膈肌疾病

膈肌麻痹是临床较为少见一类疾病，一般患者就诊时已经出现不同程度的呼吸功能减退，由于发病较为隐匿，因此误诊漏诊率偏高，今天，我们就系统讲一下“膈肌麻痹”这类疾病。一、膈肌功能：膈肌是主要的吸气呼吸肌，膈肌麻痹可引起呼吸困难，尤其以卧位呼吸困难为主，同时伴有限制性通气功能改变以及低通气。二、膈肌解剖：膈肌中央具有无收缩功能的中心腱，周围是1：1的I型和II型骨骼肌纤维，形成穹窿顶状，位于第5肋骨水平。膈肌分为3个部分：胸骨部（起于剑突后），肋部（起于下6对肋骨及肋软骨内侧面）及腰部（起于L3）。膈肌神经支配来自C3-5神经根组成的膈神经，膈肌在颈髓的神经元与肩部感觉神经具有同源性，因此当膈肌受到刺激或膈肌相邻器官发生疾病时可能会引起肩部疼痛。三、膈肌麻痹的病因：创伤：心脏手术为最常见的病因，其他包括颈髓相关的处理、颈部、胸部的穿透伤及颈静脉或锁骨下深静脉植入术和产伤等。臂丛神经阻滞麻醉时，用药量过大及时间过长，也会因药物直接浸润至C3-5，出现同侧膈肌及辅助呼吸肌麻痹。炎症：胸膜炎、肺炎、心包炎，纵隔炎，纵隔结核等，膈神经特殊感染如血管炎、单纯带状疱疹感染等。压迫膈神经：颈椎病、主动脉瘤、胸内甲状腺和支气管肺癌，纵隔肿瘤，血管瘤，纵隔转移性淋巴结肿大等。神经肌肉性疾病：糖尿病、多发性硬化、多发性肌炎、格林巴利综合征等。特发性膈肌麻痹：无明确病因。四、膈肌麻痹临床表现：膈肌麻痹的临床症状无显著特殊性，症状轻重取决于起病快慢。活动后气短，紫绀及腹部矛盾运动是双侧膈肌麻痹的最常见病表现。动脉血氧分压在坐位时可保持正常，卧位下显著下降。单侧膈肌麻痹患者无生命危险。约50%患者无明显临床症状，25%患者表现为轻度劳累性呼吸困难和平卧时呼吸困难，并可以出现全身肌无力，胸痛，咳嗽等非特异症状。左侧膈肌麻痹因胃底升高可能有嗳气、腹胀、腹痛等消化道症状。存在呼吸系统基础疾病患者可能会出现呼吸困难及轻度、重度活动受累。双侧膈肌麻痹是呼吸困难一个少见病因，临床症状和辅助检测无特异性，误诊率高。临床可表现为重度劳累性呼吸困难以及平卧位呼吸困难。尤其是夜间快速动眼期出现低氧血症和高碳酸血症，因为睡眠快速动眼期主要呼吸肌是膈肌。卧位下可见矛盾呼吸。五、辅助检查：1.跨膈压测定：反映膈肌收缩功能的定量指标。当膈肌麻痹无力时跨膈压下降，甚至出现胃内压为零或为负值。最大跨膈压是诊断膈肌麻痹的金标准，但是有创性操作，限制临床使用。2.膈神经传导时间及综合动作电位：电刺激电极在胸锁乳突肌后缘环状软骨水平，记录电极位于同侧锁骨中线第7肋间，记录超强刺激下膈神经传导时间及综合动作电位。膈神经麻痹患者膈神经传导时间演出甚至缺少，动作电位下降。膈肌肌电图和膈神经传导速率检测不仅能够早期诊断膈肌麻痹，还能鉴别病因如是神经病变还是膈肌病变。3.X线监测：因膈肌失去神经支配而无力，出现矛盾运动。透视下，膈肌麻痹患者运动减弱，消失，或者矛盾。胸片观察患者卧位时，于深吸气末及深呼气末分别曝光，比较膈肌高低。4.肺功能检查：肺容积减少：由于膈肌抬高，使肺容积减少，肺总量，功能残气量，残气量及深吸气量下降，表现为限制性呼吸障碍。与吸气肌力量有关的指标下降，例如肺活量，一秒钟用力呼气容积等，与呼气肌力量有关的指标无显著变化。上述肺功能指标卧位时更加明显，较坐位检查下降50%左右。5.超声检查：在M型超声的可视下直接测量膈肌平静呼吸和用力呼吸时的移动幅度及膈肌移动度。研究表明超声检测与跨膈压相关性强，肺功能吸气相膈肌幅度数值与用力肺活量呈正相关。因为简便易行，目前临床常用。6.血气分析：因为通气不足，引起动脉血氧下降及二氧化碳升高，平卧位明显，这一变化在双侧膈肌麻痹患者和婴幼儿显著。六、膈肌麻痹治疗：膈肌麻痹疗效取决于病因。膈神经麻痹尤其是单侧膈肌麻痹常无临床症状，患者无需特殊治疗。双侧膈肌麻痹出现呼吸困难，夜间平卧时常规采取无创呼吸机辅助通气。