鱼鳞病

1. 皮肤痒痛应该如何处理，搔抓会加重病情吗？答：鱼鳞病患者经常会合并皮肤瘙痒，这是由于鱼鳞病的患者因为皮肤角化异常，导致皮肤水分丢失过多，皮肤干燥易受环境中物理化学因素刺激诱发炎症反应所致。皮肤的瘙痒易诱发搔抓反应，然而搔抓反过来又会加重表皮角质层的破坏，造成表皮锁水能力进一步下降，形成瘙痒-搔抓-瘙痒的恶性循环。因此出现瘙痒应该积极治疗。常规治疗方法包括保持环境湿润，避免过热环境，避免辛辣刺激食物、避免饮酒，皮肤减少接触碱性洗浴用品。瘙痒记性发作的时候，可以使用含有薄荷、冰片、樟脑等的醑剂、乳膏等药物止痒，严重时可以口服抗组胺药物帮助控制瘙痒，保证夜间睡眠质量，减少搔抓。2. 皮肤保湿剂应该每日用几次，仅用于患处还是全身？答：保湿剂或者保湿乳膏最好每天都用，次数应根据皮疹的严重程度、环境湿度和季节来决定。通常来说，皮疹越严重、环境越干燥以及冬季的时候，保湿剂使用次数可以增多，反之减少。没有固定的使用次数限制，以皮肤不感到干燥，轻度油腻感为宜。建议以患处使用为主。3. 做一些可能有损皮肤的运动或工作是否会加重病情？答：通常适当的运动和工作是可以的，对病情不会有太大影响。但是应该根据自己的皮肤进行适当选择，如一些严重的鱼鳞病可以合并掌跖严重角化和皲裂，这时可能就不太适合做拖地或者干家务活这种容易接触碱性化学用品的工作了。4. 患者应该多少天洗一次澡，乳液有特殊要求吗？答：洗澡次数也是要根据皮疹的严重程度、环境湿度和季节来决定。通常夏季次数可以比较频繁，而冬季建议减少洗澡次数。不管次数多少，建议洗澡后一定全身涂抹保湿乳液。乳液以接近皮肤油脂层为最佳，建议患者保持轻度油腻感，但是不影响出汗或不会导致全身皮肤出现燥热和瘙痒感为宜。5. 烟酒对疾病有影响吗？饮食有没有什么忌口？答：烟酒对于鱼鳞病并没有明确的不良影响，但是从医学角度来讲，建议还是尽量减少烟酒的摄入。饮食方面建议避免辛辣、刺激食物即可。通常的海鲜、牛羊肉、牛奶、鸡蛋，只要没有过敏史，都可以正常食用。6. 晒太阳（紫外线照射）对疾病有影响吗？答：紫外线对于鱼鳞病没有明确的不良影响，但是鱼鳞病不像银屑病那样对于日照或者紫外线有治疗反应，所以通常也不建议患者通过日晒或者照紫外线来治疗鱼鳞病。

1. 天气会影响病情吗？天气会影响人的心情，而心情与很多皮肤病有关；鱼鳞病受天气的影响特别明显，一般在寒冷的季节如初春，秋末和冬季往往因血管收缩，皮脂和汗腺分泌减少，皮肤得不到过多的滋润，会起皮疹加重。比较重的鱼鳞病在炎热的夏季也因排汗功能差而感到难受，有瘙痒等不适。因皮肤屏障功能受影响，出汗会引起瘙痒，搔抓后会引发湿疹等。在天气不好时抑郁的心情也会加重鱼鳞病。2. 皮肤痒痛应该如何处理，搔抓会加重病情吗？有些病人因皮肤干燥容易引发瘙痒，或同时伴发湿疹皮炎等，要积极润肤保湿，多清水冲洗，加强用合适的保湿剂如尿素霜，舒缓维生素E保湿霜（娜蕊雅）等外搽，口服抗过敏及止痒药物如氯雷他定，复方甘草酸苷片（美能）等；皮肤出现疼痛主要是裂口或搔抓破口引起，一般涂尿素软膏或抗感染药物如百多邦等就可以。由于鱼鳞病皮肤屏障功能受损，皮肤变得松脆，要尽量避免搔抓，反之，搔抓会加重病情，容易诱发湿疹皮炎或皮肤的感染，加重皮肤的瘙痒敏感刺激，容易形成瘙痒-搔抓恶性循环。3. 皮肤保湿剂怎么选择和使用？每日使用几次，仅用于患处还是全身？皮肤保湿剂有很多种，有不同类型，一般要根据自身皮肤特点，皮损严重程度或受累部位等。如夏秋季温度较高时用清爽型的润肤保湿剂如舒缓保湿霜（国产有娜蕊雅，薇诺娜，玉泽等品牌）和尿素乳膏等；如比较干燥或冬季，则要用油剂如医用凡士林，或橄榄油或尿素脂或舒缓保湿油剂等。一般清洗或泡澡后皮肤松软时搽效果好，白天要根据自己干燥情况多涂几次，正常情况下一天三次比较好。一般多建议用于患处或特别干燥的地方，油剂不建议全身涂抹，不利于皮肤的呼吸，尤其颈部，腋下，股内侧排汗多的地方不建议涂抹。4. 做一些动作幅度较大、牵拉皮肤的活动，是否会加重病情？由于鱼鳞病皮肤干裂比较明显，一般不建议做牵拉较大的运动，会影响手足的裂口，而过度运动引发的大量出汗会加重鱼鳞病，或病人由于运动过量，但排汗功能受影响会很难受，甚至引发中暑等。适当的运动会加速皮肤的血液微循环，有利于改善干燥的皮肤。特别是夫妻或情侣间的抚摸及性爱多改善鱼鳞病效果明显。5. 患者应该多少天洗一次澡，洗发液和沐浴液有特殊要求吗？对于鱼鳞病合适的水温下泡澡或淋浴是有帮助的，每天短时泡澡或淋浴都可以，但不建议有刺激的肥皂或沐浴露等，适当用温和无刺激的沐浴露是可以的，多用清水比较好。合适的洗发剂是必要的，但不建议用去屑洗发液，洗后要反复冲洗干净，适当用护肤素等。6. 烟酒对疾病有影响吗？饮食有没有什么忌口？一般少量饮酒特别是红酒，对改善微循环有帮助，能减轻鱼鳞病的发生，但有些病人常合并有湿疹等过敏性皮肤病，则不建议饮酒；抽烟不仅容易引发或加重过敏，而且久之会影响四肢的血液微循环，加重皮肤的干燥等。单纯的鱼鳞病对饮食没有特别禁忌，但如合并有湿疹等过敏性疾病，要尽量避免辛辣刺激性食物, 如酒、蒜、葱、韭菜、辣椒等; 动物蛋白类, 如鱼虾、羊肉、鸡肉、牛肉等; 其他如香菜、茄子，香椿、芹菜、蘑菇等，尽可能关注哪些饮食会影响自己的过敏，加以避免。鱼鳞病患者宜适当进补富含维生素A和E的食物, 如鱼肝油、胡萝卜、奶油、白薯、绿叶素及猪肝等。7.晒太阳对疾病有影响吗？鱼鳞病一般对晒太阳没有特别的要求，一般不会因晒太阳而加重病情。但由于鱼鳞病患者皮肤固水保湿功能比较差，很容易丢失水分，在晒太阳时一定要注意保湿和多饮水等，晒的时间要比一般人短，否则皮肤比正常人容易干裂疼痛，容易晒伤等。

