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臧杰副主任医师 北京大学人民医院 骨肿瘤科 诶对，说是这个油温肉瘤哈，油温肉瘤英文肉瘤呢，是我这个毕业的时候一个研究的课题，是当年我这个。 做这个博士论文毕业的时候一个课题，当年也是，嗯，对这个研究也特别好的研究了一下，说这话大概都得有小二十年前了，这个东西呢，其实是一种小圆细胞的恶性肿瘤，小圆细胞，嗯，它呢，就是这个瘤子呢，其实对放化疗是比较敏感的，其实在早期啊，这个东西就是做对于治疗来讲呢，它的，呃，它主要是通过手术或者是放疗，这是他局部治疗的方式，那么有很多地方，尤其是像骶骨啊，这些部位，嗯，在国外呢就是。 呃，都用放疗进行处理，为什么呢？就是放疗呢，它能够保留一部分的神经功能，不像咱们做手术，整个神经功能都切掉，而且它的放疗的效果，而且这个放疗的计划，放疗的计划做的非常的好，就是很细致，它能够把整个。 你有病变的部位都能给你圈出来，所以做的非常好，所以这是他局部治疗，为什么有一个选择呢？要么手术，要么放下，不是说所有的幽门肉瘤都建议手术切除，这是我个人的观点啊，有些其实像第一步呢，我觉得有些可以做放疗，可以做放疗。 那么全身治疗呢，因为它也是一种全身性的疾病，就像我刚才说骨肉瘤一样，其实就诊是有80%的患2022年11月10日78
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姬涛主任医师 北京大学人民医院 骨肿瘤科 经常会遇到儿童或青少年尤文肉瘤患儿家属询问尤文肉瘤局部治疗方案，更多的想了解局部手术还是放疗？确实尤文肉瘤是放化疗敏感肿瘤，除了全身化疗是十分重要的治疗手段，局部治疗往往可以选择放疗或/和手术，对于四肢往往医生会推荐手术，但对于骨盆骶骨等部位有时会倾向放疗，一方面可能由于这一部分手术难度较四肢比要复杂，另外特别是骶骨，由于有支配二便的骶神经，手术对功能影响较大。如何做出合理的决策十分重要，希望通过这篇文章的介绍使患者和家属了解如何决策，并做出正确的决定。但请相信，医生的出发点和家属是一致的，都希望给患儿带来更好的治疗效果，治愈肿瘤的前提下，最大限度保留功能及好的生活质量。首先，不管手术还是放疗都建议咨询经验丰富的医生，医生治疗决策很多来源于自己的知识和经验，如果对于这个些部位有丰富手术经验的医生来说，更能客观准确的评估手术的彻底性和功能保留，特别是外科医生，由于经验不同，可能对同一部位的手术治疗导致完全不同的结果，这种结果也会映射到后续的决策中，类似小马过河的道理，不同医生对于技术掌握的程度不同，知识体系，更新程度及手术技巧等都有较大差别，所以对于这方面的差异在就诊时应当充分考虑。对于放疗，如果考虑单纯放疗，那一定需要找到十分专业的放疗专家，对于具体放射方法，放疗野的勾画，整合诊疗计划都有很好的计划，这才会对治疗结果有个基本的保障。请患者及家属明白，手术、放疗效果很受实施医生的影响，一定找一位经验丰富，之前在这一部位有较多治疗经验的外科医生和放疗医生进行评估，这样才可能避免决信息的偏差，带来不合理的治疗决定。可以参考之前作者发表的《患者如何选择医生，医生在治疗中应建立怎样的医患关系？》其次，建议参考客观大宗临床病例研究结果，不建议听取某位病友或网上没有经过验证的各类信息。一般国内外治疗指南都是建议，如果有手术机会并获得满意切缘（切除彻底性）的情况下，建议首选手术治疗，在有些部位（中轴骨）可以考虑手术结合放疗或单纯放疗进行治疗。左图是欧美著名骨肿瘤中心（单家治疗机构）尤文肉瘤手术与放疗对比，整体结论为：手术治疗有生存（治愈率）优势，并且病例数据有统计学优势；右图是多中心协作研究，包括北美、欧洲等肉瘤协作组，在尤文肉瘤的外科治疗和放疗治疗结果的比较，结果军发表在权威的肿瘤学期刊，JCO，新英格兰医学等，外科与更好的预后相关。下面是两篇近期发表的大宗骨盆尤文肉瘤关于放疗和手术选择的研究结果：研究1.于《JournalofSurgicalOncology》发表于2022年3月10日.文章主要就不合并远处转移的骨盆骶骨尤文肉瘤局部治疗方式对于预后影响进行分析，文章对美国国家癌症数据库（NCDB）和美国SEER数据库中的病例进行分析，局部治疗包括手术、放疗、手术结合放疗。