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2016年03月16日
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李锟副主任医师 广医一院 肝胆胰外科 作为一个专业技术人员，每天接触的都是相同的东西，天天面对的不是肝脏就是胆囊，要么就是肠管之类的东西。这些名词仿佛已经是身体不能分割的一部分，熟之又熟。确实这些名词代表的器官也是人体不能分割的一部分。所以有天，当我告诉别人我是外科医生，我最常切除的是胆囊。那人问我，什么是胆囊？这时候我确确实实的呆了一会儿，虽然可能只有一两秒时间。我认真的做了一番科普。胆囊是人体的一个器官，位于右上腹，和肝脏关系密切。这是一个很容易犯病的器官，而且犯病原因大多和饮食相关，通常大饮大食之后或是几年不吃早餐后的某一天肚子痛了，超声检查胆囊炎胆结石了，可能要手术了。那人还是不明，我只能再想想，勉强的告诉他，胆囊就是平时说的胆。哇，就是胆啊，那切了人不是没有胆了么。。。我于是开始头痛了。我又有种口干舌燥的感觉了，而每天口干舌燥的原因主要是我得和病人们沟通，什么是胆，什么又是胆囊，胆汁又是从何而来，让他们理解胆囊切除了并不是一个很糟糕的情况。首先我们来了解一下胆汁的来源和去向，胆汁是由肝脏分泌的，肝脏的毛细胆管内有胆管细胞，负责分泌胆汁，然后通过胆管一层层的汇集到左右肝管，再从左右肝管出肝，到肝总管，再到胆总管，最后到肠子帮助消化。那么胆囊呢，它在哪里，原来肝总管和胆总管是一条通道的，之所以分两种叫法，是因为两者之间突出了一个囊状的东西，那就是胆囊。平时不吃饭的时候，胆总管到肠子之间的阀门关上了，这时候胆汁就流到了胆囊里面，收集起来。吃饭的时候，胆囊受到刺激收缩起来，将胆汁挤压到肠子里去，帮助消化。所以从胆汁流向的角度，我们可以看出胆囊起到的作用就像是一个仓库。肝脏是工厂，负责生产出产品，在胆囊存储之后，在需要的时候集中流向目标。而胆管就像是我们的物流干线一样。这其中，工厂很重要，物流干线也重要，那么仓库的作用就小很多了。在某种意义上，仓库是可有可无的，胆囊也是处于类似的地位。所以胆囊切除对身体的影响很小。现代物流业的发展目标就是减少仓储，而身体在没有胆囊这个仓库的情况下，会根据需要进行自我调节。首先胆总管会增粗，也就是说，胆汁从肝流向肠道的通道会变大，和没了仓库，就要把道路拓宽一个道理。另外一方面，身体的体液调节及相应的神经调节都会发生一些变化。那么这些变化是不是有害的呢，会有什么影响呢。通常胆囊切除之后发生的明显的生理变化都是在短期内出现的，一般1-3个月内，可能出现腹泻，特别是油腻的东西吃多了之后。有极少部分人还会出现腹痛，这是胆管被动扩张的表现。这些症状出现的比例少，时间短，但还是有些人会持续很长时间，大约几个月到一年多。长期而言，有些人看到网上有胆囊切除术后结肠癌发病率升高的报道，但是就目前最新的循证医学的证据，并没有发现胆囊切除的人结肠癌发病率升高。概而括之，胆囊切除了并不是胆没有了，胆囊切除了其实并不会对身体有太大的影响。（转载请注明出处，kunlee5.haodf.com，欢迎关注）2015年10月18日19447
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2015年06月24日2850
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陈玲副主任医师 陕西中医药大学附属医院 心内科 临床上经常遇到一些病人因胸闷、胸痛就诊，心电图发现有心肌缺血，医生据此诊断为心绞痛，尤其是中老年人，大多数被诊为冠心病。实际上，有部分人胸痛原因并不在心脏，而在胆囊，当这些人行胆囊切除手术后，上述症状就不在出现，这种病医学上被称为胆心综合症。 一、胸痛，病根在胆囊 胆心综合症首先是俄罗斯一位专家在1977年提出来的，该病是指由于胆道疾病，特别是胆囊结石所引起的冠状动脉供血不足，心脏活动失调以及心电图异常，而心肌本身无器质性病变的临床综合症，其严重程度与胆道疾病的病情呈正相关。