鱼鳞病因有着干燥脱皮的现象，通常叫它蛇皮癣, 是一种皮肤生成角化障碍性皮肤病。多数人会有皮肤干燥、有明显的斑纹, 摸上去很粗糙, 常有脱皮或皮屑掉到床单上，状如鱼鳞(或蛇皮状)起白皮或褐色鱼鳞状鳞屑。这种病的特点是秋冬季加重, 春末夏季减轻或消失皮损，多数人仅四肢、小腹及后背有。少数严重的可泛发全身，甚至夏季也会看到。1.鱼鳞病分类不同，用药方案有哪些区别？鱼鳞病多数是遗传性皮肤病，遗传为致病重要因素(约占70 %), 现在有很多基因与其有关，此外, 脂质代谢异常, 维生素A水平低下, 微循环障碍等也是发病的原因。但也有后天获得性的鱼鳞病，在有其他疾病后皮肤会有鱼鳞病样的改变，该病病因复杂多样， 多与某些恶性肿瘤、免疫性疾病、内分泌代谢性疾病如糖尿病、感染性疾病如AIDS 、营养缺乏、药物如西咪替丁等应用有关。其临床表现与寻常型鱼鳞病、干燥症和雷夫叙姆病等疾病类似；需要分析鉴别。但如果找到病因，消除其他疾病后，鱼鳞病也会消除或明显改善。一般先天性的鱼鳞病根据其叙述的症状表现不一样有四大类型：最多见的是显性遗传寻常性鱼鳞病：这种病多在出生后3 个月～5 岁开始发病。一般仅有皮肤干燥、上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形的鳞屑, 周边常翘起, 中央紧贴皮肤; 这种皮屑多发在四肢伸侧、背部。大部分人可伴发臂及四肢伸面的毛周角化及掌跖角化的等，少数人可能还会伴有皮肤过敏或鼻炎哮喘等。比较少见的类型有性联寻常性鱼鳞病，显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病和隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病婴儿，这类往往比较重，可能还合并其他的器官问题。由于鱼鳞病的类型不一样，可能的原因或诱发因素不一样，轻重程度不一样，治疗方式方案也不同，因此，应积极去查找可能的原因或诱发因素。一般后天获得性的鱼鳞病只要消除诱发因素，完全可能治愈，而先天性轻型鱼鳞病可能只需在秋冬寒冷季节局部搽药就足矣，有些女性在婚后鱼鳞病会明显减轻或消失，但重型的可能需要内服药物或配合其他治疗。2.鱼鳞病是否一经诊断就必须用药，仅通过改变生活方式是否可以改善？鱼鳞病比较容易诊断，一经确诊，也并非马上就需要用药治疗，这要看轻重和季节情况，一般轻度的只需要保暖，适当润肤，加强运动，乐观情绪或补充某些饮食也能明显改善。3.鱼鳞病可以使用哪些外用药治疗？效果如何？由于鱼鳞病皮肤干燥，加强保湿处理就有明显效果，外用如尿素软膏，水杨酸软膏，0.1%维生素A 酸霜或20%鱼肝油软膏，医用凡士林, 对缓和皮肤干燥、脱屑、皲裂有一定疗效。有些人使用角质松解软膏如5%~6% 水杨酸软膏、40%～60%的丙二醇水溶液等。或用含6%水杨酸的丙二醇的水及酒精凝胶剂等, 敷用4 到8小时, 对显性遗传寻常性鱼鳞病及性联遗传性鱼鳞病疗效较好, 但对显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病及隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病疗效差些，但0.1%的维甲酸霜剂对后两者有效，但要注意水杨酸的毒性和高浓度的维甲酸的刺激性，配合保湿润肤剂更好。中药外治需要辨证论治：血虚风燥证可用杏仁60 g, 研碎煎汤外洗, 然后将胡桃90 g, 乳汁10 g, 捣烂和成膏外用; 瘀血阻滞证可用大黄15 g, 桂枝20 g, 桃仁30 g, 煎汤外洗, 然后外搽当归膏(当归20 g, 香油50 g, 黄蜡6 g, 先将香油熬开, 入当归煎至焦枯, 去渣令温, 加入黄蜡成膏)（摘实用医技杂志2007 年7 月第14 卷第21 期2909页）。4.何时需要用口服药治疗？哪些药物不适用于未成年人？一般轻度的或简单的应有有口服维生素A或维生素E胶囊等, 前者每次5000～10000u，每日两次；或补充微量元素等。只有在大面积发生，脱屑严重，容易出现大量角质蛋白丢失，皮屑很厚，或有红皮病等状态下需要口服维甲酸类药物治疗如维甲酸，阿维A或维胺脂等，如维生素A 酸,每日1mg/kg/日。但长期服用可出现骨质脱钙,脱发和其他中毒症状等, 应在医师指导下服用。但维甲酸类药物不适合16岁以下儿童，会影响生长发育，除非利大于弊。还可以根据中医辨证施治服用中药如服十全大补丸配苍术膏及血府逐淤口服液等，某些中药加减能明显改善或治愈鱼鳞病。5．什么时候可以停药？不按疗程服药对治疗有什么影响？鱼鳞病应用内服药物后控制病情就可以缓慢减量，最后停药，但要注意保湿和润肤等配合，否则很容易复发或反弹。治疗一定要在医生指导下合理进行，逐步加量或减量，不可随意服用或停药，否则，不仅没有疗效，或容易耐受影响效果。6.鱼鳞病是否容易复发，什么季节易复发？复发后是否还使用相同的治疗方案？由于鱼鳞病受遗传影响比较大，是容易复发的，特别是在寒冷的季节如春初，秋末及冬季。或特别干燥的季节或地区。一般复发完全可以应用原来的方案进行治疗，尤其是润肤保湿治疗。7.治疗鱼鳞病需要使用激素吗？有没有适用于鱼鳞病治疗的物理疗法？鱼鳞病治疗一般不建议使用激素治疗，不管是外用还是内用，有很多其他办法可以替代它治疗。现在有很多物理治疗模式可以帮助减轻或治愈鱼鳞病，如水疗是一种重要的辅助疗法。温水浴(36～ 37 ℃)具有良好的镇静、止痒、安抚作用, 温度38 ～ 40 ℃时可使皮肤充血, 能够改善皮肤血液循环, 起到促进浸润吸收的作用。矿泉药浴疗法, 通过矿泉中的微量元素的作用可以显著改善皮肤干燥、粗糙, 能够较快使皮损鳞屑脱落, 并使皮肤润泽。如果配合光疗，药物内服，保湿则效果更好。

