血液病

骨髓穿刺检查是血液系统疾病的重要检验方法之一。骨髓穿刺的目的是为了抽取骨髓液进行化验检查，是诊断造血系统疾病非常重要的一项检查，通过骨髓涂片的细胞学检查可了解骨髓内各种细胞的生成情况、形态、成分的改变及发现异常的细胞等，以明确诊断、观察治疗疗效、评估疾病预后。骨髓穿刺是血液病诊断常用的检查方法，在许多血液病尤其是许多恶性血液病的诊断和鉴别诊断方面是必需的。当医生建议进行骨髓穿刺检查时，往往有些病人因担心做骨穿抽骨髓会伤害身体，而不肯做。其实这种担心是多余的，也是毫无道理的。成人骨髓平均重量大约2600g左右，骨髓穿刺一般仅抽取骨髓液0.1-0.2ml，最多几毫升，对人体来说是微不足道的，不会对人体产生任何不良影响。骨髓是成人造血的重要部位，而且其再生能力很强，每天都在不断更新，骨髓液被抽出后，马上会促使新的骨髓生成。医生进行骨穿时都要局部浸润麻醉，承受的疼痛感与平常肌肉注射差不多。医生穿刺结束后局部覆盖无菌纱布，然后应按压5-10分钟以防止局部出血，穿刺后两日内局部不要清洗。骨髓穿刺操作简单，穿刺时除稍有局部不适外对人体没有其他任何影响，不会造成重要脏器的损伤，也不会引起后遗症。所以，做骨髓穿刺抽骨髓不会对身体造成什么伤害，患者也不必因此而精神紧张。哪些情况不适宜做穿刺术？1、血友病患者禁忌做穿刺；2、有出血倾向或凝血时间明显延长者也不宜做穿刺，但为了明确诊断疾病，也可以必要时行穿刺，穿刺后必须局部压迫止血五到十分钟；3、晚期妊娠的妇女要慎做穿刺；4、小儿以及不合作者不宜做胸骨穿刺；5、穿刺部位有感染者不能进行，需要更换对侧的位置行穿刺。

移植后并非一劳永逸，除了大家熟知的排斥反应和感染之外，还有一个比较棘手就是移植后淋巴细胞增殖性疾病移植后淋巴细胞增殖性疾病（post-transplantationlymphoproliferativediseases，PTLD）是发生在造血干细胞移植（HCT）或实体器官移植后的一类淋巴细胞异常增殖性疾病，疾病谱从良性改变到肿瘤性病变，死亡率高，显著影响移植疗效。PTLD主要发生于移植后2～6个月，尤以移植后3～4个月发生率最高。PTLD临床表现多种多样，患者可出现感染或免疫等其他原因无法解释的发热、咽炎、淋巴结肿大、肝脾大、中枢神经系统症状甚至多器官功能不全等表现。PTLD诊断及病理分型诊断PTLD主要依据病理组织学检查。必要的免疫组化（IHC）指标包括：CD3，CD5，CD10，BCL6，BCL2，IRF4/MUM1，CD20，CD79a，PAX5，Ki-67，kappa，lambda。通过EBVLMP1或EBER-原位杂交（ISH）技术评估EBV感染情况（如果EBV-LMP1阴性，建议使用EBER-ISH）。通过Southernblot的EBV感染情况。PTLD病理分型为四大类：早期病变，包括反应性浆细胞增生和传染性单核细胞增多症样的PTLD；多形性PTLD，细胞形态多种多样，可存在从B细胞至浆细胞各阶段的细胞；单形性PTLD，单一形态的淋巴瘤细胞，如弥漫大B细胞淋巴瘤、伯基特淋巴瘤、外周T细胞淋巴瘤等；经典霍奇金淋巴瘤样PTLD。PTLD的诊断分级包括临床诊断和确诊。临床诊断依据包括：外周血中EBV-DNA高载量；淋巴结或肝脾大或其他终末器官病变；缺乏合理的其他原因来解释。确诊依据包括：相关器官受累的临床症状或体征；活组织检查标本检测到EBV核酸或蛋白；组织病理学具有PTLD特征（淋巴发育过程受阻、存在单克隆或寡克隆淋巴细胞）。值得注意的是，诊断PTLD并不是一定要依靠EBV感染，有一部分PTLD患者是EBV阴性，且近年来这部分患者有增加趋势。PTLD治疗原则及方案推荐非破坏性病变（为B细胞型）患者的治疗原则该类患者对减少免疫抑制（RI）治疗的反应是多变的，需要密切监测患者情况。RI：降低钙调神经磷酸酶（环孢菌素和他克莫司）的免疫抑制作用，停用抗代谢药物（硫唑嘌呤和吗替麦考酚酯），对于重症患者，应停止所有非糖皮质激素的免疫抑制剂。对于减少免疫抑制后获得完全缓解（CR）的患者，管理免疫抑制治疗并使用PCR技术监测患者EBV感染情况和移植器官功能；对于减少免疫抑制后获得部分缓解（PR）或疾病进展（PD）的患者，予以利妥昔单抗治疗并PCR技术监测患者EBV感染情况。单形性PTLD(B细胞型)患者的治疗原则该类患者如果有可能选择减少免疫抑制，和/或利妥昔单抗或免疫化疗。对于治疗后获得CR的患者，根据组织学类型，请参阅适当的指南进行随访。对于获得PR或PD的患者，如果初始治疗为减少免疫抑制，则应换用利妥昔单抗或免疫化疗治疗；如果初始治疗为利妥昔单抗单药治疗，则应考虑免疫化疗治疗；如果初始治疗为免疫化疗，则参照BCEL-7选择后续治疗方案；有合适的临床试验建议参加临床试验；EBV特异性细胞毒性T细胞免疫治疗（适用于由EBV驱动的疾病）。多形性PTLD（B细胞型）患者的治疗原则系统性多形性PTLD（B细胞型）患者，如果有可能选择减少免疫抑制，和/或利妥昔单抗或免疫化疗。局限期多形性PTLD（B细胞型）患者，如果有可能选择减少免疫抑制，和受累野放疗（ISRT）±利妥昔单抗或手术±利妥昔单抗或利妥昔单抗单药治疗。对于治疗后获得CR的患者，PCR检测EBV情况或观察或继续进行减少免疫抑制，或±利妥昔单抗维持治疗（如果有可能），并监测移植器官功能。对于获得PR或PD的患者，免疫化疗或临床试验或EBV特异性细胞毒性T细胞免疫治疗（适用于由EBV驱动的疾病）。单形性PTLD(T细胞型)患者的治疗原则对于单形性PTLD(T细胞型)患者除了减少免疫抑制外，没有其他固定治疗；可考虑多药治疗；自体造血干细胞移植可能不适用。经典霍奇金淋巴瘤样PTLD的治疗原则对于经典霍奇金淋巴瘤样PTLD患者，治疗原则及方案具体见霍奇金淋巴瘤NCCN指南。参考文献NCCNGuidelinesVersion1.2021B-cellLymphomas.NCCN.org.大部分文字内容转自：良医汇-肿瘤医生APP”。