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陈国强主任医师 民航总医院 神经外科 脸上总抽动不一定是面肌痉挛，还有可能是这两个疾病，面部多动症和梅杰综合征。面部多动症多见于儿童和青少年，是大脑基底节的功能发生了紊乱，导致同一组随意肌肉快速、突然、频繁、不自主、无目的地抽动，如眨眼、耸肩、擤鼻等，以头面部最为常见。频率随情绪紧张而增加，注意力分散时可以减轻，入睡时消失。常见的心理因素为突然受到惊吓或慢性焦虑；常见的躯体因素为上呼吸道感染、扁桃体炎、鼻炎及其它急性病。梅杰综合征多见于50岁以上的中老年人症状很特别，最开始一般是双侧眼睑痉挛，即“眼皮跳”，然后随着病情进展，两侧面部逐渐开始抽搐，患者自己无法控制，抽搐毫无规律可言。梅杰综合征分为四个类型：第一型就是眼睑痉挛型（BS）：表现为双侧眼睑阵发性不自主紧缩样、痉挛性抽动或不自主眨眼。第二型--眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型（BS－OMD）：在表现眼睑痉挛的同时，口唇及颌面部肌肉亦呈痉挛性收缩，表现噘嘴、缩唇、张口、伸舌、嘴角及面肌不自主抽动，患者呈怪异表情。第三型--口下颌肌张力障碍型（OMD）：仅有口唇及颌面部肌肉痉挛性抽动。第四型--其它型：上述三型的基础上合并有颈部、躯干、四肢的肌张力障碍。面肌痉挛通常是一侧面部不规律地抽搐，一阵一阵的，患者自己无法控制，情绪激动时容易诱发。病初多表现为一侧眼轮匝肌阵发性不自主的抽搐，即所谓的眼睑跳动。随病情发展，逐步缓慢扩展至同侧面部的其他面肌，以口角颤动最明显，严重时会连带颈部；病初面肌颤动较轻且仅持续几秒钟，以后逐渐加重并延长至数分钟或更长时间。严重者患侧面部出现强直痉挛和功能障碍，并可累及同侧肢体，如不能持续睁眼、口角歪斜、独自行走困难等；多为一侧发病，常因精神紧张、疲倦及自主运动而加剧，呈阵发性、快速、不规律的颤动。面部抽动症、梅杰综合症和面肌痉挛都有面部肌肉抽搐的表现，但是病因不同，治疗方法也不同，因此需要加以区分。2020年01月08日
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袁一飞副主任医师 上海市五官科医院 眼科 袁医生的点评：1、眼睑痉挛症和疲劳等引发的眼轮匝肌痉挛虽然都会表现为眼皮跳动，但并非同类疾病，治疗也不一样2、眼睛“睁不开”是某些患者的主要临床表现，临床上容易漏诊，需要有经验的专科眼科医师帮助明确诊断。3、复杂病例涉及更多部位表现，需要多个科室协同治疗我国Meige综合征诊断和治疗专家共识（2018年）Meige综合征是1910年由法国神经病学家HenryMeige首先描述并以其名字命名的疾病，以眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍为主要症状。近年来有学者建议将本病命名为“节段性颅颈部肌张力障碍”。平均发病年龄60岁，男女性别比例约为1：2。尽管其总体发病率目前国内外尚无确切报道，但近年来研究发现其患病人数呈明显上升趋势，引起眼科、神经内外科的高度重视。鉴于此，中华医学会眼科学分会神经眼科学组经过集体讨论，提出本共识，以期指导临床诊治工作和研究。迄今为止，Meige综合征确切的病因和发病机制尚不清楚。