鱼鳞病是一组常见的皮肤病，临床上可分为寻常型鱼鳞病、性连锁鱼鳞病、先天性大疱性鱼鳞病痒红皮病、板层状鱼鳞病以及罕见的鱼鳞病综合征等多种类型，绝大多数鱼鳞病是遗传性疾病。如果怀疑得了鱼鳞病，或者曾经被诊断为鱼鳞病的患者，就诊检查有什么注意事项呢？针对这个问题，好大夫在线采访了北京大学第一医院皮肤性病科的林志淼副教授。林大夫指出，鱼鳞病的共同特点是全身皮肤或者局部皮肤出现犹如鱼鳞样不易脱落的角化性鳞屑，是一种皮肤角化过程出现异常的疾病。不同类型鱼鳞病的临床严重程度可以差异极大，从最轻的表现为小腿胫前皮肤季节性干燥脱屑的寻常型鱼鳞病，到严重可以导致婴儿死亡的火棉胶样婴儿，或并发神经系统、眼睑外翻、肢体发育障碍的重症鱼鳞病患者。临床上如何早期、准确地做出鱼鳞病类型的诊断、判断鱼鳞病的严重程度和并发症，对于治疗的选择具有重要的意义。同时，由于鱼鳞病是遗传性疾病，家族中很有可能会有多名患者，或者相关家庭成员的后代可能会遗传到此类鱼鳞病，如何来判断后代的风险，并且进行相关检查和干预，避免家族中再次出现类似疾病的患儿，也是我们所有患者和家属最迫切关注的话题。治疗方面，尽管遗传性鱼鳞病目前多数都无法彻底根治，但若能早期准确地判断鱼鳞病的类型，并且根据病情及可能的并发症进行疾病治疗方案的选择，是完全可以有效地对鱼鳞病进行控制的。同时，鱼鳞病患者的长期治疗中非常注重润肤和保湿，如何根据分型以及不同的季节条件选择不同用药，从而达到缓解皮肤角化和鳞屑症状，进而最大程度改善鱼鳞病患者生活质量，也是我们的患者最关心的话题。林大夫表示，问诊鱼鳞病时一般会详细询问患者的发病年龄，疾病发展的经过，皮疹分布的部位，鳞屑的颜色、厚度，并发的瘙痒程度，以及其他内脏器官或者系统是否受累的情况，同时，详细的家庭成员发病情况及是否存在近亲结婚，对于疾病分型的判断也是十分重要的，在咨询林大夫的时候务必尽量提供这些有用的信息，以方便林大夫准确、快速判断病情，并指导您的下一步诊治。很多鱼鳞病患者需要口服维甲酸来控制，这类药物应该如何选择，口服维甲酸有哪些副作用，对于以后生育存在什么样的影响，以及对于小孩骨骼发育的影响程度如何，林志淼大夫都有丰富的经验和完整的药物调整及副作用监控的方法。详细事宜可以根据情况与林大夫进行深入交流。对于有生育要求的患者，更需要积极寻找疾病原因。重症鱼鳞病患者或者后代有再发鱼鳞病风险的人群，可以通过基因检查明确导致鱼鳞病的基因突变位点，已知突变位点后可在怀孕18-20周左右进行羊水穿刺及产前诊断，这对于预防后代患病很有帮助。做基因检查需要相关家庭成员抽血测定，具体抽血的相关事宜及注意事项可以与林志淼大夫联系。林志淼大夫出诊信息：地点：北京大学第一医院门诊楼五层皮肤性病科；时间：周一、周三全天，周四下午。有哪些途径可以挂上林志淼大夫的号？除了通过北大医院门诊直接挂号外，也可以使用窗口预约、微信预约、114挂号。通过好大夫在线的预约转诊服务，也可以预约林志淼大夫周三全天以及周四下午的号。在好大夫在线提交加号申请时，请上传患病部位的照片。需要复诊的患者可在就诊后于林大夫处领取“好大夫在线二维码名片”，通过微信下载手机客户端向林大夫进行“老患者报到”，方便诊后有异常情况时及时联系林大夫。

鱼鳞病是一组皮肤干燥并伴片状鱼鳞样固着性鳞屑为特征的角化异常性遗传性皮肤病。临床可分为寻常型鱼鳞病、性连锁性鱼鳞病、板层状鱼鳞病、先天性大疱性鱼鳞病样红皮病、先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病等类型，其中最常见的是寻常型鱼鳞病（又称为“干皮病”），故在此主要介绍该型鱼鳞病。临床表现：1.好发年龄：常见于青少年，出生时症状不明显，约95%在三岁前发病。2.好发部位：四肢伸侧及背部，其中小腿前侧最明显。3.皮损特点：轻者为冬季皮肤干燥，表面有细小鳞屑；稍重者为淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞，但一般无自觉症状。注意：该型应该与淋巴瘤、骨髓瘤、结节病、麻风或甲状腺疾病等引起的获得性鱼鳞病鉴别，后者一般成人发病，常累及躯干和四肢，发生在原发病之后，且随着原发病的治疗而好转。病因：寻常型鱼鳞病为常染色体显性遗传，但因为父母基因突变不同，后代发生本病的概率和严重程度也不同。治疗：原则：温和、保湿、轻度剥脱。轻者：外用药物为主，10%的尿素软膏、复发维生素E霜、维A酸软膏等。重者：除外用上述药物外，可口服维A酸。注意：鱼鳞病是一种遗传性皮肤病，故药物只能起到控制和缓解作用，目前尚不能根治。（作者：杨希川 教授）欢迎转载，请标明出处

患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）： 家人都没不是遗传，出生后就一直有以前小时侯去看过当时条件不能治且年龄小也没太大影响没管它现在20岁不知道还能看好不。（全身都有） 没撒效果 现在条件能治好不北京地坛医院皮肤性病科张斌：鱼鳞病是一组遗传性的皮肤病。分好多型，如寻常型、半层状、表皮松解角化过度及胶样婴儿等。以寻常型为例，最为多见。一般表现为四肢伸侧为主，菱形或多角形鳞屑紧贴皮肤，周边可以游离，皮肤干燥。治疗可以选择：1、外用：主要是润肤剂，如10%尿素软膏，10%鱼肝油软膏，30%甘油洗剂等；或者维a酸软膏抑制异常角化等；2、口服药物：维a酸，此药需要遵医嘱口服，而且服药期间避孕。

