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人工听骨植入重建听骨链,恢复你的听力!
周彬医生的科普号2020年08月28日 2022 0 0 -
现代助听器和验配技术可以使听障朋友重拾信心
张华医生的科普号2019年12月09日 974 0 4 -
听力重建后听力为什么改善不理想
首先,我们需要明白一个概念:听力重建后的听力改善只能改善其传导性听力损失部分,即最好只能改善到气骨导差的消失,而对于原来的感音神经性听力损失部分是无能为力的。一般来说,百分之八十以上的听力重建能达到气骨导差20分贝以内。这是一个比较好的结果。但,也有听力改善不理想的病例,其主要的客观原因如下:1:人工听小骨周围的粘连,往往是由于手术或病灶引起的粘膜损伤引起;2:鼓室含气腔小、鼓膜有效振动面积小,往往是由于咽鼓管功能不佳鼓膜内陷引起;3:人工听小骨倒伏、移位,往往是由于外力、周围疤痕纤维组织牵拉引起;4:其他原因。
陈杰医生的科普号2019年08月15日 2297 0 0 -
术后指导:乳突根治术、鼓室成形术、人工听力重建术
术后注意事项:1、术后尽量不要擤鼻,必要时,鼻内分泌物可轻柔地吸到咽喉内咳出。尽量不要打喷嚏、咳嗽,如要打喷嚏要张口打喷嚏。患感冒时,这一点尤为重要。2、不要捏鼻鼓气,正常饮食后可多吃蔬菜、粗纤维食物,香蕉等,保持大便通畅,防止便秘。耳部完全恢复前禁止吸烟和饮酒,避免吃辛辣刺激性食物。3、耳后切口一周内不要沾水。在医生告知你耳朵痊愈之前,不要让耳道进水。在洗澡或洗头时,可用棉球塞入外耳道口。4、尽量避免感冒,避免受凉和劳累。感冒时可服用抗感冒药物,多饮水,如有耳部不适及时到门诊复查。5、术后可能会感觉到耳内有搏动声、水流声、气泡音、咔哒声或其他声音,以及耳内胀满感。有时感觉耳内好像有液体流出。出现这些现象,不要紧张,属于正常术后反应。6、植入人工听骨的患者术后6个月内不要做剧烈运动,避免头部外伤,防止植入听骨移位。7、术后有些患者可能会出现味觉减退、耳廓以及周围麻木感,这些症状在4-6个月可逐渐恢复。8、出院后1周到门诊挂号进行第一次复查,复查后医生会告诉你下次复查的时间,定期复查非常重要。9、避免到噪声大和嘈杂的地方或场所,如必须要去可用耳塞或棉球堵塞外耳道。10、住院期间不要回家或外出。出院后可以乘飞机,但要注意在飞机起飞和降落时,需要保持清醒并嚼口香糖或做吞咽动作。眩晕有些患者会出现轻微眩晕,如不加重则无关紧要。有些患者,尤其是术前发现有迷路瘘管或迷路炎者,术前即有眩晕者,术后会出现较严重的眩晕或之前的眩晕加重,甚至伴有恶心、呕吐、食欲不佳等。随着时间延长眩晕会逐渐减轻,如果可以耐受,应听从医生安排早日下床活动。听力术后一般不会立即感觉到听力提高,由于组织肿胀或外耳道填塞,甚至有可能有暂时加重。于术后6-8周可能会注意到听力有所提高,达到最佳听力可能需要4-6个月。耳漏术后到出院恢复期会有血性或淡黄色水性的液体流出,可自行更换耳道口的棉球,一般情况下,不要自行用棉签或卫生纸擦拭耳道深部和术腔。如果耳内流出黄色脓液,或液体有异味,有可能是出现了感染,要及时联系医生或尽快来医院复查。疼痛在最初的2周内,轻微、间断的耳痛是常见的,大多都可以忍受。吃饭或咀嚼时常有耳上或耳前疼痛。如果有剧烈或持续的疼痛,应马上告诉医生。滴耳药如果医生给你开具了滴耳药,请在出院后开始使用,或遵医嘱应用。每天滴耳两次,滴耳之前先将药液握在手心加热至接近体温,患耳向上,滴入4-5滴与耳内,保持10分钟,然后将头向对侧是药液流出。使用一周后到门诊复查。本文系陈蓓医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
陈蓓医生的科普号2018年09月20日 7690 2 3 -
人工耳蜗手术后,哪些情况说明有效?-新