为什么胆囊炎会引起胸闷、胸痛等现象呢？究其原因，可能有以下三种情况。 1．胆心反射：由于胆和心的神经存在交叉支配，胆囊遭受刺激，可引起心脏不适，这就是胆心反射。具体而言，心脏受胸2—8神经支配，而胆囊，胆总管受胸4—9神经支配，两者在4、5脊神经处存在交叉。所以，当胆道系统有慢性炎症，使胆总管内压力增高时，可通过交叉的胸4、5神经反射作用后于心脏，引起冠状动脉血管收缩，冠状动脉血流量减少，心肌收缩受到抑制，心搏血量减少，血压下降，进一步减少冠状动脉血流量，最终导致心肌缺血缺氧，出现心前区不适、疼痛、心慌、胸闷、心率失常等一系列症状和心电图异常改变。若病人原有冠状动脉病变，则心肌缺血缺氧状况更为严重。 2．毒素和电解质紊乱：首先，由于感染及胆道高压的存在，细菌毒素被吸收，这对心肌有伤害作用。其次，感染还会影响体温、电解质和酸碱平衡。电解质紊乱，尤其是低血钾，对心肌影响很大，是导致临床心电图改变的常见原因。第三，老年人患胆囊炎，胆石症合并冠心病，或有冠心病的常见因素，则更易出现心律失常。 3．其他机制：胆道感染时，肝功能受损导致高胆红素，高胆酸血症，可刺激迷走神经，引起迷走反射，抑制心肌细胞能量代谢及心脏的舒缩功能，胆道梗阻时，胆汁反流，可造成胆源性胰腺炎，产生胰酶毒血症，导致心肌炎，心血管系统具有多种内分泌功能，如心肌抑制因子，胆道压力增高等因素可能直接或通过神经介质使心脏产生MDF，进一步加重心肌损坏。 二、治疗重心，应在胆囊 胆心综合症病人一旦确诊，重点治疗应在胆道疾病上，如抗感染，消炎利胆及应用解痉剂等。胸闷，胸痛频发的胆心综合症病人可选择钙拮抗剂，如硝苯地平，每次5—10毫克，每日3次口服，以预防及减轻心脏病征象，药物治疗效果不佳，胆心综合症反复发作者，应行胆囊切除术。临床实践证明，本病经内科或外科治愈胆系疾病后，冠心症状常可不治自愈，心电图亦会逐渐恢复正常。 三、贴心提示 （一）以下五种情况，一警惕胆心综合症： 1．胆道疾病表现在先，心脏病征兆在后，发生胆心综合症时常有胆道疾病的急性发作，如胆囊区域炎症及疼痛。 2．类似心绞痛现象持续时间较长，一般为15分钟到数小时，服用硝酸甘油，速效救心丸等扩冠药物药物，胸痛不易缓解 3．内科治疗效果不显著 4．心脏病症状随胆道疾病的好转或加重，同步好转或加重 5．心电图除见心律失常，心肌缺血外，大多数无异常改变。 （二）以下三种情况，可诊断为胆心综合症： 1．存在胆道慢性炎症疾病合并心前区疼痛及心电图异常改变，经手术处理胆道疾病后，心前区疼痛及心电图异常消失者； 2．胆道疾病急性发作时出现的心脏功能失调，及心电图异常不能用其他因素解释者； 3．心脏疾病合并有胆道疾病的病人，没有应用心血管药物，只应用控制胆道炎症的药物后，两种疾病同时缓解者。2014年06月18日5224
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柳明副主任医师 山东省立医院 介入诊疗科 消融术中胆心综合征是指消融靠近胆囊的肝内病灶时，并通过神经反射引起冠状动脉收缩，导致冠状动脉供血不足，从而引起心绞痛、心律不齐，甚至心肌梗塞等症状的临床综合症。 主要临床症状：心前区有程度不同的闷痛或绞痛，每次发作时间较长，有的可持续数小时，常有心悸、心跳不规则及心电图出现心肌缺血改变。 发生机制： 1.心脏受T2～8脊神经支配，而胆囊、胆总管受T4～9脊神经支配，二者在T4～5脊神经处存在交叉。所以胆囊周围的消融治疗可导致胆管内压力增高，通过T4～5神经反射引起冠状动脉收缩，血流减少，诱发心脏活动失调。 2.胆红素及胆酸均为迷走神经兴奋物质，血液中二者浓度增高时易引起迷走反射，也可直接抑制心肌细胞能量代谢，降低心脏活动功能。2014年04月28日1567
