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石劲松主治医师 清华大学第一附属医院 神经内科 嗯，这个问题是59岁做脑核磁检查出双侧侧脑室旁前后脚脱髓鞘病灶，并且有头痛头晕现象。 需要喝什么药？ 哦，这是这样，您既然已经去医院做了一些检查，那肯定是，呃，医生根据您的症状做了这个相应的判断啊，看您那个核磁，嗯，脱髓效病灶，看看是什么情况，到底是不是很多，如果说就是轻微的啊，不是说很多，那就要看您以往有没有相应的基础疾病，嗯，比如还是说。 有没有长期的高血压呀，呃，高血脂啊，糖尿病啊，这些血管病的这种危险因素，呃，如果有的话呢，啊，这些疾病都是都是可以造成颅内种突C鞘改变的啊，如果说您既往嗯没有这种上述这种疾病啊，就说平时身体都挺好的啊，什么毛病都没有，确实咱们做了检查也没有这种高血压，糖尿病，高血脂方面的疾病，嗯，如果说做出核磁检查提示是这种，呃，双侧的这种存脑室旁的前后脚脱髓鞘病灶，哎，如果说确实都很明显，那咱们就是说这是一个脱髓鞘的疾病，但是具体什么原因呢，还得需要您进一步哦，到这种神经内科的门诊去就诊，然后做一些相关的检查。 呃，药的话呢，暂时先不着急需要吃什么药，咱们需要明确了到底是什么原因造成的，然后再来对症治疗。2023年06月02日
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谢冲主治医师 上海交通大学医学院附属仁济医院（东院） 神经内科 我们经常会因为头晕头痛等各种不适到医院去做检查，医生会开头颅核磁共振检查，目前随着核磁共振检查的普及，一个名词开始越来越多地出现：颅内脱髓鞘改变，好多人看到报告里写着“颅内脱髓鞘”，被吓得不轻，用颤抖的手打开手机搜索一下，结果不搜不要紧，一搜更严重，网上的各种描述让心情彻底崩溃，疑心得了什么不治之症。那么到底啥是颅内脱髓鞘呢？请听我给大家慢慢道来。要知道什么是脱髓鞘，必须先知道什么是髓鞘。人的大脑是一个十分高级和复杂的器官，颅内有数十亿的神经细胞，我们最熟知的是神经元，神经元通过相互连接以及和其他细胞连接构成一个庞大复杂的神经网络，控制着我们的运动、感觉、思维、语言。我们可以把这个网络想象成一个巨大无比、复杂无比的电线网，而髓鞘就是包裹在这些电线外面的绝缘层，它主要由少突胶质细胞生成，起到隔绝、保护、营养神经轴索（也就是里面的电线）的作用。而当身体出现问题后，比如病毒感染、炎症攻击等，髓鞘会剥脱，露出里面的轴索，这就是脱髓鞘的过程。而随着髓鞘的不断脱失，神经轴索失去了保护和营养，就会坏死，那么神经网络就会出现短路。反应在人的身体上就会出现各种各样的症状，比如：手脚无力、麻木、疼痛、视物模糊、讲话不流利、大小便控制差等。看到这里你一定想，完了，我的报告里就是脱髓鞘改变，那么我一定会出现以上的这些症状了。其实不然。以上所说的是病理上的脱髓鞘，而放射科也就是影像学上的脱髓鞘和病理上不是同一个概念。放射科医生喜欢把头颅里脑白质的弥漫性斑点状或斑片状的改变叫做“脱髓鞘改变”，这种改变在CT上呈低密度（也就是偏黑色的小点），而MRI-T2及FLAIR上呈高信号（发亮的小点）。因此，“脱髓鞘改变”仅仅是一种影像学的描述，而不是疾病诊断。临床上神经内科医生经常在一个没有任何症状的老年人的核磁共振报告里看到“脱髓鞘改变”，这时候不要担心，这只是说明你的脑白质里有一些斑点灶，这些斑点灶可能没有太大临床意义，也就是随着年龄增长的“脑白质疏松”。当然了，也可能是脑子里的小血管出现问题，导致很多小斑点病灶。具体这些病灶有没有临床意义还是交给专业医生来判断，不要自己吓自己。再说回来了，如果你是一个年轻人，出现了肢体乏力、麻木和视物模糊等症状，报告里看到了脱髓鞘病变，这时候要当心了，这种病灶可能是病理意义上的脱髓鞘，也就是电线网络的绝缘层脱失。那么哪些疾病是我们真正病理意义上的中枢脱髓鞘疾病呢？它主要包括先天性的和后天性的两大类，先天性的主要是一些遗传病，包括各种脑白质营养不良等，患儿往往存活期不长。后天性的包括原发和继发两种，继发的脱髓鞘包括继发于细菌和病毒感染、营养缺乏（B组维生素缺乏）、缺血缺氧（一氧化碳中毒）等因素导致的脱髓鞘，这类疾病重点是预防和治疗原发疾病。而原发性的中枢神经脱髓鞘疾病包括多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病、急性播散性脑脊髓炎、同心圆硬化等，其中较常见的是多发性硬化和视神经脊髓炎谱系疾病这两种，得这两种病的往往是年轻的女性，病因可能是身体的免疫紊乱，自身的免疫细胞不能识别敌我，错误攻击自己的神经细胞导致的。接下来的几期，我们团队将为大家再介绍这些疾病，欢迎大家持续关注。---图片来自于网络，如有问题请联系作者2023年05月05日430
