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袁一飞副主任医师 上海市五官科医院 眼科 在既往演示的眼眶内圆形或者椭圆性的肿瘤当中，绝大部分是海绵状血管瘤、神经鞘瘤，囊肿，偶有孤立性纤维瘤。但是一些罕见的肿瘤依旧不时可以遇到。由于发病率低，临床上遇到的机会甚少，它们的影像学特征和临床特征需要不断总结。因此医疗的咨询包括面诊时的沟通，患者发现医生的讲话总是“滴水不漏”，因为见的多了，讲话就不会武断。事实上，在本例患者中，医生已经注意到他与多数血管瘤不同的影像学特点，在手术当中，1、选择合理的切口入路，确保肿瘤完整取出；2、也没有在术中采取血管瘤常用的“放血”方法缩小瘤体，从而避免了人为扩散。完整性的摘除，永远是肿瘤手术的第一要素！片面的追求切口小一点；隐蔽一点；微创一点；错过第一次手术完整取出的机会，后果有时会很严重。患者17岁，学业压力一定很重，手术后一旦发生上睑下垂，眼球运动障碍对生活的干扰势必很大，极端情况下失明也是谈话需要涉及的。在这种情况下，没有顾虑是不可能的。最终没有拖延，在疫情前完成手术事后证明是最正确的选择。病理会诊的结果是间叶性软骨肉瘤，肉瘤为恶性病变，起自非上皮组织来源，比如肌肉、骨、结缔组织；上皮来源的恶性肿瘤称为癌；与相关放疗科室医生沟通，明确本病理类型对化疗并不敏感，可以补充放疗或者密切观察。考虑到是完整摘除，综合各方意见，建议密切观察。作为患者来讲，在术后的几年内需要高度重视病情的随访，严格按照要求及时复查，尽管疫情带来了诸多不便。因此多数情况下，眼眶肿瘤不宜拖延，即使良性可能性居多，尽早明确性质对于预后非常重要。因为有的时候良恶性病变影像学特点会非常接近；其次，肿瘤越大，离视神经接近，手术的风险只会与日俱增，久拖并不解决问题，只是暂时搁置而已。2022年05月25日
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2022年12月27日1183
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袁一飞副主任医师 上海市五官科医院 眼科 患者为儿童病例，之所以发现异常在于双侧比较可以看到眼眶下方微微隆起，呈青灰色。影像学诊断提示眼眶下方有T2加权高信号的椭圆形病灶，根据相关医学知识内容物多半为液体，因此判断眼眶囊肿可能性大！但为什么会形成囊肿？其实医学上并没有非常明确的说法。鉴别诊断需要排除：和外伤或手术有关的植入性囊肿；囊样变的神经鞘瘤；与鼻窦有关的粘液性囊肿.....今后一一道来！术前评估结膜面并不能看到囊肿的存在，且有一定距离，因此最终按计划皮肤入路。完整摘除对患者非常重要，可以最大程度的减少复发，事实上睫毛下2-3mm皮肤切口的疤痕最终并不明显。由于囊肿壁非常薄，一旦破裂，其中液体流出后，囊壁的辨认其实非常困难。所以选择合理的切口长度是必须的。囊肿位置不深，并非很难的手术，但必要的外科技巧和精细操作依旧重要。尽管孩子年幼，但家长比较淡定，仔细听懂医生理性的沟通分析，接受手术。2000公里以外的就医之路，并非易事，网上沟通高效易行！再次谢谢信任！2021年12月10日1192