2018-01-07刘博士刘博士耳科在线资讯人工耳蜗又称为电子耳蜗,是目前可以帮助患有重度、极重度耳聋的成人和儿童恢复听觉和言语功能有效的办法。有病友会问了人工耳蜗植入后哪些方面说明有效?人工耳蜗植入后疗效评估包括听的能力以及言语能力两大部分。也就是是否能听见、是否能听清楚并理解言语、在听到的基础上是否能清晰地说话。(1)人工耳蜗植入后会进行神经反应遥测(NRT),电极的阻抗正常否,可判断蜗内电极有无开路或短路等破损情况。应用NRT技术可直接测量电诱发复合动作电位(ECAP),可反映听神经纤维受到电刺激后的功能状态,可用于CI术中检测是否已成功植入。(2)电诱发的听性脑干反应(EABR)EABR各波的起源与ABR各波基本相同,成功的EABR检测可以准确、客观地反映听神经及脑干听觉传导通路的功能状态。(3)人工耳蜗助听听阈测试---戴上人工耳蜗后是否能听到声音助听听阈是一种对人工耳蜗术后听敏度的测试。助听听阈仅能部分反映听觉康复效果,因为安静条件下可听度的提高,不一定意味着日常条件下,特别是在有噪声和混响的环境中, 言语可懂度的提高。(4)言语评估耳蜗植入的最终目的是使患者听懂言语,恢复或发展语言功能。言语和语言评估,可以明确疗效,也有助于人工耳蜗性能的改进和康复方案的制定。一般使用以下两种方式记录:言语识别率(SRS),其在病变部位的诊断、评价交谈能力及康复效果方面有重要意义;言语识别阈(SRT),是指对某种言语检查材料聆听者能听懂50%言语信号所需的最低的言语级。(5)问卷:听觉疗效---听觉行为分级问卷(Categories of Auditory Performance , CAP):言语疗效---言语可懂度分级(SIR)以及意义听觉整合量表测试(MAIS)问卷;婴幼儿意义听觉整合量表测试(IT-MAIS)(用于2岁以下的婴幼儿)。另外使用电话能力,嗓音和言语韵律的声学分析]和音乐感知能力的评估也用于评估。人工耳蜗植入术后声刺激时用PET证实听觉皮层激活,则表明耳蜗植入是成功的。PET是基于放射性核素显像的功能成像技术,其原理是将人体代谢所需要的物质(如葡萄糖)标记上放射性核素制成显像剂,显像剂注入人体后随血流分布到全身,如果某一部位放射性浓集,则说明该部位功能活动增强,反之则该部位功能活动降低。CI后的PET检查结果表明CI使听皮层发生功能重组耳蜗植入有效。人工耳蜗植入术后的另一个明显效果是唇读能力明显提高;耳蜗植入术后总体反应能力提高,因为耳蜗植入不仅能改善听觉,而且能改善脑部的接收和执行能力,也就是通常说的反应比以前灵敏了。另外又有利于紧急避险(避让车辆和及时听到火警)。欢迎转载,不允许编辑修改,且须注明出处,及标注原文链接。“阅读原文”能正常显示本文,谢谢您的配合!
刘军医生的科普号2018年01月07日 4964 0 0 -
镫骨手术后注意事项
亲爱的病友:您好!您的健康是我们共同的心愿,为了您的健康,温馨提示以下注意事项:1.减少头晕和听骨移位可能,术后三天需严格卧床静养,可入厕,需人扶持,防头晕摔倒2.耳部及切口勿沾水以防引起感染,防上呼吸道感染(感冒)3.软食2周4.勿用力擤鼻5.手术后三天拆除绷带取出耳甲腔碎纱布条后按医嘱使用药物(盐酸左氧氟沙星滴耳液)每日点药3次,2滴/次6.口术后静滴抗生素3天,口服5-7天预防感染)7.三个月内勿乘坐飞机8.安放人工听骨3个月内避免剧烈运动9.按时拆线、拆药棉、换药,定期复查。请于手术后10天左右拆线及拆外耳道填塞药棉10. 术后听力提高,声音有放大感和失真感,一般需适应3个月左右11. 定期复查,不适随诊(我科有24小时急诊)。 门诊时间:周一上午、周一下午;地点:301医院第一中心(原301医院-北京西四环五棵松)门诊楼十层B区门诊时间:周五上午;地点:301医院第七医学中心(原陆军总医院—北京东城区东四十条南门仓胡同5号)门诊楼3层耳鼻喉科诊区咨询请到:Liujunent.haodf.com请关注微信公众号:刘博士耳科在线资讯
刘军医生的科普号2017年02月12日 9248 2 6 -
简述人的听觉通路与人工耳蜗工作原理