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王祥瑞主任医师 上海市东方医院 疼痛科 有位大妈今年73岁，身体的麻木带来的痛苦无时无刻不在纠缠她的麻木，使她举步维艰，在居室简单活动一下，对她都成了难以完成的奢望，自己的症状来的很突然。这对大多数慢性神经性疾病来说并不常见，3个月前，她的手指和脚趾出现了麻木的感觉，半个月后，麻木便扩展到了手腕，接着是脚和脚踝。钻心的麻木感觉犹如幽灵附体一般，且越发严重，双手已经拿不住任何东西，哪怕没什么份量的茶杯或牙刷，双脚也一样像灌了铅似的沉重，根本难以保持身体平衡，只要站立便有随时摔倒的可能。最明显的感觉是，双脚失去知觉，走路的时候连脚接触地面的知觉都没有。除了麻木，她的身体没有其他问题，语言、视力、吞咽能力、听力和力气都很正常，其他如胃肠功能及排便等也未见异常。她也没有外出旅游和接触任何可能有传染性的病患，自己除有血压和胆固醇较高的病史外，并没有什么特殊病史。几项主要的体检指标也证明，四肢对轻微的刺激反应迟钝，上下移动她的脚趾时，她也说不出移动的方向。在用小锤轻敲她的肘部、膝部和脚踝，检查她的肌肉拉伸反射时，她均无明显反应。患者闭上眼睛，并拢双脚站立，双臂前伸，就像双手捧着一个饭碗一样。结果证明，她不能坚持完成这个动作，几次都险些倒地。神经学家称这种反应为“罗姆博格征”，说明患者有感觉机能障碍。罹患这种疾病后，患者无法协调身体和双脚的关系，必须依靠视觉来保持身体平衡，一旦失去视觉暗示，就失去空间和方位感，从而无法行动。须确定患者的病因所在，是脑部还是脊髓？是神经还是肌肉？病因很可能是后者，也就是说她得的是神经疾病。我们知道，人的感觉始于四肢的神经，神经冲动经脊髓传向大脑，然后到达大脑皮层进行意识判断。在此过程中，有许多原因会导致传导断裂。最常见的原因是糖尿病，接触了汞、砷和铅等重金属也是多种原因之一，但比较罕见。有时癌症也会对神经产生影响。但上述原因的致病过程都比较缓慢，而大妈的病情却发展很快，最有可能的是炎性炎症脱髓鞘多神经病，它是一种自身免疫性疾病。具体致病原因尚不清楚，相关病毒细菌的检出率也很低。所以诊断困难，极易误诊。虽然理论上儿童也可能感染患病，但临床统计证明，炎症脱髓鞘多神经病的患者多为成人，尤以60-70岁的老人为主，男女发病比率相近。免疫系统有时会产生一些错误袭击人体自身组织的抗体，会剥夺神经纤维周围的髓鞘，而髓鞘的损失会延缓或阻碍神经冲动的传导并导致一些症状的出现。如果运动神经受阻，患者就会感到虚弱；感觉神经受阻，患者便会出现麻木和丧失感觉的症状。尽管这种病对人影响不尽相同，并且还有可能自愈，但它还是会造成神经的长期受损，致使五分之一的患者不得不长期依靠轮椅行动。医生临床上的误诊原因是，始终找不到认识疾病的正确方向，甚至是南辕北辙。大方向确定后，接下来的诊断便步入了正轨。它的诊断首先需要血检排除糖尿病等系统性疾病，再看X光片反映出的脊髓结构是否有问题，当然，最有价值的诊断还是神经传导速率的检测，也就是NCV检测。此检测方法是用电刺激神经，同时测量神经冲动的传导速度。该类患者的神经传导速度较正常人明显缓慢，这已成为确定标志性测定方法。炎症脱髓鞘多神经病是可以治疗的，目前没有根治的办法。皮质类固醇和免疫抑制剂有助于减轻免疫反应。有两种被临床证明效果不错的治疗方法，一种是静脉注射免疫球蛋白，这种药物的注射有助于身体摆脱那种自动生成的抗体；另一种是换血疗法，也就是从血液中过滤抗体的方法。需要指出的是，这两种疗法虽然费用较高，但因为效果显著，且没有明显的副作用，所以被绝大多数医生首选。对病情较重的患者，为尽快控制免疫反应，两种疗法会被合并使用。刘大妈的血液和X射线检查都没有问题，而她的NCV检测表明，她的神经传导时间显著延长。大妈的麻木症状越发严重，说明她的运动神经已经受损。选择治疗手段进行治疗，已经迫在眉睫。患者年龄偏高，难以承受类固醇药物带来的副作用。所以首选用静脉注射免疫球蛋白。用免疫球蛋白注射作为唯一的治疗方法。免疫球蛋白是由浆细胞(效应B细胞)分泌的具有抗体活性或化学结构与抗体分子相似的球蛋白，仅存在于血液和B细胞膜表面。人类体内有IgG、IgA、IgM、IgD和IgE5种类型免疫球蛋白，主要由蛋白质和碳水化合物组成，因重链结构不同而具有不同的功能。其中IgG约占75％，是先天性免疫系统抵御感染的重要机制，也是静注免疫球蛋白的主要成分。静脉注射后能迅速提高患者血液中IgG水平，具有免疫替代和免疫调节2种功能，可增强机体的抗感染能力，被广泛应用于原发和继发的免疫缺陷疾病、自身免疫疾病和炎症性疾病的免疫治疗。坚持三个疗程后，效果终于显现出来。接受一个月的住院治疗后，大妈就回家慢慢静养了。现在她不仅可以活动自如，还能做一点简单的家务劳动了。2022年09月13日753
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陈伟民副主任医师 上海德济医院 神经内科 中华眼科杂志脱髓鞘及自免脑二三事4月4日背景和目的脱髓鞘性视神经炎（demyelinating optic neuritis，DON）泛指视神经的炎性脱髓鞘病变，可引起急性或亚急性视力下降，是青壮年视力丧失的主要因素之一。DON的全球发病率为1.0/10万-5.36/10万，男女比约为1∶3。我国至今尚无DON的流行病学数据。