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王静医师 新世纪医院 白癜风科 鱼鳞病是常见的遗传性皮肤角化病，其主要原因是遗传，免疫体制等。鱼鳞病的危害如鱼鳞病侏儒智能障碍综合症给患者的生活带来了很大的影响。对于鱼鳞病患者来说，出现鱼鳞病症状表现及时治疗非常重要，接下来就为大家介绍鱼鳞病的症状表现。临床上根据遗传方式、发病时间、鱼鳞病症状表现等，将鱼鳞病症状分为四种类型，一起来看看具体有哪些症状吧。四种鱼鳞病症状1、寻常型鱼鳞病症状主要的鱼鳞病症状表现为四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形，或多角性鳞屑，上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹。发病率很高，其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致，多于出生后数月出现。2、性连锁隐患性鱼鳞病症状鱼鳞病症状可于生后或婴儿期发病。皮损鳞屑大而显着，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，皮肤干燥粗糙，往往遍布全身、腋窝、及肘窝等部位，腹部、背部尤重。如面部受累，则仅限于耳前及颜面侧面。皮损症状不随年龄增长而减轻，有时反而增重。3、角化过度鱼鳞病症状生后或生后数月，鱼鳞病症状可有泛发性及局面限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲，生后即脱落，出现泛发性潮红及鳞屑，剥除鳞屑呈现润面，红斑可逐渐消失，可再发生较厚疣状鳞屑。4、板层状鱼鳞病症状鱼鳞病症状往往对称性发于全身，以肢体屈侧、肘窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌趾过度角化，指甲及毛发过度生长，病程经过迟缓，可终生存在，至成年期红皮症可减轻，但鳞屑仍存在。提醒鱼鳞病非常麻烦，除了这些症状表现给患者会带来巨大的伤害外，患者如果处理不当还可能导致鱼鳞病的并发症，例如鱼鳞病肝脾肿大共济失调综合症等。所以，当有症状表现时，就要选择好鱼鳞病的治疗方法，坚持治疗。2019年08月22日
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张斌主任医师 北京儿童医院 皮肤科 患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）： 家人都没不是遗传，出生后就一直有以前小时侯去看过当时条件不能治且年龄小也没太大影响没管它现在20岁不知道还能看好不。（全身都有） 没撒效果 现在条件能治好不北京地坛医院皮肤性病科张斌：鱼鳞病是一组遗传性的皮肤病。分好多型，如寻常型、半层状、表皮松解角化过度及胶样婴儿等。以寻常型为例，最为多见。一般表现为四肢伸侧为主，菱形或多角形鳞屑紧贴皮肤，周边可以游离，皮肤干燥。治疗可以选择：1、外用：主要是润肤剂，如10%尿素软膏，10%鱼肝油软膏，30%甘油洗剂等；或者维a酸软膏抑制异常角化等；2、口服药物：维a酸，此药需要遵医嘱口服，而且服药期间避孕。2012年02月08日8744
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徐宏俊副主任医师 北京友谊医院 皮肤性病科 X-性连锁鱼鳞病人群发病率约1/6000~1/2000，几乎均见于男性，但也有极个别女性患者的报道。本病没有显著的种族或地理差异。1978年，Webster等首先发现XLI的发生与类固醇硫酸酯酶(STS)缺乏有关。STS基因定位于X染色体短臂远端Xp22．3，长度约164 kb，含有10个外显子。约90%的XLI患者表现为STS全基因的缺失，部分患者由于STS基因部分缺失或点突变引起。STS基因的缺失导致皮肤角质层的STS缺乏，其底物胆固醇硫酸盐水解减少，皮肤中的胆固醇硫酸盐含量增加并改变角质层细胞膜间的物理特性，增加了细胞膜的稳定性和细胞间的凝聚程度，导致角质层细胞持久性黏着，从而导致皮肤正常脱屑过程延迟，形成鳞屑。由于胎盘硫酸酯酶缺乏，导致母体雌激素水平下降和子宫颈不能充分扩张，使得XLI患儿常产程延长或通过剖宫产生产。 临床表现为颈前部、四肢伸侧和躯干部出现深褐色、大而明显的黏着性鳞屑。肘膝屈侧、面部和头皮相对稀少，掌跖不受累。除皮肤表现外，10%~50%的患者及25%的女性携带者可出现角膜混浊，但不影响视力。此外隐睾症（发病率约20%）和睾丸癌的发病率升高。