声音的路径声源→耳廓(收集声波)→外耳道(传导声波)→鼓膜(将声波转换成振动)→耳蜗(将振动转换成神经冲动)→听神经(传递冲动)→大脑听觉中枢(形成听觉)。 如上图所示,我们把内耳拉直。外周听觉器官就是耳。我们把耳分为3个部分,从生理功能来看,外耳起集音作用;中耳起传音作用,将空气中的声波传入内耳;内耳具有感音功能。声波经外耳道到达鼓膜,引起鼓膜的振动。鼓膜振动又通过听小骨而传达到前庭窗(卵圆窗),使前庭窗膜内移,引起前庭阶中外淋巴振动,从而蜗管中的内淋巴、基底膜、螺旋器等也发生相反的振动。封闭的蜗窗膜也随着上述振动而振动,其方向与前庭膜方向相反,起着缓冲压力的作用。从外耳集声、中耳传声至耳蜗基底膜振动及毛细胞纤毛弯曲为物理过程或称声学过程。 基底膜的振动使螺旋器与盖膜相连的毛细胞发生弯曲变形,产生与声波相应频率的电位变化(称为微音器效应),毛细胞受刺激后引起细胞生物电变化、化学递质释放,神经冲动传至各级听觉中枢,经过多层次的信息处理,最后在大脑皮层引起听觉。听觉通路(Auditory Pathway) 蜗螺旋神经节内的双极细胞是听觉传导的第1级神经元,其周围突分布于内耳毛细胞,中枢突构成听神经(蜗神经)。蜗神经入脑后,终止于蜗神经腹核和背核。蜗神经腹核和背核内含第2级神经元,它们发出的纤维大部分在脑桥内形成斜方体并交叉至对侧,在上橄榄核外侧折向上行,称为外侧丘系。外侧丘系的纤维大部分终止于下丘。下丘内第3级神经元发出纤维从下丘臂到达内侧膝状体,第4级神经元在内侧膝状体,它们发出纤维组成听辐射,经内囊到达同侧的大脑颞叶颞横回,即听皮质。听皮质接受听觉信息,经分析综合,产生听觉意识。与人工耳蜗相关的两个器官螺旋神经节细胞 耳蜗听神经元(即蜗螺旋神经节细胞)位于耳蜗骨螺旋板和蜗轴基部的骨性蜗螺旋小管内(Rosenthal's canal),组成螺旋神经节(spinal ganglion)。人类约有3万个听神经元,它们将毛细胞感受的信息,经过突触传递传入脑干。毛细胞 螺旋器中的关键细胞是毛细胞,它们可分为内毛细胞和外毛细胞。内毛细胞靠近蜗轴排成一行,总数约3500个,呈烧瓶形状,上段略细,称颈部,下段增粗,呈卵圆形,直径约12微米。细胞顶端发出很多静纤毛。从顶面观,毛排列呈弧形。外毛细胞呈细长圆柱状,直径约8微米。人类一侧耳蜗约有外毛细胞9000~12000个,每个外毛细胞顶面有静纤毛20~40根。从顶面观,毛排列呈规则的W型,开端朝向内侧。外毛细胞在底转有3排,中转有4排,顶转可能有5排。人工耳蜗的工作原理感音神经性耳聋 综上所述的人的听觉通路中,从外耳,中耳,内耳,到听神经中枢,这些部位若出现某些损伤,都有可能对人的听觉产生影响。在2013年人工耳蜗植入工作指南中,人工耳蜗植入主要用于治疗双耳重度或极重度感音神经性聋。 感音神经性耳聋的病变位于螺旋器的毛细胞、听神经或各级听中枢,对声音的感受与神经冲动的传导发生障碍,所引起的听力下降即为感音神经性耳聋。其中毛细胞病变引起者称感音性聋(耳蜗性聋或终器性聋)常有重振现象,病变位于听神经及其传导径路者称神经性(蜗后性聋或之后性聋),其特点为语言辨别率明显下降。病变发生于大脑皮层听中枢者称中枢性聋,常伴有其经神经系统症状。 大部分的耳聋患者,听觉神经部分是完好的,而位于内耳螺旋器中的毛细胞出现了损伤,即使基底膜振动,而毛细胞不存在,无法产生与声波相应频率的电位变化,也就没有神经冲动,听觉通路就此中断,导致了耳聋,补齐这个通路也就是人工耳蜗的使命。人工耳蜗的发展和原理 早在1956年,美国豪斯医生在洛杉矶市立医院工作时,几个失聪孩子的父母把他们带到豪斯医生诊所,但豪斯医生发现自己和同事们完全束手无策。不过此时,有位病人拿给豪斯医生一份剪报,上面介绍的是关于法国的Andre Djourno和Charles Eyriès医生在治疗一例失聪患者时,将线圈放在患者的耳蜗神经处,使得患者听见了声音。这激发了豪斯医生的灵感,他决定开始研究用电流激活失聪患者听觉神经的技术方法。他和工程师Jack Urban合作,协力开发出第一款可穿戴式的人工耳蜗,人类的人工耳蜗科技从这里开始起步! 人工耳蜗由植入体和外部声音处理器组成,声音处理器的麦克风接受外界声音信息,转换成数字信号,数字信号通过线圈被发送到植入体内,植入体将数字信号转换成电信号,由电极发出电刺激,刺激位于内耳的听神经(螺旋神经节细胞),从而构建起我们的听觉通路。