患者： 患者男，1岁3个月病情，2010年冬天12月份患者3个月小腿上出现鱼鳞一样的皮肤，干燥粗糙，褐色； 而且肚子上也是一层褐色的枯皮，到了2011年夏天皮肤和正常皮肤一样但是到了秋天又开始出现了和2010年冬天一样的 症状而且干枯的面积扩大了 因为孩子太小没有治疗，到当地医院看过医生说此病只能搽药膏孩子小了怕有 副作用就没太在意，但是今年好像变严重了面积扩大了 希望专家给点治疗建议 急急急~！武汉市第一医院皮肤科周飞红：请发皮疹图片来看看，以便回复。患者：请问周大夫显性寻常型鱼鳞病和性联寻常型鱼鳞病最大区别是什么？武汉市第一医院皮肤科周飞红：准确的说应该是寻常型鱼鳞病的遗传方式有什么不同？它主要有二种方式：1、常染色体显性遗传。其主要遗传特点是：患者双亲中至少有一人患病，每代人均有发病，发病机率为50％，每代人中男女发病率相等。2、性联遗传，也称X-联锁遗传或伴性遗传。其主要遗传特点是：几乎全部见于男性发病，女性仅属于携带基因者而发病极少。男性患者决不将该基因遗传给他的儿子，却将该基因遗传给他所有的女儿，而她们不发病只是该基因的携带者，携带者的儿子有半数接受该基因而出现症状。鱼鳞病俗称蛇皮中医称之为干癣，前面已经说到：它属于遗传性疾病范畴，轻、中度患者，临床表现多为秋冬季节皮肤症状会自然加重，而在夏季又多数会自然缓解甚至完全恢复正常，它在治疗上尚无特效根治性方法，目前的所有治疗都仅为对症治疗以达到缓解皮肤粗糙或者干燥的目的。给出的建议是干燥处皮肤经常性涂抹市售的各种油性护肤品，平时多做水浴以达到保湿、润肤的目的，只有极少数全身症状严重的患者，临床上才会考虑系统性给药治疗，而且还要考虑到药物治疗的安全性和患者对治疗的依从性，因为从根本上来讲它也不能做到俗话说的“根治”。另外，中医中药的治疗也跟前面说的情况相似，也同样无法做到根治，社会上秘方、偏方的传言以及媒体上的说得天花乱坠、让人眼花缭乱所谓医药广告，都是欺骗性的、不可信的。

患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）： 孩子三个月大时出现的症状，那时家里晚上就十度左右；现在五个月了我们这冬天很冷；所以很少给孩子洗澡！ 现在感觉头皮很严重的一层一层的块状脱皮，触感干硬！好象痒，孩子用手在耳朵和鬓角之间抓破一点皮，十几天了就是不好；渗出透明的液体！腿上皮肤粗糙干裂 到镇医院看了 ，大夫给开的复方硫磺乳膏三天洗一次头； 说是遗传的鱼鳞病 ，还给开了治疗手裂的那种参皇乳膏；涂抹腿部的粗糙皮肤上 教授给您拜年了，我家这么小的孩子这样的症状好治疗么？ 这些药用了半个月了都没有任何效果，请专家指导下接下来如何治疗北京地坛医院皮肤性病科张斌：根据您提供的资料，鱼鳞病是应该考虑的，首先应该排除寻常型鱼鳞病。鱼鳞病是一组遗传性皮肤病，一般都是伴随孩子终身的，不能根治，但是不必担心，有的孩子长大一些可能症状会渐渐减轻。治疗主要以缓解症状、增加角质层含水量和促进正常角化为主。如外用0.1%维A酸软膏、10%尿素软膏、30%甘油洗剂等；如果严重可以口服维甲酸类药物，但是孩子太小，建议外用为主。如果需要明确这个疾病，可以行基因诊断。如您需要可以找北大医院林志淼医生。

X-性连锁鱼鳞病人群发病率约1/6000~1/2000，几乎均见于男性，但也有极个别女性患者的报道。本病没有显著的种族或地理差异。1978年，Webster等首先发现XLI的发生与类固醇硫酸酯酶(STS)缺乏有关。STS基因定位于X染色体短臂远端Xp22．3，长度约164 kb，含有10个外显子。约90%的XLI患者表现为STS全基因的缺失，部分患者由于STS基因部分缺失或点突变引起。STS基因的缺失导致皮肤角质层的STS缺乏，其底物胆固醇硫酸盐水解减少，皮肤中的胆固醇硫酸盐含量增加并改变角质层细胞膜间的物理特性，增加了细胞膜的稳定性和细胞间的凝聚程度，导致角质层细胞持久性黏着，从而导致皮肤正常脱屑过程延迟，形成鳞屑。由于胎盘硫酸酯酶缺乏，导致母体雌激素水平下降和子宫颈不能充分扩张，使得XLI患儿常产程延长或通过剖宫产生产。 临床表现为颈前部、四肢伸侧和躯干部出现深褐色、大而明显的黏着性鳞屑。肘膝屈侧、面部和头皮相对稀少，掌跖不受累。除皮肤表现外，10%~50%的患者及25%的女性携带者可出现角膜混浊，但不影响视力。此外隐睾症（发病率约20%）和睾丸癌的发病率升高。如果STS基因缺失范围很大，邻近的其他基因也可受累，此时则会出现相应症状，诸如点状软骨发育不良、身材矮小、智力发育迟缓、促性腺激素分泌不足、嗅觉缺失症等。由于角膜混浊在XLI中的高发病率，因此有学者定义X-性连锁鱼鳞为眼皮肤遗传性皮肤病(an oculocutaneous genodermatosis )。XLI的皮肤组织病理为非特异性表现，诊断往往依靠临床特点，确诊主要依赖于生化检测和遗传学分析。XLI可伴随患者终身，在夏季可以明显好转，但是由于特殊的外观，部分患者的生活质量明显下降，患儿可出现多动症、孤独症及社会交往障碍，因此患者的生活方式调整和药物治疗并重[1]。目前本病尚无有效的治疗方法，治疗时可外用润肤剂等增加角质层含水量和维A酸类药物等促进皮肤正常角化。

皮肤是人体重要的组成，皮肤的营养与功能和机体内的气血脏腑密切相关。皮肤依靠机体的气血营养维持其形态与功能；同时皮肤通过“卫外”功能直接保护机体内部脏腑功能的顺利运行，使机体内外相应形成一个整体，以维持机体正常的生理功能。气血脏腑功能失调可以影响皮肤的形态与功能；反之，皮肤的功能失调也可以直接或间接影响气血的脏腑功能。皮肤的病理变化往往是机体脏腑、经络、气血津液功能失调的体现。一、皮肤与气血津液的关系气血津液是构成人体的基本物质，也是维持人体生命的活动的基本物质。气是不断运动的极其细微的物质，血是循行于脉内的红色液体，津液是人体一切正常水液的总称。气血津液是人体生理活动的产物，为脏腑经络的活动提供提供必需物质能量。《灵枢。本藏篇》所言“人之血气精神者，所以奉生而周于性命者也；经脉者，所以行血气而营阴阳，濡筋骨，利关节者也…….”。说明人体的气血是维持生命活动的重要物质基础，是人体正常生理机能不断发育生长的必需条件，气血通过经脉而环流全身，发挥作用。皮肤的功能与形态变化也同样的与气血津液密切相关。气血是维持人体生命活动的基本物质，气血之间有密切的联系。广义上讲，气血即人体的阴阳，气为阳，主机体的功能活动；血为阴，主机体的形体生长。两者都源于脾胃化生的水谷精微和肾中精气，在生成、输布（运行）等方面关系密切，故气与血不可分离，这种关系可以概括为“气为血之帅”“血为气之母”。