共纳入520例骨盆骶骨尤文肉瘤，通过对病例的数据进行分析，研究得出的结论是“单纯手术治疗”在疾病治愈方面有着显著的优势，但要根据具体软组织及单纯骨受累情况进行分析。下图为两个数据库针对不同治疗方法的生存曲线，蓝色代表外科手术方式，在两个数据库中均显示出优于其它治疗方法的结果。研究2.于《Cancers》发表于2022年文章针对骨骼发育期儿童青少年（0-10岁）尤文肉瘤患者生存进行分析，纳入的病例均随访10年以上。该研究来自欧洲，肿瘤位于骶骨骨盆也包括四肢尤文肉瘤。研究纳入的病例随访10年以上，60个患者平均随访13年，所有的患者接受化疗及局部治疗，局部治疗包括单纯手术（占50%），单纯放疗（20%），手术+放疗（30%）。10年总体生存率，局部无复发生存率以及无远处转移生存率分别为：81%，89%，81%。手术广泛切除，切缘阴性和较好的预后高度相关。综合上面的信息可以看出，整体上，如果有机会手术并获得较好彻底性的情况下应当考虑手术治疗，但肿瘤治疗要找到合理的平衡点，也就是治疗收益和功能等的丢失，比如：对于骶骨部位，如果采用手术治疗，由于切除骶骨需要连同骶神经一并切除，带来较大功能损伤，但放疗同样会对内脏等（特别是生殖腺体等）产生不可逆的影响，所以要看具体肿瘤累及范围及功能预期丢失程度，但整体上肿瘤治疗效果是能否生存决定性因素，也是最重要需要评估的，不能舍本逐末。对于四肢而言，放疗看似是“无创的方法”但反射线对骨骼强度的影响以及对骺板发育的影响都会带来不可逆的损伤，后者将严重影响患儿身高发育，并且放疗后容易出现病理骨折，这些因素都需要在治疗决策中进行考虑。对于骨肿瘤整体治疗策略可以参考之前发表的《得了骨肿瘤怎么办？如何治疗恶性骨肿瘤？》，对于儿童青少年四肢尤文肉瘤治疗决策可以参考《儿童青少年尤文肉瘤保留关节保肢手术治疗进展–坚持“量体裁衣”不做“削足适履》和《儿童恶性骨肿瘤保肢治疗现状-方法与技术》；对于骶骨骶神经相关切除后的损失可以参考这里进行了解。请大家知道，手术、放疗两个手段并不对立，针对具体病情选择恰当的方法以最低的功能损失争取治愈机会，这才是最终的治疗目标。如需门诊就诊可以通过平台加号，姬涛主任门诊时间为西直门院区周一上午和周二上午2022年09月18日1413
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董瑞主任医师 复旦大学附属儿科医院 普外、新生儿外科 尤因肉瘤（ES）是儿童及青年人第二常见的骨和软组织肉瘤，组织学上属于小圆细胞肿瘤，85%的患者基因上发生EWSR1/ETS易位，产生EWS–FLI1融合蛋白。EWS-FLI1融合蛋白只在肿瘤细胞中发现，因而是有希望的治疗靶点，然而目前尚未有直接抑制其的药物。已有一些靶向EWS-FLI1癌蛋白，使之失活、降低其表达或功能的治疗策略，但应用于临床仍需进一步研究。目前仍需要探索其他治疗方式，以提高疗效和ES患者生存率。 细胞免疫疗法在血液肿瘤中已显现出临床疗效。ES患者外周血和骨髓中的CD4+和CD8+T细胞表现出一种衰竭的状态，特征为程序性细胞死亡1(PD-1)高表达，T细胞抗原特异性增殖和细胞因子产生发生障碍。此外多种肉瘤中检测到髓系源性抑制细胞(MDSCs)透过多途径抑制免疫反应。ES患者中发现一种由肿瘤驱动的免疫抑制纤维细胞的增殖。可见，ES处于一种免疫抑制状态，为免疫治疗提供了基础。免疫检查点抑制剂 目前PD-1检查点抑制剂在成人ES患者中的临床试验并没有产生显著的临床活性，可能与ES中PD-L1表达缺乏相关。趋化因子 研究发现趋化因子CCL21的表达水平与ES样本中浸润T细胞的数量以及CD4+/CD8+T细胞比例相关，表达水平升高提示更好预后。此外，CXCR4-CXCL12被发现促进ES细胞生长，CXCR4-拮抗剂AMD3100可以抑制这种增殖。癌症疫苗 使用多肽、全长蛋白或肿瘤细胞裂解物作用于患者可能会诱导T细胞对ES相关抗原的应答，这些生物制品被称为癌症疫苗。目前已有一些ES多肽疫苗的临床研究。在一项I期试验中，七分之三的复发实体恶性肿瘤儿童产生了可测量的抗肿瘤T细胞反应。1例ES患者经自体外周血干细胞移植和树突状细胞治疗后肿瘤残留消失。另一项研究发现接受免疫治疗的患者和有可检测到T细胞反应的患者存活率似乎更高。