BIPAP呼吸机：尤其适用于夜间呼吸困难患者。呼吸体操：通过各种训练，增加吸气负荷，缩口吸气，加强其他辅助吸气肌力量达到增加通气目的。呼吸功能训练包括膈肌训练和呼吸控制训练：膈肌训练需要治疗师进行手法训练。呼吸控制训练：包括呼吸节律控制、呼吸与躯干运动的协调性控制。外源性电刺激或磁刺激膈神经引起膈肌兴奋性收缩，且为无创治疗。电刺激位点一般位于胸锁乳突肌后缘，锁骨上窝，环状软骨水平。磁刺激位于颈部C5-7棘突，颈部胸锁乳突肌部位或脑部。体外膈神经电刺激：参考临床常用的方案为：2组输出电极，小电极位于胸锁乳突肌下1/3外缘处，大电极放置于同侧锁骨中线第二肋间胸大肌表面。电刺激强度从抵挡逐渐增强，嘱患者注意力集中于呼吸变化。起搏频率为每分钟8-12次，电刺激频率为40hz，每天治疗2次，每次治疗20min，连续治疗6周。吸气时调动膈肌运动，指导患者有意识练习腹式呼吸同时联合缩唇呼吸。膈神经麻痹不能自行恢复的可行手术治疗，手术方式有膈肌折叠术、膈肌起搏术、自体神经移植术等。膈肌起搏术：适用于膈神经保持完整的单侧膈肌麻痹患者。对于脊柱损伤及四肢麻痹患者通过膈肌起搏器治疗来取代呼吸机辅助呼吸已取得成功。自体神经移植术：适用于单侧和双侧膈肌麻痹患者。小结：根据病史、临床表现、查体、辅助检查，膈肌麻痹不难诊断。膈肌麻痹预后与原发病紧密相关，在去除原发病基础上，结合多种康复技术，可以有效改善膈肌功能。此外，居家呼吸康复也同样重要。参考文献：1.章志超,刘金明,李祖虹,etal.膈神经电刺激联合呼吸训练对脑卒中患者肺功能、躯干稳定性及平衡功能的影响[J].中华物理医学与康复杂志,2018,40(7):5.2.杨名珍,李放.膈肌功能研究进展[J].中华物理医学与康复杂志,2019,41(8):4.3.柳涛,蔡柏蔷.膈肌麻痹诊治新进展[J].国际呼吸杂志,2012,32(6):4.4.李春树,于健.单侧膈肌麻痹1例[J].大连医科大学学报,2008,30(6):2.5.余秉翔,朴哲龙,刘又宁.特发性单侧膈肌麻痹1例[J].军医进修学院学报,2002,23(4):270-270.6.王祥,黄诗倩,夏祖和,等.超声监测膈肌功能在临床中的应用进展[J].中华危重病急救医学,2021,33(5):3.声明：图片来自网络及3dbody精细解剖

有些人因呃逆反复的就诊。呃逆和打嗝、嗳气经常混为一谈。其实呃逆一般是指膈肌痉挛引起阵发性的发作，而打嗝、嗳气往往是胃内的气体过多反流食管所致。膈肌痉挛和胃食管反流用药是不一样的，但无论是哪种情况，一般的都是良性和自限性的症状，并不是什么严重的疾病。 一些正常的健康人，由于进食过快、过饱或食物过冷、过热，或进食辛辣、刺激性饮料、浓茶等容易引起呃逆。气温变化、情绪紧张、焦虑、压力大也会引起这些症状。如果没有器质性的病变，可以不用处理，多数可以自愈。 顽固性的呃逆也要排除器质性的疾病。中枢神经系统、心肺、腹腔、胃肠道等部位发生的感染、中毒、肿瘤等都会诱发呃逆。临床上往往伴有相应组织器官的症状，可以做相应的检查。 呃逆、打嗝、嗳气这些症状并不容易区分，但并不重要。最常用的方法首先做胃镜检查，如果食管、胃没有明显的病变，症状不重可以不用治疗。也可以按反流性食管炎进行用药调理，如果有效可以继续对症用药。如果治疗没有效果，有可能是焦虑症的躯体化症状，可以抗焦虑治疗。