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袁一飞副主任医师 上海市五官科医院 眼科 该病例的表现是双侧眼眶肿胀，外上方尤为明显。给予激素治疗后，肿块明显缩小，但右侧肿块依旧不能消退，影响外观，容易复发。值得注意的是，除了泪腺区累及以外，腮腺和颌下腺也均增大伴额神经增粗。部分患者伴有眶下神经的改变（特征性改变，本例没有）以上病变符合IgG4相关性疾病。手术摘除病变的泪腺组织，可以改善外观，很大程度上减少甚至避免疾病的复发、即使复发时激素也更容易控制。关于IgG4相关性疾病（IgG4-RD）的知识下面概述一下。1、总论这个疾病是近几年明确的概念，既往诊断五花八门，所以医生的知识需要更新，需要不断主动学习进步，单单岁数的增长见的多一点是远远不够的。该病是一种慢性、进行性炎症伴纤维化的疾病，可累及多个脏器：如唾液腺受累的以往称为Mikulicz病；胰腺受累的自身免疫性胰腺炎；胆道受累的硬化性胆管炎；腹膜后受累的腹主动脉周围炎或腹膜后纤维化等疾病组织或器官内肿物，可造成局部阻塞、压迫症状或器官萎缩，但疾病发展有一个过程。眼部病变确诊时多数机体并无不适感受；常合并淋巴结肿大。因此眼科确诊后需要全身检查，相关专业医生也要与时俱进，知道查什么。二、命名为何这个病的称呼是英语，医生通常说英文病名！（IgG 中文是免疫球蛋白G，比较拗口！）这些疾病具有相似的免疫病理改变，病变部位有大量淋巴细胞和浆细胞浸润，炎症反应局部有分泌IgG4的浆细胞生成，因此这类疾病被统称为IgG4相关疾病。患者血清IgG4水平常升高，所以需要抽血检测。病变部位出现硬化或纤维化，易于形成肿块性病变，常被误诊为恶性肿瘤。三、病因尚未明确，可能自身免疫反应等因素有关。本病常可累及胰腺、胆管、泪腺、腮腺、眶周、中枢神经系统、甲状腺、肺、肾、腹膜后及动脉周围组织、皮肤及淋巴结等。四、辅助检查1、实验室检查可见外周血中嗜酸细胞升高，血沉和C-反应蛋白升高，免疫球蛋白尤其是IgG4亚型可显著升高。2、影像学检查可以显示不同组织器官受累的表现和特征。自身免疫性胰腺炎典型表现为胰腺弥漫肿大；腹膜后纤维化为包绕动脉的软组织肿物；硬化性胆管炎为肝外胆道管壁增厚，管腔不规则狭窄；中枢神经系统受累可出现垂体弥漫性肿大或肥厚性硬脑膜炎等。五、疾病诊断标准：1. 一个或多个器官出现弥漫性或局限性肿胀或肿块。2. 血清IgG4＞135mg/dL。3. 受累组织中浸润的IgG4+/IgG+浆细胞比例＞40%，且每高倍镜视野下IgG4+浆细胞高于10个。满足1、2、3三条者可以确诊；满足1和3两条者为拟诊；满足1和2两条者为可疑。药物治疗为主。糖皮质激素是治疗本病的一线药物，可控制异常免疫炎症反应。需要在专业医生指导下规范用药，非眼眶组专业的医生多数也不大熟悉这个疾病的诸多细节。免疫抑制剂联合治疗有助于糖皮质激素减量及维持疾病的稳定。部分患者有手术适应症。多数IgG4相关性疾病患者长期预后良好。患者对激素治疗反应良好，但在糖皮质激素停用或者减量后可能复发，因此治疗方案需要规范。需要鉴别诊断的疾病：IgG4相关性疾病应与淋巴增生性疾病、淋巴瘤、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、结节病、炎性肌纤维母细胞瘤、木村病、慢性感染、肿瘤、ANCA相关性血管炎以及恶性肿瘤等进行鉴别。今后一一道来！因为都遇到过。看到这里，是不是一头雾水；我看财务报表、法律条文、工程设计也是一样！因此把专业问题交给专业人士，但是了解一下仍然有必要，否则不能理解医疗的诊治过程，也是问题。2021年12月06日1726