FANG免疫疗法的一项对ES患者的I期研究中，该治疗耐受良好，引起肿瘤特异性全身免疫反应，接受疫苗的患者显示1年生存率为73%，而接受常规治疗的患者组为23%。溶瘤病毒 溶瘤病毒的免疫靶向作用基于:(1)促炎特性；(2)溶瘤病毒的细胞溶解特性，可能导致靶抗原的释放和随后的抗肿瘤免疫的诱导。在儿科学方面，在实体肿瘤患者中使用不同毒株的溶瘤病毒进行了一些临床试验，其中包括ES患者，并已证明溶瘤病毒对儿童是安全的，疗效上仍需进一步研究。TCR转导T细胞 通过逆转录病毒转导TCR靶向PAPPA、CHM1等ES特异性靶点的CD8+T细胞已在体外实验证明抑制ES细胞生长。单克隆抗体 细胞表面抗原可能用于设计CAR-T细胞疗法、单克隆抗体、双特异性T细胞接合器，和其他类型的靶向免疫治疗。已有多项单克隆抗体在临床研究中。CAR-T细胞 表达嵌合抗原受体（CAR）的T细胞可以用来有效地靶向肿瘤细胞。IGF1R和ROR1在包括ES在内的肉瘤细胞系中均高表达。靶向IGF1R或ROR1的CAR-T细胞对肉瘤细胞具有细胞毒性，已有两项包括ES的临床试验在进行中。综上所述，建立在不断深入细化的ES特异性表达抗原的基础上，越来越多的ES免疫治疗方法将会被发现，尽管目前仍缺乏针对ES疗效显著的免疫治疗方法，已有几项疗法在临床试验中显现疗效，随着研究的不断深入，ES免疫治疗将会发挥更好的效果，改善患儿预后。参考文献1.Morales,Erin,MichaelOlson,FiorellaIglesias,SaurabhDahiya,TimLuetkens,andDjordjeAtanackovic,RoleofimmunotherapyinEwingsarcoma.JournalForImmunotherapyofCancer,2020.8(2).2022年06月14日692
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甄子俊主任医师 中山大学肿瘤防治中心 儿童肿瘤科 问题一：长春瑞滨+环磷酰胺方案与安罗替尼对横纹肌肉瘤，那个效果好？还有替莫唑胺对横纹肌肉瘤有效果吗？ 答：高危横纹肌肉瘤是确定要维持治疗的，维持治疗有利于提高长期生存率。现在对中危的腺泡状横纹肌肉瘤，还有胚胎型伴有周围淋巴结侵犯的横纹肌肉瘤也需要维持。以往验证过的维持治疗有效的药物是环磷酰胺+长春瑞滨这个方案，这是通过临床研究证实的。其他的药物没有做过横纹肌肉瘤维持治疗的临床研究的。至于安罗替尼、替莫唑胺，理论上对这种肿瘤可能有效，但是没有真正验证过。如果没有其他选择了，可以试用这些药物进行维持治疗的。 问题二：听说国内已有针对ALK基因突变的靶向药物，ALK基因检查对于神母患儿来说有无意义？ 答：神经母细胞瘤ALK基因突变会有，但是表达率不是很高，不超过10%，只有百分之几的病人会有这个突变。如果肿瘤有这个突变，可以使用靶向药的。现在国内有一代的、二代的、三代的针对ALK基因的靶向药，效果也挺好的。由于ALK基因突变率比较低，所以不作为神经母细胞瘤的常规检查项目，除非其他方法都试过了，都没有更好的办法了，才会去做这个基因的检测。如果运气好，碰到有这个突变的话，可以使用这些药物。但是比较贵，每个月可能需要几千块钱。 问题三：成年人髓母细胞瘤化疗是去儿童肿瘤科还是神经内科？如何预约化疗床位？有联系电话吗？ 答：髓母细胞瘤在儿童和青少年是高发年龄段，成人也会有，但不多见。如果成人得了本病，治疗方法也是参考儿童的，基本上是先手术再放疗和化疗。我们中心的儿童肿瘤科收治18岁以下的患者，而一般的儿童医院或者综合性医院的儿科可能是仅收治14岁以下的，所以18岁以上的病人只能到成人的科室去治疗。手术找神经外科，化疗可以找肿瘤内科。我们医院可以找神经外科的杨群英教授或者郭琤琤教授，这两位教授是神经外科专门负责化疗的医生，可以通过门诊挂他们的号看。放疗则需要联系放疗科医生。 问题四：神经母细胞瘤四期高危，吃化疗药环磷酰胺+西乐葆+长春新碱+依托泊苷第八天，血小板76，白细胞2.6，血小板76需要停药么？升血小板需要吃什么药？ 答：这个血项是有点偏低，这几个维持药也是化疗药，对血象可能会有一定影响，所以定期监测血象是对的。