 李维新主任建议先不

脊髓空洞症是否为遗传病?小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）会遗传给儿女吗? 目前国内外都没有把脊髓空洞症和小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）定为遗传病，不影响结婚和生育。但父母

Chiari畸形——— 引起脊髓空洞症的最常见的病因 Chiari畸形（小脑扁桃体下疝畸形）是指部分脑组织——小脑（或特指的小脑扁桃体的最下部分）下移至椎管内导致部分小脑和脊髓受压并使脑脊液的正常循环状态受阻的一种疾病。 Chiari畸形是先天性疾病——患者在出生时就具有的疾病状态。脊髓空洞症和小脑扁桃体下疝畸形是两种不同的疾病，都可以造成神经系统的功能障碍，两者经常合并存在。 为什么说小脑扁桃体下疝畸形是脊髓空洞症的明确病因? 多年研究和临床实践都证实，小脑扁桃体下疝畸形是脊髓空洞症明确的病因。正是因为先天性小脑扁桃体下疝畸形在枕大孔区的梗阻和拥堵，导致脊髓血供和神经营养关系不良，时间长了，脊髓内部就会出现由小变大的空洞。 这种情况可以做个比喻，就像一棵长在石头地的空心树，树根部被大石头卡压住了，水分养分吸收不好，树干会慢慢发虚发空，枝叶就会出现发黄发干的现象。而这种先天畸形的狭窄和梗阻就像长在石头地上的树无法自主选择一样，从小就形成了。这样就容易理解了，病因是先天性的，脊髓空洞的结果是后天形成的。 显而易见，把小脑扁桃体下疝畸形处理好了，脊髓空洞的神经损害才能好转，就像先刨根动土，解除压在树根部的石头，根培好了，空心树才能逐渐恢复生机。 Chiari畸形的症状有哪些? Chairi的神经系统症状多种多样，多数患者有两个或更多症状。头痛是Chairi患者最普遍的症状，在低头、用力、咳嗽、打喷嚏、发笑、弯腰或类似的活动时加重。其他常见的症状包括平衡问题和双耳的满胀感。阵发性或持续的视物模糊、眼前蒙纱感。 Chiari畸形的下疝程度与临床症状有直接关系吗? Chiari畸形的下疝程度与临床症状无关。许多下疝程度较小的患者具有非常明显的症状，而下疝程度较大的患者却只有轻微的症状。曾认为，测量脑脊液循环受阻的状态可能有用，但我们专业数据库的统计资料并不支持下疝程度与症状的轻重有线性关系。 小脑扁桃体下疝畸形吃药能治疗吗? 答案是很明确的∶小脑扁桃体下疝畸形属于枕大孔区的结构畸形，汤汤水水的药物难以化解这种畸形状态。等、靠、拖的结果只能是病情加重、空洞增大、残损残疾，治疗越晚、病情越重则恢复越难、越慢，恢复目标也越低。 小脑扁桃体下疝畸形的程度会发生变化吗? 先天性小脑扁桃体下疝畸形是一种稳定的结构畸形状态，一般从出生半年到成人阶段，小脑扁桃体下疝畸形状态不会发生变化，老年人出现脑萎缩时下疝的程度可见有细微的减轻。但对于因结核性脑膜炎、脑积水和颅内占位性疾病等继发性小脑扁桃体下疝畸形的情况，在病因解除前后小脑扁桃体下疝的程度则会发生改变。两次的片子层面不在一个解剖层次，也可出现下疝程度的变化，但这是检查手段的局限性。

小脑扁桃体下疝畸形（Arnold-Chiari malformation），又称Chiari畸形，是因后颅凹中线脑结构在胚胎期中的发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或和延髓下部甚至Ⅳ脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。【临床表现】首都医科大学三博脑科医院脊髓脊椎疾病中心范涛颅神经和颈神经症状 表现为声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限等。脑干延髓症状 可出现肢体运动障碍，偏瘫和四肢瘫，四肢感觉障碍，及大小便障碍等。小脑症状 可出现共济失调，走路不稳及眼球震颤。颅内压增高症状 可出现头疼、呕吐、眼底水肿及视力下降等脑积水表现的。 脊髓空洞症表现 伴有脊髓空洞时可出现感觉分离或双上肢肌萎缩等。【诊断】 根据以上的临床表现，结合MRI检查，诊断不难成立。 MRI检查可以清楚地显示小脑扁桃体下疝的具体部位，有无延髓及第四脑室下疝，脑干的移位，有无脊髓空洞及脑积水等。X线平片检查及CT可了解颅颈部骨性畸形情况。 【治疗】 以手术治疗为主要手段，其目的是解除枕大孔及颈椎对小脑、脑干、脊髓、第四脑室及其他神经组织的压迫，疏通脑脊液循环，缓解神经受压症状和脑积水。对少数小脑扁桃体下疝严重的病人，可考虑切除小脑扁桃体；有证据提示Ⅳ脑室正中孔粘连者，可予显微分离；有脑积水者酌情行分流术。病例分享：术后12小时明显缩小的脊髓空洞。男性，48岁，枕颈部疼痛2年，双上肢麻木感，痛触觉减弱。行核磁检查发现小脑扁桃体下疝，脊髓空洞。入院评估，齿状突位置可，环枢椎关节稳定，脑脊液电影枕骨大孔后方脑脊液流动减弱。综合分析，采用左侧卧位，枕下切口，咬除枕骨磷部2.5*1.5cm，咬除环椎后弓上半部分及全部内板。剪开硬膜，保留蛛网膜。手术时间1小时10分钟。第一天下地，常规开立术后复查核磁。一般需3-5天时间排到。没想到术后第一天上午就做上了。距离手术12小时。空洞已然有所减小！