声音处理的技术短板 人工耳蜗的声音处理是由前端处理器麦克风收取言语信号,通过处理器滤波组来采样和提取,幅值映射,解码。最后实现将数字信号转成电信号,代替内耳毛细胞刺激听神经。 整个完整的声音处理环节中,决定最后的声音信号的完整性的,取决于这整个系统的最薄弱环节,硬件水平的局限也导致了声音感知的局限。这也就是那些植入人工耳蜗的孩子所听到的声音远远远没达到自然声音的原因, 而这一块短板正是电子神经瓶颈。这要求人工耳蜗的设计中,硬件中的每一项指标都要高至足以为未来留出足够的开发与升级的空间。本文系李鹏医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
李鹏医生的科普号2016年08月02日 13373 1 1 -
先天性小耳畸形的听力障碍及治疗方法
先天性小耳畸形的患者常伴有耳道闭锁和听力下降,家长们非常关心患儿的听力改善,下面我们就来谈谈有关听力改善的方法。人的听力分为气导和骨导两部分。先天性小耳畸形的听力损失特点主要是外耳和中耳的发育障碍,内耳往往并不累及,所以听力障碍主要表现为传导性耳聋,骨导基本正常,气导听力通常为60-70分贝,也可说是“2/3聋”。先天性小耳畸形伴外耳道闭锁的听力重建策略选择:主要基于颞骨畸形程度(Jahrsdoerfer评分)7-9分:外耳道重建鼓室成型术6分以下(包括6分):人工听力植入镫骨可用:震动声桥镫骨不可用:骨桥、BAHA一、手术是应该先做耳朵还是先重建听力呢?我们认为,由于在耳再造术前行外耳道听力重建术或人工听力植入,会破坏耳后皮肤筋膜的完整性,从而影响耳再造的手术效果。因此,通常先行耳再造术,于耳再造三期再造耳修整术同期行外耳道听力重建术或人工听力植入。二、双侧小耳畸形听力重建治疗策略:双侧“小耳”孩子的听力-语言特点为听得见,但听不清;发音不清晰;听不清说不清,不愿与人交流。性格内向自卑,或者易怒多动。正常孩子出生3月听觉反射出现(找声源)。10月,言语发育启动(牙牙学语)。3-6月时可以先佩戴软带骨导助听器。6岁左右行双侧外耳再造术,三期同期行外耳道听力重建术或人工听力植入。三、单侧小耳畸形听力重建治疗策略:以往对单侧小耳畸形患儿的听力并不重视,觉得患儿已具有一侧正常听力。但随着患儿上学,单侧听力的影响逐渐明显,不仅影响患儿对声源的定位,主要还体现在比正常孩子更容易疲劳,随着听课时间延长注意力下降不够集中,从而影响孩子的学习成绩。对单侧小耳患者6岁左右可行耳再造术,三期同期行外耳道听力重建术或人工听力植入。四、骨桥简介及骨桥植入术骨桥是一种骨传导植入设备,用于传导性和混合性聋病例的听力重建。2011年,骨桥在欧盟区通过CE批准(类似于美国FDA),用于临床,截止2015年12月,国外累计植入超过2000例。2016年3月,骨桥通过中国食品药品监督管理局(SFDA)批准,在国内开始用于临床。骨桥使用适应征主要包括小耳畸形病例(植入侧骨导阈值不超过45分贝)。小耳畸形病例常合并外耳道闭锁和听骨链畸形,因此会出现中重度传导性聋(患儿气导通常为60-70分贝),会对患儿的听力和语言发育造成明显影响,导致患儿听觉功能发育延迟并出现言语能力低下,影响患儿学习和融入社会的能力,最终给患儿家庭和社会造成负担。对于此类患儿,及时地进行听力康复干预,及早地通过骨桥重建听力,可以改善患儿的听力和言语能力,使之能正常地融入社会,不需要特殊教育,降低家庭和社会负担。骨桥分为软带骨桥和植入式骨桥。软带骨桥主要用于手术前的听力提高,可以从出生后3-6个月开始佩戴。植入式骨桥于耳再造术后应用,可与三期再造耳修整同期进行植入术。 软带骨桥植入式骨桥对于小耳畸形病例,当先天畸形严重时,不具备外耳道-鼓室重建的条件,此类病例,可以植入骨桥恢复听力,治疗传导性耳聋。骨桥植入术较外耳道-鼓室重建术能更好的提高听力,前者可基本达到正常听力且手术风险低,而后者的手术风险相对较高,术后听力达不到正常,且术后耳道再狭窄及远期听力下降等目前仍是世界性的难题。对于颞骨发育良好但不愿承担外耳道-鼓室重建术手术风险的患儿也可考虑行骨桥植入术。