即气血相互依存，气中有血，血中有气，阴中有阳，阳中有阴，乃阴阳互根关系，气血共同维持生命的功能与机体生长。正如《素问。经脉别论篇》指出“食气入胃，散精于肝，淫气于筋。食气入胃，浊气归心，淫精于脉。脉气流经，经气归于肺；肺朝百脉，输精于皮毛；毛脉合精，行气于府；府精神明，留于四藏，气归于权衡；权衡以平，气口成寸，以决死生。”皮肤是气血运行与机体内部密切联系的重要器官。《灵枢。邪客篇》言“营气者，泌其津液，注之于脉，化以为血，以营四末，内注五脏六腑。。。。。卫气者，出其悍气之慓疾，而先行于四末分肉皮肤之间，而不休者也。”《灵枢。营卫生会篇》指出“人受气于谷，谷入于胃，以传于肺，五脏六腑皆以受气，其清者为营，浊者为卫，营在脉中，卫在脉外，营周不休。。。。。。如环无端。” “营”即营气，也称为“营血”，是水谷精微化生的精气之一，行于脉中，是血液的组成部分，其功能为化生血液，营养周身；“卫”即卫气，亦来自水谷精微，是人体阳气的一部分，行于脉外，其性剽悍，善走窜达于体表，起到温润皮肤、肌肉，主司汗孔的开合以防御外邪的作用。《灵枢。本藏篇》“卫气和则分肉解利，皮肤调柔，腠理致密矣。”《素问。痹论篇》“卫者，水谷之悍气也，其气慓疾滑利，不能入于脉也，故循皮肤之中，分肉之间，熏于膏膜，散于胸腹。”营在脉内为阴，卫在脉外为阳，两者相互作用，营养机体内外，对维持皮肤、肌肉的生理功能有重要作用。津液是指人体内正常水液的总称，包括各脏腑组织的内在体液及正常的分泌物。其中以性质清稀、流动性大者为津，以性质稠厚、流动性小者为液。津液广泛存在于脏腑、形体、官窍等器官的组织之间和组织之内，起到滋润濡养的作用。津液渗透于肌肤腠理之间，有滋润营养皮肤的作用。津液不足，则出现口干、舌燥、皮肤干枯、干瘪，甚至抽搐。气血津液不但充实机体的形体和脏腑，而且周行于经脉，濡养脏腑、肌肤。津能载气，全身之气以津液为载体而运行全身并发挥其生理作用；津液又是化生血液的物质基础之一，与血液的生产和运行密切相关。气血津液之间又会相互影响。气虚则气不化津而出现津液缺乏，伤津又可以出现气短乏力等气虚的症状。故有“夺血者无汗，夺汗者无血”的说法。皮肤的生理活动依赖于气血津液的功能，皮肤的生长及代谢有赖于气血津液的功能。气血津液的虚实变化、各自的代谢或运动失常均与皮肤病的发生及发展有着密切的关系。气血津液营养对于皮肤的形态与功能密切相关。气血津液充沛与通畅，可使皮肤光泽、功能维持正常；反之，气血津液发生病理改变，亦可以皮肤发生病理改变。1、 气虚：由于久病、年老体弱、饮食失调或消耗性疾病，致气的生化不足或耗散过多，以致脏腑组织功能低下或衰退。如肺气虚卫外不固，易发生荨麻疹；脾气虚运化失调、体内蕴湿不化，可致慢性湿疹；肾气虚，毛发不固，易发生脱发；结缔组织疾病后期常出现气虚症状，如少气懒言、倦怠乏力、腹胀、纳差，舌质淡，脉沉细。2、 气滞：情志不畅，或痰、湿、淤血等有形之邪阻碍气机导致气机运行受阻。临床表现为疼痛、胸闷、脘痞、胁胀、色素变化。如肝气郁结，气血失和，可致面部黄褐斑；带状疱疹后遗神经痛也与气滞血瘀有关。3、 血虚：常因化源不足（即血液生成不足）或化生血液的功能减退、失血、七情过度暗伤所致，导致脏腑肌肤失养。表现为面色恍白或萎黄、唇淡、头晕眼花、心悸失眠、手足麻木妇女闭经或经少，舌淡，脉沉细。皮肤表现为肌肤甲错，脱屑瘙痒。如皮肤瘙痒证、慢性荨麻疹。4、瘀血 瘀血是指体内血液停滞，不能正常循行，它既指积于体内的离经之血，也包括阻滞于血脉及脏腑内的运行不畅之血。瘀血为皮肤病的重要病因病机。凡外感六淫，内伤七情，均可致气机不畅，气为血帅，血随气行，气滞则血凝，血凝则成瘀，瘀血既是病理产物，又成为某些疾病的致病因素。瘀阻经络，不通则痛。血瘀症候多见于慢性皮肤病，其特点如皮损色黯、紫红、青紫，或出现皮肤甲错、色素沉着、斑瘀、肥厚、结节、肿块，疼痛，痛有定处，舌紫有瘀点，脉弦涩等。如瓜缠藤（结节性红斑）。5血热：指血内有热，血液运行加速，脉管扩张，或血液妄行导致出血。可由外邪致热或脏腑积热所致。表现为皮肤灼热潮红、发热以夜间甚，红斑、肿胀、出血、紫斑，伴烦躁甚躁狂，舌红绛，苔白，脉数。多见于多形红斑、急性银屑病、紫癜等。6、血躁：可由血虚化躁、或久病、热性病耗伤阴血而致，也可以脾胃虚弱，化生障碍，气虚而致。表现为皮肤瘙痒、干燥、脱屑、皴裂、肥厚、疣状改变等，舌淡，脉沉细。如老年性瘙痒症、银屑病血躁型、泛发性神经性皮炎等。7、 气血两亏：多因久病耗伤，导致气虚和血虚同时存在，以致脏腑、组织失养，机能衰退。表现为面色无华，气短懒言，倦怠乏力，肌肤甲错，或色素沉着，如剥脱性皮炎后期，系统性红斑狼疮。同时皮肤与附属器可以发生萎缩、硬化、肤色改变、怕冷、毛发生长与指甲生长不良。8、 津液亏损不足：热病伤津，可以出现口渴、咽干，干咳，舌干燥或舌体光红无胎，多见于皮肤科发热性疾病后期；如果热入营血重症，可见伤液证，病人表现为面红身热，五心烦热，口干舌燥，唇干，咽痛，舌红而干萎，脉细数，甚至出现手足颤动拘挛等阴虚风动症状，如天疱疮、中毒性表皮坏死症。总之，气血津液病理变化可以在皮肤上发生很多病证，但是这些病证往往不是单一出现的，而是错综复杂，常合并或交替出现，如气滞血瘀、气血两虚；有时又互为因果关系，如气虚血躁，说明皮肤病的发生、发展与气血津液的生理、病理有着密切的关系。二、皮肤与脏腑的关系：脏腑是内脏的总称，根据脏腑的生理功能特点，可分为脏、腑、和奇恒之腑。脏，是化生和贮藏精气的内脏，五脏即心、肝、脾、肺、肾；腑，即受盛和传化水谷的内脏，六腑即胆、胃、大肠、小肠、膀胱、三焦。奇恒之腑包括脑、髓、骨、脉、胆、女子胞。脏腑的功能是肌体生命活动与形体生长的重要基础。皮肤的生理与功能依赖于脏腑的功能，故有“脏居于内，象见于外”之说。《素问。六节藏象论篇》中“心者，生之本，神之变也；其华在面，其充在血脉，为阳中之太阳，通于夏气。肺者，气之本，魄之处也；其华在皮毛，其充在皮，为阳中之太阴，通于秋气。