如果STS基因缺失范围很大，邻近的其他基因也可受累，此时则会出现相应症状，诸如点状软骨发育不良、身材矮小、智力发育迟缓、促性腺激素分泌不足、嗅觉缺失症等。由于角膜混浊在XLI中的高发病率，因此有学者定义X-性连锁鱼鳞为眼皮肤遗传性皮肤病(an oculocutaneous genodermatosis )。XLI的皮肤组织病理为非特异性表现，诊断往往依靠临床特点，确诊主要依赖于生化检测和遗传学分析。XLI可伴随患者终身，在夏季可以明显好转，但是由于特殊的外观，部分患者的生活质量明显下降，患儿可出现多动症、孤独症及社会交往障碍，因此患者的生活方式调整和药物治疗并重[1]。目前本病尚无有效的治疗方法，治疗时可外用润肤剂等增加角质层含水量和维A酸类药物等促进皮肤正常角化。2011年01月03日7698
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江浩波主治医师 医生集团-广东 皮肤科 小芳是一个身材娇俏的小姑娘，然而每逢干燥寒冷季节到来之际，她总是迫不及待地穿上长衣长裤，把自己捂得严严实实。别人不解，问起缘由，她就遮遮掩掩地搪塞过去。小芳知道，自己无法像别的女孩那样展示青春的肌肤，因为她的皮肤根本就不能算“青春”。小芳很苦恼，她看了很多医书，对照自己的毛病，怀疑自己得了鱼鳞病（又叫蛇皮廯）。她有很多疑问扰扰心头，始终解不开。这一天，小芳来到皮肤科就诊。“江医生，我得的是鱼鳞病吗？”等我详细问诊及检查后，小芳急切地问道。“是的。这是一种先天性角化遗传性皮肤病。表现就像你所说的，对称的发生在四肢伸侧，皮肤干燥、粗糙、有鳞屑，皮肤外观形似鱼鳞状，或者说像蛇皮，夏轻冬重。”我答道。“我记起来了，小时候我们村里的人说我妈妈在怀我的时候吃过几条蛇，所以我的皮肤才会像蛇皮。有的还说是因为我小时候，奶奶怕我着凉，总是用很烫很烫的热水为我洗澡，所以我的皮肤才会这样粗糙和干燥。我这种病真的与吃蛇和用热水洗澡有关?”小芳刨根问底道。“鱼鳞病是一种遗传性疾病，换言之，是你的父母将这种病的基因传给了你，与吃蛇和用热水洗澡无关。” 我解释道。“如果说是遗传性的，为什么我姐姐的皮肤很白嫩光滑，全家人的皮肤也都正常，惟独我一个有这种病呢?”小芳半信半疑地反问。“这是因为鱼鳞病有不同的遗传方式，显性遗传会表现出来，隐性遗传则不表现出来。在你的家中，你属于显性遗传的那一种。”我将小芳的疑虑一一化解。“我的皮肤到了夏天和常人差不多，可以穿短衣短裙，但是一到秋冬就不行，严重地开裂，还伴有大量的死皮出现。我该怎么办呢？”小芳又回到她目前最大的苦恼中，她热切希望我能告诉她一种根治此病的办法。“的确如此。鱼鳞病在潮湿温暖的环境中症状并不明显，当天气转凉、转冷，气候干燥时，人的皮脂和汗液分泌减少，皮肤的鱼鳞样改变就会十分明显。这时出现的所谓死皮，实际上是皮肤角质层的角蛋白代谢异常，或细胞问脂质代谢异常引起的。遗憾的是。国内外目前尚无根治的方法，治疗上主要是缓解症状，增加角质层含水量和促进皮肤的正常角化。你可用一些维甲酸、水杨酸、鱼肝油霜或软膏。在干燥季节沐浴之后，最好在周身薄薄涂抹一层甘油或医用凡士林等，还可以尝试用中药内服和外洗。”听了我的介绍，小芳心中释然许多。虽然不能根治，但坚持尝试药物治疗一段时间后，小芳蛇皮样的皮肤果然有了明显改善。后记鱼鳞病是常见的角化性皮肤病，根据发病的原因可以分为先天性鱼鳞病和获得性鱼鳞病两大类。先天性鱼鳞病根据遗传方式和临床表现可分为四型：最常见的是常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病。常于出生后数月开始发病，病情随年龄增长而加重，症状冬重夏轻。皮肤干燥，鳞屑呈黄褐色或污褐色、菱形或多角形、边缘翘起、中央紧贴于皮肤、细小或糠状。皮疹主要发生于四肢伸侧，其次为背部，头部可有轻度鳞屑，重者可波及全身，一般不累及腋窝、臀及皮肤皱褶部位。多数患者因全身皮肤的皮脂腺和汗腺分泌减少，致使皮肤干燥少汗而感到不适。其次为性联遗传性寻常鱼鳞病，属性联隐性遗传，仅发生于男性(女子为携带者)，出生后不久发病。皮疹分布广泛，屈侧和皱褶部位亦可累及，腹部较背部为重，皮疹鳞屑较大而明显，可波及肘窝、腋下、胭窝、眼睛可受累。获得性鱼鳞病，顾名思义是由于其他系统性疾病引起的鱼鳞病样皮损，系统性疾病包括肿瘤、甲状腺功能减退、结节病等。因此对于老年人发生的鱼鳞病不能掉以轻心，需到医院作进一步检查排除系统性疾病。本病无特效治疗，轻症鱼鳞病对健康无大影响，仅冬天皮肤瘙痒或干燥，可于洗澡后外搽尿素霜等水合剂。注意个人卫生，重症可在医生指导下用药。2008年12月19日11990
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