听力重建

首先，我们需要明白一个概念：听力重建后的听力改善只能改善其传导性听力损失部分，即最好只能改善到气骨导差的消失，而对于原来的感音神经性听力损失部分是无能为力的。一般来说，百分之八十以上的听力重建能达到气骨导差20分贝以内。这是一个比较好的结果。但，也有听力改善不理想的病例，其主要的客观原因如下：1：人工听小骨周围的粘连，往往是由于手术或病灶引起的粘膜损伤引起；2：鼓室含气腔小、鼓膜有效振动面积小，往往是由于咽鼓管功能不佳鼓膜内陷引起；3：人工听小骨倒伏、移位，往往是由于外力、周围疤痕纤维组织牵拉引起；4：其他原因。

术后注意事项：1、术后尽量不要擤鼻，必要时，鼻内分泌物可轻柔地吸到咽喉内咳出。尽量不要打喷嚏、咳嗽，如要打喷嚏要张口打喷嚏。患感冒时，这一点尤为重要。2、不要捏鼻鼓气，正常饮食后可多吃蔬菜、粗纤维食物，香蕉等，保持大便通畅，防止便秘。耳部完全恢复前禁止吸烟和饮酒，避免吃辛辣刺激性食物。3、耳后切口一周内不要沾水。在医生告知你耳朵痊愈之前，不要让耳道进水。在洗澡或洗头时，可用棉球塞入外耳道口。4、尽量避免感冒，避免受凉和劳累。感冒时可服用抗感冒药物，多饮水，如有耳部不适及时到门诊复查。5、术后可能会感觉到耳内有搏动声、水流声、气泡音、咔哒声或其他声音，以及耳内胀满感。有时感觉耳内好像有液体流出。出现这些现象，不要紧张，属于正常术后反应。6、植入人工听骨的患者术后6个月内不要做剧烈运动，避免头部外伤，防止植入听骨移位。7、术后有些患者可能会出现味觉减退、耳廓以及周围麻木感，这些症状在4-6个月可逐渐恢复。8、出院后1周到门诊挂号进行第一次复查，复查后医生会告诉你下次复查的时间，定期复查非常重要。9、避免到噪声大和嘈杂的地方或场所，如必须要去可用耳塞或棉球堵塞外耳道。10、住院期间不要回家或外出。出院后可以乘飞机，但要注意在飞机起飞和降落时，需要保持清醒并嚼口香糖或做吞咽动作。眩晕有些患者会出现轻微眩晕，如不加重则无关紧要。有些患者，尤其是术前发现有迷路瘘管或迷路炎者，术前即有眩晕者，术后会出现较严重的眩晕或之前的眩晕加重，甚至伴有恶心、呕吐、食欲不佳等。随着时间延长眩晕会逐渐减轻，如果可以耐受，应听从医生安排早日下床活动。听力术后一般不会立即感觉到听力提高，由于组织肿胀或外耳道填塞，甚至有可能有暂时加重。于术后6-8周可能会注意到听力有所提高，达到最佳听力可能需要4-6个月。耳漏术后到出院恢复期会有血性或淡黄色水性的液体流出，可自行更换耳道口的棉球，一般情况下，不要自行用棉签或卫生纸擦拭耳道深部和术腔。如果耳内流出黄色脓液，或液体有异味，有可能是出现了感染，要及时联系医生或尽快来医院复查。疼痛在最初的2周内，轻微、间断的耳痛是常见的，大多都可以忍受。吃饭或咀嚼时常有耳上或耳前疼痛。如果有剧烈或持续的疼痛，应马上告诉医生。滴耳药如果医生给你开具了滴耳药，请在出院后开始使用，或遵医嘱应用。每天滴耳两次，滴耳之前先将药液握在手心加热至接近体温，患耳向上，滴入4-5滴与耳内，保持10分钟，然后将头向对侧是药液流出。使用一周后到门诊复查。本文系陈蓓医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