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李龙主任医师 北京清华长庚医院 小儿外科 先天性胆总管囊肿属于外科病，只能通过外科手术治其根本，内科治疗和中医治疗只是缓解症状，治标不治本，所以一旦发现就应该及时手术治疗，解决其根本问题。“越早治越好”这是治疗疾病的一个原则，在平时的医疗工作中，很多大夫对小儿外科疾病认识不深，千篇一律认为小儿的外科病得等孩子大点再进行治疗会好一些，殊不知很多小儿的死亡或失去最佳诊治机会落得终身残疾，都是因为一些大夫和家长总觉得孩子小，做手术创伤大，一直拖延所致。胆总管囊肿疾病最直接的损害器官就是肝脏，导致肝硬化、肝腹水，我们每年都要治疗数十例肝硬化的胆总管囊肿患儿，有的已经肝纤维化Ⅲ级，再晚点来，做手术也没有用了，肝恢复不了。肝硬化并不是很多家长认为的很难出现，恰恰相反，如果孩子黄疸白便一个月，肝脏就会明显硬化，有的孩子在一个月内就硬化的程度就能够达到Ⅲ级。而对没有症状的胆总管囊肿患儿，肝脏是在缓慢的损伤，病根不解除，肝硬化只是时间问题。胆总管囊肿患儿时时刻刻都面临胆总管囊肿穿孔的风险，无论是囊肿型还是梭型胆总管囊肿，穿孔随时都有可能发生，特别是梭型胆总管囊肿看似囊肿不大，但穿孔发生率却更高。胆总管囊肿一旦穿孔就危及患儿生命安全，昏迷休克甚至死亡，一旦穿孔就只能选择开放手术，而且一般需要行两次手术才能解决问题。有些患儿症状表现并不明显，往往是消化道症状，恶心呕吐或是腹痛，这些都会直接导致患儿饮食不佳，营养不良，发育差，身高和体重低于同龄儿童。所以要及时及早的进行治疗。治疗小儿疾病最好到儿童专科医院，“隔行如隔山”在任何领域都行得通，综合医院有的名气很大，但那只是对成人疾病名气大，对小儿疾病认识并不一定深刻。儿童专科医院对小儿疾病有着专业的认识，同时有丰富的临床经验，处理小儿外科疾病更专业更有效。我院每年开展胆总管囊肿根治手术130余例，其中绝大部分为微创手术，积累了大量的系统的经验，有着独到的手术方案和治疗措施，是目前世界开展台数最多，经验最丰富的的医院，也是治疗效果最有保障的医院。从另一方面来说，无论是刚出生1个小时的新生儿、早产儿还是低体重儿，儿童专科医院的小儿外科都能够及时地进行手术准备，安全地开展手术。所以无论您家宝宝的年龄是几小时、几天、几个月，还是几岁，在专业儿科医院做手术都是有保障的。胆总管囊肿整体发病率很低，属于罕见病，有的大夫工作一辈子可能都见不到1例，所以绝大部分大医院每年收治的胆总管囊肿患儿一般在10例左右，小医院基本不收治。胆总管囊肿根治术在小儿外科手术属于最高级别手术（四级手术），能够开展胆总管囊肿根治手术的医院每个省都屈指可数，因为胆总管囊肿为散发病例，所以每个医院的经验都不是特别丰富，能够开展腹腔镜手术的就更寥寥无几了。所以在选择治疗时要慎重，避免出现转院、二次手术的风险。外科疾病手术创伤是不可能避免的，无论您选择什么时候治疗，都是要经历手术的痛苦，而治疗的越晚只能让您的孩子受更多的苦，让就医的路更曲折，让家庭承受更多的经济负担。所以胆总管囊肿一旦确诊，应该及时治疗，越早越好。2014年03月30日17169
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计嘉军主任医师 北京同仁医院 肝胆外科 门诊患者有两个经常疑惑的问题。问题一：切除胆囊后胆汁没有怎么办？回答：胆汁的“亲人”是肝脏，胆囊不是胆汁的“亲爹妈”。问题二：听说切胆以后容易得大肠癌？回答：陈旧观点已否定，教科书已更正，循证医学无证据。随着人们生活节奏加快和饮食习惯的改变，胆石症的发病率愈来愈高，胆囊切除患者的年龄从十几岁到80岁不等，胆囊切除术已成为常见的腹部手术。许多人要问，切除胆囊后，人的健康会不会受到影响？胆囊的功能是贮存胆汁和浓缩胆汁，当胆囊有炎症及结石时，由于胆囊壁炎症水肿，长期结石刺激使胆囊壁纤维化，浓缩功能减弱或消失，由于感染和结石的存在造成贮存和浓缩胆汁的能力下降，甚至形成脓性胆汁，造成对身体的损害，正常的胆囊收缩功能和储存功能也已经消失, 胆囊已经犹如“堰塞湖”,而且常常有右上腹部的疼痛不适,且较大结石和长期慢性炎症也有造成癌变的风险，这种情况没有必要再保留一个有结石、有炎症的胆囊,切除胆囊能消除由此引起的不适症状和癌变风险。此外，达到1厘米的胆囊息肉和胆囊腺肌症也需要胆囊切除。临床上经常看到因为大结石没有症状长期被病人忽视，就诊已经胆囊癌晚期的悲剧。当然，有胆结石也不是一定要切除胆囊，要结合病人的症状、病史、结石大小、慢性炎症程度等方面判断。有些人切除胆囊后短期内有轻度腹泻，可逐渐通过肝脏的分泌和胆总管扩张来代偿胆囊缺失的功能，多数腹泻可在手术后几个月减弱或消失。目前循证医学还没有明确证据证明胆囊切除后可引起人体其他疾病，有关胆囊切除后结肠癌高发的说法无询证医学根据，这在目前七年制外科教材中已作出说明，目前医学水平认为切除胆囊并不会对人体造成大的影响。2012年03月29日42604