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袁一飞副主任医师 上海市五官科医院 眼科 该病例由于头痛的原因，偶尔拍片发现眼眶肿瘤。其实瘤体并不小，但由于眼眶脂肪压迫性代偿，所以外观改变并不明显。临床上因为体检或者其他原因，拍摄影像片偶尔发现眼眶占位的并不在少数。 眼眶肿瘤位于眼球后。任何医院的谈话都会涉及到术后视力可能丧失，患者心理压力可想而知。 眼眶核磁共振上可以看到肿瘤推移视神经到内侧。相对而言，眼眶视神经外侧肿瘤的手术风险和难度较内侧小，这和眼眶内外侧壁的骨壁走行方向有关，外侧操作空间会大一些。所以请务必携带胶片，而不是光盘和二维码读片，手术中主刀医生不可能去查看手机图像！ 术前眼部的评估对于是否存在明显的肿瘤和视神经粘连有一定的判断性。术前谈话也特地谈到了，如术中粘连紧密又是血管瘤的话，可以考虑瘤体内注药缩小瘤体的方法，以最大限度保留视力。最终手术顺利，粘连尚可，完整取出瘤体，视力未受影响！让人感动的是，在麻醉刚刚苏醒，查完视力正常后，患者反复让查视力的护士同志转达对医护手术团队的谢意。在最近的一次学术会议上，有业界前辈专题讨论了海绵状血管瘤的治疗方法，也是目前我们采用的治疗策略：有的适合结膜入路；有的采取皮肤切口；有的需要外侧开眶；有的首选内窥镜下；有的必须眶颅联合；有的采取瘤内注药，有的注药结合减压；有的应该观察随访！之后陆续演示所有的手术治疗方法并没有高低之分。相对更安全的，医生有把握的，就是最好的方法。患者的想法也要充分考虑，曾经遇到过坚决完整取出瘤体，即使失明坦然面对的患者。2021年11月30日1667
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程金伟副主任医师 上海市五官科医院 眼科 MALT淋巴瘤，全称是黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤，是眼附属器最常见的恶性淋巴瘤，占所有眼眶淋巴瘤的半数以上比例。 眼眶MALT淋巴瘤，是一种惰性淋巴瘤，生长缓慢，而且极少发展为全身病变。预后良好，5年总生存率可达95%。 那么，一旦确诊眼眶MALT淋巴瘤，应该如何治疗呢？ 首先，眼眶MALT淋巴瘤的治疗，需要纠正两个误区。 几乎所有的病人，都可能会“谈瘤色变”。但是，真实的数据是，眼眶MALT淋巴瘤极少发展至全身浸润，即使是全身播散，仍然可以带瘤生存多年甚至是数十年。因此，第一大误区需要纠正的是，眼眶MALT淋巴瘤，预后良好，如果没有全身播散，积极治疗，几乎都可以根治。 很多病人发现自己得了眼眶MALT淋巴瘤，都要求手术，以求完整的全部切除肿瘤组织。第一，需要认识到，眼眶MALT淋巴瘤是必须要手术活检联合放射治疗等后续治疗的，绝不是仅仅依靠手术就可以根治的。第二，眼眶MALT淋巴瘤往往包绕重要的解剖结构生长的，如眼球、视神经、眼外肌等。如果手术追求完整切除，势必可能会造成重要的解剖结构的不可逆损伤，造成眼睛和视力的残疾，是完全没有必要的。因此，眼眶MALT淋巴瘤的治疗，应当是手术活检辅以放疗或化疗。 其次，眼眶MALT淋巴瘤的治疗，需要进行哪些准备工作？ 一旦确诊是眼眶MALT淋巴瘤，应当尽早进行治疗前准备工作。最重要的是全身筛查，确定是局部单发还是已经全身播散。常用的检查手段是全身PET-CT扫描，基本上可以做到全身淋巴肿瘤浸润与否的筛查工作。现在，也有更先进的检查手段，如全身PET-MRI，可以更清晰的诊断淋巴瘤。另外，眼眶放射治疗的准备工作，尚包括眼科检查，包括视功能、角膜、眼底特别是眼底血管病变等的筛查工作。当然，全身基础疾病，特别是有无糖尿病，也是需要筛查的。 最后，眼眶MALT淋巴瘤，如何进行放射治疗呢？ 眼眶MALT淋巴瘤，如果没有全身播散，只需要进行眼眶放射治疗，即可痊愈。