目前血小板是有点低，可以过两天再复查一下，如果持续下降的话，比如降到五、六十以下或者白细胞降到2000以下可能就要停药。可以吃点升血小板的药，比如升板方和复方皂矾丸等等帮助一下。 问题五：马上要上市的免疫GD2单抗14.18（凯泽百）具体什么时候可以到医院？这个购买流程是怎么样的？是先在药店买再去医院用么？是不是必须移植才可以上免疫？谢谢！ 答：免疫治疗对高危神经母细胞瘤是确定有作用的。凯泽百今年八月份实际上已经在国内上市了，这两天也在上海开发布会。现在还没有进到各个医院的药房里面，但是可以药物公司购买。如果真的有条件用，可以通过医生联系到他们，药买了以后可以在医院里面严格按照药物说明书使用流程来使用。正常情况下是推荐要做移植以后再用，但是如果不参加临床研究的话，也可以不用移植而使用，但要牵涉到医患沟通的问题。 问题六：你好，髓母细胞瘤经典型G4型，12次化疗以后只有2岁3个月，是要等到满3岁放疗呢？还是有其他的治疗方案？ 答：3岁以下的G4型的髓母细胞瘤患者预后比较差，因为三岁以下不能接受足量的放疗，放疗剂量和范围都受到很大影响，放疗后副作用也会比较大。但是不放疗的话，生存率又比较低，生存率大概只有百分之三、四十左右，放了以后可能会提高到60%左右。所以比较矛盾。如果以保命为主，两岁多的患儿在国内有些医院也是放的。在两难的选择下主要看家属的想法。 问题七：我家ki67%是70%+，出生十三天手术，右上纵膈神经母细胞瘤，肿瘤完整切除，肝上之前有病灶分不清是良恶性定的4s期，这两次复查肝上没有了，目前随访八个多月，我想问一下ki67影响预后么?ki67高是不是代表复发率高? 答：4s期的神经母细胞瘤是晚期的，恶性度比较高，所以ki67会高，这只是代表肿瘤的增殖活性，代表恶性程度，但4s期的预后是非常好的，因为年龄比较小，主要还是看有没有NMYC基因扩增、有没有其他重要器官症状的肿瘤侵犯情况等等。ki67不能代表复发率，跟预后关系不是很大，只是诊断的时候需要做的一个指标。 问题八：霍奇金淋巴瘤结疗后要注意些什么？ 答：霍奇金淋巴瘤治疗相对其他实体肿瘤会简单很多，大部分是化疗加放疗后预后就非常好了。治疗后需要注意的是，要严格按医生的要求复查，定期复查影像学检查监测有无肿瘤复发。还有因为接受过阿霉素（即红药水）化疗，可能对心脏有些远期的影响，所以心电图每次复查都要做。因为有些化疗药物有一定的致癌性，也需要关注有没有第二肿瘤的发生，有些甚至几十年后才发生。虽然发生率不高，但也是复查的内容之一。其他就没什么特别需要注意的了。 问题九：我家宝宝是孕36周发现，37周确诊神母细胞。于2021年6月8号出生，6月17号手术右腹膜后肿瘤。当时椎管内也有肿瘤物但未手术。Ki-67(40%)。8月28号派特CT未发现转移，骨穿0.8阳性。基因检测无缺失，无扩增，染色体倍性为超二倍体。目前随访观察，每月复查。本月复查结果如下：B超右肾肾盂分离，神经元升高（上月20）31。尿中查出中量高香草酸（上月无）。请问甄教授，这是什么情况，需要化疗吗？治愈后复发的概率高吗？ 答：尿的VMA检查受很多因素影响，包括食物、检测时间等等都会导致结果不一样的，准确性不是很高，仅供参考。所以主要还是通过影像学来评估肿瘤的情况比较准确。还有NSE等是比较重要的检查。而且尿的检查也不太稳定，会存在检验误差。这种情况暂时不需要化疗，治愈率还是很高的，继续观察。这么早发现的神经母细胞瘤预后是非常好的，不用太担心。 问题十：我家小孩确诊时1岁8个月，3月份CT检查发现肝胰间隙区占位性病变，PET-CT提示腹主动脉旁淋巴结转移；骨髓活检未发现明显神经母细胞瘤。 2021年3月19日手术“骨髓穿刺+骨髓活检+肠粘连松解+右侧腹膜后肿瘤切除+腹膜后淋巴结活检+肝活检+输液港植入术” 术后病理:神经母细胞瘤，肿瘤无包膜，分化差型，MKI高，核分裂率高，有钙化，诊断三期高危，后因基因无缺失，改三期中危；经过6次化疗，神经元一直降不到正常值，6疗后NSE为28.10；15次原发灶放疗后，pet-ct提示： 1、原右侧腹膜后软组织病灶及淋巴结转移灶消失；术区片状低密度影代谢稍活跃，先考虑治疗后改变，残留待排， 建议定期复查或MIBG核素显像。 2、拟胆囊结石；脾大。 3、鼻咽部代谢稍活跃，多考虑生理性摄取；双侧声带弥漫性代谢活跃，考虑生理性摄取。 