临床研究结果显示，其亚型具有种族特异性，典型DON包括特发性DON（idiopathic demyelinating optic neuritis，IDON）和多发性硬化（multiple sclerosis，MS）相关性视神经炎（multiple sclerosis related optic neuritis，MS-ON），在高加索人中高发；视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorder，NMOSD）相关性视神经炎（neuromyelitis optica spectrum disorder related optic neuritis，NMOSD-ON）在亚洲人群中高发；视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）在欧美人群的中枢神经系统脱髓鞘疾病中仅占1%-2%，而在亚洲人群中的比例可达到24%-48%。NMOSD-ON作为我国中青年DON患者中最常见的视神经病变，在14亿人口中的发病率和患病率不容忽视。本病易复发且致盲、致残率高，5年复发率高达80%，近半数患者发生单眼盲，给家庭及社会带来巨大负担。近年来，中枢神经系统脱髓鞘疾病抗体在DON诊断和治疗中的价值越来越受到关注。水通道蛋白4（aquaporin-4，AQP-4）抗体的发现，将NMO与MS区分开，并扩展了NMOSD的定义。2015年提出的有关NMOSD的最新国际诊断标准，将AQP-4抗体阳性的视神经炎纳入NMOSD，其治疗不同于经典MS，早期需要使用免疫抑制剂预防复发。越来越多的研究结果表明，髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（myelin oligodendrocyte glycoprotein，MOG）抗体相关疾病（MOG-IgG associated disorders，MOGAD）及其局限型视神经炎的发病机制不同于MS和NMOSD。MOG抗体相关性视神经炎（MOGantibodiesopticneuritis，MOG-ON）在儿童和复发视神经炎患者中多见，部分具有慢性复发性炎性视神经病变（chronicrelapsinginflammatoryopticneuropathy，CRION）的特点，糖皮质激素治疗反应较好且糖皮质激素依赖、易复发。随着临床研究深入，焦点问题随即出现，各种亚型之间临床症状重叠、出现抗体阴性的非典型视神经炎概念、缺少规范的分类方法等，均给中国神经眼科医师的临床工作带来新的挑战。中华医学会眼科学分会神经眼科学组2014年制定的《视神经炎诊断和治疗专家共识（2014年）》对提高我国视神经炎的临床诊治水平发挥了重要的指导作用。目前，国内、外尚缺乏针对DON诊疗的指南。随着DON临床诊断标志物、疾病分型及不同亚型治疗研究的深入，越来越多的临床证据不断涌现，迫切需要及时制定DON的诊断和治疗循证指南，指导临床进一步规范开展工作。为此，中华医学会眼科学分会神经眼科学组联合兰州大学循证医学中心/世界卫生组织（World Health Organization，WHO）指南实施与知识转化合作中心，按照循证指南制定的方法和步骤，开展相关指南的制定工作，以期提高DON的临床诊疗水平。指南推荐意见本指南由指南指导委员会、指南共识专家组、指南外审专家组和指南制定工作组通过构建临床问题，系统查找、评价、综合证据，制定新的系统评价或对已有系统评价进行规范更新，调查患者意愿，组织专家共识会议，最终形成16条推荐意见，主要涉及DON的诊断、急性期治疗、慢性期治疗及随访管理等方面。（一）疾病诊断类推荐意见1. 推荐意见1：推荐DON的诊断条件：（1）急性视力下降，伴或不伴眼球转动痛。（2）至少合并以下2项异常：相对性瞳孔传入阻滞、视野缺损、视觉诱发电位异常、色觉障碍。（3）排除缺血性、外伤性、压迫及浸润性、中毒性、营养代谢性、遗传性视神经病变等（1C）。建议对于初诊怀疑DON者，同时评估对侧眼视功能情况（2D）。推荐说明：依据中枢神经系统脱髓鞘血清抗体情况进行临床亚型诊断，考虑各临床亚型之间症状可能交叉重叠，建议病因诊断优先：（1）NMOSD-ON：视神经炎伴AQP-4抗体阳性，或符合AQP-4抗体阴性NMOSD诊断的视神经炎；（2）MOG-ON：视神经炎伴有MOG抗体阳性；（3）MS-ON：依据2017年McDonald诊断标准诊断MS，并且视神经炎至少发作1次；（4）IDON：AQP-4抗体和MOG抗体阴性，视力持续下降时间小于2周，视力在发病约3周开始恢复；（5）CRION：AQP-4抗体和MOG抗体阴性，至少复发1次，糖皮质激素治疗快速有效，表现出糖皮质激素依赖特点，在糖皮质激素减量或停药后快速复发；（6）未归类的视神经炎：AQP-4抗体和MOG抗体阴性的非典型视神经炎或其他中枢神经系统脱髓鞘疾病伴发的视神经炎。2. 推荐意见2：建议非典型视神经炎及临床可疑NMOSD行AQP-4抗体和MOG抗体检测（2D）；建议AQP-4抗体阴性的NMOSD行MOG抗体检测（2C）；推荐使用基于细胞底物的检测法（cell-based assay，CBA）行AQP-4抗体检测；荧光激活细胞分选法（fluorescence-activated cell sorting，FACS）和CBA不可行时，可采取间接免疫荧光法（indirect immunofluorescence，IIF）检测AQP-4抗体；推荐使用CBA检测MOG抗体（1C）。