肾者，主蛰，封藏之本，精之处也；其华在发，其充在骨，为阴中之少阴，通于冬气。肝者，罢极之本，魂之居也；其华在爪，其充在筋，以生血气，其味酸，其色苍，此为阳中之少阳，通于春气。脾、胃、大肠、小肠、三焦、膀胱者，仓廪之本、营之居也，名曰器，能华糟粕，转味而入初也；其华在唇四白，其充在肌，其味甘，其色黄，此至阴之类，通于土气。”说明皮肤与五脏均有关系，尤其是肺主皮毛，皮肤与肺的关系更为密切。肺的生理功能是主气，司呼吸，有宣发肃降的作用，而且通调水道，外和皮毛，肺开窍于鼻，其华在皮。肺将水谷精微布散到皮毛，充养皮毛，毫毛光泽。如《素问。经脉别论》所说“食气入胃，浊气流经，经气归于肺，肺朝百脉，输精于皮毛。”若肺气亏虚，则皮毛憔悴，故《灵枢。经脉》曰“手太阴气绝，则皮毛焦”。肺还可以宣发卫气，外达皮肤，发挥“卫外”的功能。卫气充于皮肉之间主要有三种作用：温养皮肤；协助皮肤抵御外邪；控制汗孔的开合。若肺虚卫气不充，病人肤冷畏寒，汗出较多，而且抵抗力下降，易感外邪。若肺经受邪，在皮肤病临床表现为风团、丘疹、红斑、皮肤甲错、抓痕、伴鼻燥咽干，或干咳无痰等。肺为病，常见皮肤病为酒渣鼻、粉刺等。心的生理功能为主血脉，是人体的血液运行动力；又主神明，开窍于舌，其华在面。心气旺，血行顺畅，则面色红润光泽；反之，则面色恍白，甚至面色青紫。心经的别络上行于舌，因而心的气血上通于舌，以保持舌的生理功能，如果心有了病变，可以从舌体上反应出来。如心火上炎则舌质红，甚至舌体糜烂。凡火毒为病，均系心经所主，热微则痒，热甚则痛。若心经受邪临床表现为皮肤焮红，灼热，斑疹，糜烂，血痂，脓液，结节，舌烂，甚则可见壮热，谵妄，精神失常，昏迷不醒等。心为病，常见皮肤病为疖、红皮病、血管炎、天疱疮等。脾胃生理功能为主运化、主统血、主肌肉及四肢，开窍于口，其华在唇。“运化”，运即运输、转运；化即消化、吸收，“运化”就是饮食物的消化、吸收及向全身的转运。食物的消化吸收、营养物质及水分的转输皆依赖于脾胃的功能。脾又可以统摄血液，使其不溢出脉外。脾气健运，气血生化有源，气能摄血，则血有所统摄而不溢出脉外；若脾气虚衰，则血离脉道，出现各种出血症状。 “脾胃为后天之本”，脾胃运化水谷精微，以营养肌肉。脾胃运化功能强则水谷精微吸收好，体内营养全面，五脏六腑、肌肉骨骼、皮肤得以濡养，所以脾胃的功能是否正常，关系到肌肉的壮实与衰萎。张志聪在注释《素问。五脏生成篇》时说“脾主运化水谷精微，以生养肌肉，故主肉”。脾“开窍于口，其华在唇”，脾主运化，功能健全则化生气血充足，口唇红润，而且津液得以上承，可以分泌涎唾以助消化。如脾气健旺则口唇红润、光泽；反之则口唇萎黄不泽。脾喜燥恶湿，湿邪致病多因脾阳虚，运化失职所致。“诸湿中满，皆属于脾”。若脾经受邪临床表现为丘疱疹、水疱、渗液、糜烂、皮肤角化、萎缩、皮下痰核，紫癜，或伴有消化不良，如胃纳不香，食不消化或厌食，便溏，腹泻等。脾为病，常见皮肤病种为湿疹、口唇生疮、皮肌炎、结核，紫癜性皮病，过敏性紫癜等。肝的生理功能为主疏泄、藏血、主筋，肝开窍于目，其华在爪。肝气喜条达舒畅，肝的疏泄功能正常，则气的运动、疏散畅通，血液运行和津液输布也随之通畅无阻，经络通利，脏腑器官活动协调；反之肝失疏泄，则肝气郁结，出现易怒，胁痛，痞满症状，重则气滞血瘀，出现胸胁刺痛等症状，同时津液运行也会受到影响。肝主筋，全身的筋膜依赖肝血的濡养，即肝获得的精气布散到筋膜，发挥濡养的功能。《素问。经脉别论》“食气入胃，散精于肝，淫气于筋”因此肝血的盛衰关系到人体肢节的运动。“爪为筋之余”，爪甲的荣枯也与肝血密切相关。肝血足，则筋强力壮，爪甲坚韧；肝血虚，则筋虚弱无力，爪甲多薄而软，甚至变形而折脆裂。若肝经受邪临床表现为常见皮损有丘疹、斑丘疹、苔藓化、色素沉着、皮肤干燥、有鳞屑等，伴有双目发红，脘腹攻痛，燥痒，胁肋窜痛，易怒，甚至手足抽搐、痉挛，角弓反张等。肝为病，常见皮肤病种为带状疱疹、搔痒症、指甲病等。肾为先天之本，生理功能为藏精、主骨生髓，具有泌尿和生殖的功能，只宜固藏，不易泄露，故有肾多虚证之说；又主纳气，主水，肾开窍于耳及二阴，其华在发。“发为血之源”，精又与血互生，精足则血旺，毛发光泽。所以发的生长与脱落、润泽、枯槁与肾的精气盛衰有关。青壮年肾精充足，毛发光泽；老年人肾气衰，毛发变白而脱落。若肾经受邪临床表现为面目黢黑，秃发，生长迟缓，早衰，健忘，齿枯，腰酸耳鸣，怕冷，浮肿，以及泌尿和生殖的功能障碍。肾为病常见皮肤病种为结鍗组织病、硬皮病、黑毛舌、阿狄森氏病等。腠理：即肌肉和皮肤的纹理。古人认为，肌肉和皮肤的间隙相互沟通，共称腠理。腠理是外邪入侵人体的门户。《杂病源流犀烛》说：“皮也者，所以包涵肌肤，防卫筋骨者也。”可见肤腠的保护功能古人早有认识。《金匮要略。脏腑经络先后病脉证》“腠者，是三焦通会元真之处，为血气所注。”腠理与三焦相通，主司津液渗泄，三焦中的元气和津液向外流入腠理，濡养肌肤，并且保持体内外的气体交换，人体毫毛和孔窍均属腠理主管，如汗不透则皮死，故病后则皮褪，甚则脱毛，又甚则换爪甲，肉落骨萎，皆是大病所为的缘故。汗孔又名玄府、鬼门等，汗孔开口于皮肤，受腠理及卫气的调控。如腠理紧密则汗孔闭，体表无汗；腠理疏缓则汗孔开，体表多汗。人体通过腠理的疏密而影响汗孔的开合和汗液的排泄，从而调节水液代谢和体温。正如《灵枢。本脏篇》所说“卫气者，所以温分肉，充皮肤，肥腠理，司开合者也。”毛发 毛发的生化之源，主要与冲、任两脉有关，诚如《杂病源流犀烛》所说：“冲为血海，任脉为阴脉之海，二脉皆起于胞中，上循腹里，其浮而外者循腹右上行，会于咽喉，列而络唇口，血气盛则充肤热肉，血独盛则渗皮肤，生毫毛。然则毛发之生，皆由二脉之盛也，明矣。”此外，《政治合参》还讲一部明确提出：“大抵发属心，属火，故上升；须属肾，属水，故下生；眉属肝，属木，故侧生。