问题： 1、这样描述的意思是不是术区还有残留病灶? 2、脾大和胆囊结石是什么原因造成的?需要注意哪些方面? 4、神经元一直降不到正常值是因为化疗不敏感吗？ 5、我家孩子目前这种情况，需要吃节拍化疗药或维甲酸吗？ 6、目前国内三期中危治愈概率多少？ 答：PET-CT这样描述表示检查结果还是不太肯定，但它还是把术后改变放在第一位，残留放在第二位。但是看整个治疗经过，以及现在术区低密度灶的SUV值这么低，个人认为还是术后改变的可能性很大，所以不用太担心。脾大也受很多因素影响的，特别做过手术或者受感染刺激都会导致脾大的，只要脾脏里面没有实性的肿块就问题不大。胆囊结石很多人都有，多喝水，定期复查，如果没什么症状，可以暂时不用处理。NSE只升高一点点，这种情况参意义不大，可能下次复查又没事了。目前国内中危神经母细胞瘤的治愈率约70~80%。 问题十一：一：请问环磷酰胺的副作用和对身体的伤害是什么？ 二：请问环磷酰胺和司莫司汀哪个对身体伤害及副作用比较大？ 三：髓母细胞瘤治疗是用环磷酰胺方案比较好还是司莫司汀方案比较好？ 答：环磷酰胺对身体的伤害和副作用跟其他大部分化疗药物一样，包括呕吐、白细胞低、肝肾功能影响等等。他它还有个比较特殊的副作用，就是膀胱刺激征或者出血性膀胱炎。环磷酰胺和司莫司汀这两种药对髓母细胞瘤的效果是一样的，副作用有所不同。环磷酰胺是膀胱刺激征会多一点，司莫司汀是电解质紊乱会多一点。两个方案都有人用，效果都差不多，只是副作用有些不同，但是很难说哪个方案优哪个方案劣，两个方案都可以选择的。 问题十二：神经母细胞瘤原发左后腹膜转移骨髓，基因扩增，对于四期高危来说基因扩增的孩子是一定会复发的吗？如果是上免疫治疗的话，3f8是移植效果好一点还是不移植？移植在国内对于四期高危来说是不是必须的治疗流程？ 答：四期高危的神母，如果不做免疫治疗的话，复发率大概50%-60%。如果做了3F8免疫治疗，按国外经验是可以不做移植的。如果有这个条件做免疫治疗，我们也不太建议再做移植，。在免疫治疗时代，这个移植属于可有可无的，但是副作用肯定是很大的。如果没有条件做免疫治疗，建议还是要做造血干细胞移植，因为在没有免疫治疗的情况下移植确定能提高高危神经母细胞瘤疗效的。 问题十三：腹腔卵黄囊瘤四期（肝多发转移），JEB方案，术前3疗，手术切除腹腔肿瘤，肝转肿瘤物活检，术后三疗，四疗后甲胎正常，六疗结疗。 1.我们的六个疗程会不会少？ 2.四期复发几率有多大？ 3.结疗后的检查需要做哪些？检查频率是怎么样？ 答：卵黄囊瘤四期打了四个疗程化疗，甲胎蛋白已经正常，所以一般加多两个疗程总共六个疗程的化疗是可以的了。这个化疗疗程不少了，因为中间还有手术。治疗后要复查影像学。如果没有肿瘤残留，甲胎蛋白也正常，这个治疗是足够的了。治疗结束后定期复查影像学如CT、B超等等，要根据具体的情况来选择。甲胎蛋白也就是AFP，每次都要查，这个比较简单，但是监测病情很有用，复发的时候大多数病人都会升高。还有生化检查也要做。检查频率第一年是三个月一次，第二年是六个月一次，第三年以上就一年一次。 问题十四：5岁尤文氏肉瘤1疗转本院2化疗中，位置左股骨头，目前发现肺部有小结节。 1：是否进一步检查其他部位，需要做pet-ct？ 2：尤文肉瘤有无具体的治疗方案？ 3：放疗阶段是否有更好的选择治疗手段及方式？ 在此谢谢甄教授。 答：尤文氏肉瘤肺部有结节，有条件还是要做PET-CT。这种肿瘤一开始治疗前我们都是主张要做PET-CT的，因为PET-CT比一般的CT或者MR对一些小的病灶检出率会更高，对那些性质不明的比如肺部小结节，还可以提示是良性还是恶性，到底是不是真的肺转移，所以最好还是做PET-CT。因尤文氏肉瘤标准的化疗方案就是CAV和IE交替着来打，也就是环磷酰胺+阿霉素+长春新碱和异环磷酰胺+VP16交替来打，根据具体的情况打8~14个疗程。放疗是必须的，放疗技术目前国内还是可以的，根据肿瘤的大小、手术的情况、术前化疗的情况、术后病理等等，来采取合适的方式。 问题十五：孩子5岁神母三期中危。uh型。基因不扩增。 1.第一次用多柔比星是国产的，第二次在我的要求下用了进口的，不知道这样换来换去对化疗效果有影响吗？ 2.有必要用进口的吗？副作用是不是小一点？