目前，眼眶MALT淋巴瘤的放射治疗总剂量变化从4 Gy~80 Gy不等，多数患者的治疗剂量范围为20 Gy~40 Gy之间，多给予分次照射，每次放射剂量2 Gy。 放射剂量越高，治愈率越高！高剂量放射治疗（25 Gy~54 Gy），治愈率可达100%。但是，放射剂量越高，放疗副作用越大！！！放射并发症包括早期的眼表刺激症状，晚期的白内障、干眼综合征、干眼所致的角膜溃疡、眶脂肪萎缩、视神经病变、视网膜缺血性病变和新生血管性青光眼。 为了更好的平衡治愈和副作用，越来越多的指南，均推荐低剂量的眼眶放射治疗。目前，多数指南推荐：眼眶MALT淋巴瘤的放射剂量是24 Gy。近年来，很多文献均证实，超低剂量的眼眶放射治疗（4 Gy），同样可以达到治愈眼眶淋巴瘤的目的，而且，不会发生放疗副作用。值得广大医生和病患关注！！！ 眼眶MALT淋巴瘤的放射治疗2021年11月03日2361
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袁一飞副主任医师 上海市五官科医院 眼科 该病例的特点是肿瘤位于眼眶内上方，眼眶内最难操作的区域之一，病变同时邻近视神经！眼眶外下和内上方是周围神经相对聚集的地方，包含眶下神经，滑车上神经，眶上神经等，所以神经鞘瘤好发于此。视神经是没有鞘膜的！单从眼眶CT表现来看，肿瘤为椭圆形，需要和海绵状血管瘤，孤立性纤维瘤以及一些相对少见的肿瘤相鉴别。肿瘤良性居多，但手术谈话会涉及到术后视力下降甚至丧失，患者的心理压力可想而知。神经鞘瘤的特点是有时会囊样变。在B超以及核磁共振上有相对特异的表现，多数情况下在术前就机会通过影像学明确诊断，而这一点对于制定手术计划非常重要。神经鞘瘤有包膜，质地偏软，不易夹取。即使分离后取出过程中也有破裂的可能，所以完整摘除需要更多的手术技巧。眼眶内上方涉及到神经，上斜肌，滑车结构，上述结构相互交杂，因此操作空间小，暴露比较困难。采用外侧开眶联合结膜入路可以增大暴露范围，减少对滑车及肌肉的影响，减少并发症的发生。肿瘤标本类似一个小的鼠标。鼠标的线其实就是对应的周围神经，它的鞘膜形成了肿瘤。完整摘除肿瘤，对于减少复发有重要的意义。术前谈话中谈及的视力丧失风险来自：1、瘤体和视神经或者眶深部的黏连，分离中有机械性损伤的可能；2、眼球后的操作导致血管栓塞的风险，影响到视网膜或者视神经的功能；患者术后即刻视力正常，之后保持，涉险过关。手术后早期的上睑下垂，局部水肿，以及眼球运动障碍所造成的复视，绝大部分会随着时间的延长而最终改善。正确理性地理解手术获益和风险的关系。不逃避，不纠结并敢于承受一定风险，是最终成功的关键！2021年09月29日1527
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程金伟副主任医师 上海市五官科医院 眼科 淋巴瘤，是恶性淋巴组织增生性病变，起源于B细胞、T细胞或NK细胞的克隆性增殖。眼附属器淋巴瘤，包括眼眶、结膜、泪腺、眼睑，为结外淋巴瘤，是眼附属器最常见的恶性肿瘤，发病率呈现逐年增长的趋势，年发病率接近2/10万人次，应当引起重视。一旦怀疑眼附属器淋巴瘤，要做的第一步就是手术活检。为什么眼眶淋巴瘤必须要手术活检呢？首先，手术切除活检，是诊断淋巴瘤的金标准。所有的肿瘤，特别是恶性肿瘤，最终诊断都是需要手术切除活检。对手术切除的组织，进行病理组织学检查，病理诊断是肿瘤诊断的金标准。手术切除活检，除明确诊断肿瘤是不是淋巴瘤外，还可以明确淋巴瘤的类型。淋巴瘤有数十种之多，每种类型的淋巴瘤，治疗方案均不一致，预后也是千差万别。因此，只有明确是什么类型的淋巴瘤，才能进行准确的设计治疗方案。