目前认为心理因素、药物（抗精神病药物、抗震颤麻痹药物、抗组胺药物等）、创伤及口腔操作或手术等因素导致的脑内神经介质，尤其乙酰胆碱及多巴胺的平衡失调，可能与本病的发生有关。本病通常缓慢起病，发病前多有眼部不适，如眼干、眼涩、眼胀、畏光等。最常见的首发症状为眼睑痉挛，部分患者从眼睑痉挛开始逐渐累及下面部、口、下颌、舌部的肌肉，累及咽喉肌和呼吸肌时可导致构音障碍、呼吸困难。少数患者伴有颈部、躯干或中线部位肌肉痉挛性肌张力异常。上述症状在疲劳、日光刺激、注视、紧张时加重，睡眠时消失。Tricks现象是本病的临床特征之一，表现为患者在讲话、打哈欠、咀嚼、吹口哨、唱歌、敲打颈后时，临床症状可以明显缓解。根据累及部位，本病可分为以下类型。1.眼睑痉挛型：表现为眼睑阵发性不自主痉挛或强直性收缩或不自主眨眼。约25%患者以单侧眼睑痉挛起病，逐渐发展为双侧2.眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型：在表现眼睑痉挛的同时，口唇及颌面部肌肉亦呈痉挛性收缩，表现噘嘴、缩唇、张口、伸舌、嘴角及面肌不自主抽动，患者呈怪异表情。3.口下颌肌张力障碍型：仅有口唇及颌部肌肉痉挛性抽动。4.其他型：在上述3个类型的基础上合并颈、躯干、肢体肌张力障碍。（一）诊断1．主要依据眼睑痉挛和（或）口面部肌肉对称性、不规则收缩，Tricks现象以及睡眠时消失等临床特点，可诊断本病。2．目前尚无确诊本病的特异性检查。（二）鉴别诊断1．特发性面肌痉挛：面肌痉挛与Meige综合征是不同的两种疾病。面肌痉挛表现为阵发性单侧面肌的不自主抽搐，即一种间歇、不随意、不规则的阵发样面部肌肉收缩。大多数限于一侧，常发于眼睑，可波及面部肌肉，发作严重者终日抽搐不停。常在疲倦、精神紧张、自主运动时加剧。一次抽搐短则数秒，长至10余分钟，间歇期长短不定。不少患者于抽搐时伴有面部轻度疼痛，一些患者可伴有同侧头痛、耳鸣。双侧面肌痉挛更需要与Meige综合征鉴别，一般情况下前者异常肌反应呈阳性。2．三叉神经痛：三叉神经痛是一种面部阵发性短暂的剧烈疼痛，疼痛严重时可伴有面部肌肉抽搐。Meige综合征严重的时侯也会出现面部疼痛症状，但是疼痛感没有三叉神经痛强烈。3．布鲁热综合征：布鲁热综合征有张大口症状，在张力障碍发作间歇期阵发性呼吸深快，同时伴发眼球震颤，其发病机制定位在丘脑。4．重症肌无力：Meige综合征与重症肌无力均有睁眼困难症状，但后者为提上睑肌肌力异常，常有晨轻暮重现象，新斯的明试验阳性；而前者为眼轮匝肌阵挛或强直性收缩导致的眼睑闭合，提上睑肌肌力正常。5．抽动秽语（综合征）：抽动一般首发于面部，表现为眼和面肌迅速、反复不规则的抽动，如眨眼、鼻子抽动、扮鬼脸，以后出现其他部位的运动性抽动，如甩头、点头、颈部快速而短促伸展、耸肩，症状可逐渐向上肢、躯干或下肢发展，出现肢体或躯干短暂的、暴发性的不自主运动，如上肢投掷运动、踢腿、下跪、屈膝、顿足或躯干弯曲、扭转动作等。时常在抽动时不自主发声，呈现为咒骂状。易与Meige综合征鉴别。6．干眼：指任何原因造成的泪液分泌的质或量异常，泪膜稳定性下降，伴有眼部不适和（或）眼表组织病变的多种疾病的总称。常见症状包括眼干涩、眼疲劳、眼痒、异物感、灼热感、分泌物黏稠、怕风、畏光、对外界刺激敏感，但不表现为眼部肌张力障碍。目前尚无根本治疗方法，临床以对症治疗、提高生活质量为主要目的。