孩子是窦性心律过快，140。 3.日常吃喝方面要注意什么，哪些需要忌口？4. 结疗后，需要吃药吗？ 答：这种化疗用国产药是可以的，我们这么多年都是用多柔比星这种国产的药物，效果也是可以的。近几年有些进口的阿霉素类的药物可能副作用会小些，但是怎么样跟标准的阿霉素进行等价转化并能达到了原来的效果，或者到底按什么剂量来换算是从来没有验证过的，所以这个会存在一定的不确定因素，我们不太建议这样换来换去。饮食方面没什么特殊注意的，中危神母的结疗后也不需要维持治疗，这个不是必须的。 问题十六：NMYC 基因检测簇状分布什么意思？影响愈后吗？ 答：NMYC的检测最后会有一个结论，这个结论可能有三种，第一是基因无扩增，第二是基因获得，第三是基因扩增，这三种情况中前面两种是没有问题的。如果是基因扩增则预后比较差，跟预后有明确相关的。所以只需要知道是属于哪种结论就可以的，至于它里面的具体描述可以不用管他，关键是最后的结论。 问题十七：卵黄囊瘤四期高危结疗后3个月。甲胎蛋白波动，有时会超过正常值，最高11。这是否是疗程不够或者复发了？ 答：卵黄囊瘤治疗后复查时甲胎蛋白会有点波动，但只要不太高，仅仅高一点点意义不大，有时候检验误差也是有可能的，下次查可能又没事了，所以最终还是以影像检查为准，影像监测包括CT、MR或者B超等等。还要观察有没有肿瘤复发的症状，如果甲胎蛋白结果一次比一次高，或者升高的幅度比较大，比如几十、上百、两百、三百，那些可能就有问题了。 问题十八：髓母细胞瘤复发两次，男孩11岁，请问国内有这个病的临床实验吗？比如PD1免疫治疗，卡替免疫治疗？ 答：肿瘤治疗方面的临床新药研究，是比较高端的一项研究工作，通常都要由药厂来推动才能开展，这个涉及很多问题。髓母细胞瘤本身发病率很低，而且大部分都能治好，所以真正复发的病人非常少。药厂从中可能得不到该有的收益，所以可能不会在这些小病种里面优先开展临床研究。因为还有其他很多肿瘤比如成人的肺癌、肠癌、乳腺癌等等那些大肿瘤市场比较大，一般会集中力量优先在大病种里面开展研究，小肿瘤的研究则相对比较滞后。另一方面，而目前CAR-T治疗在很多实体肿瘤效果也不好，PD1也仅在少数几种肿瘤中效果好，因此目前尚没有针对髓母细胞瘤的研究。2021年12月22日1812
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沈宇辉主任医师 上海瑞金医院 骨科 大家好，我是来自上海交通大学医学院附属瑞金医院的沈宇辉医生，今天我和大家分享的一个话题是关于四肢肿块手术当中有哪些关键的要点要注意的。一般来说，对于四肢肿块，如果是实质性肿块的话，临床医生会建议你进行手术，那么在手术当中，手术前要有哪些关键要点呢？ 首先在手术前建议做核磁共振，了解肿块跟血管神经的关系，了解这个肿块的大小，了解手术的边界，那么在术中的话，手术切口非常重要，一般来说手术切口是纵向的。 那么要避开血管神经的话，这个手术的里边进去的时候啊，这个医生本身对解剖学的判断非常重要，同时在手术当中最关键的一点，也是患者最关心的一件事情，就是手术的边界是不是足够。有很多手术，我们一般来说在术前还不知道病理的情况下进行的手术，就要按照恶性的要求去切足够的范围，否则的话，我们临床上就会看到不少患者开了刀，重新来做扩大切除，这就得不偿失了。所以说四肢肿块的手术的关键要点在于这个医生它本身对专业知识的理解，手术技巧的理解，对解剖的理解等等。好的，今天呢，就和大家分享这个话题。 谢谢。2021年07月26日936
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沈宇辉主任医师 上海瑞金医院 骨科 大家好，我是来自上海交通大学医学院附属瑞金医院的沈宇辉医生，今天跟大家分享的一个话题是关于肘关节的肿块如何诊断和处理，我们说发生在肘关节的肿块啊，如果在内侧啊，我们有时候看到是淋巴肿大，它不一定是个肿块。 如果是在关节周围，很可能是个滑膜性的囊肿或者滑膜性的肿瘤，它也可以是脂肪瘤，在皮下软软的一个表现。当然在肘关节附近，我们也看到过神经鞘膜瘤，因为这个地方神经还是比较多的，那么当然还有一种情况是血管瘤或者是恶性肿瘤，那么在诊断当中，我们需要做核磁共振，也要做体格检查，观察一下它是不是一个实质性肿块，还是一个滑膜性的，还是脂肪性的等等。 那么在确定肿块，确定要手术的时候，那么我们要进行啊处理，如果考虑恶性的话，可能需要做穿刺以后，那么如果是个油温漏瘤或横纹肌肉瘤的话，或者是漏瘤的话，那么也许是需要进行啊，术前的化疗之后再进行手术，如果手术肿块比较表浅，能够完整切除的话，可以一次性切除，而不需要做这个活检的穿刺，那么在手术之前的话，医生要有个预估，手术的范围怎么样，手术当中如何避免这地方的尺神经啊，桡神经以及正中神经，如何避免对这个重要的啊，这个。 血管的损害，同时要知道这个肿2021年07月26日812