同样是骨导助听器,骨桥比BAHA(骨锚式助听器)有明显的优点,术后局部皮瓣完整,无局部感染肉芽等并发症,无须皮瓣护理,更安全便捷且佩戴舒适。外中耳畸形病例骨桥植入诊疗流程术前检查:1、听力学检查:在500、1K、2K和4K赫兹,纯音测听骨导阈值不超过45分贝;无蜗后性病变。2、颞骨薄层CT:窦脑膜角区域或乙状窦后区域,有足够厚度的骨质。颞骨畸形评分低于7分,不存在镫骨。在耳廓整形完成后,或者耳再造三期再造耳修整同期,进行骨桥植入手术。我科开展小耳畸形的整形重建手术多年。在骨桥植入开展后,病人不用再到其它医院进行听力重建手术,在我科即可完成该疾病的全部治疗,给病人带来便利。术后开机及随访1、待患者手术伤口愈合,皮瓣肿胀消失后,即可进行开机。通常,在术后8-10天开机。2、开机后一月,再次调机。此后即正常使用。本文系杨庆华医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
杨庆华医生的科普号2016年07月27日 6216 1 0 -
关注儿童听力健康 关注耳畸形患者听力
王丹妮 赵守琴 在北京同仁医院的耳科门诊,有一类特殊的小病人。他们一生下来,耳朵就与众不同。有的孩子耳廓小小的,有的孩子耳廓像花生一样是卷卷的;有的孩子“耳朵眼”只有一个小洞,有的孩子甚至连小洞都没有。这些孩子被俗称“小耳”,很多家长一看到外形的异常,就非常焦灼地到处求医,但对于如何进行治疗,往往是茫然焦急、不知所措、抓不住重点。所以我们现在一起了解一下小耳畸形。一、什么是小耳畸形 国内有多少孩子是小耳宝宝?根据1992年的调查数据,国内小耳的发病率在万分1~1.4。由此估计,国内大约13万左右的人群是小耳。在这13万人群中,大约有9.75万是单侧的小耳,有3.25万是双侧小耳。 正常的耳廓,包括耳轮、对耳轮、耳屏和耳垂四个基本部分。如果出现某一部分缺失,即有可能是耳廓有轻重不等的畸形。当发现孩子的耳廓有畸形,特别是“耳朵眼”很小或者根本没有,就需要尽快就医。有的耳廓形态大致正常的单侧病变,不容易觉察,在日常生活中,也可以通过孩子的一些表现,来发现孩子是否有耳聋:说话的年龄比同龄的孩子明显延迟;说话时口齿不清;和别人交流时习惯性偏头。出现上述情况时,也需要带孩子到医院进行听力检查。二、听力的重要性 很多小耳家长觉得孩子的听力不是问题,或者不是重要问题——这个错误的观念。小耳孩子由于外耳道畸形(严重狭窄或者闭锁),常出现60-70分贝的传导性聋(双侧或单侧)。在耳聋的严重程度分级中,听力损失超过60分贝即为重度耳聋。可能大部分的家长,只注意到孩子耳廓外形的异常,却没有注意到孩子听力竟然是重度耳聋。这也不能责怪家长们,因为耳廓的畸形和异常,是显性的残疾,容易发现;而听力降低和耳聋,是隐性的残疾,不易发现。实际上,很多小耳家长,都是到了发现孩子说话延迟、口齿不清晰或者不爱说话时,才意识到孩子的听力有问题。对于外形的异常来说,其实家长只要注意心理辅导,辅助发型的设计,对日常生活的影响并不是很大。但是说话延迟,口齿发音不清晰,甚至不爱说话,那就是实实在在的问题了。 另外,两只耳朵,就像音响的左右声道一样,是与生俱来的立体声系统。有助于声音定位。例如,当我们左侧有声音时,会首先传入左耳,再传入右耳,而且左耳听到的声音要比右耳大(因为声音传递到右耳的过程中头部起了阻碍左右),但是大脑仍然能够从细微的差别中辨别从而定位声音。但是单侧小耳的孩子只有一侧实用听力,无法辨别头部的阻碍作用产生的细微差别,大脑就不能明确的辨别从而定位声音了。 双侧听觉还有利于提高噪声环境下的言语识别率,也就是嘈杂的环境下,听清别人在说什么的能力。试想一下,在一个五十多人的教室,甚至上百人的阶梯教室,能听清教室最前端的老师讲课,对于上学阶段的孩子是多么的重要。因而,对小耳孩子而言,听清并听懂声音、定位声音,拥有双侧听觉也尤为重要。三、小耳的治疗方案 对于听觉重建,一般的原则一是早期干预。早一天治好孩子的传导性聋,早一天恢复孩子的听力,孩子们就能早一天得到正常的听觉-智力发育;二是最少干预:如果能通过一个简单的方法治疗疾病,就不应该用更复杂的方法治疗。