2018-01-07刘博士刘博士耳科在线资讯人工耳蜗又称为电子耳蜗，是目前可以帮助患有重度、极重度耳聋的成人和儿童恢复听觉和言语功能有效的办法。有病友会问了人工耳蜗植入后哪些方面说明有效?人工耳蜗植入后疗效评估包括听的能力以及言语能力两大部分。也就是是否能听见、是否能听清楚并理解言语、在听到的基础上是否能清晰地说话。（1）人工耳蜗植入后会进行神经反应遥测（NRT），电极的阻抗正常否，可判断蜗内电极有无开路或短路等破损情况。应用NRT技术可直接测量电诱发复合动作电位(ECAP)，可反映听神经纤维受到电刺激后的功能状态，可用于CI术中检测是否已成功植入。（2）电诱发的听性脑干反应（EABR）EABR各波的起源与ABR各波基本相同，成功的EABR检测可以准确、客观地反映听神经及脑干听觉传导通路的功能状态。（3）人工耳蜗助听听阈测试---戴上人工耳蜗后是否能听到声音助听听阈是一种对人工耳蜗术后听敏度的测试。助听听阈仅能部分反映听觉康复效果，因为安静条件下可听度的提高，不一定意味着日常条件下，特别是在有噪声和混响的环境中, 言语可懂度的提高。（4）言语评估耳蜗植入的最终目的是使患者听懂言语，恢复或发展语言功能。言语和语言评估，可以明确疗效，也有助于人工耳蜗性能的改进和康复方案的制定。一般使用以下两种方式记录:言语识别率（SRS），其在病变部位的诊断、评价交谈能力及康复效果方面有重要意义；言语识别阈（SRT），是指对某种言语检查材料聆听者能听懂50%言语信号所需的最低的言语级。（5）问卷：听觉疗效---听觉行为分级问卷（Categories of Auditory Performance , CAP）：言语疗效---言语可懂度分级（SIR）以及意义听觉整合量表测试（MAIS）问卷；婴幼儿意义听觉整合量表测试（IT-MAIS）（用于2岁以下的婴幼儿）。另外使用电话能力，嗓音和言语韵律的声学分析]和音乐感知能力的评估也用于评估。人工耳蜗植入术后声刺激时用PET证实听觉皮层激活，则表明耳蜗植入是成功的。PET是基于放射性核素显像的功能成像技术，其原理是将人体代谢所需要的物质（如葡萄糖）标记上放射性核素制成显像剂，显像剂注入人体后随血流分布到全身，如果某一部位放射性浓集，则说明该部位功能活动增强，反之则该部位功能活动降低。CI后的PET检查结果表明CI使听皮层发生功能重组耳蜗植入有效。人工耳蜗植入术后的另一个明显效果是唇读能力明显提高；耳蜗植入术后总体反应能力提高，因为耳蜗植入不仅能改善听觉，而且能改善脑部的接收和执行能力,也就是通常说的反应比以前灵敏了。另外又有利于紧急避险（避让车辆和及时听到火警）。欢迎转载，不允许编辑修改，且须注明出处，及标注原文链接。“阅读原文”能正常显示本文，谢谢您的配合！

亲爱的病友:您好！您的健康是我们共同的心愿，为了您的健康，温馨提示以下注意事项：1.减少头晕和听骨移位可能，术后三天需严格卧床静养，可入厕，需人扶持，防头晕摔倒2.耳部及切口勿沾水以防引起感染，防上呼吸道感染(感冒)3.软食2周4.勿用力擤鼻5.手术后三天拆除绷带取出耳甲腔碎纱布条后按医嘱使用药物（盐酸左氧氟沙星滴耳液）每日点药3次，2滴/次6.口术后静滴抗生素3天，口服5-7天预防感染）7.三个月内勿乘坐飞机8.安放人工听骨3个月内避免剧烈运动9.按时拆线、拆药棉、换药，定期复查。请于手术后10天左右拆线及拆外耳道填塞药棉10. 术后听力提高，声音有放大感和失真感，一般需适应3个月左右11. 定期复查，不适随诊(我科有24小时急诊)。 门诊时间：周一上午、周一下午；地点：301医院第一中心（原301医院-北京西四环五棵松）门诊楼十层B区门诊时间：周五上午；地点：301医院第七医学中心（原陆军总医院—北京东城区东四十条南门仓胡同5号）门诊楼3层耳鼻喉科诊区咨询请到：Liujunent.haodf.com请关注微信公众号:刘博士耳科在线资讯