治疗方法包括口服药物、A型肉毒素局部注射、手术等。原则上一般对早期患者首先采取口服药物治疗，并可结合局部注射治疗；对病程较长、口服及局部注射治疗效果不佳、患者日常生活明显受到影响者，可考虑手术治疗。方法的选择建议逐步升级，循序渐进。（一）口服药物治疗口服药物可用于各种类型Meige综合征，对眼睑痉挛的疗效优于对口下颌肌张力障碍的疗效。药物包括：（1）多巴胺受体拮抗剂，如氟哌啶醇、泰必利、肌苷等；（2）γ氨基丁酸类药，如佳静安定、丙戊酸钠等；（3）抗胆碱能药，如苯海索等；（4）安定类药，如地西泮、氯硝西泮等；（5）抗抑郁药，如阿米替林、阿普唑仑、舍曲林等；（6）其他药物：如γ氨基丁酸受体激动剂巴氯芬，抗癫痫药物托吡酯、左乙拉西坦，中医中药等。个案报道和小样本研究结果显示，口服上述药物治疗对部分Meige综合征患者有效。由于目前尚缺乏有力证据证实口服药物的疗效，因此临床可尝试应用上述药物，从小剂量起始，也可联合应用不同种类的药物。（二）A型肉毒毒素局部注射治疗肉毒杆菌毒素（botulinumtoxin，BTX）也被称为肉毒素或肉毒杆菌素，是由肉毒杆菌在繁殖过程中所产生的一种神经毒素蛋白。局部注射的A型BTX（BTX-A）可与突触前膜内胆碱能内膜蛋白结合，有效抑制钙离子内流而暂时阻断乙酰胆碱的释放，从而明显缓解肌肉麻痹以及局部肌肉的痉挛症状。BTX-A注射可以与口服药物同时进行，也可以在口服药物疗效不满意时选用。该方法对眼睑痉挛的疗效优于对口下颌肌张力障碍的疗效。根据临床表现选择在肌肉痉挛最明显的部位进行注射。注射前标注注射点，每点注射剂量为2.5IU，注射点数及总量根据患者病情而定。一般1周左右开始起效，两周左右药物效果达到高峰，残存痉挛症状者两周后可追加注射。该方法的不良反应包括注射局部组织肿胀、面瘫、眼睑下垂等；症状缓解一般持续3~6个月；复发者可选择再次注射，但多次注射可产生耐药性。不良反应必须在治疗前告知患者。（三）外科手术治疗1．脑深部电刺激术（deepbrainstimulation，DBS）：DBS是随着立体定向技术的发展应运而生的一种新型的治疗Meige综合征的方法[13-15]。对于口服和（或）注射药物疗效不满意或对药物不良反应不耐受，症状较重影响日常生活的患者，DBS是一个有益的治疗选择，具有微创、可逆、可调控、个性化等特征[16-17]。国际上多选择苍白球内侧部（GPi）作为治疗靶点，已获得较为理想的疗效。也可采用丘脑底核（subthalamicnucleus，STN）DBS治疗，术后疗效虽有差异，但多数患者取得较好效果。2．DBS术后的程序性控制及患者管理：DBS术后患者需要开机（首次程序性控制），随着对刺激的耐受需要几次随访及程序性控制。首次程序性控制时间一般4周左右为宜。程序性控制参数的设置：植入GPi电极患者的刺激剂量略高于植入STN电极患者；一般选择单极刺激，根据术后影像资料及术中微电极记录、临时刺激测试记录，每侧电极选择1或2个电极触点作为负极，临床较常使用的脉冲宽度为60~120?s，振幅为1.5~4.0V，频率为60~185Hz[18]。反复程序性控制效果不理想的患者可以尝试使用变频刺激或其他刺激模式。患者需了解并认同DBS的改善率，了解术后生活中的注意事项和随访时间。一般首次程序性控制后症状改善会有波动，需要几次程序性控制，个体间存在差异。