如果能通过一次手术治愈疾病,就不应该通过多次手术治愈疾病。这一点是所有家长的期望,但其实是最复杂最难把握的一点,而且是必须由医生来把握的一点,在各种方案之间做出平衡和选择;三是持续干预。小耳孩子面临着整形和听力重建两大方面的问题,而通常情况下,每一个问题都需要1-2次手术来解决,那么也就是说,在孩子10岁以前,家长们需要,安排好自己的工作和孩子的入学等一系列问题,配合医生完成一系列的医疗干预,不能有中断。 通常情况下,宝宝出生时外耳形态有异常,父母就会自然联想到宝宝的听力也有异常。在出生后半年左右,即可通过ABR查出传导性聋(气导阈值在70分贝左右)。临床上,我结合孩子的ABR检查结果和耳镜检查,就可以判定小耳宝宝的耳聋的性质和严重程度。通常情况下,医生们会建议给孩子佩戴上骨导式助听器:双侧小耳的宝宝,可以借助骨导式助听器,听力提高到接近正常的水平;单侧小耳的宝宝,可以借助骨导式助听器,恢复到双耳正常听力的“立体声”状态。 在6-8岁之间,给小耳孩子查颞骨薄层CT。如果CT显示,孩子是外耳道骨性闭锁,那么我会根据Jarhsdoerfer评分系统,给孩子的颞骨畸形程度打分。打分结果满分是10分,畸形最重的是0分。得分越低,说明孩子的颞骨畸形越严重。国外耳畸形手术医生的经验和同仁医院的数据结果差不多,都是建议:得分在8分以上的小耳孩子,优先选择“外耳道重建-鼓室成形术(俗称的开耳道)”来恢复听力;7分的孩子应该由医生来综合评估;6分及6分以下的孩子,做“外耳道-鼓室成形术”的结果很不好,可能在术后1年半或2年后,再次出现传导性聋,需要进行再次手术——根据3-5节我们提到的“最少干预”原则,这样的方法是不可取的。因此,6分及以下的孩子,应该使用听力植入。四、外耳道-鼓室成形术 外耳道-鼓室成形术,就是家长们常说的“开耳道”,是通过手术的方式,给孩子打开一个外耳道、同时重建鼓膜和听骨链,以便于让外界的声音通过手术打开的通道传入中耳和内耳,以此来恢复听觉。这是一个想象起来很简单的过程,但在实际的手术中,包括了很多的复杂的外科操作:在骨板上开的外耳道需要多大的直径?如何植皮?如何保证植入的听小骨稳定?如何保持合适的再造鼓膜的厚度?在这些技术当中,最难以控制的,就是手术以后外耳道的再次狭窄或闭锁,也就是“耳道又长死了”。所以外耳道重建-鼓室成形术(开耳道),通常只适合那些本身已有一个外耳道的孩子(虽然可能是狭窄的或者细小的外耳道),或者本身闭锁畸形不太重(评分7分以上)的孩子。此类宝宝,我们是积极地开展外耳道重建-鼓室成形术的,因为他们重建的外耳道,术后可以长期稳定,孩子重建的听力可以长期保持。 那些CT得分在7分以下,同时又没有镫骨的孩子,怎么办?怎么才能恢复听力?这时,我就要给孩子们用到骨传导助听设备。骨传导助听设备是一大类医疗器械,大致可以分为三类:1、骨传导式助听器(外戴);2、骨锚式听力植入系统;3、骨导式听力植入系统。五. 骨导式听力植入(主动式) 目前,骨导式植入体主要有两款设备,骨桥(BoneBridge)和BCI。这类骨导式植入体由两部分组成,外戴的音频处理器和通过手术植入在颅骨(具体部位是乳突)。以骨桥为例:外戴的音频处理器收集声音,通过智能转码将声波信息转换成物理电信号;音频处理器中的磁体和植入体中的磁体相互感应,进而物理电信号传递到植入体;在植入体中,系统听力处理芯片智能处理物理电信号,并传递到植入体中的振动子中;振动子再将信号转换成机械振动,并传递到颅骨乳突,进而传递到内耳。最终听到声音。 六,骨锚式听力植入(被动式) BAHA是骨传导助听设备中最早的骨锚式听力植入系统,Ponto和Alpha也是类似的器械。此类设备的方案的共同点是:孩子耳后的颅骨上,有一个半植入的钛质钉,因此在耳后有一个开放的伤口。孩子在术后佩戴处理器时,处理器直接和钛钉相连;处理器产生的振动,通过钛钉传到颞骨,通过骨传导传递到内耳,最后传递到大脑形成听觉。 因此,骨锚式听觉植入设备,适用于颞骨畸形较重的孩子,同时适用于气候干燥地区并且个人卫生习惯良好的孩子(因耳后持续有一个开放性创口)。目前,同仁医院已经做了一批孩子植入BAHA,听力恢复效果都不错。 “软带”,其实就是上面这三个设备的体外处理器,只不过是用一个固定带,把处理器直接压迫到孩子耳后颅骨上——这样处理器产生的振动,直接传入颅骨,孩子也就听见了。这个方式的优势是不用做手术,但孩子得持续戴一个较紧的带子,而且时间长了,尤其是小的孩子,头颅发育可能会受影响。从这里大家也看出,“软带”,就是外戴式的骨传导式助听器。七、人工中耳植入 人工中耳听力植入系统包括:振动声桥,Carina, DACS。目前在中国通过审批并用于临床的,只有振动声桥;我们同仁医院从2010年5月开始做振动声桥,到目前已有60多名患者完成手术。其中是耳畸形(有镫骨)的孩子,大概有将近30例。他们植入声桥以后,获得了正常的听觉。 振动声桥包括一个植入体和一个体外处理器。体外部分也叫处理器,佩戴在头发下面,通过磁铁与植入部分相固定。它包括麦克风、电池和声音转换的电子设备。体外部分收集声音,并转化成电子信号,之后通过电磁感应传入到体内的植入部分。植入体由磁铁、导线、线圈和飘浮振子组成。音频信号从外界传递到内部线圈,并传导至飘浮振子。飘浮振子通过各种方式与砧骨、镫骨或圆窗相连接,信号带动飘浮振子活动,直接驱动听骨链并放大运动,将声音传到内耳和大脑。 对于耳畸形患者来说,振动声桥手术可以获得比较好而且稳定的远期效果,符合“最少干预”和“持续干预”的原则。另外对于耳廓畸形的振动声桥植入,还应注意听力重建留下的手术切口,不要影响到日后的耳廓重建;最后再总结一下,对于小耳畸形的孩子: 1、出生以后通过听力筛查和耳镜检查,确认孩子是小耳,是传导性聋。(到2) 2、给孩子佩戴骨导式助听器。(到3) 3、2-3岁,给孩子查颞骨薄层CT。如果是外耳道膜性闭锁或骨性狭窄(到4),如果是外耳道骨性闭锁(到5)。 4、继续佩戴骨导式助听器,等孩子8岁之后,完成耳廓整形重建后,做“外耳道-鼓室成形术”或到我院进行听力重建+整形同期手术。 5、医生对孩子的颞骨进行评分,如果在8分及以上(到4),如果是7分(到6),如果是6分或6分以下(到7)。 6、医生对孩子的颞骨发育做个性化评估,如果确定综合情况较好,可以开外耳道(到4),如果畸形偏重需要听力植入(到7)。 7、医生通过颞骨CT判断镫骨是否发育。如镫骨发育(到8),如镫骨未发育(到9)。 8、在2-3岁,给孩子进行“保留皮瓣完整性听力植入”,恢复双侧听觉。等孩子6-8岁时,进行耳廓整形。 9、继续佩戴骨导式助听器,等孩子6-8岁,进行耳廓整形手术+听力觉植入。 这套方案遵循了前面提到的三个原则(早期干预,最少干预和持续干预),以期用最少的医疗手段,最早地恢复孩子的双侧听觉,并保证治疗结果持续最长的时间。在这里只是尽量概括地讲了主要事情,以便家长们理解“医生要给我的孩子做什么治疗”,家长们能安排好自己的工作和经济计划,安排好孩子的学前教育计划,配合医生尽早地完成对孩子的治疗。本文系王丹妮医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
王丹妮医生的科普号2016年07月26日 5141 1 2 -
协和专家陈晓巍教授告诉你耳蜗手术前后应关注的问题
一、术前相关问题(一)人工耳蜗植入的最佳年龄?严格地讲,儿童人工耳蜗植入的最佳年龄既不是之前提的5岁以前,也不是2-3岁,而是越早越好!如果到了需要植入人工耳蜗的程度,那越早植入,对孩子的语言发育就越好。(二)助听器和人工耳蜗的区别1、助听器只是单纯地放大声音,对毛细胞的数量有一定要求。且它同时放大噪音和言语,毛细胞数量少的话就无法从噪音中分离出言语信息。而人工耳蜗直接电刺激听神经,不需要毛细胞,语音和噪音可自然输入,不放大噪音;2、助听器的使用对于听力水平有要求,比如对于中度的患者会有效,但对于重度听力问题的患者的效果就可能不太理想了,就需要尽早转换成耳蜗植入。标准参考如下:(1)助听器的最大受益群体=40-80dB听力障碍者;(2)人工耳蜗的最大受益群体=>80dB听力障碍者。(三)人工耳蜗手术创伤大吗?风险大吗?建议小切口手术,可以减少孩子的创伤且术后效果也不错。——微创切口2-3cm;——微创电极路径-圆窗植入。