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刘斌副主任医师 广西医科大学附属肿瘤医院 骨软组织外科 前言门诊收治青年女性，术前考虑椎管内良性肿瘤，切除后考虑髓外硬膜下尤文肉瘤，考虑发病率较低，规范治疗尤为重要，本章带你走进硬膜内尤文肉瘤，献给有需要的人！尤文氏肉瘤(ES)是一种间叶细胞瘤，拥有属性小、圆、蓝色，分化程度低，恶性程度高。虽然 ES 通常发生在骨和软组织，但罕见的原发性骨外 ES 表现已被报道遍及全身。具体来说，原发性脊柱髓外硬膜内 ES (PIEES)的发生率极为罕见。到目前为止，文献中只有少数病例报道。PIEES 与其骨性对应体有许多相同的组织学特征。然而，骨外胚胎干细胞与骨外胚胎干细胞相比，具有较高的总体存活率(5年存活率: 70% 比62%)。此外，PIEES 与脊髓和神经根的粘连性质可能是实现完全切除而不影响神经功能的障碍。此外，鉴于 ES 已经确定的复发和转移性质，中枢神经系统中 PIEES 的存在使患者相对于其他骨外部位更容易受到进一步肿瘤的侵袭。PIEES 的分子特征已经成为临床诊断的重要组成部分。典型的 ES 表现为致癌性的染色体重排，涉及沿着22号染色体的 EWSR1基因，这已经成为疾病的致病基因[40]。最常见的重排是非随机移位 t (11,22)(q24; q12)和 t (21,22)(q22; q12) ，它们分别发生在所有病例中的85% 和10-15% [40]。前者的拥有属性是 EWSR1-FLI1融合转录本上的分子分析。报道了2号染色体(fev1)、7号染色体(ETV1)和17号染色体(ETV4)的罕见易位，以及1q、2、5、7、8、12号染色体的增益和1p36、9p、17p、16q 染色体的缺失。因此，缺乏经典的 t (11,22)(q24; q12)并不一定排除 PIEES 的诊断。组织学检查已成为传统的诊断手段。显微镜成像小，圆，蓝色细胞伴有阳性 CD99抗原表达支持诊断 ES。CD-99是一种32-kDa 的细胞膜糖蛋白，可能通过 MAPK 途径抑制 ES 中的细胞分化。不幸的是，CD99表达对 ES 并不完全具有特异性，因为它也在其他原始神经外胚层肿瘤中表达。一个阳性分子 EWSR1-FLI1融合转录体被认为是 PIEES 的一个重要诊断特征。通过 FISH 或 RT-PCR 进行分子确认，但在文献中有几个病例的诊断仅仅基于组织病理学和免疫组织化学。尽管这些病例被报道为尤文氏肉瘤，但诊断的精确度仍不能完全确定。还必须记住，外周原发性神经外胚层肿瘤(pPNETs)与 EWSR1-FLI1融合转录阳性、 CD99阳性的尤文氏肉瘤几乎没有区别。鉴于它们的相似性，有人认为它们与骨外尤文氏肉瘤是同一种病理性病变，属于“尤文氏肿瘤家族”范畴。根据这些发现，文献中的几个病例报告了他们的发现“尤文氏肉瘤”。必须指出的是，由于同样的原因，无法对两种类型的肿瘤进行准确的组织学鉴别。与骨尤文肉瘤相反，发现大多数患者出现在成年后期(中位年龄-31岁),5年的总生存率很低(40% ) ，然而，相反，文献以前已经表明在骨外尤因肉瘤中5年的生存率较高(70%) ，即使与骨性病变相比(62%)。硬膜内肿瘤形成的机制尚不清楚。最初，一些证据表明，基于肿瘤细胞上神经外胚层标记物的表达，有一个起源于尤文氏肉瘤的神经嵴细胞。然而最近的研究表明，EWSR1-FL11融合转录体的表达上调了骨髓细胞、成纤维细胞和其他类型细胞神经嵴基因的表达。提示 EWSR1-FL11的表达在尤文氏肉瘤神经表型中的作用可能大于起源细胞本身。