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梁法生主任医师 医生集团-广东 线上诊疗科 保胆与切胆之辩，由来已久。目前就医学理论而言，保胆占据主导地位,而实际工作中，切胆依然是主流。支持保胆的代表人物，有我国医学泰斗、著名肝胆外科创始人、解放军总院的黄志强院士、北京大学第一附属医院保胆创始人张宝善教授等。1、胆囊的功能 胆囊是人体的重要器官，受之于父母，必有其用。胆囊具有多种功能，如贮存和浓缩胆汁、调节胆道压力及分泌免疫物质等等。 首先，我们了解一下胆汁的作用。日常生活离不开一日三餐，食物的消化和吸收都与胆汁的贮存和浓缩作用相关。胆囊主要是贮存和浓缩胆汁，胆汁主要是帮助消化脂肪。可想而知，若没有胆囊，胆汁的作用会受到很大的影响。另外，胆囊切除后可使其它器官受损，如胆汁反流性胃炎、结肠癌的发病率明显升高、胆总管结石发病率增加，这些，无疑都是患者被病痛之苦终日缠身的隐患。 当然，保胆是有先决条件的，即胆囊有功能。当胆囊萎缩、壁厚、胆囊梗阻或有恶变者应行胆囊切除。简言之：该保则保，该切既切。2、保胆与切胆之辩 目前最多见的反对保胆的理由：⑴ 胆囊可有可无；⑵ 保胆后结石必然复发；⑶切胆是安全的。 首先，从第一点胆囊的有无说起。从上文中胆囊的功能不难看出，胆囊主要是贮存和浓缩胆汁，胆汁主要是帮助消化脂肪。随着人们生活水平的不断提高，尤其是改革开放后人们的饮食结构发生了巨大变化，高脂肪、高蛋白的食物摄取大量的增加（与改革开放前相比，不知增加了多少倍），使我们对胆囊功能的要求大幅度提高。胆囊不是可有可无，恰恰相反，其作用越来越重要。 其次，第二点中结石复发的必然论，也是站不住脚的。这要追溯到一百多年前Langenbuch时代，当时胆囊结石有了并发症采取切胆囊的方法，就当时而言，挽救了很多人的生命。此后相继有人尝试保胆取石方法，可发现很快结石复发，究其重要原因有两个：一是当时没有胆道镜，即盲人取石，无法取净；另一点则是当时胆囊切口缝线是不可吸收的，因此也导致了胆囊结石的复发。在科技高速发展的今天，用新式保胆取石法，结石的复发率已降至7%左右，即使再复发，也可以再取，到胆囊失去了功能后再行胆囊切除也不晚。 最后一点切胆安全论，更是无从说起。胆囊切除后，胆道损伤并发症占1%，并且胆囊切除后可能影响其它器官，产生的连锁性不良反应在上文胆囊的功能中已提及。举个浅显的例子，这就像拔牙一样，拔掉一颗牙后，却发现两边相邻的好牙无故受损。3、微创定义 腹腔镜技术因其创伤小、痛苦少、恢复快而被广大患者所接受，但仅有上述优点远远不够。治疗疾病的同时一定要考虑到原有器官的结构与功能，即最大限度地保留原有器官的结构与功能，这才是真正的微创。举例，当今，在治疗早期乳腺癌和膀胱癌时都采用了部分切除术，尽可能保留器官的结构与功能，那么，我们有什么理由能不管胆囊好与坏就直接切除了呢?4、保胆时机 “保胆是保护胆囊，而不是保留胆囊。”黄志强院士科学地总结了保胆的实质，如果我们就是毫无原则的保留胆囊，有一部分该保的保了，不该保的也保了。在胆囊没有受到严重的破坏之前，胆囊是个好胆囊，保胆效果是非常理想的；而当胆囊受到严重破坏以后，保胆效果也相应受到影响。因此，保胆是越早越好，患者越没有症状则越好（往往炎症轻，需进一步超声检查）。早期处理，取出结石，保留胆囊。2012年01月31日2349