下图为陈教授的患者术后切口照片,可以看到疤痕也比较小:(四)做单侧or双侧好?双耳植入人工耳蜗尤其对于小朋友是比较受益的,但价格也较昂贵,不过从孩子的角度考虑,如果经济条件允许,还是建议做双侧。1、单侧植入的局限:——在嘈杂环境下言语识别不理想;——声源定位差;——主观的听觉体验差:不平衡、疲劳感、音乐欣赏缺乏立体声美感;——影响智力和综合能力;——更易出现社交和心理障碍。2、双侧植入的效果:——改善噪音下的言语识别:安静环境下言语识别提升10-15%;噪音下言语识别提升30-50%;——提升智力和综合能力:双侧植入的远期效果更好,双侧植入的孩子发育进步明显比单侧植入的好。有报告显示:如果只有一侧有听力,35%以上的儿童至少留级一年;60%以上的儿童在学习上需要额外的辅助。另外,如果一侧大脑没有声音刺激,左右脑智力发育会不均衡,整体智力水平会较双耳聆听的孩子差。(五)选择耳蜗产品时型号众多,最关键的参数是?——植入体-电极(要看是否适合耳蜗发育及创伤大小等)——体外机-声音编码策略(噪音下识别、欣赏音乐的效果)二、围手术期如何护理1、手术后的几天会感觉伤口疼痛或短暂抽痛及轻微头晕、恶心,这是正常的现象;2、手术后头部及术侧耳加压包扎,7天后由医师取下,不可以自己松绑,以免伤口出血或耳朵浮肿;3、手术后应采取平躺睡姿,头部稍微抬高并让对侧耳朝下,以免压迫伤口造成疼痛;4、请吃清淡且较软的食物。例如:牛奶、稀饭;5、手术后约一周拆线;6、手术后耳道会填满塞物,1~2周后才由医师取出耳道塞物;7、请不要用力咳嗽或擤鼻涕,洗澡或洗脸时耳朵及敷料不要碰到水,要保持伤口的干燥与清洁;8、手术后应尽量避免晒太阳或待在闷热的环境,经医师许可,三个月后可以下水游泳。三、术后-关于耳聋基因诊断(一)为什么一对听力完全正常的夫妇会生育一个耳聋的孩子,还被诊断为遗传性耳聋?很多遗传是隐性的,以下为耳聋发病概况:1、综合征性耳聋——常染色体显性遗传:Waardenburg综合征、Branchio-oto-renal综合征、Stickler综合征;——常染色体隐性遗传:Usher综合征、Pendred综合征、Jervell & Lange-Nielsen综合征;——X-连锁遗传:Alport综合征、Mohr-Tranebjaerg综合征。2、非综合征性耳聋——常染色体隐性:40个,GJB2,SLC26A4等。特点:绝大部分为语前聋,听力损失呈稳定性。——常染色体显性:32个,KCNQ4、P2RX2等。特点:绝大部分为语后聋,听力损失呈进行性。——X染色体连锁:4个,PRPS1等。特点:多为重度或极重度聋。——线粒体性:5个,MTRNR1等。特点:母系遗传。(二)听障者长大后有没有可能生出健听的下一代?怎么做?父母考虑要第二个宝宝,如何避免再生听障宝宝?1、进行基因检测耳聋发生的原因很多,这其中遗传因素比例很高,因此基因检测很必要。而中国人群的耳聋基因携带率高,进行婚前遗传咨询和基因检测可以减少或避免生育耳聋患儿。(1)基因检测的意义——找出导致耳聋的基因及其突变:只有找出耳聋的原因,才能针对性地进行治疗;——对于再次生育提供指导:评估再次生育耳聋孩子的风险,便于家长做出决策;——为孩子以后合理选择配偶:遗传性耳聋孩子以后的配偶一定要做基因检测看是否携带了相同的致聋基因,如果是则生育耳聋后代的风险会非常高。不过只要合理选择,两个耳聋患者是完全可以生育出听力正常的孩子的。(2)基因检测项目——对于综合征性耳聋,可根据其临床表现推测出相应的致病基因进行检测;——对于非综合征性耳聋,目前主要检测以下基因:GJB2、SLC26A4(PDS)、Mitochondrialgenes。2、进行产前诊断:产前诊断是指在出生前对有遗传病风险的胎儿在子宫内进行遗传学诊断。标本获取方法:羊膜腔穿刺术(抽羊水);标本获取时间:妊娠16-20周时最好。可以利用这种高技术的检测避免再生一个孩子还是听障宝宝的情况。3、注意婚配选择:耳聋患者间进行婚配应避免同基因型婚配。
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