声音的路径声源→耳廓（收集声波）→外耳道(传导声波）→鼓膜（将声波转换成振动）→耳蜗（将振动转换成神经冲动）→听神经（传递冲动）→大脑听觉中枢（形成听觉）。 如上图所示，我们把内耳拉直。外周听觉器官

先天性小耳畸形的患者常伴有耳道闭锁和听力下降，家长们非常关心患儿的听力改善，下面我们就来谈谈有关听力改善的方法。人的听力分为气导和骨导两部分。先天性小耳畸形的听力损失特点主要是外耳和中耳的发育障碍，内耳往往并不累及，所以听力障碍主要表现为传导性耳聋，骨导基本正常，气导听力通常为60-70分贝，也可说是“2/3聋”。先天性小耳畸形伴外耳道闭锁的听力重建策略选择：主要基于颞骨畸形程度（Jahrsdoerfer评分）7-9分：外耳道重建鼓室成型术6分以下（包括6分）：人工听力植入镫骨可用：震动声桥镫骨不可用：骨桥、BAHA一、手术是应该先做耳朵还是先重建听力呢？我们认为，由于在耳再造术前行外耳道听力重建术或人工听力植入，会破坏耳后皮肤筋膜的完整性，从而影响耳再造的手术效果。因此，通常先行耳再造术，于耳再造三期再造耳修整术同期行外耳道听力重建术或人工听力植入。二、双侧小耳畸形听力重建治疗策略：双侧“小耳”孩子的听力-语言特点为听得见，但听不清；发音不清晰；听不清说不清，不愿与人交流。性格内向自卑，或者易怒多动。正常孩子出生3月听觉反射出现（找声源）。10月，言语发育启动（牙牙学语）。3-6月时可以先佩戴软带骨导助听器。6岁左右行双侧外耳再造术，三期同期行外耳道听力重建术或人工听力植入。三、单侧小耳畸形听力重建治疗策略：以往对单侧小耳畸形患儿的听力并不重视，觉得患儿已具有一侧正常听力。但随着患儿上学，单侧听力的影响逐渐明显，不仅影响患儿对声源的定位，主要还体现在比正常孩子更容易疲劳，随着听课时间延长注意力下降不够集中，从而影响孩子的学习成绩。对单侧小耳患者6岁左右可行耳再造术，三期同期行外耳道听力重建术或人工听力植入。四、骨桥简介及骨桥植入术骨桥是一种骨传导植入设备，用于传导性和混合性聋病例的听力重建。2011年，骨桥在欧盟区通过CE批准（类似于美国FDA），用于临床，截止2015年12月，国外累计植入超过2000例。2016年3月，骨桥通过中国食品药品监督管理局（SFDA）批准，在国内开始用于临床。骨桥使用适应征主要包括小耳畸形病例（植入侧骨导阈值不超过45分贝）。小耳畸形病例常合并外耳道闭锁和听骨链畸形，因此会出现中重度传导性聋（患儿气导通常为60-70分贝），会对患儿的听力和语言发育造成明显影响，导致患儿听觉功能发育延迟并出现言语能力低下，影响患儿学习和融入社会的能力，最终给患儿家庭和社会造成负担。对于此类患儿，及时地进行听力康复干预，及早地通过骨桥重建听力，可以改善患儿的听力和言语能力，使之能正常地融入社会，不需要特殊教育，降低家庭和社会负担。骨桥分为软带骨桥和植入式骨桥。软带骨桥主要用于手术前的听力提高，可以从出生后3-6个月开始佩戴。植入式骨桥于耳再造术后应用，可与三期再造耳修整同期进行植入术。 