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刘激文主任医师 东莞市莞城医院 外科 也称为胆囊腺肌瘤病，为一种原因不明性良性增生性疾病。胆囊腺肌病是一种以腺体和肌层增生为主的良性胆囊疾病，为胆囊增生性疾病的一种，以慢性增生为主，兼有退行性改变，其发病原因尚不明确，学说颇多。1960年jutras提出了比较系统的概念，认为是胆囊壁上一种组织成分发生过度增生的结果，它既不同于因炎症引起的疤痕组织增生的病变，它也不具有肿瘤那种破坏性趋势。正常胆囊粘膜下，由于上皮组织下陷而形成罗阿氏窦，它一般不到达肌层，在有腺肌增生病时可见粘膜肥厚增生，罗阿氏窦数目增多，扩大成囊状，深入肌层，甚至可深达近浆层，形成粘膜内憩室。囊内易瘀胆，继发感染可产生囊内微结石，又称壁内结石。囊的形态不一，可呈圆形、卵圆形或不规则形，其直径可自针尖大小至8-10mm左右。病理生理 病理表现：为胆囊粘膜及肌层过度增生，胆囊壁增厚，增生的粘膜上皮伸入肌层，形成多数小囊状突出，称为罗一阿氏窦(Rokitansky—Aschoff Sinus)。类似壁间小憩室，它们与胆囊腔相通。Jutros将之分为弥漫型、节段型与限局型三型。 （1） 弥漫型。 整个胆囊壁均有增生。胆囊壁增厚，胆中造影时，造影剂可进入罗阿氏窦，可在增厚的胆囊壁内出现点状阴影。 （2） 节段型。 胆囊壁的一段发生增生，常造成胆囊环形狭窄，狭窄部壁厚超过2mm，边缘不规则。 （3） 局限型。 胆囊壁局部发生明显增厚，常为单发，多位于胆囊底部，易被误为肿瘤，该型可分有内翻、外翻和中间位三种表现。 临床表现 无特异性症状，可有腹痛及类似胆囊炎、胆石症症状。 诊断 本病临床明确诊断较为困难，Raghavendra认为超声对胆囊腺肌病的诊断优于X线查，近年来，随着超声显象仪分辨率的提高和超声诊断医师的临床经验的积累，国内已有许多超声诊断胆囊腺肌病的报告。 胆囊腺肌病的声象图特点： （1） 胆囊壁增厚，呈弥漫性，节段性改变或局限性改变。 （2） 增厚的胆囊壁内，可见无回声暗区或回声增强区（胆固醇沉积）。 （3） 合并壁间结石和胆囊结石，可出现相应的改变。 胆囊腺肌病的CT表现： CT主要表现为胆囊壁增厚及伸入其内的多个小壁内憩室，它们与胆囊腔相通。胆囊造影CT检查可见增厚的胆囊壁内多发小点状造影剂充盈，与胆囊腔相通。脂肪餐后胆囊收缩功能良好，而罗－阿氏窦内造影剂充盈更为显著，类似“花环”样。弥漫型表现为整个胆囊壁增厚，壁内多发如上述小憩室样突出。节段型表现为胆囊－节段性壁肥厚，壁内多发上述小憩室样突出，胆囊腔呈节段性狭窄。如发生在胆囊颈部，则胆囊呈葫芦状或哑铃状变形。限局型表现为胆囊底部之部分胆囊壁肥厚，壁内有上述小憩室样突出。底部中心常可见脐样凹陷。 鉴别诊断 胆囊腺肌病需与哪些疾病进行鉴别？ （1） 慢性胆囊炎。 （2） 胆囊癌。 （3） 胆囊扭曲。 （4） 先天性胆囊膈膜。 在超声检查胆囊时，如发现胆囊壁弥漫性、局限性（胆囊底部）增厚或出现环形狭窄。应想到本病存在的可能性，必要时进行口服胆囊造影，相互印证，有利提高胆囊腺肌病的诊断率。 治疗 因为是良性病变，目前东莞市莞城人民医院开展微创选择性保留胆囊的局部切除，术中送冰冻病理切片化验，如为良性，结束手术。少数为恶性，需切除胆囊。2011年10月31日8127
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刘全达主任医师 广安门医院 外科 先天性胆管囊肿（congenital choledochal cyst）多见于亚洲地区的儿童，但约25%的先天性胆管囊肿在成人期发病。随着胆道影像学的发展，成人胆管囊肿的检出率有增加趋势。由于该病多数症状不典型或合并肝胆胰系疾病，常致误诊或诊断延误。近年来，随着对本症的病理、形态、病因等研究的深入，发现除了胆总管的囊性扩张之外，约有半数的患者仅表现为胆总管的梭形或圆柱形扩张，而非巨大的囊肿。另外除了肝外胆总管的扩张外,约1/4的病例同时合并有肝内胆管的梭形甚至小囊样扩张。 一、发病原因 先天性胆管囊状扩张症是一种伴有胆汁淤积的外科胆道疾病，其病因尚未定论。主要有以下几种学说: 1.