推荐说明：证据评价组制定系统评价，结果显示AQP-4抗体检测，FACS的诊断正确率最高（正确率为0.9965，灵敏度为0.7，特异度为0.98），CBA次之（正确率为0.9574，灵敏度为0.72，特异度为0.97），酶联免疫吸附法（enzyme-linked immunosorbent assay，ELISA）最低（正确率为0.6557，灵敏度为0.59，特异度为0.95），因此建议使用FACS和CBA行AQP-4抗体检测。NMOSD的国际诊断标准推荐采用CBA行AQP-4抗体检测；ELISA和IIF均劣于FACS和CBA，IIF的诊断正确率为89.75%，而ELISA仅为65.57%，故在FACS和CBA无法进行检测的情况下，可行IIF检测AQP-4抗体。2018年有关MOG脑脊髓炎诊断和抗体检测的专家共识建议使用CBA，采用人全长MOG作为靶抗原行MOG抗体检测；不推荐采用免疫组织化学方法，其灵敏度差，而有关其特异度的数据有限。3. 推荐意见3：建议急性期DON行常规眼眶MRI检查（1D）；推荐常规眼眶MRI检查序列，包括T1、T2、磁共振脂肪抑制技术、T1增强。扫描范围：从眼球后部至颅内视束，扫描层厚为2-3mm，层间距0-0.5mm（1D）。推荐说明：在视神经炎急性期，视神经异常率高达92%，眶内段受累最为多见（87%），视束受累最为少见（10%）。MOG-ON累及长度多大于1/2视神经长度；视交叉受累以NMOSD-ON多见。急性期视神经炎MRI可表现为视神经肿胀、增粗，在使用脂肪抑制技术的T2加权成像以及联合使用脂肪抑制技术和钆喷酸葡甲胺增强的T1加权像中均为高信号，在冠状面显示效果最好。慢性期视神经炎MRI主要表现为视神经萎缩变细、视神经鞘蛛网膜下腔增宽。MRI检查的目的：一是排除导致视神经病变的其他原因；二是检查是否具有特异性脱髓鞘病灶。伴有神经系统症状的患者建议完善头颅和脊髓MRI。（二）急性期治疗类推荐意见1. 推荐意见4：推荐双眼受累或重症IDON急性期进行大剂量糖皮质激素静脉输注治疗（1B）；对于已在恢复期的单眼IDON（发病3周最佳矫正视力可提高2行），不强烈推荐进行甲泼尼龙静脉输注（intravenous methylprednisolone，IVMP）治疗，不推荐以每千克体重直接口服1mg泼尼松作为起始给药方式（2B）；推荐合并AQP-4抗体和MOG抗体阳性DON明确诊断后及早进行IVMP治疗（1C）。推荐说明：证据评价组更新Gal等Cochrane系统评价（AMSTAR2量表评分为高质量），结果显示IDON急性期静脉输注或口服糖皮质激素后1、6个月及1年时最佳恢复视力与安慰剂对照组比较，差异无统计学意义。视神经炎治疗试验研究结果显示，与安慰剂对照组比较，静脉输注糖皮质激素治疗可加速视功能恢复；而口服糖皮质激素治疗组与安慰剂对照组比较，治疗后6个月内最佳恢复视力及视力恢复速度差异均无统计学意义；同时，口服糖皮质激素治疗组5年内视神经炎的复发率几乎是静脉输注糖皮质激素治疗组（P=0.004）和安慰剂对照组（P=0.003）的2倍；5年内MS转化率可达30%。基于视神经炎种族特异性，中国视神经炎患者5年内NMO转化率高达40%，MS转化率只有4.8%，因此中国IDON的治疗不能完全依照视神经炎治疗试验的研究结果，建议针对恢复期的典型性单眼IDON，不强烈推荐进行IVMP治疗，同时也不推荐以每千克体重直接口服1mg泼尼松作为起始给药方式。其他亚型尤其合并AQP-4抗体和MOG抗体阳性DON，明确诊断后及早进行IVMP治疗。治疗方案：注射用甲泼尼龙琥珀酸钠1g/d（儿童建议每千克体重20-30mg/d），连续静脉输注3-5d，后序贯减量；改为口服醋酸泼尼松（每千克体重1mg）或同等有效剂量甲泼尼龙。IDON或MS-ON可快速停用糖皮质激素，其他亚型视神经炎序贯减量，至少维持4-6个月，以避免早期复发。患者偏好：指南制定工作组针对大剂量糖皮质激素冲击治疗方案，对100例DON患者进行调查，83%患者愿意接受该方案，12%患者选择先观察，必要时再进行治疗。2. 推荐意见5：急性期DON大剂量糖皮质激素治疗无效时，建议尽早开始血浆置换或免疫吸附治疗（2D）；对于双眼发作的重症视神经炎（视力0.1）伴AQP-4抗体阳性患者，建议尽早进行血浆置换或免疫吸附治疗（2C）。推荐说明：证据评价组制定系统评价。结果显示，MS-ON（OR=0.78，95%CI：0.68-0.85，P骨质疏松、消化道出血、精神疾病、恶性肿瘤等病史，充分告知糖皮质激素治疗的潜在风险。在启动糖皮质激素治疗前应常规筛查排除潜在感染，包括细菌、真菌、病毒等，如结核杆菌、人类免疫缺陷病毒、梅毒螺旋体、丙型及乙型肝炎病毒等；在启动糖皮质激素治疗前、后应常规监测血压、血糖浓度（空腹和餐后2h的血糖浓度）及心脏功能；出现血糖浓度和血压水平增高、心率异常时，请专科医师及时诊治。注意调整用药量，避免糖皮质激素减量期发生低血糖。考虑使用糖皮质激素会增加细菌、真菌和病毒感染的风险，同时存在结核杆菌、人类免疫缺陷病毒、乙型及丙型肝炎病毒再活化等可能，且免疫抑制患者一旦发生感染，更倾向出现严重且不常见感染，因此在启动糖皮质激素治疗前应常规筛查排除潜在感染。最近一项评估NMOSD急性期治疗不良事件的回顾性研究发现，急性期IVMP治疗不良事件的发生率为36.7%，最常见的不良事件为高血糖（43.5%）和感染（29.0%）。