由于对Meige综合征的DBS疗法推广不够，地方医院暂无独立程序性控制可以配合使用患者全程管理网络平台和远程程序性控制的综合方案对患者进行治疗干预。症状改善有限的患者可以配合药物治疗。3．DBS的手术并发症：（1）手术相关并发症：包括术后早期癫痫发作和精神异常、电极移位、颅内出血、切口感染、脑脊液漏等[19]；（2）设备相关并发症：包括电极导线断裂等，尤其对于累及颈部的肌张力障碍患者，术中要妥善固定电极和延长导线连接头，建议使用钛片压紧；（3）与刺激相关的并发症：包括感觉异常、肌肉抽搐、头晕、视幻觉、发音困难、异动症等，通常通过程序性控制可消除或得到缓解[20]。疗对部分Meige综合征患者有效[7-10]。由于目前尚缺乏有力证据证实口服药物的疗效，因此临床可尝试应用上述药物，从小剂量起始，也可联合应用不同种类的药物。2019年12月26日4938
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袁一飞副主任医师 上海市五官科医院 眼科 袁医生的点评：我院成立眼睑痉挛门诊已近二十年，可见病例不少。但某些“眼睛睁不开”的患者仍然长期被漏诊，因此正确诊断，去除诱因很重要；即使采取注射治疗，注射剂量、部位、避免副作用、禁忌症也都有讲究。说说眼睑痉挛那些事儿2016-12-08国际眼科时讯什么是眼睑痉挛/抽搐？眼睑痉挛/抽搐即为非自主、异常的眨眼或眼睑运动，可数秒便眨眼一次，有时甚至为闭眼。这种痉挛可能会持续数天至数月长短不定，也可能随机毫无预兆的出现，然后悄悄的恢复而不留蛛丝马迹。虽然不伴疼痛，但是它比较令人讨厌。对于多数人而言，最终眼睑痉挛会自己消失，但是有时会再次出现。如果出现以下情况，请记得看眼科医生哟：眼睑痉挛持续一周以上；每次眼睑抽搐均会出现闭眼；出现眼红、眼肿或分泌物，抑或上睑下垂；极少数情况下，如果存在眼睑痉挛以外其他面部肌肉的痉挛，眼睑痉挛则可能是慢性运动障碍的早期症状。所以，如果发现出现其他面肌的抽搐或痉挛，则需要尽快就诊予以明确。眼睑痉挛/抽搐的缘由眼睑痉挛/抽搐一般会伴有脑掌管肌肉运动中枢—基底神经节的功能异常。任何人都可出现眼睑痉挛，但每个具体眼睑痉挛患者的病因常常难以明确。眼睑痉挛常常毫无预兆就发生了，有时睡觉或者转移注意力后抽搐就会有所缓解甚至完全消失。与眼睑痉挛发生有关、可加重抽搐的因素如下：饮酒咖啡因疲劳眼表或眼睑内表面的刺激睡眠不足身体过劳吸烟压力过大极少数情况下，遗传因素可能在眼睑痉挛的发生中也有一席之地。出现眼睑痉挛前或同时可伴有眼睑炎、干眼、畏光或红眼病（结膜炎）等眼病。眼睑痉挛/抽搐咋治？建议进行眼部检查寻找眼睑痉挛的原因、除外潜在的神经疾病。尽管多数情况下并未找到原因，此时则会做出良性特发性眼睑痉挛的诊断。轻的眼睑痉挛常会自行消失，所以不需要治疗。减小压力、增加睡眠时间、少喝咖啡都有助于缓解眼睑抽动。目前尚无眼睑痉挛的治愈方法，但是有几种可缓解痉挛程度的方法，最常用的便是向眼睑肌肉内注射肉毒杆菌毒素提取物，此类药物会麻痹肌肉，使痉挛减轻。所以药物注射后常常可改善症状，但是往往需要重复注射。对于较为严重的病人，可能需要行肌切除术，即手术切除眼睑的部分肌肉和神经，一次手术可以改善解75%至85%眼睑痉挛患者的症状。2017年01月03日2994
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