软带骨桥植入式骨桥对于小耳畸形病例，当先天畸形严重时，不具备外耳道-鼓室重建的条件，此类病例，可以植入骨桥恢复听力，治疗传导性耳聋。骨桥植入术较外耳道-鼓室重建术能更好的提高听力，前者可基本达到正常听力且手术风险低，而后者的手术风险相对较高，术后听力达不到正常，且术后耳道再狭窄及远期听力下降等目前仍是世界性的难题。对于颞骨发育良好但不愿承担外耳道-鼓室重建术手术风险的患儿也可考虑行骨桥植入术。同样是骨导助听器，骨桥比BAHA（骨锚式助听器）有明显的优点，术后局部皮瓣完整，无局部感染肉芽等并发症，无须皮瓣护理，更安全便捷且佩戴舒适。外中耳畸形病例骨桥植入诊疗流程术前检查：1、听力学检查：在500、1K、2K和4K赫兹，纯音测听骨导阈值不超过45分贝；无蜗后性病变。2、颞骨薄层CT：窦脑膜角区域或乙状窦后区域，有足够厚度的骨质。颞骨畸形评分低于7分，不存在镫骨。在耳廓整形完成后，或者耳再造三期再造耳修整同期，进行骨桥植入手术。我科开展小耳畸形的整形重建手术多年。在骨桥植入开展后，病人不用再到其它医院进行听力重建手术，在我科即可完成该疾病的全部治疗，给病人带来便利。术后开机及随访1、待患者手术伤口愈合，皮瓣肿胀消失后，即可进行开机。通常，在术后8-10天开机。2、开机后一月，再次调机。此后即正常使用。本文系杨庆华医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

王丹妮 赵守琴 在北京同仁医院的耳科门诊，有一类特殊的小病人。他们一生下来，耳朵就与众不同。有的孩子耳廓小小的，有的孩子耳廓像花生一样是卷卷的；有的孩子“耳朵眼”只有一个小洞，有的孩子甚至连小洞都没

一、术前相关问题（一）人工耳蜗植入的最佳年龄？严格地讲，儿童人工耳蜗植入的最佳年龄既不是之前提的5岁以前，也不是2-3岁，而是越早越好！如果到了需要植入人工耳蜗的程度，那越早植入，对孩子的语言发育就越好。（二）助听器和人工耳蜗的区别1、助听器只是单纯地放大声音，对毛细胞的数量有一定要求。且它同时放大噪音和言语，毛细胞数量少的话就无法从噪音中分离出言语信息。而人工耳蜗直接电刺激听神经，不需要毛细胞，语音和噪音可自然输入，不放大噪音；2、助听器的使用对于听力水平有要求，比如对于中度的患者会有效，但对于重度听力问题的患者的效果就可能不太理想了，就需要尽早转换成耳蜗植入。标准参考如下：（1）助听器的最大受益群体=40-80dB听力障碍者；（2）人工耳蜗的最大受益群体=>80dB听力障碍者。（三）人工耳蜗手术创伤大吗？风险大吗？建议小切口手术，可以减少孩子的创伤且术后效果也不错。——微创切口2-3cm；——微创电极路径-圆窗植入。下图为陈教授的患者术后切口照片，可以看到疤痕也比较小：（四）做单侧or双侧好？双耳植入人工耳蜗尤其对于小朋友是比较受益的，但价格也较昂贵，不过从孩子的角度考虑，如果经济条件允许，还是建议做双侧。1、单侧植入的局限：——在嘈杂环境下言语识别不理想；——声源定位差；——主观的听觉体验差：不平衡、疲劳感、音乐欣赏缺乏立体声美感；——影响智力和综合能力；——更易出现社交和心理障碍。2、双侧植入的效果：——改善噪音下的言语识别：安静环境下言语识别提升10-15%；噪音下言语识别提升30-50%；——提升智力和综合能力：双侧植入的远期效果更好，双侧植入的孩子发育进步明显比单侧植入的好。