先天性因素 (1)胆管上皮异常增殖学说：1936年Yotsuyanagi提出的先天因素学说为多数人接受。他认为胚胎时期胆管发生过程中其上皮增殖异常，导致胆管各处的上皮增生速度不均匀，下部入十二指肠段狭窄，使胆管压力增高，上部胆管发育不良处扩张。Alonson-Lej等提出胚胎期发育不良，胆管上皮空泡化，局部管壁薄弱。 (2)胰、胆管合流异常学说：人们已通过各种手段发现该病几乎都存在着胰胆管合流异常现象。宫野通过扩张胆管的胆汁内淀粉酶值的异常增高，间接证明了合流异常。 Babbitt、John等通过观察该病人的造影片发现：①主胰管和胆总管交接处距离Vater壶腹部较远，形成2～3.5cm的共同通道(正常<0.5cm);②主胰管与胆总管汇合成直角，胰管内压力高达2.94～4.9kPa(22.1～36.8mmHg)，胆总管内压为2.45～2.94kPa(18.4～22.1mmHg)。如此特点导致胰液反流，胰酶活性增强，使胆管黏膜破坏，管壁纤维化。当胆管压力增高时则易产生囊状扩张。能氏等在实验时将人的胰液灌注入小山羊的胆囊内，形态学发现类似于先天性胆管扩张症的改变。Arima等应用选择性胰胆管造影术对16例胆管囊肿病人行术中胆道造影，结果全都有胰胆管系统异常连接。 (3)神经发育异常学说：1943年Shallow指出先天性胆管囊肿发生部位有神经细胞的缺陷，类似于巨结肠的改变。杨宏伟等人通过对正常小儿及胎儿与该病人胆总管末端神经分布的组织学研究发现：先天性胆管囊肿末端狭窄段神经分布异常减少是一种原发性病变。胆总管远端的痉挛性狭窄是该病病因之一，这是一种先天发育异常现象。胰胆管合流异常可能与囊肿末端神经发育异常同时存在，由于神经发育异常远段出现痉挛性狭窄，胰液分泌压力高于胆管内压，反流持续存在，破坏胆管壁，二者共同作用形成胆管囊肿。近年来有学者认为，胆管上皮病毒感染，如乙型肝炎抗原等也可引起管腔阻塞或者管壁薄弱而产生囊肿畸形、胆管闭锁等。 2.后天性因素 有学者认为胆管囊肿，尤其是成人型胆管囊肿，主要是由于胆管完全或者是不完全性梗阻，导致胆汁淤滞、感染，使胆管壁发生纤维化而丧失弹性，当胆管内压力增高时，出现继发性近端胆管扩张，逐渐形成囊肿。梗阻原因多为胆管炎症、胆管结石、肿瘤或者继发于损伤，另外妊娠、肝门部淋巴结肿大、胰腺肿瘤、内脏下垂以及十二指肠内乳头状瘤等均可导致胆管下端梗阻而引起本病。是否能够否认这些后天因素所导致囊性扩张病变是以潜在的先天异常因素的存在为前提，还有待于探讨。 3.先天性因素合并后天因素 Kozloff等报道1例成年人初次开腹手术胆管正常，但再次手术时发现有胆总管囊肿形成。Kato等将幼犬与成龄犬的胆管黏膜局部刮除后，结扎胆管远端，结果仅幼犬产生了胆管囊肿，而成龄犬无此结果。此实验也说明，胆管囊肿是由于胆管壁先天性薄弱因素基础上辅以后天胆管梗阻因素而发生的。胆管囊肿的形成一般应具备两个条件：管壁狭窄和胆管压力增高因素，后者必然是以胆管下端梗阻为前提的。二、分型 国内外学者从不同角度提出多种分型标准。就胆总管囊肿而言，多数学者倾向于Alonson-Lej分类方法；目前广泛采用的标准将胆管囊肿分为Ⅴ型，即Ⅰ~Ⅲ型与Alonson-Lej分型相同： Ⅰ型：囊肿型，临床多见，占80%以上。胆(总)管呈囊状或梭状扩张，其3个亚型为狭义的胆总管囊肿、节段性胆总管扩张和弥漫性肝外胆管扩张。 II型：憩室型，自胆总管侧壁长出憩室状物。胆总管本身正常或轻度扩张。 Ⅲ型：十二指肠(壁内段)膨出型，胆总管末段在十二指肠内呈囊状膨出，胰管和胆总管汇入膨出部。 Ⅳ-A型：肝内及肝外胆管多发性囊肿。 Ⅳ-B型：肝外胆管多发性囊肿。 Ⅴ型：肝内胆管单发或多发性囊肿(Caroli病）。 三、发病率 先天性胆管囊肿好发于女性，约占62%~74%.(Ⅰ型约占90%，Ⅱ型约占的2%，Ⅲ型约占1.5% )。 四、临床表现 1、腹痛：多局限在上腹、右上腹部或脐周围，疼痛性质以绞痛为多，也可表现为持续性或间歇性的钝痛、胀痛或牵拉痛，有时高脂肪或多量饮食可诱发腹痛发生。幼儿腹痛的表现因不能诉说,常易被误诊。婴幼儿腹痛时常呈头肩向下的跪卧位姿势，似可作为腹痛表现的一种参考。