证据评价组制定系统评价，结果显示视神经炎患者糖皮质激素治疗后血压升高的风险增加（n=3，OR=3.85%，95%CI：1.96%-6.54%，P、急性胰腺炎、过敏性休克等。因此，在应用糖皮质激素前应充分评估全身状况，并告知患者潜在的风险。患者偏好：指南制定工作组针对糖皮质激素应用相关注意事项，对100例DON患者进行调查，61%患者愿意遵医嘱进行血糖浓度、血压监测，71%患者愿意接受定期眼科检查。2. 推荐意见15：推荐IST治疗前须完善全身系统评估，包括进行血液常规项目、肝肾功能、免疫球蛋白水平、肺部CT等检查，排查潜在感染，合理制定疫苗接种计划（1C）。建议硫唑嘌呤或MMF等免疫抑制剂治疗期间应联合口服泼尼松4-6个月，且泼尼松剂量不低于10-20mg（或同等有效剂量甲泼尼龙），待免疫抑制剂完全起效后糖皮质激素可逐渐减量至停药（2D）。推荐IST治疗期间应定期监测药物剂量和药物不良反应，建议开始用药后的第1个月每周监测全血细胞计数和肝肾功能，随后每1-3个月规律复查全血细胞计数和肝肾功能（1C）。建议定期检测血清免疫球蛋白水平，发生低免疫球蛋白血症时（IgG浓度肝炎病毒表面抗原和抗乙型肝炎病毒核心抗体、肺部CT及血液、尿液常规项目（1C）。推荐RTX输注前预防性给予抗组胺类药物，以降低输注相关不良反应的发生率，若出现急性输注反应，可静脉给予甲泼尼龙或地塞米松磷酸钠注射液（1D）。建议间断性应用免疫球蛋白预防和降低发生感染的可能性。一旦患者出现不明原因发热、咳嗽，呼吸困难等症状，建议立即停药，并完善胸部CT检查，以排除间质性肺炎等可能（2D）；若发生低丙种球蛋白血症，可考虑定期行IVIG治疗（每月每千克体重0.4g）。推荐说明：证据评价组制定系统评价，结果显示有关RTX治疗DON潜在不良反应的报道涉及输注相关不良事件（0.25，95%CI：0.173-0.286，P肝炎、肝功能衰竭，甚至死亡。考虑中国为乙型肝炎病毒感染高发区域，推荐所有患者在应用RTX前常规进行乙型肝炎病毒表面抗原和抗乙型肝炎病毒核心抗体筛查，必要时启动抗病毒治疗。患者偏好：指南制定工作组针对RTX治疗相关注意事项，对100例DON患者进行调查，87%患者愿意定期复查B淋巴细胞亚群，70%患者愿意接受肺部CT检查，50%患者愿意定期接受IVIG治疗。2021年05月11日6050
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王梦阳主任医师 医生集团-北京 神经内科 中枢神经系统（CNS）特发性炎性脱髓鞘病（IIDD）是一组与免疫相关、或存在遗传易患性、病理上以脱髓鞘及炎性细胞浸润表现为主的CNS脱髓鞘病，主要包括多发性硬化（MS）、视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）、同心圆硬化、（急性）播散性脑脊髓炎等不同临床表型。自身免疫性脑炎（AE）是指一类由自身免疫抗体介导的脑炎，主要包括抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎、边缘性脑炎（LE）、其他AE综合征等。由于在临床和影像表现上，IIDD不同的临床表型可与AE有一些相似性，尤其在前驱症状、主要症候（如认知障碍、运动障碍、癫痫、意识水平下降）上会有相似表现，早期临床容易出现相互误诊的情况。因此，把握好两者的诊断鉴别相当必要。下面就两者的临床症候、影像学等辅助检查进行对比分析。注意区分IIDD与AE的临床症候上述提到不同的IIDD临床实体与不同的AE在临床影像可能具有某些相似性，尤其在不能进行相应AE抗体检测的情况下，更难进行鉴别诊断。NMOSD是以视神经、脊髓损伤为主的IIDD，尽管其诊断标准中有6大临床核心表现，但当早期无视神经炎、急性脊髓炎两大主要表现，而仅出现最后区综合征（呃逆、恶心和呕吐）或发作性嗜睡或其他急性间脑综合征时，则容易与早期有相同症状的播散性脑脊髓炎、抗NMDAR脑炎等相混淆。所以，早期应注意进行水通道蛋白4（AQP4）抗体、抗NMDAR脑炎抗体的检测来加以鉴别。NMOSD容易被患者和临床医师所忽视的早期临床表现是节段性皮肤瘙痒症状。He等发现伴脊髓损伤的NMOSD患者中有64.4%（38/59）出现皮肤瘙痒症状，其中有16例为首发症状，所以，尽管瘙痒不少见，但患者常常不会主动与医生诉说，医师也很少关注，甚至有患者主诉也未受到医师重视。因此，应注意瘙痒症状在NMOSD中的诊断价值，而瘙痒在AE当中少见。MS或NMOSD还常有束带感、痛性肌痉挛、Lhermitte征、核间性眼肌麻痹等相对特异的症候，可作为临床鉴别诊断的参考。在新AE诊断标准中特别提到抗NMDAR脑炎的6项临床症状，即精神行为/认知障碍、癫痫发作、运动障碍/不自主运动、言语障碍、意识水平低下、中枢性低通气6大表现，这些症状在IIDD中相对少见，对于女性怀疑为抗NMDAR脑炎的患者还应检查是否有卵巢畸胎瘤的存在。与LE不同，抗NMDAR脑炎符合弥漫性脑炎的特点，其病变可累及边缘系统之外，如皮质、皮质下、大脑白质、脑干等部位，所以，将抗NMDAR脑炎从LE中分出，成为AE的一个单独类型。当抗NMDAR脑炎脑干及脑白质受累时非常容易被考虑为IIDD，如图1所示。此外，AE的临床症候有时也容易与病毒性脑炎相混淆。