有报告显示：如果只有一侧有听力，35%以上的儿童至少留级一年；60%以上的儿童在学习上需要额外的辅助。另外，如果一侧大脑没有声音刺激，左右脑智力发育会不均衡，整体智力水平会较双耳聆听的孩子差。（五）选择耳蜗产品时型号众多，最关键的参数是？——植入体-电极（要看是否适合耳蜗发育及创伤大小等）——体外机-声音编码策略(噪音下识别、欣赏音乐的效果)二、围手术期如何护理1、手术后的几天会感觉伤口疼痛或短暂抽痛及轻微头晕、恶心，这是正常的现象；2、手术后头部及术侧耳加压包扎，7天后由医师取下，不可以自己松绑，以免伤口出血或耳朵浮肿；3、手术后应采取平躺睡姿，头部稍微抬高并让对侧耳朝下，以免压迫伤口造成疼痛；4、请吃清淡且较软的食物。例如：牛奶、稀饭；5、手术后约一周拆线；6、手术后耳道会填满塞物，1～2周后才由医师取出耳道塞物；7、请不要用力咳嗽或擤鼻涕，洗澡或洗脸时耳朵及敷料不要碰到水，要保持伤口的干燥与清洁；8、手术后应尽量避免晒太阳或待在闷热的环境，经医师许可，三个月后可以下水游泳。三、术后-关于耳聋基因诊断（一）为什么一对听力完全正常的夫妇会生育一个耳聋的孩子，还被诊断为遗传性耳聋？很多遗传是隐性的，以下为耳聋发病概况：1、综合征性耳聋——常染色体显性遗传：Waardenburg综合征、Branchio-oto-renal综合征、Stickler综合征；——常染色体隐性遗传：Usher综合征、Pendred综合征、Jervell & Lange-Nielsen综合征；——X-连锁遗传：Alport综合征、Mohr-Tranebjaerg综合征。2、非综合征性耳聋——常染色体隐性：40个，GJB2，SLC26A4等。特点：绝大部分为语前聋，听力损失呈稳定性。——常染色体显性：32个，KCNQ4、P2RX2等。特点：绝大部分为语后聋，听力损失呈进行性。——X染色体连锁：4个，PRPS1等。特点：多为重度或极重度聋。——线粒体性：5个，MTRNR1等。特点：母系遗传。（二）听障者长大后有没有可能生出健听的下一代？怎么做？父母考虑要第二个宝宝，如何避免再生听障宝宝？1、进行基因检测耳聋发生的原因很多，这其中遗传因素比例很高，因此基因检测很必要。而中国人群的耳聋基因携带率高，进行婚前遗传咨询和基因检测可以减少或避免生育耳聋患儿。（1）基因检测的意义——找出导致耳聋的基因及其突变：只有找出耳聋的原因，才能针对性地进行治疗；——对于再次生育提供指导：评估再次生育耳聋孩子的风险，便于家长做出决策；——为孩子以后合理选择配偶：遗传性耳聋孩子以后的配偶一定要做基因检测看是否携带了相同的致聋基因，如果是则生育耳聋后代的风险会非常高。不过只要合理选择，两个耳聋患者是完全可以生育出听力正常的孩子的。（2）基因检测项目——对于综合征性耳聋，可根据其临床表现推测出相应的致病基因进行检测；——对于非综合征性耳聋，目前主要检测以下基因：GJB2、SLC26A4(PDS)、Mitochondrialgenes。2、进行产前诊断：产前诊断是指在出生前对有遗传病风险的胎儿在子宫内进行遗传学诊断。标本获取方法：羊膜腔穿刺术（抽羊水）；标本获取时间：妊娠16-20周时最好。可以利用这种高技术的检测避免再生一个孩子还是听障宝宝的情况。3、注意婚配选择：耳聋患者间进行婚配应避免同基因型婚配。