膈膨升是一种膈肌上抬的表现，部分由于膈肌先天性发育不良，部分由于外科手术或者其他原因导致的膈神经损伤。由于其发病原因的不同，分为先天性膈膨升和获得性膈膨升。膈膨升由于膈肌上抬，挤压患侧胸腔脏器，可能出现反复呼吸道感染，比如发热，咳嗽，气促甚至呼吸衰竭等可能。 那么膈膨升需要处理吗？ 部分小儿是由于常规体检或者做其他疾病筛查时，意外发现膈膨升，平素无呼吸道症状；部分小儿是由于咳嗽，气促，呼吸道感染等，检查发现膈膨升。那么针对不同情况，膈膨升的处理原则是不同的。对于无呼吸道症状，膈肌上抬较对侧升高2个肋骨的，可以考虑手术治疗，从而消除呼吸道感染的原因。 膈膨升怎么处理呢？日间膈膨升手术是什么？ 手术是治疗有症状膈膨升的主要方式，包括膈肌折叠，膈肌内陷等方式，目的都是降低膈肌至正常位置，减少对心肺压迫。主要手术包括：传统的开胸/开腹膈肌折叠/内陷术，也有胸腔镜/腹腔镜/机器人膈肌折叠/内陷术。那么，在我们广州市妇女儿童医疗中心胸外科，从2018年开始开展小切口（1.5—2cm）开胸膈肌折叠术，手术创伤小，手术时间短（30—45分钟），术后患儿恢复快，取得了良好的治疗效果。 日间膈膨升流程是什么呢？ 1.专科门诊评估：广州市妇女儿童医疗中心，儿童院区胸外科门诊（刘威/李乐主任医师，汪凤华/唐决/曾嘉航/梁建华副主任医师）门诊行胸片等检查，明确诊断，开具入院证。2.麻醉门诊评估：专科门诊评估具有手术必要性后患儿家属根据具体情况确定入院时间，入院前一周内，于麻醉科门诊就诊，完善心电图，血常规，生化，凝血功能，术前免疫，核酸咽拭子等基本术前检查。3.日间手术：手术前一天及当天按麻醉门诊告知情况，禁食禁饮，手术当天于儿童院区5栋6楼日间病房报到，完成手术。手术后2小时复查胸片后，无特殊情况安排出院。出院第2天和出院后1周门诊复查。

膈肌肿瘤属于少见疾病，包括良性肿瘤和恶性肿瘤。良、恶性膈肌肿瘤发病率大致相等,膈肌良性肿瘤包括囊肿、纤维瘤、脂肪瘤,其中以脂肪瘤最常见。膈肌最常见的恶性肿瘤为肉瘤。除原发肿瘤外,继发性膈肌肿瘤并不少见。来自胸内和腹内恶性病变均可直接侵及膈肌,任何侵犯或转移到胸膜、腹膜的病变也可累及膈肌。主要恶性肿瘤包括间皮瘤、肺癌、侵袭性胸腺瘤、肝癌、食管癌和卵巢癌。良性病变如子宫内膜异位症偶也可累及膈肌。 据统计，膈肌肿瘤发病男女比例为1.1:1。良、恶性肿瘤比例为3:2。良性肿瘤依次是囊肿(支气管来源、间质来源占17.7%)、脂肪瘤(11.2%)、神经鞘瘤(5.6%)。恶性肿瘤依次为纤维肉瘤(9.3%)、平滑肌肉瘤和其他肉瘤(各4.7%)。左、右侧膈肌肿瘤发生率大致相等。 良性肿瘤多无症状,在查体X线检查时偶然发现。恶性肿瘤常有胸痛,肿瘤较大挤压肺脏可引起呼吸困难,侵犯膈神经时疼痛可放射至肩部和上腹部,肿瘤侵犯肺组织可有咳嗽、咯血或气短。肿瘤向腹腔生长可产生胃肠道症状和肝区疼痛。也有近1/3患者无症状。 由于横膈区解剖较为复杂,膈肌病变术前往往诊断不清。它容易与肺、纵隔特别是肝脏病变相混淆。膈肌肿瘤常以发生点为中心,向各个方向发展，累及周围的组织、器官,有时很难与膈上、膈下、肺脏基底段、心脏、纵隔等处的肿瘤鉴别开来。 X线检查发现膈肌上有边缘光滑的球形或块状阴影,恶性者呈分叶状,随膈肌上下活动,肺、肝或脾受肿瘤挤压而移位。恶性肿瘤侵犯膈神经,引起膈麻痹,横膈升高且无运动,常伴有胸腔积液或腹水。CT是目前诊断膈肌肿瘤的主要方法,大部分病例经CT检查可以确诊,但是当肿瘤巨大致周围结构不清,CT亦难以确切诊断。 （女性患者,33岁,自感左季肋部不适2年,发现左前胸壁肿物1个月入院,图一CT显示左前下胸腔内肿物,大小18cm×15cm×12cm,椭圆形,与肌和前胸壁分界不清,行左后侧切口开胸,手术发现肿瘤来源于膈肌胸骨部和肋部,侵及膈肌、心包和部分肋骨。完整切除肿瘤、部分心包和肋骨,涤纶片修补膈肌、心包和胸壁缺损。术后病理诊断“膈肌纤维瘤”） （图二为矢状位CT像显示左膈肌肿瘤） 一旦明确膈肌肿瘤,均应采取手术治疗。一般说来,大多数肿瘤较小,切除和重建膈肌并不困难。偶尔在扩大切除或缝合有张力时,需要补片替代膈肌缺损。切除后重建一般用不可吸收材料修补。修补左侧膈肌缺损时应避免腹腔脏器疝入胸腔,右侧由于肝脏保护,疝入的机会较少。良性肿瘤和囊肿切除后,效果良好,随诊多年无复发。膈肌恶性肿瘤切除后常常需要进行放疗或化疗,以预防肿瘤复发或转移。