尽管AE（大部分为抗NMDAR脑炎）与病毒性脑炎相比，患者年龄、性别、疾病严重程度、辅助检查等差异不明显，但AE起病时发热症状、癫痫首发的比例要低于病毒性脑炎，且临床进展相对较慢，2周至数周才达高峰。而病毒性脑炎多在1周左右达高峰，很少有不自主运动、言语障碍、中枢性低通气表现。AE中LE类型比较丰富，有抗富亮氨酸肢质瘤失活1蛋白（LGI1）抗体相关脑炎、抗γ-氨基丁酸β型受体（GABAβR）抗体相关脑炎、抗α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异噁唑丙酸受体（AMPAR）抗体相关脑炎、抗接触蛋白相关蛋白2抗体相关脑病、抗IgLON家族蛋白5（IgLON5）抗体相关脑病等。这些不同的LE有各自特征性表现，可与IIDD进行鉴别。如LGI1抗体相关脑炎多表现为亚急性起病癫痫发作，以面-臂肌张力障碍发作（伴有“鬼脸样”面部痉挛及反常的上臂抖动，症状持续约几分钟，先兆期有“起鸡皮疙瘩伴立毛发作”）为特征；有急性或亚急性认知功能下降（以近记忆力和定向能力下降为著）；精神行为异常，可表现伴有幻视、幻听等精神症状；部分有顽固性低钠血症、小脑性共济失调等症候。这些特点在IIDD的各个类型当中都很少见。目前多数研究结果提示LGI1抗体相关脑炎极少与肿瘤相关，影像学在颞叶海马处容易见到病灶（图2），一般预后良好。抗GABAβR抗体相关脑炎常见于中老年男性，多为急性或亚急性起病，主要以癫痫、精神行为异常、记忆力下降为主征。其癫痫发作常为难治性全面强直阵挛性发作，甚至可呈癫痫持续状态，这在IIDD中很少见；多数患者伴有肿瘤史，其中小细胞肺癌占多数；这类患者一定要进行胸部CT或PET-CT全身扫描以除外肿瘤的存在。抗IgLON5抗体相关脑病是近年新发现的一种AE，发病年龄常在60岁左右，临床以口面部不自主运动等运动障碍和睡眠障碍为主，这些特点与IIDD、病毒性脑炎有所不同；基因为HLA-DRB1*0501和（或）HLA-DRB1*1001表达。抗AMPAR抗体相关脑炎好发于女性（约90%），平均发病年龄为60岁，多存在颞叶海马受累，临床表现以认知功能障碍为主，可伴有共济失调、头晕等症状，呈进行性加重，容易与快速进展其他原因造成的痴呆相混淆，相当一部分合并肿瘤（有的随访发现肿瘤），对免疫治疗有反应，但复发率较高（约为50%）。抗CASPAR2抗体相关脑炎的临床表现为癫痫发作、精神运动异常、莫旺综合征（表现以肌颤搐、肌强直、波动性谵妄、失眠及多汗、心律失常、消瘦等自主神经功能障碍为主）；这种脑病可通过莫旺综合征表现与IIDD进行鉴别。注意区分IIDD与AE的电生理检查、影像学检查之异同NMOSD尽管早期可能并无视力减退的临床表现，但也应注重视诱发电位检查，往往可发现临床下的P100潜伏期延长。NMOSD非患眼组的P100潜伏期与患眼组比较同样延长，这提示非患眼的视神经也有受累，这在AE当中较少见。当患者以呃逆、恶心和呕吐等最后区综合征起病或为主要临床表现时，一定要进行头颅MRI的相关检查以除外NMOSD。近年来MOG抗体成为CNS脱髓鞘病的研究热点，部分研究发现AQP4-IgG阴性的NMOSD合并抗MOG-IgG抗体阳性，且抗MOG-IgG抗体阳性患者部分合并脑炎，其临床表现多样。MOG抗体阳性的NMOSD患者更易侵袭视神经（常累及视盘及与视盘相连的球后段视神经）和下段脊髓，易出现视盘水肿，而AQP4抗体阳性多累及视神经后段、视交叉和视束等部位，脊髓上段受累为主。二者的鉴别要点详见表1。鉴别。至于同心圆硬化因有影像学的显著特点易于与AE相鉴别，急性播散性脑脊髓炎与AE鉴别有一定难度，更多依靠相关AE抗体的检测来加以判断。脑电图检查对于抗NMDAR脑炎有较大价值，除弥漫性或多灶的慢波、偶尔可见癫痫波外，异常δ刷是抗NMDAR脑炎较特异性的脑电图改变。抗AMPAR抗体相关脑炎在影像上可见受累部位以皮质为主，也可累及基底节、脑室旁白质。MRI的DWI可见有“皮质绸带征”，且脑萎缩（脊髓也可萎缩）相对进展较快是其突出特点，尤其是“皮质绸带征”类似于克雅病的表现，有助于将其与IIDD进行鉴别。抗NMDAR脑炎、LGI1抗体相关脑炎和抗GABApR抗体相关脑炎的临床与影像学特点比较详见表2。其共同特点是主要累及颞叶内侧区域（杏仁体与海马），少数LGI1抗体相关脑炎可累及基底节。因此，对于这3种AE，应更加关注其头颅MRI是否存在颞叶内侧异常信号（可以是单侧受累，一定要做FLAIR像检查），PET-CT或动脉自旋标记可见上述区域病变呈高代谢改变。对于考虑为抗CASPAR2抗体相关脑炎应特别注意神经电生理检查是否可见肌颤搐电位及纤颤电位，尤其在放松状态下可见二联、三联的运动单位放电表现更有意义；F波和重复频率电刺激可有后放电现象。对怀疑为抗IgLON5抗体相关脑病患者应重点观察其视频多导睡眠脑电图有无阻塞性睡眠呼吸暂停及快速眼球运动期睡眠行为障碍。总之，这些不同类型AE的脑电图及神经电生理特点是IIDD所不具备的，可凭此加以鉴别。总结神经科临床医生除外通过免疫手段进行抗体检测来对IIDD、AE进行鉴别诊断外，也应从临床症候、影像学表现中把握不同类型疾病的相应特点，这样才能更好地理解和掌握IIDD与AE之间的异同，从而更好地为临床服务。来源：戚晓昆, 郭起峰. 