对于手术治疗，已经证明完全切除骨外 ES 阴性边缘可以在统计学上显著提高生存率。虽然没有特定于 PIEES 的证据，但值得注意的是，在文献报道的所有死亡事件中，60% (6/10)涉及次全切除术。使用微创手术清除髓外硬膜下病变已在文献中报道。在文献回顾中，有相当一部分病人因瘤内出血而出现急性失代偿，术中出现大量血管，这也是外科切除术的一个重要考虑因素。鉴于肿瘤的粘连性、浸润性和血管性，特别是在神经根周围，应考虑使用诸如肌电图等神经监测，以避免对神经元的损伤。在辅助治疗方面，放疗和化疗的作用仍在确立之中。在他们对硬膜外胚胎干细胞的荟萃分析中，Saeedinia 等人发现在一年内两种方式同时使用时，比单独使用时有生存优势。然而，这一优势在两年的随访中丧失了。对脊柱的放射治疗仍然是一个挑战。脊髓放射治疗的安全阈值是50-55 Gy，以减少脊髓病变、畸形、骨折、纤维化和继发性恶性肿瘤的风险。然而，这一安全阈值低于未经手术切除治疗骨性 ES 推荐的最佳剂量56-60戈瑞，因此可能对有大量残留疾病的 PIEES 构成亚治疗风险。除了大体残留病外，在考虑辅助放射治疗的最佳疗程时，还需要考虑来自易碎肿瘤的显微播种的可能性。对术前放射治疗潜在益处的认识和立体定向放射外科在病灶定位中的应用是研究的热点领域，将有助于提高这些病灶的治疗。虽然治疗 PIEES 的最佳化疗方案尚不清楚，但目前对骨性 ES 的建议也被建议作为 PIEES 的初始方案。这包括长春新碱、阿霉素、环磷酰胺与异环磷酰胺和足叶乙甙的交替周期。许多临床试验正在进行中，研究可能为骨性 ES 转移性疾病提供更大控制的体制，这可能在处理 PIEES 后来的复发方面有一些作用，因为这些区域由脊髓动脉供应良好，转移到大脑的情况下，由于需要穿透血脑屏障(BBB) ，相同化疗方案的潜在好处将减少。来自其他骨外尤因肉瘤文献的有限证据也表明辅助化疗和放疗可以提高生存率。2020年10月11日1927
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许婕副主任医师 北京大学人民医院 骨肿瘤科 得了恶性肿瘤很悲剧，得了尤文肉瘤是悲剧中的一线希望，而得了转移性尤文肉瘤，那就做好长期作战的准备吧！一线二线三四线，患者和医生的心情就像过山车，起起伏伏上上下下。刚换方案时肿瘤呼呼缩小，眼看就要治好了，忽然耐药又呼呼长大。再换一次方案，三四个月又小了，往往不到六个月，又耐药了。在这条治疗道路上，心理素质、身体素质、经济实力，哪一条的短缺都有可能把患者提前摁死在探索科学的大道上。 在治疗上，个人建议如下，不定期更新，欢迎纠错： 1、 联合联合联合，永远不要忘了，对于尤文这么奸诈狡猾的瘤子，单一种药物无论多有效，几天就耐药，这也适用于靶向药。 2、 化疗是一线二线三线的基石，无论VDC/IE，还是VIT，还是TC，把方案拉出来单打独斗，化疗不输靶向。 3、 对于寡转移灶，可以化疗+局部治疗+化疗搞定，靶向毕竟不好停药；对于多发转移的，不要局限于口服靶向药，鉴于化疗和靶向的不同不良反应谱，趁着身体素质好，能联一个是一个。 4、 不同于骨肉瘤，尤文需要借鉴血液病的治疗理念，药物为主，而且剂量强度要保证。任何打断药物治疗1个月以上的治疗（比如手术、需停药的强放疗）都是耍流氓，摁下葫芦浮起瓢。 5、 骨转移、肝转移、淋巴转移的比率高于骨肉瘤，不要单独盯着肺。且骨转移往往在骨扫描上被忽略，转移半年以上的倒霉孩子，定期查petct，尽量每半年一次，那点儿辐射不算啥。 6、 长期化疗导致免疫力低，防患于未然，复方新诺明永远属于长征路上的你。 7、 警惕发热，骨髓浸润的第一标志可能就是发热。 8、 CRP、LDH，感染肿瘤傻傻分不清楚，动态观察吧，单一个指标说明不了啥。 9、 免疫冷肿瘤，PD1、CTLA4时髦且无效，不服来战。 10、分子病理细分对预后很重要，但治疗大致相似。不要纠结于EWSR1或者FUS跟哪个ETS融合了，还是跟非ETS融合了，就目前的治疗水平，都是一锅炖。当然，BCOR和CIC都已经独立门户了，不要跟尤文搅和，估计之后会有更为清晰的后续报道。2020年05月21日10725
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