男子肾气外行，上为须，下为势；女子、阉人无势，故亦无须，而眉发无异，则知须之属肾也明矣。”对女子、宦者不生胡须作了详细解释。毛发生长与脏腑的盛衰、气血津液的充盈相关，如《医学入门》云“肾华于发，精气上升，则发润而黑”；毛发能反映人体经络气血的多少，正如《灵枢。阴阳二十五人》所说“足阳明之上，气血盛则髯眉长，血少气多则髯短，气少血多则髯少，血气皆少则髯无，两吻多画；”。“手阳明之下，血气盛则腋下毛美。”爪甲 手足甲也，古籍谓：肝之合，筋也；其荣，爪也。这是因为爪是筋之余，是肝经血气有余的缘故。《医学阶梯》谓：多食酸，则筋急而爪枯；肝气有余则爪润，肝气涸竭则爪枯。又说：胆应爪，胆厚则爪厚色黄；胆薄则爪薄色红；胆急则爪间色青；胆缓则爪濡色赤；胆直则爪直色白无纹；胆结则爪恶色黑多纹等。总之，脏腑虚实、寒热的变化均可以反应于皮肤，常是皮肤病发生的原因。应当指出，脏腑之间不是孤立的，而是互相联系和互相影响的，所以在许多疾病中，即要考虑本脏的生理病理变化，又要注意对其他脏腑的影响。这种变化和影响包括有利和不利两个方面，只有全面剖析脏腑的传变规律，才能提高诊疗水平。三、皮肤与经络的关系经络是人体组织结构的重要组成部分，它是沟通表里、上下，联络脏腑组织和运行气血的独特系统。经络系统包括了经脉和络脉。经脉是经络系统的主干；络脉，有网络的含义。经络内通于脏腑，外达于肢体、筋骨、皮肤，其作用是运行气血，贯穿周身上下、脏腑表里。使体内的所有脏器和体表的一切组织密切结合在一起，构成多种复杂的功能活动，从而使人体形成一个相互协调统一的整体。《灵枢。本脏篇》中“经脉者，所以行血气而营阴阳，濡筋骨，利关节者也。”按照十二经脉在体表的分辨，将皮肤分为十二部分，每一条经脉濡养一部分皮肤，称为十二皮部。 “凡十二经络脉者，皮之部也。”如果哪一条经络发生病变，也会从其皮部内反映出来。《素问。皮部论篇》中“欲知皮部，以经脉为纪者，诸经皆然。阳明之阳。。。。。。。视其部中有浮络者，皆阳明之络也。其色多青则痛，多黑则痹，黄赤则热，多白则寒，五色皆见，则寒热也。”若某皮部受邪，亦多进入该部之络脉，继而进入经脉，内传脏腑。“皮者脉之部也，邪客于皮则腠理开，开则邪入容于络脉；络脉满则生于经脉，经脉满则入舍于脏俯也。故皮者有分部，不与，而生大病也。” 以上充分说明皮肤是经络运行之部位，其受病可在十二经所通过的部位发生疾病，或脏腑受病也可反映于相应的经络，因而可以根据疾病表现出来的部位，作为疾病诊断的依据。皮肤病表现出来的红斑、丘疹、水疱、结节、糜烂、鳞屑等损害，按照所属的经络循行体表部位来确定某经发病，如带状疱疹往往是肝经湿热所致，故其病损常是肝经行走的躯干两侧。；若皮损广泛，分布于数经所过之处，则以最初出现的皮损为主。皮损发生于多气多血之经易治，发生于多气少血之经，恢复较困难。手足阳明经为多气多血之经，病变多属实，一般易治易效；手足少阳经、手足太阴经、手足少阴经为多气少血之经，多气易郁滞，血少难收敛；手足厥阴经、手足太阳经为多血少气之经，多血易凝滞，气少则外达缓慢。发于项部的神经性皮炎和发生于腘窝的湿疹，大多分布于血少之经，因此治疗起来比较困难。综上所述，经络理论在皮肤病的生理、病理，诊断、治疗各方面都有者及其重要的意义，成为指导临床实践的基础理论之一。四、皮肤病病机病机即疾病发生、发展与变化的机理，也就是病因作用于人体，致使某一部位或层次的生理状态遭到破坏，产生或形态、或功能、或代谢等方面的某种失调、障碍或损害，而且自身又不能一时自行康复的病理变化。病机是疾病的临床表现、发展转归和诊断治疗的内在根据。疾病的发生、发展和变化，与机体体质的强弱和致病邪气的性质密切相关。病邪侵犯人体，机体的正气奋起反抗，正邪相争，破坏了人体相对的阴阳平衡，或使脏腑经络功能失调，或使气血津液的功能紊乱，从而致全身或局部的病理变化。但是总的来说不离邪正盛衰、阴阳失调，气血津液代谢失常，以致脏腑经络功能紊乱。阴阳失调的主要表现为阴阳的偏盛、偏衰。阴盛则阳病，阳盛则阴病，阳盛则热，阴盛则寒。大凡发病急，病位浅，色鲜红，皮温灼热，肿形高起，疼痛剧烈，病程短为阳证；发兵缓，病位浅，色暗红，皮温不高，肿形平坦，隐痛，为阴证。阳虚则卫外不固，不足以抵御外邪；阴虚则内热，表现为低热缠绵，五心烦热，盗汗等。皮肤病的病机同样不外乎阴阳失调，气血不和，脏腑失调，而生风、生湿、化燥、致虚、致瘀等。现分述如下。风胜则痒 “风者，百病之长也，善行而数变”。人体腠理不密，卫气不固或汗出当风，风邪趁虚而入，阻于皮肤，闭郁不宣，外不能透达，内不能清解，邪游皮里膜外之间，营卫不和，气血运行失常，肌肤失于濡润，此为外风致病；毒热伤阴、或肝火太盛、或营血不足血不养肝或柔肝，均致水不涵木致肝风内生肌肤失养，此为内风致病。风属阳邪，善行而数变，其兴趋燥而喜升扬，故风邪所致皮肤病，其症候多有发生迅速，骤起骤退，游走不定，泛发全身或多发于头面等特点。风为阳邪性烈，易伤阴血津液，表现为皮肤干燥、发痒、脱屑。风邪又常与寒邪、热邪、湿邪相兼，搏于肌肤而发病，如荨麻疹。若皮损色白，遇寒易发，苔薄白，脉浮紧者为风寒；皮损色红，遇热易发、苔薄黄，脉浮数者为风热。内风致病常常为慢性皮肤病，如风盛化燥，肌肤失养而致银屑病；肝血不足爪甲失养而致爪甲病；肝阴亏而致老年性瘙痒证。寒易伤阳 寒为阴邪易伤阳气。天气寒冷，或素体气血不足，寒冷之邪侵入经络，耗伤阳气，卫阳受损，出现恶寒、怕冷怕风，阳气不达四肢及肌肤，致使畏寒，手足逆冷，甚至四肢紫绀冰冷；寒邪侵及肌肤，内则血脉不畅，气血凝聚，外则肢体失于温煦，营卫凝结，不复流畅，轻者痛肿成疮，重者损败肢体。寒性收引，血脉瘀滞，血行不畅，不通则痛，证见色泽褐黯、肢体冰冷、青紫或筋脉拘挛，收缩疼痛；寒凝血滞，可致肿块，凡皮里膜外，质地坚实、表面光滑的各种肿块，多由寒邪所致；寒凝络痹，气血运行受阻，瘀滞不通，表现为皮肤痹硬肿胀，如硬皮病；寒邪中里，可致腹痛、腹胀、便稀。