有的患儿腹痛反复发作，持续数月乃至数年，疼痛发作时常伴有黄疸，并可同时有恶心、呕吐、厌食等消化道症状。据统计，有腹痛症状的病例约占全部病例的60-80%。 2、肿块：多于右上腹部触及光滑的肿块，有囊性感，上界多为肝边缘所覆盖，可有轻重不一的触痛。部分囊肿的下端胆总管处有瓣状皱襞，起活瓣作用，内容物排出则囊肿变小，黄疸亦渐消退，这时囊肿体积会变小，黄疸减轻。对本病的诊断上有较高的参考价值。 3、黄疸：间歇性黄疸为其特点，出现黄疸时间隔期长短不一，严重黄疸可伴有皮肤瘙痒、全身不适。黄疸出现和加深说明因胆总管远端梗阻，胆汁引流不畅。炎症减轻，胆汁排出通畅,黄疸可缓解或消退，部分患儿黄疸加重时，粪便颜色变淡甚至呈白陶土样便，尿色深黄。除上述主要症状外，合并囊肿内感染时可有发热，体温可高达38～39 ℃，亦可因炎症而引起恶心、呕吐邓消化道症状。 五、诊断 1、临床诊断 兼有腹痛、黄疸及包块者临床比例并不高，多数病例合并有肝胆胰系统疾病，先天性胆管囊状扩张所谓癌变率为2.5%～15%，单纯根据临床表现其确诊率甚低。 2、影像学诊断 随着影像学诊断水平的提高，先天性胆管囊状扩张得确诊率已达70%~90%，且儿童较成人易于诊断。 （1）B超：可初步获得诊断.肝脏下方显示界限清楚的低回声区,并可查明肝内胆管扩张的程度和范围及是否合并胆管内结石.胰管有无扩张,胰体有无水肿等,本法无损伤,价廉,,易推广,应列为首选. （2）内镜超声(EUS):其探头通过内镜可放在胃内离病灶较近,在诊断胆管囊肿方面有独特的作用. （3）X线检查:适合较大囊肿检查,于右上腹部可见边缘光滑,密度均匀的软组织肿块,并可见胃及结肠被推移,胃窦部被推向左上方,十二指肠段向右推移,十二指肠框扩大,但对于梭状形胆管扩张症其普通X线检查较难诊断. （4）CT检查:可明确胆总管扩张的程度,位置,胆总管远端狭窄的程度以及有无肝内胆管扩张,扩张的形态及部位等,有助于术式的选择. （5）核磁共振胰胆管成像技术(MRCP):是90年代成熟应用到临床的一种高新无创成像技术.高质量的核磁共振成像技术能获得清晰的胰胆管显像效果,可明确地判断出是否合并胰胆合流异常.但有时因操作者的技术问题或患者配合欠佳不能获得满意图像. （6）逆行性胰胆管造影(ERCP):对于了解胆管,胰管,胰胆管结合部是最为有效的检查方法,对有无胰胆管合流异常及其类型可提供重要的客观依据.可获得优于PTC的诊断效果. （7）经皮肝胆管造影(PTC)检查:可显示肝内胆管囊性扩张的部位,远近端胆管的狭窄程度.了解有无胰胆管的合流异常及胰胆管远端的病理变化.可采取胆汁,进行细菌学检查.此法最好在ERCP检查失败时使用。 （8）术中胆道造影: 对术前ERCP检查失败或MRCP欠清晰的病例,术中胆道造影十分必要.能详细了解肝内胆道及胆总管远端和胰胆合流异常的病理形态.对指导选择正确的手术方法非常重要. 六、并发症 1.胆管病变 合流异常时，胰管内压高于胆管内压，使活化性胰液逆流入胆管，与感染的胆汁一起淤滞而导致各种病变。 (1)高淀粉酶胆汁：淀粉酶浓度可以达到10万U。2岁以内的小儿因其胰腺细胞未成熟，所以可低于正常水平。此时如果胰肽酶Ⅰ和脂酶呈现高值，则提示有胰液逆流。 (2)胆管扩张：胆总管扩张可呈囊肿型和棱状型(圆柱型)。前者发病年龄较小，但可见于任何年龄，1岁以内者占1/4，约半数并发肝内胆管扩张;后者多在1岁以后发病，而1岁以内发病者罕见。易于被B超检查发现。合流异常是胆管扩张的主要原因，但不是惟一的原因。 (3)胆管炎症：与胆汁淤积和逆流胰液中酶活化有关。常可引起胆管感染、胰腺炎、化脓性胆管炎、重者可并发肝脓肿、败血症。临床可表现有发热、腹痛、黄疸以及白细胞增高等，还可伴有高淀粉酶血症。 (4)胆结石：胆管的局部扩张并且伴有胆汁的淤滞，这些都成为易形成胆石的条件。Yamaguehi分析1433例先天性胆管囊状扩张症者，其中80%病人并发胆石且多数是胆囊结石，部分合并有囊内结石，极少数并发胰管结石。国内钱光相、黄志强报告先天性胆管囊状扩张症71.4%并发胆管结石，但都是色素结石。