其次，手术切除活检，是鉴别良性淋巴增生和淋巴瘤的唯一标准。眼眶炎性假瘤、IgG4相关眼眶病、反应性淋巴组织增生性病变、不典型淋巴组织增生性病变和淋巴瘤，都是淋巴细胞浸润性疾病，或多或少都有一定要炎症反应，肉眼和影像学检查很难彻底分辨。因此，手术切除活检，就显得特别重要啦。双眼泪腺IgG4相关疾病双眼泪腺MALT淋巴瘤泪腺弥漫大B细胞淋巴瘤针对所有的淋巴细胞浸润性疾病，包括IgG4相关眼眶病、良性淋巴组织增生性病变和淋巴瘤，如果存在肿块样病变，都应该首先进行手术切除，不仅可以明确诊断、帮助治疗，而且，可以解除肿瘤性压迫造成的视功能影响。另外，眼眶炎性假瘤、IgG4相关眼眶病、反应性淋巴组织增生性病变、不典型淋巴组织增生性病变和淋巴瘤，是可以渐进性转变的，就是一个从良性到恶性的转变过程。手术切除，在一定程度上，可以中止或避免这个从良性到恶性的转变过程。再次，手术切除活检，可以尽可能的切除肿瘤组织，改善预后，是肿瘤根治的重要手段。怀疑淋巴瘤，手术的目的，不仅仅是获取部分肿瘤组织进行化验（即活检），更重要的是治疗性切除，可以尽可能多的切除所有的肿瘤组织，甚至是全部切除，对于后续治疗会有极大的帮助。特别是MALT淋巴瘤，局部放疗的剂量可以明显减少，降低放疗并发症，保全视功能和眼球。总之，一旦怀疑眼眶淋巴瘤，应当尽快进行术前准备工作，尽早进行手术切除活检，以免延误治疗。2021年09月17日1589
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袁一飞副主任医师 上海市五官科医院 眼科 该病例的肿瘤发现是因为拍摄眼眶头颅CT时偶尔发现。临床上经常遇到，患者并没有眼球突出、视力下降、眼部疼痛、视物重影等表现，只是因为副鼻窦疾病或者存在头痛，头晕症状，拍摄头面部CT或者核磁共振寻找病因时，进而发现眼眶内占位的存在。多数情况下此时的眼眶肿块偏小，压迫眼眶脂肪形成代偿没有很多临床表现。只有当肿块增大到一定程度的时候，才开始出现眼球突出等改变。本病例的特点是病变位于眼眶视神经内下方，与视神经临近，通过瞳孔反应、眼底、视野等评估两者粘连应该尚可。手术有一定的风险，但是现阶段手术的风险一定低于今后肿瘤增大对视神经有更明显的推移后！手术采用结膜入路，即所谓微创的内切口，没有外侧开眶。手术顺利，术后即刻视力正常！通常能够采用结膜入路，摘除眼眶肿瘤要符合三个条件：1、术前的读片对肿瘤性质的分析判断多数是血管瘤。而不是形态类似的神经鞘瘤或者孤立性纤维瘤等容易破碎，不易操作的肿瘤类型！或者是性质不明，需要尽最大力量完整摘除的。2、肿瘤的位置通常眼眶内上、内下、外下甚至球后肿块，条件具备可以结膜入路，外上方肿块并不适合结膜入路，因为涉及到泪腺导管。3、对术中困难的估计肿瘤的粘连分离以及出血风险较低，真正有挑战的病例从结膜入路操作属于“偏向虎山行，未必回回行！”视力丧失、出血凶险和肿瘤破碎复发都是眼眶肿瘤手术时需要尽量避免的，所以当你和医生沟通“微创手术”时，请多听听专业的建议！??2021年09月12日2154
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程金伟副主任医师 上海市五官科医院 眼科 人民生活水平的提高，伴随着人均寿命的越来越长，老龄化社会的逐渐加剧，肿瘤等慢性病的防治工作，成为医务工作者的重要任务。对于普通大众而言，谈“瘤”色变的现象，仍然显著存在。眼眶肿瘤，是眼部肿瘤的主要组成部分，种类繁多，表现千差万别。长期以来，是眼科手术的一大禁区，很多眼科医生都望而却步。