把握中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘病与自身免疫性脑炎的诊断与鉴别[J]. 中华神经科杂志 , 2017 , 50 (10)MS影像上与AQP4抗体阳性NMOSD明显不一致，尤其是脊髓病变往往小于2个椎体节段，且位于脊髓的偏心部位。脑内病变除经典的垂直于侧脑室病灶外，还可累及皮质及皮质下部位，现统称为近皮质病灶。抗NMDAR脑炎的头颅MRI除可累及边缘系统外，病灶分布可超出边缘系统范围，如少数病例兼有MS的影像学特点，可累及大脑白质或脑干，应注意加以鉴别。至于同心圆硬化因有影像学的显著特点易于与AE相鉴别，急性播散性脑脊髓炎与AE鉴别有一定难度，更多依靠相关AE抗体的检测来加以判断。脑电图检查对于抗NMDAR脑炎有较大价值，除弥漫性或多灶的慢波、偶尔可见癫痫波外，异常δ刷是抗NMDAR脑炎较特异性的脑电图改变。抗AMPAR抗体相关脑炎在影像上可见受累部位以皮质为主，也可累及基底节、脑室旁白质。MRI的DWI可见有“皮质绸带征”，且脑萎缩（脊髓也可萎缩）相对进展较快是其突出特点，尤其是“皮质绸带征”类似于克雅病的表现，有助于将其与IIDD进行鉴别。抗NMDAR脑炎、LGI1抗体相关脑炎和抗GABApR抗体相关脑炎的临床与影像学特点比较详见表2。其共同特点是主要累及颞叶内侧区域（杏仁体与海马），少数LGI1抗体相关脑炎可累及基底节。因此，对于这3种AE，应更加关注其头颅MRI是否存在颞叶内侧异常信号（可以是单侧受累，一定要做FLAIR像检查），PET-CT或动脉自旋标记可见上述区域病变呈高代谢改变。对于考虑为抗CASPAR2抗体相关脑炎应特别注意神经电生理检查是否可见肌颤搐电位及纤颤电位，尤其在放松状态下可见二联、三联的运动单位放电表现更有意义；F波和重复频率电刺激可有后放电现象。对怀疑为抗IgLON5抗体相关脑病患者应重点观察其视频多导睡眠脑电图有无阻塞性睡眠呼吸暂停及快速眼球运动期睡眠行为障碍。总之，这些不同类型AE的脑电图及神经电生理特点是IIDD所不具备的，可凭此加以鉴别。总结神经科临床医生除外通过免疫手段进行抗体检测来对IIDD、AE进行鉴别诊断外，也应从临床症候、影像学表现中把握不同类型疾病的相应特点，这样才能更好地理解和掌握IIDD与AE之间的异同，从而更好地为临床服务。来源：戚晓昆, 郭起峰. 把握中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘病与自身免疫性脑炎的诊断与鉴别[J]. 中华神经科杂志 , 2017 , 50 (10)2019年11月24日5087
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梁博众副主任医师 长春市人民医院 神经内科 呃，多年前我在进修时遇到一个非常漂亮的30岁的年轻女性，呃，她晕的不行了，走道都走不了直线，呃，当时很多医生都给他判断就是一个脑供血不足等等，但是我在这里强调大家对于年轻女性呃，有过男性呃，严重的眩晕，怎么在临床检查和治疗都不见效，千万不要忘了一个病神经科疾病，中枢性脱髓鞘疾病叫多发硬化，或者视神经脊椎炎，这是神经科的一个绝症，嗯，即便是早期发现治疗多数预后也不好，但是如果越早治疗，有时存活期也能达到20多年甚至30年，但是有的可能几年内进展恶化，就难以保住性命，所以对于年轻人的严重眩晕，经过千方百计的治疗都难以恢复啊，一定要别忘了还有这一个疾病，大家一定要注意。2019年07月17日1810
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王世民主治医师 聊城市第二人民医院 综合内科 我们所平常所说的这个脑白质是指大脑内部，由于这个生纤维聚集的地方，因为这个区域啊啊，比这个细胞体均匀的这个大脑啊表层颜色浅，我们就称为这个脑白质脑白质变性，主要就是脑白质的中的这个中神经细胞这个嘴角受到损害，可以导致这个脑白质病临床可以表现为注意力不集中，健忘，有的病人会出现这个性的改变出现这个痴呆昏迷甚至死亡。 脑热变现和这个遗传因素有一定的关系，比如这个呃，一览性的这个脑白质营养不良，就是一种常染色体隐性遗传病，同时感染因素也是一个常见因素，比如说麻疹病毒疱疹病毒也和这个脑白质变性有关系，各种这个毒性因素，比如这个绒照射药物啊，抗肿瘤药物啊，抗生素啊，有这个免疫制剂，还有时候都可引起这个脑白质变性。2019年06月24日2203
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魏妍平副主任医师 北京协和医院 神经科 典型的慢性炎性脱髓鞘性神经根神经病（CIDP)表现为慢性，或多或少具有对称性，感觉运动性神经病，腱反射消失，85%的患者具有感觉症状，其中6%表现纯感觉神经受累。多数患者累及运动神经，其中22%仅有运动神经受累。典型病例四肢远端和近端同时受累，尤其下肢严重，可能与神经根受累有关。感觉神经受累比运动神经相对轻，大纤维受累比小纤维重。3组大规模病例研究发现15%患者呼吸肌受累，6-10%球麻痹，6-15%面肌麻痹，4%眼动神经受累。与GBS相比，自主神经不常受累。临床表现多样，患者可能以颅神经麻痹为主，甚至可作为首发症状出现。约20%的患者出现痛性感觉异常。约3%的患者出现姿势性震颤，甚至导致患者残障。随病情进展可出现肌肉萎缩和挛缩。个别自儿童期起病的患者可见弓形足和棰状趾。周围神经肥大可见于CIDP，但更常见于遗传性脱髓鞘性神经病。1-7%的患者可发现视乳头水肿，可能与脑脊液蛋白升高有关。2011年10月16日14053