1/4位于肝内胆管，未见有胆囊结石。也有学者报告胆结石检出率约3%强，但随年龄增长而增高，40岁以上几乎都合并有胆结石，病程>20年者几乎都并发之。胆石与黄疸、胰腺炎和癌的发生有关。 (5)胆管梗阻：本病均有不同程度的远端梗阻。久之可导致胆汁性肝硬化、门脉高压。 (6)胆管囊肿穿孔：可能与逆流胰液中的胰酶有关，常发生于剧烈活动之后。多见于小儿，几乎都合并合流异常。穿孔后可发生弥漫性腹膜炎，重者可危及生命。无菌性胆汁腹水时状态较佳，吸收后可以出现黄疸。 (7)癌变：自1944年Irwin等报告了先天性胆管囊肿癌变后，各学者先后报告一些病历，其发生率为2.5%～16.7%，腺癌约77.9%～95%，退行性癌21%，鳞状上皮癌9%，未分化癌、腺棘皮癌、葡萄状瘤等偶有报道。36岁以下者约67%，20岁以下者10%囊肿癌变原因尚不详，可能与多种因素有关：①结石：Todani统计囊肿癌变病例后，推测囊肿癌变与胆石有关，但机制不详。②慢性炎症：Watts比较胆总管与肝内单发囊肿的癌变率后，认为前者的癌变率之所以高是由于长期受胆液刺激的缘故。胰液中有磷脂的醇A与胆汁中卵磷脂分解为溶血卵磷脂。这些物质长期反复的刺激，使囊肿上皮细胞出现炎症、溃疡、再生等改变。Todani总结49例囊肿切除的标本中全部都有炎症瘢痕组织和(或)十二指肠上皮化生。Flanigan报告囊肿癌变中，25%有囊肿炎症改变。③化学刺激：Irwin的首例胆总管囊肿癌变病例报告中已提到淤积胆液的刺激可导致鳞状上皮细胞化生而致癌。1962年，Geonge等证明了胆酸与致癌物质甲基胆蒽有密切的化学关系。1984年，Bull从胆总管囊肿病人胆石中提取高致癌诱变剂，而非囊肿病人中无该物质。诱变剂经细菌代谢而产生致癌作用。④内引流术：尤其鉴于囊肿十二指肠吻合术后病例。Todani等收集囊肿癌变的世界文献，发现癌变病例中，57.1%曾作过内引流术。Flanigan曾报告50%胆总管囊肿的癌变病理在4年内曾作过内引流术。⑤解剖异常：如前已述，宫野、Babbit、John、Arima已通过各种方法证实了先天性胆管囊状扩张症病理存在着胰胆管合流异常。此异常使胰液反流，刺激胆管上皮而引起肠上皮化生。⑥原发癌：1964年Asbby提出胆总管囊肿癌变是原发性的观点。他在研究一例肿瘤位于囊肿后壁压迫胆管，胆总管开口不清的病例后，他认为肿瘤可能原发于胆总管引起梗阻，胆总管的先天薄弱区被伸展而形成胆总管囊肿。另外，该病例的病理报告其胆总管黏膜是完好的，即实际上是癌肿导致了囊肿。这种论点尚需进一步证实。 先天性胆管囊肿癌变与原发性胆管癌相比有如下特点：①发病率高于后者，是原发性胆管癌的20倍;②年轻人较年长人多发，后者多发于40岁以上者;③前者多见于女性(男女之比1∶2.5)，后者多见于男性;④前者有明显的种族倾向，亚洲人发生率较高。 2.肝脏病变 (1)肝硬化：1～2个月龄乳儿即可出现，多与合并胆管闭锁及先天性肝纤维化有关。多合并门脉高压，预后不良。 (2)门静脉高压：由于肝硬化，胆管囊肿压迫及门脉发育异常有关。 (3)肝性维生素D缺乏病：长期持续性黄疸，肠内胆汁减少，脂肪吸收障碍，导致维生素A缺乏，发生维生素D缺乏病、骨质疏松。 3.感染或发热 多为慢性胆囊炎或肝脓肿，而成为导致死亡的病因之一。七、治疗 症状发作期的治疗，采取禁食2～3天，以减少胆汁和胰液的分泌，缓解胆管内压力。应用解痉剂以缓解疼痛，抗生素3～5天以预防和控制感染，以及相应的对症治疗，常能达到缓解症状的目的。鉴于其频繁的发作和各种并发症，宜及时进行手术治疗。 2． 囊肿与空肠Roux-en-Y吻合术 如囊肿十二指肠吻合术，因有较多的并发症，胆管炎的反复发作、吻合口狭窄、结石形成等，以后转而采用囊肿空肠Roux-en-Y式吻合术，并在肠襻上设计各种式样的防逆流操作，但仍存在胰胆合流问题，因而术后还是发生胆管炎或胰腺炎症状，甚至需要再次手术，且术后发生囊壁癌变者屡有报道。所以目前已很少采用。2011年10月09日8706
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