近年来，随着眼眶病专业知识的逐渐更新和传播，眼眶肿瘤的手术治疗也开始逐年普及。但，眼眶肿瘤的知识普及和个性化手术，仍然是眼眶病医生的艰巨任务。那么，一旦发现长出眼眶肿瘤，应该怎么办呢？首先，不要谈“眼眶肿瘤”色变。眼眶肿瘤的种类繁多，但是，良性眼眶肿瘤的概率更高，而且，多数的恶性眼眶肿瘤都是惰性的，生长速度不快，全身播散的几率不高。因此，眼眶肿瘤的总体生存率是很高的！完全没有必要谈“眼眶肿瘤”就色变。其次，现在的医学诊断技术水平，已经完全可以高概率的确定眼眶肿瘤的良恶性，甚至是确切的肿瘤性质。因此，如果怀疑或确定有眼眶肿瘤，常规的影像学检查是非常必要的，包括眼科超声、眼眶CT或磁共振。通过常规的影像学检查，再结合临床的眼科学检查，基本上可以判断肿瘤的良恶性。另外，还可以对眼眶肿瘤进行准确的定位，帮助后续的手术治疗。当然，有一些错误的认知，是需要纠正的。第一，血液化验，很难诊断“眼眶肿瘤”。除非极少的血液系统恶性肿瘤，如恶性程度很高的眼眶淋巴瘤。第二，全身的PET-CT等检查，并不是最佳的选择。当然，个别情况，如高度怀疑头颈局部或全身恶性肿瘤的眼眶转移、复发性的眼眶恶性淋巴瘤，是需要进行全身扫描检查的。眼眶淋巴瘤，活检是手术的首要目的然后，一旦发现长出眼眶肿瘤，应该如何选择手术呢？虽然手术是医生的职业任务，但是，作为患病群体，适当认知是很有必要的。眼眶空间狭小，但重要的血管神经众多，越往深部空间越小，血管神经越密集。因此，个性化手术治疗是非常必要的。第一，恰当的选择手术切口，既要保证完整切除肿瘤，又要保全视功能，还要最大限度的减少外观的影响。术前的影像学检查和仔细的阅读，是非常关键的环节，可以让眼眶病医生有一个对眼眶肿瘤定位和眼眶组织解剖的准确把握，相当于给手术制定一个最佳的“导航”，只有如此，才能够做到一个完美的眼眶手术。因此，“胶片、胶片、胶片”，重要的事情说三遍。眼眶病医生会不厌其烦的反复要交胶片，是一个非常负责任的行为。作为，就医者，一定要牢记，任何就诊的过程，都要带好并保护好胶片。眼眶手术常用的皮肤切口眼眶手术常用的结膜切口结膜切口的眼眶手术，可至整个下眼眶巧妙的眼睑、结膜切口，可以充分利用双重睑、鱼尾纹等皮肤纹理，掩盖皮肤切口疤痕，而且，可以达到完美暴露肿瘤的目的。因此，术前详细的阅读胶片，完成手术的完美设计，是非常必要的！泪腺多形性腺瘤，完整切除是最佳选择第二，完整的切除肿瘤，并不是每一个眼眶肿瘤的最佳选择。对于大多数良性肿瘤而言，完整的切除肿瘤，是最优先的选择。特别是容易复发甚至是恶变的肿瘤，如泪腺多形性腺瘤、孤立性纤维瘤，一定要做到完整的切除肿瘤。但是，特殊部位的肿瘤，如眶尖部微小的海绵状血管瘤，完整切除肿瘤可能预示着失明的风险。那么，尽可能缩小瘤体并进行必要的眼眶减压，应该就是最佳的个性化选择。另外，惰性的淋巴瘤，如MALT淋巴瘤，单纯手术是不能根治肿瘤的，术后需要配合眼眶放射治疗等辅助治疗。而且， MALT淋巴瘤多包绕眼球、神经、肌肉生长，如果完整切除可能意味着对视功能的影响极大。那么，类似的眼眶肿瘤，完全不需要强行完整切除，只需要大部分切除，然后辅助后续的治疗即可。第三，特定的眼眶肿瘤，手术并不意味着治疗的结束，可能需要后续的辅助治疗，或者是密切的复查随访观察。所有的恶性肿瘤，均需要定期检查；另外，容易复发或者会恶变的肿瘤，如泪腺多形性腺瘤、孤立性纤维瘤，也需要定期检查随访。常规而言，恶性肿瘤，半年就需要随访一次；易复发的良性肿瘤，可以延长至一年随访一次。2021年06月08日1899
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