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韩述军副主任医师 潍坊市中医院 脑病科 中枢神经系统脱髓鞘性假瘤是介于多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的一类特殊的中枢神经系统脱髓鞘性疾病 ,临床罕见 ,常误诊为脑肿瘤。脱髓鞘性假瘤又称肿胀性脱髓鞘性病变 ,20 世纪70 年代末由国外学者首次报道,病理上与多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎有相似之处 ,但又存在某些差异 ,目前归类为多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的独立中间型。本病常以中枢神经系统单发肿块形式出现 ,因而易误诊为脑肿瘤。查阅国内文献发现脱髓鞘性假瘤的误诊率几乎达 100 %。分析其原因主要有以下几点: ① 本病的临床症状及生化检查无特殊性:虽然以急性起病多见 ,但与多发性硬化不同 ,其病情无缓解及复发交替的特点; ② 影像表现亦缺乏特异性; ③ 临床发病率低 ,国内尚未见有大宗病例的研究和报道 ,对其缺乏全面认识。因此 ,笔者认真分析本组病例并结合国内文献报道 ,对脱髓鞘性假瘤的临床及影像表现进行全面总结 ,以进一步加深对该疾病的认识。临床特征好发人群:统计文献报道 ,本病发病年龄最小者 9岁 ,最大者 53 岁 ,以青少年多见。。男女发病无差异。部分患者有病毒感染和疫苗接种史。起病形式:可急性、 亚急性或慢性起病 ,以急性起病多见,随病程延长 ,病情逐渐趋于稳定。生化检查:血常规及脑脊液检查大多正常。少数低热患者可有白细胞升高和脑脊液蛋白含量升高。有学者认为急性起病且脑脊液白细胞升高 ,可作为与脑肿瘤鉴别的依据。临床症状:病变位于不同的部位则出现相应的神经组织损害症状。急性或亚急性起病者局灶性神经系统损害症状突出 ,常表现为突发肢体运动障碍或感觉异常 ,随病情发展而表现为单瘫或偏瘫。慢性起病者多以癫痫发作为首发症状。影像表现及病理改变脑脱髓鞘性假瘤 CT平扫均表现为脑内单发肿块样病变,圆形或不规则形 ,灶周水肿程度轻至中度 ,占位效应相对较轻。急性或亚急性起病者多表现为低密度 ,少数呈等密度或高密度 ,密度均匀或不均;伴急性出血时低密度灶内可见片样高密度区;伴坏死、囊变时可见局灶性更低密度区;如病变区尚保留有正常脑组织或新旧病灶重叠,则可表现为低、等混杂密度。慢性起病者可表现为低、 等或高密度 ,水肿程度及占位效应比急性起病者更不明显。增强扫描病变多呈弥漫性强化或环形强化 ,少数不强化。研究表明 CT 上病变的不同密度改变与病变不同时期的病理变化密切相关。因此 ,了解脱髓鞘性假瘤的病理改变是把握其影像表现的基础。本病在急性期或亚急性期的主要病理改变为神经髓鞘的破坏 ,而神经轴索保留完好。光镜下可见大量淋巴细胞在血管周围呈袖套状浸润 ,而髓鞘破坏区则以大量单核细胞和泡沫状巨噬细胞浸润为主、同时伴有较多的肥胖型星形细胞增生。病变区内还可见出血或坏死。急性起病者增强扫描多表现为弥漫性强化 ;随着病灶中心坏死和周围出现新病灶 ,则表现为环形强化;随着病程延长 ,巨噬细胞和肥胖型星形细胞逐渐减少 ,纤维型星形细胞明显增生 ,病变开始趋于稳定 ,此时无论病理或影像学均易误诊为纤维型星形细胞瘤。特殊染色对其诊断具有一定的帮助。MRI常规扫描多数病例表现为均匀长 T1 、 长 T2信号 ,合并出血时呈短 T1 、 长 T1 混杂信号 ,有囊变时呈不均匀长 T1 、 长 T2 信号。MRI检查对 CT 表现为等密度而占位效应不明显的病灶更易检出。由于可多方位成像 ,MRI可更好显示病变全貌。本病 MR 增强扫描表现与 CT 表现类似。有文献报道 ,部分病例病变强化后在矢状面和冠状面上有垂直于侧脑室分布的倾向。笔者认为该征象具有一定的特异性 ,可作为与肿瘤鉴别的依据。Masdeu 等报道脱髓鞘性假瘤大多数出现非闭合性环行强化 鉴别诊断文献报道本病易误诊为胶质瘤 ,少数误诊为脑转移瘤或脑脓肿。回顾性分析后不难发现二者之间尚存在以下差异: ① 脑脱髓鞘性假瘤常急性起病 ,病程短 ,随病程延长病情逐渐趋于稳定。而星形细胞瘤病情进展快; ②本病青少年多见 ,好发于幕上 ,主要累及白质 ,常有明显强化。而青少年幕上星形细胞瘤多为 Ⅰ～ Ⅱ级 ,通常无强化或仅轻度强化; ③ 其界限较胶质瘤更为清晰 ,水肿程度及占位效应相对较轻; ④增强扫描病变有强化 ,在矢状面和冠状面上有垂直于侧脑室分布的倾向;⑤ 脑脊液检查可有白细胞升高 ,对激素治疗敏感 ,且治疗后较少复发 ,而胶质瘤术后复发率高。总之 ,脑脱髓鞘性假瘤是一种罕见病 ,全面了解其临床特征和影像表现可提高术前诊断符合率。>2009年08月27日30159
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