诚如《圣济总录》云“冬时严寒，气血凝聚不流，则皮肉不温，。。。。肿痛成疮，轻则溃烂，重则败损肢节也”暑性酷热 暑为夏令主气，乃火热之气所化，性酷热。气候炎热，汗出太多，耗气伤津，荣逆血热，结毒生疖，如痱毒、暑疖、脓疱；夏热之气，损伤肌肤，烈日曝晒，则发日晒疮。暑性升散，可致腠理开泄而多汗，易耗气伤津，常有汗出过多，口渴、心慌、气短乏力等症状；暑是热邪，多挟湿，表现为头重如裹，身重胸闷，食欲减退、胸闷等；暑热潮湿使真菌生长活跃，可使股癣、手足癣加重。湿性粘滞 湿是阴邪，易阻碍气机，损伤阳气。湿邪侵入肌肤，郁结不散，与气血相搏，多发生肿胀、渗液、水疱等。因为湿与水同类，人体运化水湿的功能主要在于脾，脾的阳气不足常常是水湿停聚的主要原因；而脾阳为水湿所困扰，更会使水湿不运，溢于肌肤则为肿胀。湿性重着、粘滞，凡湿邪发病，其皮损为水疱或为多形性，或皮肤糜烂、浸渍，或肥厚，常见肢体沉重、酸困的症状。湿从下受，湿性趋下，往往累及下肢、外阴之处，故湿邪引起的皮肤病，常患于下部，或侵淫四窜，滋水淋漓，病程缠绵，难以速愈。如天疱疮、湿疹、丹毒等。若于内湿相合，则常伴有胸闷，纳差，肢体重着，苔藓腻，脉濡缓等症状。燥性干涩 “燥胜则干”，燥是秋季主气，燥令行于深秋，其性干涩，易伤津液，津液伤肌肤失养则皮肤干燥、瘙痒，甚则脱屑，小片如糠秕，大片似落叶。发为血之余，阴血耗损，头发失养，则毛发干枯。肌肤干燥，外受风寒，郁于皮毛，血脉凝滞，气血不荣肌肤，则皮肤皲裂。或久病耗伤津液，血虚生风，燥从内生，而致肌肤失养，如重症多形红斑后期。多种慢性皮肤病，因长期的瘙痒，寝食不安，饮食减退，脾胃虚弱，失其健运，阴血失其化源，以致血虚生风燥；或风湿郁久，化火伤阴血，也可以导致血虚风燥。其症状表现为病期较长，皮损干燥、肥厚、粗糙、脱屑、瘙痒，伴有头晕，目眩，面色苍白，苔薄，脉濡等。血虚风燥常见于牛皮癣、慢性湿疮、老年性瘙痒症、鱼鳞病等慢性皮肤病。火曰炎上 火与热同源，热为火之渐，火为热之甚，热甚化火则为毒。温、热、火三者同类，只是程度上有所不同。火为阳邪性喜炎上，火邪致病发病爆速，蔓延也快，而且多发于人体的上部，风热上壅，可见颜面红肿、咽喉肿痛如头面部丹毒。火易生风、动血。火热之邪侵犯人体，热盛时肝阳亢奋，久而肝风内动，临床表现为高热、四肢抽搐，故称“热极生风”，如红斑狼疮脑病；火邪侵犯血脉，扩张血管、加速血行，甚至灼伤血脉，迫血妄行，引起各种出血，如系统性红斑狼疮的皮疹、皮肤变应性血管炎等。热微则瘙痒，热盛灼烁肌肤则红热灼痛，热盛肉腐则化脓，可致疥肿。《医宗金鉴。痈疽总论歌》曰“痈疽原是火毒生”。热邪所致皮肤病，可见皮色鲜红、糜烂、脓包、灼热、出血，作痒、疼痛、伴身热口渴，便秘、赤尿，苔黄，脉数等症状。毒邪侵袭 有毒而引致皮肤病可分药物毒、食物毒、虫毒、漆毒等。发病前有某种药物或物质接触史，或有毒虫叮咬史，经过一定的潜伏期后才发病，其症状是皮肤表现红、肿、丘疹、水疱、风团、糜烂等多种形态，或痒或痛，轻则局限一处，重则泛发全身，来势急而去也快，也有严重者皮肤暴肿、大疱，皮肤层层剥脱，甚至危及生命，不可忽视。其病机为先天禀赋不耐，血分有湿热之气，复因药物或食物所诱导，药毒与湿热之气互结，火热内功，毒热扰营，邪热入血，致气血两燔，遂发斑疹；若湿热瘀阻络道，气血瘀滞，可见皮疹黯紫、紫红；血热迫血妄行，灼伤脉络，血行成斑，紫斑相连；药毒入营，血热沸腾，热极生风，风热相搏，郁于肌肤，则发蓓蕾；风热上乘，则头面焮热，眼裂闭合成缝，如风毒肿；湿热与热毒相结，下注阴器，则湿烂浸淫、肿痛；病程迁延，毒热燔灼阴津，津液内耗，肌肤失养，皮肤脱屑。 情志为病 人体的情志活动与脏腑气血有着密切的关系。《素问。阴阳应象大论》“人有五脏化五气，以生喜怒悲忧恐”。可见五脏精气血是情志活动的物质基础，同样七情的变化也可以直接影响到内脏的功能。五脏于情志活动有相对应的关系，七情太过，可以损伤相应脏腑，情绪的急剧变化，可以引起人体大阴阳失调，气血失和，脏腑功能紊乱。如心主喜，过喜则伤心；肝主怒，过怒则伤肝；脾主思，过思则伤脾；肺主忧，过忧则伤肺；肾主恐，过恐则伤肾。所思不遂，情志内伤化火，暗耗阴血，血热生风，或血瘀毛窍，毛根得不到阴血的濡养，致头发大把脱落，即成斑秃；情绪波动或精神紧张，以及性情急躁等精神因素的变化，郁而化火，火热伏于营血，产生血热，血热生风，风盛则燥，故剧痒而脱屑干燥，日久渐伤阴血，营血不足，经脉失养，故斑疹肥厚粗糙，如神经性皮炎。饮食不节 饮食是人体摄取食物，转化为水谷精微及气血，维持生命活动的最基本条件，但是饮食失宜，又可以成为致病因素。“膏粱厚味，足生大丁。”饮食不节在皮肤病中的致病性是重要的。膏粱厚味，炙煿生热之食，致脾胃湿热蕴结，火毒内炙，发于肌肤则为疖、痈、植物－日光性皮炎。如平素恣食肥甘饮食，损伤脾胃，湿热内蕴，湿热之气上蒸颠顶侵蚀发根，引起头发粘腻、脱落，可发生脂溢性脱发。痰邪为病 痰为机体水液代谢障碍所形成的病理产物。情志不畅，导致肝脾运化功能失常，肝气郁结，气机失于疏泄，郁而化火，煎熬津液，灼为痰火，肝胆失于疏泄，三焦气化不利，结于经络而为病，如蟠蛇疠（瘰疠性皮肤结核）。肝肾不足 脏腑失调是皮肤病的主要病因病机，其中以肝肾不足在皮肤病中多见。肝血虚，爪失所养，则指甲肥厚干燥；肝虚血燥，筋气不荣，则生疣目；肝胫怒火郁血，可致血痣。肾精不充，发失所养，则毛发易枯脱；肾虚，黑色上泛，则面生黧黑。因肝肾不足所致皮肤病，其特点是大多呈慢性过程，有皮损干燥、肥厚粗糙、脱屑或伴毛发枯槁，脱发，色素沉着，指甲变化，或伴生疣目、血痣等；且其皮肤病的发生、发展常同患者的生长、发育、妊娠、月经等有关，并伴有全身症状，如伴有头晕目眩，耳鸣，面部烘热，腰膝痠软，失眠梦多，遗精，舌红少津，苔少或光剥，脉细等，为肝肾阴虚；如伴面色淡白，怕冷，四肢不温，腰膝痠软，头晕，耳鸣，阳痿，舌淡白，舌体胖，边有齿痕，脉沉细等，为肾阳不足。